реконверсия костного мозга чем опасна
Реконверсия костного мозга в МРТ
Задайте вопрос и получите качественную консультацию врачей. Для вашего удобства консультации доступны и в мобильном приложении. Не забывайте благодарить врачей, которые вам помогли! На портале действует акция «Поблагодарить – это просто»!
Вы врач и хотите консультировать на портале? Ознакомьтесь с инструкцией «Как стать консультантом».
Уважаемые консультанты, обратите внимание, что давать назначения или прямые указания по применению препаратов задающим вопросы – запрещено! Пожалуйста, ознакомьтесь с правилами работы консультантов на нашем портале.
Для вас всегда работает специальный раздел для нашего совместного общения и публикации новостей о работе раздела консультаций. Уделите ему внимание и посещайте время от времени. Там будут публиковаться все новости о доработках раздела и его формате работы – где вы можете задать любые интересующие вас вопросы.
Для экстренной связи с администрацией портала используйте нашу почту: mlab@medihost.ru
Спасибо за то, что вы с нами!
—> Мы открыли специальный раздел для нашего совместного общения и публикации новостей о работе раздела консультаций.Уделите ему внимание и посещайте время от времени. Там будут публиковаться все новости о доработках раздела и его формате работы.
—> В ближайшее время мы планируем большое обновление функционала выплаты бонусов для консультантов портала. Информация по этому обновлению так же будет опубликована на форуме в соотвествующем разделе. Ждите новостей!
—> Мы так же призываем использовать этот раздел форума для общения с нами по любым вопросам.
—> Уважаемые консультанты, обратите внимание, что давать назначения или прямые указания по применению препаратов задающим вопросы – запрещено! Пожалуйста, ознакомьтесь с правилами работы консультантов на нашем портале.
—> Для вас всегда работает специальный раздел для нашего совместного общения и публикации новостей о работе раздела консультаций. Уделите ему внимание и посещайте время от времени. Там будут публиковаться все новости о доработках раздела и его формате работы – где вы можете задать любые интересующие вас вопросы.
—> Для экстренной связи с администрацией портала используйте нашу почту: mlab@medihost.ru
—> Спасибо за то, что вы с нами!
—> Не занимайтесь самолечением. Только ответственный подход и консультация с медицинским специалистом поможет избежать негативных последствий самолечения. Вся информация, размещенная на портале Medihost, носит ознакомительный характер и не может заменить собой посещение врача. В случае возникновения каких-либо симптомов заболевания или недомогания следует обратиться к врачу в медицинское учреждение.
—> Подбор и назначение лекарственных препаратов может только медицинский работник. Показания к применению и дозировку лекарственных веществ необходимо согласовывать с лечащим врачом.
—> Медицинский портал Medihost является информационным ресурсом и содержит исключительно справочную информацию. Материалы о различных заболеваниях и способах лечения не могут использоваться пациентами для самовольного изменения плана лечения и назначений врача.
—> Администрация портала не берет на себя ответственности за материальный ущерб, а также ущерб здоровью нанесенный в результате использования информации, размещенной на сайте Medihost.
Синдромы поражения костного мозга: реконверсия
Содержание
Определение
Реконверсия костного мозга представляет – это обратное замещение жирового костного мозга кроветворным при патологических состояниях, сопровождающихся повышением потребности организма в кроветворении.
Классификация
J. B. Vogler и соавт. (1988) выделили пять основных патофизиологических синдромов поражения костного мозга, которые могут быть выявлены при МРТ. К этим синдромам относятся – отек, некроз, реконверсия, истощение и инфильтрация костного мозга.
Патогенез
Представляет собой обратное замещение жирового костного мозга кроветворным при патологических состояниях, сопровождающихся повышением потребности организма в кроветворении. Этот процесс наблюдается при хронических анемиях, нарушениях свертываемости крови, длительных геморрагических состояниях, и гистологически проявляется пролиферацией капилляров в субэндотелиальном слое жирового костного мозга. Длительность анемизации прямо влияет на распространенность и обратимость реконверсии костного мозга.
