Что такое иммунная болезнь
Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?
Олеся Остапчук СПИД.ЦЕНТР
У многих слово иммунодефицит ассоциируется с ВИЧ. Но на самом деле их огромное множество — только первичных в мире более 250. Это если не говорить о вторичных, то есть приобретенных из-за каких-то процессов или факторов. СПИД.ЦЕНТР вместе с аллергологом-иммунологом, кандидатом медицинских наук, ассистентом кафедры иммунологии МБФ РНИМУ имени Н.И. Пирогова Беллой Брагвадзе рассказывает, какие бывают иммунодефициты, чем они отличаются, насколько опасны и как лечатся.
Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?
Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.
Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.
Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.
Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.
Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.
В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.
Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.
Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?
У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.
Насколько опасны вторичные иммунодефициты?
Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.
Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?
Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.
Лечение заболеваний иммунной системы
Иммунная система человека – это особая, сложная структура организма, главной функцией которой является борьба с чужеродными для организма антигенами, их носителями, а также поддержание постоянства внутренней тканевой среды человека.
Общий иммунитет организма включает:
Заболевания иммунной системы
Ряд факторов приводит к развитию заболеваний, связанных с патологией иммунитета:
Иммунодефицит
Врожденные патологии иммунной системы (болезнь Брутона, синдромы Ди-Джорджи, Вискотта-Олдрича, Луи-Бар и др.) возникают в результате нарушения эмбриогенеза, спровоцированного разными причинами.Такие болезни проявляются уже с рождения. Они диагностируются в раннем возрасте и требуют сложного и дорогостоящего заместительного лечения.
Приобретенные иммунодефициты возникают чаще всего из-за вирусных заболеваний (например, ВИЧ-инфекция) или онкологических патологий кроветворной системы. Лечение требует регулярного приема противовирусных и иммуномоделирующих препаратов.
Аутоиммунные заболевания
В ряде случаев иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям организма. Причины возникновения такого процесса до конца не установлены,однако не исключается вклад вирусов, бактерий, а также различных неблагоприятных факторов внешней среды, воздействующих на фоне измененной генетической предрасположенности.
Аллергия
Чрезмерную реакцию иммунной системы на различные вещества принято называть аллергиями. Клинические проявления заметны только при повторном контакте с аллергеном (первый контакт – это развитие сенсибилизации). Сопровождаются такие аллергический реакции выработкой иммуноглобулинов класса Е и дегрануляцией базофилов в тканях организма. Аллергия – это самая частая патология иммунной системы, которая встречается повсеместно и возникает сезонно.
Врач-иммунолог клиники “САНМЕДЭКСПЕРТ” поможет провести комплексную диагностику и оценку состояния иммунной системы, выявить наличие транзиторного иммунодефицита или соответствующего синдрома. Если у вас аллергия, врач-иммунолог поможет подобрать препараты для купирования его проявлений.
Ковид и аутоиммунные заболевания
Коронавирус
Клиническая картины ковида
Во многих случаях у людей, инфицированных SARS-CoV-2, наблюдаются симптомы гриппа, такие как лихорадка, усталость и сухой кашель. Головная боль, миалгия, боль в горле, тошнота и диарея также наблюдаются у пациентов с COVID-19. В тяжелых случаях возникают одышка и гипоксемия. В критических случаях заболевание быстро прогрессирует, и у пациентов может развиться септический шок и полиорганная дисфункция. Таким образом, COVID-19 может быть системным заболеванием, поражающим несколько систем органов, включая кожу, почки, дыхательную систему, сердечно-сосудистую систему, пищеварительную систему, нервную систему и гематологическую систему. Нарушение регуляции иммунного ответа и повышение провоспалительных цитокинов, вызванных SARS-CoV-2, способствуют патогенезу заболевания и повреждению органов, что привлекло внимание к иммунорегулирующей терапии при лечении COVID-19.
