Бульбарный синдром у новорожденных что это
Бульбарный синдром
Одними из структур, обеспечивающих связь головного мозга с остальными частями тела, являются черепные нервы. Их 12 пар, они берут начало от разных отделов мозга и выходят через отверстия в основании черепа.
Из продолговатого мозга выходят 3 пары черепных нервов:
языкоглоточный, обеспечивающий нейронами мышцы глотки, мягкого неба и языка;
подъязычный, отвечающий за движение мышц языка;
блуждающий, который обеспечивает двигательные и чувствительные функции глотки, гортани и брюшной полости с расположенными в ней органами.
Нейроны продолговатого мозга относятся к двигательным нейронам: они соединяют структуры головного мозга с мышцами и обеспечивают проведение нервных импульсов.
Симптомы
При бульбарном синдроме основными являются признаки, связанные с работой мускулатуры языка, глотки, гортани и мягкого неба:
попадание жидкой пищи через носоглотку в нос и вытекание из ноздрей вследствие нарушения глотания и опущения перегородки мягкого неба;
слабость мышц челюсти и всего лица;
ослабление языка, наблюдаются непроизвольные его подергивания.
затрудненное дыхание, вызванное вялостью дыхательных мышц и попаданием части пищи в дыхательные пути.
На ранних стадиях заболевания из-за паралича связок голос становится гнусавым и тихим, временами доходящим до полной потери звучания. Речь при этом замедляется и становится неразборчивой.
Из-за нарушения глотания возникают слюнотечение и невозможность поглощения пищи: сначала возникают трудности с жидкостями, при дальнейшем развитии синдрома проблемы появляются и с употреблением твердой пищи.
Дополнительные симптомы проявляются в меньшей степени, но нарастают по мере прогрессии заболевания:
слабость в руках или ногах;
Причины развития
Причинами развития бульбарного синдрома могут быть:
Диагностика
Точная диагностика бульбарного синдрома затруднена. Сложности связаны с большим количеством неврологических заболеваний, при которых наблюдаются схожие с синдромом симптомы.
Ввиду того, что синдром может быстро прогрессировать и переходить в боковой амиотрофический склероз, классификация его как отдельного заболевания не утверждена. В Международном классификаторе болезней (МКБ-11, вступающий в силу с 1 января 2022 г.) бульбарный синдром указан как вариант бокового амиотрофического склероза.
В целях диагностики используют следующие методы:
общеклиническое обследование пациента;
магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
цифровая обработка звуковых сигналов;
Лечение
При проблемах с речью проводятся логопедические занятия.
С помощью физической терапии можно улучшить подвижность мышц и суставов, замедлить атрофию мышц.
Дыхательная гимнастика и лечебная физкультура для ослабленных мышц, помимо поддерживающего значения, способствует восстановлению организма во время реабилитации после травм, инсультов и других состояний, вызвавших синдром.
Прогноз
Исход заболевания зависит от причины возникновения и степени тяжести синдрома.
Генетическая предрасположенность и некоторые неврологические состояния являются неизлечимы, но можно смягчить и приостановить проявление симптомов.
Помимо глотательных и речевых нарушений, в тяжелых случаях синдрома уменьшается частота сердечных сокращений и нарушается ритм дыхания, оно становится поверхностным и учащенным. В 25% случаев прогрессирующий бульбарный синдром может перейти в боковой амиотрофический склероз, который приводит к поражению всех двигательных нейронов. При обширных повреждениях продолговатого мозга поражается дыхательный центр. Развившиеся сердечная и дыхательная недостаточность могут привести к смертельному исходу.
Профилактика
В целях предупреждения возникновения и прогрессии синдрома необходимо своевременно лечить заболевания и устранять факторы, провоцирующие возникновение бульбарных поражений. Рекомендуется проводить профилактические прививки от полиомиелита и клещевого энцефалита.
Литература:
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
Триумфов А. В. топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Псевдобульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей. Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:
Причины псевдобульбарного синдрома:
Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.
