Что такое дисплазия глаз

Лечение возрастной макулярной дегенерации

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) – что это?

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД, макулодистрофия) – это наличие различных видов дистрофических изменений в макулярной области сетчатки. Возрастная макулодистрофия сетчатки – самая частая причина необратимой потери зрения у людей старше 50 лет. В клинической практике выделяют сухую и влажную формы ВМД.

Причины развития

Причин возникновения ВМД несколько. Каждая из них или их совокупность могут «запустить» развитие болезни:

Наследственная предрасположенность – одна из основных причин возникновения дегенерации сетчатки. Если кто-то из ваших близких родственников подвержен этому заболеванию, вам следует регулярно посещать врача-офтальмолога, чтобы контролировать риск возникновения и развития дистрофии сетчатки.

Симптомы возникновения ВМД

Как правило, начало болезни Пациент просто не замечает из-за отсутствия каких-либо «острых» проблем со зрением. Но, учитывая, что при дистрофии сетчатки поражается центральное и цветовое зрение, описать стандартную последовательность развития заболевания можно следующим образом.

Возрастная макулодистрофия – это заболевание парного органа, поражение распространяется на оба глаза. Чаще всего на одном глазу дистрофия сетчатки проявляется и прогрессирует активнее. Проявление заболевания на парном глазу возможно не сразу, даже через 5-8 лет после установления диагноза ВМД. Если Пациент не проходит регулярные проверки у офтальмолога, сам он может не сразу заметить возникшие проблемы со зрением, так как дополнительную нагрузку берет на себя лучше видящий глаз.

Методы диагностики ВМД

Именно когерентная томография является золотым стандартом диагностики заболеваний глазного дна и позволяет получать наиболее качественные изображения сетчатки глаза, распознавая мельчайшие и самые ранние изменения, сопровождающие возрастную макулодистрофию.

Самостоятельный контроль возрастной макулодистрофии

Следует немедленно обратиться к офтальмологу при появлении любой из перечисленных ниже жалоб:

Диагноз «возрастная макулодистрофия» может быть установлен только врачом-специалистом. Людям с пониженными зрительными функциями, носящим очки, следует с большим вниманием относиться к риску возникновения ВМД и регулярно проверять зрение у офтальмолога, поскольку начальные симптомы дистрофии сетчатки глаза могут остаться незамеченными из-за привычно сниженной остроты зрения.

Развитие и последствия ВМД

Наиболее распространенная, «сухая» форма дистрофии сетчатки развивается чрезвычайно медленно. Пациент в течение нескольких лет, в некоторых случаях – даже десятилетий, не замечает никаких проблем с боковым зрением и зрением вдаль. Но, на близком расстоянии, и в первую очередь во время чтения или при письме, могут обнаруживаться затруднения.

При редко встречающейся, но крайне опасной «влажной» форме дистрофии сетчатки глаза, заболевание очень быстро прогрессирует. Буквально за несколько месяцев или недель зрение вдаль ухудшается и может полностью утратиться.

Очки и ВМД

Очки не могут решить проблему с развитием возрастной макулодистрофии сетчатки. Представьте, что очки – это объектив фотокамеры, а сетчатка – это светочувствительная фотопленка. И эта пленка повреждена. Какой бы «сильной» не была оптика вашего объектива, качественной фотографии не получится – на снимке будут отражаться все недостатки пленки. Тоже самое и с глазами – даже при самых качественных линзах проецируемый на поврежденную сетчатку зрительный образ будет искажен. Увеличительные стекла или лупы помогут только максимально использовать сохранившееся зрение. Офтальмолог может подобрать специальные средства коррекции для слабовидящих Пациентов с диагнозом ВМД – линзы или электронные устройства, увеличивающие размер текста или изображения.

Современные методы лечения возрастной макулодистрофии

К сожалению, современная мировая медицина пока не может предложить действенный метод, позволяющий полностью излечиться от возрастной макулодистрофии сетчатки и восстановить зрение на 100%. Поэтому так важны ранняя диагностика и контроль за ВМД.

Для лечения больных с возрастной макулодистрофией применяются:

Все существующие глазные капли могут работать только на поверхности глаза и не способны достичь сетчатки, поэтому не являются медикаментозными препаратами для лечения ВМД.

Самое эффективное лечение дистрофии сетчатки глаза для вас сможет подобрать только врач-специалист, определив форму и стадию заболевания, с учетом индивидуальных противопоказаний и возможных сопутствующих болезней (таких как сахарный диабет, атеросклероз или гипертония). Самолечение при ВМД категорически противопоказано!

Диета при ВМД

Диета – важный и обязательный аспект для профилактики ранних стадий возрастной макулодистрофии сетчатки.

Лечение возрастной макулодистрофии в Глазной клинике доктора Беликовой.

