Что такое лимфангиома любой локализации
Что такое лимфангиома любой локализации
Этиология и патогенез:
Капиллярная лимфангиома
 Клинические проявления врожденных и приобретенных лимфангиом не отличаются друг от друга. Они представлены в виде мелких (от нескольких миллиметров до 1-2 сантиметров) приподнятых полостных образований цвета нормальной кожи либо красновато-коричневых (за счет примеси крови), сгруппированных или располагающихся линейно (симптом «икра лягушки»), часто на фоне плотноватого отека. |
Локализация может быть любая, но чаще поражаются проксимальные отделы конечности, шея, реже гениталии, слизистые рта, периорбитальная область. Описаны случаи с зостериформным расположением элементов, унилатерального с поражением живота, ягодичной области и бедра.Классические лимфангиомы субъективными ощущениями обычно не сопровождаются.
Врожденные мальформации прогрессируют медленно в основном в первые 2-5 лет жизни, а в постпубертатном периоде происходит стабилизация их роста. Такая же тенденция прослеживается и у больных в зрелом возрасте с вторичными лимфангиомами. Спонтанное разрешение наблюдается исключительно редко.
Капиллярная лимфангиома вульвы
 Особенности имеют лимфангиомы, формирующиеся в области вульвы, где они располагаются сплошным очагом на обеих больших половых губах или одной стороне, либо в виде отдельных сгруппированных элементов. Часто поверхность их веррукозная с просачивающейся лимфатической жидкостью, иногда такие элементы перемежаются с папуловезикулезными. Нередко отмечается зудо, болезненность, развитие отека, целлюлита, сексуальной дисфункции. |
Капиллярная лимфангиома полости рта
Кавернозная лимфангиома
 Крупные единичные или множественные опухоли на отечном плотном основании. На поверхности могут развиться папилломатоз и гиперкератоз.Встречаются на любом участке тела. Возможно диффузное поражение нижних конечностей. |
Кистозная лимфангиома
 Представлены узлами более 2 см в поперечнике, иногда они могут достигать гигантских размеров до 12-20 см, приподнятыми над поверхностью, одиночными или множественными. Узлы мягкой консистенции, флюктуирующие, без срастания с глубокими тканями, иногда болезненные, цвет их не отличается от окружающей кожи, иногда имеют синеватый оттенок из-за просвечивающей жидкости через истонченные ткани.Наиболее часто локализуются в области головы, шеи, реже в подмышечных впадинах, средостении, паховой и пояснично-крестцовой областях. Очень редко возникают на конечностях. |
Плоды с кистозной лимфангиомой часто вызывают неблагоприятные исходы беременности, так как в большинстве случаев погибают внутриутробно или в результате плодоразрушающих операций.
Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.
Ультрасонографическое исследование может выявить кистозные лимфангиомы уже в I-II триместрах беременности.
Капиллярные и кавернозные лимфангиомы
Прогноз.Благоприятный при солитарных формах.
Лимфангиома у новорожденных
Общая информация
Краткое описание
Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10–12% всех доброкачественных новообразований у детей [1,2].
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: неонатология, анестезиологи-реаниматологи, неонатальные хирурги.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [1,2]
Классификация лимфангиом:
— Доброкачественная лимфангиома:
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома).
— Системный лимфангиоматоз:
· простые лимфангиомы;
· кавернозные;
· кистозные.
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Анамнез: наличие в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.
Инструментальные исследования (Пренатальная диагностика):
· УЗД плода со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы – выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы – отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент [3].
Диагностический алгоритм: нет.
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии [5,1-3]
Жалобы и анамнез: нет.
Физикальное обследование:
· наличие опухолевидного образования бугристого вида, тестообразной консистенции.
Лабораторные исследования:
· специфичных для данной патологии как правило, не бывают.
Инструментальные обследования:
· ультразвуковая диагностика – выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное анэхогенное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Применительно к хилотораксу/хилоперитонеуму при УЗИ определяется наличие большого скопления жидкости в плевральной или брюшной полостях;
NB! УЗИ эффективно для подтверждении диагноза, особенно при поверхностном поражении и в меньшей степени для определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость, брюшную полость и забрюшинное пространство.
· компьютерная томография с контрастированием – образование пониженной плотности, округлой/овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой;
· МРТ головы и шеи – преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.