Эпидемиология
Распространенность реконверсии костного мозга напрямую связана с этиологическими факторами.
Визуализация
Клинические проявления
Реконверсии костного мозга напрямую связана с этиологическими факторами. К общим проявлениям этиологических факторов, вызывающих реконверсия костного мозга, относятся:
Кроме того, существуют симптомы, которые характерны для каждого вида этиологического фактора.
Лучевая диагностика
МРТ-семиотика
Т1-ВИ и Т2-ВИ: независимо от возраста пациентов реконверсия проявляется наличием множественных участков понижения интенсивности МР-сигнала в Т1-ВИ, неправильной формы на фоне нормального высокоинтенсивного жирового костного мозга. Как правило, эти изменения выявляются в метафизах трубчатых костей. По STIR и FS эти очаги имеют гиперинтенсивный МРС. В отличие от очагов патологической инфильтрации при метастатическом поражении, очаги реконверсии имеют слабую степень снижения МРС в Т1-ВИ, относительно четкие контуры, неправильную форму, небольшие размеры, преимущественную локализацию в метадиафизах длинных трубчатых костей.
Пример описания
Заключение: Структурные изменения в метафизах бедренной и большеберцовой костей (признаки реконверсии красного костного мозга).
Рак костного мозга. Виды, диагностика и лечение злокачественных заболеваний костного мозга
1. Что такое рак костного мозга?
Костный мозг – это мягкая ткань, заполняющая полость костей. Функции костного мозга очень важны. В костях содержатся стволовые клетки, участвующие в иммунных процессах. Они способны превращаться в клетки любых органов, тем самым восстанавливая повреждённые или разрушенные болезнью ткани. Костный мозг – это фабрика по обновлению крови. В нём происходит выработка основных кровяных телец – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Из-за постоянного образования новых клеток в костном мозге велика вероятность мутаций, однако специальные иммунные механизмы выявляют их и уничтожают. Если возникает слишком устойчивая или неуязвимая для иммунитета патологическая клетка, она становится злокачественной, начинает бесконтрольно делиться, разрастаться, и эти «неправильные клетки» вытесняют собой здоровые. Костный мозг начинает работать только на продуцирование этих изменённых клеток, которые уже не способны выполнять свои функции. Это рак костного мозга.
2. Заболевания, вызываемые изменениями в кроветворных клетках
Изменения в кроветворных клетках костного мозга вызывают заболевания:
Также злокачественные изменения могут касаться самих костей. Зачастую эти нарушения являются следствием вторичного метастатического поражения при раке лёгких, простаты, молочной железы. Рак костной ткани вызывает заболевания:
3. Диагностика рака костного мозга
Симптомы рака костного мозга, как и многих онкологических заболеваний, очень разнообразны и не являются специфическими. Их легко можно отнести к другим недомоганиям, не столь грозным. По этой причине нередко затягивается обращение к врачу, откладывается начало диагностики и снижается вероятность благоприятного прогноза. При раке костного мозга могут наблюдаться:
Если такой симптомокомплекс сохраняется длительное время и приводит к заметному истощению, следует обратиться за тщательным медицинским обследованием, включающим:
Если болезнь затрагивает сами костные ткани, в определенных местах могут наблюдаться боли в костях, отёки суставов, наросты костной ткани, ограничение свободы движений, хрупкость костей и беспричинные переломы.
4. Лечение болезни
До недавнего времени основным лечением при раке костного мозга была химиотерапия, основанная на введении в организм высокотоксичных веществ, которые разрушают злокачественные клетки, препятствуют их разрастанию и размножению. Это очень тяжёлый метод лечения с побочным негативным действием на весь организм. У больных вместе с раковыми клетками происходит разрушения здоровых клеток и тканей. Нарушения затрагивают сердце, желудочно-кишечный тракт, печень. Кости теряют кальций, становятся хрупкими. Страдают волосы, зубы, кожа.
