симптомы аневризмы головного мозга у ребенка
Что такое аневризма сосудов мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Фомина Б. Б., нейрохирурга со стажем в 13 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Аневризма артерий головного мозга (церебральная, внутричерепная аневризма) — это деформация церебральных артерий в виде выпячивания их стенки в месте истончения.
Артериальные аневризмы могут формироваться и на других артериях человеческого организма:
Венозные и капиллярные аневризмы не рассматриваются, так как они редко встречаются и менее опасны.
Особенностью аневризм сосудов головного мозга является то, что при их разрыве возникает внутричерепное кровотечение, повреждающее структуры головного мозга. Такие факторы, как замкнутое костями внутричерепное пространство, колоссальная функциональная значимость и одновременно с этим высокая ранимость мозговой ткани, обуславливают тяжесть состояния пациентов с разрывом церебральных аневризм.
Аневризмы возникают преимущественно в местах ветвления (развилок) и изгибов артерий. Это связано с повышенным гемодинамическим воздействием постоянного тока крови на эти участки сосудов. Как говорится, «где тонко, там и рвётся». Но пусковым моментом развития аневризм сосудов головного мозга является неполноценность артериальной стенки. Она может быть связана с врождёнными аномалиями соединительной ткани. Аномалии могут быть как самостоятельными, так и ассоциированными с различными патологиями:
Насколько распространена аневризма головного мозга
Беременность при аневризме сосудов головного мозга
Физиологически и клинически беременность у пациенток с аневризмой сосудов головного мозга протекает без особенностей, так как «носительство» аневризмы никак не влияет на течение самой беременности. Но, как и у любого пациента с данной патологией, риск разрыва аневризмы сохраняется. Поэтому беременным женщинам с аневризмой требуется тщательное наблюдение и обследование с целью предупредить угрожающий здоровью и жизни пациентки и плода разрыв аневризмы, вовремя принять тактическое решение (оперировать во время беременности или уже после родоразрешения).
С учётом гормональных изменений в организме беременной женщины, в том числе, влияющих на работу сердечно-сосудистой системы (изменение тонуса сосудов, колебания артериального давления и т. д.), риск разрыва аневризмы может быть выше, чем у небеременных женщин. Следует обратить внимание на артериальное давление (особенно на резкие колебания цифр систолического давления), вести дневник учёта артериального давления. Пациенткам с выявленной аневризмой обычно рекомендуется выключить аневризму из кровотока (операция, после которой кровь перестает поступать в саму аневризму, при этом не нарушается кровоток по остальным сосудам) до планирования беременности. В случае если аневризма диагностирована уже во время беременности, пациентка обязательно консультируется и наблюдается у нейрохирурга. Решение об операции принимается индивидуально (оценивается локализация, размеры, форма аневризмы, риски её разрыва). В случае принятия решения не оперировать аневризму во время беременности, родоразрешение проводится только путём кесаревого сечения.
Симптомы аневризма сосудов мозга
В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы не проявляются специфической симптоматикой. «Немые» (т. е. нервавшиеся аневризмы) выявляются случайно, например, когда врач-невропатолог направляет пациента на обследование по поводу частых приступов головной боли для исключения внутричерепной патологии: опухоли, аномалии развития и т. д. У пациентов с «немыми» аневризмами могут отмечаться жалобы на эпизодические головокружения, головную боль, снижение работоспособности и когнитивных функций (реже).
Если аневризма разорвалась, клиническая картина представлена внезапной, резчайшей головной болью, словно по голове разлился кипяток или «вонзили кинжал»; многократной рвотой, не приносящей облегчения; повышением температуры тела до 37-38 о С; ознобом; утратой сознания; судорогами.
В зависимости от локализации, размера аневризмы и калибра несущей артерии, объём кровоизлияния бывает различным. В связи с этим симптоматика тоже может быть разной: от слабо выраженной в виде умеренной головной боли, нечёткости зрения, двоения в глазах, нарушения координации, изменения чувствительности лица и частей тела, до очень яркой — угнетение сознания, вплоть до комы, судорог, нарушения витальных функций (угнетения деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем).
Патогенез аневризма сосудов мозга
Основные моменты в формировании церебральных аневризм упоминались ранее — неполноценность сосудистой стенки, постоянное воздействие гемодинамического удара потока крови, влияние факторов, способствующих повреждению и быстрому «износу» сосудов. Остановимся на процессах, происходящих при разрыве аневризмы.
В субарахноидальном пространстве (между паутинной и мягкой оболочками мозга) в норме циркулирует прозрачная бесцветная спинномозговая жидкость — ликвор. Появление крови в этом пространстве приводит к повышению объёма ликвора, вследствие чего повышается внутричерепное давление. Также происходит механическое раздражение рецепторов и нервных стволов артерий головного мозга, что влечёт за собой развитие кратковременного сужения (спазма) мозговых артерий. Это объясняет снижение кровоснабжения головного мозга в первые часы после начала разрыва аневризмы. Как правило, это не приводит к ишемии (омертвлению) участков мозга.
Если пациент выживает, то в последующем у него развивается иммунореактивный воспалительный процесс, затрагивающий стенки артерий, формируются арахноидальные спайки (сращения), кисты, участки глиоза (рубцы на месте омертвевшей мозговой ткани). Все эти процессы нарушают нормальную работу головного мозга, приводят к разобщению функций повреждённых областей. Развивается стойкий неврологический дефицит:
Классификация и стадии развития аневризма сосудов мозга
По форме выпячивания стенки сосуда выделяют мешотчатые, веретенообразные (фузиформные) и пузыреобразные аневризмы. Первая разновидность встречается в подавляющем большинстве случаев (50:1) по отношению к другим вариантам.
По величине выделяют аневризмы:
Аневризмы могут иметь один мешок или дополнительные выпячивания (дивертикулы).
По локализации церебральные аневризмы разделяются в зависимости от несущей артерии:
Шкала комы Глазко позволяет оценить степень нарушения сознания — от умеренного оглушения до запредельной комы. Шкала Hunt&Hess даёт представление о тяжести состояния больного с САК на основании выраженности клинической симптоматики и неврологических нарушений — от 1 до 5 баллов. Шкала Fisher позволяет оценить риски развития вазоспазма, основываясь на количестве крови в подоболочечных пространствах головного мозга при САК (определяется при компьютерной томографии).
Стадии САК:
Осложнения аневризма сосудов мозга
Осложнения аневризматического ОНМК могут иметь различную степень тяжести. Они зависят от калибра несущей аневризму артерии, её функциональной значимости в кровоснабжении мозга и объёма кровоизлияния. Самое угрожающее осложнение из всех — повторный разрыв аневризмы. Происходит он, как правило, в первые несколько дней после первого разрыва, когда сгусток в области дефекта аневризмы еще «рыхлый» и легко размывается потоком крови, зачастую под повышенным давлением. В 70-80 % случаев это осложнение является фатальным. Небольшой процент пациентов, переживших неоднократные разрывы церебральных аневризм — глубокие инвалиды с грубыми неврологическими нарушениями.
Диагностика аневризма сосудов мозга
В связи с доступностью, высокой скоростью обследования, специфичностью и чувствительностью метода, КТ предпочтительнее МРТ. МРТ в режиме ангиографии (МРА сосудов головного мозга) весьма полезна в плановых ситуациях, когда врачи только подозревают у пациента наличие сосудистой патологии головного мозга.
При выявлении признаков САК проводят ангиографическое обследование:
Перечисленные методы инструментальной диагностики дают исчерпывающую информацию о локализации, форме и размерах аневризмы. Также исследования позволяют оценить анатомию артерий в области выявленной патологии для последующего планирования хирургической тактики. Для осмотра рассматриваемой категории пациентов обязательно привлекается нейрохирург, при тяжёлом состоянии больного — реаниматолог.
Для оценки степени выраженности спазма церебральных артерий назначается ультразвуковое сканирование сосудов шеи и головы. Это обследование позволяет прогнозировать ранние осложнения церебрального ангиоспазма и корректировать терапию.
Лечение аневризма сосудов мозга
Имея представление о выпячивании стенок церебральных артерий, логично предположить, что главным принципом лечения аневризмы головного мозга является её выключение из общего кровотока. Звучит довольно просто: перекрыть просвет аневризмы, устранив таким образом угрозу разрыва. Но в действительности всё намного сложнее.
Сосуды головного мозга находятся глубоко в черепе, делясь на ветки, проникают в мозг и окутывают его поверхность. В сочетании с высокой функциональной значимостью церебральных артерий этот фактор значительно осложняет и порой делает невозможным полное выключение аневризмы, особенно при сложных формах аневризматического мешка.
Существуют два принципиально разных метода хирургического лечения пациентов с аневризмами церебральных артерий: открытый или прямой (т. е. через трепанацию черепа) и эндоваскулярный (изнутри артерии под рентген-контролем). Оба варианта имеют свои преимущества и недостатки.
Проникая в полость черепа, нейрохирург с помощью операционного микроскопа и микроинструментов вскрывает оболочки мозга, опорожняет субарахноидальные цистерны (участки расширения субарахноидального пространства в области расхождения паутинной и мягкой мозговых оболочек), вымывая оттуда ликвор вместе со сгустками крови. В результате этого уменьшается степень выраженности и распространённости вазоспазма.
В последующем освобождаются пути ликворотока, что уменьшает риски развития гидроцефалии. Затем начинается деликатная диссекция (обнажение) мозговых артерий и поэтапный подход к аневризме по артерии, на которой она расположена. В случае мешотчатой конфигурации аневризмы выделяется её шейка (т. е. самое основание). Завершающим этапом операции является наложение сосудистого клипса, который пережимает просвет аневризмы и прекращает в ней ток крови. Сосудистые клипсы сделаны из сплава медицинского титана, они представляют собой зажимы, подобные маленьким прищепкам.
При эндоваскулярном методе пунктируется (прокалывается) бедренная артерия, в неё устанавливается интродьюсер (порт), через который вводятся проводники для дальнейшего продвижения их точно к месту расположения аневризмы. На всех этапах такой операции в артерию подаётся рентгенконтрастное вещество, благодаря чему на экране ангиографа (специального рентген-аппарата) контролируется положение проводников и анатомия артерий. Достигнув аневризмы, рентген-ангиохирург вводит в просвет аневризматического мешка платиновые микроспирали, которые, скручиваясь, формируют клубок и плотно заполняют аневризму. Также при таких операциях используются сосудистые стенты, зафиксированные на баллонах. Стент фиксируется внутри сосуда и «выключает» аневризму из кровотока, принимая на себя давление крови.
Преимущества этого вида хирургического лечения:
Лекарства
Медикаментозного лечения аневризмы сосудов головного мозга не существует. Аневризма — это в большинстве случаев мешковидное выпячивание стенки сосуда. Каким-либо из препаратов устранить этот дефект стенки не представляется возможным. Другое дело, проводить мероприятия по снижению риска разрыва аневризмы (проводить адекватное лечение гипертонической болезни, исключить вредные привычки, наблюдаться у специалистов, проводить контрольные обследования и т. д.).
Принципы оказания первой помощи при разрыве аневризмы
В случае возникновения у человека симптоматики субарахноидального кровоизлияния (которая описывалась ранее), следует незамедлительно вызвать бригаду скорой медицинской помощи и кратко описать оператору основные симптомы. Во время ожидания приезда скорой больного необходимо уложить на ровную поверхность в положении с приподнятой на 30 градусов верней частью тела (чтобы голова была выше уровня сердца) — для улучшения венозного оттока от головного мозга. Также следует обеспечить максимальный приток кислорода (освободить дыхательные пути, расстегнуть одежду). На область проекции сонных артерий (передне-боковая поверхность шеи) приложить холод (любые имеющиеся под рукой охлаждённые предметы, в т.ч. из холодильника) – для обеспечения рефлекторного сужения сосудов и ускорения процессов свёртывания крови. Если больной без сознания и возникла рвота, повернуть его на бок и предотвратить попадание рвотных масс в дыхательные пути.
Можно ли полностью вылечить аневризму сосудов головного мозга
Современные методы хирургического лечения аневризм головного мозга (как эндоваскулярные, так и прямые хирургические операции) в подавляющем числе случаев позволяют добиться полного выключения аневризмы из кровотока.
Реабилитация после операции
Реабилитация пациентов, перенесших операцию по выключению аневризмы сосудов головного мозга, проводится в различном объёме и зависит это от того в остром периоде кровоизлияния или вне разрыва оперирован больной, имелись ли осложнения во время операции или в раннем операционном периоде.
В зависимости от выраженности неврологических нарушений (расстройства речи, нарушения двигательной сферы и т.д.), назначаются занятия с логопедом, с инструктором ЛФК, массажистом и т. д. Одновременно с этими мероприятиями, как правило, назначаются медикаментозные препараты из группы ноотропов, сосудисто-метаболический комплекс с целью обеспечения максимального улучшения и восстановления утраченных функций головного мозга.
Может ли аневризма сосудов головного мозга развиться повторно
К сожалению, даже после успешно выполненной операции по выключению аневризмы сосудов головного мозга из кровотока есть риск возникновения новой аневризмы в том же месте. Это связано с тем, что стенка сосуда, на котором образовалась аневризма порой изменена не только в области самого выпячивания (аневризмы), а имеет неполноценную структуру в смежных к аневризме отделах. Также имеет значение степень выключения аневризмы во время операции, т. к. сохранение даже небольшого фрагмента шейки аневризмы может в последующем привести к формированию выпячивания в этом заведомо слабом месте сосуда.
Применяются ли народные средства
Народные средства для лечения аневризмы головного мозга неэффективны. Отсутствие своевременного адекватного лечения при разрыве аневризмы может привести к смерти пациента.
Прогноз. Профилактика
В 15-25 % случаев субарахноидальное кровоизлияние заканчивается смертельным исходом в первые сутки после разрыва аневризмы. Летальность в первый месяц у больных САК достигает 30 %. В первые две недели после разрыва у 15-20 % пациентов аневризма рвётся вновь. В первые полгода с момента САК повторный разрыв аневризмы происходит у 50 % больных с летальностью до 60-80 %. У выживших пациентов зачастую сохраняется грубый неврологический дефицит: речевые, двигательные, чувствительные, координаторные и когнитивные расстройства.
Наиболее благоприятен прогноз в случаях, когда аневризма выявлена до разрыва и есть возможность проведения операции по её закрытию в плановом порядке. Смертность и частота серьёзных осложнений в таком случае не достигает 1-2 %.
Все профилактические мероприятия при данной патологии можно разделить на две группы: профилактика образования аневризм и профилактика их разрыва. Лучшая профилактика разрыва аневризмы — раннее выявление и своевременное лечение этой патологии.
Симптомы аневризмы головного мозга у ребенка
Аневризмы не являются врожденными в том отношении, что они не присутствуют при рождении. Тем не менее, они отражают различные типы структурных или функциональных слабостей, уже присутствующих внутриутробно и выражающихся в более позднем возрасте. Поэтому аневризма является основным признаком различных заболеваний, поражающих стенки сосудов.
Образование аневризмы, вероятно, требует как местных условий (структура или функция стенки сосуда), так и системных процессов, более или менее специфичных для данного сегмента артерий.
Аневризмы в детской возрастной группе значительно отличаются от аневризм у взрослых:
— Существует мужское доминирование 2-3:1.
— Выше уровень необычной локализации (задняя циркуляция >30%).
— Существует склонность к расположению на бифуркации ВСА (31-54%).
— Много крупных и гигантских аневризм (20%).
— Меньшая частота множественных аневризм (менее 10%).
— Уровень заболеваемости ниже.
— Выше частота травматической, диссекционной и инфекционной этиологии.
— Чаще встречаются спонтанные тромбозы.
— Аневризмы в 1,6 раза чаще осложняются внутричерепным кровоизлиянием, чем АВМ.
— Аневризмы в четыре раза реже вызывают САК, чем АВМ в некоторых азиатских популяциях.
Эти различия носят более выраженный характер в раннем детстве и становятся менее очевидными в подростковом возрасте.
б) Заболеваемость. Внутричерепные аневризмы в педиатрической практике представляют менее 5% (0,6-4,6%) от общего числа внутричерепных аневризм населения в целом. Соотношение пациентов мужского и женского пола колеблется от 2:1 у детей до 8-летнего возраста, до почти равного соотношения 1,2:1 в возрастной группе 10-20 лет.
в) Симптомы и клиника внутричерепных аневризм у детей. При оценке всей педиатрической возрастной группы, у 70% больных с внутричерепной аневризмой манифестация протекает с субарахноидальным кровоизлиянием. Тем не менее, по данным публикаций кровоизлияния указываются более чем в 82% случаев у младенцев и детей до пяти лет. Отмечается постепенное снижение частоты до 45%, если берутся случаи детей старше пяти лет.
Другие клинические проявления, такие как припадки, редки и встречаются менее чем в 10% случаев. Симптомы у многих детей в наших исследованиях были представлены неврологическим дефицитом или головными болями. Манифестации субарахноидальным кровоизлиянием (САК) или внутримозговой гематомой варьировали в зависимости от возраста ребенка, с повышением частоты в возрасте до двух лет и в период от 6 до 15 лет, что совпадает с пиком частоты диссекций и мешотчатых аневризм.
г) Этиология внутричерепных аневризм у детей. В наших группах пациентов точные причины выявлялись менее чем в 50%. Тем не менее, можно выделить различные подгруппы аневризм: травматические (5-10%), инфекционные (15%), мешотчатые (30%), а также диссекционные (около 50%). Представленные цифры должны быть адаптированы к возрасту на момент обращения, так как диссекционные аневризмы будут доминировать в течение первых пяти лет жизни, а мешотчатые в возрасте 6-15 лет.
1. Травматические аневризмы:
— Травма. У большинства детей травматические аневризмы проявлялись геморрагическим эпизодом в течение 3-4 недель после травмы. В 20% наблюдалось спонтанное выздоровление. У детей с травматическими внутричерепными аневризмами без проведения операций летальность достигала 31%.
— Ложные или псевдоаневризмы. В этой группе посттравматических АА может произойти повреждение сосудистой стенки с выходом крови во внесосудистое пространство, обычно с формированием гематомы, которая становится ложной стенкой сосуда. Эволюция таких повреждений может быть иногда благоприятной, со спонтанным выздоровлением.
2. Инфекционные аневризмы. В настоящее время термин «инфекционные артериальные аневризмы» (ИАА) представляется более целесообразным. Хотя они могут быть вызваны грибковыми инфекциями, но чаще всего бывают бактериальными. Они составляют 1,5— 9% всех внутричерепных аневризм (педиатрических и взрослых), однако на них приходится менее 1-2% вмешательств. Чаще всего выявляются стафилококки, стрептококки и другие грамотрицательные микроорганизмы.
ИАА часто осложняют бактериальные эндокардиты у детей с врожденными или ревматическими заболеваниями сердца. ИАА могут развиваться в интракавернозном отделе ВСА после тяжелых инфекций клиновидной пазухи, сопровождающихся остеомиелитом и тромбофлебитом кавернозного синуса.
Тем не менее, понятие «инфекционный» является слишком узким для комплекса заболеваний, объединяемых этим определением. В действительности понятия «инфекционный и иммунный» определяют агента и хозяина, описывая два компонента одного заболевания. Встречаются сообщения об аневризмах, связанных с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Мы наблюдали сходные проявления при хроническом кожно-слизистом кандидозе. Это семейное заболевание с первичным иммунодефицитным расстройством, которое следует отличать от оппортунистического кандидоза, наблюдаемого у пациентов с приобретенным иммунодефицитом (терапия стероидными средствами, химиотерапия).
3. Мешотчатые аневризмы. Считается, что 50-70% таких аневризм встречаются в педиатрической популяции. Несмотря на их расположение на бифуркации различных сосудов, гемодинамические факторы наверняка играют меньшую роль, чем у взрослых. Муральные или системные факторы считаются более важными.
Хорошо задокументирована связь возникновения аневризм у детей с синдромами Элерса-Данло и Клиппеля-Треноне, поликистозом почек, болезнью моя-моя, коарктацией аорты и фиброзно-мышечной гиперплазией.
— Семейная частота. О семейной встречаемости сообщается у детей, но реже, чем у взрослых.
Связь аутосомно-доминантного поликистоза почек с внутричерепной аневризмой является хорошо известным явлением среди взрослых, но редко встречается у детей. Комбинация рецессивной формы и АА относится к казуистическим случаям.
Данные о результатах неоперированных детей с мешотчатыми АА отсутствуют. Большинство семейных заболеваний в связи с АА не возникают в детстве, поскольку для развития АА необходимы дополнительные условия при последовательном изменении заболевания или утрате компенсации («вторичный удар»).
— Множественные аневризмы. Заболеваемость выше у детей с аневризмами инфекционного происхождения. Фактически множественность мешотчатых аневризм редка по сравнению с взрослыми группами, но высока, если учитывается группа диссекционной этиологии, и даже выше среди инфекционных и больных с ослабленным иммунитетом.
— Поток-связанные аневризмы. Поток-связанные аневризмы, связанные с АВМ, в педиатрической практике не встречаются.
— Дополнительные аневризмы. Дополнительные аневризмы наблюдаются у детей и, вероятно, соответствуют базовым диспластическим заболеваниям связанным с РНАСЕ и CAMS.
Оба синдрома иллюстрируют ангиогенетическую природу некоторых аневризматических васкулопатий.
4. Расслаивающие аневризмы. Группа расслаивающих аневризм относится к специфическому типу мурального поражения, неинфекционного и неиммунного характера, что дает основания игнорировать тот факт, согласно которому спонтанные диссекции у младенцев могут быть результатом нераспознанного иммунного типа сегментарной агрессии или сегментарного сосудистого нарушения. Частота диссекционных аневризм в педиатрической возрастной группе в четыре раза выше, чем у взрослых. Средний возраст ребенка с расслаивающей аневризмой составляет шесть лет.
Фокальный стеноз артериального сегмента часто наблюдаются проксимальнее или дистальнее расслаивающей аневризмы, предполагая повреждения стенки. Нарушение сосудистой стенки со стенозом может завершиться спонтанным тромбозом. Некоторые из расслаивающих аневризм заживают самопроизвольно, что приводит к окклюзии связанной проксимальной артерии. Это состояние часто хорошо переносится ребенком благодаря хорошей циркуляции через вилизиев круг или анастомозы в мягкой мозговой оболочке.
Расслаивающие аневризмы СМА (M1), или ПМА (А1) являются наиболее трудными случаями для лечения из-за отсутствия шейки и вовлечения перфорирующих артерий, выходящих из стенки аневризмы. Они склонны к нестабильности и быстрому повторению кровоизлияний. Расслаивающие аневризмы связаны с глубинными ишемическими инфарктами, поэтому требуют повышенной осторожности.
Условно можно выделить два типа диссекции:
— Широкое повреждение стенки сосуда (веретенообразная аневризма или широкая шейка «мешотчатых» аневризм) без признаков внутристеночной гематомы; они могут протекать с глубинными инсультами или САК. Ранние рецидивы разрыва часто происходят в течение первых нескольких дней. Рекомендуется инвазивное лечение.
— Фокальные повреждения, которые могут быть большого размера (гигантские или большие «мешотчатые» аневризмы), с признаками внутристеночной гематомы на КТ или МРТ. Клинические проявления часто обусловлены ишемией, нередко наблюдается самопроизвольное заживление тромботического просвета, рекомендуется лечение аспирином или даже антикоагулянтами.
5. Гигантские аневризмы. Гигантские аневризмы у взрослых должны отличаться не только из-за их размеров, но также как группа диссекции. Они представляют собой специфический тип недостаточности стенки (возможно, заболевания). У детей частота выше. Гигантский размер аневризмы у детей встречается примерно в четыре раза чаще, чем у взрослых.
д) Локализация. Недавние данные показывают, что в действительности наибольшая частота локализации аневризмы зависит от ее типа. Эти литературные данные представлены широким диапазоном значений, которые, в свою очередь, не дифференцируются по этиологическому признаку. Среди различной этиологии аневризм, в частности, инфекционной и иммунной, мешотчатые аневризмы имеют четкое предпочтение к локализации в переднем отделе кровообращения, в то время как область задней циркуляции преимущественно предрасположена к расслаивающим аневризмам.
Возраст детей также будет иметь влияние на тип этиологии и, следовательно, расположение аневризм. Кроме того, этиология аневризмы будет влиять на вероятность возникновения нескольких аневризм у одного ребенка.
Локализация внутримозговых аневризм у 112 детей (по данным госпиталя Bicetre).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021