некомпактный миокард что это такое
Некомпактный миокард
Некомпактный миокард левого желудочка (синонимы: губчатый миокард, эмбриональный миокард, персистирующие синусоиды) — генетически детерминированная кардиомиопатия, которая характеризуется патологической трабекулярностью миокарда левого желудочка в результате нарушения нормального эмбриогенеза сердца с формированием двух слоев миокарда: толстого некомпактного (эндокардиального) и тонкого нормального (компактного, эпикардиального).
Код по МКБ-11
BC44 Noncompaction cardiomyopathy
Историческая справка
Первые упоминания губчатого миокарда описаны американским хирургом Самуэлем Беллетом в 1932 году: в миокарде левого желудочка новорожденного с цианотическим врожденным пороком сердца отмечались глубокие лакуны и трабекулы, выявленные при аутопсии. Далее, лишь с развитием и внедрением эхокардиографии (далее ЭхоКГ), в 1984 году немецкие ученые Рольф Энгбердинг и Франц Бендер описали наличие синусоид миокарда у пациента, характерные лишь для эмбрионального этапа развития сердца. В 1990 году детский кардиолог и американский профессор кафедры педиатрии вместе с соавторами предложил термин «изолированная некомпактность миокарда левого желудочка». Учитывая все большее внедрение в практику ЭхоКГ, описывалось множество случаев данной нозологии, и в 1995 году Всемирная организация здравоохранения включила данное заболевание в группу неклассифицируемых кардиомиопатий. Затем, в 2006 году, Американская ассоциация сердца отнесла данную патологию к первичным генетическим кардиомиопатиям. С 2008 года заболевание включено в группу неклассифицируемых кардиомиопатий согласно классификации Европейского общества кардиологов.
Эпидемиология
Распространенность заболевания среди взрослого населения составляет 0,014%. Встречается: у 0,01-0,27% всех взрослых пациентов, направленных на ЭхоКГ; у 3% больных из 960 с признаками ХСН; у 100 пациентов из 36933, перенесших ЭхоКГ (в период с 1994-2006 гг). По данным разных ученых, заболевание чаще встречается у мужчин (56–82 %). В детской практике из всех случаев кардиомиопатий некомпактный миокард встречается в 9,2%, занимая третье место после гипертрофической КМП и дилатационной КМП.
Эмбриональное развитие миокарда
Для наиболее точного понимания механизма образования некомпактного слоя миокарда обратимся к эмбриологии. Миокард развивается из миоэпикардиальной пластинки спланхнотома мезодермы, представляя собой сеть волокон, разделенных широкими полостями. С 5-й недели эмбрионального развития происходит уплотнение сети волокон, сужение межтрабекулярных лакун, формируется коронарный кровоток, происходит процесс уменьшения межтрабекулярных пространств до размеров капилляров. Миокард «компануется» от основания к верхушке, от эпикарда к эндокарду (рис. 1, 2, 3, 4). При нарушении данного процесса, чаще всего в результате генетической мутации в генах, кодирующих белок таффазин, альфадистробеверин, гетерозиготные мутации в генах, кодирующих MYH7, ACTC, TNNT2, в сердце остаются зоны некомпактного миокарда с глубокими межтрабекулярными пространствами.
Классификация
Большинство ученых выделяют следующие формы некомпактного миокарда:
– изолированный;
– в сочетании с врожденными пороками сердца;
– в сочетании с нейромышечными заболеваниями (метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Roifman, синдром Ohtahara, синдром Noonan, мышечная дистрофия Emery–Dreifuss, мышечная дистрофия Becker, синдром Melnick–Needles).
По форме возникновения:
– спорадическая;
– семейная (30%).
По анатомическим формам выделяют:
– левожелудочковая;
– правожелудочковая;
– бивентрикулярная.
По морфологическим типам:
– лакунарный;
– губчатый;
– смешанный.
По степени некомпактности миокарда (по отношению толщины слоя некомпактного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки левого желудочка):
– мягкая (0,33–0,26)
– умеренная (0,25–0,20)
– тяжелая (менее 0,2)
Патогенез и клиника
Патогенез складывается из сердечной недостаточности, синдрома нарушений ритма, тромбоэмболического синдрома.
Сердечная недостаточность выходит на ведущее место в клинике данного заболевания. Из-за нарушенной архитектоники строения миокарда происходит нарушение его сократительной способности. При тяжелой степени некомпактности клиническая картина данного синдрома наиболее выражена с преобладанием недостаточности по обоим кругам кровообращения и с выраженным снижением общей сократительной способности миокарда. Как правило, у некоторых пациентов клиника заболевания может манифестировать в результате запуска воспалительного процесса в миокарде, а в ряде случаев, при благоприятном течении, некомпактный миокард можно выявить впервые у лиц пожилого возраста. В клинической картине заболевания на первое место может выходить болевой синдром, который выражается приступами стенокардии. Это объясняется большей потребностью в кислороде некомпактного слоя миокарда, который не кровоснабжается основными ветвями коронарных артерий, а кровоснабжение его происходит непосредственно из полости левого желудочка.
Синдром нарушений ритма проявляется чаще всего желудочковыми нарушениями ритма — более чем в половине случаев (экстрасистолия, нередко и высоких градаций). В четверти случаев наблюдается фибрилляция предсердий. Также, вследствие эндомиокардиального фиброза с захватом проводящей системы сердца наблюдаются нарушения проводимости по типу АВ, СА-блокад.
Конечно же, нарушение глобальной систолической функции, наличие нарушений ритма сердца, а в частности фибрилляции предсердий, наличие глубоких лакун предрасполагает к образованию тромбов в полости левого желудочка, а отсюда и тромбоэмболических осложнений (кардиоэмболические инсульты, ТИА, мезентериальный тромбоз).
Диагностика
Клиника при данном заболевании неспецифична, она может маскировать и дебют ИБС, и прочие кардиомиопатии. В данном случае нам помогает ЭхоКГ и МРТ с контрастированием гадолинием, помимо стандартной ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ.
Выделяют следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:
Так же проводится оценка всех стандартных параметров при ЭхоКГ (размеры полостей, наличие изменений сократительной способности, клапанная недостаточность, оценка фракции выброса).
МРТ проводится с контрастным усилением редкоземельного металла гадолиния, оценивается: ФВ ЛЖ, индексированная масса миокарда (компактного, некомпактного); число некомпактных сегментов; критерий некомпактности (чувствительность 86%, специфичность 99%: соотношение компактного и некомпактного слоя миокарда в диастолу более 1:2); индекс ремоделирования левого желудочка.
И, конечно же, не стоит забывать о генетическом картировании и биопсии миокарда.
Принципы и тактика лечения.
Пациентам с бессимптомным течением специфической терапии не требуется, им нужно лишь динамическое наблюдение у врача кардиолога. При наличии клиники лечение должно складываться из следующих составляющих: стандартная терапия ХСН; назначение антикоагулянтной терапии при необходимости (снижение ФВ, ТЭ в анамнезе, тромбоз полостей сердца); назначение, при необходимости, антиаритмической терапии; назначение иммуносупрессивной терапии при доказанности аутоиммунного повреждения миокарда. Так же, в отдельных случаях, могут рассматриваться варианты установки ЭКС (при наличии блокад высоких градаций с эпизодами синкопе); установки кардиовертера-дефибриллятора (при плохом терапевтическом ответе на антиаритмики); трансплантации сердца.
Некомпактный миокард что это такое
В XXI в. диагноз некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ) по частоте среди всех кардиомиопатий выходит на третье место [1].
Некомпактный миокарда левого желудочка (изолированная некомпактность левого желудочка, губчатая кардиомиопатия, гипертрабекулярность левого желудочка) – одна из редких форм кардиомиопатии, которая, как правило, наследуется по аутосомно-доминантному или Х-сцепленному рецессивному типу, характеризуется повышенной трабекулярностью миокарда ЛЖ с формированием широких межтрабекулярных пространств и постепенно прогрессирующим снижением сократительной способности ЛЖ [2–4]. Данную патологию Американская ассоциация сердца относит к первичным генетическим кардиомиопатиям, а Европейское общество кардиологов и Всемирная организация здравоохранения считают, что это заболевание входит в группу неклассифицируемых кардиомиопатий [5].
На сегодняшний день НМЛЖ остается недостаточно хорошо изученной и малоизвестной патологией для большинства специалистов терапевтического звена, однако его диагностика постепенно набирает обороты, в связи с чем, на наш взгляд, следует напомнить в данном обзоре медицинским работникам об основных его клинических признаках, методах диагностики и лечения.
Цель исследования: представить обзор современной отечественной и зарубежной литературы по некомпактному миокарду левого желудочка.
Материал и методы исследования
С помощью поисково-информационных (eLibrary, PubMed, Medline, Scopus) и библиотечных баз данных проводилось изучение литературных источников (отечественных и зарубежных) за последние 10 лет по некомпактному миокарду левого желудочка.
Результаты исследования и их обсуждение
Учитывая данные современной отечественной и зарубежной литературы, в представленном обзоре рассмотрены эпидемиология, исторические аспекты, этиопатогенические механизмы развития, диагностика и лечение, а также прогноз при НМЛЖ.
Некомпактный миокарда левого желудочка, по разным литературным данным, верифицируют у 3–26 человек на 10 тыс. населения [6, 7]. Истинная частота встречаемости НМЛЖ неизвестна, что может быть обусловлено асимптомным течением заболевания. Данная кардиомиопатия встречается среди всех возрастных групп, но у взрослых реже, что, скорее всего, связано с развитием фатальных осложнений в детском и подростковом возрасте. Повышенную трабекулярность миокарда ЛЖ чаще выявляют у мужчин (в 56–82% случаев) [6, 8].
Выявляют как спорадические, так и семейные формы НМЛЖ. Семейная форма НМЛЖ встречается среди детской популяции в 40–50% случаев, а среди взрослой – в 18% случаев [9]. Данная патология может встречаться как изолированно, так и сочетаться с рядом врожденных пороков сердца (дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии) и/или нейромышечной патологией (метаболической миопатией, миотубулярной кардиомиопатией, дефектами лицевого черепа).
Краткий исторический экскурс
В 1932 г. S. Веllet при аутопсии новорожденного с атрезией аорты и коронарно-желудочковой фистулой выявил губчатую структуру миокарда – это было первое упоминание о НМЛЖ, затем в течение нескольких десятилетий о данной патологии не было никаких сведений. В 1960–1970 гг. в зарубежной литераторе появились публикации о сочетании гипертрабекулярности миокарда с другими патологиями сердца. Повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ длительное время именовались верхушечной формой гипертрофической кардиомиопатии. В 1990 г. для обозначения данных изменений миокарда появляется термин «изолированная некомпактность миокарда левого желудочка», предложенный T. Chin с соавторами [9].
В основе развития НМЛЖ в настоящее время выделяют две патофизиологические теории. Первая теория связана с несовершенным эмбриогенезом, что может быть обусловлено аутосомно-доминантным типом наследования (мутации в гене в генах DTNA, локус 18q12.1-q12.2) и Х-сцепленным с полом (мутации в гене TAZ, локус Xq28), вследствие чего на 5–8-й неделе эмбрионального развития происходит сбой, нарушается процесс уплотнения рыхлой сети волокон миокарда ЛЖ и формирования коронарного кровообращения, что приводит к постоянному сообщению межтрабекулярных пространств с полостью ЛЖ и коронарными сосудами [4, 10]. Учитывая, что ген дистробревина (DTNA) играет важную роль во внутриклеточной передаче сигнала и обеспечивает мембранный каркас в мышцах, а ген тафаззина (TAZ) является компонентом мембраны мышечных клеток и участвует в морфогенезе миокарда, становятся понятными последствия мутаций в них.
Вторая патофизиологическая теория развития НМЛЖ основана на формировании повышенной трабекулярности миокарда ЛЖ на протяжении жизни пациента вследствие растяжения его с улучшением визуализации на фоне ослабленных сокращений и компенсаторной гипертрофией трабекул под действием ряда факторов (таких как микроциркуляторная дисфункция, нарушение обмена веществ и др.) [11]. В пользу данной патофизиологической теории также свидетельствует регресс гипертрабекулярности на фоне проводимого лечения [12].
По всей видимости, степень выраженности симптоматики при данном заболевании пропорционально зависит от площади некомпактности миокарда левого желудочка.
При НМЛЖ в первую очередь развивается нарушение систолической функции левого желудочка, в последующем присоединяется нарушение и диастолической функции [15]. Систолическая дисфункция левого желудочка является следствием хронической ишемии миокарда, обусловленной коронарной недостаточностью, и характеризуется снижением ударного, минутного объемов и фракции выброса, признаками левожелудочковой сердечной недостаточности. Диастолическая дисфункция левого желудочка характеризуется нарушением процессов расслабления и заполнения в результате наличия патологической трабекулярности ЛЖ, что приводит к значительному и раннему повышению конечного диастолического давления и застойным явлениям.
Развитие аритмий и нарушения проводимости при гипертрабекулярности ЛЖ, как правило, связывают с электрической нестабильностью миокарда и несостоятельностью проводящей системы сердца вследствие губчатого строения некомпактного слоя. Наиболее распространенными среди всех нарушений сердечного ритма и проводимости при данной кардиомиопатии являются пароксизмальная или постоянная желудочковая тахикардия (в 47% случаев) и фибрилляция предсердий (в 25% случаев). Наличие желудочковой аритмии является предиктором внезапной смерти, которая может быть дебютом клинической картины НМЛЖ. Несколько реже по сравнению с нарушениями ритма встречаются нарушения предсердно-желудочковой проводимости различной степени (в 26–56% случаев) [2].
В основе тромбоэмболических осложнений при НМЛЖ первостепенное значение имеет снижение скорости кровотока в области межтрабекулярных пространств, вследствие чего формируются тромбы. Процесс тромбообразования при данной кардиомиопатии становится более активным у пациентов с наличием различных нарушений ритма, прежде всего с фибрилляцией предсердий [16]. У больных с НМЛЖ тромбоэмболия по большому кругу кровообращения встречается в 21% случаев, а тромбоз полости левого желудочка – в 9% случаев [2]. По данным С. Stöllberger с соавторами (2011 г.), у 22 пациентов (15%) с НМЛЖ из 144 произошли инсульт или периферическая эмболия, у 14 из них была выявлена фибрилляция предсердий в сочетании с систолической дисфункцией или без нее [17].
Достаточно редко в клинической картине НМЛЖ выделяют ишемические проявления (инфаркт миокарда, стенокардию, безболевую ишемию), которые могут иметь место вследствие неполноценного кровоснабжения миокарда под некомпактным слоем, а также из-за смещения тромбов из межтрабекулярных пространств в коронарные артерии [18]. Подтверждением вышеописанных проявлений являются зоны субэндокардиального фиброза, различимые при магнитно-резонансной томографии сердца (МРТ сердца) при отсутствии атеросклеротического поражения сосудистого русла [19]. В соответствии с разными клиническими рекомендациями, инфаркт миокарда, развившийся на фоне НМЛЖ, будет относиться ко 2-му типу [20, 21].
В настоящее время диагностика НМЛЖ основана, в первую очередь, на допплерэхокардиографии как наиболее распространенном и доступном для населения методе исследования [22, 23]. Гипертрабекулярность в большинстве случаев локализуется в верхушечной области, межжелудочковой перегородке, боковой и нижней стенках ЛЖ, в некоторых случаях патологический процесс распространяется на правый желудочек. Однако в правом желудочке повышенная трабекулярность может встречаться и в норме, что вызывает большие сложности при ее дифференцировке от некомпактного слоя. Выделяют гипертрабекулярность изолированно ЛЖ, а также в сочетании с правым желудочком, и изолированное поражение правого желудочка, последний вариант встречается крайне редко. Впервые эхокардиографические критерии диагностики НМЛЖ предложил T. Chin с соавторами [9], в последующем они были дополнены и систематизированные R. Jenni и E. Oechslin: утолщение стенки ЛЖ за счет некомпактного слоя, в 2 превышающее толщину компактного слоя; визуализация при цветном допплеровском картировании глубоких межтрабекулярных синусов, соединяющихся с полостью ЛЖ, с множественными турбулентными потоками крови в них; отсутствие другой органической патологии структур сердца и сосудов (в случае изолированного синдрома) [2]. Трансэзофагеальная допплерэхокардиография является более достоверным методом диагностики НМЛЖ по сравнению с трансторакальной, но не так широко распространена в связи с более сложной техникой проведения. При возникновении подозрения на НМЛЖ при проведении допплерэхокардиографии с целью дифференциации от повышенной трабекулярности ЛЖ необходимо рекомендовать пациентам проведение МРТ сердца или компьютерной томографии.
Визуализировать двухслойную структуру миокарда при НМЛЖ с более высоким пространственным разрешением позволяет МРТ сердца. Сканирование в косых проекциях дает возможность выявить изменения в области верхушки ЛЖ и дифференцировать их с апикальной формой гипертрофической кардиомиопатии, декомпенсированным гипертоническим сердцем, аномальными хордами, тромбозом верхушки ЛЖ, дилатационной кардиомиопатией [24, 25]. Наиболее часто применяются два метода диагностики НМЛЖ с помощью МРТ: соотношение массы некомпактного слоя и общей массы миокарда 20% и более свидетельствует в пользу НМЛЖ (метод Jaquier с соавторами); отношение толщины некомпактного и компактного слоев более 2,3 позволяет дифференцировать НМЛЖ с повышенной трабекулярностью ЛЖ (метод Petersen с соавторами). Диагностика НМЛЖ возможна с помощью метода компьютерной томографии [26].
Кроме инструментальных методов исследования, дополнительно может проводиться генетическое картирование с целью поиска мутаций в генах DTNA (локус 18q12.1-q12.2) и TAZ (локус Xq28), характерных для НМЛЖ [10]. Наиболее распространенным является исследование мутаций в гене TAZ (локус Xq28), однако достаточно высокая стоимость анализа для большинства жителей нашей страны становится препятствием для его проведения. Помимо мутаций в вышеобозначенных генах, также известны еще около 20 генов (MYH7, MYBPC3, АСТС1, LMNA, ТРМ1 и др.), мутации в которых ответственны за развитие различных типов кардиомиопатий, в том числе и НМЛЖ. При подтверждении мутаций в генах DTNA (локус 18q12.1-q12.2) и TAZ (локус Xq28) у пациента с НМЛЖ необходимо рекомендовать проведение генетического картирования и допплерэхокардиографии его родственникам, особенно 1-й степени родства.
Остальные лабораторно-инструментальные методы исследования (острофазовые клинико-биохимические показатели, показатели липидного обмена, маркеры некроза миокарда, коронароангиография и др.) используются не для подтверждения диагноза НМЛЖ, а скорее для исключения других заболеваний, под масками которых может выступать гипертрабекулярность ЛЖ.
Дифференциальная диагностика НМЛЖ проводится чаще с дилатационной кардиомиопатией, тромбоэмболией легочной артерии, диффузным миокардитом, острым инфарктом миокарда, реже с опухолями сердца, атрезией легочной артерии, добавочными хордами и трабекулами в левом желудочке [27, 28, 29].
Пациентам с бессимптомным течением НМЛЖ показано исключительно регулярное динамическое наблюдение, кратность которого четко не обозначена. Терапия пациентов с НМЛЖ проводится с учетом основных клинических проявлений НМЛЖ в соответствии с рекомендациями по лечению [30, 31, 32,33]. Достаточно неоднозначно представляется назначение антикоагулянтов у пациентов с НМЛЖ без тромбоэмболических проявлений, в связи с чем рекомендуется ориентироваться на шкалу CHA2DS2-Vasc [34]. При наличии у пациентов с данной кардиомиопатией достоверных данных о фибрилляции предсердий, тромба левого желудочка или указаний в анамнезе на тромбоэмболические осложнения показана в течение длительного времени терапия антикоагулянтами независимо от количества баллов по шкале CHA2DS2-Vasc [35]. Из хирургических методов лечения, учитывая частое развитие стойких жизнеугрожающих аритмий, используется имплантация кардиовертер-дефибриллятора, при нарушениях атриовентрикулярной проводимости высокой степени – имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора, а при терминальной сердечной недостаточности – трансплантация сердца, на более ранних стадиях сердечной недостаточности возможна имплантация устройств вспомогательного кровообращения длительного постоянного функционирования [11]. Спорными представляются случаи НМЛЖ при отсутствии документального подтверждения жизнеугрожающих аритмий, но наличии в анамнезе синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти у родственников. В данных ситуациях, по всей видимости, необходимо динамическое проведение холтеровского мониторирования электрокардиограммы в течение 48–72 ч, что увеличивает шансы выявления нарушений сердечного ритма и проводимости.
Прогноз при НМЛЖ неблагоприятный, что обусловлено непрерывно прогрессирующим течением заболевания и частым развитием фатальных осложнений. У пациентов с асимптомным течением данной патологии степень неблагоприятности прогноза может пропорционально зависеть от площади некомпактности миокарда левого желудочка. Смертность, по данным разных авторов, составляет от 22% до 80% в течение 6–7 лет после постановки диагноза [2, 6]. Причинами смерти при НМЛЖ, как правило, являются терминальная сердечная недостаточность, массивная тромбоэмболия легочной артерии, желудочковые нарушения ритма.
Заключение
Некомпактный миокард левого желудочка – это сравнительно недавно выявленная патология, которую относят к первичным генетическим или неклассифицируемым кардиомиопатиям. Данная кардиомиопатия имеет низкую распространенность и неспецифическую клиническую картину, что затрудняет ее диагностику. Диагноз НМЛЖ ставится на основании допплерэхокардиографических признаков. Повышение с каждым годом доступности допплерэхокардиографии для населения и возрастание профессионализма врачей функциональной диагностики будут способствовать более частому выявлению НМЛЖ. Однако следует избегать гипердиагностики, при сомнительных случаях необходимо направлять пациентов на проведение магнитно-резонансной томографии сердца / компьютерной томографии, генетическое картирование с целью поиска мутаций в генах DTNA (локус 18q12.1-q12.2) и TAZ (локус Xq28). Высокий риск развития фатальных осложнений при НМЛЖ делает необходимыми верифицирование диагноза на ранних стадиях заболевания и соответственно проведение своевременной терапии методами консервативного и хирургического лечения.
Некомпактный миокард левого желудочка — тип кардиомиопатии, который характеризуется гипертрофией мышечных волокон указанной локализации, их чрезмерной трабекулярностью, образованием глубоких межтрабекулярных пространств. Пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость, нарушения ритма, головную боль, отеки ног. Диагностика основывается на инструментальных методах: Эхо-КГ, ЭКГ, МРТ, ПЭТ-КТ. Тактика лечения зависит от тяжести патологии, включает в себя медикаментозные и хирургические методики, направленные на коррекцию сердечной недостаточности, предупреждение опасных аритмических, тромбоэмболических осложнений.
МКБ-10
Общие сведения
Некомпактный, или губчатый, миокард левого желудочка (НЛМЖ) — диагноз, относительно недавно введенный в клиническую практику в связи с улучшением методов исследования сердца. Является редко встречающимся заболеванием, наблюдается примерно у 0,015% взрослых людей, в 18% случаев имеет наследственный характер. Специалисты отмечают, что реальные цифры могут существенно превышать официальные данные из-за выраженной гиподиагностики сердечно-сосудистых патологий. Аномалия строения чаще диагностируется у мужчин — 56-82%. У детей составляет до 10% обнаруживаемых болезней миокарда, занимает третье место по частоте после гипертрофической и дилатационной кардиомиопатии. У больных младше 18 лет около половины наблюдений является следствием генетического дефекта.
Причины НМЛЖ
Причинные факторы патологии остаются недостаточно изученными, однако существуют определенные закономерности, свидетельствующие о ее наследственном характере. Например, аномалия строения кардиальной мышцы нередко встречается у представителей нескольких поколений одной семьи, как у мужчин, так и у женщин всех возрастов. Существуют зарегистрированные случаи, не вписывающиеся в эту концепцию. С учетом этого обстоятельства были разработаны две теории развития некомпактного миокарда левого желудочка:
Патогенез
В механизме развития заболевания ведущую роль играют три основных компонента: недостаточная функция сердца, нарушения ритма, повышенный риск тромбоэмболии. Некомпактный миокард представляет собой слой кардиомиоцитов с нарушенной структурной организацией, что не позволяет ему сокращаться так же эффективно, как здоровым участкам сердечной мышцы. Чем больше аномальных мышечных волокон – тем ярче выражены признаки кардиальной недостаточности. Патологическая архитектоника ткани создает условия для расстройства микроциркуляции крови и ишемии левого желудочка. Уменьшение функциональной активности органа может быть как систолическим, так и диастолическим по рестриктивному типу, что связано с повышенной трабекулярностью.
Нарушения сердечного ритма провоцируются анатомической неоднородностью миокарда – некомпактный, рыхлый слой сменяется слоем с более плотной структурой. Это негативно влияет на распространение электрического импульса по мышечным волокнам и может приводить к развитию желудочковых аритмий. На фоне сниженной насосной функции сердца, наличия обширных полостей между дополнительными трабекулами неритмичные сокращения создают предпосылки для изменения реологических свойств крови и тромбообразования.
Классификация
Некомпактный миокард определяют как первичную структурную и функциональную патологию сердечной мышцы, развивающуюся при отсутствии заболеваний, способных вызвать нарушение строения тканей: артериальной гипертензии, дисфункции венечных сосудов, клапанной системы. Аномалию, локализованную в левом желудочке, систематизируют по наличию либо отсутствию сопутствующих изменений строения сердца:
Симптомы НМЛЖ
Заболевание имеет чрезвычайно разнообразную клиническую картину, выраженность которой во многом зависит от степени гипертрофического процесса. Обычно симптомы проявляются у детей и подростков, однако манифестация возможна и в зрелом возрасте. Пациенты отмечают нарастающие симптомы сердечной недостаточности, прежде всего – появление одышки. Учащение дыхания вначале выявляется при активной физической активности, затем – при легкой нагрузке, в терминальных стадиях — в покое. Застойные явления в сосудах легких провоцируют затруднения дыхания в положении лежа, ночные приступы кашля, иногда с примесью крови.
При выраженной гипофункции кардиомиоцитов могут наблюдаться отеки и синюшность нижних конечностей. У ряда больных обнаруживается слабость, быстрая утомляемость, спутанность сознания, нарушение сна, уменьшение диуреза, особенно в дневное время. Развитие аритмии добавляет к клинической картине ощущение сердцебиения, перебоев в работе органа, тахикардию или выраженную брадикардию, боль за грудиной, головокружение, иногда – потери сознания. Некомпактный миокард нередко сочетается с нейромышечными патологиями, что проявляется снижением тонуса скелетной мускулатуры, нарушением походки, постепенной утратой физических навыков (ходьба, способность сидеть, держать голову).
Осложнения
Диагностика
Симптомы некомпактного миокарда достаточно неспецифичны, поэтому на первое место в обнаружении патологии выходят инструментальные методы. На первичном приеме кардиолог или терапевт может заподозрить наличие аномального строения сердца по сочетанию признаков сердечной недостаточности и аритмического синдрома. Специалист уточняет семейный анамнез, чтобы выявить возможную наследственную предрасположенность. Из дополнительных методов обследования используются:
Дифференциальный диагноз проводят с опухолями сердца, другими видами кардиомиопатий, добавочными хордами, трабекулами, ишемической болезнью, амилоидозом, инфарктом миокарда, кардиогенным шоком, кардиогенным дистресс-синдромом. Как причины развития одышки необходимо исключить хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальную астму, эмфизему легких), пневмонию.
Лечение НМЛЖ
При отсутствии симптоматики, нарушений ритма, уменьшения фракции выброса левого желудочка проведение специализированной терапии не показано. Необходим контроль над состоянием в динамике, плановые осмотры у кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев. При выраженных проявлениях патологии необходима коррекция состояния, предупреждение опасных осложнений. Существуют две основные линии лечения некомпактного миокарда левого желудочка:
Прогноз и профилактика
Долгосрочный прогноз зависит от распространенности аномалии, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Смертность в течение 7 лет с момента постановки диагноза достигает 24%. При своевременном обращении к специалистам, комплексном полноценном лечении возможна коррекция недостаточной функции сердца, аритмических проявлений. Из-за преимущественно наследственной этиологии некомпактного миокарда специфическая профилактика отсутствует. Общие превентивные мероприятия включают ведение здорового образа жизни, достаточную физическую активность, правильное питание, снижение психоэмоциональных нагрузок.