Ещё одна методика лечения, дополняющая химиотерапию, – это лучевая терапия. Облучение также воздействует на все клетки организма – злокачественные и здоровые. Последствия такого воздействия остаются на всю жизнь.
Очаговые опухоли костных тканей удаляются хирургически. Оперативное лечение здесь сочетается с химиотерапией.
В терапии рака костного мозга, как и при всех онкологических заболеваниях, широко применяются поддерживающая гормонотерапия, симптоматические поддерживающие процедуры, уменьшающие негативные побочные эффекты от тяжёлого лечения. В ряде случаев показаны плазмаферез и переливание крови.
Современная медицина в последние годы предлагает ещё один метод лечения рака – пересадку костного мозга и пересадку стволовых клеток. Для многих пациентов это единственный путь к излечению. Хотя метод очень эффективный, его применение связано с двумя серьёзными проблемами: поиском донора и реабилитацией после процедуры. Материал для пересадки желательно брать у ближайших родственников. Если это невозможно, поиск костного мозга проводится в донорском банке. Несовпадение пересаживаемого материала донора и пациента имеет тяжелейшие последствия (от отторжения костного мозга до иммунной реакции самого донорского материала, который может начать атаковать своего «нового хозяина»). При совпадении основных характеристик костного мозга донора и пациента прогноз весьма благоприятный.
Восстановительный период после пересадки костного мозга также имеет решающее значение для исхода лечения. Больной в течение месяца практически не имеет собственного иммунитета, поскольку его собственный уничтожен, а новая защита организма ещё не создана. Пациент всё это время находится в стерильных условиях, для него ограничены любые контакты, посещения, передача продуктов и личных вещей. Человек очень слаб и нуждается в постоянных медицинских поддерживающих процедурах и контроле динамики состояния. Если удаётся соблюсти все послеоперационные требования и ограничения, прогноз для больных благоприятен. Несмотря на все терапевтические риски и очень длительный (до года и более) восстановительный период, для многих людей такое лечение становится спасительным и позволяет не только выжить, но и вернуться к полноценной жизни.
Синдромы поражения костного мозга: реконверсия
Содержание
Определение
Реконверсия костного мозга представляет – это обратное замещение жирового костного мозга кроветворным при патологических состояниях, сопровождающихся повышением потребности организма в кроветворении.
Классификация
J. B. Vogler и соавт. (1988) выделили пять основных патофизиологических синдромов поражения костного мозга, которые могут быть выявлены при МРТ. К этим синдромам относятся – отек, некроз, реконверсия, истощение и инфильтрация костного мозга.
Патогенез
Представляет собой обратное замещение жирового костного мозга кроветворным при патологических состояниях, сопровождающихся повышением потребности организма в кроветворении. Этот процесс наблюдается при хронических анемиях, нарушениях свертываемости крови, длительных геморрагических состояниях, и гистологически проявляется пролиферацией капилляров в субэндотелиальном слое жирового костного мозга. Длительность анемизации прямо влияет на распространенность и обратимость реконверсии костного мозга.
Эпидемиология
Распространенность реконверсии костного мозга напрямую связана с этиологическими факторами.
Визуализация
Клинические проявления
Реконверсии костного мозга напрямую связана с этиологическими факторами. К общим проявлениям этиологических факторов, вызывающих реконверсия костного мозга, относятся:
Кроме того, существуют симптомы, которые характерны для каждого вида этиологического фактора.
Лучевая диагностика
МРТ-семиотика
Т1-ВИ и Т2-ВИ: независимо от возраста пациентов реконверсия проявляется наличием множественных участков понижения интенсивности МР-сигнала в Т1-ВИ, неправильной формы на фоне нормального высокоинтенсивного жирового костного мозга. Как правило, эти изменения выявляются в метафизах трубчатых костей. По STIR и FS эти очаги имеют гиперинтенсивный МРС. В отличие от очагов патологической инфильтрации при метастатическом поражении, очаги реконверсии имеют слабую степень снижения МРС в Т1-ВИ, относительно четкие контуры, неправильную форму, небольшие размеры, преимущественную локализацию в метадиафизах длинных трубчатых костей.
