синдром половинного поражения спинного мозга синдром броун секара

Синдром половинного поражения спинного мозга синдром броун секара

В состав спинного мозга входят следующие анатомические структуры:
• С одной стороны, собственный ганглионарный аппарат в сером веществе спинного мозга, который содержит:
— двигательные клетки передних рогов для поперечнополосатой мускулатуры конечностей туловища;
— а также второй нейрон вегетативной иннервации в боковых рогах;
— вставочные нейроны.

• С другой стороны, в белом веществе располагаются проводящие пути, по которым проходят импульсы:
— по направлению от коры больших полушарий, ствола мозга и мозжечка и по направлению к стволу мозга и к мозжечку.

Предполагается, что анатомия спинного мозга, его взаимоотношения с окружающими тканями и кровоснабжение в целом знакомы читателю. Однако они еще раз представлены на рисунках.

Синдромы поражения спинного мозга характеризуются в зависимости от уровня и объема повреждения сочетанием симптомов.

Поперечное поражение спинного мозга

В данном случае речь идет об очаге поражения, занимающем по высоте один или несколько сегментов и охватывающем большую часть поперечного среза спинного мозга. При этом во всех случаях происходит перерыв афферентных и эфферентных проводящих путей. Возможное нарушение функций связочного аппарата и корешков также ограничено одним или несколькими сегментами, клинические проявления такого нарушения не выходят на первый план.

Если развивается поражение всего поперечника спинного мозга на шейном или грудном уровне, наблюдаются:
• полный спастический паралич всех конечностей (тетрапарез) или только ног (парапарез), которые, в конце концов, приходят в состояние сгибатель-ной контрактуры;
• полное выпадение всех видов чувствительности от определенного уровня по направлению вниз; соотношение сегментов спинного мозга, с одной стороны, с позвонками, а с другой стороны, с чувствительной иннервацией кожи, представлено на рисунке; сверху зона нарушений чувствительности иногда граничит с зоной гипералгезии;
• перерыв центрального симпатического пути, проходящего в боковых столбах спинного мозга кпереди от кортико-спинального пути, что приводит к вазомоторному параличу, нарушению «эмоционального» потоотделения и трофическим изменениям кожи (возможно развитие пролежней);
• развитие паралича кишечника мочевого пузыря, у мужчин — импотенции:
• вялый парез с атрофией мышц в результате повреждения передних рогов и корешков (на протяжении одного или нескольких сегментов);
• некоторые особые проявления при поперечном поражении на уровне самых нижних отделов спинного мозга.

Синдром эпиконуса (L4 — S2):
• сохраняются сгибание в тазобедренном и разгибание в коленном суставах;
• обнаруживаются выраженные в той или иной степени нарушения разгибания бедра и его ротации кнаружи, сгибания колена, движений стопы и пальцев;
• сохраняется коленный рефлекс;
• отсутствует ахиллов рефлекс;
• нарушается чувствительность книзу от дерматома L4;
• нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника (рефлекторный мочевой пузырь).

На рисунке представлены примеры поперечного поражения спинного мозга с характерными двигательными расстройствами, выпадением рефлексов и нарушением чувствительности.

Синдром конуса (S3—С) часто (при травме, опухоли, грыже диска) сопровождается нарушением функции проходящих на уровне поражения корешков в составе конского хвоста (L3 и более нижние).

При изолированном поражении конуса наблюдаются:
• седловидная анестезия;
• вялый парез мочевого пузыря и анального сфинктера (недержание кала);
• отсутствие анального и бульбокавернозного рефлексов при нормальных сухожильных рефлексах и отсутствии пирамидных знаков;
• отсутствие двигательных нарушений в нижних конечностях.

Источник

6. Синдром Броун-Секара (половинное поражение спинного мозга).

Встречается при частичных ранениях СМ, экстрамедуллярных опухолях.

1) Классический вариант: симптомы на стороне половинного поражения СМ:

— Уменьшение глубокой чувствительности, двигательное расстройство на стороне противоположной, нарушение поверхностной на противоположной

— спастический парез (паралич) книзу от уровня очага (поражения пирамидного пути);

— расстройство глуб (вибрационной и суставно-мышечной) чув-ти ниже уровня очага (поражения пучка Голля и Бурдаха);

— вазомоторные нарушения книзу от уровня поражения (за счет вазоконстрикторов) на стороне, противоположной очагу (проводниковая анестезия болевой и температу-й чув-ти с верхней границей на 2-3 сегмента ниже уровня патолог очага).

2) Инвертированный вариант: симптомами, в порядке, обратном классической:

— двигательные р-ва и снижение поверх чув-ти отмечают на стороне очага;

— расстройство глуб (суставно-мышечной и вибрационной) на противоположной.

3) Парциальный вариант в форме корешково-сегментарных расстройств на фоне двусторонних чувствительных, двигательных и вегетативных нарушений.

Задний столб (пучки Голля, Бурдаха) – поражение глубокой чув-ти на левой половине туловища с уровня соска во всех дерматомах. Спинально-проводниковый вариант.

Задний рог (тело II нейрона поверх чув-ти) – нарушение поверх чув-ти слева в пределах соответствующего дерматома. Спинально-сегментарно-диссоциированный тип.

Боковой столб – нарушение поверх чув-ти справа с уровня Th_{2(грудной)} и ниже. Центральный паралич ниже уровня поражения с обл Th₅ слева. Левосторонний центральный спастический монопарез. Спинально-проводниковый тип.

Передний рог – периферический паралич в зоне пораженного сегмента (нерва, Th₅), на стороне поражения – фибрилляционые подергивание, атония.

При полном поперечном поражении СМ: проводниковый тип растройства всех видов чувствительности ниже уровня поражения- паранестезия

7.Альтернирующие параличи (принципы их диагностики, клиника в зависимости от уровня поражения).

-синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола мозга, включает поражение ядер ЧН на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. Или атаксия

От уровня локализации очага выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга).

1. Бульбарные Альтернирующие синдромы

Тут вы можете оставить комментарий к выбранному абзацу или сообщить об ошибке.

Источник

Опухоли спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическое лечение).

Опухоли спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическое лечение).

Опухоли спинного мозга составляют 10 – 15% опухолей ЦНС. Частота встречаемости опухолей спинного мозга (без учета метастатического поражения позвоночника с вторичной компрессией мозга) составляет 1 – 2 случая на 100 000 человек в год. В зависимости от локализации спинальные опухоли принято разделять на следующие группы: экстрадуральные – 50-60% наблюдений, интрадуральные экстрамедуллярные – 30 — 40%, интрамедуллярные – около 10%.

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли.

Эпидемиология, патоморфология.

Абсолютное большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей составляют менингиомы и невриномы, которые встречаются приблизительно с одинаковой частотой ( по 15 – 25% от общего количества спинальных опухолей ). В качестве единичных наблюдений выявляются метастазы рака, эктопические гемангиобластомы, липомы.

Менингиомы в 85-90% наблюдений отмечаются у женщин в возрасте 50 – 70 лет. Невриномы чаще обнаруживаются у мужчин, преобладают у лиц молодого и среднего возраста.

Менингиомы и невриномы, как правило, располагаются на уровне шейного и грудного отдела позвоночника ( преобладают в грудном ). В поясничном отделе позвоночника обнаруживается 2-5% всех менигиом и 10 – 15% неврином.

Менингиомы грудного и шейного отделов позвоночника в большинстве случаев представлены фибробластическим, менинготелиоматозным и псаммоматозным типом строения. Среди менингиом поясничного отдела позвоночника часто встречается светлоклеточный вариант опухоли.

Светлоклеточные менингиомы, в отличие от ранее перечисленных форм, преобладают у мужчин и могут обнаруживаться у лиц молодого возраста. Среди них значительно выше процент злокачественных форм и инфильтративного поражения оболочек.

В зависимости от расположения по отношению к спинному мозгу в сагиттальной плоскости интрадуральные экстрамедуллярные опухоли делятся на: дорзальные, дорзо – латеральные, вентро-латеральные, вентральные. Опухоли больших размеров, располагающиеся дорзо-вентро

Макроскопически спинальные невриномы и менингиомы шейного и грудного отделов позвоночника – это инкапсулированные, хорошо отграниченные от окружающих структур образования размером до 2-3 см, неправильной овальной формы, расположенные на уровне 1 – 2-х сегментов спинного мозга. В поясничном отделе позвоночника они могут достигать значительно больших размеров.

Менингиомы, как правило, имеют серовато-вишневый цвет. Гистологически среди спинальных менингиом значительно чаще, чем среди черепных менингиом, выявляются псаммоматозные образования. В 25% наблюдений отмечается частичная оссификация опухоли и прилежащих к ней участков ТМО, в 2,5 — 5% случаев — тотальная оссификация опухоли.

Кистозное перерождение опухолей встречается редко. В большинстве наблюдений спинальные менингиомы – это опухоли без признаков клеточного атипизма, анапластические формы встречаются крайне редко. Описаны случаи множественных спинальных менингиом и сочетания интракраниальных и спинальных менингиом. Около 5 % спинальных менингиом инфильтрируют ТМО, могут циркулярно обрастать спинной мозг и образовывать экстрадуральные узлы. В редких случаях эти опухоли могут также распространяться по ходу корешка экстравертебрально. В литературе описаны единичные наблюдения интрамедуллярного расположения спинальных менингиом. Считается, что, по аналогии с внутрижелудочковыми менингиомами, они растут из эктопически расположенных арахноидэндотелиоцитов в области центрального канала.

Невриномы, как правило, окрашены в серовато-желтый цвет. Кистозное перерождение неврином отмечается в 10-15 % наблюдений. В типичных случаях опухоли опухоли имеют экстрамедуллярную локализацию. В литературе описаны единичные наблюдения интрамедуллярных неврином. Происхождение интрамедуллярных неврином может быть связано с интрамуральными нервными сплетениями сосудистой стенки перфорирующих мозг артерий или шванновскими клетками задних корешков, расположенными в зоне входа в спинной мозг.

15 – 25% неврином приобретают форму «песочных часов». Опухолевые узлы могут располагаться интра-экстрамедуллярно (как правило выходят экстрамедуллярно в области DREZ – зоны) и интра-экстрадурально, распространяясь по ходу корешка. Интра-экстрадуральные опухоли встречаются значительно чаще. Экстрадуральные узлы могут располагаться интравертебрально и экстравертебрально, проникая через межпозвонковое отверстие. Экстравертебральные узлы расположенные заднем средостении и забрюшинном пространстве могут достигать очень больших размеров.

В редких случаях интрадуральные невриномы на уровне шейного и грудного отделов позвоночника могут приобретать сигарообразную форму и распространяться вдоль дорзальной поверхности спинного мозга на протяжении 4 – 6 сегментов. Эти опухоли имеют мягкую консистенцию и сероватую окраску, макроскопически они напоминают эктопические эпендимомы, которые в редких случаях могут формировать крупные опухолевые узлы над дорзальной поверхностью спинного мозга. Несмотря на большую сегментарную протяженность сигарообразных неврином они растут из одного корешка, как и обычные невриномы.

