Trali синдром что это

TRALI-синдром ( Острое посттрансфузионное повреждение легких )

TRALI-синдром – это острое повреждение легких, возникшее в течение 6 часов после переливания крови или ее компонентов, например, свежезамороженной плазмы, эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Клиническая картина состоит из симптомов острой дыхательной недостаточности – одышки, кашля с отхождением пенистой мокроты, артериальной гипотензии. Иногда наблюдается гипертермия. Диагноз выставляется на основании клинических, лабораторных и рентгенологических признаков дыхательной недостаточности у пациента, перенесшего гемотрансфузию. Лечение включает прекращение трансфузии, оксигенотерапию, при необходимости – проведение ИВЛ.

МКБ-10

Общие сведения

TRALI-синдром представляет собой трансфузионно-ассоциированный респираторный дистресс-синдром. Впервые данное состояние было описано в 1951 году. Частота возникновения у мужчин и небеременных женщин одинакова, составляет 0,4-1,6 случая на 1 000 пациентов, перенесших гемотрансфузию. Несколько чаще патология развивается при переливании плазмы. В ряде стран TRALI-синдром считается самым распространенным осложнением переливания компонентов крови и занимает 3 место среди причин смертности, связанной с гемотрансфузиями.

Причины TRALI-синдрома

В подавляющем большинстве случаев этиологическим фактором выступает наличие в крови донора специфических антител, которые взаимодействуют с антигенами системы HLA, экспрессированными на мембранах лейкоцитов реципиента. Образование комплексов антиген-антитело приводит к активации нейтрофилов, запускающих каскад патологических реакций.

Еще одной причиной развития патологии считается поступление в организм реципиента продуктов распада клеточных мембран – биологически активных липидов (лизофосфатидилхолинов), содержащихся в донорской крови с давним сроком заготовки. Факторами риска, повышающими вероятность возникновения TRALI-синдрома, являются беременность и заболевания, требующие массивной гемотрансфузии – обширные кровопотери, гемобластозы, цитостатическая болезнь.

Патогенез

Активированные нейтрофилы начинают выделять медиаторы воспаления (цитокины, интерлейкины, фактор некроза опухолей), активные формы кислорода, протеолитический фермент эластазу. Это приводит к повреждению эндотелиального барьера легочных капилляров, увеличению сосудистой проницаемости и пропотеванию плазмы. Чрезмерное высвобождение оксида азота влечет за собой выраженное расширение сосудов и развитие гипотензии.

Происходит агглютинация нейтрофильных лейкоцитов, то есть, их склеивание между собой. Выделяющийся фактор активации тромбоцитов стимулирует агрегацию форменных элементов и образование тромбов. Превалирующее поражение легких при TRALI-синдроме объясняется тем, что около 2/3 пула нейтрофилов находится в малом круге кровообращения.

При переливании крови, содержащей специфические антитела, значительная часть нейтрофилов агглютинируется и повреждает микроциркуляторное русло легких. При патологоанатомическом исследовании в легких обнаруживается диффузная лейкоцитарная инфильтрация, стаз полиморфно-ядерных лейкоцитов в легочных капиллярах, деструкция легочной паренхимы.

Классификация

По патогенетическому механизму различают 2 вида TRALI-синдрома:

По клиническому течению выделяют следующие разновидности TRALI-синдрома:

Симптомы

Клиническая картина заболевания включает признаки отека легких и дыхательной недостаточности. Вначале затрудняется дыхание на вдохе и на выдохе (одышка смешанного характера), затем присоединяется кашель с пенистой мокротой. По мере усугубления одышки пациент становится все более возбужденным, увеличивается частота сердечных сокращений и дыхательных движений. Иногда температура тела повышается до фебрильных цифр.

Наиболее специфичным симптомом TRALI-синдрома является снижение артериального давления. У больных развивается головокружение, потемнение в глазах, общая слабость. При снижении содержания кислорода в артериальной крови менее 60 мм рт. ст. губы, кончик носа и пальцы рук приобретают синюшный оттенок, в процесс дыхания вовлекается вспомогательная мускулатура – мышцы шеи, верхнего плечевого пояса, спины. Частота дыхательных движений менее 12 в минуту. Иногда наблюдается патологическое дыхание: Чейна-Стокса, Биота и пр.