Пример описания
Заключение: Структурные изменения в метафизах бедренной и большеберцовой костей (признаки реконверсии красного костного мозга).
Реконверсия костного мозга что это такое
Причины
Роль костного мозга огромна – принимает участие в выработке и обновлении крови. Формирование новых кровяных клеток происходит постоянно и беспрерывно, поэтому есть угроза возникновения процесса мутации. В том случае, когда ослабляется контроль над этим процессом, начинается появление злокачественных клеток.
Ученые провели многочисленные исследования, направленные на изучение причин появления заболевания. Согласно полученным результатам, это серьезное заболевание возникает не часто и отдельно от других органов тела. Это мишень, куда проникают стрелы метастазов. Для удовлетворения требований организма, происходят процессы реконверсии, когда жировой костный мозг замещается красным.
По полученным исследованиям, при биопсии и некоторым другим согласно опыту, сделано выводы, что в костный мозг метастазы проникают от злокачественных новообразований, появившихся в легких, щитовидке, предстательной и молочной желез.
Как показывает практика, метастазы в костный мозг проникают при многих формах раковых заболеваний других органов и систем. Но практически никогда процессы метастазов не появляются здесь, если человек страдает злокачественными опухолями толстого кишечника. Вероятность составляет менее 10% случаев. Чтобы не допустить попадания метастазов, развития рака, нужно регулярно посещать доктора, проходить медицинские осмотры.
Медработники отмечают случаи также и первичного поражения костного мозга раковыми клетками. Такие случаи встречаются нечасто, медицинской науке пока еще не удалось установить точные причины, почему так происходит. Пока еще нет окончательного ответа, почему возникает рак костного мозга. По утверждениям ученых причины могут быть в экологии, воздействии микроорганизмов. Но пока эти гипотезы еще не получили подтверждения, не удалось найти доказательств.
Некоторые исследователи утверждают, что появление злокачественных новообразований в костном мозге происходит по причине мутации клеток организма. Антитела вырабатываются плазмоцитами, поэтому имеют вид завершающего шага развития В-лимфоцита.
Если брать такую теорию за истинную, значит можно сделать вывод, что онкология в костном мозге появляется по причине распада миелоидной массы. Это бывает потому, что в организме плазмоцитов больше нормы. Вытесняют из костного мозга здоровую кроветворную массу. Одним из опасных проявлений рака костного мозга являются лимфомы – поражаются лимфатические узлы. В костный мозг метастазы проникают при наличии онкологии в других органах. Также при лимфоме поражается костный мозг кроветворная система.
О результатах исследований говорят по миелограмме, где записываются в таблице или диаграмме результаты исследований. Если заглянуть в статистические данные, можно увидеть, что таким заболеванием как рак костного мозга чаще болеют мужчины, причем в несколько раз больше в возрасте от 50 лет. Но в последнее время это заболевание появляется и у представителей сильной стати в намного младшего возраста, участились случаи рака у детей. Наука выделяет две формы: диффузная и солитарная.
Признаки
Немало признаков, свидетельствующих о проблемах со здоровьем. О признаках рака костного мозга свидетельствуют следующие симптомы:
Если у человека миелома, могут также быть и такие симптомы:
В основном зловредные клетки в данной локализации образуются как следствие метастазирования злокачественных опухолей в других органах. Так, раковые образования в легких, щитовидной, предстательной и молочной желез, в 60% случаях, имеют метастазы в костном мозге. При раке толстой кишки такая вероятность намного ниже и составляет всего лишь 8% случаев.
Случаи, же когда сам костный мозг является первичным очагом поражения, встречаются реже и причина их образования пока неизвестна. Но, как показывают наблюдения из медицинской практики, толчком образования патологии могут стать:
Есть версия о том, что одна из составляющих костного мозга, плазмоциты, выполняющие функцию производства антител, начинают бесконтрольно размножаться, тем самым приводя к распаду миелоидную ткань. Со временем, плазмоциты полностью вытесняют кроветворные клетки из костного мозга.
