над мозговым наметом что это
Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
Рубрика МКБ-10: D33.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: синдром гипоталамической гамартобластомы
Врожденное полиорганное аутосомно-доминантное расстройство, характеризуется наличием гипоталамической гамартомы, гипофизарной дисфункции, раздвоением надгортанника, полидактилией, а также реже развитием почечных аномалий и пороков развития мочеполовых органов.
На сегодняшний день было зарегистрировано около 100 пациентов во всем мире.
Этиология и патогенез [ править ]
Заболевание возникает из-за мутации в гене Gli3 (7p13), который кодирует фактор транскрипции, активизируемый сигнальным путем Hedgehog. Мутации приводят к изменениям в экспрессии генов в процессе развития.
Передается аутосомно-доминантно половине потомства, но клиника сильно варьирует и часто заболевание имеет спорадический характер из-за мутаций de novo.
Клинические проявления [ править ]
У большинства пациентов с рождения присутствует скелетная полидактилия третьего или четвертого пальца либо постаксиальная полидактилия, которая может сопровождаться кожной синдактилией и ногтевой дисплазией. Черты лица могут включать в себя короткий нос, плоскую переносицу и низко расположенные, под углом кзади уши. У некоторых пациентов были зарегистрированы расщелины нёба, язычка и множественные щечные уздечки. Бессимптомно Расщепленние надгортанника, которое не имеет клиники, является практически патогномоничным признаком заболевания, однако у некоторых пациенты наблюдается задняя ларингеальная расщелина, опасная развитием смертельной дыхательной недостаточности. Гипоталамическая гамартома часто протекает бессимптомно, однако зачастую может проявляться пангипопитуитаризмом. В тяжелых случаях синдрома может наблюдаться острая первичная недостаточность надпочечников, возможно также развитие более мягких форм надпочечниковой недостаточности. В некоторых случаях имеет место клиника преждевременного полового созревания. Неврологическая симптоматика может включать в себя джеластическую эпилепсию (припадки, которые проявляются гримасами, улыбками или смехом) или другиг типы припадков. Почечная агенезия или дисплазия, а также другие мочеполовые аномалии были описаны, в том числе вагинальная атрезия или гидрометроколпос, микрофаллос или крипторхизм. Другие симптомы могут включать в себя внутриутробную задержку роста, ненормальное формирование долей легких, общую скелетную дисплазию с укорочением среднего отдела конечностей и радиальным искривлением конечностей, неперфорированным анусом и наличием врожденных пороков сердца.
Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом: Диагностика [ править ]
Дородовое генетическое тестирование может использоваться в семьях, несущих известную причинную мутацию Gli3 наряду с МРТ плода, которое позволяет исключить гамартому гипоталамуса. Семейные случаи заболевания протекают, как правило, мягче, чем спорадические.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом: Лечение [ править ]
Лечение симптоматическое. Медицинская визуализация должна включать в себя МРТ для оценки гамартомы гипоталамуса, рентген рук и ног и всего скелета, а также УЗИ почек. Лабораторная диагностика включает полный эндокринологический анализ и анализ функции синтеза холестерина. При рождении пациентов с полидактилией следует контролировать их дыхание и при необходимости проводить непрямую ларингоскопию. Иногда показана трахеотомия, хирургическое вмешательство для коррекции заращения заднего прохода. Пожизненная заместительная гормональной терапии может также потребоваться.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Папиллома сосудистого (хориоидного) сплетения
Папиллома сосудистого сплетения является редким доброкачественным типом опухолей хориоидного сплетения, что составляет 1% от всех опухолей головного мозга. Папиллома сосудистого сплетения часто встречается в четвертом желудочке (у взрослых) и боковом желудочке (у детей), но иногда исходит из эктопической паренхимы головного мозга.
Папиллома сосудистого сплетения проявляется тошнотой, рвотой, застойным диском зрительного нерва, аномальными движениями глаз, а также увеличением окружности головы, судорогами и нарушением походки из-за увеличения внутричерепного давления.
Микрохирургическое удаление опухолей основания черепа с применением эндоскопической ассистенции
Общая информация
Краткое описание
Задача эндоскопической ассистенции – обеспечить полную визуализацию основных анатомических структур основания черепа, которая недоступна при микроскопической визуализации.
