Что такое мегауретер у ребенка
Мегауретер
В нашем отделении ежегодно получают лечение более 50 детей с мегауретером.
Часто диагноз устанавливается антенатально, при выполнении ультразвукового исследования.
Считается, что нормальный мочеточник к моменту рождения не должен превышать диаметра 5мм. При диаметре мочеточника более 10мм диагноз «Мегауретер» правомочен практически всегда. При промежуточном значении размера мочеточника для правильной постановки диагноза необходима оценка таких факторов как: наличие инфекции мочевыводящих путей, наличие поражения почечной ткани, наличие перегибов и коленообразных изгибов мочеточника.
Для всех форм мегауретера характерен один патогенетический фактор: врождённое нарушение структуры стенки мочеточника, вследствие патологических влияний (стеноз, рефлюкс, локальный генетический сбой) в процессе эмбриогенеза (внутриутробного развития). Нарушение структуры стенки мочеточника результирует нарушением его функции, и вместе с одним из вариантов обструкции (стеноз или рефлюкс), или даже без него приводит к ухудшению функции почки.
Часто мегауретеру сопутствует инфекция мочевыводящих путей, в виде стойкой лейкоцитурии или эпизодов пиелонефрита.
Обследование пациентов с мегауретером включает в себя:
В качестве дополнительных методов обследования могут быть использованы:
На основании результатов обследования верифицируют одну из форм мегауретера:
Левосторонний рефлюксирующий мегауретер на цистографии
Правосторонний мегауретер (стеноз мочеточника в месте впадения в мочевой пузырь) на внутривенной урографии.
В случае отсутствия стойкой инфекции мочевых путей и признаков прогрессирования нарушений структуры почки (а соответственно и её функции) и при функциональном мегауретере большинство специалистов предпочитают консервативную терапию. Консервативное лечение направлено на помощь организму ребёнка в восстановлении энергетических возможностей тканей, купировании симптомов дисфункции мочевого пузыря. используются препараты: элькар, кудесан, пикамилон, витамины группы В. Активно назначается физиотерапия. Лечение нарушений функции мочевого пузыря зависит от варианта нарушений, и рассмотрена в соответствующем разделе.
Эндоскопическая коррекция инъекционным имплантом ретроградного тока мочи при рефлюксирующем мегауретере возможна при умеренном расширении мочеточника с сохранной перистальтикой. С методикой можно ознакомиться в разделе «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс». Используется комплексно с консервативной и физиотерапией.
Чаще всего применяется операция Коэна (Cohen). Суть операции заключается во внутрипузырной мобилизации мочеточника, резекции (удалении) наиболее патологической дистальной его части и имплантации мочеточника в стенку мочевого пузыря с антирефлюксной защитой.
Операция Коэна (Cohen) по Хинман Ф.,»Оперативная урология», 2001.
Эндовезикоскопическая уретероцистонеоимплантация по Коэну (Cohen).
Операция выполняется без больших разрезов, через проколы передней брюшной стенки в проекции мочевого пузыря.
Мегауретер одного из сегментов удвоенной почки
 | Мегауретер со стенозом в дистальном отделе мочеточника верхнего сегмента почки (слева). |  |
| Рефлюксирующий мегауретер нижнего сегмента почки (справа). |
При выборе оперативной методики у детей с мегауретером сегмента почки при её удвоении в нашей клинике предпочтение отдаётся изолированной реимплантации поражённого мочеточника в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой. У детей старше 1,5 лет операцию возможно выполнить лапароскопически.
Лапароскопическая экстравезикальная уретероцистонеоимплантация мочеточника верхнего сегмента правой удвоенной почки у девочки 1 г 7 мес с мегауретером.
Прогноз во многом обусловлен степенью поражения почки и стенки мочеточника к моменту начала лечения или операции, активности инфекции мочевыводящих путей. Приемлемого восстановления (или сохранения) функции почки и мочеточника удаётся добиться в подавляющем большинстве случаев при комплексном подходе в своевременно начатом лечении и тщательном выполнении рекомендаций.
Отделение плановой хирургии и урологии-андрологии.
Морозовская детская городская клиническая больница, Москва, 2015г.
Опыт физиотерапевтического лечения пузырнозависимых форм мегауретера у детей
Под редакцией медицинского консультанта Огородниковой С. В.
С.П. Яцык, Б.К. Шамов, И.Е. Смирнов, С.М. Шарков, О.М. Конова, А.Г. Буркин
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Статья посвящена одному из важных вопросов детской урологии — лечению мегауретера у детей, наличие которого чревато развитием склеротических изменений в почечной паренхиме и формированием хронической почечной недостаточности. Авторы применили физиотерапевтический метод лечения, включающий электрофорез области мочевого пузыря и нижней трети мочеточников с препаратом, обладающим противосклеротическим действием. Представлены полученные результаты, которые демонстрируют положительный эффект указанной терапии. Ключевые слова: мегауретер, осложнения, лечение, физиотерапевтические методы, дети.
В детской практике мегауретер — одна из серьезнейших проблем, приводящая к почечным осложнениям. Во-первых, нарушение пассажа мочи по мочеточнику не обеспечивает адекватной эвакуации проникающей в мочевые пути микробной флоры, которая вызывает воспаление в почечной паренхиме (пиелонефрит). Во-вторых, негативное воздействие на почечный кровоток оказывает повышенное внутрипочечное гидростатическое давление. Исходом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является про-грессирование повреждения паренхимы почек с развитием склеротических процессов и нарушением ее функций (вторичное сморщивание почки, нефроскле-роз), развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) и артериальной гипертензии [1].
По данным Российского регистра ХПН, у детей за 2000-2004 гг. обструктивные уропатии занимают 1-е место и составляют 43% в общей структуре болезней, формирующих ХПН [2].
Сложности в дифференциальной диагностике обст-руктивных и необструктивных видов мегауретера, тяжелое течение вторичного обструктивного пиелонефрита, участие нейрогенных дисфункций мочевого пузыря в патогенезе повреждения почек, высокая частота сочетанной патологии (миелодисплазия, аноректаль-ные пороки и др.) и, как следствие, затруднения при выборе сроков и способов лечения (консервативного или оперативного) диктуют необходимость поиска быстрых, точных и малоинвазивных методов динамической оценки функционального состояния верхних мочевыводящих путей [3, 4].
Снижение перистальтической активности, а также нарушение эвакуаторной и замыкательной функции мочеточника напрямую связаны с апоптозом миоцитов стенки мочеточника и повышенным отложением коллагена в стенке мочеточника [5]. Известно, что в основе процессов, определяющих воспалительно-репаративные изменения, лежат местные и общепатологические реакции, которые регулируются интегральной системой межклеточных взаимодействий посредством синтеза целого комплекса биологически активных соединений (цитоки-нов, факторов роста и т. д.).
При длительном повреждении ткани мочеточника происходит накопление в крови агрессивных биологических соединений (гуморальных медиаторов воспаления), которые оказывают влияние непосредственно на клетки органа-мишени и на основные клеточные элементы воспаления, привлекая их в очаг альтерации [6, 7].
В последние годы нами интенсивно исследуются молекулярные механизмы повреждений тканей мочеточника при мегауретере. Установлено, что местные и системные реакции в мочевыводящей системе регулируются путем межклеточных взаимодействий, опосредуемых трансформирующим фактором роста pi (TGF pi), а также изменениями активности ряда тканевых ферментов — матриксных металлопротеиназ (MMP) и их тканевого ингибитора (TIMP-1), непосредственно определяющих состояние внеклеточного матрикса (ВКМ) мочеточника [5, 7].
Многоплановая роль суперсемейства TGF pi сводится к регуляции действия других цитоки-нов, стимуляции синтеза и снижению деградации ВКМ, контролю развития склеротических и воспалительных процессов в тканях мочеточника. Усиленная экспрессия TGF pi опосредует развитие фиброза, что в свою очередь способствует прогрессированию ренальных и дис-пластических изменений при врожденных обструктивных уропатиях [8].
Таким образом, увеличение секреции провоспалительных цитокинов или дисбаланс соотношения про- и противовоспалительных цитокинов может иметь важное значение в патогенезе мегауретера у детей.
В нашем исследовании принимали участие i5 мальчиков с пузырно-зависимой формой мегауретера в возрасте от 5 до i4 лет. Известно, что изменения мочеточника у таких больных имеют вторичный характер и зависят преимущественно от выраженности нарушений функции мочевого пузыря, поэтому тактика лечения направлена на восстановление резервуарной и эвакуаторной функции мочевого пузыря.
С целью оптимизации консервативной терапии детям данной группы проводился электрофорез области мочевого пузыря и нижней трети мочеточников с препаратом Ферменкол, действие которого направлено на разрушение избыточного коллагена.
Методика проведения электрофореза
Для проведения процедуры электрофореза 4 мг сухого активного вещества, представляющего собой комплекс из 9 коллагенолитических протеаз с молекулярной массой от 23 до 36 кДа, разводили в 20 мл средства для приготовления раствора ферментов с pH 5,0 ± 0,5. Марлевая салфетка, смоченная в полученном растворе коллагеназ с концентрацией 0,2 мг/мл, накладывалась на область мочевого пузыря и мочеточников. Длительность процедуры составляла 20-25 мин. Длительность курса — i5 процедур.
В течение 1 года детям проводилось 3 курса.
Нами проведено изучение изменений содержания про- и противосклеротических маркеров склероза мочеточника в сыворотке крови пациентов до и после физиотерапевтического воздействия при помощи иммуносор-бентного метода (ELISA).
Выявленные нами изменения уровней TGF β1 и металлопротеиназ свидетельствуют об активации процессов фиброгенеза. К процессам клеточной инфильтрации и дистрофии присоединяется активация фибробла-стов, макрофагов, эпителия и других клеточных систем, которые начинают интенсивно синтезировать компоненты ВКМ, что во многом определяет функциональную несостоятельность последующих процессов регенерации с формированием фиброза, стойкого расширения и нарушения функции мочеточника.
С этими процессами непосредственно связаны также изменения содержания изученных матриксных металлопротеиназ в сыворотке крови больных, которые являются свидетельством активного фиброзирования ткани мочеточника при мегауретере у детей.
В норме выработка протеаз (в частности коллагеназ) и их ингибиторов (тканевых ингибиторов металлопротеиназ) уравновешена. Необходимым условием нормального протекания физиологических процессов является поддержание равновесия между активностью MMP и их ингибиторов. Нарушение этого равновесия может оказывать глубокое воздействие на состав внеклеточного матрикса и влиять на различные функции клеток, включая адгезию, миграцию и дифференциацию (рис. 1).
Всем детям через 12 мес (спустя 3 курса физиотерапии) проводилось повторное определение концентрации изучаемых биомаркеров. У всех детей не было выявлено статистически значимых изменений концентрации металлопротеиназ и TGF β1.
Полученные данные свидетельствуют о незначительном снижении концентраций ММP-2 (в 1,2 раза) у пациентов с пузырно-зависимой формой мегауретера, при этом равнозначно увеличивалась концентрация TIMP-1 у обследованных нами детей (рис. 2).
Гиперэкспрессия ММР под влиянием провоспали-тельных цитокинов при мегауретере у детей является свидетельством важнейшей роли баланса ММР, их ингибиторов и стимуляторов в формировании и прогрессиро-вании данной урологической патологии.
Таким образом, проведение физиотерапевтического воздействия на область мочевого пузыря и мочеточников с препаратом Ферменкол приводит не только к снижению процессов коллагенообразования, но и активации процессов протеолиза.
Эти данные рекомендуется использовать для мониторинга клинического течения мегауретера у детей и оценки эффективности его лечения.
Что такое мегауретер у ребенка
Вы используете устаревший веб-браузер. Пожалуйста, обновите его.
Цель образования в области оздоровления заключается в изменении поведения мужчин, женщин и детей так, чтобы они нужным образом заботились о своем теле и это образование должно продолжаться всю их жизнь. Чарли Мэйо
Клиническая конференция в НИКИ педиатрии, состоявшаяся 19 марта, была посвящена теме «Мегауретер у детей, отдаленные неблагоприятные результаты лечения».
Специалисты НИКИ педиатрии отметили: мы привыкли, что профессионализм специалистов института позволяет постоянно получать хорошие результаты лечения детей и благоприятные ближние и отдаленные прогнозы. Однако в данном случае решили рассмотреть клинический пример с неблагоприятными отдаленными результатами лечения. Чтобы понять, как этого можно избежать с другими пациентами. И то, что трансляция конференции ведется по всей России, является хорошей возможностью донести накопленный опыт и выводы специалистов НИКИ педиатрии до медицинских сообществ в регионах.
Другим опасным следствием застоя мочи в мочеточнике является повышение давления в почечной лоханке и чашечках, что становится причиной нарушения почечного кровообращения.
Исходом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является рубцевание почечной ткани (паренхимы) с потерей функции (вторичное сморщивание почки, нефросклероз).
Пациенты с различными формами мегауретера являются одними из наиболее тяжелых и сложных в практике детского хирурга-уролога. Наличие многих форм мегауретера, тяжесть патологии, различные подходы к лечению обусловливают актуальность данной проблемы.
На конференции был представлен случай поздней диагностики и лечения пациента с рефлюксирующем мегауретером. Заболевание было выявлено при обследовании ребенка 2009 года рождения перед началом обучения в школе. За четыре года, с 7 до 11 лет, у него было 8 госпитализаций: четыре – по месту жительства и еще 4 – в НИКИ педиатрии.
Золотым стандартом в лечении мегауретера назвали на конференции периодическую катетеризацию мочевого пузыря, потому что это позволяет искусственно установить его объем и функции. Ребенку проводилось 6-8 катетеризаций в сутки. Это позволяло добиться полноценного опорожнения и полноценного сокращения мочевого пузыря и таким образом наладить адекватный пассаж мочи из вышележащих мочевых путей. Такой метод тормозит развитие заболевания и значительно улучшает качество жизни пациента.
Однако по месту жительства катетеризация не выполнялась, и это сказалось на неблагоприятном течении заболевания.
Также к причинам неблагоприятных прогнозов после хирургического и консервативного лечения пациента были названы поздняя диагностика и неэффективное начальное лечение по месту жительства.
Актуальными методами борьбы с подобными заболеваниями являются профилактика и ранняя диагностика. Иначе ситуация может дойти до необходимости систематического диализа, а то и до пересадки почки. Однако трансплантация будет эффективна только в том случае, если восстановлена уродинамика нижних мочевыводящих путей.
Что такое мегауретер у ребенка
Врождённый мегауретер – расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. В настоящее время врождённый мегауретер входит в собирательное понятие «обструктивные уропатии» и нередко приводит к значительному нарушению функции почек с исходом в хроническую болезнь почек, особенно при двустороннем поражении [3]. По данным урологического отделения педиатрического корпуса СОКБ им. В.Д. Середавина, в последние годы увеличивается количество детей с врождённым мегауретером. Это связано с постоянно возрастающей врождённой патологией мочевыделительной системы у детей, а также с хорошей пре – и постнатальной диагностикой [6]. Впервые термин «мегауретер» был введён в 1923 году J. Coulk, и к настоящему времени насчитывается более 20 рабочих классификаций мегауретера [3, 4, 7]. В нашей повседневной работе мы придерживаемся сводной международной классификации, принятой в 1977 году, которая выделяет три формы мегауретера: обструктивный, рефлюксирующий и пузырнозависимый. Каждая из форм может быть первичной и вторичной. Для обструктивного мегауретера мы используем классификацию, предложенную в 1978 году Pfister R.C. и Hendren W.H., которые выделяют три стадии развития заболевания: ахалазию мочеточника, развитие мегауретера, без расширения чашечно – лоханочной системы (ЧЛС), уретерогидронефроз (УГ) со значительным расширением ЧЛC и истончением паренхимы почки. Радикальное лечение тяжёлых форм врождённого обструктивного мегауретера только оперативное [1, 2]. Основной вид операций, выполняемых при мегауретере называется реимплантацией мочеточника. Смысл операции заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового анастомоза, свободно пропускающего мочу из мочеточника в мочевой пузырь и препятствующего обратному забросу мочи (рефлюксу) в почку. Для профилактики рефлюкса дистальную часть мочеточника проводят в «тоннеле» под слизистой оболочкой мочевого пузыря, в результате чего образуется клапан, смыкающийся при заполнении мочевого пузыря. Операцию возможно выполнять как внутрипузырно, так и внепузырно. Очень важно вовремя и с точностью удалить дисплазированный отдел мочеточника и восстановить опорожнение мочеточника и лоханки [5]. Метод оперативного лечения определялся, исходя из диаметра мочеточника и локализации препятствия. Если диаметр мочеточника превышает 1,5 см, то преимущество отдаётся внепузырной пересадке. Если мочеточник меньшего диаметра и менее извитой, выполнялась внутрипузырная пересадка (по методу Коэна). Радикальную операцию по поводу мегауретера технически возможно выполнить на мочевом пузыре достаточного объёма и после коррекции нервно – мышечной дисфункции мочевого пузыря. Это значительно отодвигает временные рамки и позволяет оперировать детей, чаще после года [2, 3]. Но у значительной части детей, особенно с уретерогидронефрозом, промедление с оперативной коррекцией приводит к необратимым нарушениям почечной паренхимы, с потерей функции почки, и в 1 год «спасать уже нечего». Таким детям мы стараемся провести дренирование мочевой системы различными способами. Чаще всего это пиело-, или уретеростомия, или эндоскопическое дренирование дистального отдела мочеточника пузырно – уретеральными стентами.
Провести сравнительный анализ результатов внепузырной и внутрипузырной пересадок мочеточника у детей с врождённым обструктивным мегауретером в отделении урологии педиатрического корпуса СОКБ им. В.Д. Середавина.
Материалы и методы исследования
С 2008 – 2013 в отделении урологии ПК прооперировано 95 детей с диагнозом врождённый мегауретер. Из них дети с рефлюксирующим мегауретером составили 35 % (33 ребёнка), с уретерогидронефрозом – 26 % (25 детей), с обструктивным мегауретером – 39 % (37 детей). Основную часть составляют мальчики – 74 % (70 детей), девочек – 26 % (25 детей). Дооперационное отведение мочи через пиело-, уретеростому, или дистальный пузырно – мочеточниковый стент проводилось у 26 % (25 детей). Дооперационное дренирование потребовалось только детям с тяжёлым уретерогидронефрозом, в возрасте до 1 года, из – за прогрессирующего нарушение функции почки. Возраст детей составлял от 8 месяцев до 15 лет. Операции выполнялись под общим обезболиванием, с использованием комбинированного интубационного наркоза. Предпочтение отдавалось препаратам с наименьшим нефротоксическим действием (севофлуран, фентанил, пропофол). При проведении вводной анестезии предпочтение отдавалось севофлурану, для детей до 3 лет, детям старшего возраста использовался пропофол. Интраоперационная анальгезия проводилась фентанилом. Данное анестезиологическое пособие приводило к минимальному риску осложнений во время наркоза. Все дети разделены на 2 группы, в зависимости от вида выполненной операции. Первую группу составили дети, у которых выполнена внутрипузырная пересадка (N = 46). Во вторую группу вошли дети, прооперированные по внепузырной методике (N = 49). Во время операции всем детям было выполнено гистологическое исследование иссеченного дистального сегмента мочеточника. В послеоперационном периоде всем детям выполнялось УЗИ почек и мочевого пузыря через 1, 3 и 6 месяцев после операции, для оценки опорожнения мочеточника и ЧЛС. Контрольное обследование всем детям выполнено спустя 6 – 8 месяцев после операции в отделении урологии ПК. Обследование заключалось в проведении экскреторной урографии, микционной цистографии, цистоскопии, УЗИ почек и мочевого пузыря, качественных и количественных анализов мочи.
Результаты исследования и их обсуждение
В 1 группе полное выздоровление отмечалось у 82 % (38 детей) – адекватное опорожнение мочеточника и ЧЛC с восстановлением функции почки по данным экскреторной урографии, отсутствие пузырно – мочеточникового рефлюкса (ПМР), по данным микционной цистографии. Рецидив мегауретера отмечен у 2 % (1 ребёнок). ПМР отмечен у 16 % (7 детей). Во второй группе полное выздоровление отмечалось у 62 % (30 детей). Рецидив мегауретера отмечался у 8 % (5 детей). ПМР у 30 % (15 детей). У детей, которым выполнялось дооперационное дренирование мочеточника (25 детей), мы отмечали адекватное опорожнение мочеточника и ЧЛС на дренаже до операции, после операции у данной группы детей рецидивов не отмечалось. Степень ПМР после операции варьировала от 1 до 3 степени. В течении года мы отмечали выздоровление по ПМР на фоне консервативной терапии у 12 детей. Отсутствие положительной динамики на фоне консервативной терапии дало возможность 10 детям выполнить эндопластику устья мочеточника объёмобразующим веществом «Вантрис» с хорошим результатом. По результатам гистологического исследования, в 80 % случаев, в дистальном отделе мочеточника отмечался очаговый фиброз подслизистого и мышечного слоев, элементы нервной и мышечной ткани представлены единично. Величина иссеченного дистального отдела мочеточника определялась из технической возможности мобилизации мочеточника во время операции, для создания подслизистого «тоннеля». Повторная радикальная операция потребовалась всем детям с рецидивом мегауретера. Рецидив мегауретера после операции был обусловлен большим участком дисплазии мочеточника (по результатам повторного гистологического исследования) и технической невозможностью удалить весь дисплазированный отдел во время первой операции.
По нашим результатам, внутрипузырная пересадка мочеточника имеет преимущества перед внепузырной пересадкой, что обусловлено, в первую очередь, технической возможностью соблюдения необходимого соотношения диаметра мочеточника к длине подслизистого «тоннеля» во время пересадки. Техническая сложность при формировании подслизистого «тоннеля», с соблюдением соотношения диаметра мочеточника к длине «тоннеля» (1:4 – 6), обусловливает наличие ПМР после проведённой операции. Регресс ПМР у половины детей на фоне консервативной терапии связан с сократимостью мочеточника после операции и уменьшением его диаметра в подслизистом «тоннеле». Адекватное восстановление анатомии и функции мочевых путей при тяжёлых формах уретерогидронефроза было достигнуто у детей, которым выполнено дооперационное дренирование мочевых путей на поражённой стороне и проведена коррекция нервно – мышечной дисфункции мочевого пузыря.