Что такое за болезнь пеллагра
Что такое за болезнь пеллагра
Витамин А играет важную роль в обмене эпителиальных структур кожи и слизистых оболочек. Недостаточность витамина А может вызывать не только изменения кожи, «о и куриную слепоту, ксерофталмию и кератомаляцию.
Изменения кожи, называемые фринодермой, проявляются в сухости и шероховатости, а также в наличии фолликулярного гиперкератоза.
Шиловидный лишай Крокера (lichen spinulosus Crocker), по-видимому, идентичен фринодерме [Леман и Рапапорт (Lehman, Rapaport)].
Гистопатология фринодермы. В коже отмечается умеренный гиперкератоз с выраженным растяжением верхней части волосяных фолликулов большими роговыми пробками. В отличие от ихтиоза зернистый слой сохранен и может быть даже утолщенным. Нижние участки волосяных фолликулов атрофичны и обычна окружены слабо выраженным хроническим воспалительным инфильтратом. Обнаруживаются лишь небольшие остатки сальных желез.
Наряду с этим могут иметь место признаки атрофии потовых желез, в частности уплощение секреторных клеток (Фрэзир и Ху).
В тяжелых случаях потовые и сальные железы иногда подвергаются метаплазии в виде кератинизации [Бесси и Уолбач (Bessey, Wolbach)]. При назначении больным фринодермой больших количеств витамина А возможна значительная регенерация придатков кожи [Стеффенс, Бэйр и Шерд (Steffens, Bair, Sheard)].
Дифференциальный диагноз фринодермы с ихтиозом иногда труден. Однако, как правило, ихтиоз характеризуется атрофией или отсутствием зернистого слоя, истончением эпидермиса, а также удлинением и разветвлением эпидермальных отростков. Красный волосяной лишай (pityriasis rubra pilaris) отличается от фринодермы наличием наряду с гиперкератозом и фолликулярными пробками очагового паракератоза, неравномерного акантоза и более выраженного воспалительного инфильтрата, расположенного не только в области волосяных фолликулов.
Пеллагра и ее гистология
Пеллагра вызывается недостатком витаминов комплекса В, особенно никотиновой кислоты. Наряду с поражениями кожи пеллагра обычно проявляется стоматитом, характеризующимся отечностью и гиперемией языка с атрофией его сосочков. Кроме того, могут наблюдаться желудочно-кишечные и нервно-психические расстройства.
Поражения кожи локализуются преимущественно на открытых участках кожного покрова — на тыле кистей, запястьях, лице, верхних частях грудной клетки, а также на тыле стоп. В ранней стадии заболевания отмечается эритема, которая в тяжелых случаях может сопровождаться развитием пузырей. В дальнейшем эритема приобретает ливидный оттенок, кожа утолщается и появляется шелушение. В конце концов на пораженных участках кожи развивается атрофия и резко выраженная пигментация.
Гистопатология пеллагры. Ранняя стадия гистологически характеризуется хроническим воспалительным инфильтратом с умеренным отеком в верхней части дермы. Могут развиваться пузырьки и пузыри как внутриэпидермально, так и подэпидермально.
В старых высыпаниях обнаруживается гиперкератоз с участками паракератоза и умеренно выраженного акантоза. Иногда бывают фолликулярные пробки. Количество меланина в эпидермисе увеличено. В дерме отмечается отек, отечность коллагеновых волокон и хронический воспалительный инфильтрат. В тяжелых случаях наряду с этими изменениями может обнаруживаться гиалиновая и слизистая дегенерация коллагеновых волокон в глубоких частях дермы [Мур, Спис (Мооге, Spies) и Купер].
В конечной стадии заболевания сохраняются гиперкератоз и гиперпигментация, а в мальпигиевой сети развивается значительная атрофия с уплощением эпидермальных отростков. В дерме имеет место значительный фиброз.
Дифференциальный диагноз пеллагры. Гистологическая картина пеллагры не патогномонична. Как правило, она соответствует изменениям при хроническом дерматите. В конечной стадии наличие гиперпигментации и атрофии мальпигиевой сети позволяет отличить пеллагру от хронического дерматита.
Пеллагра
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Чем вызывается пеллагра?