Лечение
Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию. Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.
Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.
Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.
К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей. Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.
Бульбарный синдром у новорожденных что это
Нарушение бульварной группы черепномозговых нервов в первые дни после рождения бывает приблизительно у 40% родившихся в асфиксии и характеризуется угнетением функции глотания, сосания. Дети поперхиваются, молоко выливается через нос. Голос становится глухим, с носовым оттенком. Неврологические изменения могут сочетаться с расстройством дыхания и сердечной деятельности. Нарушается синхронность актов дыхания, сосания и глотания.
Псевдобульбарные нарушения обусловлены двусторонним поражением кортико-нуклеарпых путей при асфиксии и проявляются нарушением глотания и фонации. Дети испытывают чувство голода, кричат, но к груди «присосаться» не могут. Сделав несколько сосательных движений, они бросают грудь, затем опять пытаются сосать. Рефлексы орального автоматизма усиливаются. В дальнейшем у этих детей развиваются расстройства речи в форме псевдобульбарной дизартрии, которые наблюдаются значительно чаще, чем бульбарные.
Нарушение мышечного тонуса — один из наиболее частых патологических неврологических синдромов периода новорожден-ности. Изменение тонуса мышц у детей, перенесших асфиксию, обусловлено антенатальным повреждением центральной и периферической нервной системы, комплексом гуморальных и биохимических нарушений в организме ребенка.
Мышечная гипотония различной степени наблюдается в острый период у 75—90% детей, родившихся в асфиксии. Мышечная гипотония может быть тотальной или односторонней. Последняя наблюдается при очаговом поражении мозга. Сухожильные рефлексы угнетены, но полностью никогда не исчезают. В некоторых случаях они высокие, с расширенной зоной, сопровождаются клонусами.
Выраженность и динамика мышечной гипотонии являются важными показателями степени тяжести неврологических нарушений у новорожденного. Быстрое восстановление физиологического мышечного тонуса свидетельствует о функциональных расстройствах и прогностически благоприятно. Чем тяжелее и длительнее была мышечная гипотония в неонатальный период, тем с большей вероятностью в дальнейшем развиваются двигательные нарушения в форме детского церебрального паралича.
Мышечная гипертония, превышающая в значительной степени физиологическое повышение мышечного тонуса у новорожденных, также является патологическим признаком при асфиксии. Мышечная гипертония может сочетаться с общим выраженным беспокойством ребенка, нарушением сна, тремором подбородка и рук, срыгиваниями, рвотой. Сухожильные рефлексы высокие, клонус стоп. Выраженная стойкая мышечная гипертония с первых дней жизни с преобладанием экстензорного тонуса характерна для детей с антенатальной патологией нервной системы, осложнившейся асфиксией в родах. У таких детей в дальнейшем формируются тяжелые двигательные нарушения. Преходящая мышечная гипертония прогностически более благоприятна.
Патология безусловных рефлексов. Исследование безусловных рефлексов у детей, перенесших асфиксию, важно для определения степени вовлечения мозга в патологический процесс. При легких степенях асфиксии и нарушениях мозгового кровообращения наблюдается угнетение безусловных рефлексов в течение первых 2—4 дней, а затем они постепенно оживляются. Длительное угнетение (свыше 8—15 дней) и сочетание его с нарушением мышечного тонуса, нистагмом, косоглазием свидетельствуют о тяжелом поражении центральной нервной системы и неблагоприятном прогнозе. У таких детей спустя 4—5 нед безусловные рефлексы оживляются и наряду с повышенным мышечным тонусом и патологической тонической рефлекторной активностью препятствуют психомоторному развитию.
Оценка безусловнорефлекторной сферы должна проводиться комплексно с учетом состояния двигательного анализатора и других отделов нервной системы.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»
Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, причины развития, лечение и прогнозы
Заболевания неврологического характера чаще всего проявляются с раннего детства. Псевдобульбарная дизартрия не является исключением. Следует заметить, что эта патология стала довольно распространенной, но не все знают, что же скрывается за этим замысловатым названием.
