Клинически изолированный синдром что это

Стадии рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) — это сложное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Симптомы РС возникают в результате того, что иммунная система организма по ошибке начинает атаковать нервные волокна, а точнее — белковую оболочку вокруг них [1]. Повреждения влияют на передачу сигналов по нервам, которые должны идти от головного и спинного мозга к различным частям организма. Поскольку РС может влиять на множество различных функций организма, каждый пациент испытывает симптомы немного по-разному [2].

Существует четыре основных типа РС, которые отличаются по характеру течения и прогрессирования [3]. Изучение каждого из этих типов болезни позволяет совершенствовать методы диагностики и лечения. Давайте разберемся, какие типы и стадии РС существуют.

Клинически изолированный синдром (КИС)

КИС — первый и единственный клинический эпизод нарушения неврологических функций, вызванный повреждением одного или нескольких отделов центральной нервной системы (ЦНС), длящийся свыше 24 часов, при этом имеющиеся данные клиники и МРТ-картины не удовлетворяют критериям диагностики РС [4]. Для того чтобы в точности определить, есть ли у человека РС, необходимо обратиться к врачу. Для диагностики врач может назначить МРТ, чтобы найти активные повреждения нервов или их следы. Раннее лечение КИС может помочь отсрочить начало заболевания.

Рецидивирующе-ремиттирующий РС (РРРС)

У большинства людей развивается именно этот тип РС [3]. В жизни пациента с РРРС будут возникать периоды улучшения и ухудшения симптомов. После каждого обострения может наблюдаться достаточно длительный период, в течение которого симптомы улучшатся или могут вовсе исчезнуть до следующего рецидива. Однако в некоторых случаях симптомы становятся постоянными, а во время ремиссий состояние человека только немного улучшается. Выраженность симптомов может варьировать в зависимости от степени и места повреждения нерва. Из-за этого варьирует и время ремиссии.

Первично-прогрессирующий РС (ППРС)

ППРС встречается реже, чем РРРС. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта заявляет, что этот тип РС встречается чаще всего после 40 лет с одинаковой частотой среди женщин и мужчин [5]. У людей с ППРС симптомы постепенно ухудшаются с течением времени без периодов восстановления или ремиссии.

Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)

ВПРС начинается с РРРС, характеризуется постепенным нарастанием тяжести неврологического дефицита (инвалидизации), возникающим после периода ремиттирующего РС, при этом могут сохраняться типичные обострения заболевания. Затем прогрессирование идет неуклонно, без четких признаков обострений [5].

Классификация активности болезни

Врачи классифицируют РС также по активности заболевания [4]. Активность — это любое обострение и выявление новых очагов. Итак, РС может быть:

Выделяют и особые формы РС [4]: злокачественный РС, быстропрогрессирующий РС и высокоактивный РС. При злокачественном РС течение заболевания быстрое и без ремиссий, однако такая форма РС относительно редка. Быстропрогрессирующий РС можно диагностировать при двух или более обострениях в течение года. Для того чтобы установить эту форму РС, такие обострения должны вести к ухудшению состояния пациента и его постепенной инвалидизации. Высокоактивный РС также диагностируется при двух или более обострениях в течение года, однако они не ведут к значительной инвалидизации человека.

Стадии заболевания

По стадиям РС разделяют на периоды [4]:

К сожалению, навсегда излечиться от РС на данный момент нельзя. Однако с помощью современных лекарств можно отсрочить прогрессирование заболевания и значительно улучшить качество жизни человека. Поэтому так важно вовремя начать лечение и придерживаться его.

Источник

Диагностика рассеянного склероза

Существуют 4 группы пациентов по длительности продолжительности жизни после диагностики рассеянного склероза:

первая – пациенты, у которых заболевание выявлено на ранних стадиях. На фоне адекватного лечения средняя продолжительность их жизни приближается к сроку жизни здоровых людей (примерно на семь лет короче)

вторая – пациенты, у которых диагноз впервые установлен в возрасте 50 лет. Средняя продолжительность при адекватной терапии около 70 лет.

четвертая – пациенты с молниеносным течением болезни. Продолжительность их жизни менее десяти лет после установления диагноза.

Эти данные демонстрируют необходимость наиболее ранней диагностики рассеянного склероза и начала терапии.

Для установления диагноза рассеянный склероз необходимо сочетания клинических и радиологических признаков (6). Два наиболее значимых изменения внесенных в пересмотр 2017 года (6):

Критерии

Установка диагноза рассеянный склероз может быть выполнена при соблюдении любых из пяти нижеперечисленных групп критериев, в зависимости от количества клинических атак (6):

Диссеминация в пространстве требует наличия 1 и более T2-гиперинтенсивных очагов (≥3 мм по длинной оси), симптоматических и/или асимптоматических, типичных для рассеянного склероза, в двух или более из следующих локализаций (6):

Стоит обратить особое внимание, что T2-гиперинтенсиные очаги в зрительном нерве у пациентов с оптикомиелитом не могут быть использованы в критериях McDonald от 2017 года (6).

Диссеминация во времени (6) :

Первично прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS) требует наличие (6):

Олигоклональный иммуноглобулин IgG

Выявление олигоклонального иммуноглобулина IgG в ликворе в настоящее время наиболее точный лабораторный тест для диагностики рассеянного склероза на всех стадиях. Этот метод позволяет оценить изменения клональности иммуноглобулинов в ходе хронического иммунного ответа в центральной нервной системе. Если при остром воспалении иммунный ответ в подавляющем большинстве случаев является поликлональным, то при хронизации нарастает число тех клонов иммунных клеток, которые активно взаимодействуют со своими антигенами. Ответ выражается в появлении «олигоклонального иммуноглобулина», что свидетельствует о трансформации специфического иммунного ответа, указывая тем самым на хроническое воспаление в центральной нервной системе.

Метод изоэлектрофокусирования позволяет «сфокусировать» молекулы IgG. Повышение количества идентичных молекул IgG какого-либо клона проявляется в виде четкой тонкой полосы. Поликлональный профиль характеризуется диффузной картиной распределения IgG. Олигоклональный профиль характеризуется наличием двух и более четких полос. Поэтому, помимо термина «олигоклональный IgG», применяют термин «олигоклональные полосы» (англ.: oligoclonal bands или OCB).

Однако необходимо сопоставить клональность иммуноглобулинов в ликворе и в сыворотке крови. Это позволяет выявить случаи, когда олигоклональный иммуноглобулин, проникает через гематоэнцефатический барьер из крови при системных воспалениях аутоиммунной или инфекционной этиологии. Кроме поликлонального и олигоклонального, обнаруживается моноклональный профиль IgG, который может выявляться при онкогематологических заболеваниях.

Олигоклональный IgG (2 тип синтеза) выявляется у 75-95% пациентов с рассеянным склерозом и в сочетании с данными магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяет своевременно установить диагноз у 70-95% пациентов. Обнаружение олигоклонального IgG на этапе дебюта заболевания (клинически изолированный синдром) позволяет с вероятностью 72-91% предсказать развитие достоверного рассеянного склероза. Отсутствие олигоклонального IgG при остром диссеминированном энцефаломиелите позволяет исключить диагноз рассеянного склероза.

Выявление олигоклонального IgG не абсолютно специфично для рассеянного склероза, поскольку в цереброспинальной жидкости олигоклональный IgG может быть выявлен при нейроборрелиозе и нейросаркоидозе (в 60%), герпетическом, туберкулезном и ВИЧ- энцефалите (в 11-50%), а также при ревматических заболеваниях и системных васкулитах. При воспалительных заболеваниях, отличных от рассеянного склероза, чаще выявляют 3 и 4 типы синтеза. В совокупности с клиническими и инструментальными находками, а также расширенным анализом цереброспинальной жидкости, выявление олигоклонального IgG позволяет значительно улучшить проведение дифференциального диагноза поражений центральной нервной системы.

Тест является качественным, так как точное число полос не имеет клинического значения. На обнаружение олигоклонального IgG указывает выявление двух и более четких полос после иммуноблоттинга электросфокусированного IgG. Выделяют 5 вариантов синтеза иммуноглобулинов. Для рассеянного склероза наиболее характерен 2-й тип синтеза, 3-й тип может встречаться на фоне других аутоиммунных заболеваний, затрагивающих ЦНС с минимальной системной продукцией олигоклонального IgG. При генерализованном хроническом воспалении (обычно инфекционной природы) с вовлечением гематоэнцефалического барьера, обычно инфекционной природы, выявляется 4 тип синтеза. И наконец, при множественной миеломе и других парапротеинемиях определяется 5 тип синтеза – моноклональный синтез. (7)

Источник

Клиника

Течение рассеянного склероза имеет существенные различия в наборе и тяжести симптомов, темпе прогрессирования нарушений. Они зависят характеристик аутоиммунного процесса, локализации и распространённости поражения нервной системы.

Обратимые симптомы заболевания связаны с демиелинизирующим поражением нервных волокон центральной нервной системы. Длительное течение демиелинизирующего поражения отростков нервных клеток приводит к их гибели.

Основными симптомами заболевания являются чувствительные нарушения (37%), неврит зрительного нерва (36%) и слабость в конечностях (35%). Вторичные симптомы, такие как утомляемость и депрессия, развиваются как следствие нарушений, связанных с первичными симптомами.

Клинически изолированный синдром (КИС)

Для клинической картины дебюта РС характерен ‘клинически изолированный синдром’ (КИС) – эпизод неврологических нарушений (часто описывается как «клиническое обострение» или «обострение») продолжительностью не менее 24 часов, вызванный воспалением/демиелинизацией одного или нескольких участков ЦНС. Несмотря на то, что течение РС является индивидуальным и его практически невозможно предсказать, в целом для заболевания характерны периодические обострения и прогрессирование выраженности инвалидизации. Продолжительность обострений составляет обычно от нескольких дней до нескольких недель, неврологическая симптоматики постепенно исчезает даже без лечения. Регресс симптоматики чаще отмечается на начальных стадиях заболевания, и связан вероятно с прекращением воспалительных изменений и, в некоторой степени, с репаративной ремиелинизацией поражённых аксонов. Прогрессирование инвалидизации связывается с хронической демиелинизацией, глиозом и поражением аксонов.

Для инвалидизации при РС характерно постоянное прогрессирование, что является причиной вторичных осложнений, таких как пневмония.

Несмотря на то, что РС сам по себе не является смертельным заболеванием, вторичные осложнения являются причиной смерти около двух третей пациентов. Ожидаемая продолжительность жизни у лиц, страдающих РС, снижается приблизительно на 10 лет.

Характер развития и течения рассеянного склероза

На основании клинических характеристик с 1960-х выделяется четыре клинических фенотипа (типа течения) РС:

Ремиттирующе-рецидивирующий тип РС (РРРС) – у пациентов развиваются отчётливые периоды обострений, которые сменяются периодами ремиссий без прогрессирования заболевания.

Вторично-прогрессирующий тип РС (ВПРС) – после начала заболевания с ремиттирующим течением у пациентов развивается прогрессивное нарастание выраженности неврологических нарушений между обострениями.

Первично-прогрессирующий тип РС (ППРС) – у пациентов на ранних стадиях развивается постоянное прогрессирование заболевания, которое не сопровождается периодами обострений.

Прогрессивно-рецидивирующий (ПРРС) — характеризуется периодами обострений и нарастанием неврологического дефицита при отсутствии ремиссий.

Для доброкачественного течения РС характерно развитие одного обострения (острое появление симптомов) и после чего в течение нескольких лет клинических симптомов не отмечается. В противоположность этому, злокачественное (агрессивное) течение РС предполагает утрату способности к передвижению без посторонней помощи (EDSS ≥6) в течение пяти лет с момента развития заболевания. По данным одноцентрового исследования с участием 487 пациентов, агрессивное течение РС отмечалось в 12% случаев (Gholipour T. Healy B. 2011). Использование модели «агрессивного течения» в популяционном исследовании более 4000 пациентов, установило частоту встречаемости этого типа у 6% включённых пациентов. Наиболее частыми прогностическими признаками «злокачественного» течения были пожилой возраст дебюта и прогрессирующее течения с начала заболевания (Menon S, Shirani A, 2013).

РРРС является наиболее распространённой формой течения на начальных этапах заболевания (85% пациентов), однако с течением времени, неврологические нарушения усиливаются и состояние переходит в ВПРС, с обострениями или без обострений. ППРС является наиболее тяжёлой формой течения РС, и развивается у 15% пациентов (обычно в возрасте около 40 лет). ППРС является наиболее редким типом течения.

Первый клинический эпизод, характерный для рассеянного склероза.

Имеет следующие признаки:

Монофазный клинический эпизод, который в соответствии с жалобами пациента и данными объективного осмотра расценивается как очаговое или многоочаговое поражение нервной системы.

Острое или подострое развитие продолжительностью не менее 24-х часов с развитием стойких нарушений или последующим восстановлением утраченных функций.

Развивается в отсутствии лихорадки или признаков инфекционного заболевания.

Клиническая картина соответствует типичному обострению РС (приступ или экзацербация, но без указаний на РС в анамнезе.

Для клинического изолированного синдрома (КИС) характерны следующие нарушения:

Характерные и атипичные признаки рассеянного склероза

Характерные признаки рассеянного склероза

Течение с обострениями и ремиссиями

Возраст начала 15–50 лет

Неврит зрительного нерва

Гиперчувствительность к высокой температуре окружающей среды (феномен Утхоффа)

Признаки, не характерные для рассеянного склероза

Начало в возрасте младше 10 лет и старше 50 лет

Признаки поражения коры головного мозга (афазия, апраксия, алексия или синдром «игнорирования»)

Ригидность или стойкая дистония

Раннее развитие деменции

Развитие неврологического дефицита в течение нескольких минут

Клинические проявления рассеянного склероза

Признаки и симптомы

Нарушения/изменения чувствительности конечностей

Источник

Клинически изолированный синдром что это

Кафедра нервных болезней факультета послевузовского профессионального образования врачей Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Научный центр неврологии РАМН, Москва

КГБУЗ «Красноярский краевой Центр по профилактике и борьбе со СПИД и инфекционными заболеваниями»

Радиологически изолированный синдром (МРТ-критерии и тактика ведения больного)

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2016;116(10-2): 47-52

Брюхов В. В., Попова Е. В., Кротенкова М. В., Бойко А. Н. Радиологически изолированный синдром (МРТ-критерии и тактика ведения больного). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2016;116(10-2):47-52.
Briukhov V V, Popova E V, Krotenkova M V, Boĭko A N. Radiologically isolated syndrome — MRI criteria and management tactic. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2016;116(10-2):47-52.
https://doi.org/10.17116/jnevro201611610247-52

Метод МРТ головного мозга для диагностики неврологических заболеваний за последние два десятилетия стал применяться значительно чаще. Это привело к увеличению обнаружения случайных находок. Наиболее часто среди них встречаются асимптомные очаги в белом веществе головного мозга. В некоторых случаях последние, если основываться на радиологических критериях, могут интерпретироваться как очаги демиелинизации. Тем не менее при отсутствии клинических симптомов, характерных для рассеянного склероза (РС), диагноз достоверного РС не может быть поставлен пациентам с такими случайными находками. Данной категории больных теперь выставляется диагноз радиологически изолированного синдрома (РИС). В статье рассматриваются диагностический и клинический подходы к пациентам с РИС.

Кафедра нервных болезней факультета послевузовского профессионального образования врачей Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Научный центр неврологии РАМН, Москва

КГБУЗ «Красноярский краевой Центр по профилактике и борьбе со СПИД и инфекционными заболеваниями»

Доступность метода МРТ головного мозга в последние годы позволила широко применять его в неврологии. Это привело к увеличению обнаружения случайных находок. Чаще всего причиной обращения для проведения МРТ головного мозга, в ходе которого обнаруживаются случайные находки, являются головная боль, черепно-мозговая травма, эндокринологическая и психиатрическая патология [1—9]. Наиболее распространенными среди этих случайных находок являются очаги в белом веществе головного мозга. В некоторых случаях такие очаги, учитывая их внешний вид и локализацию, могут быть интерпретированы как демиелинизирующий процесс, но в то же время они никак не связаны с определенной клинической симптоматикой. В связи с этим был предложен термин «радиологически изолированный синдром» (РИС). Впервые он был использован D. Okuda и соавт. [10]. Речь идет об описании очаговых изменений характерной локализации и размеров, отвечающих радиологическим критериям рассеянного склероза (РС), у пациентов без какого-либо соответствующего анамнеза или клинических проявлений в настоящем времени [10—12].

Предложенные критерии РИС представлены в табл. 1. Критерии F. Barkhof для радиологического доказательства диссеминации процесса приведены в табл. 2.

Таблица 1. Диагностические критерии РИС [10]

Таблица 2. МРТ-критерии Barkhof для РС [11]

До внедрения МРТ в повседневную практику подобные случайные находки выявлялись на аутопсии в небольшом проценте случаев. Так, с 1961 по 1996 г. было проведено четыре крупных патологоанатомических исследования, в ходе которых в 0,08—0,3% случаев выявлялись очаги демиелинизации при отсутствии соответствующих анамнеза и клиники у больных при жизни [13—16]. Проведенные МРТ-исследования показали, насколько чаще встречаются бессимптомные очаговые изменения демиелинизирующего генеза, особенно у родственников больных РС. В недавнем исследовании [17], в котором использовалась 3 Т МРТ, характерные для РИС очаговые изменения, соответствующие демиелинизирующему процессу согласно критериям F. Barkhof [11], были выявлены в 3% случаев у родственников больных РС и в 2,4% случаев у практически здоровых людей. В другом исследовании [18] распространенность очагового поражения белого вещества головного мозга, соответствующая демиелинизирующему процессу согласно критериям F. Barkhof и другим диагностическим МРТ-критериям, составила 7% у здоровых пациентов — родственников первой линии больных РС.

К настоящему времени клиническая и прогностическая значимость субклинических очагов у пациентов с РИС остается спорной. Однако неопровержимым является тот факт, что пациенты с РИС относятся к группе с повышенным риском развития достоверного РС: около 2/3 пациентов имеют прогрессирование по данным МРТ и около 1/3 пациентов — появление клинических симптомов в течение 5 лет наблюдения [19]. Так, в 2009 г. были опубликованы результаты исследования, в ходе которого показано, что практически в 50% случаев в ближайшие 3 года после постановки диагноза РИС отмечается увеличение количества очагов демиелинизации без какой-либо клинической манифестации, а в 30% случаев происходит трансформация РИС в клинически изолированный синдром (КИС) или достоверный РС [9]. Среднее время между постановкой диагноза РИС и прогрессированием до постановки диагноза КИС составило 5,4 года (от 1,1 до 9,8 года).

К предикторам более быстрой трансформации РИС в КИС или клинически достоверный РС относятся большое количество гиперинтенсивных очагов в режиме Т2, наличие очагов инфратенториальной или спинальной локализации и выявление олигоклональных IgG в ликворе [20]. В своем исследовании C. Lebrun [21] проследил скорость перехода с РИС в КИС у 70 пациентов — у 33% пациентов появились клинические симптомы в среднем за 2,3 года. В данном исследовании характерные для демиелинизации изменения зрительных вызванных потенциалов, молодой возраст и накопление контрастного вещества очагами чаще наблюдались у пациентов с быстрым прогрессированием до клинически достоверного РС, тогда как накопление контрастного вещества очагами и инфратенториальная их локализация ассоциировались только с радиологическим прогрессированием. Наличие олигоклональных антител в ликворе или увеличение их титров с большим количеством Т2-очагов представляется как предиктор перехода в КИС. Эти данные подобны тем при КИС, при которых наличие олигоклональных антител и два гиперинтенсивных очага в режиме Т2 являются предикторами перехода КИС в РС [22]. В другом исследовании [20] наиболее сильным маркером клинического прогрессирования было наличие очагов в шейном отделе спинного мозга: у 21 (84%) из 25 пациентов с РИС с очагами в шейном отделе спинного мозга на МРТ наблюдалось появление клинических симптомов в среднем в течение 1,6 года.

Таким образом, наличие очагов в шейном отделе спинного мозга, соответствующие изменения в ликворе и большое количество Т2-очагов на МРТ головного мозга при первичном сканировании могут служить показанием для формирования группы пациентов с РИС для пристального динамического наблюдения с целью своевременной постановки диагноза достоверного РС и начала патогенетической терапии [23]. Было высказано мнение, что пациентов с РИС, опираясь на клинические и радиологические маркеры, целесообразно распределять на две группы — с низким и высоким риском перехода в Р.С. Однако необходимо принимать во внимание, что большинство из проведенных к настоящему времени исследований включали относительно небольшое количество пациентов с РИС с небольшими периодами наблюдения, в связи с чем для реализации указанного предположения необходимо проведение более длительных наблюдений за такими пациентами.

При попытке обобщения имеющихся к настоящему времени данных, касаемых РИС, логично возникает вопрос о практической значимости полученной информации в отношении РИС. Всем очевидно, что эти данные свидетельствуют о том, что РИС может быть предшественником Р.С. Однако РИС, вероятно, представляет собой гетерогенную группу. Некоторые из этих пациентов, вероятно, имеют относительно мягкую и доброкачественную форму РС с настолько незначительными симптомами, что они не обнаруживаются клинически и могут никогда не прогрессировать, в то время как у других пациентов с РИС симптомы заболевания и/или новые очаги на МРТ будут появляться позднее. В свою очередь из последней группы можно выделить подгруппу пациентов, которые могут иметь относительно более высокий риск развития РС, если они в дополнение имеют соответствующий один фактор риска или более, такой как семейный анамнез, отягощенный в отношении РС, большое количество Т2-очагов на МРТ при первичном сканировании, наличие очагов в шейном отделе спинного мозга и наличие олигоклональных антител.

Возникает и другой вопрос о том, какие рекомендации могут быть по лечению пациентов с РИС. Несмотря на то что существует мнение о необходимости применения соответствующей иммуномодулирующей терапии у таких пациентов с целью замедления клинического и радиологического прогрессирования, по аналогии с пациентами с КИС, пока не проводились исследования, которые показали бы, что данное лечение действительно эффективно и необходимо пациентам с РИС, даже при наличии высокого риска развития Р.С. Кроме того, необходимо учитывать, что факторы риска у таких пациентов могут быть не всегда явными, а также МРТ-картина не всегда однозначно может соответствовать радиологическому РС [24, 25]. Учитывая всю неопределенность в отношении диагностики и лечения данной категории больных, к настоящему времени в мире только небольшая часть пациентов с РИС получают иммуномодулирующую терапию (off-label), что не дает пока возможности проследить ее долгосрочные перспективы при РИС [19].

В подтверждение неоднозначности подходов к РИС в настоящее время приводим клиническое наблюдение.

Больной М., 1982 г. р., в октябре 2014 г. получил травму лица в области левой скуловой дуги, после которой появилась выраженная стойкая головная боль в левой височной области. Проведена МРТ головного мозга, при которой были выявлены субдуральная гематома слева, очаговые изменения в мозолистом теле и перивентрикулярно (рис. 1).

Рис. 1. МРТ головного мозга в режимах Т2-FLAIR (а—в) и Т1 без введения контрастного вещества (г—е) (октябрь 2014 г.). В левой лобно-теменно-височной области определяется зона лентовидной формы, повышенной интенсивности МР-сигнала в режимах Т2 FLAIR и Т1 (за счет внеклеточного метгемоглобина) — подострая субдуральная гематома (серые стрелки). Кроме этого, в субкортикальных и глубоких отделах белого вещества обоих полушарий большого мозга определяются множественные очаги повышенной интенсивности МР-сигнала в режиме Т2 FLAIR, которые могут соответствовать очагам демиелинизации (белые стрелки). Обращает на себя внимание наличие небольшого очага демиелинизации в перивентрикулярном белом веществе вблизи тела правого бокового желудочка, который при последующем МРТ-исследовании значительно увеличится в размерах (черная стрелка). Контрастное вещество не вводилось.

Соматический анамнез без особенностей. При неврологическом осмотре какой-либо патологии не выявлено. Проведено стационарное лечение в связи с субдуральной гематомой (оперативное лечение не проводилось).

В январе 2015 г. консультирован в Межокружном отделении РС, где на основании клинико-МРТ-данных поставлен диагноз РИС. Рекомендовано клинико-МРТ-наблюдение. В августе 2015 г. пациент отметил онемение и слабость в левых конечностях, дизартрию. В неврологическом статусе обращало на себя внимание наличие мелкоразмашистого горизонтального нистагма, дизартрии, легкого левостороннего гемипареза, левосторонней гемигипестезии, легкого вестибуло-атактического синдрома. Повторно выполнена МРТ головного мозга, при которой отмечены появление новых очагов, накапливающих контрастное вещество, а также значительное увеличение в размере очага в правом полушарии большого мозга (рис. 2). Поставлен диагноз РС (псевдотуморозная форма), дебют. Проведена гормональная пульс-терапия (5 г метилпреднизолона) — без эффекта. В сентябре 2015 г. проведен повторный курс гормональной пульс-терапии (5 г метилпреднизолона) в связи с продолжением нарастания неврологического дефицита — без эффекта, симптоматика продолжала усугубляться в виде усиления слабости и онемения в левых конечностях. В октябре 2015 г. проведено 4 сеанса плазмафереза с гормональной пульс-терапией (5 г метилпреднизолона) с положительным эффектом. В связи с высокой активностью заболевания пациенту начата терапия препаратом натализумаб, на фоне которой отмечается стабилизация заболевания.

Рис. 2. МРТ головного мозга в режимах Т2-FLAIR (а—в), Т2 (г), Т1 без введения контрастного вещества (д) и Т1 с введением контрастного вещества (е) (август 2015 г.). При проведении МРТ головного мозга в динамике отмечается полное разрешение субдуральной гематомы (серые стрелки, отсутствие зоны повышенной интенсивности МР-сигнала). На фоне множественных очагов демиелинизации, визуализируемых ранее, наблюдаются новые очаги, накапливающие контрастное вещество (белые стрелки), а также появление большого перивентрикулярного очага вблизи тела правого бокового желудочка, до 2,5—3 см в диаметре (располагающегося на месте небольшого очага, визуализируемого при предыдущем МРТ-исследовании), неоднородно интенсивно накапливающего контрастное вещество с небольшими признаками объемного воздействия на тело правого бокового желудочка (черные стрелки). Таким образом, речь идет о демиелинизирующем процессе головного мозга с наличием псевдотуморозного очага на фоне классических очагов демиелинизации.

В клинической практике Межокружного отделения РС совместно с отделением лучевой диагностики Научного центра неврологии наблюдается достаточно большое число пациентов с РИС. На этапе постановки диагноза РИС данной категории больных проводится дообследование с целью исключения возможной другой патологии, приводящей к появлению похожих очаговых изменений по данным МРТ головного мозга. В дальнейшем врач совместно с пациентом может выбрать один из следующих вариантов наблюдения: только клиническое наблюдение (и проведение следующего МРТ-исследования только при появлении клинической симптоматики) или клинико-МРТ-наблюдение, в ходе которого 1 раз в 6—12 мес проводится МРТ головного мозга [26, 27]. При выявлении радиологического прогрессирования рекомендуется проведение иммунологического исследования ликвора на олигоклональные IgG. Если с течением времени происходит трансформация РИС в РС, в большинстве случаев пациентам будет начата соответствующая иммуномодулирующая терапия. Пока отсутствует опыт использования патогенетической терапии у пациентов с РИС, имеющих только радиологическое прогрессирование при последующих сканированиях (без наличия клинического прогрессирования).

Обобщая все вышесказанное, можно сделать заключение, что остается достаточно много вопросов, которые требуют дальнейшего более детального изучения. Существуют ли какие-либо биологические или другие маркеры, которые могут помочь дифференцировать различные группы пациентов с РИС без или с последующим прогрессированием? Нужно ли назначать иммуномодулирующую терапию пациентам с РИС при наличии факторов риска быстрой трансформации в РС?

Будущие рандомизированные исследования смогут не только ответить на вопрос, является ли раннее начало терапии пациентов с РИС необходимым для предотвращения конверсии в РС или радиологического прогрессирования, но и помогут также дополнительно подтвердить значимость факторов риска быстрой трансформации заболевания. Таким образом, в связи с недостаточным к настоящему времени объемом знаний о патологической значимости РИС, его взаимосвязи с РС, а также из-за отсутствия информации о влиянии соответствующей иммуномодулирующей терапии при РИС на долгосрочный прогноз заболевания, клинический подход и ведение таких пациентов пока остаются окончательно не ясными.

Источник