Имеются научные факты, что пеллагра развивается вследствие недостаточности в организме никоминамида (витамина РР), витаминов группы В (В1, В2, В6) и других белковых веществ (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Поэтому заболевание встречается в периоды голода, войны, природных стихий в массовом порядке. Пеллагра встречается также у народов или людей, в пищевом рационе которых преобладает кукуруза, так как в ее составе содержится большое количество никотиномида, однако это вещество бывает в связанном виде и поэтому плохо всасывается из кишечника в кровь. Иногда при желудочно-кишечных заболеваниях (хронический гастрит, колит), алкоголизме, лямблиозе, ахолии, циррозе печени витамины группы В, витамин РР и триптофан не полностью или недостаточно всасываются
Пеллагра у больного, страдающего циррозом печени (симптом «перчатки») в организм. В результате этого возникает вторичная пеллагра.
Уменьшение в организме вышеупомянутых веществ повышает чувствительность кожи к солнечным лучам.
Симптомы пеллагры
У больных, у которых есть пеллагра пропадает или уменьшается аппетит, живот болезнен, наблюдается диарея. Нарушение нервнo-мускульной деятельности протекает в форме пеллагрозного полиневрита, депрессии, страха и деменции, сопровождающихся парестезией и уменьшением чувствительности кожи. При легком течении болезни, если не выявляются нарушения желудочно-кишечной деятельности, психики больных и болезнь проявляется лишь дерматитом, это состояние называется пеллагроидной эритемой, или пеллагродермой. Пеллагра может длиться годами, сопровождается сильной диареей и по клиническому течению напоминает цингу. При очень тяжелом течении болезни она может симулировать брюшной тиф. Больные быстро погибают.
Пеллагра
Введение
Когда этиопатогенетические механизмы были вскрыты и достоверно подтверждены, заболеваемость резко сократилась. В частности, послевоенные советские медицинские учебники и энциклопедии с гордостью сообщали о пеллагре то же самое, что утверждалось в знаменитом асексуальном афоризме: «В СССР пеллагры нет».
Сегодня эта фраза из пособий и сводок, к сожалению, исчезла. Пеллагра есть. Как одна из болезней, связанных с недоеданием и социальным неблагополучием, она по сей день остается актуальной проблемой не только в странах третьего мира, но и у нас, и в Западной Европе, и в США.
История
Этиология пеллагры оставалась неясной вплоть до 1910-х годов. Среди нескольких конкурирующих гипотез доминировала инфекционная гипотеза, однако многие исследователи обращали внимание на то, что пеллагрой чаще всего болели бедные крестьяне, для которых основой скудного рациона была кукурузная мука или картофель (напомним, оба растения были завезены в Европу после открытия Американского континента). Отсюда напрашивался вывод о том, что кукурузные зерна служат «транспортом» или питательной средой для инфекционного патогена, либо содержат некое ядовитое вещество, способное накапливаться в организме. В то же время, коренные жители Центральной Америки, где кукуруза (маис) являлась главным и универсальным источником пищи, пеллагре были практически не подвержены.
История изучения этого заболевания неразрывно связана с именем Джозефа Голдбергера, которому провести исследования в данной области поручил Руперт Блу, четвертый Генеральный хирург США (глава Офицерского корпуса охраны здоровья). Причины для вмешательства на государственном уровне действительно имелись: к началу ХХ века заболеваемость пеллагрой достигла в США эпидемического уровня, а за сорок последующих лет было зарегистрировано более 3 миллионов случаев и свыше 100 000 летальных исходов. В 1912 году в отдельно взятой Южной Каролине пеллагрой страдали 30 000 человек, уровень смертности составлял 40%, а всего в 1916 году на американском Юге насчитывалось не менее 100 тыс болеющих.
Джозеф Голдбергер был офицер и врач-эпидемиолог; на определенном этапе своей карьеры инспектировал санитарно-эпидемическую ситуацию в среде прибывающих иммигрантов, – сам будучи венгром по месту рождения, – и к моменту нового назначения уже давно интересовался причинно-следственными связями между бедностью и болезнями. Как лицо официальное, он настойчиво добивался социального и научного признания того факта, что ряд заболеваний обусловлен именно нищетой, в частности, недостаточным и однообразным питанием. По выражению англоязычной Википедии, Дж.Голдбергер отличался «интеллектуальной неугомонностью», а также (добавим от себя) наблюдательностью, независимостью мышления и умением делать правильные выводы. Анализируя заболеваемость пеллагрой в сиротских приютах и психиатрических лечебницах (где болели только пациенты, но не врачи и медсестры), Голдбергер все больше укреплялся в мысли, что инфекционным это заболевание быть не может. В 1915 году он обратился к Эрлу Брюеру, в то время губернатору штата Миссисипи, за доступом на ферму государственной исправительной колонии Ранкин, одного из сравнительно гуманных пенитенциарных заведений штата, – по крайней мере, пеллагрой заключенные там не болели. Голдбергер намеревался провести длительное диетологическое исследование на добровольцах, и взамен (что само по себе характеризует этого человека) испрашивал для них губернаторскую амнистию. Такое разрешение было получено. В эксперименте приняло участие одиннадцать заключенных, один из которых вскоре был выведен из исследования по причине простатита. В течение девяти месяцев участники получали весьма ограниченный рацион, в котором практически отсутствовали мясные, молочные и овощные продукты, – базовой пищей была пресловутая кукуруза. Все добровольцы начали прогрессивно слабеть, нарастали признаки истощения, и в конце концов у нескольких человек манифестировала симптоматика пеллагры. Эффективным лечением оказалось усиленное питание с преобладанием мяса и зелени.