Сходство ковида с аутоиммунными заболеваниями
COVID-19 имеет сходство с аутоиммунными заболеваниями по клиническим проявлениям, иммунным ответам и патогенетическим механизмам. Аутоантитела как признак аутоиммунных заболеваний также могут быть обнаружены у пациентов с COVID-19. Сообщалось, что у некоторых пациентов после заражения COVID-19 развились аутоиммунные заболевания, такие как синдром Гийена-Барре или системная красная волчанка. Предполагается, что SARS-CoV-2 может нарушать самотолерантность и вызывать аутоиммунные реакции за счет перекрестной реактивности с клетками-хозяевами.
Подобно некоторым аутоиммунным и иммуноопосредованным тромбовоспалительным заболеваниям, включая волчанку, антифосфолипидный синдром и ANCA-ассоциированный васкулит, активация нейтрофилов и образование внеклеточной ловушки нейтрофилов (НЕТоз), по-видимому, играют патогенную роль при COVID-19.
Риск заражения ковидом пациентов с аутоиммунными заболеваниями
Результаты поперечного исследования, проведенного на северо-востоке Италии, показали, что пациенты с аутоиммунными заболеваниями имели схожую частоту инфицирования SARS-CoV-2 по сравнению с населением в целом. Другое итальянское исследование, проведенное в Милане, также подтвердило, что аутоиммунное заболевание не является фактором риска заражения COVID-19. Интересно, что исследование из Милана показало, что пациенты с аутоиммунными заболеваниями не имеют худшего прогноза по сравнению с людьми, не страдающими аутоиммунными заболеваниями. Однако испанское исследование показало, что госпитализированные пациенты с аутоиммунными заболеваниями имеют более тяжелое течение COVID-19.
Напротив, результаты многоцентрового ретроспективного исследования, проведенного в провинции Хубэй, Китай, показали, что пациенты с аутоиммунными заболеваниями могут быть более восприимчивыми к инфекции SARS-CoV-2 по сравнению с контрольной группой. Кроме того, в этом исследовании были изучены члены семей пациентов, которые проживали в той же среде во время вспышки, что и контрольная группа.
В настоящее время, пока не появится больше данных, крайне важно подчеркнуть важность физического дистанцирования, ношения масок и частого мытья рук для всех, особенно для наших пациентов с аутоиммунными заболеваниями. Приверженность к лекарствам также очень важна для предотвращения вспышек аутоиммунных заболеваний, которые могут привести к повреждению органов.
Аутоантитела при ковиде
Аутоантитела, встречающиеся при ряде аутоиммунных заболеваний, были обнаружены у пациентов с COVID-19. Исследователи выявили наличие антинуклеарных антител (ANA), антицитоплазматических нейтрофильных антител (ANCA) и антиантифосфолипидных (APL) антител у пациентов с COVID-19. Результаты показали, что 45% пациентов были положительными по крайней мере на одно аутоантитело, а пациенты с положительными аутоантителами имели тенденцию иметь худший прогноз и значительно более высокую частоту дыхания при поступлении. Положительный показатель для ANA составил 33%, положительный показатель для антикардиолипиновых антител (IgG и / или IgM) составил 24%, а у трех пациентов были получены положительные результаты на антитела против β2-гликопротеина-I (IgG и / или IgM) (9%). Однако ANCA был отрицательным у всех пациентов.
У пациентов с COVID-19 с неврологическими симптомами наличие аутоантител к контактин-связанному белку 2 (анти-Caspr2), ганглиозиду GD1b (анти-GD1b) и гликопротеину олигодендроцитов миелина (анти-MOG) было показано в отчетах о случаях или ретроспективно. исследования. Однако клиническое значение этих антител остается неясным. Кроме того, имеются сообщения о случаях, демонстрирующих наличие холодовых агглютининов и аутоантител против антигенов эритроцитов у пациентов в критическом состоянии с COVID-19. а также наличие антител против Ro / SSA у пациентов с обострением пневмонии COVID-19. В исследовании, включающем 113 образцов, изучались антитела к эритроцитам с помощью прямого и непрямого антиглобулинового теста (DAT или IAT). Положительный DAT был обнаружен у 46% пациентов с COVID-19, что было значительно выше, чем у контрольных пациентов без COVID-19. Наличие связанных с мембраной эритроцитов иммуноглобулинов способствует развитию гемолитической анемии и связано с тяжестью анемии при COVID-19.