Подробнее о болезни
Опухоль костного мозга – это раковое заболевание, которое возникает из-за процессов мутации в стволовых клетках, либо как следствие метастазирования злокачественных опухолей, расположенных на любом другом органе.
Физиологические процессы, происходящие в костном мозге весьма сложные, также в нем содержится множество неразвитых клеток, от чего данный орган является уязвимым к образованию патологических процессов в нем.
При образовании опухоли наблюдается процесс реконверсии костного мозга, при которой происходит замещение жировой ткани кроветворными клетками. В медицине рак костного мозга также именуется как миелоидная раковая опухоль. Его подразделяют на лейкемию, миелому и лимфому.
Существуют солитарная и диффузная формы рака костного мозга. Солитарная форма отличается наличием одного очага поражения, тогда как диффузный вид имеет множественные злокачественные образования.
Раковые клетки, образованные из стволовых и других видов клеток крови, легко попадают в общий кровоток и распространяются по всему организму. Различают острую и хроническую форму болезни.
Четких границ клинической картины, по которым можно судить о стадии заболевания, нет. Симптомы добавляются по мере развития болезни.
Сложность диагностирования
На начальных стадиях развития этого заболевания специалистам сложно точно определить и поставить правильный диагноз. Люди приходят на прием с жалобами на боли в пояснице, которые связывают с радикулитом, заболеваниями почек, когда ходят в туалет помочиться, ревматическую боль. Часто врач в таком случае поставит диагноз артрит, остеохондроз, назначит соответствующее лечение и отправит выздоравливать. Естественно, такое лечение ничем не поможет. Хорошо, если врач отправит на УЗИ, где в ходе исследований будет выявлена пораженная костная ткань.
В некоторых случаях, когда выявляют заболевание только на последней стадии, когда метастазы уже пошли по телу и поражены многие органы. На четвертой стадии есть метастазы, которые идут по крови, а также лимфе к другим органам. Сложно добиться положительного результата, если назначить лечение на этой стадии.
Современные методы позволяют практически на 100% утверждать о наличии или отсутствии заболевания. Больше чем у 95% случаев при наличии рака костного мозга исследования крови и мочи покажут неправильный уровень содержания белка. Это связано с характером болезни рака костного мозга.
В крови людей с наличием такого недуга, содержится огромное количество эритроцитов ядерной формы, а также эритробластов. Количество молодых эритроцитов будет существенно выше нормы, а вот тромбоцитов – ниже, чем этого требуется.
Для подтверждения правильности диагноза, нужно провести биопсию. И только когда будут готовы результаты, можно делать заключения, есть ли такое заболевание, а также в каком состоянии находятся клетки костного мозга.
Как лечат
Пересадка костного мозга в России – возможность победить заболевание. Многие люди отдают предпочтение лечению в Израиле, если позволяет материальное положение. Если случилось такое несчастье, заболели Вы или кто-то из близких раком костного мозга, курс лечения практически полностью зависит от формы и стадии.
Чтобы облегчить боль, назначают обезболивающие средства, назначается курс симптоматического лечения. Для укрепления кости, устанавливается протектор костной массы. Для увеличения уровня эритроцитов в крови, требуется принимать гормональные медикаменты.
Для улучшения и оптимизации кровяного состава, сокращения в нем парапротеина, назначают переливания крови.
Лучевая терапия может быть эффективна только в том случае, если очаг поражения одиночный. Если же их много, значит, назначается химиотерапия. Это требуется для того, чтобы приостановить процесс дальнейшей мутации.
Как показывает практика, эффективным методом в процессе лечения рака костного мозга является пересадка стволовых клеток. Но такой способ может подойти не при всех формах заболевания. Стволовые клетки берутся у человека еще до того, как будет проведена химиотерапия.
Курс лечения длительный и может быть даже год. В большинстве случаев у людей, страдающих заболеванием в неполной ремиссии, могут когда угодно случиться рецидивы. Со временем их лечение существенно усложняется.