Голдбергер упрямо искал «фактор РР» (от англ. «pellagra-preventing», – предотвращающий пеллагру), экспериментируя с обедненными и обогащенными диетами. Эксперимент, как мы понимаем сегодня, оказался абсолютно корректным и результативным, однако сторонники инфекционной гипотезы, большинство из которых проживало в северных штатах, были не менее упрямы. Их убедило бы только открытие зловредного микроба или, на худой конец, ранее неизвестного кукурузного токсина. Работы же Голдбергера свидетельствовали о том, что пеллагра вызывается отсутствием чего-то, а не присутствием, – и подвергались яростной критике как антинаучные и ничего не доказывающие. Тогда Голдбергер решился на поступок столь же героический, сколь и типичный для врачей нового времени: в 1916 году поставил эксперимент на себе самом, в течение месяца прививая отобранный у больных пеллагрой биоматериал. Он был настолько уверен в своей правоте и, следовательно, в безопасности опыта, что его примеру последовали жена, ассистент и полтора десятка волонтеров. Никто из них пеллагрой не заболел.
Однако критиков не убедило и это. Они возражали, в частности, тем, что практически все участники эксперимента были мужчинами, тогда как пеллагра считалась (ошибочно) преимущественно женским заболеванием.
Тем временем уже существовало и развивалось учение о витаминах. Выдающийся польский биохимик еврейского происхождения Казимеж Функ (чаще пишут «Казимир»), работавший в нескольких странах и закончивший жизненный путь гражданином США, в 1912 году уже ввел в медицинский лексикон понятие «витамин» и фактически открыл причину пеллагры, – чего на тот момент не понял никто, включая самого Функа, – а годом позже другой биохимик, «доктор Витамин» Элмер Вернер Макколлум, исследовал свойства и биологическую роль т.н. жирорастворимого фактора А.
Фактор РР был однозначно идентифицирован лишь в 1937 году – группой специалистов, возглавляемой профессором биохимии Конрадом Элвейджемом.
Джозеф Голдбергер, которого называют «невоспетым героем клинической эпидемиологии», пять раз был номинирован на Нобелевскую премию, но удостоен ее не был (как не получил ее и К.Функ), – вероятно, потому, что этиопатогенетическую тайну пеллагры он так и не разгадал, хотя работал над этим до конца своих дней. В начале 1929 года Голдбергер в возрасте 54 лет умер от рака почки. Специальным декретом Конгресса США его вдове Мэри Голдбергер была назначена ежемесячная пенсия в размере 125 долларов (внушительная по тем временам сумма) в знак государственного признания медико-социальной важности работ и усилий ее мужа.
Вернемся к другой загадке – неуязвимости коренных жителей Мезоамерики (Средней Америки). В действительности никакого «иммунитета» к пеллагре у них не было и быть не могло. Здесь все ответы, тоже отнюдь не тривиальные, крылись в особенностях национальной кухни, ключевым элементом которой является все та же кукурузная мука (вспомним бесчисленные буррито, кесадильи, тако и другие блюда на основе лепешки-тортильи). Когда-то, в незапамятные времена, в чью-то кукурузную муку случайно попала зола или сажа; вкус изменился, это было замечено и исследовано древними кулинарами, развито и закреплено в национальной традиции в виде технологии, известной сегодня как никстамализация. Несмотря на международно-английское звучание этого слова, появилось оно не в английском, а в испанском языке; корнями же уходит в науатль, один из ацтекских языков, и в переводе означает именно «добавление золы (пепла) в муку». Суть этого традиционного процесса – предварительное вываривание и, затем, многочасовое вымачивание кукурузных зерен в слабом, однопроцентном растворе гашеной извести, после чего «никстамализированный» продукт тщательно промывается и используется для приготовления пищи. Добавление гидроксида кальция (гашеная известь) смещает рН воды в щелочную сторону, что вызывает в кукурузных зернах каскад сложных реакций. В результате меняется вкус, усиливается цвет, появляется специфический «фирменный» запах, но главное – высвобождаются биоактивные химические формы веществ, жизненно необходимых организму человека и, кроме прочего, предотвращающих развитие пеллагры (и других заболеваний этой группы).
