синдром фиксированного спинного мозга у детей
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome
Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
При норме спинной мозг должен быть относительно свободен в позвоночном канале, но когда его подвижность ограничена прикреплением к стенке канала при скрытой спина бифида, формируется синдром фиксированного спинного мозга.
Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или вторичным.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” – это врожденная патология.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” происходит из-за мальформации, которая образуется при неполном развитии спинного мозга (обычно в поясничном отделе) путем фиксации спинного мозга и провоцирует механическое натяжение и повреждения спинного мозга и позвоночного канала. (Рис.1).
Спина бифида называется скрытой, когда ее не видно внешне. Это наиболее распространенный и легкий вид данной мальформации, при котором возникает небольшое отверстие в одном или нескольких позвонках. Иногда вншне присутствуют небольшие признаки у новорожденного: например, ямочка или прядь темных волос в поясничной зоне.
Диагностика
Клиническая картина фиксированного спинного мозга со скрытой спина бифида может проявиться с рождения, но у большинства пациентов симптомы и признаки развиваются в первые двадцать лет жизни, особенно в подростковом возрасте. Иногда диагноз ставится, когда пациент проходит исследования по другим причинам.
Для диагностики необходимы такие исследования, как магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или рентген позвоночника в зоне фиксации.
Симптомы
В связи с тем, что спинальные нервы при скрытом фиксированном спинном мозге со спина бифида обычно не затрагиваются, у больных в течение всей жизни может не появиться симптомов или они могут быть очень легкими.
Когда патология дает о себе знать, помимо внешних стигм, которые ужен упоминались, могут появиться следующие симптомы: нарушения чувствительности и подвижности в нижних конечностях, слабость в ногах, которая может повлиять на походку, нарушения сфинктера (например, нейрогенный мочевой пузырь, который проявляет себя через энурез или повторяющиеся инфекции мочеполовых путей) и болевые ощущения, особенно в пояснице, ишиас и т.п.
Как только появляются неврологические симптомы, большинство из них необратимы. Поэтому диагностика этой патологии должна быть своевременной, чтобы предотвратить появление и развитие симптомов.
Причины
Причины скрытой спина бифида и, соответственно, фиксированного спинного мозга – это сочетание группы генетических и метаболических факторов. Например, дефекты нервной трубки и недостаточность фолиевой кислоты.
Нервная трубка формируется, как правило, на первых этапах развития плода и закрывается на 28 день после зачатия. В случае со скрытой спина бифида, часть нервной трубки не развивается или не закрывается, что приводит к появлению дефектов в развитии нервной системы и/или позвоночника. Это нарушение может быть связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.
Факторы риска
Существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития скрытой спина бифида:
Осложнения
Осложнения при скрытой спина бифида связаны с фиксированным спинным мозгом и могут развиваться постепенно. Это может быть:
Лечение
Лечение скрытого фиксированного спинного мозга исключительно хирургическое: как только обнаруживается место закрепления, применяется наиболее подходящая хирургическая техника для удаления сращения спинного мозга.
Решение о том, когда оперировать, какую технику выбрать и на каком уровне позвоночника проводить операцию, зависит от медицинских показателей и оценки нейрохирурга. Есть специалисты, которые предпочитают дождаться симптомов у пациента или даже ухудшения состояния, и есть врачи, которые предпочитают провести превентивное лечение, до появления симптомов, чтобы избежать необратимых повреждений нервной системы.
Результаты
Наш Институт специализируется на диагностике заболевания концевой нити, которое часто путают с диагнозом Скрытого фиксированного спинного мозга.
Метод Filum System ® , который применяет БИКСС, включает в себя не только усовершенствованное и минимально инвазивное лечение в случаях с заболеванием концевой нити, но также освобождение спинного мозга при Скрытом фиксированном спинном мозге. В этом случае нейрохирургический метод лечения подбирается индивидуально.
Результаты лечения в нашем Институте, благодаря минимально инвазивной технике, подобранной для каждого пациента, отличные: с минимальным показателем осложнений, без случаев смертности и с нулевыми неврологическими осложнениями в 83 проведенных операциях.
Список литературы:
Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).
Свяжитесь с нами
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.
Синдром фиксированного спинного мозга у детей
ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной 3Тл МРТ-трактографии
Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(3): 66-73
Сысоев К. В., Тадевосян А. Р., Назинкина Ю. В., Хачатрян В. А. Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной 3Тл МРТ-трактографии. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(3):66-73.
Sysoev K V, Tadevosyan A R, Nazinkina Yu V, Khachatrian V A. Surgical treatment outcomes in children with tethered spinal cord syndrome. A prognosis on the basis of spinal 3T MRI tractography. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2016;80(3):66-73.
https://doi.org/10.17116/neiro201680366-73
ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Одной из актуальных проблем детской нейрохирургии является разработка эффективных алгоритмов лечения синдрома фиксированного спинного мозга (СФСМ) 1. СФСМ характеризуют как совокупность чувствительных, двигательных, трофических нарушений в нижних конечностях, скелетно-мышечных деформаций, тазовых и других расстройств разной степени выраженности, развивающихся в результате иммобилизации и натяжения каудальных отделов спинного мозга в периоды ускоренного роста ребенка при спинальных дизрафиях, а также вследствие рубцово-спаечного, воспалительного или опухолевого процесса [5]. Сведения по количеству больных с «классическим» СФСМ, обусловленным аномалиями конечной нити (неэластичная, утолщенная, укороченная конечная нить, липома конечной нити), содержатся лишь в одном исследовании, результаты которого позволяют предположить, что такие больные составляют не более 0,1% популяции [6]. Частота развития дефектов нервной трубки, при которых отмечаются растяжение и деформация терминальных отделов спинного мозга, составляет не менее 1 случая на 1000 новорожденных [7]. Учитывая существенные различия в этиологии и механизмах развития СФСМ, следует признать целесообразным уточнение факторов, влияющих на прогноз его хирургического лечения. В частности, очевидна необходимость выявления структурных изменений проводящих путей спинного мозга.
С целью уточнения показаний к операции и разработки эффективных алгоритмов хирургического лечения СФСМ, нами проведено сопоставление данных спинальной 3Тл МРТ-трактографии с данными, полученными при клинико-нейрофизиологическом обследовании детей с аномалиями конечной нити и каудальными липомами, а также больных с вторичной рубцовой фиксацией спинного мозга, развившейся после коррекции миеломенингоцеле (ММЦ) пояснично-крестцовой области.
Материал и методы
Постпроцессинговая обработка проводилась на станции «Extended mr workspace» (версия 2.6.3.4) с помощью программного пакета Fibertrac и заключалась в автоматическом генерировании карт фракционной анизотропии (ФА) в трех ортогональных плоскостях и построении трактов. На трактограммах определяли уровень прерывания трактов (УПТ), а также оценивали средние численные значения ФА проксимальнее УПТ. Детям младше 5 лет исследование проводилось в условиях медикаментозной седации и аналгезии. Связь Ф.А. и возраста ребенка исследовали посредством регрессионного и корреляционного анализа (корреляционный анализ Пирсона). Для выявления зависимости ФА от ДУ и УПТ определяли критерий Крускала-Уоллиса (H). Проводили прогностический тест для выявления чувствительности. Для статистической обработки был использован программный пакет SPSS 22 для Windows.
Результаты
По результатам клинико-интроскопического сопоставления были выделены две группы исследуемых.
В 1-ю группу вошли 10 больных детей с аномалиями конечной нити и каудальными липомами (табл. 1). Характерными клиническими проявлениями у этих больных были умеренные чувствительные и двигательные расстройства, не соответствовавшие определенным миотомам и дерматомам, а также равномерное угнетение сухожильных рефлексов, нарушение регуляции тазовых функций (пароксизмальное недержание, задержка), прогрессирующая сколиотическая деформация позвоночника, укорочение одной из нижних конечностей, сопровождаемое деформацией стопы по типу «полой стопы» (укорочение, высокий подъем свода стопы). Развитие клинической симптоматики было связано с периодами ускоренного роста детей. По данным интроскопии, несмотря на низкое расположение и признаки фиксации спинного мозга, изменений проводящих путей спинного мозга в этой группе больных выявлено не было, показатели фракционной анизотропии находились в пределах 0,373-0,556.
Таблица 1. Больные с аномалиями конечной нити и каудальными липомами
Корреляционный анализ установил, что в этой группе существует зависимость ФА от возраста (r=0,47), однако эта связь статистически недостоверна (p=0,166; F=2,32, 1-β=35%), что может быть обусловлено небольшим количеством наблюдений.
После операции, направленной на устранение фиксации спинного мозга, у всех больных этой группы был отмечен регресс клинических проявлений СФСМ. Также выявлялись увеличение амплитуды и уменьшение латентности ДВП с мышц нижних конечностей.
Клинический пример 1
2-ю группу составили 11 детей, больных с вторичной рубцовой фиксацией спинного мозга, сформировавшейся после устранения ММЦ пояснично-крестцовой области. На фоне характерных МР-признаков поражения проводящих путей спинного мозга на уровне устранения ММЦ выявлялся грубый врожденный двигательный дефицит (вялые плегии), сопровождаемый выпадением всех видов чувствительности дистальнее УПТ, трофическими нарушениями (гипотрофия мышц), выраженной деформацией позвоночника и нижних конечностей (кифосколиоз, эквиноварусная деформация стоп), а также недержанием мочи и кала. ДУ у этих детей соответствовал УПТ, а показатели ФА выше УПТ были несколько снижены по сравнению с данными обследования первой группы больных (табл. 2).
Таблица 2. Больные с вторичной рубцовой фиксацией спинного мозга, сформировавшейся после устранения ММЦ пояснично-крестцовой области
При проведении корреляционного анализа зависимость ФА от возраста детей не выявлена (r=0,08; p=0,82). Также не найдена зависимость ФА от уровня ДУ (H=3,15; p=0,37) и от УПТ (H=4,1; p=0,54).
Хирургическое лечение, направленное на устранение фиксации спинного мозга, не привело к изменению ДУ этих больных, несмотря на некоторые улучшения в двигательной и чувствительной сферах.
Клинический пример 2
В послеоперационном периоде отмечены улучшение чувствительности и нарастание мышечной силы в нижних конечностях, однако ДУ остался прежним. На контрольной МРТ с МРТ-трактографией отмечена краниальная миграция каудальных отделов спинного мозга, корешки приобрели нисходящий ход, протяженность проводников и показатели ФА без существенной динамики (рис. 4).
Рис. 4. Т2 МРТ в сагиттальной проекции, отмечается краниальная миграция спинного мозга, корешки приобрели нисходящий ход (отмечены стрелкой); МРТ-трактография в сагиттальной проекции, протяженность проводников спинного мозга без существенной динамики.
Обсуждение
При определении показаний к проведению больным с СФСМ операций, устраняющих фиксацию спинного мозга, исходят из концепции обратимости неврологического дефицита и улучшения прогноза заболевания при восстановлении мобильности спинного мозга путем хирургического устранения факторов, вызывающих деформацию и растяжение его каудальных отделов и корешков конского хвоста [5]. В нашей серии наблюдений стабилизация состояния после операции была достигнута во всех случаях, а регресс клинических проявлений был отмечен у существенной части больных. Так как СФСМ считается динамическим состоянием, при котором неврологический дефицит, как правило, прогрессирует, стабилизацию состояния можно отнести к положительным результатам лечения 3.
Важным представляется выявление факторов, определяющих обратимость клинических проявлений СФСМ. Они могут быть обусловлены как поражением серого вещества каудальных сегментов, так и патологией проводников спинного мозга. Традиционно инструментальная диагностика патологии проводящих спинальных систем сводится к анализу сенсорных и моторных вызванных потенциалов, однако окончательное уточнение характера и прогноза заболевания требует определения структурно-функциональной организации патологического процесса в целом. Современные методы нейровизуализации позволяют выявлять структурные изменения спинного мозга, дифференцируя патологию серого вещества и проводникового аппарата. Считается, что режим диффузно-взвешенных МРТ-изображений позволяет получать данные о перемещении молекул воды в тканях [10]. Учитывая, что однонаправленное движение молекул воды в центральной нервной системе обусловлено, прежде всего, наличием аксональных мембран, объемные изображения, получаемые при спинальной диффузно-взвешенной МРТ-трактографии, с определенной долей условности принято считать проводящими путями белого вещества спинного мозга 14. При этом снижение ФА, характеризующей степень однонаправленности диффузии молекул воды, в настоящее время рассматривается в качестве одного из признаков повреждения проводящих путей спинного мозга при различных патологических состояниях 18. Считается, что в норме этот показатель для каудальных отделов спинного мозга составляет 0,2-0,5 [13, 16]. Имеется небольшой опыт применения МРТ-трактографии при СФСМ у взрослых [19]. Нами также были представлены результаты проведения МРТ-трактографии у детей с последствиями коррекции ММЦ пояснично-крестцовой области [20]. Полагают, что клинические проявления СФСМ формируются в результате его натяжения, что оказывает негативное влияние на кровообращение и клеточный метаболизм [5]. Известно, что аксоны нейронов, благодаря своим вязкоэластическим свойствам, обладают существенной устойчивостью к механической деформации [21].
Экспериментальные исследования ряда авторов продемонстрировали высокую степень компенсации в длинных проводниках (задние столбы) при их растяжении и ишемии [22, 23]. Было установлено, что нарушение проводящей функции вентрального канатика спинного мозга свиньи в виде исчезновения вызванных потенциалов развивается при натяжении его фрагмента с увеличением длины в 2 раза [24]. В эксперименте на кошках при стимуляции задних сакральных корешков и отведении возбуждения от передних на фоне растяжения каудальных отделов спинного мозга наблюдались снижение амплитуды и увеличение латентности вызванных потенциалов на уровне вставочных нейронов сегментарного аппарата [5].
На основании полученных данных было сформировано представление о СФСМ, как о вызванном натяжением патологическом состоянии, характеризующемся нарушением клеточного метаболизма и проводящей функции нейронов серого вещества. Учитывая, что примерно 97% серого вещества каудальных отделов спинного мозга представлено интернейронами проприоспинальной системы, дающими начало более чем 60% волокон белого вещества на этом уровне 27, имеется основание полагать, что развитие СФСМ связано в том числе с поражением коротких проприоспинальных волокон, которые, в силу своей относительно меньшей длины, в значительной степени подвержены воздействию растяжения. Результатом их избыточного натяжения может быть как нарушение проведения, так и необратимые изменения, приводящие к дегенерации нервных волокон. Это предположение косвенно подтверждается клиническими признаками нарушения интегративной функции проприоспинальной системы каудальных отделов спинного мозга [25] у исследуемых первой группы, а также выпадением сегментарных функций дистальнее УПТ у больных второй группы.
Резкое полное прерывание трактов на МРТ-трактограммах у этих больных, по всей видимости, обусловлено внезапным критическим снижением Ф.А. Последнее может быть вызвано поражением проводников проприоспинальной системы каудальных отделов спинного мозга. Характерной нейровизуализационной особенностью при этом является отсутствие МРТ-трактографических признаков ретроградной дегенерации длинных проводников спинного мозга проксимальнее УПТ [28, 29]. Выявленная зависимость уровня ФА от возраста больных в 1-й группе исследуемых, вероятно, связана с продолжающимся процессом формирования миелиновых оболочек проводников спинного мозга.
Таким образом, между изменениями проводников спинного мозга, выявляемыми при проведении МРТ-трактографии, и клиническими проявлениями СФСМ, очевидно, существует связь. Грубый неврологический дефицит на фоне прерывания трактов, по данным МРТ-трактографии, позволяет предположить необратимое структурное поражение спинного мозга, в том числе структур проприоспинальной системы. Наряду с этим клинические признаки СФСМ могут быть связаны с иными проявлениями миелодисплазии (сирингомиелия, диастематомиелия и др.), изменяться на фоне сопутствующих патологий (гидроцефалия, аномалия Киари и др.), последствий какого-либо «внешнего» воздействия (травма, ишемия, рубцово-спаечный процесс) [4], а данные МРТ-трактографии в свою очередь могут варьировать в зависимости от возраста исследуемых, а также искажаться на фоне пульсовых движений спинного мозга и перемещения ликвора в терминальной цистерне [18].
Заключение
На основании полученных данных справедливо предположить, что при сохранности проводников спинного мозга по данным МРТ-трактографии, в результате устранения натяжения существует высокая вероятность восстановления неврологического дефицита и соответственно благоприятного прогноза лечения. Очевидно, что феномены, выявляемые при МРТ-трактографии спинного мозга, пока мало изучены и требуют дальнейших исследований, в том числе у больных с СФСМ. В этой связи остается актуальным поиск критериев дифференциальной диагностики функциональных нарушений и структурного поражения проводников и сегментарного аппарата каудальных отделов спинного мозга.
Конфликт интересов отсутствует.
Комментарий
Проблема хирургического лечения мальформаций спинного мозга, несмотря на внедрение в клиническую практику современных методов диагностики и лечения, не теряет своей актуальности. Более того, формирование сложных форм патологии, требующих хирургического лечения спинномозговых грыж, ставит перед нейрохирургами задачи, решение которых связано с тщательным анализом результатов лечения, а их оценка базируется на современных методах функциональной диагностики и интроскопии.
В настоящей работе авторы представили результаты хирургического лечения 21 больного с клинической картиной синдрома фиксированного спинного мозга в возрасте от 1 года до 14 лет.
На основании проведенного анализа клинических проявлений, вызванных потенциалов, данных спинальной трактографии авторы полагают, что у больных с аномалиями конечной нити и каудальными липомами отмечен регресс клинических симптомов и коррелятивно выявлено улучшение электрофизиологических проявлений двигательного дефицита.
У больных со вторичной рубцовой фиксацией спинного мозга, сформировавшейся после грыжесечения, двигательный дефицит оставался неизменным, а хирургическое лечение не привело к значимому регрессу клинических симптомов.
Авторы делают заключение, что грубый неврологический дефицит и прерывание трактов спинного мозга позволяют предположить структурное поражение спинного мозга – и соответственно восстановление двигательных и сенсорных функций проблематично. Дальнейшее изучение феноменов, выявляемых при МРТ-трактографии у больных с СФСМ, возможно, позволит приблизиться к прогнозированию восстановления нарушенных функций при поражении проводников и сегментарного аппарата спинного мозга.
Можно надеяться, что дальнейшее исследование с набором большего материала позволит авторам получить в том числе и статистически достоверные результаты.
К недостаткам работы можно отнести «сложное» название статьи, в дискуссии с первым автором я уже упоминал об этом (если вы используете сложный оборот «клинико-интроскопическое сопоставление», то надо иметь в виду, что высокопольное МРТ – это лишь часть, а не целое). Более того, было бы понятно, если бы авторы использовали 7 или 13Т-томограф, тогда можно было бы подчеркнуть «эксклюзивность» исследования и подчеркнуть термин «высокопольный».
Диастематомиелия (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)
Скрытая мальформация развития позвоночника и спинного мозга характеризующаяся формированием костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, исходящего из дужек, тела позвонка и разделяющий спинной мозг полностью или частично на две половины(гемихорды). Причина данной аномалии является нарушение процесса гаструляции (закладка экто,- мезо,- эндодермы) с 13 по 16 день после овуляции, что приводит к формированию диастематомиелии или дипломиелии. Данная патология часто встречается женщин, чем у мужчин (5:3). Согласно классификации по Pang в настоящее вермя выделяют две формы: I тип – два гемихорда находятся в собственных дуральных мешках, разделённых экстрадуральным костным шипом или хрящевой перемычкой; II тип – обе половины спинного мозга располагаются в едином дуральном мешке, разделённые интрадуральным фиброзным тяжом. Оба типа раздвоения спинного мозга включают дорзальные и редко вентральные, с парамедианным расположением, нефункциональные абберантные нервы, отходящие от медиальной поверхности гемихордов и пенетрирующие перегородку. Особенность аномальности прегородки является включение аномальных сосудов и рудиментарных нервов. В подавляющем большинстве диастематомиелия располагается на нижнегрудном – поясничном отделе позвоночника. Диастематомиелия в 40 – 50% случаев сочетается с миеломенингоцеле, дермальным синусом, утолщенной конечной нитью. В 85 % отмечено сочетание с пороками позвоночника (сегментация позвонков, гипоплазия тел позвонков).
Клиническая картина диастематомиелии
Диагностика диастематомиелии
Методом визуализации диастематомиелии является МСКТ и МРТ позвоночника. Данные методы дополняют и уточняют взаимоотношение костных и невральных структур в позвоночном канале, выявляя сопутствующие и косвенные признаки спинального дизрафизма. По данным МРТ диастематомиелия в 70% случаев сочетается с утолщенной конечной нитью, развитие сирингомиелии выявлено в 30-40%, не редко сочетание с дермальным синусом. МСКТ применяется для визуализации оссобенностей костного шипа в позвоночном канале, сопутствующей костной патологии с возможностью 3D реконструкции. Комплексная визуализация и анализ изображений позволяется выработать оптимальную и безопасную тактику хирургического лечения.
Хирургическое лечение диастематомиелии
Диагностированный костный шип, разделяющий спинной мозг и позвоночный канал на две половины, является прямым показанием к оперативному лечению как у асимптомных, так и у пациентов с невыраженными неврологическими и ортопедическими проблемами. Использование операционного микроскопа, микроинструментария, ультразвукового костного скальпеля с нейрофизиологическиим контролем, позволяет с полной безопасность выполнить резекцию костной перегородки. Операция выполняется из экономных кожных разрезов, с минимальной травмой мягких тканей. При необходимости восстановления нормальных анатомических параметров позвоночного канала, используются современные пластические материалы. Своевременная коррекция профилактирует развитие неврологического дефицита и создает условия для восстановления утраченных функций.
Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга