синдром фиксированного спинного мозга расщепление позвоночных дуг
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome
Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
При норме спинной мозг должен быть относительно свободен в позвоночном канале, но когда его подвижность ограничена прикреплением к стенке канала при скрытой спина бифида, формируется синдром фиксированного спинного мозга.
Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или вторичным.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” – это врожденная патология.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” происходит из-за мальформации, которая образуется при неполном развитии спинного мозга (обычно в поясничном отделе) путем фиксации спинного мозга и провоцирует механическое натяжение и повреждения спинного мозга и позвоночного канала. (Рис.1).
Спина бифида называется скрытой, когда ее не видно внешне. Это наиболее распространенный и легкий вид данной мальформации, при котором возникает небольшое отверстие в одном или нескольких позвонках. Иногда вншне присутствуют небольшие признаки у новорожденного: например, ямочка или прядь темных волос в поясничной зоне.
Диагностика
Клиническая картина фиксированного спинного мозга со скрытой спина бифида может проявиться с рождения, но у большинства пациентов симптомы и признаки развиваются в первые двадцать лет жизни, особенно в подростковом возрасте. Иногда диагноз ставится, когда пациент проходит исследования по другим причинам.
Для диагностики необходимы такие исследования, как магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или рентген позвоночника в зоне фиксации.
Симптомы
В связи с тем, что спинальные нервы при скрытом фиксированном спинном мозге со спина бифида обычно не затрагиваются, у больных в течение всей жизни может не появиться симптомов или они могут быть очень легкими.
Когда патология дает о себе знать, помимо внешних стигм, которые ужен упоминались, могут появиться следующие симптомы: нарушения чувствительности и подвижности в нижних конечностях, слабость в ногах, которая может повлиять на походку, нарушения сфинктера (например, нейрогенный мочевой пузырь, который проявляет себя через энурез или повторяющиеся инфекции мочеполовых путей) и болевые ощущения, особенно в пояснице, ишиас и т.п.
Как только появляются неврологические симптомы, большинство из них необратимы. Поэтому диагностика этой патологии должна быть своевременной, чтобы предотвратить появление и развитие симптомов.
Причины
Причины скрытой спина бифида и, соответственно, фиксированного спинного мозга – это сочетание группы генетических и метаболических факторов. Например, дефекты нервной трубки и недостаточность фолиевой кислоты.
Нервная трубка формируется, как правило, на первых этапах развития плода и закрывается на 28 день после зачатия. В случае со скрытой спина бифида, часть нервной трубки не развивается или не закрывается, что приводит к появлению дефектов в развитии нервной системы и/или позвоночника. Это нарушение может быть связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.
Факторы риска
Существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития скрытой спина бифида:
Осложнения
Осложнения при скрытой спина бифида связаны с фиксированным спинным мозгом и могут развиваться постепенно. Это может быть:
Лечение
Лечение скрытого фиксированного спинного мозга исключительно хирургическое: как только обнаруживается место закрепления, применяется наиболее подходящая хирургическая техника для удаления сращения спинного мозга.
Решение о том, когда оперировать, какую технику выбрать и на каком уровне позвоночника проводить операцию, зависит от медицинских показателей и оценки нейрохирурга. Есть специалисты, которые предпочитают дождаться симптомов у пациента или даже ухудшения состояния, и есть врачи, которые предпочитают провести превентивное лечение, до появления симптомов, чтобы избежать необратимых повреждений нервной системы.
Результаты
Наш Институт специализируется на диагностике заболевания концевой нити, которое часто путают с диагнозом Скрытого фиксированного спинного мозга.
Метод Filum System ® , который применяет БИКСС, включает в себя не только усовершенствованное и минимально инвазивное лечение в случаях с заболеванием концевой нити, но также освобождение спинного мозга при Скрытом фиксированном спинном мозге. В этом случае нейрохирургический метод лечения подбирается индивидуально.
Результаты лечения в нашем Институте, благодаря минимально инвазивной технике, подобранной для каждого пациента, отличные: с минимальным показателем осложнений, без случаев смертности и с нулевыми неврологическими осложнениями в 83 проведенных операциях.
Список литературы:
Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).
Свяжитесь с нами
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.
Синдром фиксированного спинного мозга — инновационный метод лечения в Италии
14.12.2018 | Статьи и новости | 2018-12-14 02 сентября 2019
Что такое синдром фиксированного спинного мозга?
Фиксированный спинной мозг — это редкое неврологическое расстройство, вызванное тканевыми спайками, которые ограничивают движение спинного мозга в позвоночном столбе. Эти спайки вызывают ненормальное растяжение спинного мозга.
Эту патологию также называют:
Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) может быть врожденным и по-видимому, связан с неправильным образованием нервной трубки во время развития плода и тесно связан с расщеплением позвоночника; или приобретенный. Он может развиваться после травмы спинного мозга и таким образом сформированная рубцовая ткань может блокировать поток жидкости спинного мозга вокруг костного мозга.
Симптомы фиксированного спинного мозга
Симптомы фиксированного спинного мозга у каждого пациента могут быть разными. К основным симптомам этой патологии можно отнести:
Фиксированный спинной мозг. Современная диагностика в Италии.
Диагностика фиксированного спинного мозга включает в себя
МРТ позволяет сделать морфометрический анализ и сопоставить нейровизуализационные признаки с клинической картиной. В клиниках Италии пациент подвергается специальному поясничному магнитному резонансу в положении лежа, благодаря чему возможно иметь инструментальный ответ на предполагаемый клинический синдром фиксированного спинного мозга
Лечение синдрома фиксированного спинного мозга в Италии. Новая инновационная техника для лечения редкой болезни в Италии
Италия уже давно признана лидером в сфере медицины во всем мире. Этот факт обусловлен тем, что итальянские врачи ежегодно разрабатывают инновационные методы лечения различных заболеваний, при этом применяя сверхточную диагностическую аппаратуру. За последние годы в Италии активным образом развивалась спинальная хирургия, что дала возможность врачам достигать лучших результатов при лечении травм, воспалений, а также приобретенных и врожденных пороков позвоночника.
Для лечения синдрома фиксированного спинного мозга итальянские врачи используют инновационную минимально-инвазивную технику при проведении операций. Такие операции в итальянских клиниках высокоспецыализированые врачи делают под местной анестезией. Такие операции длятся около 25 минут, через три часа пациент может уже стоять и ходить. На следующий день после операции пациент выписывается. При такой минимально-инвазивной хирургической технике практически нет никаких рисков и осложнений, которыми сопровождается традиционная хирургическая техника, включающая общую анестезию, удаление части позвонков и открытие мозговых оболочек.
Отзывы
Благодаря многочисленным отзывам пациентов, лечение ФМС в Италии дает очень хорошие результаты даже в самых тяжелых случаях. Оценивая общую ситуация благополучия, которую пациент ощущает после операции, учитывая влияние на повседневную деятельность и, следовательно, на качество жизни в целом, было обнаружено улучшение у 87% пациентов.
Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей
Общая информация
Краткое описание
АССОЦИАЦИЯ НЕЙРОХИРУРГОВ РОССИИ
Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей (Санкт-Петербург, 2015)
Клинические рекомендации утверждены решением ХХХХ пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт-Петербург, 16.04.2015г
Диагностика
Стандарты и рекомендации по первичной диагностике и лечению СФСМ
Кадровое и материально-техническое оснащение
• Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).
Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.
Лечение
Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).
Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Особенности первичного хирургического вмешательства
14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста – Ki67 (рекомендация).
Ранние послеоперационные осложнения – ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).
Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ
• Наличие активного воспалительного процесса.
Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари
СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.
— наружный вентрикулярный дренаж.
• Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);
— костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).
• Стойкая раневая ликворея – наружный дренаж (опция).
• Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)
Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).
Стандарты и рекомендации по диагностике и лечению рецидива СФСМ
Диагностика рецидива СФСМ
• УЗИ почек и мочевого пузыря (рекомендация)
Целью повторной операции является стабилизация состояния и улучшение качества жизни больного. Выбор лечебной тактики основывается на детальном анализе данных клинического и инструментального обследования, с учетом особенностей первичного вмешательства, сопоставления динамики клинических проявлений и антропометрических данных (динамика роста). При стабильном состоянии ребенка, отсутствии клинических признаков прогрессирования заболевания, несмотря на нейровизуализационные данные повторной фиксации, при отсутствии дополнительных показаний целесообразно придерживаться выжидательной тактики с повторным комплексным обследованием через 6 месяцев (рекомендация).
• Инфекционно-воспалительный процесс в зоне первичного вмешательства
• Создание достаточных резервных спинальных пространств для профилактики повторной фиксации.
• Интенсивность операций по поводу пороков развития спинного мозга в подразделении не менее 50 в год (стандарт).
Наиболее частым осложнением повторных операций является формирование псевдоменингоцеле. При исключении дисфункции шунта, производится ревизия раны, пластика дефекта твердой мозговой оболочки (стандарт), при необходимости выполняется кистоперитонеостомия (опция).
Липомиеломенингоцеле (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)
Вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.
Клиническая картина липомиеломенингоцеле
При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка с манифистацией симптомов от 0 до 4 лет, в подавляющем большинстве симптомы нейрогенной дисфункции возникают в 1-й год жизни. Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях, гипотрофией заинтересованных мышц. Длительная нейропатия корешков спинного мозга приводит к деформации стоп, укорочению конечностей, сколиозу позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев и в виду возрастных оссобенностей является скрытым.
Диагностика липомиеломенингоцеле
В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга с большой достоверностью позволят выявить липому спинного мозга, определить форму и взаимоотношения жировой ткани по отношению к невральным структурам. На T1 – взвешенных изображениях МРТ для липомиеломенингоцеле характерен гиперинтенсивный сигнал, в режиме Т2 гипо-изоинтенсивность, с исходным расположением в каудальных отделах спинного мозга, распространяющийся в подкожную область через дефект оболочки и незаращенный позвоночный канал. Сопутствующими МРТ находками выявляются сирингомиелия, диастематомия, дермальный синус.
Диагностика скрытых нейрогенных функциональный нарушений является неотъемлемой составляющей при выявлении липом спинного мозга. Субклинические нейрогенные дисфункции выявляемые при электронейромиографии, уродинамических обследования, являются определяющими в сроках проведения оперативного лечения и динамическими критериями эффективности иссечения липом спинного мозга.
Хирургическое лечение липомы спинного мозга
Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга
Диастематомиелия (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)
Скрытая мальформация развития позвоночника и спинного мозга характеризующаяся формированием костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, исходящего из дужек, тела позвонка и разделяющий спинной мозг полностью или частично на две половины(гемихорды). Причина данной аномалии является нарушение процесса гаструляции (закладка экто,- мезо,- эндодермы) с 13 по 16 день после овуляции, что приводит к формированию диастематомиелии или дипломиелии. Данная патология часто встречается женщин, чем у мужчин (5:3). Согласно классификации по Pang в настоящее вермя выделяют две формы: I тип – два гемихорда находятся в собственных дуральных мешках, разделённых экстрадуральным костным шипом или хрящевой перемычкой; II тип – обе половины спинного мозга располагаются в едином дуральном мешке, разделённые интрадуральным фиброзным тяжом. Оба типа раздвоения спинного мозга включают дорзальные и редко вентральные, с парамедианным расположением, нефункциональные абберантные нервы, отходящие от медиальной поверхности гемихордов и пенетрирующие перегородку. Особенность аномальности прегородки является включение аномальных сосудов и рудиментарных нервов. В подавляющем большинстве диастематомиелия располагается на нижнегрудном – поясничном отделе позвоночника. Диастематомиелия в 40 – 50% случаев сочетается с миеломенингоцеле, дермальным синусом, утолщенной конечной нитью. В 85 % отмечено сочетание с пороками позвоночника (сегментация позвонков, гипоплазия тел позвонков).
Клиническая картина диастематомиелии
Диагностика диастематомиелии
Методом визуализации диастематомиелии является МСКТ и МРТ позвоночника. Данные методы дополняют и уточняют взаимоотношение костных и невральных структур в позвоночном канале, выявляя сопутствующие и косвенные признаки спинального дизрафизма. По данным МРТ диастематомиелия в 70% случаев сочетается с утолщенной конечной нитью, развитие сирингомиелии выявлено в 30-40%, не редко сочетание с дермальным синусом. МСКТ применяется для визуализации оссобенностей костного шипа в позвоночном канале, сопутствующей костной патологии с возможностью 3D реконструкции. Комплексная визуализация и анализ изображений позволяется выработать оптимальную и безопасную тактику хирургического лечения.
Хирургическое лечение диастематомиелии
Диагностированный костный шип, разделяющий спинной мозг и позвоночный канал на две половины, является прямым показанием к оперативному лечению как у асимптомных, так и у пациентов с невыраженными неврологическими и ортопедическими проблемами. Использование операционного микроскопа, микроинструментария, ультразвукового костного скальпеля с нейрофизиологическиим контролем, позволяет с полной безопасность выполнить резекцию костной перегородки. Операция выполняется из экономных кожных разрезов, с минимальной травмой мягких тканей. При необходимости восстановления нормальных анатомических параметров позвоночного канала, используются современные пластические материалы. Своевременная коррекция профилактирует развитие неврологического дефицита и создает условия для восстановления утраченных функций.
Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга