Мозжечок, cerebellum, является производным заднего мозга, развившегося в связи с рецепторами гравитации. Поэтому он имеет прямое отношение к координации движений и является органом приспособления организма к преодолению основных свойств массы тела — тяжести и инерции.
Развитие мозжечка в процессе филогенеза прошло 3 основных этапа соответственно изменению способов передвижения животного.
Мозжечок впервые появляется в классе круглоротых, у миног, в виде поперечной пластинки. У низших позвоночных (рыбы) выделяются парные ушковидные части (archicerebellum) и непарное тело (paleocerebellum), соответствующее червю; у пресмыкающихся и птиц сильно развито тело, а ушковидные части превращаются в рудиментарные. Полушария мозжечка возникают только у млекопитающих (neocerebellum). У человека в связи с прямохождением при помощи одной пары конечностей (ног) и усовершенствованием хватательных движений руки при трудовых процессах полушария мозжечка достигают наибольшего развития, так что мозжечок у человека развит сильнее, чем у всех животных, что составляет специфическую человеческую черту его строения.
Мозжечок помещается под затылочными долями полушарий большого мозга, дорсально от моста и продолговатого мозга, и лежит в задней черепной ямке. В нем различают объемистые боковые части, или полушария, hemispheria cerebelli, и расположенную между ними среднюю узкую часть — червь, vermis.
На переднем краю мозжечка находится передняя вырезка, которая охватывает прилежащую часть ствола мозга. На заднем краю имеется более узкая задняя вырезка, отделяющая полушария друг от друга.
Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим кору мозжечка, и образует узкие извилины — листки мозжечка, folia cerebelli, отделенные друг от друга бороздами, fissurae cerebelli. Среди них самая глубокая fissura horizontalis cerebelli проходит по заднему краю мозжечка, отделяет верхнюю поверхность полушарий, facies superior, от нижней, facies inferior. С помощью горизонтальной и других крупных борозд вся поверхность мозжечка делится на ряд долек, lobuli cerebelli. Среди них необходимо выделить наиболее изолированную маленькую дольку — клочок, flocculus, лежащую на нижней поверхности каждого полушария у средней мозжечковой ножки, а также связанную с клочком часть червя — nodulus, узелок. Flocculus соединен с nodulus посредством тонкой полоски — ножки клочка, pedunculus flocculi, которая медиально переходит в тонкую полулунную пластинку — нижний мозговой парус, velum medullare inferius.
Внутреннее строение мозжечка. Ядра мозжечка.
В толще мозжечка имеются парные ядра серого вещества, заложенные в каждой половине мозжечка среди белого ее вещества. По бокам от средней линии в области, где в мозжечок вдается шатер, fastigium, лежит самое медиальное ядро — ядро шатра, nucleus fastigii. Латеральнее от него расположено шаровидное ядро, nucleus globosus, а еще латеральнее — пробковидное ядро, nucleus emboliformis. Наконец, в центре полушария находится зубчатое ядро, nucleus dentatus, имеющее вид серой извилистой пластинки, похожей на ядро оливы. Сходство nucleus dentatus мозжечка с имеющим также зубчатую форму ядром оливы не случайно, так как оба ядра связаны проводящими путями, fibrae olivocerebellares, и каждая извилина одного ядра аналогична извилине другого. Таким образом, оба ядра вместе участвуют в осуществлении функции равновесия.
Названные ядра мозжечка имеют различный филогенетический возраст: nucleus fastigii относится к самой древней части мозжечка — flocculus (аrchicerebellum), связанной с вестибулярным аппаратом; nuclei emboliformis et globosus — к старой части (paleocerebellum), возникшей в связи с движениями туловища, и nucleus dentatus — к самой молодой (neocerebellum), развившейся в связи с передвижением при помощи конечностей. Поэтому при поражении каждой из этих частей нарушаются различные стороны двигательной функции, соответствующие различным стадиям филогенеза, а именно: при повреждении флоккулонодулярной системы и ее ядра шатра нарушается равновесие тела. При поражении червя и соответствующих ему пробковидного и шаровидного ядер нарушается работа мускулатуры шеи и туловища, при поражении полушарий и зубчатого ядра — работа мускулатуры конечностей.