Клинический аутоиммунитет после ковида
Молекулярная мимикрия инфекционных патогенов
Производство аутоантител является ключевым признаком аутоиммунных заболеваний. Однако лежащие в основе механизмы сложны и до сих пор полностью не изучены. Молекулярная мимикрия инфекционных патогенов считается одним из механизмов. Вирусная инфекция может нарушить иммунологическую толерантность из-за воздействия антигенных эпитопов, которые вызывают перекрестно-реактивные антитела. Имеется большое количество сообщений, указывающих на антигенную мимикрию между вирусными и человеческими белками.
Лимфоциты при ковиде
Инфекция SARS-CoV-2 вызывает иммунные реакции, которые могут иметь важное значение при разработке стратегий вакцинации против этого вируса. Т-клеточный иммунитет играет центральную роль в контроле инфекции SARS-CoV-2. Антиген-специфические CD4 + и CD8 + Т-клетки и ответы нейтрализующих антител играют защитную роль против SARS-CoV-2, в то время как нарушение адаптивных иммунных ответов, таких как дефицит наивных Т-клеток, может привести к плохим исходам заболевания. В клинических лабораторных тестах, лимфопении (количество лимфоцитов ≤1.0 × 10 9 / л) связаны с тяжелой болезнью в COVID-19 больных и может быть прогностическим фактором тяжести заболевания и смертности.
Лечение ковида препаратами для терапии аутоиммунных заболеваний
Некоторые лекарства, используемые для лечения аутоиммунных ревматологических заболеваний, могут оказывать терапевтический эффект у пациентов с тяжелыми вариатами инфекции COVID-19, что обращает внимание на взаимосвязь между COVID-19 и аутоиммунными заболеваниями. Риск заражения и прогноз COVID-19 у пациентов с аутоиммунными заболеваниями остаются спорными, но строго рекомендуется соблюдение пациентом режима приема лекарств для предотвращения обострений аутоиммунных заболеваний.
В тяжелых и критических случаях применялись иммуномодулирующие препараты и биологические агенты, нацеленные на провоспалительные цитокины, для сдерживания устойчивого иммунного ответа при COVID-19. Кортикостероиды, ингибиторы JAK, блокаторы IL-1 и антагонисты рецепторов IL-6, которые знакомы ревматологам, используются для лечения пациентов с COVID-19.
Вакцинация против ковида и аутоиммунные заболевания
Микрофлора и аутоиммунные заболевания
АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И КИШЕЧНЫЙ МИКРОБИОМ
ВЗАИМОСВЯЗЬ АУТОИММУНИТЕТА С СОСТОЯНИЕМ КИШЕЧНОГО МИКРОБИОМА
Аутоиммунные заболевания – это болезни человека, которые проявляются как последствие слишком высокой активности иммунной системы организма относительно его же собственных клеток. Иммунная система воспринимает свои ткани как чужеродные элементы и начинает повреждать их. Такие заболевания также принято называть системными, так как происходит поражение определенной системы организма в целом, а иногда поражается весь организм. Для современных медиков причины и механизм проявления таких процессов остается невыясненными. Так, есть мнение о том, что спровоцировать аутоиммунные болезни может и стресс, и травмы, и инфекции разного рода, и переохлаждение.
Аутоиммунный процесс (аутоиммунитет) — это форма иммунного ответа, индуцированная аутоантигенами в условиях нормы и патологии.
В широком смысле понятие «аутоиммунные болезни» включает все расстройства, в этиологии и/или патогенезе которых в качестве первичных либо вторичных компонентов участвуют аутоантитела и/или аутосенсибилизированные лимфоциты.
