недостаток карнитина что это такое

Недостаток карнитина что это такое

Зачем организму нужен L-карнитин и как восполнить его дефицит

Тот, кто профессионально занимается спортом, наверняка хоть раз слышал про L-карнитин. Ему приписывают массу полезных свойств — от сжигания жировых тканей до активного наращивания мышечной массы. Но это далеко не все функции, которые берет на себя L-карнитин в организме. Он нужен не только спортсменам! Вы уверены, что потребляете достаточно продуктов, содержащих это важное вещество? Выясним, что такое L-карнитин и разберемся, какие его источники можно добавить в меню.

Что такое L-карнитин

L-карнитин (левокарнитин) — одна из заменимых аминокислот. Его синтез происходит в печени и почках при участии других важных аминокислот — лизина и метионина. Для выработки вещества требуется достаточное количество витаминов С и группы В, а также железа.
L-карнитин участвует во многих биохимических процессах организма — транспортировке крови и питательных элементов к органам и тканям, обмене веществ, синтезе и регенерации клеток.
Несмотря на то, что наш организм способен сам синтезировать L-карнитин, крайне важна профилактика его дефицита. Дело в том, что печень вырабатывает только 16-20 мг вещества в сутки. И это при условии, что человек правильно питается и ведет активный образ жизни. Суточная же потребность организма в L-карнитине гораздо выше — 200-500 мг. А людям, активно занимающимся спортом и перенесшим серьезные заболевания, нужно еще больше аминокислоты для нормального самочувствия — до 2000 мг.
Получается, что даже здоровому человеку крайне важно позаботиться о том, чтобы L-карнитин дополнительно поступал в организм извне.

Чем опасен дефицит L-карнитина

Дефицит L-карнитина может быть выражен очень ярко — снижение иммунитета, быстрая утомляемость, появление лишнего веса, развитие сердечно-сосудистых заболеваний, перепады настроения. Вот почему не стоит недооценивать важность этой аминокислоты.
Чаще всего дефицит L-карнитина отмечается у вегетарианцев, профессиональных спортсменов и тех, кто занят серьезной умственной деятельностью. Это те «группы риска», требующие строгого контроля за уровнем аминокислоты в организме. Но в целом, она нужна каждому человеку для отличного здоровья.
Польза L-карнитина

Даже люди, ведущие здоровый образ жизни и следящие за своим здоровьем, зачастую упускают из внимания важность L-карнитина. Они подсчитывают содержание в меню белков и углеводов, добавляют в питание витаминные продукты и отказываются от вредных, но при этом совершенно не заботятся о поступлении в организм важных аминокислот. Непростительная ошибка, учитывая, какую пользу несет L-карнитин.

Какие полезные функции выполняет вещество?

1. Контроль массы тела. L-карнитин участвует в жировом обмене и усиливает переработку в тканях насыщенных жирных кислот. Это важно для тех, кто следит за своей фигурой и поставил перед собой цель похудеть.
2. Увеличение силовой и аэробной выносливости. Поскольку L-карнитин быстрее «перерабатывает» жир в энергию, возрастает общая работоспособность человека. Это крайне важно для спортсменов и людей, занятых тяжелым физическим трудом. Аминокислота защищает мышечные ткани от «перегрузки» и повреждений.
3. Устойчивость к стрессам и повышение умственной работоспособности. L-карнитин участвует в передаче нервных импульсов в головном мозге, а также усиливает действие серотонина (гормона удовольствия). Вот почему достаточный уровень аминокислоты так важен для нормального психоэмоционального состояния человека. L-карнитин способствует улучшению памяти и внимания, повышению устойчивости к стрессам и перегрузкам, нормализации сна.
4. Защита от вредных веществ. L-карнитин, активно участвуя в обменных процессах, способен ускорять выведение из организма ксенобиотиков — чужеродных для человека веществ (например, пестицидов и тяжелых металлов).
5. Защита сердечно-сосудистой системы от «изнашивания». L-карнитин способен снижать уровень «плохого» холестерина в крови. А это лучшая профилактика развития серьезных патологий сердечной системы — инсультов, инфарктов, образования тромбов в сосудах.
Ищем L-карнитин в продуктах

Как восполнить дефицит L-карнитина

Источник

Карнитин

Описание

Карнитин (L-карнитин) относится к витаминоподобным веществам. Присутствует в животных тканях, растениях, микроорганизмах (дрожжах). Особенно высоко его содержание в мышцах, где он впервые был обнаружен В.Г.Гулевичем.

Животные и человек способны к собственному синтезу карнитина. Наиболее вероятным его предшественником служит глютаминовая кислота.

Источники карнитина

Традиционными пищевыми источниками карнитина являются мясо, рыба, птица, молоко, сыр, творог. Также вещество может быть получено путем химического синтеза.

Физиологическое значение

Таким образом, L-карнитин влияет на эффективность энергетического обмена с участием жиров, активирует жировой обмен, мобилизует жир из жировых депо, способствует повышению выносливости, повышению переносимости физических нагрузок, восстановлению работоспособности после длительных физических нагрузок. Способствует снижению уровня холестерина и триглицеридов в крови, избыток которых является потенциальным фактором риска развития ряда сердечно-сосудистых заболеваний.

Показана роль карнитиновой недостаточности в развитии синдрома хронической усталости (СХУ). Основные проявления этой распространенной патологии представлены немотивированной выраженной слабостью, трудностью концентрации внимания, головокружением, сонливостью; большую роль играют дефицит макро- и микронутриентов, пищевая аллергия, чрезмерные психические и физические нагрузки, инфекции. Установлена четкая связь между уровнем L-карнитина в плазме крови и риском развития СХУ. Степень дефицита L-карнитина прямо связана со степенью выраженности симптомов СХУ: чем меньше L-карнитина содержится в плазме крови человека, тем ниже его работоспособность и хуже самочувствие.

Ряд исследователей указывают на эффективность ацетил-L-карнитина при лечении пациентов со старческой депрессией и возрастными нарушениями памяти.

Карнитин находит применение при тяжелых физических или спортивных нагрузках.

Признаки недостаточности

Специфических признаков недостаточности карнитина нет.

Неспецифически дефицит карнитина может проявляться:

Суточная потребность в карнитине

Адекватный уровень потребления карнитина для взрослых составляет 300 мг в сутки. Верхний допустимый уровень потребления карнитина для взрослых составляет 900 мг в сутки («Единые санитарно-эпидемиологические и гигиенические требования к товарам, подлежащим санитарно-эпидемиологическому надзору (контролю)» Таможенного союза ЕврАзЭС).

Источник

Дефицит карнитина системный первичный

OMIM 212140

Наша команда профессионалов ответит на ваши вопросы

Первичный системный дефицита карнитина (ПСДК, синоним – дефицит транспортера карнитина)– наследственное аутосомно-рецессивное заболевание. Мутации в гене SLC22A5, кодирующем белок OCTN2, приводят к нарушению окисления жирных кислот из-за нехватки транспортеров карнитина. Ген SLC22A5 был идентифицирован в 1998 году на длинном плече хромосомы 5 в области q31.1. Ген SLC22A5 протяженностью около 26000 пар оснований включает 10 экзонов и кодирует белок OCTN2, состоящий из 557 аминокислотных остатков. На сегодняшний день описано 111 мутаций в гене SLC22A5.

Недостаток плазменного мембранного транспортера карнитина приводит к потере карнитина с мочой, низкому уровню карнитина в сыворотке крови (0-5 mM, нормальные 25-50 mM) и уменьшению накопления внутриклеточного карнитина. Пациенты с системным дефицитом карнитина теряют большую часть (90-95 %) карнитина с мочой. Различают метаболическую и кардиологическую формы заболевания. Метаболическая форма является более частой и проявляется до двух лет. Как правило, эти дети начинают отказываться от еды и становятся чувствительными для инфекции верхних дыхательных путей или острого гастроэнтерита. В большинстве случаев у них отмечается гепатомегалия. Лабораторные анализы обычно показывают гипогликемию с низкими уровнями кетонов в моче, гиперамонемию, а также может наблюдаться небольшое повышение креатинфосфокиназы. Если детей не начинают лечить введением глюкозы внутривенно, их состояние осложняется до комы и смерти. Кардиомиопатическая форма заболевания является более частой у пожилых пациентов. На рентгеннограме грудной клетки у таких пациентов видно увеличение сердца. Кардиомиопатия может также наблюдаться у пожилых пациентов с метаболическим формой заболевания.

Биохимическая диагностика основана на измерение плазменного уровня карнитина. У больных концентрация свободного и ацитилированного карнитина ниже нормы (свободный карнитин

Источник

Первичный системный дефицит карнитина

Первичный системный дефицит карнитина – генетическое заболевание, обусловленное нарушением метаболизма этого вещества, приводящим к увеличению его потери организмом с мочой. Проявления зависят от формы патологии – у больных могут обнаруживаться нарушения аппетита, гепатомегалия, поражения центральной нервной системы и сердца. Диагностика первичного системного дефицита карнитина производится биохимическими исследованиями плазмы крови, методами медицинской визуализации (рентгенография, УЗИ), молекулярно-генетическими анализами. Лечение этого заболевания осуществляется путем назначения перорального приема карнитина для восполнения его дефицита (заместительная терапия).

Общие сведения

Первичный системный дефицит карнитина (дефицит транспортера карнитина) – наследственная патология, характеризующаяся выраженными расстройствами метаболизма по причине нарушения процессов усвоения карнитина поступающего с пищей. Это заболевание было впервые описано в 1975-м году Карпати, которому удалось доказать взаимосвязь наблюдаемых у 11-тилетнего мальчика симптомов (мышечная слабость, поражение печени и головного мозга) с недостатком карнитина. Лишь в 1998-м году врачи-генетики смогли идентифицировать ген, дефекты которого приводят к развитию первичного системного дефицита карнитина. Механизм наследования заболевания аутосомно-рецессивный, половое распределение не имеет каких-либо особенностей, патология с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин. Особенностью первичного системного дефицита карнитина является неодинаковая встречаемость у разных этнических групп – если у европейцев она составляет 1:100 000, то, например, у японцев – 1:4 000, а у жителей Фарерских островов – 1:500.

Причины первичного системного дефицита карнитина

Первичный системный дефицит карнитина обусловлен мутациями гена SLC22A5, который расположен на 5-й хромосоме. Он кодирует последовательность белка под названием натрий-зависимый транспортер карнитина (OCTN2), который выделяется главным образом в скелетной мышечной ткани, миокарде и отчасти в почках. Большинство разновидностей дефектов гена SLC22A5 становится причиной того, что вышеуказанный протеин перестает выделяться вовсе (нонсенс-мутации), иногда образование этого фактора производится, но его структура не позволяет присоединять карнитин. В последние годы были выявлены мутации, приводящие к нарушению образования натрий-зависимого транспортера карнитина только в сердце – именно в этом кроется причина одной из клинических форм первичного системного дефицита карнитина. Всего на сегодняшний день описано свыше ста различных дефектов данного гена, все они наследуются по аутосомно-рецессивному механизму.

Результатом мутаций гена SLC22A5 является отсутствие или нарушенная структура белка OCTN2. По этой причине карнитин, поступающий в организм с пищей, не усваивается должным образом, возникает его дефицит. Это соединение играет центральную роль во внутриклеточном транспорте жирных кислот (так называемый карнитиновый челнок), доставляя их к месту окисления – митохондриям. В условиях его недостатка транспорт жирных кислот, служащих для большинства тканей важным источником питания, нарушается, что резко замедляет процессы их окисления. Практически весь патогенез первичного системного дефицита карнитина сводится к энергетическому голоду тканей и органов, особенно тех, в которых происходят бурные биохимические процессы. В первую очередь это печень, почки, скелетные мышцы и миокард. В отсутствие окисления жиров резко возрастает потребление углеводов (глюкозы) для компенсации дефицита энергии, поэтому в большинстве случаев первичный системный дефицит карнитина сопровождается гипогликемией, мышечной слабостью, поражением печени и сердца. Неврологические симптомы заболевания обусловлены тем, что единственным источником энергии для нейронов также служит глюкоза.

Симптомы и классификация первичного системного дефицита карнитина

Кардиомиопатическая форма первичного системного дефицита карнитина характеризуется более доброкачественным течением, чаще развивается у лиц старше 50-ти лет. При этой разновидности заболевания поражается исключительно сердце, возникает кардиомегалия, способная перерасти в дилатационную кардиомиопатию. Больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, давящие боли в области сердца (кардиалгии). При отсутствии лечения данной формы первичного системного дефицита карнитина постепенно нарастают признаки сердечной недостаточности, что обычно и становится причиной смерти больных. Однако ее развитие происходит в течение многих лет, причем в первые 3-6 лет какие-либо симптомы заболевания отсутствуют, поэтому данная разновидность патологии позволяет сохранять удовлетворительное качество жизни.

Диагностика

Определение первичного системного дефицита карнитина производят посредством изучения наследственного анамнеза больного, биохимического исследования крови и мочи, рентгенографии, УЗИ, а также молекулярно-генетического анализа. Признаками метаболической формы заболевания являются детский возраст, низкий уровень глюкозы (гипогликемия), плазменного карнитина и кетоновых тел крови на фоне гипераммониемии и незначительного повышения креатинфосфокиназы. Также отмечаются отставание в психофизическом развитии, расстройства памяти, мышечная слабость, родители больных указывают на частые приступы рвоты и простудные заболевания у ребенка. При рентгенологических или ультразвуковых исследованиях внутренних органов у больных метаболической формой первичного системного дефицита карнитина часто выявляют гепатомегалию и кардиомиопатию.

При кардиомиопатической форме заболевания присутствуют только признаки поражения миокарда – кардиомегалия или дилатационная кардиомиопатия. Кроме того, при этой разновидности первичного системного дефицита карнитина определяется пониженный уровень данного соединения в плазме крови. Методы современной генетики позволяют производить прямое автоматическое секвенирование последовательности гена SLC22A5, которое определяет наличие или отсутствие мутаций. Наличие подобного заболевания у близких родственников дает основания для проведения генетического определения гетерозиготного носительства дефектного гена. Если оба родителя являются носителями мутаций SLC22A5, имеет смысл провести пренатальную диагностику первичного системного дефицита карнитина у их будущего ребенка.

Лечение первичного системного дефицита карнитина

Необходимость ранней диагностики этого заболевания обусловлена тем, что чем раньше начинается лечение, тем более благоприятным становится прогноз. В тех случаях, когда наличие первичного системного дефицита карнитина было выявлено еще до рождения ребенка, своевременное назначение лекарственных средств позволяло избежать практически всех тяжелых симптомов болезни. Терапия сводится к пероральному приему препаратов карнитина для восполнения его дефицита.

При различных осложнениях заболевания или при его поздней диагностике также показано симптоматическое лечение. Осуществляют капельное вливание растворов глюкозы при гипогликемии, назначают гепатопротекторы и средства для улучшения аппетита. Аналогично производят лечение кардиомиопатической формы первичного системного дефицита карнитина.

Прогноз и профилактика

Прогноз этого заболевания зависит от множества факторов: клинической формы, своевременности лечения, соблюдения рекомендаций врача. Более тяжелой является метаболическая форма первичного системного дефицита карнитина – довольно часто она выявляется лишь при наличии выраженных и во многом необратимых поражений сердца, печени и нервной системы, что значительно ухудшает прогноз. Даже при ранней или пренатальной диагностике данной разновидности патологии больные дети должны проходить регулярное обследование у гастроэнтеролога и кардиолога. Кардиомиопатическая форма характеризуется неспецифической симптоматикой, поэтому при ней часто назначают традиционные препараты для улучшения трофики миокарда, которые в этом случае обладают лишь частичным эффектом. Профилактика первичного системного дефицита карнитина возможна лишь в рамках пренатальной диагностики данного состояния.

Источник

Л-карнитин

Л-карнитин (левокарнитин, карнитин) – биоактивное вещество, схожее по структуре с витаминами группы В. По химическому составу – это аминокислота. Эндогенный синтез левокарнитина происходит в печени и почках при участии лизина и донатора метильных групп – метионина. Синтез этого вещества невозможен без участия витаминов С, группы В, фолиевой кислоты и железа.

Задача карнитина – участие в жировом обмене и насыщении организма энергией. В результате химических реакций из жирных кислот и коэнзима-А образуется известное многим соединение ацил-КоА. Сама по себе эта молекула не может проникнуть в митохондрию. И тогда происходит поразительное явление. Карнитин заменяет в молекуле коэнзим-А и превращается в ацил-карнитин.

Неузнанным, свободно проходит через двойную мембрану клетки, которая также содержит коэнзим-А и проникает внутрь митохондрии. Внутри клетки молекула ацил-КоА ресинтезируется уже сама по себе. Там же происходит дальнейший процесс ее окисления до конечных продуктов обмена – воды и углекислого газа. При этом с высвобождается большое количество энергии (молекул АТФ). А что же Л-карнитин? Он в свободном виде возвращается назад.

Потребность организма в L-карнитине

Источники аминокислот (лизина и метионина) – это употребляемые в пищу продукты и белки собственной мышечной ткани. Но, с едой поступает всего 100 – 300 мг этого вещества в сутки, тогда как взрослому человеку среднего телосложения необходимо потреблять 300 – 600 мг карнитина за этот период. При увеличении энергозатрат, различных заболеваниях, беременности потребность в нем увеличивается в 5-10 раз и составляет 2000 мг и более.

Печенью вырабатывается 25% суточной нормы вещества, остальной L-карнитин человек получает из продуктов:

Существует проблема для фитнеса – низкая биодоступность чистого левокарнитина при приеме пищи (всего 5 – 15 %). Тогда, как принимать Л-карнитин? Спортсменам для увеличения количества вещества на 10% необходимо употреблять до 4 г карнитина из пищи и добавок.

Возможна стимуляция более результативного приема препарата, если совмещать его с углеводами (увеличение пула на 21%).Такое сочетание подойдет пловцам, марафонцам и спортсменам, привыкшим к употреблению углеводов.

Какие свойства присущи L-карнитину

Сегодня свойства этого вещества достаточно изучены. Их используют и обычные люди, и спортсмены, и люди, мечтающие сбросить вес. Карнитин:

Во время процесса транспортировки кислот жиры не сжигаются. Происходит только энергообеспечение мышечных клеток. Поэтому стоит помнить, что Л-карнитин для похудения используют только при регулярных, интенсивных тренировках.

О пользе L-карнитина

Л-карнитин участвует в универсальных биохимических процессах организма. Эта особенность позволяет говорить о нем, как о полезной добавке и применять его в самых широких спектрах медицины, включая косметологию и спортивную область. Стоит сказать о том, какую пользу несет Л-карнитин и для чего он нужен.

Карнитин для сердца:

Карнитин для мозга:

Препараты карнитина в спортивной медицине:

Для организма в целом, L- карнитин придаст заряд бодрости на весь день, создаст хорошее настроение и прибавит уверенности в своих силах.

Как нужно принимать Л-карнитин

Для каждого человека дилемма сколько и как принимать Л-карнитин должна решаться строго индивидуально, исходя из собственных энергозатрат: чем больше энергии тратится, тем понадобится большая доза употребляемого вещества. Стоит придерживаться определенных правил приема левокорнитила:

Вопросы индивидуальных дозировок лучше решить с тренером или врачом. Стоит напомнить, что L – карнитин для похудения находящихся только на диете людей – средство бесполезное. Его не относят к жиросжигателям. Только систематические занятия фитнесом и спортом позволят использовать этот препарат, как средство для похудения.

По предмету дискуссий о том: «Как применять Л-карнитол и не опасно ли это?» стоит отметить, что левокарнитин – не допинг, его считают витаминоподобным метаболитом и применяют в спортивном питании без ограничений.

Источник