Причины
Причиной развития пеллагры является дефицит никотиновой кислоты в организме. Именно никотиновая кислота (ниацин), – известная с 1867 года, получившая название в 1873 году, вновь синтезированная Функом в 1911 г. и им же классифицированная как предполагаемый витамин, – оказалась тем самым фактором РР, который искал Дж.Голдбергер и нашел К.Элвейджем.
Никотиновая кислота относится к водорастворимой группе В и в современной номенклатуре витаминов обозначается как В3 (К.Функ поначалу принял ее за тиамин, или В1). Заметим, что биологическая роль витамина В3, который до сих пор иногда называют витамином РР, рассматривается также в наших материалах «Витамин В. Гиповитаминоз» и «Витамин В. Гипервитаминоз». Провитамином, т.е. биохимическим «сырьем» для синтеза ниацина, организму служит аминокислота триптофан – одна из нескольких т.н. незаменимых аминокислот, которые должны постоянно поступать извне (в частности, для выработки и воспроизводства белков).
Соответственно, непосредственной причиной пеллагры можно считать ограниченный по составу монотонный рацион, богатый крахмалом (картофель, кукуруза) и бедный мясом, овощами, фруктами, молоком, яйцами, орехами и другими продуктами с высоким содержанием двух указанных макроэлементов, – ниацина и триптофана.
Роль никотиновой кислоты чрезвычайно велика и многогранна: витамин В3 с необходимостью участвует в регуляции кроветворения, уровня глюкозы и липопротеинов высокой плотности, внешней и внутренней секреции, деятельности центральной нервной системы, кислотно-щелочного баланса, развития плода у беременных женщин.
Никотиновая кислота – единственный из всех витаминов, который используется в медицине не только как вспомогательное, но и как основное, полноценное лекарственное средство (в т.ч. в производной форме никотинамида, который применяется, например, для прерывания неукротимой ацетонемической рвоты).
Факторами риска в отношении пеллагры является всё, что ограничивает поступление в организм ниацина и триптофана, увеличивает потребность в них или нарушает нормальную их переработку, усвоение, выведение. Помимо собственно алиментарного фактора (под которым подразумевается не только нищенское недоедание, но и дурацкое, не найти другого слова, «голодание ради похудеть»), сюда относятся:
Симптоматика
Мультифакторное биологическое значение ниацина делает клиническую картину авитаминоза В3 очень разнообразной. Возможная симптоматика пеллагры включает следующее:
Зачастую пеллагра развивается в структуре полиавитаминоза (множественно-витаминной недостаточности) и сочетается с цингой, бери-бери, рахитом и т.д.
Если потребление витамина В3 не нормализуется, летальный исход неизбежно наступает через 4-6 лет. При длительном течении пеллагры, даже если медицинская помощь в конце концов оказывается, многие из вышеописанных нарушений принимают необратимый характер.
Диагностика
Пеллагра диагностируется по характерному внешнему виду больного, клиническому симптомокомплексу, – с обязательным учетом всех доступных анамнестических сведений (учитывается не только повседневный рацион, но и перенесенные или хронические заболевания, характер профессиональной деятельности, принимаемые лекарственные средства, саморазрушительные привычки и т.д.). Столь же обязательными являются лабораторные биохимические исследования крови и мочи. По мере необходимости назначаются инструментальные исследования и консультации профильных специалистов (психоневролога, кардиолога и др.).
Лечение
Терапия пеллагры включает несколько основных направлений. Прежде всего, необходимо по возможности исключить все факторы, повышающие расходование витаминов В организмом: физические и психоэмоциональные нагрузки, курение, употребление алкоголя, прием препаратов-антагонистов и т.д. (см. выше). Далее, назначаются ниацин или никотинамид, – в тщательно рассчитанном и клинически обоснованном сочетании с другими витаминами группы В (тиамин, рибофлавин, цианокобаламин и др.) и витамином С.
Симптоматически, в зависимости от наблюдаемой клинической картины, применяются транквилизаторы, нейролептики, седатики, гормональные и нестероидные противовоспалительные средства, пробиотики, антибиотики, энзимы и т.д.
Исключительно важное значение имеет антипеллагрическая диета, подразумевающая частое дробное питание с постепенным нарастанием калорийности и содержания белка в рационе.
