Что такое несахарный диабет и его симптомы у детей

Нефрогенный несахарный диабет (ННД) у детей

Нефрогенный несахарный диабет характеризуется чрезмерной жаждой (полидипсия) и выделением большого количества неконцентрированной мочи (полиурия).

В норме почки регулируют концентрацию мочи в соответствии с потребностями организма. Почки осуществляют это регулирование в зависимости от содержания вазопрессина (антидиуретический гормон) в крови. Вазопрессин вырабатывается в головном мозге гипофизом и дает сигнал почкам сохранять воду и концентрировать мочу.

Существует два типа несахарного диабета — нефрогенный (т.е. почечного происхождения) и центрального генеза (т.е. в результате нарушений в головном мозге, когда гипофиз вырабатывает недостаточное количество антидиуретического гормона). При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на вазопрессин и продолжают выводить большое количество разведенной мочи. При центральном несахарном диабете почки не повреждены, но из-за отсутствия или недостаточности регулирующего фактора (вазопрессина) они не в состоянии удержать воду в организме и концентрировать мочу.

Выделяют врожденную и приобретенную формы болезни.

Наиболее частой генетической формой является Х-сцепленная с мутацией в гене V2R. Это означает, что передача мутации (измененного гена) происходит от матери сыну, обычно женщины являются носителями мутации (не болеют, но имеют измененный ген), риск развития больного сына у женщины-носителя мутации составляет 25%.

Клинические признаки

Осложнения представлены задержкой развития и трудностями в обучении.

Поздними осложнениями могут быть гидронефроз и расширение нижних мочевых путей вследствие образования больших объемов мочи, особенно в сочетании со сдерживанием мочеиспускания.

Диагностика

Дифференциальный диагноз проводится в отношении центрального несахарного диабета, первичной полидипсии и полиурии, вторичной по отношению к уропатии. Большое значение играет наиболее подробно собранный анамнез. Обследование включает:

Лечение первичного (генетического) ННД

Во время интеркуррентных заболеваний или операций детям с ННД могут потребоваться внутривенные вливания жидкости.

Для получения больше информации звоните врачам отделения: + 7(499) 134-07-43

Источник

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

По тяжести течения:

По степени компенсации:

Этиология

Центральный несахарный диабет

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Нефрогенный несахарный диабет

Первичная полидипсия

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Источник

Нефрогенный несахарный диабет у детей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Нефрогенный несахарный диабет у детей»

Код по МКБ-10: N25.1

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:

2. Вторичный (приобретенный).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, беспокойство, раздражительность, снижение памяти, ночное и дневное недержание мочи, повышение температуры тела, проходящее после приема жидкости.

Физикальное обследование: интоксикация, задержка физического развития.

Лабораторные исследования: полиурия, полидипсия, гипостенурия, глюкозурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, гипернатринемия, анемия.

Минимум обследования при направлении в стационар:

— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

3. Определение концентрации веществ в крови.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать прежде всего с нейрогипофизарным несахарным диабетом. Проводят пробу вазопрессином (АДГ).

Признак

Нефрогенный

несахарный диабет

Нейрогипофизарный

несахарный диабет

Парентеральная проба с вазопрессином

Не вызывает реакции дистальных канальцев и собирательных трубок почек (концентрации мочи и уменьшение ее объема)

Уменьшение объема разовой и суточной мочи, повышение относительной плотности и осмоляльности мочи

При проведении теста контролируют: артериальное давление, количество выпитой жидкости и выделенной мочи, относительную плотность мочи, Nа+, К+ крови.

Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: гипосолевая диета, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.

Основные медикаменты:

1. Дихлотиазид, 2-4 мг/кг/сут.

2. Идометацин, 2 мг/кг/сут.

3. Регидрон, доз. пак. 18,9 г

4. Рингера ацетат, р-р д/и меш. п/проп. 250 мл

5. Натрия хлорид, р-р д/и фл. д/кровезам. 200 мл

6. Калия хлорид, 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

7. Колекальциферол 0,5-2 мкг/сут.

8. Декстран (рефортан), мол. масса около 35000, р-р д/инфуз. фл. 200 мл

9. Натрия хлорид, амп.

10. Спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин + клавулановая кислота, тб 375 мг

2. Фозиноприл, тб 10 мг

3. Нифедипин, тб 10 мг

4. Фурагин, тб 50 мг

5. Эналаприл 5 мг, 10 мг тб

6. Дипиридамол, тб 25 мг

7. Железа сульфат, капс. 300 мг

8. Токоферола ацетат, капс. 100 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— нормализация водно-солевого обмена;

— улучшение лабораторных показателей;

— отсутствие признаков инфекции мочевой системы;

— замедление темпов ХПН.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая):

— изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Источник

Несахарный диабет у детей

Несахарный диабет у детей – болезнь, причиной которой становится нехватка в организме антидуиретического гормона, и которая провляется полиуриеи и полидипсией.

Антидиуретический гормон стимулирует поглощение воды из первичной мочи в кровь в в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме детей, подростков и взрослых.

Что провоцирует / Причины Несахарного диабета у детей:

Несахарный диабет у ребенка относят к идиопатическим. Начаться он может в любом возрасте. При идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Предполагают, что в этой области есть врожденный биохимический дефект, который проявляется симптомами, если на организм влияют неблагоприятные факторы внешней среды.

Несахарный диабет у детей может иметь посттравматическую этиологию. Он может возникнуть как результат повреждений, которые происходят выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза или после нейрохирургических операций и манипуляций.

Перманентная полиурия может появиться спустя большой срок после получения травмы – 1-2 года. В таких случаях врачи выясняют состояние ребенка за это время, пытаются найти короткие сроки, когда могли проявляться типичные симптомы. Такая причина несахарного диабета как случайные травмы черепа бывает крайне редко.

Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона может быть поражение нейрогипофиза любой из перечисленных причин:

В медпрактике бывает много случаев, когда точная причина абсолютной недостаточности антидуиретического гормона остается неопределенной, и потому несахарный диабет у детей относят к идиопатической форме. Но перед этим нужно повторно обследовать ребенка, может быть, несколько раз. Потому что у ½ больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь по прошествии одного года после первых проявлений болезни, а у четверти больных детей такие изменения могут проявиться только спустя 4 года.

Есть особая форма несахарного диабета у подростков и детей, при которой существует резистентность к антидуиретическому гормону, что считается относительной нехваткой гормона. Болезнь не связана с недостаточной выработкой вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к нему.

Патогенез (что происходит?) во время Несахарного диабета у детей:

Патогенез заключается в недостаточной выработке в организме вазопрессина (АДГ). В большей части случаев такая нехватка вызывается дефицитом нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Организм получает мало воды из-за нехватки количества антидиуретического гормона, что вызывает повышение осмолярности плазмы. А это в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию.

Так организм пытается восстановить равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Но полидипсия не является только вторичным компенсаторным проявлением избыточной полиурии. Вместе с этим в патогенезе имеет значение дисфункция центральных механизмов жажды.

Некоторые исследователи считают, что начало болезни отмечается компульсивным усилением жажды, а потом у ребенка появляется полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Несахарный диабет у детей нейрогенного происхождения – это болезнь с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.

Симптомы Несахарного диабета у детей:

Типичный симптом несахарного диабета у детей – существенное повышение выделения разведенной мочи. Мочеиспускание у малыша обильное, происходит часто, причем как днем, так и ночью. Диурез (выделение мочи) может достигать 40 литров за 24 часа. В среднем суточное выделение мочи составляет 3-10 литров. Относительная плотность мочи меньше, чем должна быть. В среднем показатель равен 1005. В ней нет сахара и патологических изменений.

При полиурии и неспособности к образованию концентрированной мочи приводит к развитию такого симптома как жажда. Ребенок хочет пить днем и ночью. Если ему не давать пить, усилится гиповолемия и гиперосмолярность плазмы. Результат – еще более тяжелые симптомы:

Несахарный диабет может проходить у детей без сильной жажды, но такие случаи в медицинской практике редкие. В таких случаях полиурия сильно выражена, жажды нет, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации. Бывают случаи, когда рассматриваемом заболевание проходит без симптомов, а обнаружить его можно только проводя лабораторные анализы. Врачи обнаруживают низкую относительную плотность мочи, избыточный диурез. Симптомы дополняются, как правило, такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у девушек, импотенция и половой инфантилизм у парней-подростков.

Часто у ребенка снижается аппетит и масса тела, в особенности тогда, когда такой симптом как жажда не выражен. Симптомы несахарного диабета можно найти в рамках церебральных форм ожирения, пангипопитуитаризма, акромегалии. Если есть такое сочетание, то проявления могут носить стертый (нечетко выраженный) характер.

Достаточно частыми являются психопатологические проявления несахарного диабета: астенический и тревожно-депрессивный синдромы. Могут быть не сильно выражены и вегетативные расстройства. Они могут проявляться периодически, хотя вероятны и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства проявляются сухостью кожи, отсутствием потливости, ненормальной сухостью слизистых оболочек, обычно они протекают с другими симптомами несахарного диабета у детей.

Также в частых случаях обнаруживают лабильность артериального давления, есть тенденция к его повышению, склонность ребенка к тахикардии. Неврологическое обследование может выявить только неяркие симптомы. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что, вероятнее всего, относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ такие же, как при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.

Диагностика Несахарного диабета у детей:

Лабораторные исследования

Лабораторные методы выявляют полипсидию и полиурию, а относительная плотность мочи составляет от 1001 до 1005. Проводят пробу, исключая жидкость на протяжении трех часов. При этом низкой остается относительная плотность мочи, а осмоляльность плазмы становится выше. Если относительная плотность мочи растет, а осмоляльность плазмы в норме, это говорит о психогенной полидипсии, которая может быть у детей раннего возраста.

Проводится проба с вазопрессином – 5ЕД вводят под кожу. При абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (что говорит о несахарном диабете) относительная плотность мочи становится выше. Если у ребенка резистентность к антидуиретическому гормону, что бывает при нефрогенном несахарном диабете, относительная плотность мочи такая же низкая.

Инструментальные исследования

Дифференциальная диагностика несахарного диабета у детей

Несахарный диабет по проявлениям похож с избыточным потреблением воды или первичной полидипсией, которая объясняется психогенным происхождением. У больных шизофренией может наблюдаться полидипсия, что также нужно учитывать при постановке диагноза.

Если у ребенка психогенная полипсидия, то проба с сухоедением приводит к тому, что диурез уменьшается, относительная плотность мочи приходит в норму (как у здоровых детей – 1020), состояние ребенка остается нормальным, а симптомов дегидратации не наблюдается.

Следующий этап дифдиагностики – исключение нефрогенной формы болезни, при которой почечные канальцы нечувствительны к вазопрессину. Формы нефрогенного несахарного диабета:

Чтобы провести дифференциальную диагностику сахарного диабета с другими патологическими состояниями, нужно провести исследование функции почек, мочеполовой системы, системы крови, провести названные выше пробы.

Лечение Несахарного диабета у детей:

Первый шаг в лечении проявлений несахарного диабета у детей – устранение причины. Используется лучевая терапия или операция по удалению опухоли. Проводится заместительная терапия с использованием препаратов вазопрессина. Врачи назнвают ввод Десмопрессина 3 раза в день. Доза индивидуальна, она составляет минимум 100, максимум 600 мкг в сутки, обязателен контроль относительной плотности мочи.

Больным детям следует избегать ситуаций, при которых имеется затруднение в снабжении водой, так как ограничение приёма жидкости может привести к гиперосмоляльности и дегидратации организма.

Прогноз несахарного диабета у детей

Угрозы для жизни нет, если питьевой режим свободный. Благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности, если проведены гормональная заместительная терапия препаратами антидуиретического гормона. Если есть объемное образование в гипоталамо-гипофизарной области, то прогноз зависит от места расположения его и от возможности терапии.

Лечение несахарного диабета у детей народными средствами

Профилактика Несахарного диабета у детей:

Поскольку точные причины развития несахарного диабета у детей не известны, то меры первичной профилактики четко не сформулированы. Рекомендуется отводить ребенка на профилактические медицинские осмотры. Подросткам советуют отказаться от вредных привычек – прежде всего, от курения и употребления алкоголя.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Несахарный диабет у детей:

Источник

Что такое диабет несахарный? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Моисеевой О. А., эндокринолога со стажем в 11 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Несахарный диабет — это заболевание, при котором почки перестают концентрировать жидкость (всасывать её и возвращать обратно в кровоток). Болезнь сопровождается выделением большого объёма неконцентрированной мочи, а также сильным чувством жажды.

Этот тип диабета связан с гормоном вазопрессином (антидиуретическим гормоном), регулирующим способность почек концентрировать мочу. Он синтезируется нервными клетками переднего гипоталамуса и выделяется в кровь нейрогипофизом — задней долей гипофиза, одной из главных эндокринных желёз.

Снижение продукции вазопрессина (при центральном несахарном диабете) или нечувствительность рецепторов почек к нему (при нефрогенном несахарном диабете) лежат в основе заболевания.

Эпидемиология

Этиология

Причины заболевания не всегда удаётся выяснить точно. К заболеванию могут приводить как генетические причины, так инфекционные заболевания или воспалительные процессы.

Наследственный, или первичный, сахарный диабет

Наследственные формы центрального несахарного диабета, вызванные генетическими причинами, встречаются не более чем в 30 % случаев. Остальные случаи приходятся на приобретённый, или вторичный, несахарный диабет.

Приобретённый, или вторичный, сахарный диабет

Выделяют следующие возможные причины приобретённого центрального несахарного диабета:

У детей ошибочно принимать первичный энурез за признак несахарного диабета, так как ночное недержание мочи в большинстве случаев проходит с возрастом

Причины нефрогенного несахарного диабета:

Если причину несахарного диабета выяснить не удаётся, говорят об идиопатическом несахарном диабете.

Несахарный диабет развивается стремительно, первый раз проявляется спонтанно на фоне относительного или полного здоровья. Ранних симптомов, предвещающих скорое начало заболевания, не существует.

Врождённые формы несахарного диабета встречаются редко. У детей до 1 года диагностика затруднена, так как ранний возраст в целом характеризуется незрелостью почек.

Группа риска

В неё входят пациенты, имеющие отягощённую наследственность по несахарному диабету, множественные черепно-мозговые травмы, особенно тяжёлые и требующие госпитализации, опухоли гипофиза (пролактинома, соматотропинома и др.).

Симптомы несахарного диабета

В основе данного заболевания лежит синдром полидипсии (неестественной, неутолимой жажды) и полиурии (образования мочи в больших количествах). Он проявляется следующими симптомами:

В норме секреция вазопрессина в ночной период резко возрастает, благодаря чему концентрирующая функция почек тоже возрастает, урежается мочеиспускание, и человек не встаёт ночью мочиться. А вот симптомы несахарного диабета не зависят от времени суток: жажда и учащённое мочеиспускание выражены так же сильно ночью, как и в дневные часы.

Из-за постоянной жажды и частого мочеиспускания нарушается сон, привычный образ жизни, ухудшается её качество. При средней и тяжёлой степени несахарного диабета человек не может надолго отлучиться из дома, не может выспаться, его беспокоит постоянная усталость. При лёгких формах пациент привыкает часто пить и мочиться, поэтому не предъявляет жалоб.

Симптомы несахарного диабета схожи у мужчин и женщин. Симптомы нарушения половой сфере могут возникать, если патологический процесс захватывает переднюю долю гипофиза. Изолированный дефицит вазопрессина таких нарушений не вызывает, поскольку он не относится к гормонам, регулирующим половую функцию.

Симптомы несахарного диабета у детей

При несахарном диабете, возникшем после нейрохирургических вмешательств или травмы головы, могут присоединяться симптомы дефицита других гормонов гипофиза:

Патогенез несахарного диабета

Секреция вазопрессина напрямую зависит от осмолярности всех растворённых частиц плазмы (суммарной концентрации натрия, глюкозы, калия, мочевины), объёма циркулирующей крови и артериального давления. Колебания осмолярного состава крови более чем на 1 % от исходного чётко улавливается осморецепторами, расположенными в гипоталамусе. В норме повышение осмолярности крови (повышение уровня натрия) стимулирует выделение в кровоток вазопрессина для удержания жидкости в организме. Снижение осмолярности плазмы, вызванное приёмом избыточного количества жидкости, подавляет секрецию вазопрессина.

Отсутствие или снижение воздействия вазопрессина на V2-рецепторы почек и является основой патогенеза несахарного диабета: обратное всасывание воды не происходит, организм теряет слишком много воды через очень разведённую мочу, кровь концентрируется, повышается уровень натрия в крови, через воздействие на осморецепторы появляется чувство жажды, заставляющее человека пить больше воды.

Классификация и стадии развития несахарного диабета

Различают три основных типа несахарного диабета: центральный, почечный, гестационный.

Центральный несахарный диабет

Бывает гипоталамический или гипофизарный. Заболевание связано с нарушением продукции вазопрессина.

Почечный несахарный диабет

Другие названия — нефрогенный, вазопрессин-резистентный. При заболевании почки оказываются нечувствительны к действию вазопрессина. Паталогия может быть как наследственной, так и приобретённой в результате приёма лекарств или как осложнение после других заболеваний, в частности болезней почек и эндокринных заболеваний. При нефрогенном типе несахарного диабета нарушается строение мозгового вещества или дистальных нефронов и, как следствие, концентрационная способность мочи.

Гестационный несахарный диабет

Возникает у женщин во время беременности. Это транзиторное состояние, связанное с ускорением метаболизма вазопрессина: вазопрессин вследствие особенностей гормональных перестроек быстро разрушается, а нейрогипофиз не успевает восполнить возрастающую потребность [5] ;

Отдельно выделяют функциональный несахарный диабет, который возникает у детей до года, обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек.

Следует отличать несахарный диабет от первичной полидипсии — патологической жажды или компульсивного желания пить (психогенная полидипсия), которые подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, что приводит к симптомам несахарного диабета. При искусственном обезвоживании организма производство вазопрессина восстанавливается.

По тяжести течения выделяют несколько форм:

Осложнения несахарного диабета

У ряда пациентов с несахарным диабетом и нарушением чувства жажды при отсутствии своевременного приёма жидкости может развиться обезвоживание. Учитывая то, что головной мозг практически на 80 % состоит из воды, такое состояние приводит к уменьшению его объёма в черепе, из-за чего происходят кровотечения в ткани и оболочках мозга. Всё это очень негативно сказывается на функции центральной нервной системы, могут развиваться ступор, судороги и кома.

При данной патологии осложнений, связанных с избыточным потреблением жидкости, не развивается, так как из-за особенностей патогенеза заболевания вода практически не задерживается в организме.

Диагностика несахарного диабета

Показания к консультациям специалистов

Какие анализы необходимо сдать при подозрении на заболевание

Диагностика несахарного диабета выполняется в несколько этапов:

I этап. Врач собирает жалобы и анамнез. Если они соответствуют клинике несахарного диабета, то назначаются: анализ мочи для подсчёта выделяемой жидкости за сутки, определение удельной плотности всех порций мочи за сутки (проба по Зимницкому), определение осмолярности мочи. Поводом заподозрить наличие несахарного диабета является подтверждение гипотонической полиурии:

II этап. После подтверждения гипотонической полиурии требуется исключение других её причин.

Для этого проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

III этап. После исключения вышеперечисленных состояний определяется осмолярность крови и мочи: гиперосмолярность крови более 300 мОсм/кг в сочетании с низкой осмолярностью мочи менее 300 мОсм/кг соответствует диагнозу несахарного диабета.

IV этап. Необходим в сомнительных случаях, требующих дифференциального диагноза: проводится проба с сухоядением ( тест с ограничением жидкости) — исследование изменений осмолярности плазмы и мочи пациента на фоне ограничения его в жидкости (разрешается есть твёрдую пищу). Проводится в стационарных условиях для исключения первичной полидипсии (не связанной с несахарным диабетом). При несахарном диабете быстро наступает обезвоживание, подтверждаемое резким нарастанием осмолярности крови.

Эффективность тестов с вазопрессином

Помимо лабораторной диагностики требуется проведение МРТ гипофиза с контрастным усилением для исключения объёмных образований гипоталамо-гипофизарной области, УЗИ почек для исключения структурной патологии почек, способной привести к нефрогенному несахарному диабету. В некоторых случаях нужна консультация психиатра для исключения первичной полидипсии — компульсивного (навязчивого) употребления большого количества воды, связанного с психическими расстройствами.

Лечение несахарного диабета

Лечение несахарного диабета будет зависеть от первопричины, вызвавшей заболевание.

Консервативное лечение

Лечение центрального несахарного диабета проводится синтетическим аналогом вазопрессина — десмопрессином. Десмопрессин обладает более выраженным антидиуретическим (антимочегонным) эффектом и большей продолжительностью действия по сравнению с натуральным вазопрессином. Основная цель лечения десмопрессином — подбор минимально эффективной дозы препарата для устранения избыточной жажды и полиурии. Подбор дозы проводится индивидуально с учётом клинических проявлений — уменьшения эпизодов жажды и полиурии. Имеются следующие формы лекарственных средств для лечения больных несахарным диабетом: назальный спрей, назальные капли, пероральные формы (для приема внутрь или рассасывания).

При наличии сопутствующего образования гипофиза или гипоталамуса (например опухоли), вызвавшего центральный несахарный диабет, проводится лечение этой патологии.

Для предотвращения растяжения и в дальнейшем дисфункции мочевого пузыря всем пациентам с выраженной полиурией рекомендуется частое «двойное» мочеиспускание — после мочеиспускания необходимо подождать несколько минут, а затем попробовать ещё раз опорожнить мочевой пузырь полностью.

При лечении первичной полидипсии предпочтение отдается ограничению жидкости, но в случае психогенной полидипсии могут возникать трудности с выполнением этой рекомендации. Психиатрические расстройства, которые могут лежать в основе состояния, требуют соответствующей терапии. В случае психогенной полидипсии нельзя применять препараты десмопрессина, это может привести к водной интоксикации. Пациентам с неадекватным восприятием чувства жажды (дипсогенной полидипсией) может быть рекомендована замена избыточного употребления жидкости на кислые леденцы и ледяную крошку (воздействие кислым или холодным на рецепторы языка снижает чувство жажды).

Лечение народными средствами

Подбором препаратов занимается врач-эндокринолог, самолечение средствами народной медицины не только неэффективно, но и опасно.

Режим питания

Специфического режима питания или диеты при несахарном диабете нет, рекомендуется придерживаться принципов правильного питания. При нефрогенном несахарном диабете ограничивают потребление соли и белковой пищи.

Прогноз. Профилактика

Без лечения несахарный диабет не несёт непосредственной угрозы жизни при наличии достаточного количества питьевой воды, однако может значительно снижать качество жизни, трудоспособность и адаптацию в обществе.

Заместительная терапия препаратами десмопрессина способна полностью нормализовать состояние больных с центральным несахарным диабетом. Излечение от центрального несахарного диабета возможно (и ожидаемо) после устранения известной непосредственной причины, вызвавшей его, например опухоли, сдавливающей гипофиз, или инфекции. Врач принимает решение о прекращении медикаментозного лечения по объективному состоянию пациента, его жалобам и лабораторным анализам.

Центральный несахарный диабет очень сложно предотвратить, поэтому специфической профилактики для него не существует. Определённое значение имеет рекомендация избегать черепно-мозговых травм, как возможных причин приобретенного гипофизарного несахарного диабета.

Прогноз при приобретенном несахарном диабете определяется основным заболеванием, приведшем к поражению гипофиза или гипоталамуса.

Источник