D32.0 Доброкачественное новообразование оболочек головного мозга
D33.0 Доброкачественное новообразование головного мозга над мозговым наметом
D33.1 Доброкачественное новообразование головного мозга под мозговым наметом
D33.2 Доброкачественное новообразование головного мозга неуточненное
D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразование неопределенного или неизвестного характера над мозговым наметом.
D43.1 Новообразование неопределенного или неизвестного характера под мозговым наметом
D43.3 Новообразование неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ артерио-венозная мальформация
ЗЧЯ Задняя черепная ямка
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ПЧЯ передняя черепная ямка
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография
СЧЯ средняя черепная ямка
ЦНС центральная нервная система
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: нейрохирурги, онкологи.
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные диагностические мероприятия:
Менингиома головного мозга
Общие сведения
Менингиомами называют опухоли оболочек головного и спинного мозга. Краткое рассмотрение строение оболочек головного мозга поможет в дальнейшем разобраться в локализации опухолей. Мозг покрывают три оболочки — твердая, паутинная (она называется арахноидальная) и мягкая (сосудистая). Твердая оболочка — это плотная соединительная ткань, наружная поверхность которой прилежит к костям черепа, а внутренняя поверхность обращена к мозгу и выстлана паутинной.
Последняя прозрачная, тонкая и в ней отсутствуют сосуды. Особенностью паутинной оболочки являются грануляции (пахионовы грануляции) — это выросты в виде круглых телец. Пахионовы грануляции расположены группами и хорошо развиты в области верхнего сагиттального синуса. Они служат для оттока ликвора в кровеносное русло. Паутинная оболочка не заходит в борозды мозга, а обволакивает мозг снаружи. Именно из грануляций происходят опухоли оболочки. Мягкая оболочка непосредственно прилегает к мозгу и заходит во все его борозды. В толще мягкой оболочки проходят кровеносные сосуды.
Менингиомы в 90% случаев — это доброкачественные опухоли и чаще исходят из клеток арахноидальной оболочки, значительно реже — из мягкой оболочки. Отличаются медленным ростом и представляют собой отграниченный узел, часто спаянный с твёрдой оболочкой. Размер опухоли составляет несколько миллиметров, иногда достигает 10-15 см. Расположены они чаще вдоль основания черепа, над выпуклостями возле венозных синусов, а также в задней ямке. Характерным является то, что это вне мозговые образования — они не прорастают в вещество самого мозга, но сдавливают его и могут поражать кости черепа, расположенные рядом. Одиночные менингиомы являются классической нейрохирургической патологией, но могут развиваться и множественные, которые часто сложны для лечения. Данное заболевание чаще встречается у женщин, возникает в возрасте 40-60 лет и заболеваемость возрастает с возрастом. У женщин менингиома с локализацией в головном мозге отмечается в 2 раза чаще, а спинного мозга — в 4 раза. Данное доброкачественное новообразование мозговых оболочек имеет код по мкб-10 D32.
Патогенез
Арахноидальные клетки в опухоли представлены скоплениями до 10 слоев клеток и формируют наружный слой паутинной оболочки и грануляции. Процесс гиперплазии паутинной оболочки плохо изучен, но, возможно, он является стадией, которая предшествует образованию опухоли. Чаще он связан с провоцирующим событием — травма, кровотечение, воспаление, химическое раздражение. Другими провоцирующими процессами являются: пролиферация сосудов и образование рубцовой ткани. Так, утолщенная твердая оболочка мозга, расположенная на границе менингиомы, представлена обильно снабженный сосудами участок твердой оболочки. Стимуляция же роста опухоли связана с инактивацией белков из семейства белка 4.1. Генетические изменения при атипичных менингиомах характеризуются потерями в хромосомах в области 1p, 10, 6q, 14q, 18q, однако значимые гены неизвестны. Если рассматривать анапластические опухоли, то они проявляют более сложные генетические нарушения.
Классификация
Большей частью менингиомы являются доброкачественными, но и определенная часть — это злокачественные. По степени агрессивности подразделяют они подразделяются на:
Типичные менингиомы по гистологическому строению подразделяются на 13 вариантов. Они могут прорастать в кость, мягкие ткани, твердую оболочку, пазухи носа, но это не является признаком злокачественной стадии.
Атипичные имеют агрессивный рост и повышенную способностью к рецидивированию после операций.
Третий тип — самые злокачественные (менингосаркомы). Они могут прорастать в вещество мозга, кости черепа и часто метастазируют в различные органы. Анапластические опухоли встречаются редко и являются высокоагрессивными. Чаще локализуются в области турецкого седла, полушарий и парасагиттально. При лечении атипичных и злокачественных форм в дополнение к хирургической операции используют лучевую терапию.