Описание заболевания
Псевдобульбарная дизартрия – это нарушение речевого аппарата, причиной которому является паралич, поражающий артикуляционные мышцы. Они постоянно находятся либо в гипотонусе – расслаблены, либо в гипертонусе – чрезмерно напряжены. Это происходит из-за разрыва пирамидного пути, поэтому влияние коры головного мозга на сегменты спинного мозга нарушается.
Нарушение связи речевого аппарата с ЦНС приводит к сбою работы мышц, отвечающих за воспроизведение звуков. Проблемы с речедвигательным анализатором возникают при двухстороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих ядра бульбарных нервных окончаний.
Говоря простым языком – это заболевание, при котором ребенок физически не может выговаривать отдельные звуки и даже слова, полноценно выражать свои эмоции. Обычно это проявляется следующим образом:
Развивается патология при общих поражениях ЦНС различной тяжести, к примеру, детском церебральном параличе. Изменения проявляются у малышей раннего возраста, главным образом, в расстройствах сосания, жевания, глотания, нарушениях дыхательной функции. Это зависит от формы заболевания.
Характерным дифференциальным признаком развития псевдобульбарной дизартрии является именно двухстороннее паралитическое поражение мышц языка, неба, гортани. Как результат, наблюдается ограничение движений, артикуляции и фонации.
В некоторых случаях, при двухстороннем парезе, степень поражения одной стороны органа может преобладать над другой. Иногда сохраняется целый ряд непроизвольных движений, тогда как произвольные просто выпадают. 
Причины развития
Как правило, псевдобульбарная (или стертая) дизартрия развивается при органических поражениях мозга ребенка. Произойти они могут в период внутриутробного развития плода, во время родов или же в раннем детстве.
Больше половины случаев псевдобульбарной дизартрии фиксируется у детей с детским церебральным параличом. Оба эти заболевания имеют схожие причины возникновения.
Симптомы расстройства
Признаками псевдобульбарной дизартрии принято считать совокупность нескольких проявлений заболевания. Для этого вида неврологического расстройства характерны нарушения произносительной стороны речи – она сбивчивая, непонятная и ускоренная. Причиной этому является паралич или парез нервных пар, отвечающих за данную деятельность.
Чувствительность отдельных групп лицевых мышц утрачивается из-за поражения следующих пар нервов:
Как у взрослых, так и у детей, дифференциальным и главным признаком стертой дизартрии является нарушение речи. Независимо от стадии заболевания, мимика у больного нарушается. Дополнительно может присутствовать целый ряд сопутствующих симптомов:
В каждом отдельном случае симптоматика имеет свое индивидуальное направление, которое, в свою очередь, зависит от ряда причин. К ним относятся темперамент ребенка, окружающая обстановка и наследственность. 
Разновидности и их проявления
Помимо того, что дизартрий существует несколько видов, псевдобульбарная дизартрия, в свою очередь, встречается в таких формах:
1. Паретическая. Для нее характерна гипотония речевой и общей скелетной мускулатуры. Возрастание тонуса может наблюдаться при произвольных движениях.
Паретические изменения распространяются на мягкое небо, губные и язычные мышцы. Смена позы тела вызывает затруднения и существенно замедлена. Движения артикуляционного аппарата не синхронны с дыханием. Часто присутствует обильное слюнотечение или синкинезия. Если голос громкий, то он быстро идет на спад, становится слабый, монотонный, с носовым оттенком.
Произношение звуков смазанное, нечеткое. Сосательный и жевательный рефлексы чаще всего нарушены, но не до критических показателей.
2. Спастическая. Ее характеризуют гиперкинезия мышц гортани и губ, спазматический парез языка, нарушенный тонус мягкого неба. Речь монотонная, назализованная. Удержание и смена артикуляционной позы вызывает затруднения, часто присутствует беззвучная артикуляция. Речевая мускулатура находится в постоянном напряжении, ее приводят в действие спазмы губных и языковых мышц. Сосание и глотание вызывает определенные проблемы, дыхание неритмичное и слабо выраженное. Выдох короткий, а речь может быть на вдохе.