Диагностический алгоритм:
Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· определение газов крови;
· общий анализ мочи;
· коагулограмма;
· развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
· определения группы крови и резус фактора;
· ИФА на HBsAg и HCV total;
· ИФА на ВИЧ;
· ЭКГ;
· Нейросонография.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
· ИФА на цитомегаловирус;
· ИФА на микоплазмоз;
· ИФА на герпес IgM;
· Иммунограмма;
· Ангиопульмонография;
· Бронхография.
Дифференциальный диагноз
| Гемангиома | Лимфангиома | Пигментные родимые пятна |
| · кожа над образованием имеет цвет от бледно – розового до темно багрового; · при пункции обнаруживается кровь · при сжатии легко спадается; · положительный симптом наполнения. | · кожа над образованием имеет бледный оттенок; · при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость. · (лимфа); · при сжатии не спадается. | · цвет пятен бледнокрасный или кофейный; · (содержит меланин); · при надавливании пигментная окраска не исчезает. |
Лечение (амбулатория)
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения:
Лечение лимфангиомы в основном проводится хирургическими методами. Суть оперативной методики в полном иссечение патологической ткани. Если лимфангиома для новорожденных не представляет серьезных опасений, то операцию откладывают на некоторое время, пока ребенок не подрастет и не окрепнет. Зачастую достаточно дождаться конца первого года жизни. В случаях, когда лимфангиома располагается неглубоко, операцию можно проводить в течение первых шести месяцев жизни ребенка.
NB! Планирование родоразрешения: дети с лимфангиомой до 3-х см. в диаметре могут быть рождены через естественные родовые пути [4]. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружение лимфангиомы большого размера, кистозного характера для исключения интранатальной травмы и кровотечения [4].
Хирургическое вмешательство:
· Пункция кистозной полости лечебная диагностическая [6,1-3,5]:
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
Противопоказания: абсолютных противопоказаний нет.
· Удаление лимфангиомы [7,1-3]:
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства.
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом) [8]:
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
Противопоказания: индивидуальная непереносимость препарата.
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией):
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами [9];
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства, индивидуальная непереносимость препарата.
Медикаментозное лечение: нет.
Немедикаментозное лечение: нет.
Другие виды лечения: нет.
Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – назначение терапии при выявлении изменении со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксически – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушениях;
· консультация ортопеда-вертебролога – при выявлении патологии скелета и позвоночника;
· консультация уролога – при выявлении патологии мочеполовой системы.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· нестабильность гемодинамических показателей;
· нестабильность со стороны дыхательной системы, сердечно- сосудистой системы, наличие выраженной неврологической симптоматики;
· нарушение сознания;
· отсутствие/неадекватное спонтанное самостоятельное дыхание, кислородозависимость;
· выраженные метаболические нарушения;
· нуждается в полном парентеральном питании.
Индикаторы эффективности лечения
· отсутствие/уменьшение опухоли;
· отсутствие послеоперационных осложнений (сепсиса);
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны-несостоятельность швов;
Дальнейшее ведение 11:
· всем детям, оперированным по поводу лимфангиомы, необходимо диспансерное наблюдение. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции;
· диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
· у пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации: нет.
Показания для экстренной госпитализации:
· наличие опухоли/опухолеподобного образования, приводящего к деформации близлежащих тканей.
Информация
Источники и литература
Информация
СОКРАЩЕНИЯ ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ
| АЛТ | аланинаминотрансфераза |
| ИФА | иммуноферментный анализ |
| КЩР | кислотно – щелочное основание |
| МВ | механическая вентиляция |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАП | открытый артериальный проток |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция |
| РКИ | рандамизированные контролируемые исследования |
| УЗИ | ультрозвуковое исследование |
| КТ | компьютерная томография |
| МРТ | магнитно – резонансная томография |
| НСГ | нейросонография |
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов: Аскаров М.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Лечение лимфангиомы в Германии
Лимфатическая система является частью сердечно-сосудистой системы и выполняет важные для функционирования организма задачи. К числу ее структур относятся лимфатические узлы, сосуды, капилляры, протоки и стволы, которые расположены по всему организму. Учитывая распространенность этих структур, заболевания лимфатической системы довольно непредсказуемы, но способны нанести серьезный вред. Одним из этих патологических процессов является лимфангиома. Каждый год десятки пациентов обращаются на лечение лимфангиомы в Германии.