В одних случаях нарушение толерантности является первичным и может быть причиной развития заболевания, в других, особенно при длительных хронических заболеваниях (например, хронический пиелонефрит, хронический простатит и др.), — вторичным и может быть следствием заболевания, замыкая «порочный круг» патогенеза. Нередко у одного больного развивается несколько аутоиммунных заболеваний, особенно это относится к аутоиммунным эндокринопатиям.
Среди заболеваний, которые относятся к данной группе недугов, следует отметить ревматоидный артрит, ряд аутоиммунных заболеваний щитовидной железы. Также аутоиммунным является механизм развития сахарного диабета первого типа, рассеянного склероза, системной красной волчанки. Существуют также некоторые синдромы, которые имеют аутоиммунную природу.
Рис. 1. Аутоиммунные заболевания
На сегодняшний день нет точных сведений и о механизме развития заболеваний такого типа. Согласно общему определению, возникновение аутоиммунных болезней провоцирует нарушение общих функции иммунной системы или же ее некоторых компонентов.
Таблица 1. Аутоиммунные заболевания: список наиболее часто встречающихся и основной патогенез их развития
Иммунная система человека
Иммунная система человека – сложно организованная многоуровневая структура, имеющая свой язык передачи информации внутри и вне системы, постоянно и одновременно реагирующая на многочисленные экзогенные и эндогенные агенты, раздражения, сигналы. Важно подчеркнуть, что иммунная система функционирует в тесной связи с нервной, эндокринной и вегетативной нервной системами, с окружающими органами и тканями. Соответственно, при сбоях в функционировании иммунной системы будут страдать другие внутренние органы и системы и, наоборот, расстройства или патология в нервной, эндокринной, пищеварительной, мочеполовой и других системах и органах приведут к нарушению функционирования иммунной системы.
Причины развития заболеваний иммунной системы:
Наследственная предрасположенность (генетические аномалии и пороки развития, наличие сахарного диабета, бронхиальной астмы или других наследственных заболеваний у родственников).
Инфекци: острые и хронические вирусные, бактериальные, имеющие многофакторное повреждающее действие на иммунную систему (ВИЧ, вирусные гепатиты, туберкулез и прочие инфекционно-вирусные, бактериальные поражения, воздействие токсинов, продуктов распада микробов и вирусов, истощение антиоксидантной системы и другие).
Повреждающие факторы внешней среды физического и химического характера (температурные, лучевые, загрязнения окружающей среды химическими токсическими веществами – тяжелыми металлами, пестицидами, хлорсодержащими веществами, радиактивными частицами и т.п., формирование разнообразных физических полей, широкое использование источников неионизирующих излучений.
Метаболические факторы: алиментарные – дефицит белков, макро- и микроэлементов, витаминов вследствие недостаточного поступления их с пищей (социальные причины, “модные” диеты, самостоятельное голодание с целью снижения веса, омоложения, лечения и т.д.) или их повышенного расхода в следствие перегрузок, а также из-за нарушения расщепления, всасывания и/или транспорта необходимых веществ (гипоксические – вследствие гипоксии различного генеза, эндокринные – нарушения обмена веществ вследствие заболеваний органов эндокринной системы (гипотиреоз, тиреотоксикоз, недостаточность половых гормонов, сахарный диабет и др).
Стрессовые: острые тяжелые психотравмы, длительные интеллектуальные и физические перегрузки, стрессовые ситуации психического (социальные, личные) и физического характера, хронический дефицит сна.
Оперативные вмешательства, травмы, физические перегрузки.
Различают несколько вариантов патологии иммунной системы:
Аутоиммунные заболевания (иммунная система поражаются собственные ткани организма). Некоторые из этих заболеваний достаточно распространены и хорошо известны: ревматоидный артрит, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит, рассеянный склероз, системная красная волчанка, сахарный диабет и другие. Такие заболевания носят хронический характер. При многих из них единственными эффективными лекарственными препаратами являются иммуносупрессанты: противовоспалительные, гормональные (преднизолон и его аналоги) и цитостатические (циклофосфамид и др.) препараты, которые применяются в больших дозах и/или довольно длительное время, иногда – возможны хирургические методы лечения, в том числе гемокоррекция.
Иммунодефицитные сосотяния (иммунная система не справляется со своей функцией). Врожденные иммунодефициты: наследственно обусловленная недостаточность звеньев иммунной системы, которые чаще всего диагностируются в раннем детском возрасте, приобретенные – вследствие вирусного поражения изначально «здоровой» иммунной системы или её истощения/ослабления под давлением иных причин (стресс, травмы, перенесенное тяжелое заболевание и прочее). Особую актуальность в мире на данный момент имеет синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), возникающий в результате ВИЧ-инфекции, гепатит В, С («ласковый убийца»), туберкулез, а также новые штаммы вирусов (возбудители гриппа, пневмонии, тропические инфекции), которые обладают высокой контагиозностью (способностью к распространению). Они могут длительно находиться в организме без клинических проявлений либо имеют смазанное (атипичное) течение, чем существенно затрудняют диагностику. Ослабленная иммунная система организма характеризуются общей слабостью («синдром хронической усталости»), рецидивами вирусных инфекций (частые ОРЗ, обострения Герпеса, стоматиты, множественные папилломы), затяжным течением гнойно-воспалительных заболеваний (отиты, гаймориты, пневмонии, пиелонефриты, фурункулез), активацией условно-патогенной флоры (кандидозы, дисбак териозы), появлением новообразований и прочее. Помимо лечения основного заболевания (противовирусная, антибактериальная терапия) для стимуляции иммунитета используют иммуномодуляторы (природные, синтетические или комбинированные), выбранные в зависимости от степени тяжести состояния и уровня поражения иммунной системы (при отсутствии противопоказаний), заместительную (в тяжелых случаях), а также общеукрепляющую терапию.
Болезни иммунной системы в последнее время встречаются все чаще. Они опасны тем, что поражают не отдельные органы, а весь организм в целом. Эти болезни плохо поддаются лечению, поэтому особенно важна их профилактика и ранняя диагностика.
Обследование состояния иммунной системы включает несколько этапов:
Уточнение формы и тяжести заболевания, определение причинных факторов, выявление наличия или отсутствия сопутствующих и ассоциированных заболеваний.
Лабораторная диагностика иммунной системы (в специализированных лабораториях при помощи современных стандартизованных тестов методами ИФА, ПЦР и др.)
оценка иммунного статуса: параметры гуморального и клеточного звеньев иммунной системы по данным исследования крови (иммунограмма) – состояние антибактериальной защиты, интерфероновый статус – противовирусная защита),
аллерготестирование с помощью определения в крови титра специфических IgE для подтверждения сенсибилизации,
определение маркеров аутоиммунных процессов, перенесенных или активных инфекционных заболеваний,
при необходимости: дополнительное обследование других органов и систем (УЗИ-исследование, тест толерантности к физической нагрузке и прочее).
3. По результатам первого и второго этапа специалист подбирает необходимую схему лечения или коррекции иммунной системы:
медикаментозная терапия: специфическая противовирусная и противобактериальная терапия, иммуномодулирующая терапия (супрессия, стимуляция или поддержание иммунной системы), системная энзимотерапия, витаминотерапия, метаболическая и антиоксидантная терапия и прочее,
немедикаментозное лечение (индивидуальная программа физиотерапевтических манипуляций: лазерное, ультразвуковое воздействие и прочее) и дополнительные виды общеукрепляющих процедур (реабилитационные программы физических нагрузок, коррекция сопутствующих заболеваний опорно-двигательного аппарата, рефлексотерапия, закаливание, массаж и тепловые процедуры),
при необходимости: альтернативные программы лечения хронических заболеваний.