В зависимости от расположения различают следующие виды менингиом:
Если рассматривать экстрамедулярные опухоли спинного мозга, то нужно отметить, что они исходят из твердой оболочки и могут располагаться под ней (субдуральные) и над оболочкой. Субдуральные опухоли встречаются в 2,5 раза чаще.
Менингиома позвоночника характеризуется ранним появлением корешковых болей, расстройствами чувствительности в зоне иннервации корешков, а также снижением/исчезновением рефлексов (сухожильных, кожных и периостальных). Также отмечаются локальные парезы и атрофия мышц в соответствии с поражением корешка позвоночника. Эти симптомы появляются постепенно по мере сдавления спинного мозга — сначала боли, парестезии и расстройства чувствительности, потом парезы на стороне поражения (синдром Броун-Секара при сдавлении спинного мозга с одной стороны). Со времени происходит сдавление всего поперечника мозга и появляется парапарез. Снижение силы в руках или ногах вначале проявляются в дистальных отделах и потом поднимаются вверх. Спинальная МРТ точно визуализирует спинной мозг, нервы, размеры и локализацию опухоли. Удаление опухолей показано на всех стадиях и сразу после установления диагноза. Удалять их несложно, но они могут рецидивировать.
Причины
Достоверно не установлено, что стимулирует рост менингиом, но предполагается, что это может быть совокупность причин:
Симптомы
Длительное время опухоль протекает без симптомов, а потом они нарастают постепенно по мере ее роста. Все симптомы можно разделить на общемозговые, связанные с повышенным внутричерепным давлением, и местные, которые обусловлены давлением опухоли на близлежащие анатомические образования, что проявляется специфическими симптомами.
Из общемозговых признаков можно назвать:
Очаговые симптомы проявляются нарушением/выпадением функции, за которую ответственен участок головного мозга, сдавленный опухолью:
Анализы и диагностика
Ведущим методом исследования является магнитно-резонансная томография, которая дает картину патологии с разных ракурсов, размер образования и степень поражения близлежащих анатомических структур.
Компьютерная томография мозга и КТ-ангиография с контрастированием являются дополнительными методами обследования. КТ-ангиография определяет сосуды, питающие опухоль, что важно знать, если предстоит операция. При интенсивном кровоснабжении есть риск интраоперационной кровопотери во время операции, поэтому сначала проводится эмболизация сосудов микроэмболами.
Стереотаксическая биопсия с целью получения образцов патологической ткани редко проводится при менингиомах — только в случае, если есть сомнения в отношении диагноза и злокачественности образования. Биопсия имеет решающее значение для выбора тактики лечения. Под местной анестезией к голове больного винтами фиксируется стереотаксическая рама. Затем проводится МРТ мозга с внутривенным контрастированием, что повышает информативность при биопсии. С помощью специальной программы проводятся математические расчеты, по которым определяют целевую точку биопсии. По координатам на координирующей раме собирается стереотаксическая система. Биопсию проводят под местной анестезией: выполняют разрез, делают фрезевое отверстие, разрезают твердую оболочку мозга. Устанавливается стереотаксическая дуга и пункционной иглой с режущим механизмом выполняют 2-3 биопсии на разной глубине.
Лечение менингиомы головного мозга
При данном заболевании не всегда необходимо хирургическое вмешательство. Так, на ранних стадиях развития опухоли, когда симптомы отсутствуют или не выражены, принимается решение о динамическом наблюдении. С этой целью больному рекомендуется проведение МРТ раз в полгода. Часто нейрохирургическое вмешательство откладывают при:
При наличии жалоб и в случае, когда операция противопоказана, проводится консервативная терапия, которая предусматривает:
Симптоматические или растущие опухоли необходимо удалять. Если их расположение не позволяет удалить полностью или по общему состоянию больного нельзя провести микрохирургическое вмешательство, применяется лечение менингиомы головного мозга без операции — бесконтактное высокоточное радиохирургическое лечение на системе Гамма-нож. Также без операции возможно лечение с помощью роботизированной системы КиберНож, в которой проводится локальное воздействие ионизирующим излучением, разрушающим клетки опухоли. Чем меньше размер опухоли, тем эффективнее лечение на системе КиберНож, которая считается мировым стандартом лечения. Стоимость лечения в Москве зависит от вида нейрохирургической операции и колеблется в переделах 105000-240000 рублей.
Лечение менингиомы головного мозга народными средствами сомнительно, поскольку лекарственных растений, излечивающих доброкачественные и злокачественные опухоли, нет. Безусловно, каждый может попробовать предпринять лечение народными средствами и периодически делать контрольную МРТ. Из народных средств наиболее распространёнными являются отвар цветов каштана, картофеля (учитывать, что они ядовиты), омелы белой (также ядовиты), спиртовые настойки корня дуба, барбариса и барвинка. Врачи скептически относятся к подобным методам лечения, поскольку нет доказательств их эффективности.
Опухоли основания черепа (хирургическое лечение)
Общая информация
Краткое описание
Гетерогенная группа различных внутричерепных новообразований, возникающих вследствие запуска процесса аномального неконтролируемого деления клеток, которые в прошлом являлись нормальными составляющими самой ткани мозга, лимфатической ткани, кровеносных сосудов мозга, черепномозговых нервов, мозговых оболочек, черепа, железистых образований мозга (гипофиза и эпифиза).
Первичные опухоли мозга, которые встречаются редко, зарождаются в ткани самого мозга и не очень часто образуют метастазы.
Вторичные – метастазы в мозг, которые чаще всего возникают при карциномах легкого, грудной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже метастазируют в мозг саркома, меланобластома.
Тип опухоли определяется клетками, её формирующими. В зависимости от локализации и гистологического варианта формируется симптоматика заболевания [1].
D33.3 Доброкачественное новообразование черепных нервов
D33.7 Доброкачественное новообразование других уточненных частей ЦНС
D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингиального протока
D42.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера оболочек головного мозга
D43.0 Новообразования неопределенного или неизвестного характера головного мозга над мозговым наметом.
D43.3 Новообразования неопределенного или неизвестного характера черепных нервов
D43.7 Новообразования неопределенного или неизвестного характера других частей ЦНС.
G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулема
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: нейрохирурги, онкологи.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
К опухолям основания черепа относится большая группа разных по своему происхождению и степени дифференцировки новообразований, локализация которых является основным фактором, влияющим на формирование присущей им клинической картины [2] и постановка диагноза.
При формулировке морфологического диагноза рекомендовано использование классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2007 г. (для глиом – с указанием степени злокачественности опухоли – grade I, II, III или IV) [3],
Таблица 1. ВОЗ – классификация опухолей ЦНС (2007) [4]
Таким образом, на основании ВОЗ классификации опухоли основания черепа можно разделить на несколько различных групп:
1.Опухоли, растущие из твердой мозговой оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность основания черепа (менингиомы, гемангиоперицитомы).
2. Опухоли, имеющие местом исходного роста костные или хрящевые структуры основания черепа (фиброзная остеодисплазия и остеома, хондрома и хондросаркома, хордома, плазмоцитома).
3. Некоторые внутричерепные опухоли, которые в процессе своего роста поражают костно-оболочечные структуры основания, например, невриномы гассерова узла или дистальных ветвей тройничного нерва. В этом плане, хотя и несколько условно, к опухолям основания черепа можно отнести и невриномы слухового нерва, которые с самого начала своего развития могут разрушать пирамиду височной кости. Нередко аденомы гипофиза, инвазирующие кавернозный синус, разрушают кости основания черепа и распространяются экстракраниально, в частности, в подвисочную ямку.
4. Экстракраниальные опухоли, которые по мере своего роста проникают в полость черепа (злокачественные опухоли, ювенильная ангиофиброма, рабдомиосаркома, лимфома носа и др.). Также к этой группе можно отнести и гломусные опухоли, развивающиеся из гломусных телец в барабанной полости или области яремного отверстия.
5. Метастазы злокачественных опухолей, чаще всего рака различных органов и систем.
6. Опухолеподобные процессы (эозинофильная гранулема, псевдотумор) и заболевания, имитирующие опухоль (абсцесс, паразитарные заболевания, мукоцеле, гранулематоз Вегенера).
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Анализы должны быть не позднее 10 дневной давности до момента поступления.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 4
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
Таблица 5
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы:
Физикальное обследование
Неврологический статус:
Опухоль может располагаться в передней, средней или задней черепной ямке, что, как правило, определяет различие развивающихся при этом очаговых симптомов.
• Психомоторные нарушения. При поражении опухолью отделов мозга, отвечающих за память, отмечается ее нарушение, а также страдает внимание. При этом больной становится рассеянным, раздражительным, у него может измениться характер.
• Так же дополнительно с диагностической целью опухолей головного мозга используются определения онкомаркеров в крови (нейронспецифическая енолаза (nse), белок S 100, альфа фетопротеин, бета-HCG) и методы молекулярной биологии (проточная цитометрия, определение онкогенов, хромосомных аномалий и др.).
Инструментальные исследования
Диагноз опухоли основания черепа устанавливается на основании данных нейровизуализации – МРТ или КТ (стандарт) [1,5].
Компьютерная томография (КТ) верифицирует опухолевый процесс у 92–96% больных с опухолями основания черепа. Наибольшие сложности для КТ диагностики представляют низкоплотные и плоские опухоли основания черепа, в том числе и средней черепной ямки. Оптимальная толщина исследуемого слоя на основании черепа составляет 1–2 мм, тогда как в области свода толщина среза достигает 8–10 мм.
При выполнении компьютерной томографии головы условно выделяют три анатомических уровня: а) базальный, включающий сведения о структурах задней черепной ямки и о базальных отделах конечного мозга; б) средний, дающий представление о базальных ядрах; в) верхний, уточняющий состояние верхних отделов коры полушарий большого мозга. При изучении медиобазальных опухолей с помощью метода компьютерной томографии учитываем общепринятые прямые и косвенные признаки, характерные для новообразований. Прямыми признаками являлись изменения рентгеновской плотности, определяемые визуально и по коэффициенту поглощения. К косвенным признакам относятся дислокация срединных структур, смещение и деформацию ликворных образований, изменения величины и формы желудочков мозга. Для повышения информативности КТ диагностики при опухолях, особенно изоденсивных и гиподенсивных форм, целесообразно прибегать к усилению контрастности опухоли с помощью внутривенного введения рентгенконтрастного вещества. Небольшие по размерам опухоли, расположенные на основании черепа, в том числе и в медиобазальных структурах, как правило, визуализируются только после внутривенного усиления. С помощью компьютерной томографии при опухолях медиальных отделов малого крыла клиновидной кости хорошо выявлялся локальный гиперостоз в области наклоненных отростков и канала зрительного нерва.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее оптимальным диагностическим методом, который не только верифицирует опухоль, но и визуализирует взаимоотношение опухоли с окружающими структурами, в том числе с сосудами артериального круга, венозными синусами, мозговой тканью. Большинство опухолей основания черепа независимо от их гистологического типа, на Т2-взвешенных томограммах представляются изоинтенсивными или гипоинтенсивными образованиями по сравнению с корой головного мозга. На Т1-взвешенных томограммах опухоли определяются либо в виде гипоинтенсивных или умеренно гиперинтенсивных структур. Большинство опухолей основания черепа на МР-томограммах имеют гомогенный характер строения. Встречающиеся гетерогенные варианты обусловлены наличием в них кальцификатов, кровоизлияний, кист или повышенной васкуляризации опухоли. Независимо от гистологического типа большинство опухолей выглядят на Т1-взвешенных томограммах изо- или гипоинтенсивными по сравнению с корой головного мозга. При этом на Т2-взвешенных томограммах изменения сигнала варьируют от гипоинтенсивного до умеренно гиперинтенсивного. При внутривенном контрастном усилении с помощью парамагнитных и рентгенконтрастных веществ практически все опухоли характеризуются выраженным гомогенным накоплением контрастного вещества. Это обусловлено отсутствием в капиллярах образований гемато-тканевого барьера, типичного для мозговых капилляров. Смещённые сосуды на поверхности опухоли видны как точечные или извитые участки пониженной интенсивности сигнала и, как правило, хорошо определяются на фоне перифокального отёка на Т2-взвешенных изображениях. Смещённые артериальные сосуды чаще всего выявляются при расположении опухоли под основанием мозга. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений по наружному контуру опухоли с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных томограммах и пониженной – на Т1-взвешенных изображениях, не отличаясь по контрастности от ликворных пространств, расположенных на некотором отдалении. Окклюзия кавернозного синуса лучше определяется на томограммах в коронарных и аксиальных плоскостях. Более углубленную информацию о состоянии кровотока в синусе можно получить при использовании МРТ с дополнительным внутривенным усилением. Использование комбинированного метода визуализации артерий и вен по данным МРТ позволяет одновременно выявляеть ткань опухоли на фоне артериальных и венозных стволов.