Что такое миастения у человека симптомы лечение

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

По характеру течения различают:

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Симптомы, характерные для глазной формы:

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Источник

Миастения: симптомы и причины возникновения

Отправим статью вам на почту

Глаза

В более половине случаев развития миастении, первые признаки и симптомы включают проблемы со зрением, такие как:

Двоение (диплопии), которое может быть горизонтальным или вертикальным, также устраняется, когда один глаз закрыт.

Лицо и мышцы гортани

Около 15 процентов людей с миастенией, в первые симптомы включают поражения мышц лица и гортани, что может привести к:

Ограниченная мимика лица.

Шея и мышцы конечностей

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но это обычно происходит наряду с мышечной слабостью и в других частях тела. Вследствие таких поражений походка становится «вразвалочку» и становится трудно держать голову.
Миастения обусловлена пробоем в нормальной связи между нервами и мышцами. Основные причины этого:

Антитела

Вилочковая железа

Другие причины

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении:

Некоторые лекарственные препараты – такие, как бета-блокаторы, хинидин глюконат, сульфат хинидина, хинина (Qualaquin), фенитоин (Dilantin), некоторые анестетики и некоторых антибиотики. Радикального лечения миастении в настоящий момент не существует, применяемые препараты могут снизить интенсивность симптомов. Хотя миастения может повлиять на людей любого возраста, это чаще встречается у женщин моложе 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Мышечная слабость, вызванная миастенией, ухудшается, когда пораженной мышцей часто пользуются. Поскольку симптомы обычно улучшаются с отдыхом, мышечная слабость может приходить и уходить. Тем не менее, миастенические симптомы имеют тенденцию к прогрессированию с течением времени, как правило, максимальный прогресс заболевания наступает через несколько лет после начала заболевания. Хотя миастения может повлиять на любую из мышц, определенные группы мышц чаще страдают, чем другие.

Миастения и целиакия

Доказано, что и миастения, и целиакия связаны с множеством других аутоиммунных расстройств. В последнее время появились случаи в 40 лет при стойкой целиакии, выявленной с помощью лабораторных методов, сочетание с миастенией, причем симптомы последней уменьшаются на фоне безглютеновой диеты. Последующие эндоскопические исследования показали и были подтверждены биопсией изменения, характерные для целиакии. Исходя из вышеизложенного, сделан вывод что миастения и целиакия часто сочетаются. И мышечная слабость при целиакии может быть связана с нарушением обмена веществ при целиакии, как проявление «оккультной» миастении. Бесспорно данное положение еще не окончательно, проходят широкомасштабные исследования по всему миру. Но одно можно сказать точно, патология кишечника имеет огромное значение в развитии многих заболеваний, на первый взгляд не связанных с нарушением усвоения глютена. Нахождение этих связей поможет найти пути к лечению таких заболеваний и улучшению здоровья человека.

Опытный врач-невролог в медицинском центре «Здоровая семья» проконсультируют Вас по всем возникающим вопросам.

Звоните и записывайтесь по тел.: 219-30-50, 243-53-03, 300-40-50

Источник

Миастения

Что такое миастения?

Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц. Болезнь характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин, средний возраст 20-30 лет. Нередко провоцирующим фактором является беременность.

Пациенты с данным диагнозом должны регулярно наблюдаться у невролога. Это позволит выявить любые отклонения в общем состоянии организма. В первую очередь внимание обращается на оценку витальных параметров (функционирование органов дыхания и уровень кровообращения), а также на состояние нейро-мышечной передачи. Лечение считается эффективным, если достигнута стойкая или частичная ремиссия.

Симптомы миастении

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике). Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют.

Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

Причины миастении

В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Источник

Миастения

МИАСТЕНИЯ – заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы, в результате которого вырабатываются антитела против собственных тканей организма, участвующих в передаче нервных импульсов, что приводит к слабости мышц и повышенной утомляемости.

Позднее в начале 20 века были выявлены изменения в вилочковой железе у больных миастенией.

И только в 30-х годах 20 века был обнаружен положительный эффект от введения физостигмина больным и выявлены изменения в работе синапсов.

В середине 20 века обнаружены антитела к поперечно-полосатым мышцам в крови больных миастенией.

В 1960 г была издана первая монография на русском языке, автор В.С.Лобзин.