У больных с опухолями корешков спинного мозга в 5 — 25% случаев выявляется нейрофиброматоз, который характеризуется множественным опухолевым поражением. В 90% наблюдений — это нейрофиброматоз 1-го типа (периферическая форма). При нейрофиброматозе 1-го типа опухоли корешков являются нейрофибромами. В отличие от типичных неврином, в них превалирует соединительнотканный компонент. Невриномы, как правило, поражают только часть волокон корешка, нейрофибромы инфильтрируют весь поперечник корешка. В 10% наблюдений – нейрофиброматоз 2-го типа ( центральная форма ). При данной форме нейрофиброматоза отмечаются двухсторонние нейрофибромы вестибулокохлеарного нерва, а опухоли корешков спинного мозга в большинстве наблюдений являются невриномами.

Клиника и диагностика.

Клиническая картина экстрамедуллярных интрадуральных опухолей спинного мозга, согласно традиционному описанию, включает в себя 3 фазы:

— половинного поражения спинного мозга (синдром Броун – Секара); — полного поперечного поражения спинного мозга.

В большинстве наблюдений болевой синдром является первым и наиболее частым клиническим признаком заболевания. Он встречается у 80 – 90%

больных. Корешковые боли в начале заболевания отмечаются у 50 – 80% больных. Они связаны с поражением заднего корешка и наиболее типичны для неврином и дорзо-латеральных менингиом. Следует отметить, что в 15 – 20 % наблюдений начальными признаками заболевания являются не боли, а парестезии. При менингиомах, в большинстве случаев, болевой синдром в начале заболевания характеризуется не типичными корешковыми болями, а диффузными болями по ходу позвоночника, которые более характерны для дегенеративных заболеваний позвоночника. Средняя продолжительность подобных болей до момента возникновения других клинических проявлений может составлять в среднем 5 – 10 лет. У 10% пациентов отмечается нарастание интенсивности болей в ночное время. Учитывая вышеуказанные особенности клиники, первую фазу течения заболевания правильнее называть фазой ирритативных проявлений. Диагноз опухоли в этой фазе заболевания устанавливается у 2 – 25% больных.

В связи с ростом опухоли и прогрессированием клинической картины, болевой синдром может постепенно регрессировать или сохраняется на фоне нарастающей клиники компрессии спинного мозга.

Вторая фаза течения заболевания – «фаза половинного поражения спинного мозга» в виде типичного синдрома Броун — Секара может обнаруживаться при латерализованных менингиомах или невриномах. Этот симптомокомплекс в классическом виде встречается только в 10 – 20% случаев. В большинстве наблюдений отмечается клиническая картина, включающая элементы этого синдрома и представляющая собой проявления частичного асимметричного поперечного поражения спинного мозга. Наиболее клинически значимым фактом является преобладание пареза с одной из сторон. В связи с этим, вторую фазу течения заболевания правильнее называть фазой частичного поперечного поражения спинного мозга. Диагноз опухоли в этой фазе заболевания устанавливается у 40 – 80% пациентов.

Третья фаза – полное поперечное поражение спинного мозга — диагностируется при наличии двухстороннего симметричного уровня чувствительных и грубо выраженных двигательных расстройств в сочетании с нарушением функции тазовых органов. Полное поперечное поражение спинного мозга может развиться на фоне длительной, постепенно нарастающей компрессии или инсультообразно. Острое развитие симптоматики связано с нарушением спинального кровообращения на фоне компрессии передней спинальной артерии или крупной корешковой артерии при магистральном типе кровоснабжения спинного мозга. Диагноз опухоли в этой фазе заболевания устанавливается у 15 – 30% пациентов.

Основой диагностики интрадуральных экстрамедулярных опухолей в настоящее время является МРТ или КТ – исследование Спондиллография и рентгеновская контрастная миелография утратили свое диагностическое значение, но продолжают активно использоваться в качестве предоперационных и интраоперационных исследований для уточнения уровня проведения ламинэктомии.

Стандартное МРТ исследование при подозрении на интрадуральную экстрамедуллярную опухоль проводится в сагиттальной, коронарной и аксиальной плоскостях, что позволяет точно оценить расположение и размеры опухоли. В Т-1 взвешенном изображении невриномы и менингиомы, в большинстве наблюдений, имеют изоинтенсивный в сравнении с мозгом МР – сигнал. В Т-2 взвешенном изображении невриномы, как правило, имеют гиперинтенсивный, а менингиомы – изоинтенсивный по сравнению с мозгом МР – сигнал. Характер МР – сигнала при менингиомах может меняться при наличии очагов петрификации. В режиме Т1 оссиифцированная опухоль (или оссифицированные участки опухоли) имеют гипоинтенсивный сигнал. При внутривенном контрастировании оба вида опухолей хорошо накапливают контраст. Оссификация менингиом ухудшает их контрастирование.

КТ – исследование обладает меньшей диагностической ценностью. Оно позволяет обнаружить в ткани опухоли очаги петрификации и оценить состояние костных структур позвоночника – наличие гиперостоза или разрушения костей ( расширение межпозвонкового отверстия ). Проведение КТ – миелографии позволяет определить расположение опухоли по отношению к мозгу в аксиальной плоскости.

При дифференциальной диагностике менингиом и неврином по данным нейровизуализации используются следующие критерии :

1. Невриномы всегда располагаются дорзо – латерально, менингиомы – произвольно.

2. Невриномы в 25% наблюдений имеют форму «песочных часов», менингиомы — в крайне редких случаях.

3. Менингиомы в 25% наблюдений имеют очаги петрификации, невриномы – в крайне редких случаях.

4. При контрастировании менингиом контрастное вещество может накапливаться оболочками в области матрикса, при невриномах — этого не отмечается.

Хирургическое лечение.

Первое успешное удаление интрадуральной экстрамедуллярной опухоли было произведено V.A. Horsley в 1887г. С этого момента началось развитие хирургии опухолей спинного мозга. Совершенствование хирургической техники в течение последних 20-30 лет связано с активным внедрением методов микрохирургии.

