синдромы поражения среднего мозга
37. Средний мозг. Симптомы поражения.
Средний мозг. В центре среднего мозга проходит водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Крышу среднего мозга составляетчетверохолмие, основание — ножки мозга; в средней части расположены ядра среднего мозга
Ножки мозга острым углом сходятся к мосту мозга и, расходясь кпереди, образуют межножко-вое продырявленное пространство, сквозь которое проходят мозговые сосуды, васкуляризирующие глубинные структуры мозга. Ножки представляют собой плотные тяжи белого вещества, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу спинного мозга, двигательным ядрам черепных нервов и мозжечку. Ножки мозга можно условно разделить на три части: наружную, среднюю и внутреннюю. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового пути, медиально — лобно-мостовые пути, которые затем направляются к мозжечку. В средней части ножки мозга проходят волокна корково-спинномозгового и корково-ядерного путей таким образом, что волокна, иннервирующие мышцы лица, расположены медиально, мышцы нижних конечностей —латерально, а мышцы верхних конечностей — посредине.
В окружности водопровода среднего мозга находится мощный слой ретикулярной формации. Над водопроводом среднего мозга располагается пластинка крыши среднего мозга (четверох’олмие), представленная волокнами и ядрами, относящимися к анализаторам зрения и слуха. Верхние холмики соединены тяжами белого вещества с наружными-коленчатыми телами, вместе с которыми они являются первичными зрительными центрами. Такая же связь имеется между нижними холмиками и внутренними коленчатыми телами (первичные слуховые центры).
От ядер верхних и нижних холмиков начинаются волокна тегменто-спинального (покрышечно-спинномозгового) пути, участвующие в обеспечении старт-рефлексов.
Симптомы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперки-незы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.
Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) — поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) — интенционный гемитремор, гемигиперкинез.
Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.
Синдромы поражения среднего мозга.
Четверохолмный синдром. При поражении среднего мозга с обеих сторон отмечается нарушение поворота взора вверх, сочетающееся с ослаблением или отсутствием прямой и содружественной реакции на свет с обеих сторон и с нарушением конвергенции глазных яблок.
При локализации патологического очага в одной половине среднего мозга возможно возникновение следующих синдромов.
Синдром Кнаппа — расширение зрачка (паралитический мидриаз) на стороне патологического процесса в сочетании с центральным гемипарезом на противоположной стороне, проявляется при поражении вегетативной порции III черепного нерва или парасимпатического ядра среднего мозга, а также пирамидного тракта,
Синдром Вебера альтернирующий синдром, возникающий при поражении основания ножки мозга в зоне пересечения ее корешком глазодвигательного нерва. Проявляется на стороне поражения парезом или параличом наружных и внутренних мышц глаза (птоз верхнего века, офтальмопарез или офтальмоплегия, мидриаз); на противоположной стороне отмечается центральный гемипарез
Синдром Бенедикта — альтернирующий синдром при локализации патологического очага в покрышке среднего мозга, на уровне ядер глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечково-красноядерных связей. Проявляется на стороне поражения расширением зрачка в сочетании с параличом поперечнополосатых мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом,расходящимся косолазием,птозом, а на противоположной стороне — интенционным дрожанием, иногда гиперкинезом по типу хореоатетоза и гемигипестезией.
Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа) возникает, если патологический очаг находится в покрышке среднего мозга в зоне расположения верхней части красного ядра, и проявляется на противоположной стороне мозжечковым гемитремором (интенционное дрожание), который может сочетаться с гемиатаксией и хореоатетозом. Глазодвигательные нервы при этом в процесс не вовлекаются.
Синдром Нотнагеля — сочетание признаков поражения ядерного аппарата глазодвигательного нерва со снижением слуха и мозжечковой атаксией, которые могут отмечаться с обеих сторон и при этом быть неравномерно выраженными. Синдром водопровода мозга— ретракция и дрожание век, анизокория, спазм конвергенции, вертикальный парез взора, нистагм — проявление поражения серого вещества, окружающего водопровод мозга, признаки окклюзионной гидроцефалии.
3.полиневриты и полинейропатии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Полиневрит — множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипе-стезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос.
Этиология: инфекции,нейроаллергии,интоксикации,медикаментозные васкулиты,коллагенозы,злокачественные новообразования, авитаминоз,заб внутренних органов(СД,печеночная недост,поченая,уремия),генетика.
По типу поражения:аксонопатии,демиелинизирующие невропатии.
Течение: острое-неск дней,подострое-неск недель, хроническое-неск месяцев.
Диагностические критерии синдрома Гийена-Барре:
Обязательные для диагноза:
Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности;
Повышение белка в ликворе после 1 недели заболевания при цитозе до 10 клеток.