Осложнения

TRALI-синдром является тяжелым состоянием, представляет угрозу для жизни и требует неотложного медицинского вмешательства. Без своевременной диагностики и лечения наступает летальный исход. Причиной смерти практически всегда становится острая дыхательная недостаточность. При быстро развивающейся гипоксемии пациент может потерять сознание.

У больных с субклиническим течением и медленно прогрессирующей респираторной дисфункцией есть вероятность возникновения гипоксической или гиперкапнической комы. Осложнения связаны с компенсаторным усилением мозгового кровотока, повышением внутричерепного давления и отеком головного мозга.

Диагностика

Обычно ведение пациентов с TRALI-синдромом осуществляют анестезиологи-реаниматологи и трансфузиологи. Решающий момент в диагностике – наличие четкой связи между гемотрансфузией и появлением симптомов. Для подтверждения диагноза назначаются:

Дифференциальный диагноз проводится с кардиогенным отеком легких, респираторным дистресс-синдромом иной этиологии, пневмонией. Необходимо отличать данное состояние от других осложнений, связанных с переливанием крови и ее компонентов – синдрома гемодинамической перегрузки (TACO-синдром), анафилактических трансфузионных реакций.

Лечение TRALI-синдрома

Все пациенты должны находиться в палате реанимации и интенсивной терапии. Первым этапом лечения является немедленное прекращение гемотрансфузии. Это мероприятие считается одновременно этиотропной и патогенетической терапией. Назначение глюкокортикостероидов теоретически оправдано для подавления иммунологического воспаления, однако убедительные доказательства пользы препаратов при данной патологии отсутствуют.

Традиционно использующийся в терапии отека легких диуретик фуросемид строго противопоказан, как и другие мочегонные препараты, поскольку эти медикаменты усугубляют артериальную гипотензию. Остальные методы лечения носят симптоматический характер и применяются в зависимости от тяжести состояния пациента:

Прогноз и профилактика

TRALI-синдром – тяжелое жизнеугрожающее осложнение гемотрансфузии с неблагоприятным прогнозом. Частота летальности, по разным данным, составляет от 5 до 10%. Преобладающее число смертельных случаев вызвано переливанием плазмы (около 50%). Большое значение имеет профилактика, особенно на стадии заготовки донорской крови.

Основными превентивными мерами являются использование отмытых эритроцитов, скрининг донорской крови на наличие антител против HLA и заготовка свежезамороженной плазмы только от доноров мужчин или женщин, у которых не было беременности. Еще один способ, позволяющий снизить риск возникновения синдрома TRALI – удаление из донорской крови лейкоцитов с помощью специальных фильтров.

Источник

Trali синдром что это

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

TRALI-синдром (этиология, патогенез, лечение)

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2014;14(4): 104-106

Мравян С. Р., Петрухин В. А., Головин А. А., Федосенко Л. И. TRALI-синдром (этиология, патогенез, лечение). Российский вестник акушера-гинеколога. 2014;14(4):104-106.
Mravian S R, Petrukhin V A, Golovin A A, Fedosenko L I. TRALI syndrome: Etiology, pathogenesis, treatment. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2014;14(4):104-106.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Первое описание отека легких, не связанного с кардиологическими причинами, относится к 1951 г. [4]. Только через 30 лет M. Popovsky и соавт. (1983) ввели термин «TRALI-синдром» и приступили к изучению его патогенеза.

В МОНИИАГ с 2006 по 2014 г. отмечено 3 случая развития TRALI-синдрома на фоне введения СЗП, 2 из них потребовали проведения продленной искусственной вентиляции легких (ИВЛ), у всех пациенток с положительным клиническим эффектом использовались глюкокортикоиды. Частота развития составила 1 случай на 1244,4 переливания СЗП.

М.В. Аппалун и соавт. [1] отмечают, что «несмотря на низкую частоту TRALI… в странах с низкой степенью информированности врачей в отношении этого осложнения и связанной с этим неправильной тактикой лечения летальность достигает 99%». К сожалению, публикации, касающиеся развития этого осложнения, встречаются в основном в профильных (гематологических, трансфузиологических, иммунологических) журналах, в то время как трансфузии СЗП чаще всего отмечаются в акушерской практике. Кроме того, в отечественной медицине отсутствуют статистические данные о частоте развития TRALI-cиндрома, а практикующие врачи «по-прежнему не связывают случаи острого повреждения легких с трансфузией донорских компонентов».

Заполнение этого пробела может быть осуществлено только путем широкой информированности врачей, непосредственно сталкивающихся с этим грозным осложнением (акушеры-гинекологи, анестезиологи-реаниматологи, кардиологи), с помощью публикаций в профильной литературе случаев TRALI-синдрома, анализа патогенеза и методов лечения.

Этиология и патогенез. Патогенез синдрома до конца не изучен. Выделяют два варианта TRALI-синдрома (возможно, взаимосвязанных):

1. Иммуноопосредованный синдром, обусловленный наличием в крови донора специфических антител класса I, II системы HLA (human leucocytes antigen) с последующим их взаимодействием с соответствующими антигенами лейкоцитов реципиента. В ряде случаев развитие TRALI-синдрома было обусловлено взаимодействием антител донора с антигенами системы HNA (human neutrophil antigen), в частности, HNA-1a, HNA-1b, HNA-1c и HNA-2, экспрессированными на поверхности лейкоцитов реципиента [12]. На этот вариант приходится 65-85% всех случаев синдрома [14].

2. Неиммуноопосредованный синдром, причиной которого является поступление вместе с компонентами крови биологически активных компонентов, таких как липиды, провоспалительные цитокины и частицы тромбоцитов, обладающие высокой прокоагулянтной активностью.

Лейкоцитарные антитела обладают различной специ­фичностью, степенью активности и возможностью вызывать агглютинацию лейкоцитов. Так, формирование антител, имеющих высокую прокоагулянтную активность, к антигенам HNA-3а и HLA класса II приводит к существенной заболеваемости и смертности от TRALI-синдрома, в то время как не описано случаев смерти пациенток с этим осложнением, вызванным антигенами HNA-1а и HNA-2а [5, 16]. Однако даже переливание крови 26 реципиентам с наличием антигенов системы HLA и формирование антител к ним у 11 из них не вызывало развитие TRALI-синдрома. Возможно, в развитии осложнения имеют значение титр антител, прочность их связывания с антигенами, активность центров комплекса антиген-антитело и некоторые другие факторы [11].

Дополнительными факторами риска развития TRALI-синдрома являются гиперкалиемия [8], проведение ИВЛ при пиковом давлении воздухоносных путей выше 30 см вод. ст., сепсис, шок, пневмония, хронический алкоголизм, курение и др. [21].

Основными клетками, вовлекаемыми в патологический процесс при любом варианте развития синдрома, являются нейтрофилы. Взаимодействие между антителами и родственными антигенами вызывает активацию нейтрофилов, их секвестрацию и повреждение эндотелиального барьера легочных капилляров. Это повреждение служит основой для развития TRALI-синдрома, при котором выделяемые нейтрофилами цитокины (интерлейкин-1, интерлейкин-6, интерлейкин-8, фактор некроза опухолей), протеолитический фермент эластаза и активные радикалы кислорода инициируют каскад иммунологических реакций с дальнейшим повреждением сосудистого и альвеолярного эндотелия и пропотеванием плазмы в альвеолярное пространство [25].

Дифференциальный диагноз проводится с синдромом гемодинамической перегрузки (СГП), вызванным трансфузией (cм. таблицу).