Опасный авитаминоз. Пеллагра
Эта болезнь является следствием радикальной нехватки одного из витаминов.
Пеллагра развивается из-за нехватки витамина B3 или никотиновой кислоты. Это заболевание характерно для тех регионов, жителям которых не хватает фруктов и овощей, мяса и молока. Во время Второй мировой войны эта болезнь часто встречалась среди военнопленных, содержащихся в лагерях.
Причины
Симптомы
Дерматит
На раннем этапе болезнь проявляется в виде покраснений на лице, кистях рук, предплечьях и внутренней поверхности бедер. По мере того как заболевание прогрессирует, эритема начинает напитываться влагой и в результате отслаивается поверхностный слой эпидермиса.
Особенно важно обращать внимание на язык. У детей при пеллагре язык становится ярко-красного оттенка.
Диарея
При пеллагре возникает изменение слизистых оболочек. Выделение большого количества жидкости из-за воспаления в кишечнике приводит к жидкому стулу или диарее.
Деменция
В случае дефицита витамина B3 развивается слабоумие.
Витамин B3 или никотиновая кислота принимает самое прямое участие в формировании оболочек нейронов головного мозга. Без него не могут образоваться миелиновые оболочки, которые направляют электрический импульс, идущий по нервным клеткам, в строго определенное место головного мозга.
История
Долгое время считалось, что пеллагра – инфекционное заболевание. Желая изучить его, американский врач М. Гольденберг вместе с коллегами решил заразить себя этим опасным заболеванием. Но когда после долгих попыток вызвать у себя эту болезнь не удалось, Гольденберг пришел к выводу, что в развитии заболевания играет роль отсутствие в пище определенного элемента, получившего название «фактор предотвращающий развитие пелагры» (Pellagra Preventing, PP).
Как защититься
Употреблять белковые продукты (печень, почки, нежирное мясо, рыбу, яйца, молочные продукты) в сочетании с зеленью. Аминокислота триптофан, которую мы получаем из белковых соединений, является предшественником витамина B3.
Можно принимать B3 или никотиновую кислоту в виде таблеток.
Потреблять продукты, богатые витаминами группы В (В3, В1, В2, В6), а также витамины А и С.
Тем, кто любит сладости и алкоголь, витамина В3 требуется в 2-3 раза больше нормы.
ПЕЛЛАГРА
ПЕЛЛАГРА (итал. pelle agra шершавая кожа)— заболевание, связанное с недостаточным поступлением в организм или неполным усвоением им никотиновой к-ты. В прошлом заболеваемость П. в большинстве р-нов мира была связана с преимущественным потреблением кукурузы (юг Европы, Африка, Латинская Америка, южные штаты США). Исключение составляли Индия и Египет, где в питании населения в очагах, эндемичных по П., преобладало сорго. В СССР пеллагры нет. В царской России основным регионом П. была Бессарабия (Молдавия) и в меньшей степени Грузия. В изучении и ликвидации П. активно участвовали B. В. Ефремов, А. Н. Крюков, И. А. Кассирский, В. Н. Первушин, C. М. Рысс, Л. А. Черкес и др.
Содержание
Этиология и патогенез
В возникновении П. играет роль не только низкое содержание в продуктах питания никотиновой кислоты, но также и недостаточное содержание триптофана. Имеет значение высокое содержание в продуктах питания лейцина, к-рый тормозит синтез кофермента НАДФ в организме, низкий уровень коферментов пиридоксина, наличие в зерновых продуктах ниацитина и ниациногена, а также связанных форм никотиновой к-ты, не усваиваемых организмом. У детей П. обычно развивается при несбалансированной диете с преобладанием углеводов; в очень редких случаях она встречается у детей, вскармливаемых грудью, в результате недостаточного содержания в питании кормящей женщины витаминов.
Патологическая анатомия
Патологоанатомические изменения при П. наиболее выражены в коже, органах пищеварительной системы, ц. н. с. и зависят от стадии и формы заболевания. При гистол, исследовании в начальном периоде заболевания наблюдаются гиперемия и отек кожи, набухание эпидермиса, выраженная лейкоцитарная инфильтрация дермы (рис. 1). В поздних стадиях наступает атрофия эпидермиса, особенно слизистого (мальпигиева) слоя, наблюдаются явления гипер- и паракератоза, склероз атрофичных сосочков и сетчатого (подсосочкового) слоя.
