Что такое мембрана в сердце
Что такое мембрана в сердце
Впервые подобный ВПС описан W. Church в 1868 г. Термин «cor triatriatum» ввел H. Borst в 1905 г. в 1911 г. Первые операции в мире выполнены A. Vineberg, F. Lewis в 1956 г [1.2].
Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки, так называемая «теория захвата общей легочной вены рогом правого предсердия». При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие. Важно отметить, что в один и тот же эмбриональный срок – с 28–го по 39-й день, у плода происходит формирование первичной перегородки в едином предсердии (28-й день), с последующим образованием вторичной перегородки (33–36-й день) и разделением общего предсердия на правое и левое и одновременно идет формирование легочных вен. Ранний период – 28—29-й день, когда общая легочная вена развивается как эндотелиальный вырост из дорсальной стенки еще неразделенного единого предсердия, при этом общая легочная вена проникает в мезенхиму легочных зачатков, соединяется со сплетением этих зачатков, которое ранее опорожнялось в венозный синус как непосредственно, так и через кардиальные вены. Поздний период – 35—39-й день, когда терминальная часть первоначально единой легочной вены расширяется и абсорбируется дорсальной стенкой левого предсердия, формируются 4 отверстия будущих легочных вен – 2 правых и 2 левых и теперь легочные вены лежат слева от первичной межпредсердной перегородки [3–5].
Цель исследования: представить редкий клинический случай трехпредсердного сердца.
Клиническое наблюдение: ребенок А., 7 лет, 26 февраля 2019 г. поступил в плановом порядке в КГП ПХВ Областной кардиохирургический центр г. Караганда с дигнозом: ВПС. Мембрана в полости левого предсердия (трехпредсердное сердце) для определения тактики лечения. Со слов мамы и данных медицинской документации в декабре 2018 г. у ребенка был дискомфорт в левом подреберье, обратились в частную клинику, где сделано ЭХОКС по результатам которого было подозрения на порок сердца. Повторное ЭХОКС сделано 19.12.19 г. в Областном кардиохирургическом центре г. Караганда: ВПС. Аномалия развития левого предсердия – мембрана в полости левого предсердия, разделяющая полость левого предсердия на две камеры (трехпредсердное сердце), с отверстием, на момент осмотра обструкции венозного кровотока не выявлено. Диаметр отверстия около 9–10 мм, PG (градиент давления) на уровне отверстия в мембране 6,8 мм.рт.ст. Линейные размеры венозного синуса (верхней камеры) 20×21 мм, 3 мл, 3,1 см2, собственно полости левого предсердия (нижней камеры) 26×21 мм, 6 мл, 4,4 см2. Все легочные вены впадают в полость верхней камеры. Ушко левого предсердия прилежит к полости нижней камеры. Легкая трикуспидальная регургитация, систолическое давление в правом желудочке – 15 мм рт. ст. Полости сердца не расширены. Систолическая функция миокарда левого желудочка не нарушена.
Аорта 15–17–18 мм, Легочная артерия (РА) 15–16 мм, л.в 7 мм, п.в. 7 мм, Левый желудочек (LV) 30 мм, Правый желудочек (RV) 20 мм, Правое предсердие (RA) 31х23 мм, 10 мл, 6,1 см2, Межжелудочковая перегородка (IVS) 6 мм, задняя стенка левого желудочка (PWT) 6 мм, конечно-диастлический объем левого желудочка (LV Simpson) 29 мл, конечно-систолический объем левого желудочка (LV ESV) 10 мл, ударный объем левого желудочка (LV SV) 19 мл, фракция выброса левого желудочка (LV EF) 66 %.
В январе 2019 г. осмотрен детским кардиохирургом ОКЦ, была рекомендована госпитализация в плановом порядке. Данная госпитализация для определения тактики лечения. Из анамнеза жизни: ребенок от 1 беременности, от 1-х самостоятельных родов на 39 неделе срока гестации. Беременность протекала на фоне ОРВИ, угрозы прерывания беременности, анемии. Вес при рождении 3560 г, рост – 52 см. Наследственность не отягощена. Прививки получил по календарю. Перенесенные заболевания у ребенка в возрасте 2-х месяцев: Геморрагическая болезнь, поздняя форма, спонтанное субарахноидальное кровоизлияние в левую височно-теменно-затылочную область; судорожный синдром, гидроцефальный синдром. Синдром двигательных нарушений. Постгеморрагическая анемия тяжелой степени. Осмотр невропатолога от 13.09.18 г., диагноз: Последствия перенесенного ОНМК по геморрагическому типу (спонтанное субарахноидальное кровоизлияние). Поздний восстановительный период. Рекомендовано исключить прием ноотропов. Со слов мамы в анамнезе была установка дренажа в левую височно-теменно-затылочную область. Аллергологический анамнез: спокоен. При осмотре: Общее состояние ребенка относительно удовлетворительное, потенциально опасное с риском развития сердечно-легочной недостаточности. Кожные покровы физиологической окраски, умеренно влажные, чистые от сыпи. Периферических отеков нет. Температура тела на нормальных цифрах. Видимые слизистые – слизистые ротовой полости, глотки бледно-розового цвета, умеренно влажные, без патологических изменений. Конъюнктивы бледно-розовые, чистые. Склеры белого цвета. Небные миндалины не увеличены. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно, распределена равномерно, тургор сохранен. Отеков и уплотнений нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Голос не изменен. Тип дыхания брюшной. ЧДД-26/мин. Грудная клетка цилиндрической формы, правая и левая половины симметричны. При пальпации безболезненная, эластичная. При перкуссии – ясный легочный звук. При аускультации дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям, хрипов нет. Область сердца на вид не изменена. Верхушечный толчок в 5 межреберье по среднеключичной линии. АД 99/48 мм.рт.ст, ЧСС 88–114 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный, шумов нет. При пальпации обоих нижних конечностей определяется пульсация на всех уровнях отчетливо. Язык влажный, чистый, налетов нет. Живот правильной формы, мягкий, не вздут, газы отходят, при пальпации безболезненный. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное, диурез не снижен. Неврологический статус: Сознание ясное. На осмотр реагирует адекватно. В контакт вступает. На вопросы отвечает. Инструкции выполняет. Ориентируется во времени и пространстве. Интерес к окружающим проявляет. Голова округлой формы. ЧМН – лицо симметричное. Глазные щели и зрачки одинаковые, движение глазных яблок в полном объеме, фотореакция живая. Глотание не нарушено. Язык по средней линий, речь – внятная. В двигательной сфере – ограничение движений в конечностях нет. Тонус мышц удовлетворительный, СХР вызываются. Походка не нарушена. Менингеальных знаков нет. Приступов судорог и их эквивалентов нет. Нарушений функций тазовых органов нет. Себя обслуживает. Интеллект сохранен.
Дополнительно были проведены: МСКТ сердца и коронарных артерий от 27.02.2019 г.: Сердце обычно расположено. Кардиоторокальный индекс = 49 %.
Анатомия коронарных артерий: Левая и правая коронарные артерии типично отходят от левого и правого коронарных синусов аорты соответственно, типично расположены и делятся на ветви. Тип кровоснабжения миокарда: правый.
Заключение. КТ-признаки трехпредсердного сердца.
04 марта 2019 г была проведена операция: Радикальная коррекция трехпредсердного сердца (мембранаэктомия из левого предсердия) в условиях ИК [1, 2].
Особенность данного случая обусловлена редкостью вышепредставленного порока. Единственный метод лечения данной патологии – резекция мембраны внутри ЛП. Ее наличие является абсолютным показанием к операции. Если состояние больного тяжелое, операция выполняется экстренно, так как является единственным способом спасения жизни больного. Как правило, экстренные операции выполняются у детей раннего возраста (примерно 75 % погибает в период новорожденности). Эффективность таких операций очень высока. Развитие признаков сердечной недостаточности в более позднем возрасте, в частности у нашего пациента, по-видимому было связано с наличием дефекта межпредсердной перегородки, через который проходила декомпрессия левого предсердия.
Трехпредсердное сердце
Трехпредсердное сердце – врожденная аномалия сердца, при которой в левом предсердии имеется перегородка, разделяющая его на две камеры. При трехпредсердном сердце больные страдают повторными респираторными заболеваниями, отставанием в физическом развитии, одышкой, периферическим цианозом, кашлем, сердечной недостаточностью. Трехпредсердное сердце обнаруживается при проведении комплексной диагностики, включающей аускультацию, ЭКГ, рентгенографию, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца. Хирургическая коррекция трехпредсердного сердца заключается в удалении мембранозной перегородки и закрытии ДМПП.
МКБ-10
Общие сведения
Трехпредсердное сердце характеризуется наличием в полости левого предсердия фиброзно-мышечной диафрагмы, разделяющей его на две части. Трехпредсердное сердце является редким врожденным пороком сердца, составляющим в кардиологии 0,1-0,4% всех врожденных сердечных аномалий. Статистика показывает незначительное преобладание трехпредсердного сердца у лиц мужского пола (в соотношении 1,5:1). Трехпредсердное сердце может встречаться изолированно или сочетаться с другими ВПС, чаще – с дефектом межпредсердной перегородки, реже – с тетрадой Фалло, атрезией трикуспидального клапана, транспозицией магистральных сосудов.
Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки. При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие.
Классификация трехпредсердного сердца
Дополнительной фиброзно-мышечной перегородкой левое предсердие разделяется на задневерхнюю (дорсокраниальную) полость, в которую впадают легочные вены, и передненижнюю (вентрокаудальную) полость, сообщающуюся с митральным клапаном и ушком предсердия. Обтурирующие мембраны в трехпредсердном сердце могут быть трех видов – диафрагмоподобные, тубулярные и в виде часового стекла. При наличии фиброзного тяжа в левом предсердии говорят о неполной форме трехпредсердного сердца.
Возможность сообщения между полостями левого предсердия определяется наличием в мембране отверстий, в связи с чем выделяется три варианта трехпредсердного сердца.
Особенности гемодинамики при трехпредсердном сердце
Сущность и степень гемодинамических нарушений при трехпредсердном сердце определяется наличием и величиной отверстия в мембране, а также сопутствующими ВПС. При изолированном трехпредсердном сердце гемодинамические нарушения связаны с затруднением оттока крови из системы легочных вен и аналогичны таковым при митральном стенозе. Выраженность расстройств гемодинамики находится в обратной зависимости от площади сообщения между камерами левого предсердия. Изолированная форма трехпредсердного сердца сопровождается ранним возникновением застоя в легочном круге кровообращения и венозной легочной гипертензии.
При I анатомическом варианте трехпредсердного сердца постнатальное кровообращение может осуществляться только через дефект в межпредсердной перегородке. В этом случае из верхней камеры левого предсердия кровь сначала поступает через ДМПП в правое предсердие, затем через этот же дефект сбрасывается в нижнюю камеру левого предсердия. Таким образом, в левый желудочек и аорту попадает смешанная вено-артериальная кровь, что обусловливает развитие гипоксемии.
Важную роль в клиническом течении трехпредсердного сердца играет наличие и расположение ДМПП по отношению к обтурирующей мембране. При низком расположении ДМПП имеет место сообщение правого предсердия с передненижней камерой левого предсердия; при высоком – с задневерхней. В случае существования двух дефектов в межпредсердной перегородке, правое предсердие сообщается с полостями обеих камер левого предсердия.
Симптомы трехпредсердного сердца
Сроки клинической манифестации порока зависят от размеров стенозирующего сообщения между камерами сердца, объема и направления шунта крови через ДМПП. При узком отверстии в фиброзно-мышечной мембране симптоматика развивается практически с рождения. В этом случае у детей часто возникают повторные ОРВИ и пневмонии, наблюдается отставание в физическом развитии, рано развивается сердечная недостаточность. Для трехпредсердного сердца характерны кашель, одышка, акроцианоз, кровохарканье, постоянные хрипы в легких. Объективное обследование выявляет отеки на лице и конечностях, гепатомегалию. При выраженном стенозе продолжительность жизни детей не превышает 6 месяцев.
Если соустье между основной и дополнительной полостями левого предсердия имеет достаточные размеры (более 6−7 мм), симптоматика нарастает медленнее, и трехпредсердное сердце может обнаруживаться только в школьном возрасте или позже. Типичные для трехпредсердного сердца одышка, тахикардия, бледность кожных покровов с умеренным цианозом, кардиомегалия нередко создают ложное впечатление о приобретенном пороке сердца или сердечном заболевании.
Диагностика
Поскольку трехпредсердное сердце не имеет специфических проявлений, его диагностика весьма затруднительна. Аукультативная картина трехпредсердного сердца характеризуется громким, расщепленным II тоном, мезодиастолическим шумом с пресистолическим усилением. ЭКГ-признаки соответствуют перегрузке и гипертрофии правых отделов сердца. При анализе рентгенограмм констатируется кардиомегалия, усиление легочного рисунка за счет переполнения вен, который имеет сетчатое мелкоячеистое строение, расширение ствола легочной артерии.
Эхокардиография позволяет обнаружить анатомические и функциональные признаки трехпредсердного сердца: фиброзно-мышечную перегородку, разделяющую левое предсердие на две неравные камеры; межпредсердное сообщение, легочную гипертензию. С помощью зондирования сердца определяются достоверные признаки порока: повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии; нормальное давление в камере, примыкающей к митральному клапану. Ангиография легких обнаруживает замедление кровотока по легочным венам.
У детей трехпредсердное сердце необходимо отличать от респираторного дистресс-синдрома новорожденных, аномального дренажа легочных вен, гипоплазии левых отделов сердца, митрального стеноза, миксомы левого предсердия, первичной легочной гипертензии. У взрослых дифференциальная диагностика, в первую очередь проводится с заболеваниями легких.
Лечение трехпредсердного сердца
Наличие трехпредсердного сердца является абсолютным показанием к хирургическому вмешательству. Коррекция трехпредсердного сердца предполагает иссечение фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей левое предсердие, и проведение пластики ДМПП. Операция проводится в условиях ИК, гипотермии и кардиоплегии доступом через срединную чрезгрудинную торакотомию. При критических формах трехпредсердного сердца вмешательство производится уже в раннем возрасте. Возможно выполнение баллонной дилатации суженного отверстия между камерами левого предсердия.
Прогноз
Наличие небольшого соустья (менее 3 мм) между камерами левого предсердия может привести к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Более благоприятен вариант трехпредсердного сердца при размерах отверстия свыше 5-7 мм, однако даже в этом случае средняя продолжительность жизни больных составляет около 20 лет. Оценка отдаленных послеоперационных результатов затруднительна в связи с редкостью порока и единичными наблюдениями в практике различных авторов.
Что такое мембрана в сердце
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
ФГБУ ФНЦ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, Москва
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
Комбинированный врожденный порок сердца: трехпредсердное сердце, дефекты межпредсердной перегородки и тотальный аномальный дренаж правых легочных вен в правое предсердие
Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2015;8(5): 73-78
Иванов А. С., Гламазда С. В., Родионов А. С., Лебедева А. В., Абрамова Н. Н., Сацюк О. В., Комбинированный врожденный порок сердца: трехпредсердное сердце, дефекты межпредсердной перегородки и тотальный аномальный дренаж правых легочных вен в правое предсердие. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2015;8(5):73-78.
Ivanov A S, Glamazda S V, Rodionov A S, Lebedeva A V, Abramova N N, Satsiuk O V, Combined congenital heart disease — cor triatrium, atrial septal defects and total anomalous drainage of the right pulmonary veins into the right atrium. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2015;8(5):73-78.
https://doi.org/10.17116/kardio20158573-78
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
ФГБУ ФНЦ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, Москва
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
Трехпредсердное сердце (cor triatriatum) — это редкий врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием в полости предсердия фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей его на две части. Частота встречаемости данного порока — от 0,1 до 0,4% от всех ВПС (Н. Bankl, 1980). Распределение по полу показывает незначительное преобладание лиц мужского пола в соотношении 1,5:1 [1—3, 8].
Впервые подобный ВПС описан W. Church в 1868 г. Термин «cor triatriatum» ввел H. Borst в 1905 г. Первое описание в отечественной литературе данного порока выполнил А.И. Абрикосов в 1911 г. Первые операции в мире выполнены A. Vineberg, F. Lewis в 1956 г. В нашей стране впервые выполнена коррекция cor triatriatum В.А. Бухариным в 1963 г. [1, 2].
Этот порок чаще встречается в ассоциации с другими ВПС (дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов, двухприточный правый желудочек и др.) и намного реже в виде изолированной патологии [1—5, 8].
Цель исследования — представить редкое клиническое наблюдение — сочетание трехпредсердного сердца, ДМПП и тотального аномального дренажа правых легочных вен в правое предсердие (ПП).
Этиология, эмбриология, анатомия
Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки, так называемая «теория захвата общей легочной вены рогом правого предсердия». При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие (ЛП). Важно отметить, что в один и тот же эмбриональный срок — с 28-го по 39-й день, у плода происходит формирование первичной перегородки в едином предсердии (28-й день), с последующим образованием вторичной перегородки (33—36-й день) и разделением общего предсердия на правое и левое и одновременно идет формирование легочных вен. Ранний период — 28—29-й день, когда общая легочная вена развивается как эндотелиальный вырост из дорсальной стенки еще неразделенного единого предсердия, при этом общая легочная вена проникает в мезенхиму легочных зачатков, соединяется со сплетением этих зачатков, которое ранее опорожнялось в венозный синус как непосредственно, так и через кардиальные вены. Поздний период — 35—39-й день, когда терминальная часть первоначально единой легочной вены расширяется и абсорбируется дорсальной стенкой левого предсердия, формируются 4 отверстия будущих легочных вен — 2 правых и 2 левых и теперь легочные вены лежат слева от первичной межпредсердной перегородки [6—8] (рис. 1).
Рис. 1. Хронология стадий развития в кардиогенезе человека. 6.1 — стадия XIV, 29±1 день, 6.2 – стадия XVI, 33±1 день, 6.3. – стадия XVII, 35±1 день, 6.4 – стадия XVIII, 37±1 день (Г. Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Пер. с англ. Под ред. Пузыревой Е.А. М.: Медицина. 1980;28,48−49).
Анатомически данный порок заключается в наличии дополнительной мембраны в полости предсердия. В основном дополнительная мембрана встречается в ЛП, описаны единичные случаи локализации ее в ПП. J. Marin-Garcia и соавт. описали 3 типа обтурирующих мембран:
— в виде часового стекла;
Наиболее часто встречаются первые два типа [1, 2].
Существует вариантная анатомия трехпредсердного сердца (классификация по E. Loefller, 1949): I тип — отсутствие отверстия в мембране, сообщение с нижней камерой возможно только через ДМПП; II тип — одно или несколько отверстий в мембране, но их суммарная площадь недостаточна для адекватной гемодинамики; III тип — одно большое отверстие или несколько отверстий с общей площадью, достаточной для адекватной гемодинамики. Отдельно выделяемый тип — наличие мембраны в ПП [1, 2].
В представленном ниже клиническом случае трехпредсердное сердце сочеталось с ДМПП и полным аномальным дренажем правых легочных вен в ПП.
Больная К., 44 лет, поступила в отделение хирургического лечения ВПС ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» 18 марта 2014 г. с диагнозом врожденный порок сердца — трехпредсердное сердце. ДМПП. Недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Легочная гипертензия II степени. Недостаточность кровообращения IIа, II функциональный класс (ФК).
При поступлении пациентка предъявляла жалобы на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке, купирующиеся в покое.
Из анамнеза. Порок сердца диагностирован в 22-летнем возрасте (1991 г.) при обследовании во время беременности — ДМПП и недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Оперативное лечение порока ранее не предлагалось, находилась под наблюдением у кардиолога по месту жительства. С мая 2013 г. стали беспокоить вышеперечисленные жалобы.
При осмотре. Кожные покровы обычной окраски, чистые. Область сердца не изменена. При аускультации — тоны сердца приглушены, ритмичные с ЧСС 68 ударов в минуту, выслушивается систолический шум в I и IV межреберье слева от грудины. Артериальное давление (АД) — 100/60 мм рт.ст. При обследовании по данным электрокардиограммы (ЭКГ): синусовый ритм, правильный с ЧСС 66 ударов в минуту, отклонение электрической оси сердца вправо, отмечены признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса. При рентгенографии органов грудной клетки выявлено расширение сердца в обе стороны, расширение тени корней легких. Выраженная гиперволемия сосудов малого круга кровообращения со значительным застоем в нижних долях легких. Удлинен контур правого предсердия, отмечается по левому контуру выбухание дуги легочной артерии (рис. 2).
Рис. 2. Рентгенография органов грудной клетки.
Данные эхокардиограммы (ЭхоКГ): размер левого желудочка (ЛЖ): конечный диастолический размер (КДР) — 4,6 см; конечный систолический размер (КСР) — 2,8 см, конечный диастолический объем (КДО) — 98 мл, конечный систолический объем (КСО) — 28 мл, ударный объем (УО) — 70 см, фракция изгнания (ФИ) — 71%, ЛП — 5,6×3,0 см, правый желудочек (ПЖ) — 4,9 см. Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) — 1,0 см, толщина задней стенки ЛЖ — 1,0 см, толщина передней стенки ПЖ — 0,7 см. Аортальный (АК) и митральный (МК) клапаны не изменены. Трехстворчатый клапан — створки тонкие, степень регургитации в ПП — II—III степени. Диаметр легочной артерии на уровне фиброзного кольца (ФК) — 3,1 см, диаметр ствола ЛА — 4,0 см, диаметр левой ветви — 2,3 см, правой ветви — 2,4 см. Давление в ЛА — 60 мм рт.ст. В полости ЛП лоцируется мембрана. Следует отметить, что трансторакальная ЭхоКГ не выявила наличие ДМПП и аномального дренажа легочных вен (АДЛВ). При проведении чреспищеводной ЭхоКГ (ЧП ЭхоКГ) — в полости левого предсердия выявлена соединительнотканная мембрана, делящая ЛП на правую и левую части, визуализирован ДМПП (рис. 3, 4).
Рис. 3. Вид дополнительной мембраны в полости левого предсердия при трансторакальной ЭхоКГ. Стрелкой указана мембрана, разделяющая полость ЛП.
Рис. 4. Вид дополнительной мембраны в полости левого предсердия при чреспищеводной ЭхоКГ.
По данным спиральной компьютерной томографии (СКТ) органов грудной клетки с контрастированием размеры сердца увеличены за счет правых отделов: ПП — 6,0×6,3 см, КДР ПЖ — 4,5 см, КДР ЛЖ — 4,3 см — не увеличен. ЛП — 3,9×7,3×7,5 см, разделено косо идущей соединительнотканной перегородкой на две части. Легочные вены от правого легкого впадают в правую часть ЛП, вены от левого легкого впадают в левую часть Л.П. Определяется ДМПП диаметром 13 мм в верхних отделах МПП, соединенный с левой частью ЛП и устьем коллектора правых легочных вен диаметром 20 мм. Верхняя полая вена (ВПВ) типично впадает в ПП, не расширена. Отмечается выраженное расширение ствола легочной артерии диаметром 5,1 см, диаметр ветвей легочных артерий — 3,0 см. Диаметр восходящей аорты — 2,5 см, дуги – 2,1 см, нисходящей – 1,8 см. В полости перикарда содержимого не выявлено (рис. 5, 6).
Рис. 5. Спиральная компьютерная томограмма левого предсердия сзади, разделенного мембраной на левую и правую часть. ЛП-1 — правая часть ЛП, ЛП-2 — левая часть ЛП.
Рис. 6. Тотальный аномальный дренаж правых легочных вен в правое предсердие и мембрана в ЛП на СКТ. Стрелками указана мембрана в ЛП, коллектор правых легочных вен.
При зондировании полостей сердца с оксигемоманометрией: ПП — 10/6 мм рт.ст., ЛП — 8 мм рт.ст., ПЖ — 60/8 мм рт.ст., ЛА — 60/20 мм рт.ст. Оксигенация крови: ВПВ — 74,6%, нижняя полая вена (НПВ) — 80,6%, ПП — 88%, ПЖ — 89,9%, ЛА — 89,6%, ЛВ — 95,2%, ЛП — 95,5%. Выявлена легочная гипертензия II степени и соотношения минутного объема малого круга кровообращения (МКК) к большому кругу кровообращения (БКК) — 3:1. Коронарография (КГ) — коронарные артерии без признаков стенозирующего поражения. При проведении селективной ангиопульмонографии из левой ветви ЛА во 2-ю фазу контрастируется левая половина ЛП с наличием ДМПП по верхнему краю МПП со сбросом крови в П.П. Левые легочные вены впадают в левую половину ЛП и дренируются через митральный клапан в левый желудочек. При проведении селективной ангиопульмонографии из правой ветви ЛА выявлено, что отток от правого легкого осуществляется единой легочной веной в правую половину ЛП, не имеющей контакта с МК, и дренируется через ДМПП в нижней трети МПП в ПП.
Результаты
На основании полученных при обследовании данных установлен диагноз — врожденный порок сердца; трехпредсердное сердце. Множественные ДМПП. Тотальный АДЛВ в правое предсердие. Недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Легочная гипертензия II степени. Недостаточность кровообращения IIа стадии, III ФК.
27.03.14 пациентке выполнено оперативное вмешательство — радикальная коррекция порока: резекция МПП, резекция мембраны из полости ЛП, пластика МПП заплатой из ксеноперикарда с перемещением устья коллектора правых легочных вен в ЛП, пластика трехстворчатого клапана по Де-Вега в условиях ИК и фармакохолодовой кардиоплегии (ИК — 54 мин, ИМ — 41, гипотермия — 30,1 °С) (рис. 7). Послеоперационный период протекал без осложнений (рис. 8, 9, 11, 12).
Рис. 7. Схема анатомии порока и кровообращения. Указана область резекции межпредсердной перегородки (при коррекции порока).
Рис. 8. Вид устья коллектора правых легочных вен в правое предсердие.
Рис. 9. ДМПП без верхнего края (1) и устья коллектора правых легочных вен.
Рис. 10. Мембрана в полости левого предсердия (ЛП).
Рис. 11. Резекция мембраны полости ЛП.
Рис. 12. Вид иссеченной мембраны.
На контрольном ЭхоКГ-исследовании на 3-и послеоперационные сутки: ЛЖ (КДР — 4,8 см, КСР — 2,9 см, КДО — 87 мл, КСО — 31 мл, УО — 56 мл, ФИ — 62%), ЛП — 5,7×3,1 см, ПЖ — 3,4 см (уменьшение размеров на 30,6%), ПП — 5,4×4,3 см (уменьшение размеров на 15,6%). Трехстворчатый клапан — регургитация 0—I степени. Давление в ЛА — 30 мм рт.ст. (снижение давления ЛА на 50% от исходного). На контрольном ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 99 уд/мин, ЭОС отклонена вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Пациентка выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 10-е послеоперационные сутки.
Через 3 мес после выписки из стационара у пациентки появились жалобы на частое сердцебиение, перебои в работе сердце, сопровождающиеся одышкой. На ЭКГ — трепетание предсердий с ЧСС 142 уд/мин. Холтер ЭКГ — трепетание предсердий (ТП), тахиформа с ЧСС до 130 уд/мин. На ЭхоКГ — положительная динамика по сравнению с данными на момент выписки. КДР ЛЖ — 4,8 см; КСР ЛЖ — 3,0 см; КДО ЛЖ — 109 мл, КСО ЛЖ — 36 мл, УО — 73 см, ФИ — 67%; ПЖ — 3,2 см; ПП — 4,9×4,0 см, ЛП — 5,1×3,8 см, регургитация на ТК — 0—I степени, давление ЛА — 38 мм рт.ст., МПП — интактна. Проводили медикаментозную терапию, без эффекта. Пациентка госпитализирована в стационар, проведено электрофизиологическое исследование, на котором подтверждено наличие персистирующей формы трепетания предсердий. 03.07.14 пациентке проведена радиочастотная аблация каватрикуспидального перешейка с восстановлением синусового ритма. На контрольной ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 86 уд/мин. Вертикальное положение электрической оси сердца (ЭОС). Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии.
В настоящий момент, через 1 год после оперативного лечения, самочувствие пациентки удовлетворительное, жалоб нет, тоны сердца ритмичные, удовлетворительной звучности, шумов нет, АД — 105/60 мм рт.ст. На ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 72 уд/мин, ЭОС — вертикальное положение, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На ЭхоКГ — нормализация размеров правых камер сердца, недостаточность трехстворчатого клапана 0—I степени, давление в ЛА 25 мм рт.ст.
Заключение
Описанный клинический случай демонстрирует редкое сочетание врожденных пороков сердца — трехпредсердного сердца с полным дренажем правых легочных вен в ПП и ДМПП. В доступной литературе [2, 9] мы нашли лишь одно описание такого сочетания ВПС. Отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ ФНЦ ТИО располагает 7 клиническими наблюдениями с трехпредсердным сердцем, причем 2 из этих случаев сочетались с полным АДПЛ вен в правое предсердие.
Важно отметить, что при выявлении у пациента трехпредсердного сердца необходимо тщательно его обследовать на наличие других сопутствующих ВПС, так как этот порок формируется в периоде активного эмбриогенеза сердца, когда идет параллельное формирование МПП, легочных вен, клапанного аппарата сердца.
При определении вариантной анатомии и объема хирургической коррекции данного порока необходимо проведение комплекса методов исследования, так как только ЭхоКГ не может полностью диагностировать такой комбинированный ВПС. Необходимо проведение полного протокола обследования, включающего ЧП ЭхоКГ, СКТ органов грудной клетки с контрастированием, зондирование полостей сердца и при необходимости селективную ангиопульмонографию.
Успешная радикальная коррекция порока и отсутствие нарушения ритма в раннем послеоперационном периоде не исключают их развития в отдаленном послеоперационном периоде, что требует динамического амбулаторного наблюдения за пациентом кардиохирурга и кардиолога и, при необходимости, проведение коррекции нарушения ритма.