Лечение. При возникновении TRALI-синдрома трансфузию СЗП и другого компонента крови необходимо прекратить. Терапия основана на симптоматическом лечении (ингаляция кислорода), введении коллоидных растворов, примерно в 70% требуются интубация и ИВЛ [14]. Как и в случаях РДС, ИВЛ проводится в режиме низкого дыхательного объема (не выше 5 мл/кг) и низкого давления на вдохе [9]. Имеются сообщения об успешном использовании глюкокортикоидов в лечении TRALI-синдрома [1], однако ряд авторов [23] считают их действие недоказанным. Использование диуретиков, в отличие от их применения при острой сердечной недостаточности, негативно влияет на прогноз у пациенток [23].

В ряде стран (например, в Польше) делаются попытки использования методики лейкоредукции при переливании эритромассы [14]. Эта методика позволяет уменьшить число лейкоцитов и цитокинов, однако не предотвращает развитие неиммуноопосредованного синдрома [20]. Имеет определенное положительное значение изменение методики заготовки крови и ее компонентов [15].

Таким образом, в основе профилактики TRALI-синдрома должны лежать принципы соблюдения строгих показаний к трансфузии СЗП и ее компонентов, внедрение аутогемодонорства, а также повышение уровня знаний практикующих врачей о патогенезе и лечении этого осложнения.

Источник

TRALI-СИНДРОМ

TRALI-синдром — трансфузионно-ассоциированный дистресс-синдром. Название представляет собой аббревиатуру, образованную из начальных букв 5 слов: Т — Transfusion, R — Related, A — Acuted, L — Lung, I — Injury — острое повреждение легких, связанное с гемотрансфузией. Отмечены распространенность этого синдрома в акушерстве, возникновение условий для развития этого осложнения при трансфузии крови и кровезаменителей, полученных от доноров — рожавших женщин.

TRALI-синдром — это остро возникающая гипоксемия в первые 6 часов после гемотрансфузии (переливания крови или ее компонентов: СЗП, эритроцитарной и тромбоцитарной массы) при обязательном развитии двусторонних легочных инфильтратов и при отсутствии левожелудочковой недостаточности или других причин развития отека легких.

TRALI-синдром — острый респираторный дистресс-синдром, сопровождающийся отеком легких, гипоксией, лихорадкой и артериальной гипотензией в первые 6 часов после трансфузии компонентов крови.

Впервые данное состояние было описано в 1951 году (у пациента после гемотрансфузии развился отек легких, не связанный с кардиологическими причинами). В последующие годы появились сведения о том, что легкие могут являться мишенью для развития посттрансфузионных реакций.

В 1957 году впервые был описан случай летального исхода вследствие отека легких, который развился сразу после гемотрансфузии. В годах прошлого века была установлена взаимосвязь поражения легких у реципиента с несовместимостью по человеческому лейкоцитарному антигену (HLA — human leucocytes antigen) донорской крови. 1985 год — подробно описан данный феномен и введен термин TRALI-синдром.

Чаще всего возникновение синдрома связано с переливанием СЗП, реже — эритромассы, цельной крови, иммуноглобулинов, гранулоцитов и криопреципитата. Не описано ни одного случая развития этого синдрома, связанного с переливанием альбумина. Обычно этот синдром развивается после переливания более 60 мл плазмы (существуют описания развития данного синдрома после трансфузии СЗП).

Риск развития TRALI-синдрома значительно увеличивается, если переливаемые компоненты крови получены от нескольких доноров.

Частота возникновения у мужчин и небеременных женщин одинакова (1 на 260 тыс. трансфузий; случая на 1000 пациентов, перенесших гемотрансфузию). У беременных — 1 случай на 669,5 трансфузий СЗП в год (по данным Научного центра акушерства им. Кулакова). Но истинная величина может оказаться существенно выше, так как осложнение не всегда диагностируется и часто трактуется как перегрузка организма жидкостью.

Несмотря на низкую частоту TRALI-синдрома, в результате отсутствия информированности врачей в отношении этого осложнения и неправильной тактики лечения летальность может достигать 99%.

TRALI-синдром занимает третье место по частоте летальных исходов, связанных с осложнениями гемотрансфузий, после гемотрансфузионного шока и инфекционных осложнений, составляя от 10,5 до 14,1% (50% летальности приходится на трансфузию СЗП).

Факторами риска, повышающими вероятность развития TRALI-синдрома, являются беременность и заболевания, требующие массивной гемотрансфузии (обширные кровопотери, гемобластозы, цитостатическая болезнь).

В настоящее время выделяют 2 основных механизма патогенеза данного синдрома: иммуноопосредованный и неиммуноопосредованный.

Иммуноопосредованный:

Обусловлен наличием в крови донора специфических антител, взаимодействующих с антигенами класса I, II системы HLA (human leucocytes antigen) лейкоцитов пациента.

В случаев синдром обусловлен взаимодействием антител донора с антигенами системы HNA (human neutrophil antigen), экспрессированными на поверхности лейкоцитов реципиента.

Появление антител HLA крови женщин четко связано с их предшествующими беременностями. Во время первой беременности антитела выявляются у женщин, во время второй — у 15%, во время третьей — у Их титр не снижается в зависимости от срока последней беременности. Описаны случаи развития TRALI-синдрома после переливания крови от матери детям.

Лейкоцитарные антитела:

Обладают различной специфичностью, степенью активности и способностью вызвать агглютинацию лейкоцитов

Антитела, имеющие высокую прокоагулянтную активность к антигенам HLA класса II обусловливают высокую заболеваемость и смертность от TRALI-синдрома.

Формирование антител к антигенам системы HNA не сопровождается летальными исходами.

Нейтрофилы являются основными клетками, вовлекаемыми в патологический процесс. Взаимодействие антиген-антитело вызывает их активацию, секвестрацию и повреждение эндотелия легочных капилляров. Средний размер гранулоцита равен или даже превышает диаметр легочных капилляров. У активированных нейтрофилов способность к деформации нарушается, и они задерживаются в микроциркуляторном русле легких. Выделяемые нейтрофилами цитокины (интерлейкины 1,6,8, фактор некроза опухоли), протеолитический фермент эластаза и активные радикалы кислорода инициируют каскад иммунологических реакций с дальнейшим поражением сосудистого эндотелия, повышением сосудистой проницаемости, развитием капиллярной утечки и отека легких. Чрезмерное высвобождение оксида азота влечет за собой выраженное расширение сосудов и развитие гипотензии.

Повреждение легких при TRALI-синдроме объясняется тем, что около 2/3 пула нейтрофилов находится в малом круге кровообращения.

Иммуноопосредованный синдром может протекать в 3 вариантах:

— донорские антитела активируют систему комплемента, что вызывает агрегацию нейтрофилов и их секвестрацию в системе микроциркуляции;

— донорские антитела могу непосредственно взаимодействовать с легочным эндотелием и моноцитами с их прямой активацией;

— взаимодействие антител реципиента с лейкоцитами разных доноров при массивных гемотрансфузиях.

Неиммуноопосредованный синдром предусматривает, что основную роль в повреждении легких играют 2 независимых фактора без вовлечения антител:

— изменение реактивности гранулоцитов и эндотелия у пациентов, которым проводилась гемотрансфузия на фоне критических состояний (сепсис, политравма, обширные хирургические вмешательства, кровопотеря);

— синдром обусловлен поступление в кровоток вместе с компонентами крови биологически-активных веществ (липидов, провоспалительных цитокинов, частиц тромбоцитов), обладающих высокой прокоагулянтной активностью и приводящих к активации гранулоцитов.

У 15% больных не было обнаружено антител ни у доноров, ни у реципиентов.

Клиническая симптоматика характеризуется признаками острой дыхательной недостаточности (одышка, кашель с пенистой мокротой, тахикардия, гипертермия). Гипотония является одним из патогномоничных симптомов (активированные нейтрофилы выделяют биологически-активные медиаторы, прежде всего оксид азота, чрезмерное выделение которого влечет за собой выраженное расширение сосудов и развитие гипотензии).

Распространенность классического TRALI-синдрома с развернутой клинической картиной невелика. Чаще синдром протекает с субклиническими проявлениями, наиболее специфическим признаком является снижение индекса оксигенации (соотношение парциального давления кислорода к %-ому содержанию кислорода во вдыхаемой смеси) менее 300 мм рт.ст. (в норме он > 400 мм рт.ст.).

На рентгенограмме легких определяются диффузные инфильтраты (рентгенологическая симптоматика может прогрессировать вплоть до тотального затемнения легких). Рентгенологические проявления иногда бывают более выраженными, чем клинические. В отличие от ОРДС, на фоне интенсивной терапии отмечается быстрая положительная (менее 96 часов) динамика рентгенологической картины.

Источник

Trali синдром что это

Поиск

TRALI-синдром в акушерской практике

1 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138

2 Роддом №1, 603006, г. Нижний Новгород, ул. Варварская, д. 42

3 Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Евстратов Алексей Андреевич ― заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии №2, тел. +7-987-296-22-24, e-mail: [email protected]

Барковский Илья Александрович ― заведующий отделением анестезиологии и реанимации, тел. +7-910-383-34-99, e-mail: [email protected]

Сабирова Диана Ринатовна ― ординатор кафедры акушерства и гинекологии №1, тел. +7-987-297-00-87, e-mail: [email protected]

TRALI-синдром является одним из осложнений, связанных с трансфузией. Он проявляется гипоксией и некардиогенным отеком легких, как правило, в течение 6 часов после переливания компонентов крови. Патогенез TRALI-синдрома связан с антилейкоцитарными антителами. Существует несколько гипотез его развития. Итоговое патогенетическое звено синдрома ― резкое повышение проницаемости легочных капилляров, что приводит к отеку легких. Для лечения применяются кислородотерапия и симптоматическое лечение. В более тяжелых случаях целесообразно применять не инвазивные вспомогательные режимы вентиляции легких с постоянным положительным давлением и инспираторной поддержкой давлением. Около 70% пациентов нуждаются в интубации и механической вентиляции легких. Представлены наблюдения TRALI-синдрома у пациенток после трансфузии компонентов крови.

Ключевые слова: TRALI-синдром, антилейкоцитарные антитела, некардиогенный отек легких.

1 Republican Clinical Hospital of the MH of RT, 138 Orenburskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064

2 State Maternity hospital №1, 42 Varvarskaya Str., Nizhny Novgorod, Russian Federation, 603006

3 Kazan State Medical University, 49 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

TRALI-syndrome in obstetrics

Evstratov A.A. ― Head of Intensive Care Unit №2, tel. +7-987-296-22-24, e-mail: [email protected]

Barkovsky I.A. ― Head of Anesthesiology and Intensive Care Unit, tel. +7-910-383-34-99, e-mail: [email protected]

Sabirova D.R. ― resident doctor of Obstetrics and Gynecology Department №1, tel. +7-987-297-00-87, e-mail: [email protected]

TRALI syndrome is a complication relation to transfusion. It is manifested with hypoxia and non-cardiogenic lung edema, usually 6 hours after the blood components transfusion. The pathogenesis of TRALI is related to the anti-leukocyte antibodies. There are several hypotheses of its development. The final pathogenic element of the syndrome is the sharp increase of lung capillary permeability leading to the lung edema. The techniques used for treatment include oxygen therapy and symptomatic treatment. In harder cases it is appropriate to use the invasive auxiliary lung ventilation with constant positive pressure and inspiratory maintenance with pressure. About 70% of the patients need intubation and mechanical lung ventilation. The observation of TRALI syndrome are presented in women patients after blood components transfusion.

Key words: transfusion-related acute lung injury (TRALI), anti-leukocyte antibodies, non-cardiogenic lung edema.

TRALI-синдром (Transfusion-related acute lung injury) является жизнеугрожающим осложнением. Он характеризуется тяжелой одышкой, гипоксией и некардиогенным отеком легких, который развивается чаще всего в пределах 6 часов после трансфузии [1].

Клинические случаи

1. Пациентка А., 38 лет, поступила 11.01.16 в отделение патологии беременности РКБ МЗ РТ с диагнозом: Беременность 23-24 недели, индуцированная ЭКО. Угроза преждевременных родов. Рубец на матке. Хроническая фето-плацентарная недостаточность (ХФПН). Маловодие. Гиперкоагуляционный синдром. Получала терапию: эноксапарин натрия (0,4 и 0,2 х 1 р/д п/к), дидрогестерон (10 мг 2 р/д внутрь), ацетилсалициловая кислота (50 мг 1 р/д внутрь), амлодипин (10 мг х 2 р/д внутрь). 20.01.16 учитывая 12а зависимый фибринолиз 30 минут (4-12 минут), доза эноксапарина натрия увеличена до 0,4 х 2 р/д п/к. По данным допплерометрии наблюдалось ухудшение показателей в системе мать-плацента-плод. 2.02.16 состояние ухудшилось, выставлен диагноз: Беременность 26 недель, индуцированная ЭКО. Рубец на матке. ХФПН. Нарушение маточно-плацентарного кровотока (МПК). Критическое нарушение фето-плацентарного кровотока (ФПК). Гиперкоагуляционный синдром. Гипофибринолиз. Тяжелая преэклампсия. Решено беременность завершить операцией кесарево сечение в плановом порядке на 5.02.16 после профилактики РДС плода и коррекции гемостаза. 5.02.16 проведено исследование Тромбодинамика. Выявлена гипокоагуляция. Проведена трансфузия СЗП АВ(4) резус положит. в количестве 1500 мл с учетом выраженной гипокоагуляции до начала операции. 5.02.16 11:45-12:50 проведена экстренная операция кесарева сечения. Извлечен в 11:56 живой недоношенный плод мужского пола массой 780 граммов, рост 31 см, по Апгар 4-6-7 баллов. Пациентка в стабильном состоянии переведена в палату интенсивной терапии. Через 2 часа появилась клиника отека легкого, рентгенологически подтвержденная (см. рис.). SpO₂ 75-78% (95-100%). Диагноз: TRALI-синдром. Назначено: инсуфляция увлажненного кислорода через лицевую маску, глюкокортикостериодная терапия (преднизолон 180 мг в/в), дуиретическая терапия (фуросемид 20 мг в/в), периферическая дилатация (изосорбида динитрат 20,0 в физ. р-ре 200 в/в со скоростью 7 кап/мин), десенсибилизация (хлоропирамин 2,0 мг в/м), антигипертензивная терапия (амлодипин 10 мг х 2 р/д внутрь), глюкоза-калиевая смесь в/в капельно. В правой плевральной полости выпот толщиной до 37 мм, слева ― до 22 мм. Проведена эхокардиоскопия: предполагаемое давление в легочной артерии 41 мм рт. ст. Заключение: митральная регургитация 2-3 степени. Трикуспидальная регургитация 2 степени. Легочная гипертензия. Пациентка осмотрена гематологом: учитывая увеличение 12а зависимого фибринолиза более 40 мин. (4-12 мин.), решено продолжить клексан 0,4 х 1 р/д п/к до нормализации гемостаза. На 5 день после операции пациентка переведена в послеродовое отделение в удовлетворительном состоянии и выписана на 11 день после операции.

Рисунок 1. При рентгеновской компьютерной томографии выявлены в прикорневых отделах обоих легких выраженная неоднородная альвеолярная инфильтрация, множество фокусов инфильтрации сливного характера. Трахея без особенностей. Бронхи проходимы, не деформированы. Сердце расположено обычно, конфигурация его не изменена. Грудной отдел аорты не изменен. Диафрагма расположена обычно, контуры ее ровные, четкие

2. Пациентка Т., 21 год, 16.05.2015 г. (суббота) поступила в Роддом №1 г. Нижний Новгород в отделение патологии беременности с диагнозом: Беременность 29 недель. Врожденная корригированная аномалия мочевыводящих путей. Нефрит? Анемия I ст. При поступлении незначительно выраженная артериальная гипертензия, протеинурия, выраженный отечный синдром. В течение суток отмечался прогрессирующий рост тромбоцитопении до 29*10*9/л (180-320*10*9/л). Выставлен диагноз: Беременность 29-30 недель. HELLP-cиндром. Декомпенсированная фетоплацентарная недостаточность. Нарушение МПК и ФПК III ст. Синдром задержки развития плода I ст. Врожденная корригированная аномалия мочевыводящих путей. Анемия 3 степени. Учитывая HELLP-синдром, пациентка родоразрешена досрочно путем операции кесарево сечение 18.05.2015 г. с проведением пульс-терапии глюкокортикоидами (120-120-120 мг преднизолона), гепатопротекцией (адеметионин ― 800 мг 1 раз в день), коррекцией гемостаза ― периоперационно препаратами: транексамовая кислота (1000 мг в/в капельно), Факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации (4 флакона), тромбоконцентрат (5 доз Аb II rh (+). Во время операции проведена аппаратная реинфузия аутоэритроцитов (аппарат C.A.T.S.+, режим ― HIGH QUALITY WASH, получено 100 мл реинфузата, возвращено в кровяное русло через микроагрегатный фильтр Lipi – Guard SB, без осложнений). С учетом послеоперационной анемии проведена трансфузия Er массы фильтрованной Ab II Rh (+) 476 ml, Er взвеси фильтрованной Ab II Rh (+) 363 ml, СЗП Ab II Rh (+) 600 ml. В связи с прогрессирующей гипокоагуляцией проведена повторная тромбоцитотрансфузия Ab II (+) 6 доз и плазмотрансфузия Ab II (+) в объеме 600 мл, после чего возникла развернутая клиника отека легких. Проведена терапия лечения отека легких ― ингаляция О2, стимуляция диуреза, медикаментозная седация, массивная терапия глюкокортикоидами, снижение преднагрузки салуретиками, с дальнейшим переводом пациентки на ИВЛ, затем больная переведена ОАиР №1 ГБУЗ НО «Городская больница № 33» в условиях реанимобиля. Через двое суток вышеописанной терапии на фоне полного сознания, адекватной аэродинамики и стабильной гемодинамики после проведения рентгенографии грудной клетки (признаков РДС нет) ― пациентка экстубирована. Для дальнейшего лечения переведена в ГБУЗ НО «Областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» в отделение гематологии с диагнозом: Подозрение на скрытый острый лейкоз. В процессе наблюдения, обследования и лечения в отделении гематологии диагноз «острый скрытый лейкоз» не подтвердился. Спустя 2 недели пациентка выписана домой в удовлетворительном состоянии.

Патогенез

Факторы, активирующие нейтрофилы, которые синтезируются умирающими клетками или стимулированными клетками эндотелия, моноцитами и лимфоцитами, разнообразны [2]. В ответ на них нейтрофилы подвергаются поляризации или изменению формы. Придание жесткости форме нейтрофилов увеличивает физиологический механизм их механической задержки в переделах легочных капилляров и пролонгирует процесс продвижения нейтрофилов через капилляры [3]. Стимуляция ТРАЛИ происходит не только из-за активированных нейтрофилов, но и из-за активированного эндотелия капилляров легких. На активированном эндотелии нарушается регуляция поверхностных мембранных рецепторов, что ведет к адгезии нейтрофилов. Нейтрофилы, проходящие через суженные капилляры легких, могут застрять, если эндотелий активирован [4]. Оказавшись в ловушке, нейтрофил будет получать селектин-зависимые сигналы совместно с другими внеклеточными воспалительными стимулами, чтобы получить активированный статус. Второй этап ― это переливание крови. Антитело-зависимый механизм развивается при пассивном переливании человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) или человеческого нейтрофильного антигена (HNA) и соответствующих антител от донора, направленных против антигенов реципиента [5, 6]. Антитело-независимый механизм ТРАЛИ обусловлен накоплением провоспалительных медиаторов во время хранения продуктов крови и, возможно, старением эритроцитов и тромбоцитов.

Заключение

На данном этапе TRALI-синдром остается серьезным, жизнеугрожающим осложнением переливания компонентов крови. Истинная распространенность TRALI в России не известна. Спустя многие годы исследований патогенез и диагностические критерии стали более понятны, однако до сих пор не выработаны четкие схемы лечения.

Источник