Прогрессирование мышечных нарушений до 1 месяца;
Относительная симметричность поражения;
Чувствительные нарушения с преобладанием мышечно-суставного чувства;
Поражение черепных нервов (чаще 7 пары);
Восстановление со 2-4 недели заболевания;
Вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральные гипо- и гипертензия;
Признаки,вызывающие сомнения в диагнозе: Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.
2. Сохраняющиеся нарушения функции сфинктеров.
3. Наличие более 50 лейкоцитов в ликворе.
4. Четкий уровень чувствительных нарушений.
Диагностика:ЭМГ(нет изменений=>это патология самой мышцы.)
Лечение: обменный плазмафарез,гемосорбция,противовирусные,кортикостероиды,антихолинэстеразные,десенсибилизирующие,дезинтоксикационные,дегидратация,коррекция метаболических нарушений, витамины, физиотерапия.
Специфическая и неспецифическая профилактика клещевого энцефалита.
Профилактика острых форм КЭ
Профилактика: специфическая: вакцинация, особенно лицам работающим в эндемических очага; пассивная-противоэнцефалитич.имуноглаб.;активная.
Неспецифическая:борьба с клещами,светлая одежда с длин иукавами,штаны направлены, сан просветительная работа, избегать высокой травы, передвигаться по центру тропы.
Профилактика хронических форм КЭ
Профилактика: адекватное лечение острого КЭ,диспансерное наблюдение переболевших острой формой КЭ в течение 2-3лет,в течение 2-3лет нельзя: прививки, физиотерапии, резкая смена климата,перегревание,беременность,злоупотребление алкоголем.общеукрепяющая,иммуномодуоирующая терапия.
Синдромы поражения среднего мозга
Повышение установочных рефлексов
Парез взора вверх или вниз
Вертикальный и горизонтальный нистагм
Дискоординация движений глазных яблок
Офтальмоплегия
Парезы и параличи конечностей контралатерально очагу повреждения
Мозжечковые нарушения
Децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра
Синдром Нотнагеля(нарушение равновесия, нарушение слуха, паралич глазодвигателей, хореические гиперкинезы)
Гомолатеральная гемиатаксия
Гомолатеральный гемитремор
Гомолатеральные миоклонии
Контралатеральная гемигипестезия
Нарушение четверохолмных рефлексов (быстрых ориентировочных реакций в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражители)
Гомолатеральный синдром Бернара-Горнера (миоз, энофтальм, опущение верхнего века, депигментация радужки)
Синдром красного ядра
Контралатеральный интенционный гемитремор
Контралатеральный гемигиперкинез
Контралатеральная гемиатаксия
Синдром Клода (нижний синдром красного ядра)
Гомолатеральное нарушение функции глазодвигательного нерва и контралатеральные гемиатаксия и интенционный гемитремор
Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)
Гомолатеральное нарушение функции глазодвигательного нерва и контралатеральные гемигиперкинез и интенционный гемитремор
Синдром черного вещества
Повышение мышечного тонуса по пластическому типу с развитием акинетико-ригидного синдрома (паркинсонизма)
Альтернирующие синдромы
Синдромы поражения среднего мозга
В структуру синдрома обычно входят симптомы поражения глазодвигательного и блоковидного нервов, ядра которых располагаются в среднем мозге.
Синдром красного ядра
Синдром Клода (нижний синдром красного ядра)
Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)
Синдром черного вещества
Альтернирующие синдромы
Синдром Вебера
Развивается при поражении в области ядра глазодвигательного нерва или его волокон.
Синдром Бенедикта
Развивается при поражении в области ядра глазодвигательного нерва или его волокон, если очаг находится дорзальнее и захватывает красное ядро и черное вещество.
Синдром Нотнагеля
Развивается при обширных поражениях с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и кортиконуклеарного путей.
| Предыдущая статья: | Синдромы поражения мозжечка |
| Следующая статья: | Синдромы поражения моста мозга |
| Лучшая по просмотрам статья: | Общемозговые и менингеальные симптомы |
| Последняя статья: | Пероксисомные болезни |
| Другие статьи: | Синдромы поражения моста мозга Синдромы поражения продолговатого мозга Синдромы поражения ретикулярной формации ствола мозга Синдромы поражения мозжечка Синдромы поражения подкорковых структур Синдромы очагового поражения больших полушарий |
Все размещенные на нашем ресурсе материалы получены из открытых источников сети Интернет и опубликованы исключительно в информационных целях. В случае получения соответствующей просьбы от правообладателей в письменном виде, материалы будут незамедлительно убраны из нашей базы. Все права на материалы принадлежат первоисточникам и/или их авторам.
Психотические расстройства
Психотические расстройства в виде галлюцинаторного или параноидного синдромов, экстракампильных феноменов (ощущений присутствия или прохождения), иллюзий, синдромов нарушения идентификации, эпизодов спутанности сознания и делирия особенно характерны для деменции с тельцами Леви и болезни Гентингтона, но возможны и при других экстрапирамидных заболеваниях (гепатолентикулярной дегенерации, спиноцеребеллярных атаксиях, болезни Крейтцфельдта–Якоба) [2, 7]. При болезни Паркинсона психотические нарушения чаще возникают на поздней стадии, на фоне выраженных когнитивных нарушений, и провоцируются противопаркинсоническими средствами [7]. Вместе с тем психотические нарушения не следует рассматривать лишь как осложнение лекарственной терапии. Решающее значение имеют клинические предпосылки, возникающие по мере прогрессирования когнитивного процесса. Одной из таких предпосылок является когнитивное снижение. При этом более важное значение, по-видимому, имеет не столько степень общего снижения когнитивных функций, сколько определенный профиль нейропсихологических нарушений, включающий выраженные зрительно-пространственные и лобные дизрегуляторные нарушения [4]. С другой стороны, исследования деменции с тельцами Леви, при которой психотические нарушения возникают в 80% случаев, указывают на значение в развитии психозов дисфункции структур височной доли, особенно ее медиальных отделов, имеющей решающее значение в распознавании зрительных образов [17]. Несомненна связь с поражением медиальных отделов височных долей и бредовых расстройств [3, 17].
В последние годы особую популярность приобрела нейрохимическая гипотеза происхождения психотических расстройств, согласно которой их причиной служит дисбаланс между холинергическими и моноаминергическими восходящими системами. Этот дисбаланс может характеризоваться недостаточностью холинергической системы (обычно вследствие дегенерации базального ядра Мейнерта) и относительным преобладанием дофаминергической и серотонинергической систем либо усилением функции последних вследствие гиперстимуляции дофаминовых или серотониновых рецепторов в коре и лимбической системе [2, 19]. Соответственно, для лечения психотических нарушений могут применяться не только блокаторы дофаминовых рецепторов (нейролептики), но и антисеротониновые препараты и центральные холиномиметики. При некоторых заболеваниях (например, мультисистемной атрофии, прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации) психотические нарушения возникают исключительно редко, возможно, из-за отсутствия выраженного холинергического дефицита в лимбической системе и/или коре [2, 23]. В любом случае психотические нарушения можно рассматривать как своего рода маркер нейродегенеративных заболеваний, связанных с формированием телец Леви.
Таким образом, при патологии базальных ганглиев, тесно связанных с корковыми и лимбическими структурами, помимо двигательных нарушений возникает сложный комплекс когнитивных, эмоционально-личностных, а иногда и психотических расстройств, которые оказывают существенное влияние на жизнедеятельность больного. Своевременная диагностика психических расстройств имеет важное значение для оценки трудоспособности больного, прогноза заболевания, планирования лечебных и реабилитационных программ.
Общие подходы к лечению
Лечение большинства пациентов с экстрапирамидными заболеваниями на сегодняшний день, к сожалению, сводится к чисто симптоматической терапии, в первую очередь предполагающей воздействие на определенные нейромедиаторные системы. Хотя коррекция когнитивных и других психических расстройств является важнейшим резервом повышения качества жизни пациентов с экстрапирамидными заболеваниями и ухаживающих за ними лиц, в целом подходы к ней остаются недостаточно разработанными [21]. Для коррекции когнитивных нарушений, достигших степени деменции, показано применение ингибиторов холинэстеразы (галантамина, ривастигмина, донепезила) и мемантина, однако их эффективность установлена лишь при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви [18]. Для коррекции депрессии и тревожных расстройств (включая обсессивнокомпульсивный синдром) могут применяться антидепрессанты различных фармакологических групп. Коррекция поведенческих нарушений, помимо антидепрессантов, может включать применение атипичных нейролептиков (таких как клозапин или кветиапин) и малых доз антиконвульсантов, обладающих нормотимическим действием (например, карбамазепина) [17]. В некоторых случаях коррекция нейропсихиатрических симптомов невозможна без изменения схемы лечения моторных расстройств. С другой стороны, адекватная коррекция психических нарушений может позволить довести дозу средств для лечения двигательных симптомов до эффективного уровня. Подобные коллизии особенно типичны для поздней стадии болезни Паркинсона. В любом случае терапия когнитивных и нейропсихиатрических расстройств должна быть сугубо индивидуальной и учитывать переносимость и достигаемый клинический эффект.
Литература
* Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2012. – Спецвыпуск №2. – С. 22–30.