Проблема миастении в последнее время становится все более актуальной. Отмечается рост аутоиммунных заболеваний, к каковым относится и миастения. Заболеванию подвержены различные возрастные группы, часто болеют люди трудоспособного возраста. Заболевание зачастую протекает достаточно тяжело, приводя к нарушению трудовой и социальной адаптации, к затруднению самообслуживания. У пациентов, страдающих миастенией, часто возникают вопросы по лечению миастении и сопутствующих заболеваний, планированию беременности, так как существует много особенностей и ограничений.

Немало вопросов возникает и у врачей различных специальностей, которые сталкиваются с такими пациентами.

Распространенность

Миастения – заболевание относительно редкое, частота выявления от 0,5 до 5 на 100000 населения. Возраст начала заболевания колеблется в широких пределах: от раннего детского до старческого. В возрасте до 40 лет чаще болеют женщины, в 3-4 раза. В более старшем возрасте заболевание наблюдается с одинаковой частотой и у мужчин и у женщин.

Симптомы Миастении

Симптомы при миастении очень разнообразны, что нередко приводит к несвоевременной диагностике заболевания и ошибочным диагнозам.

Опущение верхнего века (птоз)

Часто первыми проявлениями заболевания является именно птоз. Он может быть как односторонний, так и двусторонний. Может быть асимметричным и меняться в течение суток. Чаще по утрам и после отдыха менее выражен, а к вечеру и после нагрузки усиливается. Может быть то с одной, то, с другой стороны.

Двоение –может возникать периодически при ухудшении состояния, а может быть и постоянным при тяжелом течении болезни. Также усиливается при любой физической нагрузке, ярком свете, жаре. Уменьшается утром и после отдыха.

Нарушение глотания и изменение голоса – также достаточно часто наблюдающиеся симптомы, голос становится тихим, с носовым оттенком, могут возникать затруднения при произношении звуков «р», «б», «п», «д» и «т», возникают поперхивание при приеме пищи. Выраженность симптомов также может меняться, при нагрузке усиливаются, после отдыха уменьшаются. Прием горячей пищи нередко приводит к ухудшению состояния. Выраженные нарушения могут приводить к изменениям аппетита и уменьшению массы тела. А при тяжелых поражениях мышц гортани пациенты говорят практически шепотом. Иногда при ухудшении состояния приходится прибегать к зондовому питанию, если больной не может глотать самостоятельно.

Слабость мышц шеи и конечностей – весьма часто встречающиеся симптомы при генерализованной форме. Причем больше страдают группы мышц, которые отвечают за разгибание конечностей. Слабость усиливается на ранних стадиях при длительной статической нагрузке и повторяющихся мелких движениях (расчесывание и укладка волос, стирка, вязание, работа на конвеере). При более тяжелом течении заболевания, даже при однократных движениях. Больным бывает трудно самостоятельно одеться, умыться, встать со стула, затруднен подъем по лестнице. Слабость мышц шеи может быть настолько выраженной, что голова свисает и больному трудно ее поднять. Часто при тяжелом течении требуется посторонняя помощь.

Нарушения дыхания – наиболее грозный и опасный симптом миастении. Больному трудно сделать вдох, может быть скопление густой и вязкой слюны, которую трудно сплюнуть и проглотить. Одышка может наблюдаться при нагрузке, а в более тяжелых случаях и в покое.

При миастении наблюдаются некоторые закономерности:

Иногда у больных состояние может внезапно резко ухудшаться – возникает криз. При кризе наблюдается выраженная слабость мышц, нарушается глотание и дыхание. Такое состояние требует оказания неотложной помощи.

Выделяют 3 вида кризов: миастенический, холинергический и смешанный.

Для лечения кризов используется плазмоферез, глюкокортикоиды, внутривенное введение иммуноглобулина.

Тяжелые нарушения дыхания часто требуют проведения искусственной вентиляции легких, когда пациент не может самостоятельно дышать, за него это делает аппарат.

Для того чтобы избежать столь тяжелых осложнений очень важно точно соблюдать назначенные врачом дозы препаратов и интервалы между их приемом.

Причины заболевания

Скелетные мышцы начинают работать при получении нервного импульса. Передача импульсов с нерва на мышцу происходит в особом образовании-синапсе. Синапс имеет рецепторы, к которым присоединяется ацетилхолин-это особое вещество, которое выделяется в синапсе при получении нервного импульса. Соединение ацетилхолина с рецепторами служит сигналом к сокращению мышцы. Так происходит в норме.