Изменения при П. обнаруживаются почти во всех органах пищеварительной системы. В полости рта отмечаются эрозии или язвы; язык гладкий; по ходу глотки и пищевода — атрофические изменения в покровном эпителии и железах, аналогичные описанным в коже. Желудок уменьшен в размерах; складки его слизистой оболочки слабо выражены, она малокровна, с единичными кровоизлияниями. Гистологически резко выражены атрофические изменения в железах: количество их значительно уменьшено, отмечается перестройка желез по кишечному типу с участками кистообразования и лимфоплазмоцитарной инфильтрации. В слизистой оболочке тонкой и толстой кишки наблюдаются атрофические изменения, кишечные железы на большом протяжении либо отсутствуют, либо представлены мелкими кистами с перифокальной воспалительной реакцией (рис. 2). В финальной стадии болезни обнаруживаются различные формы колита (катаральная, фолликулярно-язвенная и дифтеритическая). Печень уменьшена в размерах, атрофична, ржаво-бурого цвета на разрезе. Гистологически отмечаются явления жировой дистрофии гепатоцитов, цирроз и гемосидероз органа. Ожирение захватывает всю дольку или ее периферические отделы. Цирротические изменения обнаруживают перипортально; в этих же участках, а также в гепатоцитах по периферии долек выявляются гранулы гемосидерина. Поджелудочная железа атрофичная, уменьшена в размерах, гистологически в ней отмечаются атрофия экзокринной паренхимы и диффузный склероз.
Почки нередко увеличены в размерах, с признаками гидропическо-го нефроза. Поражение легких проявляется в развитии на ранних этапах очаговых пневмоний, имеющих тенденцию в последующем к хрон, рецидивирующему течению.
В сердце наблюдается картина бурой атрофии с диффузным ожирением миокарда. В железах внутренней секреции имеются атрофические и склеротические изменения; в корковом веществе надпочечников исчезают лршоиды. Селезенка атрофичная, уменьшена в размерах, мясистой консистенции, ржаво-бурого цвета вследствие обильного отложения в ней гемосидерина. Атрофические и склеротические изменения отмечаются в лимф, узлах и миндалинах. В костях — явления остеопороза (см.), связанные, по-видимому, не только с П., но и с истощением.
В головном и спинном мозге, а также в периферической нервной системе обнаруживаются дистрофические изменения нейроцитов с признаками нейронофагии (см.), дегенерация нервных волокон проводящих путей в боковых и задних столбах спинного мозга. В коре головного мозга отмечается разрастание нейроглии.
Клиническая картина
П. в основном болеют взрослые, в возрасте 20—50 лет; она встречается в школьном и юношеском возрасте, очень редко в раннем детском возрасте. Клинически выраженной П. предшествует слабость, быстрая утомляемость, апатия, снижение работоспособности, отсутствие аппетита, похудание, головокружение, раздражительность, депрессия.
Клин, симптомы П. (поносы, эрозии, язвы в полости рта) наступают обычно к концу зимы. Больных слабит по 3—5 раз в день и чаще. Испражнения без примеси крови и слизи, водянистые, с гнилостным запахом. Через нек-рое время больные жалуются на жжение в полости рта и сильное слюнотечение. Губы, в особенности нижняя, отекают. На слизистой оболочке губ трещины. Слизистая оболочка рта резко гиперемирована, на деснах и под языком — изъязвления. Характерны изменения языка. Вначале спинка его покрыта налетом черно-коричневого цвета, иногда он разделен трещинами на поля, края и кончик ярко-красные. Постепенно краснота переходит на всю поверхность языка, он блестит, как лакированный. Нитевидные и грибовидные сосочки гипертрофированы и выступают в виде красных точек. Язык отекает, по краям его заметны отпечатки зубовг эпителий слущивается — так наз. обнаженный, или кардинальский, язык. Эти изменения несколько напоминают глоссит при пернициозной анемии и при спру. Затем острые явления стихают, слизистая оболочка бледнеет, сосочки атрофируются. На поверхности иногда появляются глубокие борозды. Затем на открытых участках кожи появляется пел-лагрическая эритема. Она расположена симметрично на лице, вокруг губ, на носу (рис. 3), щеках, на шее и лбу, на тыле кистей рук (рис. 4) и стоп (рис. 5), реже на груди, предплечьях и голенях (рис. 6). Пораженная кожа темно-красного цвета, отечная, зудит. Эритема часто сопровождается образованием волдырей, к-рые лопаются и оставляют мокнущие участки. Пеллагрическую эритему может вызвать ряд раздражений, и прежде всего солнечное облучение. Через несколько дней наступает отрубевидное шелушение. По его окончании возникают участки либо с интенсивной темнобурой пигментацией, либо беспигментные, напоминающие витилиго (см.). При П. часто наблюдается гиперкератоз (см.) и густая пигментация (см.).
Выделяют так называемую вторичную пеллагру. Случаи такой П. описаны у больных, страдающих заболеваниями органов пищеварительной системы с анахлоргидрией (при раке пищевода, язве, раке и сифилитическом поражении желудка и двенадцатиперстной кишки, хрон, язвенном колите, туберкулезе, после дизентерии), после операций на органах пищеварительной системы, при хрон, алкоголизме, лечении туберкулеза изониазидом.
Психопатологическая картина при П. очень разнообразна. В начале заболевания характерны астенические расстройства (см. Астенический синдром), обозначаемые как «пеллагрозная неврастения». В период, предшествующий развитию кахексии, наблюдаются острые экзогенные типы реакций, чаще делирий (см. Делириозный синдром) и сумеречное помрачение сознания (см.). В особенно тяжелых случаях развиваются затяжные аментивные состояния (см. Аментивный синдром). При развитии кахексии возникают Протрагированные (затянувшиеся) психозы, проявление к-рых напоминает эндогенные заболевания — шизофрению, маниакально-депрессивный психоз с депрессивно-параноидной или галлюцинаторно-параноидной картиной (см. Параноидный синдром), а также апатический ступор (см. Ступорозные состояния). Депрессивно-параноидные психозы — остро развивающиеся состояния с тревогой, ажитацией, нигилистическим бредом, доходящим в отдельных случаях до бреда громадности (см. Котара синдром). Галлюцинаторнопараноидные психозы в одних случаях напоминают острый бред (см.), в других — представляют собой бредовые состояния, имеющие тенденцию к систематизации, сопровождающиеся вербальными иллюзиями (см.), отдельными галлюцинациями (см.), сенестопатическими автоматизмами (см. Кандинского — Клерамбо синдром). Развивающийся у больных апатический ступор проявляется аспонтанностью, адинамией, полным безразличием к своему состоянию, к окружающему (см. Апатический синдром). Следует подчеркнуть в картине описанных психозов постоянные астенические расстройства и возможность возникновения эпизодов помраченного сознания в вечернее и ночное время. У одних и тех же больных возможно последовательное развитие депрессивнопараноидных, галлюцинаторно-параноидных психозов и картин апатического ступора. Такая динамика наблюдается у больных в случаях нарастающей кахексии и резкого ухудшения состояния.
Реже при явлениях кахексии возникают псевдопаралитические состояния (см. Психоорганический синдром) и Корсаковский синдром (см.).
Пеллагра у детей
В раннем детском возрасте классические симптомы П. выражены не столь отчетливо. Преобладают глоссит, расстройства со стороны жел.-киш. тракта, эритема. Изменения психики встречаются редко.
Осложнения
Самое тяжелое осложнение П.— энцефалопатия (см.) с психотическими реакциями, возникающими, вероятно, в результате недостатка или пониженной активности коферментов НАД, НАДФ и пиридоксальфосфата, необходимых для биохим, реакций в мозге.
Диагноз
Диагноз в выраженных случаях нетруден и основан на данных анамнеза о характере питания, а также данных исследований (при П. содержание Nj-метилнико тинами да в суточной моче ниже 4 мг, в часовой моче утром натощак ниже 0,3 мг). Диагноз психических нарушений при П. основывается на констатации одного из видов перечисленных психопатол. расстройств, а также на соответствии картины психоза стадии болезни. П. может явиться провоцирующим фактором к развитию эндогенного заболевания: маниакально-депрессивного психоза (см.), шизофрении (см.). В этом случае картина психических нарушений вначале может быть сходна с описанными депрессивно-параноидными или галлюцинаторно-параноидными психозами. Однако впоследствии обращает на Себя внимание отсутствие прямых соматопсихических корреляций, преобладание в клин, картине черт, характерных для эндогенного приступа.
Дифференциальный диагноз следует проводить с системной красной волчанкой (см.) и дерматозами.
Лечение
Все больные со свежими и рецидивными проявлениями П. подлежат госпитализации. Назначают никотиновую к-ту или никотинамид (последний предпочтительнее, т. к. не дает неприятной сосудистой реакции) внутрь, после приема пищи, по 100 мг 2—3 раза в день в течение 15—20 дней. При психических нарушениях невысокие дозы нейролептиков (аминазин, френолон, трифтазин) в сочетании с антидепрессантами (амитриптилин) и транквилизаторами (седуксен), к-рые вводят внутримышечно или внутривенно. В случаях развития органического психосиндрома назначают высокие дозы тиамина или ноотропил в виде повторных курсов.