Во время спазматических проявлений ребенок не может поддерживать темп разговора, поэтому намеренно употребляет короткие фразы или отдельные слова. Смысл речи сохраняется, но разборчивость довольно низкая и зависит от голосовых данных.
3. Смешанная. Наиболее распространенная форма псевдобульбарной дизартрии. Сложность заболевания состоит в том, что соседние группы мышц пребывают в различной степени напряжения. К примеру, щеки и губы находятся в повышенном тонусе, а мускулатура языка недостаточно напряжена.
4. Самая тяжелая форма – анартрия, для которой характерны глубокие поражения мышц и полное отсутствие произвольной моторики и в речевом, и артикуляционном аппарате. 
Лицо страдающего этой формой заболевания ребенка напоминает маску с постоянно открытым ртом. Язык лежит, не двигаясь, на дне ротовой полости, резко ограниченны движения губ. Жевание и глотание затруднены. Вразумительной речи нет вообще, иногда малыш выговаривает отдельные звуки.
При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются такие проявления, как снижение мышечной функциональности языка, гиперсаливация, поперхивание. Эти дифференциальные признаки заболевания можно заметить уже в первый год жизни ребенка. Со временем к ним присоединяются и другие симптомы. В речевой деятельности страдает произношение сонорных, свистящих и шипящих звуков. Эти проявления характерны для всех форм болезни.
Особенности
Наиболее распространенной является стретая дизартрия средней степени тяжести. Однако и она же лучше других ее видов поддается коррекции.
Ребенок, пребывающий в этой стадии дизартрии, не может воспроизводить такие, казалось бы, простые действия, как:
Произнося слова, ребенок непроизвольно заменяет звонкие согласные звуки глухими. Из-за этого речь получается невнятной и смазанной. Нарушение работы мышц речевого пояса добавляет к произношению характерный хлюпающий звук.
Со временем ребенок начинает стесняться своей дикции, видя, что окружающие его не понимают и постоянно пытаются его поправлять. В итоге он самоизолируется, становится замкнутым, максимально ограничивает свои контакты со сверстниками и взрослыми.
При псевдобульбарной дизартрии довольно часто наблюдаются нарушения общей моторики, особенно страдает дифференцированная мелкая моторика рук.
Методы лечения
Поскольку стертая дизартрия – проблема неврологическая, то, соответственно, понадобится помощь невролога. Хотя логопед тоже принимает активное участие в процессе лечения. Проводятся неврологические тесты, результаты прохождения которых дают основания для дальнейших исследований анамнеза.
Для точной диагностики заболевания понадобится пройти следующие обследования:
Магнитно-резонансная томография головного мозга дает возможность выявить повреждения его структуры, наличие новообразований или воспалительного процесса. Остальные исследования помогают определить степень поражения для подбора правильного и самого результативного метода лечения.
Правильно подобранная индивидуальная терапия позволяет добиться положительной динамики развития заболевания.
Способ лечения псевдобульбарной дизартрии определяет врач-невролог или психоневролог совместно с логопедом. В зависимости от разновидности и стадии заболевания практикуется использование следующих методик:
Проявления дизартрии, даже если не исчезают полностью, то становятся контролируемыми и практически не заметными. Действие фармакологических препаратов направлено на облегчение симптомов и общего состояния больного.
Прогноз
Дети с проблемами дикции всегда были и есть поводом для насмешек среди сверстников. Поэтому, чтобы не усложнять жизнь своему чаду и себе, следует как можно раньше определить причину нарушений речевого аппарата. По мере умственного и физического развития у малыша формируется манера общения. Если взрослые члены семьи его понимают, не делают замечаний и не обращаются за помощью к специалисту, то ребенок уверен, что правильно выговаривает звуки, хотя на самом деле это не так.