На базе клиники «Вивантес» в Германии лечение лимфангиомы проводится высококвалифицированными врачами первой категории. Процесс лечения начинается с диагностики, которая включает массу информативных исследований и подразумевает использование оборудования экспертного класса. Лечение лимфангиомы в нашей клинике проводится согласно инновационным методикам консервативной терапии, а при необходимости подразумевает проведение хирургических операций различной сложности.
Что такое лимфангиома
Термином лимфангиома характеризуется доброкачественный опухолевый процесс, развивающийся в результате врожденных аномалий со стороны лимфатической системы. Данная доброкачественная опухоль может возникнуть буквально на любом участке тела. Ее формирование начинается из лимфатических сосудов, но в последующем она может достигать внушительных размеров.
В большинстве случаев лимфангиома расценивается не как самостоятельная опухоль, а в качестве сосудистой мальформации врожденного типа. Как правило, подобные нарушения возникают уже на 1-2 триместрах внутриутробного развития плода. По этой причине большинство лимфангиом диагностируются в первые месяцы или годы жизни ребенка. Однако в некоторых случаях опухолевый процесс может развиться значительно позже, в любом другом возрасте.
Существует обширная классификация лимфангиом, в рамках которой эти опухоли разделяются в зависимости от локализации, глубины поражения тканей и т.д. Но наиболее распространенной классификацией является патоморфологическая, согласно которой выделяют 3 типа лимфангиом:
Симптомы и диагностика лимфангиомы
Клиническая картина этих доброкачественных новообразований зависит от их локализации, размеров, типа и других факторов. При этом некоторые опухоли, даже достигая внушительных размеров, могут протекать совершенно бессимптомно.
Бессимптомное течение лимфангиом характерно для капиллярных и кистозных новообразований. Такие опухолевые процессы не вызывают каких-либо нарушений, но по мере роста начинают доставлять физический и эстетический дискомфорт, достигая внушительных размеров. В некоторых случаях, при «неудачном» расположении, такие новообразования могут нарушать функции органов или провоцировать костные деформации у детей, что становится поводом к их скорейшему удалению.
Особенно опасные обширные лимфангиомы в области шеи, средостения, рта. Они могут сопровождаться неприятными и даже опасными симптомами, к примеру:
Если лимфангиома формируется, например, в одном из отделов ЖКТ, она также может вызывать неприятные симптомы. В данном случае к их числу относятся тошнота и рвота, ухудшение аппетита, снижение веса, боли, кишечная непроходимость.
Приступая к диагностике, наши врачи фиксируют все имеющиеся у пациента жалобы, проводят осмотр, изучают анамнез. После этого проводятся информативные исследования, среди которых особенно важны следующие:
Лечение лимфангиомы в Германии
В случаях возникновения лимфангиомы очень большое значение имеют ее расположение и размеры. Это касается клинической картины, последующей диагностики, а также лечения, то есть этот фактор остается ключевым на всех этапах. Но разрабатывая план лечения, наши специалисты учитывают не только локализацию и размер, они обращают внимание на результаты диагностики, возраст пациента, данные анамнеза и т.д.
Консервативное
Важно понимать, что методы консервативной терапии в борьбе с лимфангиомой малоэффективны и практически никогда не приносят результатов. Медикаментозное лечение применяется как вспомогательная мера в послеоперационном периоде, в некоторых случаях для устранения симптомов перед запланированной операцией.
Консервативная терапия в нашей клинике разрабатывается таким образом, чтобы подготовить пациента к хирургическому лечению и помочь как можно скорее восстановиться после него. Для этого каждый препарат подбирается индивидуально, используются лекарства последних поколений.
Хирургическое
Хирургические манипуляции являются основным направлением в лечении лимфангиом. Наши хирурги стараются решать проблему малоинвазивными методами, но при необходимости проводят полноценные полостные операции. Основными методами хирургического лечения в данном случае являются:
Реабилитация
Программа реабилитации для пациентов составляется также индивидуально. При этом важны не только локализация, размеры опухоли или выбранный метод лечения. В рамках реабилитации ключевым нюансом часто выступает возраст пациента. Но независимо от этого наши врачи прикладывают максимум усилий, чтобы пациент мог восстановиться как можно быстрее и в полной мере.