При менингиомах и невриномах хирургическое лечение является единственным эффективным средством устранения компрессии спинного мозга и его корешков. Пожилой возраст пациентов при отсутствии тяжелой соматической патологии, грубая степень выраженности неврологического дефицита и продолжительность периода времени с момента возникновения неврологических нарушений не являются противопоказаниями для

проведения операций, все противопоказания, связанные с сопутствующими заболеваниями и возрастными изменениями, носят относительный характер. При опухолях шейного отдела позвоночника пациент может быть оперирован в положении сидя, в положении “park bench” или в положении лежа на животе с максимальной флексией головы. При опухолях грудного или поясничного отдела позвоночника операция проводится в положении на животе или на боку.

Для удаления опухоли может быть произведена ламинэктомия или гемиламинэктомия. Использование гемиламинэктомии возможно при латерализованных менингиомах и невриномах. Гемиламинэктомия позволяет уменьшить повреждение опорных структур позвоночника в ходе операционного доступа, но суживает операционное поле, что может создавать проблемы при отделении медиальной части образований от мозга. При ламинэктомии, в случае латерализованной опухоли, достаточно удаление остистого отростка с преимущественной резекцией дужки на стороне поражения.

Для оптимизации размеров доступа необходимо использование интраоперационного рентгенконтроля или миелографии на операционном столе с целью верификации нужного уровня ламинэктомии. При использовании рентгенконтроля или миелографии протяженность ламинэктомии (гемиламинэктомии), в зависимости от размера опухоли, можно ограничить 1-2 позвонками с дополнительной верхней или нижней аркотомией при необходимости. При латерализованных образованиях со стороны опухоли необходимо выполнение медиальной фасетэктомии. При проведении ламинэктомии необходимо обращать внимание на осторожное подведение кусачек под дужку над предполагаемой проекцией опухоли. Необходимо использовать при этом кусачки с тонкой рабочей поверхностью т.к. заведение в эпидуральное пространство грубых кусачек может вызвать усиление компрессии мозга вплоть до развития гематомиелии, что особенно опасно при оссифицированных опухолях.

ТМО, в зависимости от локализации опухоли, может вскрываться линейным срединным разрезом, линейным парамедианным или пологим полуовальным разрезом (при латерализованных опухолях) и окаймляющим матрикс опухоли овальным разрезом (при дорзальных менингиомах). При вскрытии ТМО у больных с менингиомами необходимо обращать внимание на возможную оссификацию оболочки в участках, прилежащих к матриксу образования. Участки оссификации могут распространяться на 0,5 – 1 см. за пределы матрикса. Выраженная оссификация делает оболочку непригодной для рассечению и требует использования более широких линейных или окаймляющих (полуовальных) разрезов. После вскрытия ТМО и ее фиксации проводится ревизия спинного мозга и доступной для осмотра части опухоли. При ревизии необходимо убедиться в том, что верхний и нижний полюс опухоли могут быть мобилизованы из имеющегося доступа.

Основные принципы удаления экстрамедуллярных опухолей сформулированы Guillaime J. 1957 ( 2 ):

— необходимо стараться не проводить никаких манипуляций со спинным мозгом;

— при субарахноидальном расположении образования необходимо первично рассекать арахноидальную оболочку над поверхностью опухоли и только после этого отделять опухоль от поверхности мозга, обращая особое внимание на сохранность мелких сосудов на поверхности мозга;

— необходимо предотвращать попадание крови в спинальное субарахноидальное пространство выше и ниже зоны операции ; — при невозможности удаления опухоли единым блоком производится кускование.

При дорзальных менингиомах после вскрытия арахноидальной оболочки и отделения ее от опухоли производится удаление образования единым блоком с фрагментом ТМО в области матрикса под контролем состояния дорзальной поверхности спинного мозга ( задние столбы ).

При дорзо-латеральных менингиомах и невриномах после отделения опухоли от арахноидальной оболочки при необходимости производится отделение от капсулы опухоли спаянных с ее поверхностью задних корешков, при кистозных невриномах производится опорожнение опухолевых кист. При невриномах возможно сохранение части волокон корешка, не проращенных опухолью. После этого опухоли удаляются под контролем сохранности передних корешков и поверхности спинного мозга (задние столбы и боковой канатик), которые отделяются от вентральной поверхности капсулы опухоли.

При вентро-латеральных менингиомах после вскрытия арахноидальной оболочки над поверхностью опухоли рассекаются зубовидные связки. При уплотнении связки она может быть прошита и использоваться, при необходимости, для тракции или ротации спинного мозга с целью улучшения обзора вентральной поверхности дурального мешка. В ряде случаев, только рассечение зубовидных связок, без дополнительной тракции, может привести к значительному смещению спинного мозга под давлением опухоли в противоположную сторону, что облегчает визуализацию опухоли и ее последующее удаление. После рассечения зубовидной связки, капсула опухоли разрезается в ее латеральных отделах, и производится интракапсулярное удаление опухоли. После уменьшения объема опухоли появляется возможность осуществить доступ к вентро-латеральной поверхность дурального мешка для коагуляции предполагаемого участка исходного роста и отделения опухоли от ТМО. После этого производится удаление капсулы опухоли кускованием или единым блоком. При этом от капсулы отделяются спаянные с ней корешки и контролируется состояние доступной осмотру части вентро-латеральной поверхности спинного мозга, от которого опухоль в большинстве случаев легко отделяется. При трудностях удаления капсулы, для улучшения визуализации ее медиальных отделов может проводиться тракция или ротация спинного мозга. Если операция производится в положении на боку (больной всегда укладывается

на здоровый бок, чтобы в момент операции опухоль располагалась над спинным мозгом) для улучшения визуализации вентральной поверхности дурального мешка можно немного опустить вниз прилежащую к хирургу сторону операционного стола. Это приводит к дополнительному смещению спинного мозга от вентральной поверхности дурального мешка под действие силы тяжести и улучшению обзора этого участка раны. В ряде случаев подобное изменение положения плоскости стола позволяет избежать тракции мозга.