Выявленная в раннем возрасте псевдобульбарная дизартрия позволяет правильно разработать методику лечения и не допустить прогрессирования болезни. Шанс на выздоровление имеют все дети, учитывая наличие современных интерактивных методов лечения.
Занятия с логопедом проходят в виде увлекательной игры. Ребенок сам не замечает, когда начинает выговаривать ту или иную букву или их сочетания.
Однако положительная динамика наблюдается не всегда. При тяжелых формах ДЦП терапия не дает желаемого эффекта.
В целом, прогноз по данному заболеванию не очень оптимистичный. Полностью восстановить чувствительность нервных окончаний практически невозможно. Пациентам с псевдобульбарной дизартрией нужно просто научиться жить со своей болезнью.
Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, формы, причины и методы коррекции
Неврологические заболевания чаще всего проявляются в раннем возрасте. Крайне важно вовремя диагностировать нарушение, чтобы своевременно провести соответствующую коррекцию. К заболеваниям, которые часто диагностируются у детей, относится и псевдобульбарная дизартрия. Что это такое, а также возможные причины возникновения и способы лечения мы и рассмотрим сегодня.
Псевдобульбарная дизартрия – это одна из форм дизартрии, обусловленная поражением проводящих путей, идущих от коры головного мозга к ядрам языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов, что влечёт за собой паралич или парез мышц артикуляционного аппарата. У ребенка при данной форме дизартрии нарушается и речевая, и общая моторика.
При псевдобульбарной дизартрии артикуляционные органы (язык, губы, гортань) функционируют дискоординированно, т.е. они постоянно находятся в гипер- или гипотонусе (напряжены или расслаблены). Происходит нарушение связи речевого аппарата с центральной нервной системой, в результате чего ребенок фактически не может выговаривать отдельные звуки или даже целые слова, а также полноценно выражать свои эмоции.
Причины псевдобульбарной дизартрии
Характерными признаками псевдобульбарной дизартрии являются ограничение подвижности артикуляционного аппарата, ослабление лицевой мускулатуры, а также расстройство актов глотания и жевания.
Непосредственная причина этой патологии – поражение проводящих путей, соединяющих ядра бульбарных нервов с корой головного мозга. Бульбарные нервы – это языкоглоточный, подъязычный и блуждающий.
Причины этого нарушения могут быть разные:
Псевдобульбарная дизартрия у детей чаще всего встречается в симптомокомплексе ДЦП, у взрослых – в результате ишемических инсультов (в 85% случаев).
Эти причины развития патологии во многом схожи с причинами бульбарной дизартрии, но отличие заключается в структурах, которые нарушаются. При псевдобульбарной дизартрии – это нарушение корковой связи с бульбарными ядрами, при бульбарной – поражение самих бульбарных нервов.
Симптомы псевдобульбарной дизартрии
Симптомы данной патологии зависят от степени поражения, поэтому все зависит и от конкретного клинического случая. Некоторые пациенты на первых этапах не замечают признаков этого нарушения, но изменения в речи становятся заметными для их близких.
Выделим основные симптомы этого нарушения:
При легкой степени присутствуют проблемы с произношением сложных по артикуляции звуков [ж], [ш], [ч], [ц], [р]. Нарушено письмо (вместо «т» пишут «д», вместо «ч» пишут «ц»).
При средней степени выраженности характерна амимичность: отсутствие движений лицевых мышц. Ребенок не может надуть щеки, вытянуть губы, плотно сомкнуть их. Движения языка ограниченны. Ребенок не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении. Значительную трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо бывает часто малоподвижным, голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания. Характерна нечеткая артикуляция гласных, произносимых обычно с сильным носовым выдохом. Звуки a и y недостаточно четкие, звуки и и ы обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х. Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно.
Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии (анартрия) характеризуется глубоким поражением мышц и полной бездеятельностью речевого аппарата. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны. Затруднены акты жевания и глотания. Речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки.