Что такое невринома слухового нерва симптомы лечение

Что такое невринома слухового нерва симптомы лечение

Опухоли мостомозжечкового угла (ММУ) располагаются в пространстве между пирамидой височной кости сбоку, посредине между мостом и продолговатым мозгом с полушариями мозжечка сзади. Несмотря на то, что опухоли этой области почти всегда доброкачественные, из-за тесной связи с черепно-мозговыми нервами они представляют серьезную проблему для хирурга. Большие опухоли необходимо оперировать, используя «окна» между группами черепно-мозговых нервов, при этом необходимо сохранять их арахноидальные оболочки и, что наиболее важно, проходящие в них питающие нервы сосуды.

При незначительных кровотечениях в этой области нельзя применять коагуляцию, следует использовать небольшие ватные турунды и запастись достаточным терпением. Положение пациента на операционном столе зависит от распространенности опухоли. Небольшие опухоли лучше оперировать в положении на спине с повернутой в противоположную сторону головой. После вскрытия арахноидальной оболочки и дренирования ликвора полушарие мозжечка опускается вниз, что помогает избежать дополнительной тракции. Данная позиция позволяет безопасно удалить опухоли размером до 2 см.

Большие опухоли необходимо оперировать в положении сидя, при этом голову, не наклоняя, поворачивают в ту же сторону. Преимуществом является свободный отток крови и хорошая визуализация каменистой вены и верхних отделов ММУ. В этом положении обычно необходима дополнительная тракция, кроме того, оно может быть невозможно для пациентов с открытым овальным окном и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

а) Синонимы невриномы слухового нерва:
— Акустическая невринома
— Вестибулярная шваннома
— Вестибулярная нейролеммома

б) Определение. Опухоли, растущие из вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (VIII), обычно смещают слуховой и лицевой нерв кпереди. Они всегда доброкачественные и могут быть классифицированы по Koos на четыре категории, связанные с симптомами и результатами лечения.

в) Этиология/эпидемиология. Частота встречаемости симптомной вестибулярной шванномы составляет около 1 случая на 100000 человек в год, 6-8% всех интракраниальных опухолей. Однако истинная распространенность, вероятно, выше. Так, по данным исследования больших MPT-серий акустическая невринома бывает случайной находкой до 7 из 10000 случаев.

Хотя точный механизм туморогенеза до конца не изучен, хорошо известно, что к развитию данной опухоли приводит повреждение гена-супрессора опухолевого роста на 22q12 хромосоме, кодирующего шванномин/мерлин. Это характерно как для «спонтанных» односторонних опухолей, так и для двусторонних при нейрофиброматозе II типа.

г) Симптомы. Наиболее частым симптомом при невриноме слухового нерва является снижение слуха. Обычно слух снижается с течением времени, однако около 5-15% пациентов жалуются на внезапную или интермитирующую потерю слуха, обусловленную, вероятнее всего, нарушениями кровоснабжения нерва и улитки. Нормальный слух и разборчивость речи демонстрируют лишь 5% пациентов с невриномой слухового нерва. Периодическое головокружение также может быть ранним симптомом, однако постепенное снижение вестибулярных функций обычно хорошо компенсируется за счет противоположной стороны. В связи с тем, что лицевой нерв более устойчив к растяжению, чем слуховой, слабость лицевой мускулатуры даже при больших опухолях возникает редко.

Так, только 10% пациентов с опухолями III и IV класса по Koos демонстрируют признаки поражения лицевого нерва. Нередко при краниальном направлении роста опухоли возникают дизэстезии лица (до 20%).

д) Клиническое течение. Большинство неврином слухового нерва не растет, либо растет чрезвычайно медленными темпами, обусловливая, вероятно, высокую частоту их встречаемости. Вторую группу составляют медленно растущие опухоли (0,2 см/год по аксиальным срезам). Третья группа отличается быстрым ростом (более 1 см/год).