При удалении вентральной менингиомы задним доступом необходимо проведение широкой ламинэктомии с полной резекцией дужки и медиальной части сустава с одной из сторон. После рассечения ТМО и арахноидальной оболочки производится широкое рассечения зубовидных связок ( не менее 2 — 3 связок ). Это позволяет проводить ротацию спинного мозга до обнажения наружных отделов опухоли со стороны доступа. При невозможности адекватной ротации мозга, необходимо изменение положения плоскости стола с целью улучшения обзора вентральной поверхности дурального мешка и возможно дополнительное рассечение 1 – 2 задних корешков. После обнажения латерального отдела опухоли проводится интракапсулярная резекция образования с последующим кускованием капсулы и ее удалением.

Иссечение матрикса после тотального удаления спинальных менингиом вентро-латеральной и вентральной локализаций нецелесообразно. С целью профилактики рецидива используется коагуляция внутреннего листка ТМО в месте исходного роста.

При наличии в области матрикса опухоли, на вентральной поверхности ТМО, плотно фиксированных, кальцинированных фрагментов, удаление их сопряжено с высоким риском травмы мозга, поэтому удаление этих фрагментов не рекомендуется. Практически все случаи нерадикального удаления спинальных менингиом связаны с их вентральным расположением и кальцификацией, поэтому рецидивы спинальных менингиом, в большинстве наблюдений, возникают при вентральном расположении образований.

Травматичность тракции или ротации мозга, которая может проводиться при удалении вентро-латеральных опухолей и часто проводится при удалении вентральных опухолей, может контролироваться с помощью интраоперационных электофизиологических исследований.

Результаты операций.

обычно связаны не с рецидивами ранее удаленных образований, а с образованием новых опухолей.

Интрамедуллярные опухоли.

Эпидемиология, патоморфология.

Внутримозговые спинальные опухоли являются редкой патологией. Они составляют 2 — 3% всех опухолей центральной нервной системы. У взрослых внутримозговые опухоли составляют 10% всех опухолей спинного мозга, у детей этот показатель достигает 35%. Большинство внутримозговых опухолей спинного мозга являются эпендимомами и астроцитомами. Эпендимома наиболее частая опухоль у взрослых, астроцитома – в детском возрасте. Средний возраст заболевающих при интрамедуллярных опухолях составляет – 30 – 40 лет. Заболевание чаще отмечается у мужчин.

Спинальные эпендимомы составляют 50- 60% спинальных глиом. Эти опухоли растут из клеток центрального канала и к моменту установления диагноза распространяются в среднем на 3,5 сегмента мозга. Опухоли располагаются в шейном отделе спинного мозга в 44% наблюдений, в шейном и верхне – грудном – в 23% наблюдений, в грудном — в 26%

наблюдений, в грудном с переходом на поясничное утолщение – в 7%. Макроскопически — это, как правило, мягкие, хорошо отграниченные от мозга, образования серого цвета. Патологическое воздействие эпендимом на ткани мозга связано, главным образом, со сдавлением, а не с инфильтрацией. Эпендимомы хорошо васкуляризированы, и в области полюсов опухоли часто наблюдаются следы перенесенных кровоизлияний в виде гемосидероза. По ходу своего роста эпендимомы часто раздвигают задние столбы спинного мозга и выходят на его дорзальную поверхность через заднюю срединную щель. В редких случаях они могут формировать опухолевые узлы над поверхностью спинного мозга. Благодаря росту эпендимом из области центрального канала и отсутствию инфильтрации окружающей мозговой ткани, эти опухоли в большинстве наблюдений растут симметрично и вызывают симметричное расширение спинного мозга. Гистологически большинство интрамедуллярных спинальных эпендимом представлены клеточно – отростчатыми или светлоклеточными видами опухоли. 80% интрамедуллярных эпендимом относятся к опухолям низкой степени злокачественности ( Grade II ), 20% — опухоли высокой степени злокачественности ( Grade III ). Частота образования опухолевых кист составляет в среднем 30%.

Спинальные астроцитомы составляют около 40% спинальных глиом. Они располагаются в шейном отделе в 31%, в шейном и грудном – в 27%, в грудном отделе – в 41%. Отмечаются редкие случаи поражения поясничного утолщения и тотального распространения опухоли с поражением всего спинного мозга. В отличие от эпендимом, астроцитомы растут из астроглии паренхимы спинного мозга и в 60% наблюдений распространяются по поперечнику асимметрично. Среди спинальных астроцитом у взрослых 10 – 20% составляют пилоцитарные астроцитомы — доброкачественная узловая форма опухоли ( Grade I ), которая в этом возрасте в головном мозге не встречается. Среди диффузных форм 60% опухолей имеют низкую степень злокачественности – фибриллярные или протоплазматические астроцитомы

(Grade II ). Около 30% составляют анапластические астроцитомы (Grade III). Спинальные глиобластомы (Grade IV) составляют не более 10%. Для спинальных глиобластом характерно лептоменингеальное метастазирование. Метастазы отмечаются у 50 – 60% пациентов с этими опухолями. Астроцитомы в отличие от спинальных эпендимом в большинстве случаев инфильтрируют мозговую ткань (отсутствуют признаки инфильтрации мозговой ткани только при пилоцитарных астроцитомах, но не во всех случаях). Инфильтрируя мозговую ткань астроцитомы могут выходить на поверхность спинного мозга и даже образовывать узлы, расположенные над его поверхностью.

Гемангиобластомы – третья по частоте встречаемости интрамедуллярная опухоль спинного мозга. Гемангиобластомы в большинстве случаев выходят на поверхность мозга. Как правило, область выхода опухоли на поверхность соответствует DREZ – зоне. В 25% случаев эти опухоли могут иметь экстрамедуллярный рост или даже располагаться практически целиком экстрамедуллярно. Экстрамедуллярные интрадуральные гемангиобластомы, как правило, связаны с интрадуральной порцией корешка. Гемангиобластомы отличаются медленным ростом и не имеют признаков злокачественности. Они обнаруживаются в грудном отделе спинного мозга в 50% наблюдений, в шейном отделе спинного мозга — в 40%, в области поясничного утолщения и конуса – 10%. Макроскопически спинальная гемангиобластома представлена хорошо васкуляризованным и отграниченным от окружающей ткани узлом вишневого цвета, окруженным гипертрофированными сосудами. Арахноидальная облочка над поверхностью опухоли бывает резко утолщенной, в окружающей ткани могут быть признаки глиоза и гемосидероза. Кистозное перерождение опухоли выявляется в 60% наблюдений.

Множественные гемангиобластомы характерны для синдрома Гиппель – Линдау, который носит наследственный характер и наследуется по

аутосомно- доминантному типу. Множественные гемангиобластомы составляют около 20-30% всех гемангиобластом.

Эпендимомы конечной нити составляют особую группу спинальных эпендимом (по своей гистологической природе они являются миксопапиллярными эпендимомами). В большинстве случаев эти опухоли располагаются экстрамедуллярно. Интрамедуллярное расположение данной группы образований связано с возможным врастанием в конус спинного мозга. Это единственный вид нейроэпителиальных опухолей, располагающийся в большинстве наблюдений вне пределов мозга. В типичных случаях опухоли распространяются в поясничном отделе позвоночного канала на протяжении 2-3-х позвонков, но встречается и тотальное поражение конечной нити. Среди миксопапллярных эпендимом практически не обнаруживается образований высокой степени злокачественности. Несмотря на это в литературе имеются описания метастатического поражения головного мозга при данном виде эпендимом. Макроскопически миксопапиллярные эпендимомы представляют собой серовато-вишневые образования бобовидной или сигарообразной формы с богатой сосудистой сетью и множественными следами кровоизлияний различной давности, как в ткани образования, так и на его поверхности. Множественные микрокровоизлияния приводят к тому, что опухоли часто плотно спаяны с окружающими корешками «конского хвоста».

Клиники и диагностика.

Клиническая картина интрамедуллярных опухолей включает в себя синдромы двигательных, чувствительных, сфинктерных расстройств и болевой синдром. Динамика клинических проявлений при интрамедуллярных опухолях носит, как правило, следующий характер: первым возникает болевой синдром, далее развиваются двигательные, чувствительные нарушения и в последнюю очередь — тазовые расстройства. Болевой синдром при интрамедуллярных опухолях в большинстве случаев представлен болями в спине диффузного характера. Для опухолей,

расположенных в проекции шейного или поясничного утолщения, типичны боли, которые сходны с радикулярными. Патогенез болей при интрамедуллярных опухолях связывается с компрессией спино таламических путей, поэтому в качестве первых признаков заболевания отмечаются не только боли, но и дизэстезии.

Течение заболевание, в большинстве случаев, медленное. Диагноз устанавливается через 2 – 3 года с момента первых клинических проявлений. Быстрое развитие симптоматики – 1-2 месяца с момента первых проявлений до клиники поперечного поражения спинного мозга —

характерно для астроцитарных глиом высокой степени злокачественности.

В редких случаях кровотечение из эпендимом или гемангиобластом может стать причиной спинального субарахноидального кровоизлияния или гематомиелии с апоплектиформным развитием симптоматики.

Для оценки степени выраженности клинических проявлений при интрамедуллярных опухолях P. Mc-Cormick в 1990г предложил классификацию, включающую 4 функциональных класса:

1-й – симптоматика не оказывает значимого влияния на функции конечностей (преобладает болевой синдром);

2-й – легкая инвалидизация (качество жизни снижено, способность к самообслуживанию полностью сохранена);

3-й — умеренная инвалидизация (передвижение возможно только при наличии опоры (палка, костыли), способность к самообслуживанию зависит от степени поражения рук);

4-й — грубая инвалидизация (пациент неподвижен, постоянно нуждается в постороннем уходе).

В настоящее время к моменту установления диагноза пациенты, как правило, находятся во 2-м или 3-м функциональном классе.

Основой диагностики интрамедуллярных опухолей являются параклинические методы исследования. Предложенные для этой цели ранее спондилография, рентгеновская контрастная миелография и компьютерная томография в настоящее время практически не используются.

Методом выбора в диагностике интрамедуллярных опухолей является МРТ. Стандартная МР-томография при подозрении на опухоль спинного мозга включает в себя исследование в сагиттальной плоскости в режимах Т1 и Т2 и исследование в режиме Т1 после контрастирования в сагиттальной и аксиальной плоскостях.

Имеется два основных признака, на основании которых при МРТ исследовании устанавливается диагноз внутримозговой спинальной опухоли. Первым является расширение поперечника спинного мозга в месте локализации опухоли. Отсутствие этого признака подтверждает неопухолевую этиологию выявленных изменений, которые могут быть вызваны демиелинизирующими заболеваниями, амилоидной ангиопатией, артериовенозной мальформацией, инфарктом спинного мозга.