В нашем офтальмологическом центре используются все современные методики, позволяющие купировать развитие заболевания и облегчить состояние Пациентов.

Комплексная терапия ВМД

Комплексная лекарственная терапия при возрастной макулодистрофии сетчатки включает в себя последовательный прием Пациентом таблетированного препарата в домашних условиях, и введение препарата местно, «под глаз», а также в виде внутримышечных/внутривенных инъекций.

Медикаментозная терапия сочетается с физиотерапевтическим лечением (магнитно- или лазеротерапией).

Период и продолжительность лечения определяет лечащий врач индивидуально в зависимости от клинической картины болезни. Курсы лечения могут назначаться каждые 4-8 месяцев.

Лечение «влажной» формы возрастной макулодистрофии

При «влажной» форме дистрофии сетчатки болезнь развивается стремительно и требует совершенно иной терапии. В этом случае в нашей клинике следующие методы:

Лечение возрастной макулодистрофии в Глазной клинике доктора Беликовой

Удаление неоваскулярных мембран под сетчаткой. Эта операция позволяет увеличить светочувствительность и уменьшить искажение линий.

ВМД и глаукома (заболевание зрительной системы, сопровождающееся повышением внутриглазного давления и атрофией зрительного нерва)

Да, к несчастью, возможно развитие у Пациента обоих заболеваний сразу и даже на одном глазу. Это особенно тяжелая ситуация, так как одновременно страдает и центральное, и периферическое зрение. Скорее всего, преобладать будет та болезнь, которая быстрее прогрессирует или развилась первой. Для лечения этих заболеваний в нашей клинике применяются различные методы, и курсы терапии могут проходить параллельно, независимо друг от друга.

ВМД и катаракта (помутнение хрусталика)

Оперировать катаракту стоит, даже если сопутствующим заболеванием является ВМД. Нельзя допускать развитие катаракты, которое ведет к серьезному ухудшению зрительных функций. Удаление катаракты приведет к восстановлению зрения до той степени, которая была до ее развития и позволит более точно диагностировать и лечить болезни сетчатки.

Пациентам с ВМД рекомендуется во время операции по удалению катаракты имплантировать искусственный хрусталик со специальным светофильтром для защиты от УФ-излучения, что максимально соответствует параметрам естественного хрусталика.

ВМД и сахарный диабет

Сахарный диабет является одним из факторов риска возникновения и развития ВМД. Это заболевание способно вызвать серьезную дегенерацию сетчатки, которая приведет к значительному ухудшению зрения и усугубит развитие ВМД.

Пациентам с сахарным диабетом необходимо выполнять предписания эндокринолога, следить за уровнем сахара крови, а также посещать офтальмолога не реже двух раз в год.

Если у вас есть пожилые родственники, позаботьтесь о здоровье их глаз и запишите на профилактический осмотр в нашу клинику. Если вы заметили, что ваше зрение стало ухудшаться, приходите вместе – за один визит мы проведем диагностику и дадим исчерпывающие рекомендации, а при необходимости назначим лечение.

Источник

Что такое дисплазия глаз

Термин «дисплазия диска зрительного нерва» — описательный термин, использующийся для обозначения выраженной деформации диска зрительного нерва, не соответствующей другой диагностической категории. Различия между некатегоризируемой «аномалией» и «дисплазией» диска условны и определяются тяжестью изменений.

Термином дисплазия диска зрительного нерва обозначались случаи аномалии типа «утреннего сияния» или случаи недифференцируемых колобом диска зрительного нерва (ДЗН). Вероятно, в будущем как отдельные аномалии будут описаны и другие варианты дисплазии диска зрительного нерва.

Дисплазия дисков зрительного нерва может наблюдаться при транссфеноидальном энцефалоцеле.3 У пяти пациентов с транссфеноидальным энцефалоцеле и аномалиями диска зрительного нерва была описана инфрапапиллярная V-образная или языкообразная зона хориоретинальной депигментации.

Эти юкстапапиллярные дефекты отличаются от колобом сосудистой оболочки и сетчатки, которые расширяются книзу и не связаны с базальным энцефалоцеле. К тому же при этих изменениях отмечается минимальная экскавация склеры и сохранение целостности вышележащей сетчатки.

У пациентов с аномалиями диска зрительного нерва наличие инфрапапиллярной V-образной или в форме языка зоны хориоретинальных изменений является показанием к выполнению лучевого исследования.

Дисплазия диска зрительного нерва с транссфеноидальным энцефалоцеле и без такового.
(А) Без транссфеноидального энцефалоцеле.
(Б) Зона инфрапапиллярной депигментации в форме языка, указывающая на наличие транссфеноидального энцефалоцеле.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Аномалии развития сетчатки глаза (колобома, дисплазия, гемангиома)

Аномалии сетчатки

К врожденным аномалиям сетчатки принято относить: колобому аплазию, гипоплазию, дисплазию, альбинизм. Кроме того, врожденными дефектами являются: гиперплазия пигментного эпителия, сосудистые аномалии, миелиновые нервные волокна, факоматозы.

Дисплазия сетчатки — аномалия, возникающая в процессе развития плода, как нарушение соотношения элементов клеток. Дисплазия может проявляться неприлеганием сетчатки. Это редкая патология, возникающая из-за недостаточной инвагинации оптического везикула, является одним из признаков трисомии 13, а также синдрома Вокера — Варбурга. Выявляется в сочетании с иными дефектами глаза, мышечной ткани, мозжечка.

Альбинизм — генетически обусловленное нарушение развития системы зрения, возникающее из-за нарушения синтеза меланина. Люди с альбинизмом также могут страдать нистагмом, аномалиями рефракции с астигматизмом, иметь слабую пигментацию глазного дна, дисплазию центральной зоны сетчатки, изменение перекреста зрительного нерва. Указанной аномалии также присущи дефекты цветового зрения, изменение яркости и контрастности, межполушарная асимметрия ЗВП сверхнормальная ЭРГ.

До настоящего времени альбинизм не лечится. Медицинская помощь заключается в очковой коррекции нарушений рефракции оптическими стеклами со светофильтрами от повреждающего сетчатку воздействия яркого света.

Гиперплазия пигментного эпителия врожденного характера, характеризуется очаговой гиперпигментацией сетчатки. Группировка пигментных пятен имеет форму медвежьего следа с единичными и множественными очагами. Изменения на сетчатки вокруг них отсутствуют. Увеличение очагов пигментации происходит редко, они практически не подвержены малигнизации.

Также к аномалиям развития относят и миелиновые нервные волокна. Их могут относить, как к дефектам развития сетчатки, так и к дефектам развития зрительного нерва.

Миелиновое покрытие волокон зрительного нерва в норме должно заканчиваться у дальнего края решетчатой пластинки. В некоторых случаях оно продолжается вплоть до нервных волокон ретинальных нейронов второго порядка, минуя диск зрительного нерва. При проведении офтальмоскопии волокна выглядят белыми радиально расположенными блестящими полосами, которые идут к периферии от диска зрительного нерва. Иногда с диском зрительного нерва они не связаны. Как правило, подобная аномалия не сопровождается какими-либо симптомами, хотя в некоторых случаях может происходить возникновение скотом.

Аномалии сосудов сетчатки врожденного характера проявляются как гроздьевидная ангиома, капиллярная гемангиома Гиппеля—Линдау, болезнь Коатса, а также, в виде кавернозной гемангиомы, ретинопатии недоношенных, просовидных (милиарных) аневризм Лебера, капиллярной гемангиомы, парафовеальных телеангиоэктазий и пр.

Гроздьевидная ангиома — это, как правило, односторонний дефект, который при офтальмоскопии имеет свои характерные признаки: расширенные и извитые в значительной степени артерии и вены, артериовенозные шунты. При наличии церебральной сосудистой патологии со снижением центрального зрения, говорят о «синдроме Вабурна—Мазона». Лечение в большинстве случаев не проводится, так как болезнь не прогрессирует.

При офтальмоскопии обнаруживается отложение твердого ярко-желтого экссудата в субретинальном пространстве заднего глазного полюса. На поздних стадиях болезни возникает катаракта, глаукома, происходит субатрофия глаза. При средней тяжести патологии отмечаются только телеагиэктазии.

При диагностике, такую аномалию необходимо дифференцировать с опухолевыми процессами, скрытыми экссудатом или отслоенной сетчаткой, а также с ретинопатией недоношенных.

Лечение – устранение экссудации посредством облитерации аномальных сосудов лазеркоагуляцией или криопексией. Если наблюдается масштабная экссудативная отслойка сетчатки, назначается оперативное лечение.

Факоматозы – пороки развития врожденного характера с офтальмологическими и системными проявлениями. Наиболее распространенными среди них являются: гемангиомоподобные образования, гумартомы, узлы.

К факоматозам относят нейрофиброматоз Реклингаузена, болезнь Гиппеля – Линдау, туберозный склероз, возникающие по ауто-сомно-доминантному принципу. Кроме того, к ним относят синдром Стерджа – Вебера – Краббе.

Причина болезни – мутация гена, идентифицированного во всех случаях доминантных заболеваний.

При диагностике, обращают внимание на пятна на коже цвета кофе с молоком. Их должно быть не менее 6, размером свыше 1,5 см.

Среди офтальмологических проявлений нейрофиброматозов отмечают: плексиформную нейрофиброму глазницы и век, врожденную глаукому, S-образную форму глазной щели, гамартомы радужки и гамартомную инфильтрацию в сосудистую оболочку, конъюнктивальную нейрофиброму, проминирование и утолщение нервов роговицы, глиому зрительного нерва, буфтальм, пульсирующий экзофтальм.

Гамартома – опухоль ткани эмбриона с задержкой дифференцировки, относительно дифференцировки органа, на котором она развивается. У клеток такой опухоли нет аномалий в структуре, но произошли изменения в плотности клеточных популяций.

Меланоцитарные гамартомы, носящие название узелков Пиша, выявляются на радужке взрослых больных еще до кожных проявлений заболевания и являются диагностическим признаком.

Плексиформная нейрофиброма – клубок гипертрофированных, переплетенных между собой нервов. Из-за пролиферации шванновских клеток, они выглядят бугристыми.

Особенно частое осложнение нейрофиброматоза первого типа – сосудистые нарушения. К ним относят: окклюзии сосудов или сужение их просвета, которые в дальнейшем приводят к периваскулярной фиброглиальной пролиферации. Одними из признаков кислородного голодания сетчатки при этом принято считать аваскулярные зоны по ее периферии, преретинальные фиброглиальные мембраны, артериовенозные шунты, атрофию зрительного нерва.

Если опухоль стала причиной деформации прилежащих тканей или нарушения функции органа, ее необходимо удалить.

Нейрофиброматоз второго типа – заболевание редкое. Его типичным симптомом является швантома (обычно, двусторонняя) восьмой пары черепных (слуховых) нервов. Офтальмологическое осложнение – это комбинированные гамартомы пигментного эпителия сетчатки, менингиома зрительного нерва, глиома.

Болезнь Гиппеля-Линдау представляет собой генетически обусловленное заболевание с дефектом в 3р25 хромосоме. Как правило, обнаружение ее происходит случайно, когда ребенок проходит диагностическое обследование на предмет косоглазия.

Для ангиом сетчатки характерна форма черешен, которые снабжены развитыми сосудами, питающими и дренирующими ее. Подобные образования – гемангиобластомы сетчатки, поскольку гистологически они подобны последним, формирующимся в мозжечке. Для гемангиобластом сетчатки характерен экзофитный и эндофитный рост с вовлечением в процесс диска и самого зрительного нерва. Нередко выявляется их сочетание с макулопатиями. Ангиоматоз сетчатки также может сопровождать кистоз почек, карциному почки, феохромоцитому и пр.

Из-за повышенной проницаемости сосудов, внутри может скапливаться ретинальный экссудат с большим количеством липидов, что приводит к развитию экссудативной отслойки сетчатки на последних стадиях заболевания.

При диагностике артериовенозной ФАГ, выявляется концентрация в ангиоме контрастного вещества. На поздних стадиях заболевания, флюоресцеин выходит за пределы сосудов в окружающие ткани, что обусловлено дефективностью опухолевых сосудов.

В качестве лечения, применяют лазерную коагуляцию, криолечение, хирургическое удаление опухоли.

Туберозный склеро з, получивший название болезни Бурне-Вилля, – редкое аутосомно-доминантное заболевание, возникающее из-за сбоя двух генов в 9-й и 16-й хромосомах.

Классическая триада патологии – эпилепсия, ангиофибромы лица, умственная отсталость. Сетчатка поражена беловатыми опухолевыми образованиями, локализующимися возле диска зрительного нерва, отдаленно напоминающие плоды шелковицы. На диске зрительного нерва могут выявляться астроцитомы, которые получили название гигантских друз. Иногда их ошибочно ассоциируют с ретинобластмой.

В качестве лечения выбирают помещение пациентов в неврологическую клинику. Прогноз заболевания серьезный: при нарастании неврологических проявлений вскоре наступает летальный исход.

Источник

Гипоплазия зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва – врожденная аномалия, характеризующаяся уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, нистагмом, косоглазием, повышенной утомляемостью. Диагностика основывается на проведении прямой офтальмоскопии, электроретинографии, КТ головы, визометрии, гистологического и микроскопического исследования. Пациентам показана электростимуляция зрительного нерва, лазерная плеоптика, компенсация депривации, а также симптоматическая терапия страбизма и нистагма.

Общие сведения

Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза. Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы. Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины гипоплазии зрительного нерва

Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:

Патогенез

Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе. При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов. Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве. В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях. При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения. Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект. Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.

Осложнения

Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики. Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия. Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).

Диагностика

Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:

Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3. Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва. Характерные офтальмоскопические признаки атрофии – восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки. При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока. Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

Лечение гипоплазии зрительного нерва

Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:

Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц. Цель лечения при нистагме – формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок. Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз).

Прогноз и профилактика

Источник