Симптомы
Миелоидная опухоль диагностируется чаще всего у мужчин старше 50 лет. Но нередки случаи образования рака в миелоидной ткани, как у женщин, так и у детей. Симптоматика при данной патологии у взрослых такова:
У детей часто выявляется такая форма рака миелоидной ткани как лейкоз. В детском организме работа иммунитета еще до конца не сформирована, от чего процесс кроветворения является очень уязвимым для разного рода патологиям. Как показывает статистика, дети от двух до пяти и от десяти до двенадцати лет более всего подвержены нарушениям работы костного мозга, в том числе к раковым образованиям. У детей наблюдается такая же симптоматика как у взрослых. Кроме них, добавляются следующие симптомы:
Что нужно делать для профилактики
Доказано, что миелоидная раковая опухоль является следствием сбоев в работе иммунной системы человека. Если данное явление не связано с другими врожденными патологиями, то здоровый образ жизни и правильное питание – это основные меры для профилактики болезни, способствующие полноценной работе иммунитета и предотвращению его угнетения.
Если нет никаких противопоказаний, то в рационе человека должны присутствовать такие продукты как:
Для того чтобы не допустить появления рака костного мозга, нужно направлять усилия, чтобы улучшать иммунитет – внутреннюю защиту организма, обеспечить наличие в оптимальном количестве необходимых веществ. Когда будете подбирать питание, нужно большое внимание обращать на некоторых продуктах.
Обязательно должна быть в рационе морская рыба, поскольку в её составе содержится много жирных кислот, очень важных для человеческого организма. Употребляйте куриное мясо, оно содержит много белков, богатое витаминами группы В, один из видов антиоксидантов – селен. В грецких орехах есть много железа – необходимого элемента каждому организму, употребляйте арахисовые орехи, куриные яйца (содержится лютеин), морскую капусту (много йода).
Нельзя есть много острой и жирной пищи, она вредит ослабленному болезнью организму. Питание должно быть здоровым и сбалансированным, обязательно нужно соблюдать диету, не перегружайте организм.
Чтобы укрепить организм, набраться сил, нужно регулярно заниматься спортом. Даже если не любите этого делать, нужно приучить себя заниматься ним постоянно. Тело нужно закалять, особенно в холодный период года. Прибавит сил отказ от вредных привычек. Если раньше курили и употребляли алкоголь, в нынешнем состоянии делать этого категорически нельзя. При наличии в легких никотина – это в несколько раз увеличивает риск появления и прогрессирования злокачественных опухолей.
Нужно обязательно проходить медицинское обследование. Делать это нужно минимум один раз в год.
Если будете соблюдать эти несложные требования, будете обладать крепким здоровьем. Даже если и заболеете этим серьезным заболеванием, сильный организм сможет легко пережить курсы химиотерапии, проживете еще много и счастливо.
Прогноз
Специалисты говорят, что при наличии заболевания прогнозы пессимистичные. Но если пораженное место не сопровождается метастазами, является одиночным, есть шансы, что пациент справиться.
Для многих людей вопрос, сколько можно прожить при таком заболевании, является одним из главных. Человеку важно знать, сколько он лет, месяцев или дней сможет прожить при такой болезни, чтобы успеть завершить начатые дела. Организм каждого человека индивидуальный, есть свои особенности биоритма и биологических часов. Большое значение имеет здоровье человека.
Если речь идет о 1 или 2 стадиях – прогноз положительный, есть вероятность победить болезнь. Особенно в том случае, если новообразование небольшого размера. Для других стадий пока еще не придумали эффективных лекарств.
Никто не ответит точно, сколько проживет человек с таким диагнозом. Согласно статистике, где содержатся многочисленные примеры, можно узнать только средние цифры. Если человек обладает хорошим здоровьем, серьезно относиться к лечению, он сможет прожить в среднем 4 года. Много примеров, когда люди, к сожалению, столько не живут.
При своевременном обращении к врачу, проведения профилактических мероприятий, точно соблюдать назначенный курс, прожить можно еще несколько лет. При хорошей реакции организма на лечение, можно еще увеличить срок его жизни. Эффективное лечение и при трансплантации стволовых клеток.
Нельзя забывать, что статистические данные по продолжительности жизни относительные, несут общий характер. Никто не учел индивидуальной реакции каждого организма, как переносит медикаменты.
Прогноз дегенерации костного мозга зависит от основного заболевания. Большинство наследственных синдромов, таких как анемия Фанкони, могут превращаться в лейкемию через несколько лет. Приобретенная идиопатическая апластическая анемия обычно является постоянным и опасным для жизни расстройством крови. Половина пациентов умирает в течение первых 6 месяцев.
Если жировая дегенерация костного мозга вызвана безобидными причинами – старением, –прогноз благоприятный, и продолжительность жизни не уменьшается.
Диагностика
Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез. Затем врач назначает анализы крови, которые показывают качественный и количественный состав крови. Красные кровяные клетки морфологически нормальные в анализах. Количество ретикулоцитов обычно составляет менее 1%, что указывает на отсутствие производства эритроцитов. Иногда средний объем клеток повышается.
Количество тромбоцитов ниже, чем обычно, иногда наблюдается сильное уменьшение их содержания. Размер тромбоцитов нормальный, но их низкий уровень может привести к кровотечениям.
Наблюдается уменьшение всех гранулированных лейкоцитов, включая нейтрофилы, эозинофилы и базофилы, а также уменьшение содержания моноцитов. Иногда возникает относительный лимфоцитоз. Фолиевая кислота, витамин B12 и уровни эритропоэтина в сыворотке обычно повышены при жировой дегенерации костного мозга.
Анемию Фанкони следует рассматривать у всех молодых людей и детей с гипопластической или апластической анемией, необъяснимым макроцитозом, миелодиспластическим синдромом, острым миелоидным лейкозом или кожными злокачественными опухолями.
Исследования костного мозга помогают подтвердить диагноз. Чистая аплазия красных клеток характерно влияет на клетки-предшественники эритроцитов; амегакариоцитарная тромбоцитопения подтверждается отсутствием мегакариоцитов. Обнаружение гипоплазии костного мозга отличает апластическую анемию от алейкемического лейкоза.
При подозрении на опухоль костного мозга, специалист направит пациента на ряд лабораторных анализов и проведение инструментальной диагностики:
Лечение
Выбор метода лечения (консервативного или хирургического) зависит от многих факторов – технических возможностей, возраста и состояния здоровья пациента, прогноза успешности конкретного способа терапии
Инфекции, приводящие к нейтропении, следует рассматривать как неотложные медицинские состояния. После взятия крови и других биологических материалов назначают антибиотики широкого спектра действия. Выбор антибиотика может быть изменен позже, в зависимости от результатов микробиологического анализа.
Сепсис, пневмония, инфекции мочевых путей и целлюлит являются распространенными осложнениями нейтропении.
Противогрибковые средства рекомендуется назначить в том случае, если лихорадка не реагирует на антибиотики. Липосомальный амфотерицин В назначается при наличии почечной дисфункции.
Пациенты с тяжелой апластической анемией, которые получают антитимоцитарный или антилимфоцитарный глобулин, имеют 1-летнюю выживаемость 55%. Добавление андрогенов увеличивает частоту ответа на лечение до 70%, при этом уровень выживаемости в течение 1 года составляет 76%. Хотя их механизм действия неизвестен, антитимоцитарный или антилимфоцитарный глобулин следует назначать с кортикостероидами для предотвращения сывороточной болезни.
Выбор метода терапии напрямую зависит от вида опухоли, степени ее распространения.
В среднем лечение данной патологии проходит в течение года. Лучевая и химиотерапия имеют побочные эффекты, такие как, аплазия костного мозга (синдром недостаточности костного мозга), которая является весьма опасным явлением, угрожающая жизни пациента.
Рак костного мозга имеет большой процент рецидивов после лечения и достигает 70%.