Вторым признаком опухолевого процесса является различное по интенсивности и распределению накопление контрастного вещества при внутривенном введение парамагнетиков, которое позволяет определить границы опухоли и уточнить объем предстоящей операции.

В 60 — 70% наблюдений при интрамедуллярных опухолях обнаруживаются сирингомиелические кисты, примыкающие к верхнему и нижнему полюсам опухоли. Они образуются вследствие обструкции центрального канала спинного мозга и нарушения ликвороциркуляци в центральном канале и спинальных субарахноидальных пространствах. Чем выше расположена опухоль, тем выше риск формирования сирингомиелических полостей. Наиболее высокая частота образования сирингомиелических кист отмечается при эпендимомах и гемангиобластомах. В отличие от

опухолевых кист, стенки сирингомиелических кист не накапливают контрастного вещества.

Большинство эпендимом при МРТ имеют изо — или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с нормальным мозгом на Т1 взвешенных изображениях. На Т2 взвешенных изображениях опухоль имеет гиперинтенсивный в сравнении с нормальным мозгом сигнал. До 33% эпендимом в Т2 взвешенном изображении имеют «полюсной знак» — ободок гипоинтенсивного сигнала в области полюсов, связанный с отложением гемосидерина после перенесенных кровоизлияний. В 60% наблюдений отмечаются признаки перифокального отека мозга. Накопление контраста при введении парамагнетика отмечается в 90% случаев эпендимом. Опухоли, которые не накапливают контрастного вещества, обычно имеют гистологическую структуру светлоклеточных эпендимом.

МР – характеристики эпендимом конечной нити соответствует интрамедуллярным эпендимомам. Однако, очаги гемосидероза в этих опухолях можно отмечать не только в области полюсов, но и в ткани образования.

Спинальные астроцитомы также имеют имеют изо- или гипоинтенсивный сигнал по сравнению с нормальным мозгом на Т1 взвешенных изображениях и гиперинтенсивный сигнал в Т2 взвешенных изображениях. Накопление контраста при введении парамагнетика отмечается практически всегда, однако, интенсивность его варьирует. Границы между мозгом и опухолью при пилоцитарных астроцитамах могут быть выражены четко, при диффузных астроцитомах наличие четкой границы практически не встречается.

Спинальные гемангиобластомы не имеют единой картины на Т1 взвешенном изображении. В 75% сигнал от них изоинтенсивный. В 25% — гипоинтенсивный. В Т2 взвешенном изображении сигнал от опухоли выглядит гиперинтенсивным. При введении парамагнетиков солидная часть опухоли интенсивно и гомогенно накапливает контраст.

При суперселективной спинальной ангиографии возможно выявление патологической сосудистой сети гемангиобластомы.

Хирургическое лечение.

Периодические попытки удаления интрамедуллярных опухолей предпринимались уже в первой половине двадцатого века, однако публикации случаев успешного удаления интрамедуллярных опухолей до 80-х годов носили эпизодический характер. Большинство нейрохирургов отвергало активную хирургическую тактику.

Тактика операций определяется отношением опухоли к поверхности спинного мозга. Если опухоль не выходит на поверхность спинного мозга первым этапом вмешательства является миелотомия, которая обычно проводится в проекции задней продольной щели и в редких случаях при латерализованных образованиях может быть произведена в проекции DREZ – зоны. После миелотомии и обнажения дорзальной части образования

проводится внутриопухолевая резекция. Третьим этапом вмешательства является собственно удаление опухоли, которое начинается с одного из полюсов и сопровождается отделением от мозга вентральной поверхности образования. В случае выхода опухоли на поверхность мозга, образование может быть удалено через спонтанную миелотомию (типично для гемангиобластом) или с расширением спонтанной миелотомииза счет дополнительного рассечения задней срединной щели (типично для эпендимом) или DREZ – зоны (возможно при астроцитомах).

Для контроля степени травматизации мозга в ходе вмешательства может быть использована интраоперационная регистрация вызванных потенциалов, но однозначной оценки значимости интраоперационного электрофизиологического слежения до сих пор не получено.

Поскольку эпендимома является наиболее частым объектом микрохирургического удаления, следует остановиться на основных технических моментах этой операции.

Ламинэктомия проводится на всем протяжении опухоли с обязательным обнажением ее полюсов. При выполнении ламинэктомии для доступа к опухоли удаления суставных отростков не требуется. Установка стабилизирующих систем после этих операций в настоящее время не используется. Послеоперационная нестабильность при длительном катамнестическом наблюдении не превышает 5% и возникает, в основном, после операций в детском возрасте. Ее риск особенно высок после проведения распространенных ламинэктомий на уровне шейного отдела позвоночника. С целью профилактики послеоперационной нестабильности у пациентов детского возраста в последние годы в клиническую практику активно внедряется ламинопластика.

Твердая мозговая оболочка при медленно растущих опухолях бывает резко истончена, и через нее просвечивает сосудистый рисунок мозга. Оболочка вскрывается срединным разрезом, максимально разводится в стороны и

фиксируется для обнажения дорзальной поверхности мозга вплоть до зон входа задних корешков с двух сторон.

Основным фактором, определяющим дальнейшую тактику проведения вмешательства, является расположение опухоли по отношению к поверхности спинного мозга. Опухоли, не выходящие на поверхность спинного мозга, для удаления требуют проведения миелотомии. При выходе опухоли на поверхность спинного мозга удаление может быть проведено через этот участок или с использованием дополнительной миелотомии. При удалении эпендимом используется миелотомия через заднюю срединную щель, через которую эпендимомы могут выходить на поверхность спинного мозга.

Существует несколько способов идентификации задней срединной щели на участке расположения опухоли. Проекция задней срединной щели может определяться как середина расстояния между задними спинальными артериями, участками входа задних корешков или как место входа в мозг сосудов, отходящих от задних спинальных артерий и выхода вен. Определение проекции входа и выхода сосудов – наиболее точный способ идентификации щели, т.к. опухоли могут расти асимметрично, и расстояние между срединной щелью и зонами входа корешков с двух сторон, а также задними спинальными артериями, может быть различным.

В проекции расположения опухоли спинной мозг резко расширен, что позволяет, при отсутствии сирингомиелических кист над полюсами опухоли, легко определить протяженность предстоящей миелотомии. При наличии сирингомиелических кист, для определения границ опухоли может быть использовано интраоперационное ультразвуковое сканирование мозга.

Для проведения миелотомии возможно использование ультразвукового или лазерного скальпеля, однако большинство хирургов проводят ее микрохирургическими диссекторами. После проведения миелотомии задние столбы разводятся в стороны и фиксируются ватниками или

пиальными швами. При наложении этих швов, на медиальной поверхности задних столбов над поверхностью опухоли прошивается мягкая мозговая оболочка, которая, как правило, в этом месте значительно уплотнена и подшивается к разведенным краям твердой мозговой оболочки, что приводит к раскрытию спинного мозга. После вскрытия задней продольной щели и разведения задних столбов становится доступной дорзальная поверхность опухоли. Смещая по дорзальной поверхности опухоли диссекторы латерально и вентрально, препарируются боковые поверхности образования. При этом коагулируются мелкие сосуды, переходящие на поверхность опухоли с ткани мозга, который представляет собой своеобразный тонкий футляр, окружающий образование.

После освобождения дорзальной и боковых поверхностей образования производится внутриопухолевая резекция для уменьшения его объема. На этом этапе используется ультразвуковой дезинтегратор. Эпендимомы, в большинстве случаев, – хорошо васкуляризованные образования, при проведении внутриопухолевой резекции возможно достаточно интенсивное кровотечение из ткани опухоли, которое необходимо уменьшать с помощью коагуляции опухолевых сосудов, чтобы все время контролировать состояние задних столбов для профилактики их повреждения.

Уменьшение объема позволяет без дополнительной травматизации мозга провести тракцию опухоли за один из ее полюсов с отделением от мозга ее вентральной поверхности и коагуляцией сосудов из бассейна передней спинальной артерии, питающих образование. При тракции опухоли необходимо избегать сильной деформации спинного мозга. После удаления опухоли толщина мозга, формирующего стенки ее ложа может не превышать 1- 3 мм.

При радикальном удалении эпендимом сирингомиелические полости в области полюсов опухоли вскрываются самостоятельно и дополнительных вмешательств по поводу сирингомиелии не требуется.

Результаты операций.

После удаления опухолей у 40 – 60% пациентов отмечается временное нарастание неврологических нарушений. Эти нарушения связаны с сосудистыми расстройствами в перифокальной зоне. В большинстве наблюдений восстановление неврологических нарушений начинается в сроки от 3 суток до 3 недель с момента операции. Наиболее частым и стойким неврологическим дефектом после операций является нарастание сенситивной атаксии за счет травмы задних столбов. Длительность периода восстановления после удаления интрамедуллярных опухолей составляет 3 — 6 мес. В результате удаления опухолей, по данным различных авторов, у 30% пациентов отмечается уменьшение степени выраженности неврологических расстройств, у 50 – 60% статус остается на дооперационном уровне, у 10 – 20% пациентов неврологические нарушения нарастают Результат операции определяется гистологической природой опухоли, ее расположением и выраженностью предоперационного неврологического дефекта. Лучшие результаты достигаются после удаления эпендимом и гемангиобластом, худшие – при диффузных астроцитомах, когда возможно только проведение внутренней декомпрессии за счет частичной резекции опухоли и опорожнения опухолевых кист. Регресс неврологических расстройств при диффузных астроцитомах практически никогда не достигается.

Результаты удаления опухолей, выходящих на поверхность спинного мозга, лучше, чем при чисто интрамедуллярных образованиях, т.к. в первой группе часто не требуется миелотомия и степень травматизации спинного мозга уменьшается.

Результат операции зависит также от степени выраженности неврологического дефицита до операции. У пациентов с клиникой полного поперечного поражения спинного мозга (4-й функциональный класс)

функционально значимый регресс неврологических расстройств после операции отмечается редко.

Важным для определения тактики лечения пациентов с внутримозговыми опухолями спинного мозга является выбор оптимальных сроков для проведения операции. Когда целесообразно предлагать вмешательство — в состоянии компенсации при негрубых неврологических расстройствах или при усугублении неврологического дефицита? Во втором случае уже нет риска развития грубой инвалидизации в результате вмешательства.

Сравнительный анализ результатов операций у больных с различной степенью выраженности симптоматики показывает, что вне зависимости от характера послеоперационной неврологической динамики, состояние большинство пациентов по истечении периода восстановления остается в пределах своего дооперационного функционального класса. Это определяет необходимость проведения операций на ранних стадиях заболевания, до развития грубых неврологических расстройств, несмотря на риск возможного ухудшения.

Учитывая низкую степень злокачественности большинства интрамедуллярных опухолей, после удаления эпендимом и узловых форм астроцитом безрецидивное проживание в сроки свыше 5-ти лет отмечается более чем в 80% наблюдений, а для гемангиобластом это показатель превышает 90%. Таким образом, функциональный результат оперативного вмешательства определяет качество жизни пациентов на большой промежуток времени.

Лучевая терапия после удаления спинальных глиом низкой степени злокачественности не показана. Целесообразно использование лучевой терапии только при рецидивах глиом высокой степени злокачественности. Дополнительное проведение химиотерапии не оказывает существенного влияния на результаты лечения.

Источник