Необходимо леч. питание, богатое эквивалентами ниацина (ниациновый эквивалент — 1 мг никотиновой к-ты или 60 мг триптофана). Сначала назначают белковую диету без хлеба (печень, почки, нежирная говядина и телятина, пропущенные через мясорубку и поджаренные — по 200 г в день, нежирная рыба), затем мясной бульон (200—400 мл в день), 2—3 яйца всмятку, молочные продукты, прежде всего кислое молоко, кефир, творог. После окончания поноса больных переводят на смешанное питание.
Прогноз и Профилактика
Прогноз в случаях, когда психические расстройства характеризуются аменцией или апатическим ступором, в отношении жизни достаточно серьезен. Если П., протекающая с кахексией и психическими нарушениями, заканчивается выздоровлением, реконвалесценция обычно сопровождается явлениями астении или состоянием эмоционально-гиперестетической слабости (см. Бонгеффера экзогенные типы реакции). У лиц, перенесших П. с психическими расстройствами, в большинстве случаев наблюдаются психопатоподобные изменения личности (см. Психопатии) или органический психосиндром. Вопросы реабилитации и реадаптации должны решаться дифференцированно в зависимости от выраженности и глубины возникших нарушений.
Профилактика: обработка кукурузной муки известковой водой, освобождающая связанную форму никотиновой к-ты; обогащение кукурузной муки и крупы никотиновой к-той на мельничных комбинатах или на мелких мельницах; обогащение пшеничной муки высшего и первого сортов никотиновой к-той на мельничных комбинатах; сан. просвещение в области рационального, сбалансированного питания (см.).
Библиография: Абрикосов А. И. и Струков А. И. Патологическая анатомия, ч. 2, с. 291, М., 1954; Витамины, под ред. М. И. Смирнова, с. 336, М., 1974; Г о б р о н и д з e E. Г. Клиника пелла-грозных психозов, Сов. психоневрол., № 4-5, с. 223, 1935; Давыдовский И. В. Патологическая анатомия и патогенез болезней человека, т. 2, с. 638, М., 1958; Ефремов В. В. Этиология, патогенез и профилактика пеллагры, Мед. паразитол., т. 2, № 4-5, с. 261, 1933; М е- б e л ь М. И. К вопросу о психических расстройствах при пеллагре, в кн.: Пробл, клиники и тер. психич. забол., под ред. Т. А. Гейера, с. 125, М., 1938, библиогр.; Питание в профилактической медицине, Основные синдромы недостаточности питания, эпидемиология и пути борьбы с ними, под ред. Г. X. Битона и Дж. М. Бен-гоа, пер. с англ., с. 133, Женева, ВОЗ, 1978; Рысс С. М. Гиповитаминозы и болезни витаминной недостаточности, с. 197, М., 1948; С e л и с с к и й А. Б. Болезни кожи у детей и подростков, с. 269, Минск, 1957; Снежневский А. В. Клиника психических расстройств в течении пеллагры, Труды Ин-та им. П. Б. Ганнушкина, т. 1, с. 277, М., 1936; Barness L. A. Niacin deficiency (Pellagra), в кн.: Nelson textbook of pediatrics, ed. by V. C. Vaughan a. R. T. McKay, p. 192, Philadelphia, 1975; G e o r g i F. u. B e y-e г A. Zur Klinik und Genese der Pellagra, Mschr. Psychiat. Neurol., Bd 76, S. 296, 1930; G o p a 1 a n C. Possible role for dietary leucine in the pathogenesis of pellagra, Lancet, v. 1, p. 197, 1969; H a n k e s L. a. o. Tryptophan metabolism in patients with pellagra, problem of vitamin B6 enzyme activity and feedback control of tryptophan pyrrolase enzyme, Amer. J. clin. Nutr., v. 24, p. 730, 1971; K o d i с e k E. a. W i 1 s o n P. W. The isolation of nia-citin, the bound form of nicotinic acid, Biochem. J., v. 76, p. 27, 1960; Manson’s tropical diseases, ed. by Ch. Wilcocks a. P. E. C. Manson-Bahr, p. 775, Baltimore, 1972; Patwardhan V. N.a. Darby W. J. The state of nutrition in the Arab Middle East, Nashville, 1972; Psychiatrie der Gegenwart, hrsg. v. K. P. Kisker u. a., Bd 2, T. 2, S. 1, B. u. a., 1972, Bibliogr.
В. В. Ефремов; А. И. Клиорин (пед.), Г. М. Могилевский (пат. ан.), А. С. Тиганов (психиат.).