Белое вещество мозжечка на разрезе имеет вид мелких листочков растения, соответствующих каждой извилине, покрытой с периферии корой серого вещества. В результате общая картина белого и серого вещества на разрезе мозжечка напоминает дерево, arbor vitae cerebelli (древо жизни; название дано по внешнему виду, поскольку повреждение мозжечка не является непосредственной угрозой жизни). Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон. Одни из них связывают извилины и дольки, другие идут от коры к внутренним ядрам мозжечка и, наконец, третьи связывают мозжечок с соседними отделами мозга. Эти последние волокна идут в составе трех пар мозжечковых ножек:
1. Нижние ножки, pedunculi cerebellares inferiores (к продолговатому мозгу). В их составе идут к мозжечку tractus spinocerebellaris posterior, fibrae arcuatae extenae — от ядер задних канатиков продолговатого мозга и fibrae olivocerebellares — от оливы. Первые два тракта оканчиваются в коре червя и полушарий. Кроме того, здесь идут волокна от ядер вестибулярного нерва, заканчивающиеся в nucleus fastigii. Благодаря всем этим волокнам мозжечок получает импульсы от вестибулярного аппарата и проприоцеп-тивного поля, вследствие чего становится ядром проприоцептивной чувствительности, совершающим автоматическую поправку на двигательную деятельность остальных отделов мозга. В составе нижних ножек идут также нисходящие пути в обратном направлении, а именно: от nucleus fastigii к латеральному вестибулярному ядру (см. ниже), а от него — к передним рогам спинного мозга, tractus vestibulospinalis. При посредстве этого пути мозжечок оказывает влияние на спинной мозг.
2. Средние ножки, pedunculi cerebellares medii (к мосту). В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре мозжечка. Возникающие в ядрах моста проводящие пути к коре мозжечка, tractus pontocerebellares, находятся на продолжении корково-мостовых путей, fibrae corticopontinae, оканчивающихся в ядрах моста после перекреста. Эти пути связывают кору большого мозга с корой мозжечка, чем и объясняется тот факт, что чем более развита кора большого мозга, тем более развиты мост и полушария мозжечка, что наблюдается у человека.
3. Верхние ножки, pedunculi cerebellares superiores (к крыше среднего мозга). Они состоят из нервных волокон, идущих в обоих направлениях: 1) к мозжечку — tractus spinocerebelldris anterior и 2) от nucleus dentatus мозжечка к покрышке среднего мозга — tractus cerebellotegmentalis, который после перекреста заканчивается в красном ядре и в таламусе. По первым путям в мозжечок идут импульсы от спинного мозга, а по вторым он посылает импульсы в экстрапирамидную систему, через которую сам влияет на спинной мозг.
Перешеек, isthmus rhombencephali.
Перешеек, isthmus rhombencephali, представляет переход от rhombencephalon к mesencephalon. В состав перешейка входят:
2) натянутый между ними и мозжечком верхний мозговой парус, velum medullare superius, который прикрепляется к срединной бороздке между холмиками пластинки крыши среднего мозга;
3) треугольник петли, trigonum lemnisci, обусловленный ходом слуховых волокон латеральной петли, lemniscus lateralis. Этот треугольник серого цвета, ограничен спереди ручкой нижнего холмика, сзади — верхней ножкой мозжечка и латерально — ножкой мозга. Последняя отделена от перешейка и среднего мозга ясно выраженной бороздой, sulcus lateralis mesencephali. Внутрь перешейка вдается верхний конец IV желудочка, переходящий в среднем мозге в водопровод.
Видео урок анатомия мозжечка
— Вернуться в оглавление раздела «Анатомия нервной системы.»
Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.
Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.
В медицине под термином «опухоли шеи» понимаются различные злокачественные образования разнообразной структуры, характеризующиеся локализацией в глотке, гортани и трахеи. То есть этот термин в стандартной интерпретации не включает новообразования в ЦНС, глазах, нервной, эндокринной и лимфатической системах, несмотря на то, что они тоже могут развиваться в шейном отделе. Симптомы опухоли шеи в значительной степени определяются характером факторов, вызвавших их.
Примерно 80% новообразований шеи и головы обусловлено использованием табачной и алкогольной продукции. К другим фактором риска можно отнести воздействие радиации, ВПЧ, работу на вредном производстве, вирус Эпштейна-Барра. Симптомы опухоли головы и шеи зависят от того, каким типом раковых клеток они вызваны. Наиболее часто новообразования шейного отдела обусловлены плоскоклеточным раком. Стандартной мерой для подтверждения диагноза является биопсия. Для правильной постановки диагноза важны не только симптоматические проявления и результаты осмотра врачом, но и совокупность данных специализированного медицинского обследования.
Общие симптомы
Головная боль, тошнота и рвота
Симптомы опухоли мозжечка, как на ранних стадиях, так и на более поздних зачастую включают головную боль, тошноту и рвоту. По мере роста новообразования, оно блокирует жидкость, окружающую мозг. Это приводит к гидроцефалии или повышенному содержанию жидкости в черепе. Избыточное содержание жидкости в черепной коробке влечет повышенное давление в нем, что вызывает тошноту и приступы головной боли. У некоторых людей головная боль после пробуждения может быть чрезвычайно сильной и приводить к рвоте. При этом обычные средства от головной боли не имеют существенного действия на больного. По ходу дня боль зачастую спадает.
Нарушение походки
Мозжечок контролирует координацию мускулов. По мере роста новообразований этого органа повышенное внутричерепное давление может нарушать его функции. Порой развиваться неуклюжесть и нарушается координация движений. Симптомы опухоли мозжечка приводят к изменению походки, она становится покачивающейся и шаткой.
Повреждение черепных нервов
Задняя черепная ямка характеризуется небольшим объемом. В некоторых случаях новообразование по мере роста заполняет ее пространство и может повредить прилежащие структуры, например, черепные нервы. Травмирование нервов приводит к расширению зрачков, потере периферического зрения, отклонению глазного яблока и размытому зрению. У некоторых развивается ослабление мимических мышц, Нарушение чувствительности участков лица, потеря слуха и нарушение вкусового восприятия.
Проявления отдельных видов новообразований мозжечка
Известно большое количество новообразований этого отдела мозга. Часть их может метастазировать в мозжечок, например, при раке легких или груди. Другие виды новообразований возникают непосредственно в этом отделе мозга, например, медуллобластома и астроцитома мозжечка. Далее рассмотрены симптомы опухоли мозжечка, характерные для различных видов новообразований.
Астроцитома мозжечка
Этот вид заболеваний развивается из астроцитов, расположенных в этом отделе мозга. Астроцитома мозжечка обычно разрастается относительно медленно и редко распространяется в другие участки. Однако известны случаи распространения этого вида опухолей в другие части. При этом заболевании проявления обычно включают утреннее недомогание и головную боль, которые могут наблюдаться на протяжении недель или месяцев. Порой отмечаются такие признаки повреждения мозжечка, как атаксия и дисдиадохокинезия. Особенности их манифестации могут давать информацию о специфике новообразования и его расположении в этом отделе мозга. При этом заболевании обычно развиваются следующие признаки новообразования:
Иногда этот вид новообразований также сопровождается следующими признаками опухоли мозжечка:
Медуллобластома
Симптомы опухоли мозжечка у детей младшего возраста они могут быть мало выражены и в некоторых случаях ограничиваться изменениями поведения, вялостью и увеличением окружности головы. Иногда наблюдаются раздражительность и безразличие. У младенцев может встречаться рвота, однако она чаще наблюдается у детей старших возрастных групп.
Иногда пациентов с этим злокачественным новообразованием при физическом осмотре наблюдается выступающий передний родничок и отмечается расхождение швов черепа. У детей постарше вялость может сопровождаться патологическим наклоном головы, статической атаксией и нарушением походки. Патологический наклон головы означает паралич блокового нерва или подход новообразования к большому затылочному отверстию. Выпячивание миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие по причине давления со стороны новообразования может представлять угрозу для жизни. Симптомы опухоли мозжечка при этом виде рака зависят от локализации новообразования, темпов роста и размеров.
Прогрессирование симптомов при медуллобластоме характеризуется быстрой динамикой. По этой причине мониторинг симптомов до постановки диагноза обычно ограничивается двумя месяцами. Проявления при этом виде новообразований у детей, вышедших из младенческого возраста, также включают сильные мигрень и рвоту по утрам. Это обусловлено повышенным внутричерепным давлением, вызванным блокадой черепно-мозговой жидкости, обусловленной быстрым ростом опухоли. При медуллобластоме на протяжении периода, предшествующего лечению, симптомы опухоли мозжечка усиливаются на ранних стадиях.
У пациентов, характеризующихся повышенным внутричерепным давлением, осмотр глазного дна часто выявляет отек зрительного нерва. Также иногда наблюдается паралич 4 или 6 черепно-мозгового нерва, а также жалобы на диплопию, обусловленную давлением со стороны опухоли. Симптомы опухоли мозжечка у детей постарше могут быть обусловлены отеком зрительного нерва, приводящему к нарушению зрения. Однако сильное ухудшение зрения обычно не наблюдается при этом. Пациенты, которые еще не были подвергнуты лечению, могут изредка характеризоваться нарушениями речи.
Медуллобластома наиболее часто отмечается в срединных структурах (например, в срединной части мозжечка). В таких случаях часто наблюдается нистагм, нарушение походки и атаксия туловища. Порой проявления этого заболевания включают нарушение письма и развитие неуклюжесть. Симптомы опухоли мозжечка головного мозга среди взрослых при медуллобластоме часто характеризуются односторонним проявлением, например, дисметрией.
Гемангиобластома мозга
Гемангиобластома является достаточно редким видам опухолей, отмеченным для кровеносных сосудов мозга. Новообразования этого типа могут развиваться в любом участке мозга, но наиболее часто присутствуют в мозжечке и задней черепной ямке. Несмотря на то, что гемангиобластомы являются доброкачественными опухолями, если они расположены рядом с жизненно важными структурами, то могут представлять серьезную угрозу, и их лечение может быть затруднено. Этот тип опухолей обычно контактирует с мягкой оболочкой, окружающей мозг. Проявления при этом заболевании включают:
При этом заболевании симптомы опухоли мозжечка могут резко или постепенно усиливаться. Обычно они резко прогрессируют в случае быстрого повышения внутричерепного давления или кровотечения. Проявление этого заболевания преимущественно определяется влиянием разрастания опухоли. Проявления при этом виде опухолей иногда включают субарахноидальное кровоизлияние. Гемангиобластомы редко встречаются в детском возрасте, а среди мужчин, они отмечаются в 2 раза чаще. Обычно это заболевание диагностируется возрастной группы 20–40 лет.
Диспластическая ганглиоцитома мозжечка
Это заболевание является доброкачественным новообразованием, вызванным аномальным развитием коры мозжечка. Пациенты при этом страдают от мигрени, головокружения, рвоты, тошноты и макроцефалии. Иногда симптомы опухоли мозжечка при этом заболевании включают судороги, ортостатическую гипотензию или субарахноидальное кровоизлияние. Пациенты с синдромом Каудена, страдающие диспластической ганглиоцитомой мозжечка, обычно характеризуются заболеваниями щитовидной железы, менингиомами, оральным папилломатозом, полипами желудочно-кишечного тракта и другими патологиями.
Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)
Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.
В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.
Этиология
Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы «классического» типа и дисмопластические медуллобластом.
Клиническая картина
Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.
Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:
общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);
отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)
очаговые (собственно мозжечковые).
Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.
Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.
Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.
Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.
Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.
Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.
Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.
Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.
Диагностика
На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей.
Стадии опухоли и метастазирование
Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).
Т-стадия
М-стадия
Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии.
Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.
Лечебная стратегия
Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.
Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.