е) Осложнения. Осложнения при естественном течении заболевания редки. Кистозные опухоли могут осложняться кровоизлияниями в полость кисты и, как следствие, быстрым их увеличением. Опухоли больших размеров могут сдавливать четвертый желудочек и водопровод, что ведет к окклюзионной гидроцефалии.

ж) Диагностика невриномы слухового нерва:

1. Рекомендуемый европейский стандарт:
— Тщательное выяснение анамнеза заболевания
— Неврологическое обследование
— Функции черепно-мозговых нервов (II—XII)
— Аудиограмма (VIII) и слуховые вызванные потенциалы
— Тест с распознаванием речи
— Функция лицевого нерва (VII) по шкале House/ Brackmann, электронейромиография
— Функции мозжечка и вестибулярная проба
— МРТ
— КТ в костном окне для оценки костной эрозии, расширения внутреннего слухового прохода и отношения яремной луковицы к слуховому проходу
— При планировании операции в положении сидя — трансэзофагеальная эхокардиография для локализации открытого овального окна
— Клинический анализ крови, коагулограмма, электролиты, ферменты печени, креатинин, ЭКГ.

и) Консервативное лечение невриномы слухового нерва:
— Наблюдение у пожилых пациентов, а также при «случайном» выявлении опухоли
— Радиохпрургия (гамма-нож) в дозе 12-13 Гр до 50% изодозы
— Фракционная стереотаксическая радиотерапия (например, LINAC — линейный ускоритель, безрамная система) до 17 Гр до 80% изодозы

к) Хирургическое лечение невриномы слухового нерва:
— Удаление опухоли из субокципитального ретросигмовидного доступа.

л) Дифференциальный диагноз. Внутриканальное расположение опухоли характерно для акустической невриномы, однако менингиома передней части внутреннего слухового прохода может ее имитировать морфологически и симптоматически. В отличие от невриномы слухового нерва при менингиоме лицевой и слуховой нерв смещаются кзади и могут быть легко идентифицированы.
— Менингиома ММУ
— Параганглиома
— Эпидермоид
— Метастазы

м) Прогноз. При радиохирургии контроль над ростом опухоли достигается в 95-98% случаях; при хирургическом лечении в 90-95% случаях. Процент сохранения слуха при радиохирургии составляет от 60 до 70% по сравнению с 80% при хирургическом лечении. Лицевой нерв при опухолях небольшого размера повреждается при радиотерапии реже по сравнению с микрохирургией (90 против 80%).

н) Принципы хирургического лечения:

2. Техника:
— Жесткая фиксация в скобе Мейфилда
— Непрерывный мониторинг лицевого нерва (m. orbicularisoculi, m. orbicularisori)
— Непрерывная регистрация слуховых вызванных потенциалов
— Субокципитальная ретросигмовидная краниотомия вплоть до сигмовидного синуса
— Нанесение воска на сосцевидные ячейки для предотвращения ликвореи и на вены-выпускники для предотвращения воздушной эмболии
— Предотвращение тракции мозжечка путем дренирования ликвора
— Биполярная коагуляция не проводиться вблизи нервов и слухового прохода
— Идентификация лицевого (VII) и слухового (VIII) нервов
— Пофрагментное удаление опухоли без какой-либо тракции нервов
— Герметичное ушивание ТМО с дополнительной вставкой

3. Полезные дополнения:
— Прекардиальная или трансэзофагеальная ультрасонография для выявления воздушной эмболии
— Использование костного цемента для закрытия дефекта

4. Возможные хирургические осложнения:
• Ликворея: либо через рану, либо через ячейки и далее через евстахиеву трубу (около 10%)
• Кровотечение (около 1-2%)
• Гидроцефалия (1-3%)
• Раневая инфекция (1-2%)

5. Особое примечание. Продолжаются серьезные споры на тему выбора метода лечения при опухолях малого размера с явной тенденцией к выбору радиохирургии с минимальным временем для лечения, низким уровнем осложнений и отлично сохраняющемся лицевом нерве. Однако существует небольшой риск возникновения вызванных облучением опухолей, и описано пять случаев развития вторичных злокачественных опухолей. Опираясь на результаты лечения большого количества больных, возможный риск составляет менее 1:1000.

А. Менингиома правого мосто-мозжечкового угла, операция проводится в положении супинации (голова повернута влево).
Б. Менингиома. 1 — лицевой нерв (VII), 2 — верхний вестибулярный нерв (VIII) частично окружен опухолью, 3 — слуховой нерв (VIII),
4 — нижний вестибулярный нерв (VIII), 5 — внутренняя слуховая артерия, 6 — опухоль.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Что такое невринома слухового нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Касаткина Д. С., нейрохирурга со стажем в 10 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как «небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву». Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

Симптомы невриномы слухового нерва

Первые признаки заболевания:

В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:

Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.

Патогенез невриномы слухового нерва

Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.

Классификация и стадии развития невриномы слухового нерва

Стадии роста невриномы по W. Koos:

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

Осложнения невриномы слухового нерва

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Диагностика невриномы слухового нерва

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

Лечение невриномы слухового нерва

Показания к операции:

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

Прогноз. Профилактика

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

Источник

Лечение невриномы слухового нерва

По статистике, среди черепно-мозговых новообразований невринома слухового нерва встречается в 5-10% случаев и практически всегда это одностороннее заболевание. Двухсторонний недуг встречается редко. Под невриномой понимается узел достаточно плотной структуры, окруженный соединительной тканью. Внутри узла могут находиться различные сосуды, кисты, жировики. Они не представляют серьезной опасности для здоровья человека, но требуют вмешательства специалиста. В группу риска входят мужчины и женщины в возрасте от 30 до 40 лет.

Причины, о которых нужно знать

Факторы, влияющие на возникновение новообразования, — черепно-мозговые механические травмы, проблемы с сердечно-сосудистой системой, вирусное и радиационное воздействие, отит. Причины меняются, исходя из разновидности доброкачественной опухоли:

Врачи до сих пор не знают, почему появляется односторонняя невринома. Наиболее вероятная причина — высокий уровень радиации вокруг. В результате чего разрушается миелиновая оболочка нервных волокон и образовывается опухоль.

Двухстороннее новообразование в большинстве случаев вызывается наследственной предрасположенностью. Патология передается по аутосомно-доминантному принципу. Если вовремя не вмешаться, после 30 лет у пациента возникнут проблемы со слухом.

Считается, если у обоих родителей есть потенциальные проблемы, которые вызывают невриному слухового нерва, значит имеется вероятность в 50%, что болезнь передастся и ребенку. Пагубно влияют на состояние здоровья курение, чрезмерное употребление алкогольных напиток, неблагоприятная экологическая среда.

Разновидности новообразований и их симптомы

Кроме того, что невринома слухового нерва делится на два вида по месту расположения (односторонняя и двухсторонняя), ученые выделяют еще 3 разновидности опухоли, отличающиеся между собой по размеру:

К симптомам заболевания можно отнести головную боль, приступы тошноты, двоение в глазах, снижение чувствительности роговицы зрачка, нарушение функции глотания, потерю вкуса на передней части языка, болевые ощущения в области лица. При слишком больших размерах опухоли происходит повышение внутричерепного давления и воздействие на головной мозг.

Специалисты отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева советуют не оставлять без внимания даже незначительные проявления невриномы. Чем дольше вы оттягиваете поход в больницу, тем выше вероятность, что проблема усугубится.

Диагностика болезни

Существует 5 распространенных методик диагностики невриномы слухового нерва, при этом конкретные способы обследования выбираются индивидуально. Сегодня используются магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электронистагмография, аудиография, рентген височных костей в поперечной проекции.

С методом диагностики врач определяется на консультации, но, как показывает практика, самым информативным из них была и остается магнитно-резонансная томография. Исследование проводится в разных проекциях, а для достижения максимального эффекта пациенту внутривенно вводится контрастное вещество. В результате специалист узнает точное место размещения новообразования, его размеры и стадию развития.

При получении фронтальной и аксиальной проекций пациент со 100%-й уверенностью узнает, расширен ли слуховой проход, глубоко ли разрослась опухоль в полость черепа, какие структуры новообразование уже затронуло, а какие пока еще не успело. Важным является и неврологическое обследование, цель которого — найти отклонения в функционировании нервной системы. Физический осмотр и изучение общего состояния здоровья больного также имеют немаловажное значение при постановке диагноза.

Если нужно провести гистологическое исследование новообразования, назначается биопсия. Эта манипуляция подразумевает взятие тканей для лабораторного анализа. Процедура не занимает много времени и проводится исключительно в стационарных условиях.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

Популярные методы лечения

Врач отделения нейрохирургии возьмет во внимание данные диагностики и на их основании выберет наиболее результативный метод устранения проблемы. В современных условиях применяются 3 основные методики.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Если новообразование меньше 25 мм и у пациента не наблюдаются ярко выраженные клинические особенности, можно попробовать медикаментозную терапию. Специалист назначит несколько категорий препаратов: противовоспалительные, обезболивающие, мочегонные, цитостатики. Среди народных средств используется настой из белой омелы, липового цвета, конского каштана, эвкалипта и некоторых других натуральных ингредиентов.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ. В некоторых случаях лечение заболевания подразумевает применение технологии «гамма-нож». На новообразование подаются специальные лучи, при этом используется система стереоскопической рентгеновской навигации. Процедура осуществляется в амбулаторных условиях под местным наркозом. Метод отличается минимальными сроками реализации, абсолютной безболезненностью, максимальной безопасностью. Процедура дает отличные долгосрочные результаты.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО. Операция назначается только в том случае, если у больного нет противопоказаний. Сдерживающими факторами могут стать патологии внутренних органов, инфекционные заболевания, неудовлетворительное состояние здоровья, слишком пожилой возраст и некоторые другие. Операция проводится под общим наркозом. Из хирургического оборудования чаще всего используется эндоскоп. Длительность вмешательства напрямую зависит от размеров опухоли и составляет от 1 до 3 часов.

Существуют три способа, позволяющих ликвидировать проблему хирургическим методом:

Курс лучевой терапии назначается только в том случае, если нейрохирургу по тем или иным причинам не удалось удалить новообразования целиком. Воздействие лучами на проблемную зону приостановит рост опухоли.

Правильная профилактика — это важно!

Каких-то конкретных профилактических методов, которые помогут избежать проблемы с невриномой слухового нерва, не существует. Болезнь может возникать из-за генетических особенностей или спонтанно. Но некоторые правила общего характера все же есть:

Помните, что патология в запущенном виде приведет к нарушению функционирования жизненно важных органов человека. И в этом вопросе лучше не экспериментировать!

Обратите внимание на возможные последствия и прогнозы

Ощутимые последствия наблюдаются при классическом хирургическом вмешательстве и удалении опухоли с трепанацией черепа. Послеоперационный период длится достаточно долго, возможно случайное повреждение структуры головного мозга, приводящее к осложнениям. Например, если задет лицевой нерв, происходит паралич лицевых мышц и проблема с закрыванием глаз. При повреждении вестибулярного нерва нарушается равновесие и координация движений.

Еще одно распространенное последствие — ощущение онемения различных частей тела. Чаще всего это прослеживается после удаления новообразования, расположенного непосредственно на стволе мозга.

Достаточно редко (но все же это происходит!) возможен рецидив болезни. Опухоль может снова появиться на том же месте из-за ее некачественного удаления. Нельзя оставлять даже микроскопические частички опухолевых клеток, которые приводят к повторной проблеме.

Прогнозы для пациентов, которые своевременно выявили новообразование и обратились к специалисту для лечения невриномы слухового нерва, положительные:

Если у вас есть даже малейшие подозрения, что в организме происходит что-то странное, незамедлительно обратитесь в регистратуру отделения нейрохирургии ГКБ им. Ерамишанцева. Сделать это можно по телефону 8 (499) 940-04-30 или оставив заявку через онлайн-форму на сайте (доступна круглосуточно).

Источник