субэпендимома головного мозга это
Эпендимома головного мозга
Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.
МКБ-10
Общие сведения
Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.
Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.
Причины
Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).
Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.
Патогенез
Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.
Классификация
Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:
Симптомы эпендимомы
Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.
Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.
Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.
Диагностика
Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:
Лечение эпендимомы головного мозга
Нейрохирургические операции
Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.
У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.
Противоопухолевая терапия
С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.
Прогноз
Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.
Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.
Хирургия головного мозга
(495) 506 61 01
Субэпендимома (субэпендимальная астроцитома)- это одна из разновидностей такой опухоли мозга, как эпендимома. Отличием субэпендимомы от эпендимомы является ее доброкачественный характер. Кроме того, для субэпендимомы характерен медленный рост. Типичной локализацией для субэпендимомы является обычно четвертый или боковой желудочки голоного мозга. чаще всего субэпендимома встречается у мужчин. Эта опухоль относится к редким доброкачественным опухолям.
Симптоматика субэпендимомы
Клиническая картина субэпендимомы практически мало чем отличается от других глиальных опухолей мозга. Характерными признаками являются выраженные и интенсивные головные боли, тошнота и рвота в результате повышения внутричерепного давления, нарушения координации движений и равновесия, параличи и парезы, судороги, изменения поведения, психические расстройства, а также нарушения зрения, и расстройства сознания разной степени выраженности. Иногда субэпендимома может не иметь никаких клинических проявлений.
Диагностика субэпендимомы
Диагностика субэпендимомы основана на всех тех методах исследования, которые применяются в нейрохирургии опухолей мозга. Она включает в себя, прежде всего, неврологическое обследование, оценку рефлексов и кожной чувствительности, движений в руках и ногах, оценку зрения при необходимости. Для оценки функций нервномышечной системы применяются электромиография и электронейрография.
В диагностике опухолей головного и спинного мозга применяется также анализ спинномозговой жидкости, которую получают с помощью люмбальной пункции. Среди рентгеновских методов в диагностике субэпендимом используются пневмомиелография и вентрикулография.
Из дополнительных методов применяется УЗИ головного мозга с целью определить наличие смещения срединных структур мозга. Кроме указанных методов используются контрастная ангиография сосудов головного мозга, электроэнцефалография, сцинтиграфия и ПЭТ.
Лечение субэпендимом мозга
В лечении субэпендимомы применяются те же методы, что и в лечении других опухолей мозга. Стоит отметить, что химиотерапия в лечении субэпендимомы не применяется, так как она неэффективна при доброкачественных опухолях. Ключевую роль играют традиционное оперативное лечение и лучевая терапия.
У этой технологии много преимуществ перед оперативным лечением перед традиционной лучевой терапией. Она не требует особой подготовки, не требует анестезии, что устраняет анестезиологические риски, абсолютно неинвазивна, поэтому может применяться у неоперабельных пациентов, когда локализация субэпендимомы не позволяет хирургу подобраться к ней со скальпелем. Ограничением для радиохирургии является лишь размер опухоли.
Кроме того, сразу после лечения радиохирургией пациент может идти домой, так как у этого метода нет необходимости в восстановительном периоде. Ну и наконец, стоит заметить, что результат после радиохирургии наступает не сразу, а через определенное время, вплоть до нескольких недель. В некоторых случаях такое лечение может потребовать дополнительный курс облучения.
(495) 506-61-01 — где лучше оперировать головной мозг
Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга
На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее
Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее
Эпендимомы (разновидность опухолей головного мозга)
Эпендимомы
Эпендимомы – редкие опухоли, исходящие из эпендимы – оболочки выстилающей изнутри желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Из этого следует, что в подавляющем большинстве случаев эпендимомы расположены в желудочковой системе и в спинном мозге интрадурально. Значительно реже эпендимомы встречаются вне желудочковой системы, непосредственно в веществе головного мозга. Отличительной чертой этих образований является то, что они лучше отграничены от мозгового вещества в сравнении с большинством других внутримозговых опухолей. Из этого следует, что задачей нейрохирурга является максимально радикальное удаление опухоли, как в случае интракраниальной локализации, так и при локализации эпендимомы в спинном мозге. В случае невозможности радикального удаления, возможно проведение последующей лучевой терапии.
Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.
Частота:
Интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей.
Спинальная локализация: ≈60% глиом спинного мозга, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити.
Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли:
Спинальная локализация: 40 лет.
Интрамедуллярная локализация: 47 лет.
Каудальная часть: 32 года.
Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям, этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» метастазов в 11% случаев. Частота метастазирования возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение.
Патология
1. Неанапластическая (низкая степень злокачественности)
2. Папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%.
3. Миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым.
5. Анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно.
Внутричерепные эпендимомы
1. Часто возникают в дне IV желудочка
2. Существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке
3. Молодые пациенты имеют худший прогноз
4. Лечение: максимальная резекция с последующей лучевой терапией.
Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухо- ли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка, на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы задней черепной ямки у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex(задвижку), что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.
Клинические данные
Симптомы
Большинство из них связаны с наличием объемного образования в задней черепной ямке, сопровождающимся повышением внутричерепного давления:
3. Атаксия или вертиго: 60%
4. Припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками.
Диагностика
КТ/МРТ:
Обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной гидроцефалией.
Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы, могут помочь следующие признаки:
1. Калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (
При лечении опухолей головного мозга.
Субэпендимома головного мозга это
а) Терминология:
• Редкая доброкачественная хорошо дифференцированная опухоль внутрижелудочковой локализации, обычно имеющая связь со стенкой желудочка
б) Визуализация субэпендимомы:
• Внутрижелудочковая локализация, обычно нижние отделы IV желудочка (60%)
• Другая локализация: боковой > третий желудочек > спинной мозг
• Внутрижелудочковое объемное образование, гиперинтенсивное HaT2-BИ/FLAIR:
о Неоднородность сигнала обусловлена кистозными изменениями; в структуре более крупных поражений могут наблюдаться продукты распада крови или Са++
• Вариабельный характер накопления контраста, обычно от его отсутствия до контрастирования умеренной интенсивности
• Т2-ВИ и FLAIR часто являются наиболее чувствительными последовательностями
в) Дифференциальная диагностика:
• Эпендимома
• Центральная нейроцитома
• Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
• Хориоидпапиллома (ХП)
• Гемангиобластома
• Метастатическое поражение
(а) На рисунке сагиттального среза изображено четко отграниченное от окружающих тканей солидное объемное образование с умеренным масс-эффектом, произрастающее из дна IV желудочка.
Обратите внимание на отсутствие гидроцефалии, что характерно для субэпендимомы.
(б) МРТ, FLAIR, сагиттальный срез: у мужчины 64 лет с жалобами на головные боли в нижних отделах IV желудочка определяется солидное, гиперинтенсивное объемное образование.
При хирургической резекции была обнаружена субэпендимома. Подобные опухоли IV желудочка обычно протекают без симптомов.
Т2-ВИ и FLAIR обычно являются наиболее чувствительными последовательностями при диагностике таких опухолей I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I). 
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: по ходу нижних отделов IV желудочка на уровне продолговатого мозга определяется гиперинтенсивное объемное образование (классическая визуализацион-ная картина субэпендимомы).
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: в области выпускного тракта IV желудочка определяется объемное образование, накапливающее контраст.
Умеренно интенсивный характер накопления контраста наблюдается редко. При субэпендимомах классически накопление контраста не происходит, либо оно незначительно.
Они могут «протискиваться» через отверстие Мажанди. В этом случае опухоль также распространяется кпереди от полушария мозжечка через отверстие Люшка.
г) Патология:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
д) Клиническая картина субэпендимомы:
• Симптоматика развивается в 40%, часто при супратенториальной локализации:
о Обусловлена повышением внутричерепного давления, гидроцефалией
• Выявляется у взрослых среднего и старшего возраста (обычно на 6-6-м десятилетии жизни)
• Лечение: консервативное с динамическим наблюдением методами диагностической визуализации при отсутствии симптоматики
• В большинстве случаев хирургическая резекция позволяет добиться излечения
• Благоприятнейший прогноз при супратенториальной локализации:
о Рецидивы крайне редки
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте субэпендимому при обнаружении гиперинтенсивного объемного образования IV или бокового желудочка у мужчин старшего возраста
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.3.2019
Эпендимома четвертого желудочка и цервико-медуллярного перехода – долгий путь к нейрохирургу
Первые симптомы заболевания у нашей пациентки 37 лет, появились в далеком (по меркам нейрохирургии) 2008 году. Тогда пациентка впервые отметила появление ощущение «пьяной головы», постоянного звона в ушах, выраженной общей слабости. В 2009 году очередная (четвертая!) беременность сопровождалась упорной головной болью, тошнотой, рвотой. Врачи связывали состояние с «токсикозом». В 2010 году резкое ухудшение состояния в виде нарастания общей слабости, сонливости, головной боли в шейно-затылочной области. В 2011 года появилось двоение предметов перед глазами, сложность фокусировки. С 2012 года возобновилась тошнота, рвота на высоте головной боли, приносящая лишь временное облегчение, появилось поперхивание при еде, дискоординация.
Пациентка была госпитализирована в наше отделение. При обследовании, по данным МРТ было выявлено объемное образование задней черепной ямки – большая опухоль четвертого желудочка с парастволовым распространением. В этой зоне у человека сконцентрированы многие жизненно важные центры и основные черепно-мозговые нервы, отвечающие за глотание, фонацию и многое другое.
Учитывая то, что на момент госпитализации, пациентка кормила грудью младшего ребенка, мы были вынуждены назначить препараты, подавляющие лактацию. После предоперационных обследований и подготовки, пациентке было произведено оперативное вмешательство по удалению опухоли: «Удаление большой эпендимомы четвертого желудочка и цервико-медуллярного перехода с имплантацией наружного вентрикулярного дренажа в передний рог правого бокового желудочка».
После многочасовой операции пациентка переведена в отделение реанимации. В связи с нарушением нормального процесса глотания, кормление пациентки длительное время осуществлялось через специальный зонд. Проводилась восстановительная терапия.
По результатам гистологического исследования было установлено, что опухоль является эпендимомой, которая при радикальном удалении практически никогда не рецидивирует.
После долгого и упорного пути к выздоровлению, наша Мать – Героиня вернулась к своим четырем прекрасным дочуркам. По результатам регулярно выполняемых контрольных МРТ исследований, вплоть до настоящего времени, признаков рецидива опухоли нет.