Лимфангиома челюстно-лицевой области
Лимфангиома — зрелая, доброкачественная, часто врожденная опухоль из лимфатических сосудов. Гистогенетически эти опухоли связаны с пороками развития лимфатической системы с задержкой ее развития. Сочетается с различными аномалиями, например гемангиомами, множественными поражениями, в частности с ангиоматозом костей.
Очаги поражения при всех формах лимфангиом могут возникнуть на любом участке кожного покрова. Опухоль развивается медленно, бессимптомно. Обладает выраженным инфильтративным ростом (при некоторых формах), но не разрушает тканей, а раздвигает их. Метастазов не дает. Наиболее часто локализуется на губах, щеках, языке, носу и в околоушно-жевательной области.
Различают простую (капиллярную), кавернозную и кистозную лимфангиомы.
Простая лимфангиома обычно локализуется на коже и представляет собой небольшие, узкие 1—2 см, одиночные или сливающиеся между собой опухолевые образования, которые состоят из лимфатических сосудов и соединительнотканных цепей, заполненных лимфой.
Клинически это проявляется диффузным увеличением органа. При пальпации определяется мягкое образование, тестоватой консистенции, безболезненное. Окраска кожи и слизистых оболочек при такой форме бледноватая. Иногда на коже такая форма имеет вид пятна, диффузно уплотненного. Кожа над образованием собирается в складку.
Кавернозная лимфангиома представляет собой хаотично расположенные кистозные полости, разделенные перемычками, выстланные эндотелием и заполненные лимфой. Имеет вид нечетко отграниченного образования, расположенного на отечном плотном основании и возвышающегося над уровнем кожи. Кожа и слизистая оболочка обычно не изменены. При этой форме также обычно отмечается диффузное увеличение органа. Важным признаком, характеризующим кавернозные лимфангиомы, является наличие в них уплотнений, расположенных соответственно соединительнотканным перегородкам между полостями. В кавернозной лимфангиоме может развиваться гнойное воспаление.
Кистозная лимфангиома представляет собой полость, заполненную лимфой, расположенную на уплотненном основании и возвышающуюся над кожей. При пальпации иногда определяются контуры и границы опухоли, симптом флюктуации. При кавернозной лимфангиоме этого симптома нет. На фоне кавернозных и кистозных лимфангиом возможно развитие папилломатоза и участков кератоза.
Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области
Общая информация
Краткое описание
Гемангиома – это доброкачественное поражение, состоящее из кровеносных сосудов, является врожденной, и характеризуется медленным ростом. Гемангиома челюстно-лицевой области может сочетаться с поражением костей лицевого скелета.
Гиперплазия кровеносных сосудов – реактивное опухолеподобное образование из кровеносных сосудов, обладающее выраженной тенденцией к самопроизвольной инволюции, с характерной стадийностью развития.
Сосудистые мальформации – это порок развития органов кровеносной и лимфатической системы, с преимущественной локализацией у детей в области лица и шеи, и сопровождающиеся различными функциональными нарушениями.
Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований.
Название протокола: Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области.
Код протокола
Код(ы) МКБ-10:
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации
Сокращения используемые в протоколе:
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
AЛT – аланинаминотрансфераза
ACT – аспартатаминотрансфераза
ЭКГ – электрокардиограмма
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.
Категория пациентов: дети и взрослые.
Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация патологических образований из кровеносных сосудов
(Рогинский В.В. и соавт., 2010 г.).
1. Неопухолевые сосудистые образования:
А) Сосудистые гиперплазии:
· стадия первичных проявлений;
· стадия активного роста;
· стадия начала инволюции;
· стадия выраженной инволюции;
· стадия резидуальных проявлений.
Б) Сосудистые мальформации:
· капиллярные;
· артериальные;
· венозные;
· смешанные;
· артериовенозные соустья.
2. Сосудистые опухоли:
А) доброкачественные:
· капиллярная гемангиома;
· ангиофиброма;
· другие
Б) злокачественные
· ангиосаркома;
· гемангиоэндотелиома;
· другие.
Классификация лимфангиом:
1. Лимфангиомы (доброкачественные)
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома);
2. Лимфангиомиома
3. Системный лимфанг иоматоз
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· УЗИ, Доплерография;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
· МРТ с контрастированием.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [9,10]:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование [11] (УД – B).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области;
· КТ с контрастированием (ангиография);
· диагностическая пункция.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии постановки диагноза [10,11,12] (УД – C):
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· наличие наследственной отягощенности по врожденной патологии челюстно-лицевой области (ЧЛО);
· воздействие тератогенных факторов (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация) в первый триместр беременности.
Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
Гемангиома – состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной
ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).
Лимфангиома: капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием.
Инструментальные исследования:
УЗИ головы и шеи:
· Капиллярный компонент гемангиомы представляет собой мелкие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров в большей степени, чем окружающие ткани, отражает звуковые волны), с неоднородной структурой и нечеткими контурами.
· Кавернозный компонент представляет собой полость, заполненную кровью. Плотность крови и ее способность отражать звуковые волны, меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому на УЗИ каверны определяются как участки пониженной эхогенности (на фоне гиперэхогенной капиллярной сети), округлой или овальной формы, размерами от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.
КТ головы и шеи с контрастированием:
· образование пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой.
· при прорастании гемангиомы в кость происходит разрушение костной ткани и ее замещение капиллярной сетью, в результате чего плотность костей снижается, в их проекции отмечаются более темные участки, соответствующие распространенности опухоли.
МРТ головы и шеи:
· преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.
Показания для консультации специалистов:
· консультация врача-педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация врача-анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – для интерпретации КТ, МРТ снимков.
· консультация врача-ангиохирурга – по показаниям при обширных поражениях челюстно-лицевой области и шеи, с вовлечением крупных сосудов и сосудов головного мозга.
Дифференциальный диагноз
| Гемангиома | Лимфангиома | Пигментные родимые пятна |
| · кожа над образованием имеет цвет от бледно-розового до темно багрового · при пункции обнаруживается кровь · при сжатии легко спадается · Положительный симптом наполнения | · кожа над образованием имеет бледный оттенок · при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость (лимфа) · при сжатии не спадается | · цвет пятен бледно-красный или кофейный (содержит меланин) · при надавливании пигментная окраска не исчезает |
Лечение
Тактика лечения [5,8,10,11,12]:
· Направление на госпитализацию и оперативное лечение в стационаре в плановом порядке;
· Оперативное лечение в стационаре;
· Медикаментозное лечение;
· Другие виды лечения;
· Дальнейшее ведение.
Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· При оперативном вмешательстве стол №1 с последующим переходом на стол № 15.
· У детей до 3-х лет стол №16
Хирургическое вмешательство [5,8,10,11,12]:
Хирургическое лечение гемангиом:
· Удаление образования полное;
Показания: после проведения склерозирующей терапии и консервативного лечения пропранололом.
· Удаление образования частичное (поэтапное);
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Склерозирование в сочетании с прошиванием мягких тканей;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование с одномоментным компрессионным воздействием;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование в сочетании с хирургическим иссечением;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Перевязка питающих сосудов в сочетании с удалением патологических тканей;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Иссечение патологической ткани с одномоментной тампонадой мышечными лоскутами;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами
Хирургическое лечение лимфангиомы:
· Пункция кистозной полости диагностическая
Показания: кистозная форма, с целью декомпрессии;
· Пункция кистозной полости лечебная
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
· Удаление лимфангиомы
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
· Удаление патологических тканей с субтотальной резекцией околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва с невронавигацией.
Показания: лимфангиома с прорастанием в ткани околоушной слюной железы;
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом);
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией)
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами
Медикаментозное лечение:
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении гемангиом и лимфангиом челюстно-лицевой области при оперативном методе лечения (за исключением анестезиологического сопровождения)
Детям, вводят однократно внутривенно или внутримышечно по 0,5-2 мл с учетом массы тела (10-15 мг/кг).
| № | Препарат, формы выпуска | Дозирование | Длительность и цель применения |
| 1. | Этанол 70% | Этанол 1,2 мл/кг до 70 кг, разведенный стерильным 1% раствором новокаина в соотношении 1:2. Введение в сосудистое образование. | 1 сеанс 1 раз в 3 месяца, с целью уменьшения образования, до полного инволюции. |
Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика.
· ирригация полости рта антисептическими растворами;
· ежедневная обработка послеоперационной раны.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие или уменьшение опухоли;
· восстановление анатомической формы лица;
· восстановление функции дыхания, жевания, речи.
Дальнейшее ведение:
· миогимнастика челюстно-лицевой области;