При миастении количество активных рецепторов сокращается, мышца не может нормально работать, возникает утомление. Повреждение и инактивацию рецепторов вызывают антитела, которые вырабатываются иммунной системой больного. В норме иммунная система вырабатывает антитела для защиты против чужеродных клеток, но при миастении этот механизм нарушается, и иммунитет вместо защиты начинает атаковать собственные ткани. Точные причины сбоя в работе иммунной системы до сих пор не известны. Предположительно первопричиной может быть инфекция, нарушения обмена веществ, стресс, беременность и роды и т.д. Миастения может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями. Миастения не передается по наследству.

Формы Миастении

Существуют различные классификации миастении.

По типу течения различают:

По распространенности процесса:

По тяжести нарушений:

Диагностика

В постановке диагноза миастении, большое значение имеет наличие у пациента в прошлом эпизодов слабости и утомляемости, которые полностью или частично проходили самостоятельно или при неспецифическом лечении. Чаще всего страдают глазные мышцы-возникает двоение, опускаются веки; мышцы лица- меняется мимика, улыбка. Реже наблюдается нарушение глотания, голоса и слабость мышц конечностей и шеи.

Также имеет значение наличие опухоли средостения, которое иногда выявляется случайно при рентгенографии, КТ или МРТ. Хотя сам факт наличия опухоли не подтверждает диагноз миастении. Для постановки диагноза врач-невролог обязательно проводит полный осмотр. Оценивается сила мышц, чувствительность, координация движений, глотание, голос и т.д. Проводятся специальные пробы для выявления утомления мышц. При легких нарушениях слабость мышц выявляется при повторении определенных движений, в тяжелых случаях наличие слабости можно увидеть даже без нагрузки.

Прозериновая проба

Один из наиболее важных критериев постановки диагноза, является проба с Прозерином. Препарат вводится подкожно или внутримышечно в дозе от 1мл до 2мл в зависимости от массы тела пациента. Результат оценивается через 40-90 минут после введения препарата.

Анализ крови

Всем пациентам с подозрением на миастению необходимо определение уровня антител к ацетилхолиновому рецептору в сыворотке крови. Для этого берется кровь из вены. Этот показатель очень важен для постановки диагноза и оценки эффективности лечения. В норме уровень антител не превышает 0,45 нмоль/л. В специализированных центрах также проводится определение антител к мышечно неспецифической тирозинкиназе, титину и рианодиновым рецепторам, которые нередко выявляются в крови пациентов с опухолью вилочковой железы. Но встречаются и серонегативные формы, когда антитела в крови не выявляются

Электромиография

Очень важным методом в диагностике миастении является электромиография, с помощью которой выявляется нарушение проведения импульсов с нерва на мышцу. Врач накладывает электроды на мышцу и стимулирует ее электрическими импульсами, это позволяет выявить мышечное утомление.

Формы миастении очень разнообразны, поэтому при проведении обследования у каждого пациента врач индивидуально выбирает какие мышцы исследовать. Выбирается наиболее пораженная мышца. Не имеет смысла, например, при нарушении движения глаз исследовать мышцы рук. Обследование рекомендуется проводить не на фоне приема препаратов, так как результат может быть недостоверным. Данный метод обследования часто сочетают с проведением прозериновой пробы.

Компьютерная или магнито-резонансная томография средостения

В развитии миастении значительную роль играет состояние вилочковой железы, нередко выявляется ее увеличение или даже опухоли. Поэтому пациентам с миастенией обязательно назначается КТ или МРТ средостения.

В некоторых случаях для более точной диагностики исследуется уровень гормонов щитовидной железы, гликозилированный гемоглобин. Так как при заболеваниях щитовидной железы, сахарном диабете могут наблюдаться симптомы, напоминающие миастению.

Лечение Миастении

В лечении миастении используются различные препараты и методы лечения. Выбор терапии зависит от формы и тяжести заболевания.

Использование препаратов блокирующих фермент холинэстеразу ( Прозерин, Калимин, Пиридостигмина бромид) направлено на улучшение проведения импульсов с нерва на мышцу и соответственно уменьшение мышечной слабости. Прозерин действует всего 2-4 часа, поэтому используется для проведения проб и в случаях, когда необходимо быстрое начало действия лекарства. Калимин (Пиридостигмина бромид) начинает действовать только через 45-60 минут, но эффект может сохраняться до 6-8 часов. Поэтому для постоянного приема чаще используется калимин. Интервал между приемами препарата должен быть не менее 5-6 часов, более частый прием может привести к передозировке. Передозировка проявляется слюнотечением, подергиванием мышц, головокружением и т.д.

Дозы всех препаратов подбираются индивидуально на консультации с врачом.

Эти препараты помогают на время улучшить состояние, но при этом не действуют на причину заболевания. Поэтому их используют в более легких случаях болезни.

Если эффект от приема Калимина недостаточен или состояние ухудшается, особенно при наличии нарушений глотания и дыхания, назначаются препараты влияющие на работу иммунной системы и уменьшающие выработку антител (глюкокортикоиды и цитостатики).

Глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) эффективны у большинства больных, поэтому они считаются самыми основными препаратами при лечении тяжелых форм с нарушениями глотания, дыхания и при глазной форме. Их использование позволяет добиться быстрого эффекта.

Доза препарата подбирается индивидуально, в зависимости от тяжести состояния больного. В среднем она составляет 1 мг/(кг/сут). Препарат принимают один раз в день утром, ежедневно или через день. Эффект оценивается через несколько дней. По мере улучшения состояния дозу преднизолона постепенно уменьшают, до поддерживающей, которую иногда приходиться принимать длительное время.

Если эффект от гормональных препаратов недостаточен или наблюдаются выраженные побочные действия: повышение артериального давления, сахара крови язвенные поражения желудка и кишечника и т.д., назначаются цитостатики (Азатиоприн, Сандиммун и т.д.). Дозы этих препаратов подбираются индивидуально под контролем анализа крови.

Препараты калия

Калий участвует в проведении нервных импульсов и позволяет улучшать состояние больных миастенией. Применяется в виде порошка или таблеток хлорида калия по 1 гр 3 раза в день во время еды. (Калинор ретард, Калий нормин, Калипоз). Для повышения уровня калия в крови используются также калийсберегающие диуретики: Спиронолактон(Верошпирон).

НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ чаще всего проводится весной и осенью, когда обычно возникают обострения, курсами по 2-3 месяца. Лечение способствует улучшению работы нервной системы и повышению сопротивляемости организма. Включает в себя медикаментозное лечение и аппаратные методы (ВЛОК, озонирование крови и др.), полный спектр которых представлен в клинике «Первая неврология».

Беременность при Миастении

Беременность при миастении не противопоказана. Пациентки с миастенией способны благополучно выносить беременность. Ограничением для беременности при миастении является только недостаточно компенсированное состояние с выраженными симптомами.

У 1/3 пациенток может наблюдаться ухудшение состояния, чаще в 1-ом триместре и первый месяц после родов.

Прием препаратов необходимо продолжать и во время беременности (Калимин и Глюкокортикоиды). За исключением цитостатиков(Азатиоприн, Сандиммун и др.), нежелательно наступление беременности на фоне их приема.

Желательно планирование беременности в период ремиссии. Во время беременности пациентки должны обязательно наблюдаться неврологом для своевременной коррекции лечения.

Искусственное прерывание беременности при миастении противопоказано, так как практически всегда приводит к обострению заболевания.

Роды при отсутствии акушерских показаний, предпочтительнее через естественные родовые пути. Иногда во время родов требуется дополнительное введение Калимина( Прозерина) и Окситоцина. Если есть показания к кесареву сечению, предпочтение отдается перидуральной анестезии.

У 20 % новорожденных могут наблюдаться симптомы миастении, это связано с передачей антител от матери. Симптомы: вялость ребенка, слабый крик, птоз, нарушения дыхания, как правило, могут сохраняться от 2-х до 4-х недель и проходят по мере разрушения антител. Это требует внимательного наблюдения за новорожденным, в некоторых случаях требуется применение препаратов (Калимина).

Рекомендации пациенту с Миастенией

При миастении противопоказаны значительные физические нагрузки и длительное пребывание на солнце. Ухудшение может вызвать также пребывание в сауне, парной.

Противопоказаны многие лекарственные препараты:

Наши специалисты

Журавлёва Надежда Владимировна

Источник