Что такое малая хорея

Малая хорея

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами.

Поражение ревматическим процессом организма начинается с проникновения в организм бактерий гемолитического стрептококка группы А. Этот микроб из очагов инфекции (например, при хроническом тонзиллите из небных миндалин) проникает в кровяное русло, распространяется в различных тканях. В основе патогенеза ревматического поражения лежит патология соединительной ткани. Может развиваться поражение клапанов сердца, суставов. Проникновение возбудителя в центральную нервную систему может провоцировать нарушения функций коры головного мозга, мозжечка, базальных ганглиев (нейроревматизм). Происходит поражение крупных и мелких сосудов головного мозга с развитием васкулитов и тромбоваскулитов. В результате развития дегенеративных процессов, в этих участках нервной системы нарушается координация движений и тонус мышц.

После открытия антибиотиков частота встречаемости малой хореи составляет до 10% от всех неврологических заболеваний. Заболевание чаще развивается у девочек, чем у мальчиков, и преимущественно в осенне-зимний период. Длительность заболевания составляет от 3 до 6 недель. Возможно появление кратковременных рецидивов в течение длительного промежутка времени после разгара заболевания (например, во время беременности). В редкий случаях наблюдаются смертельные случаи из-за патологического влияния на сердечно-сосудистую систему.

Малая хорея – Виды

В зависимости от картины клинического течения выделяют:

Течение заболевания может быть:

Малая хорея – Причины

Среди причин развития малой хореи и факторов риска этого патологического процесса можно выделить следующее:

Малая хорея – Симптомы

Развитие малой хореи сопровождается такими клиническими признаками:

Малая хорея – Диагностика в Израиле

Диагностика малой хореи начинается со сбора анамнеза жизни и заболевания пациента. Подтверждает диагноз характерная клиническая картина в сочетании с некоторыми методами исследования:

Малая хорея – Лечение в Израиле

Израильские врачи имеют большой опыт в лечении малой хореи и могут предложить Вам следующие методы терапии:

Малая хорея – это заболевание, требующее особой внимательности врача при выявлении и лечении.

Лечение в клиниках “АССУТА” и “ХАДАССА”

Вас интересует лечение в Израиле?

Крупнейшие профессиональные больницы Израиля – «Ассута» в Тель-Авиве и «Хадасса» в Иерусалиме предлагают реальную возможность получить качественное и специально для вас подобранное лечение у замечательных специалистов по адекватным ценам.

Мы помогаем найти решение ваших проблем со здоровьем, а также предоставляем полную информацию о лучших израильских врачах.

Источник

Ревматическая хорея без вовлечения сердца (I02.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Ревматическая хорея в качестве моносиндрома заболевания отмечается у 5-7% больных.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Классический вариант течения.

2. Атипичный вариант течения:
— стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания;
— паралитическая малая хорея;
— псевдоистерическая малая хорея.

Типы течения заболевания:
— латентное (скрытое);
— подострое;
— острое;
— рецидивирующее.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Характерные клинические симптомы малой хореи

Гиперкинезы
Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

При хорее наблюдаются беспорядочные гиперкинезы, которые могут встречаться в различном сочетании и последовательности. Характерная картина подобных гиперкинезов может выглядеть следующим образом: ребенок скрещивает руки на груди, потом может заложить их за спину, прячет руки в карманы, поводит плечами, совершает движения в локтевом или плечевом суставе, может повернуть голову в сторону или запрокинуть назад, открывает рот, высовывает язык, щелкает языком, приподнимает брови, вытягивает губы вперед или растягивает их в улыбку, далее может зажмурить глаза, приподнять брови и т.д..

Источник

Малая хорея

Малая хорея — неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Общие сведения

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм. Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность, повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ, дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз, аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна, нервно-психические нарушения и пр.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Источник

Что такое малая хорея

Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении малой хореи*

Малая (ревматическая) хорея – одно из основных и, возможно, наиболее загадочных проявлений ревматизма, связанное, как и другие его синдромы, со стрептококковой инфекцией [2]. Малая хорея (МХ) преимущественно возникает в детском возрасте и характеризуется быстрыми неритмичными насильственными движениями с вовлечением мышц лица и конечностей, которые сопровождаются мышечной гипотонией, нарушениями координации, психическими изменениями и вегетативными нарушениями [1, 4].

В последние десятилетия благодаря широкому применению антибиотиков и улучшению социально-экономических условий распространенность МХ, как и других проявлений ревматизма, в развитых странах резко снизилась. Однако высокая заболеваемость ревматизмом сохраняется в развивающихся странах, особенно среди слоев населения с низким социально-экономическим статусом. С конца 1970-х годов в развитых странах вновь стали регистрировать вспышки ревматизма и МХ не только у детей, но и у взрослых [2]. Регулярно встречаются случаи МХ и в нашей стране, но, как показывает опыт работы Центра экстрапирамидных заболеваний Минз драва РФ, их диагностика и лечение нередко встречают существенные трудности.

В настоящее время никто не подвергает сомнению тот факт, что, как и другие проявления ревматизма, МХ возникает вслед за явной или субклинической инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Однако многие вопросы, связанные с происхождением МХ, до сих пор остаются без ответа. Известно, в частности, что стрептококковая инфекция осложняется ревматизмом только в 0,1–2% случаев, а МХ развивается лишь у 6–38% больных, перенесших острую ревматическую лихорадку (ОРЛ). Это может указывать на существование предрасположенности не только к ревматизму, но и к МХ [4, 28]. У значительной части больных с МХ отмечается положительный семейный анамнез как по ревматизму, так и по МХ, что может объясняться как общими средовыми, так и генетическими факторами. В пользу генетической предрасположенности свидетельствует наличие антигена D_8/17 на поверхности В-лимфоцитов, выявляемого у большинства больных ревматизмом и значительно реже обнаруживаемого в общей популяции [26].

С другой стороны, гипотеза о существовании предрасположенности к МХ не может объяснить колебаний заболеваемости МХ. Как показывают многолетние наблюдения неврологов в Бразилии, где проблема ревматизма и МХ остается очень острой, в разные годы доля больных с ОРЛ, у которых развивалась МХ, существенно колебалась. В 1920–1950-х годах хорея отмечалась примерно у половины больных, перенесших ОРЛ, в последующие годы этот процент то снижался (до 8,7%), то вновь повышался (до 60%), а затем опять снижался (до 15–26%), вне зависимости от уровня заболеваемости ревматизмом. Эти колебания могут зависеть от того, что разные штаммы стрептококка вызывают МХ с различной вероятностью, хотя нельзя исключить того, что указанные колебания вызваны неинфекционными факторами, участвующими в патогенезе МХ [24].

Долгое время считалось, что в основе МХ лежит церебральный ревмоваскулит. Сторонники этого взгляда существуют и в настоящее время. Так, по мнению Cardoso и соавт. (1997), МХ вызвана васкулитом мелких мозговых сосудов, который может быть связан с продукцией антител к антигенам сосудистой стенки [8]. Тем не менее, по мнению большинства современных исследователей, патогенез МХ связан с продукцией антинейрональных ауто антител к антигенам стриарных нейронов [4, 7, 21, 24].

В 1976 г. Husby и соавт. первыми выявили в сыворотке у 14 из 30 обследованных ими больных с МХ (и лишь у 7 из 50 больных с ревматизмом без хореи) антитела, перекрестно реагирующие с антигенами стрептококковой протоплазменной мембраны и нейроглией хвостатого и субталамического ядер [19]. В последующем аналогичные антитела были обнаружены у больных с МХ и в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Почему возникает аутоиммунная реакция против антигенов базальных ганглиев? Наиболее популярна гипотеза так называемой молекулярной мимикрии, предполагающая сходство антигенных детерминант стрептококка и определенных групп нейронов базальных ганглиев, которое ведет к появлению перекрестно реагирующих антител [21, 24]. Иммунологические исследования показывают, что индукция аутоиммунной реакции при ревматизме может быть связана с М-протеином на поверхности стрептококка. Показано, что антитела к определенным эпитопам М-протеина перекрестно реагируют с тканью сердечной мышцы и базальными ганглиями [7, 9]. М-протеин высоковариабелен и служит маркером отдельных серотипов бета-гемолитических стрептококков группы А. Установлено, что лишь некоторые штаммы (серотипы) гемолитического бета-гемолитического стрептококка группы а способны вызывать ОРЛ, кардит или МХ (ревматогенные штаммы), тогда как другие способствуют развитию гломерулонефрита (нефритогенные штаммы). Большинство же серотипов стрептококка, хотя и вызывают фарингеальную инфекцию, неспособны спровоцировать иные осложнения стрептококковой инфекции [25]. Показано, что МХ чаще всего вызывают штаммы М5, М6, М19 и М24 [11].

Согласно другой гипотезе, стрептококковая инфекция приводит к гиперпродукции и нарушению метаболизма некоторых внутриклеточных нейрональных антигенов, утрачивающих недоступность для иммунной системы, что и приводит к срыву толерантности иммунных клеток к нервной системе. Существует также предположение, что стрептококковые антигены действуют как суперантигены, индуцируя воспалительную реакцию и приводя к активизации аутореактивных Т-лимфоцитов и высвобождению избыточного количества провоспалительных цитокинов, что способствует презентации иммунной системе ранее «секвестрированных» антигенов [24].

Хотя наличие антител к антигенам базальных ганглиев практически у 100% пациентов с МХ в остром периоде следует считать доказанным фактом, остается неясным, имеют ли эти аутоантитела патогенный потенциал [4]. Титр антинейрональных антител часто не коррелирует с тяжестью заболевания. Более того, известно, что даже у здоровых лиц сыворотка содержит антитела, способные взаимодействовать с мозговой тканью. Нередко подобные аутоантитела обнаруживаются и у больных с нейродегенеративными заболеваниями, в том числе у 40% больных с болезнью Гентингтона, что, однако, не означает, что иммунологические факторы участвуют в патогенезе этих заболеваний. Более вероятно, что продукция антител провоцируется первичным повреждением мозговой ткани [1, 4]. Это косвенно подтверждается и тем фактом, что антитела к мозговой ткани часто направлены не против поверхностных, а против внутриклеточных антигенов. Тем не менее в последние годы удалось установить, что антитела, перекрестно реагирующие с антигенами стрептококка и мозговой ткани, могут взаимодействовать с лизоганглиозидами на поверхности нейронов [13].

Исключительно важная проблема, связанная с определением роли аутоантител, заключается в том, что циркулирующие в крови антитела неспособны проникать через гематоэнцефалический барьер. Существует предположение, что через барьер могут проникать антигенспецифические В-лимфоциты, которые уже в ЦНС превращаются в плазматические клетки и продуцируют антитела. В пользу этого мнения свидетельствует обнаружение в ЦСЖ олигоклональных антител, что указывает на продукцию антител непосредственно в ЦНС. Однако у части пациентов с МХ олигоклональные антитела в ЦСЖ выявить не удается [21]. Поэтому условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани должно быть повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера. Kienzle и соавт. (1991) обнаружили с помощью МРТ с контрастированием признаки нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера именно в области головки хвостатого ядра [20]. Возможно, проникновение антител через гематоэнцефалический барьер облегчается продукцией цитокинов или антителами к клеткам эндотелия и астроцитам.

Если антинейрональные антитела действительно играют решающую роль в патогенезе МХ, остается неясным, вызывают ли они цитотоксический эффект или лишь модулируют активность соответствующих нейронов, а также насколько их действие опосредовано воспалительной реакцией [22]. Ответ на этот вопрос труден в силу того, что морфологический субстрат МХ изучен плохо, поскольку летальные исходы наблюдаются исключительно редко и обычно связаны с сопутствующей сердечной недостаточностью, септицемией, ревмокардитом и другими состояниями, которые способны сами по себе вызвать определенные изменения в ЦНС. Имеющиеся данные указывают на наличие периваскулярной инфильтрации, отека и дистрофических изменений нейронов в базальных ганглиях: хвостатом ядре, скорлупе, субталамическом ядре. Однако неясно, насколько специфичны для МХ эти и другие нередко описываемые изменения (мелкие кровоизлияния, диффузное снижение численности нейронов базальных ганглиев, мозжечка, лобной и височной долей коры больших полушарий, эмболия с милиарными некротическими очагами) [4, 28]. С другой стороны, в некоторых случаях МХ никаких патоморфологических изменений в базальных ганглиях не находят, а описанные выше изменения выявляются и при ОРЛ без МХ [28, 29].

Данные современных методов функциональной нейровизуализации (позитронной эмиссионной томографии, однофотонной эмиссионной томографии), оценивающих метаболизм или перфузию в тех или иных отделах мозга, позволяют по-новому взглянуть на проблему субстрата МХ [23]. В отличие от хореи Гентингтона, нейроакантоцитоза и некоторых других органических заболеваний ЦНС, сопровождающихся развитием хореи, при МХ позитронная эмиссионная томография с [ 18 F]-фтордезоксиглюкозой выявляет не снижение, а повышение метаболизма в области стриатума [19]. Более того, при исследовании в динамике с помощью однофотонной эмиссионной томографии показано, что усиление перфузии в области стриатума регрессирует по мере обратного развития гиперкинеза [23]. Аналогичные изменения выявляются и при других вариантах хореи, связанной с аутоиммунными процессами (в частности, при первичном антифосфолипидном синдроме и системной красной волчанке). Эти данные могут указывать на то, что аутоантитела вызывают не столько гибель определенных популяций нейронов, сколько модуляцию их функциональной активности. Тем не менее нельзя исключить, что выявленные особенности зависят от специфики мишеней патологического процесса. При дегенеративном процессе гибнут основные проекционные нейроны стриатума, при аутоиммунной патологии могут повреждаться другие популяции клеток, в частности вставочные тормозные нейроны или нейроны субталамического ядра, что может приводить к повышенному притоку в полосатое тело афферентных импульсов [19]. При МРТ-морфометрии головного мозга Giedd и соавт. (1995) выявили увеличение объема базальных ганглиев, степень которого уменьшилась (хотя и не до нормального уровня) после проведения плазмафереза [16]. Остается неясным, вызвано ли увеличение объема базальных ганглиев воспалительными изменениями или иным процессом.

Таким образом, завершая обсуждение субстрата МХ, следует заключить, что его можно рассматривать как своеобразный энцефалит или энцефалопатию с иммунопатологическим механизмом развития. Rosenbaum и соавт. (1996) полагают, что МХ являет собой пример очагового неврологического синдрома, возникающего вследствие системного воспалительного заболевания [30]. В любом случае, в результате аутоиммунной реакции нарушается функция подкорково-лобных нейронных кругов, замыкающихся через различные отделы полосатого тела, что приводит не только к развитию гиперкинеза, но и часто сопровождающих его психических нарушений, прежде всего синдрома навязчивых состояний (обсессивно-компульсивного синдрома), синдрома дефицита внимания с гиперактивностью, а также аффективных расстройств (эмоциональной лабильности, тревоги, апатии, депрессии) [25].

Определенную роль в патогенезе МХ играют эндокринные факторы. Об этом свидетельствует тот факт, что среди больных число девочек почти в 2 раза превышает число мальчиков, причем половые различия в заболеваемости проявляются лишь после 10-летнего возраста (другие проявления ревматизма возникают одинаково часто у лиц обоего пола). Возможно, это объясняется способностью эстрогенов и прогестерона повышать чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в стриатуме [29].

Насколько стойкими оказываются изменения в базальных ганглиях у пациентов с МХ? Принято считать, что МХ имеет доброкачественный характер: у большинства больных гиперкинез спонтанно регрессирует в течение 1–9 (чаще 3–6) мес. Но в последние годы сообщается об учащении случаев персистирующей МХ, которая сохраняется на протяжении 2 лет и более. Cardoso и соавт. (1999) наблюдали длительное персистирование у половины наблюдавшихся ими за последние 5 лет больных с МХ [9]. Персистирующая МХ чаще отмечалась у больных с кардитом и генерализованной хореей, т.е. при более тяжелом течении заболевания. Но даже в тех случаях, когда хорея в основном регрессировала, у части пациентов стойко сохранялись легкие хореиформные подергивания, тики, тремор, смазанность речи, а также психические изменения в виде астенических, тревожно-депрессивных расстройств, обсессивно-компульсивного синдрома, синдрома дефицита внимания с гиперактивностью и т.д.

Примерно у половины больных, перенесших МХ, в последующие 5 лет развиваются рецидивы. В большинстве таких случаев отмечается только один рецидив, но у небольшой части больных (5–10%) регистрируются два рецидива и более. В среднем рецидивы возникают с интервалами в 1,5–2,5 года. Иногда удается установить связь рецидива с новым эпизодом стрептококковой инфекции, но в большинстве случаев рецидивы возникают спонтанно (как проявление некоего «хореического диатеза»), в том числе на фоне превентивной антибактериальной терапии. Появление или усиление гиперкинеза у больных, перенесших МХ, возможно и при приеме небольших доз лекарственных средств: психостимуляторов, препаратов леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов, фенитоина. Как своеобразный рецидив МХ можно рассматривать также хорею беременных и хорею, связанную с применением оральных контрацептивов. В 30–80% случаев такие больные перенесли в детстве МХ. В большинстве подобных случаев возникновение хореи объясняется не активизацией аутоиммунного процесса, а изменением гормонального фона. Появление хореи на 3–5-м месяце беременности совпадает по времени с резким увеличением содержания эстрогенов, способных повышать чувствительность дофаминовых рецепторов [29]. Изредка встречаются случаи, когда у больных, перенесших в детстве МХ, спустя много лет вновь возникает хореический гиперкинез на фоне других заболеваний, таких как полицитемия, тиреотоксикоз, церебральные васкулиты, вирусные инфекции ЦНС, опухоли мозга. При этом течение хореи зависит уже от динамики вновь приобретенного заболевания [4, 8, 28].

Наличие перманентных неврологических и психических нарушений, возникающих в результате МХ, склонность к рецидивированию, возможность возникновения гиперкинеза при приеме лекарственных средств могут свидетельствовать о формировании необратимых изменений в базальных ганглиях. Поскольку методы нейровизуализации чаще всего не выявляют стойких структурных изменений, речь может идти о перманентной дисфункции базальных ганглиев, которую Nausieda и соавт. (1983) определили как «хроническую дофаминергическую гиперчувствительность» [27]. Нельзя исключить и возможности персистирования или рецидивирования аутоиммунного процесса. Но следует отметить, что при персистирующей (хронической) хорее частота выявления антинейрональных антител ниже, чем в остром периоде МХ [11].

Как правило, МХ сопровождается другими клиническими и лабораторными признаками ревматизма (полиартритом, подкожными узелками, лихорадкой, артралгией, повышением СОЭ, положительным C-реактивным белком). Ревматическое поражение сердца обнаруживается у 23–84% больных (применение эхокардиографии в последние годы значительно улучшило выявляемость патологии сердца) [3]. Однако у 5–18% пациентов с МХ даже при тщательном обследовании не удается выявить ни признаков недавней стрептококковой инфекции, ни других проявлений текущего ревматического процесса (так называемая чистая, или простая, хорея). Как по спектру клинических проявлений, так и по их динамике простая хорея аналогична типичной ревматической хорее. Более того, при последующем наблюдении у значительной части пациентов с простой хореей развиваются другие проявления ревматизма, в том числе ревмокардит с исходом в порок сердца. В силу этого простую хорею рассматривают как вариант ревматической хореи, существование которого объясняется трудностями диагностики стертых форм ревматизма, вариабельностью времени манифестации МХ, часто возникающей по прошествии длительного латентного периода (2–6 мес. и более) после стрептококковой инфекции – в «холодном» периоде ревматизма, когда острые воспалительные явления уже «отзвучали», либо после субклинической инфекции [4, 11].

Тем не менее вопрос о том, можно ли все случаи простой хореи относить к ревматизму, следует считать открытым. В последнее десятилетие описан целый спектр неврологических и психиатрических заболеваний, которые возникают в связи со стрептококковой инфекцией и, вероятно, имеют аутоиммунный характер, но не сопровождаются какими-либо иными проявлениями ревматизма и, таким образом, могут рассматриваться как неревматические осложнения стрептококковой инфекции. К ним относятся случаи синдрома навязчивых состояний (обсессивно-компульсивного синдрома), дефицита внимания с гиперактивностью и тиком (так называемое педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, связанное со стрептококковой инфекцией, сокращенно PANDAS – от англ. Paediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal infection), генерализованной или сегментарной миоклонии, пароксизмального некинезиогенного хореоатетоза и даже летаргического энцефалита с развитием паркинсонизма, аффективных нарушений, обсессивно-компульсивного синдрома [6, 12–14, 31]. Общими особенностями этих заболеваний является острое или подострое начало после недавней клинически или лабораторно подтвержденной инфекции бета-гемолитического стрептококка группы A, волнообразное течение с резкими обострениями и последующими полными или частичными ремиссиями. Клиническая специфика постстрептококковых аутоиммунных поражений базальных ганглиев определяется характером и локализацией антигенных детерминант, против которых оказывается направленным аутоиммунный процесс. Таким образом, можно предположить, что в части случаев МХ, входя в спектр постстрептококковых аутоиммунных заболеваний, не сопровождается аутоиммунной атакой против антигенов соединительной ткани и не должна включаться в спектр ревматизма. Однако существует ли подобный вариант МХ и можно ли его отдифференцировать от ревматической хореи, остается неясным.

Согласно модифицированным критериям Джонса (1992), для установления диагноза ревматизма необходимы как минимум 2 больших критерия (кардит, полиартрит, хорея, кольцевая эритема, подкожные узелки) либо 1 большой и 2 малых (лихорадка, артралгия, повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок, удлиненный интервал PR), а также наличие анамнестических или лабораторных признаков недавней стрептококковой инфекции (высевание из зева бета-гемолитического стрептококка группы A, указание на недавно перенесенную скарлатину, выявление в крови стрептококковых антигенов, повышенный титр противострептококковых антител – антистрептолизина O, антидезоксирибонуклеазы B, антигиалуронидазы и др.) [3].

Тем не менее, учитывая возможность простой хореи, следует признать, что МХ может быть единственным диагностическим критерием ревматизма [1, 5]. Последний подход оправдан прагматическими соображениями – в связи с опасностью развития у больных с МХ ревматической болезни сердца, требующей превентивной антибактериальной терапии. Следует подчеркнуть, что противострептококковые антитела служат лишь маркерами перенесенной инфекции, но не являются доказательством ревматизма. Величина титра антител не отражает активности ревматического процесса и не имеет прогностического значения. У больных с МХ высокие титры антистрептококковых антител встречаются редко: в большинстве случаев они либо остаются в пределах нормы, либо незначительно повышены, что объясняется длительным латентным периодом [11]. Таким образом, исследование антистрептококковых антител имеет при МХ меньшую диагностическую ценность, чем при других проявлениях ревматизма [25].

При простой хорее диагноз возможен лишь при исключении всех других заболеваний, вызывающих хорею, таких как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, нейросифилис, тиреотоксикоз, СПИД, наследственная доброкачественная хорея, нейроакантоцитоз, гепатолентикулярная дегенерация, электролитные нарушения и др. В комплекс исследований следует включать КТ и МРТ, методы исследования функционального состояния щитовидной железы, почек, печени, определение уровня в крови глюкозы, натрия, кальция, фосфора, церулоплазмина, экскреции меди, исследование роговицы с помощью щелевой лампы (для исключения кольца Кайзера–Флейшера), тесты на ревматоидный фактор, антинуклеарные и антифосфолипидные антитела, LE-клетки, сифилис, ВИЧ-инфекцию, а иногда и тест на беременность [17]. Необходимо тщательное кардиологическое обследование, включающее не только ЭКГ, но и эхокардиографию. КТ и МРТ чаще всего не выявляют патологии, но у части пациентов в Т₂-режиме МРТ может обнаруживаться зона гиперинтенсивности в проекции базальных ганглиев [15].

Лечение МХ складывается из этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии. При наличии клинических или лабораторных признаков недавней стрептококковой инфекции (например, если стрептококк обнаруживается в мазках из зева или выявляется повышенный титр антистрептококковых антител) показаны меры, направленные на эрадикацию стрептококка, – 10-дневный курс лечения пенициллином (1,5–4 млн ЕД/ сут.) [3]. Возможно также применение пенициллина V (500 мг 2 раза в день, у детей 250 мг 2–3 раза в день) или амоксициллина, а при аллергии к пенициллинам – эритромицина или цефалоспорина первого поколения. В последующем всем больным, перенесшим МХ (в том числе и ее «чистую» форму), необходима превентивная терапия бензатинбензилпенициллином (взрослым 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели, детям по 600–1200 тыс. ЕД 1 раз в 3 недели), которая снижает риск не только развития порока сердца, но и рецидива МХ [5]. Превентивную терапию рекомендуют проводить не менее 5 лет либо до тех пор, пока сохраняется высокий риск заражения стрептококковой инфекцией (например, в течение всего времени обучения в школе и вузе).

Нестероидные противовоспалительные средства показаны только при сочетании хореи с ОРЛ. В отсутствие других проявлений ревматизма использование этих средств необоснованно [4]. При выраженном гиперкинезе, особенно при наличии признаков активного воспалительного процесса (увеличения СОЭ, положительного С-реактивного белка, кардита, полиартрита), проводят короткий курс лечения преднизолоном (1–1,5 мг/кг/сут.).

В последние годы применяют также метилпреднизолон в дозе 25 мг/кг у детей, 500–1000 мг у взрослых внутривенно капельно в течение 3–5 дней с последующим назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг/сут. и постепенным снижением дозы в течение нескольких недель или месяцев. Имеется положительный опыт применения кортикостероидов и при «чистой» форме МХ, но в настоящее время их применяют лишь в тяжелых случаях, резистентных к обычным терапевтическим мерам [10]. Тем не менее, учитывая возможность формирования необратимых изменений в базальных ганглиях, следует оценить целесообразность проведения короткого курса кортикостероидов на ранней стадии МХ.

Необходимость в симптоматическом лечении гиперкинеза возникает лишь в ситуации, когда он существенно ограничивает двигательную активность [5]. Оно основано на восстановлении баланса между дофаминергической и ГАМКергической системами. Преобладание дофаминергической системы при МХ может быть связано не только с дисфункцией ГАМКергических нейронов, но и с гиперчувствительностью постсинаптических дофаминовых рецепторов или дисфункцией пресинаптических дофаминовых рецепторов с нарушением внутрисинаптического баланса дофамина. Соответственно, для коррекции гиперкинеза в основном используют препараты, усиливающие ГАМКергическую передачу (вальпроевая кислота, клоназепам) или блокирующие дофаминергическую передачу (метоклопрамид, сульпирид, тиаприд, пимозид, галоперидол) [4].

Учитывая склонность больных с МХ к развитию лекарственного паркинсонизма, следует использовать минимальные эффективные дозы нейролептиков, стремясь не к полному подавлению гиперкинеза, а к созданию приемлемых условий для повседневной активности больного. Спустя 4–8 нед. у большинства больных необходимость в симптоматическом лечении отпадает в связи со спонтанным регрессом хореи, но иногда в течение нескольких месяцев сохраняется потребность в поддерживающей дозе того или другого средства. Приступать к постепенной отмене антиконвульсанта или нейролептика целесообразно не ранее чем через 2–3 нед. после регресса хореи.

В тяжелых, резистентных к обычным методам терапии случаях МХ предлагается проводить лечение плазмаферезом или внутривенным введением иммуноглобулина, однако эффективность этих методов при МХ не установлена [24].

Литература

* Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. – 2005. – №5. – C. 67–71.

Источник