Что такое мдд в играх
Что такое мдд в играх
Обычно имеет средний или низкий показатель защиты и здоровья.
Содержание
ДД выполняет свои функции в тесном взаимодействии с танком, целью которого является отвлечение внимания противника на себя. Задача ДД — выждать момент, когда танк наберет достаточное количество ненависти противника («аггро»), после чего можно начать нанесение основного урона.
В отдельно взятой группе наличие ДД не обязательно, поскольку танк при поддержке саппорт-классов (хилеров и бафферов — персонажей, усиливающих урон или защиту) может самостоятельно справляться с одиночными противниками. Тем не менее, ДД — обязательная часть высокоуровневой группы, сражающейся с превосходящими по уровню, количеству или мощности врагами. Во-первых, наличие ДД значительно сокращает время уничтожения противника, во-вторых, ДД зачастую может наносить урон нескольким противникам сразу, в-третьих, на высоких уровнях мощность противников обычно уже превышает возможности одного персонажа, поэтому необходим сбор группы.
В больших группах при наличии танка, или персонажа, выполняющего его функции, несколько ДД обычно работают вместе «по ассисту» (англ. assist), выбирая следующую цель по его указанию. Сконцентрировав атаку на одной цели, ДД быстрее уничтожают группу противника, снижая при этом количество повреждений, наносимых при этом танку в единицу времени, таким образом экономя силы лекарей (ману).
Классы
В Dark Age роль ДД могут выполнять следующие классы (или ветки талантов):
ДД в WoW. Кто такие ДД?
В игре вы столкнетесь со множеством непонятных аббревиатур, среди которых, несомненно, будет и ДД, Хил и Танк.
Кто такие ДД в World of Warcraft?
ДД – от английского Damage Dealer – персонаж, наносящий урон. Это сокращение чаще всего применяется в подземельях для обозначения ролей игроков:
Считается, что играть ДД наиболее интересно. В WoW ДД всегда было больше, чем танков или хилов. Причина проста: в обычном подземелье для пяти человек нужен один танк, один хил и три ДД,
ДД можно разделить на две группы: рейнж ДД (Range DD) и мили ДД (Melee DD).
Иногда ДД также разделяют по наносимому урону: магическому или физическому. Магический урон наносят рейнж ДД (за исключением Охотника), физический – мили ДД.
Также ДД используют различные ресурсы для нанесения урона: ману, ярость, энергию, концентрацию, силу рун.
Некоторые дд опираются в бою на помощь своих питомцев. Например, Охотник и Чернокнижник всегда могут призвать себе постоянного питомца. Рыцарь смерти и Маг могут сделать это только при определенных вкачанных талантах. Некоторые дд могут призывать питомцев лишь на некоторое время.
Если вы решили играть ДД – вас ждет интересный и увлекательный путь!
У нас появился канал в Telegram, с новостями и гайдами по WoW! (для поиска с телефона наберите в телеграме слово «wowgaid«) Подписывайтесь, чтобы узнавать новости и гайды быстрее.
Подписывайтесь на наш канал в Telegram, чтобы первыми узнавать все новости и гайды World of Warcraft!
TDDx2, BDD, DDD, FDD, MDD и PDD, или все, что вы хотите узнать о Driven Development
Просматривая статьи по проектированию ПО, я постоянно встречал тучу невиданных сокращений и вскользь упоминаемых практик разработки.
Подходы к разработке делятся по сложности, областям применения и целям.
Думаю, настало время разобраться, зачем же они нужны, почему их так много, и как они могут быть нам полезны.
Мы начнем знакомиться с ними от самых простых до довольно сложных, рассмотрим примеры использования и плюсы и минусы каждого из них.
TDD — Test Driven Development
TDD — это методология разработки ПО, которая основывается на повторении коротких циклов разработки: изначально пишется тест, покрывающий желаемое изменение, затем пишется программный код, который реализует желаемое поведение системы и позволит пройти написанный тест. Затем проводится рефакторинг написанного кода с постоянной проверкой прохождения тестов.
Звучит просто и понятно. Многим знаком такой подход к разработке и даже сам «Uncle Bob» активно его пропагандирует.
TDD считается одной из форм правильного метода построения приложения. Философия разработки на основе тестов заключается в том, что ваши тесты являются спецификацией того, как ваша программа должна вести себя. Если вы рассматриваете свой набор тестов как обязательную часть процесса сборки, если ваши тесты не проходят, программа не собирается, потому что она неверна. Конечно, ограничение заключается в том, что правильность вашей программы определена только как полнота ваших тестов. Тем не менее, исследования показали, что разработка, основанная на тестировании, может привести к снижению ошибок на 40-80% в производстве.
Начав использовать TDD, вы можете почувствовать, что работаете медленнее, чем обычно. Так происходит потому что вы будете работать вне «зоны комфорта», и это вполне нормально.
После того, как вы ощутите, что написание тестов стало простой и естественной частью рабочего процесса, что вам больше не нужно думать об использовании TDD при работе над проектом, вы осознаете, что TDD влилось в вашу работу.
Эта методология позволяет добиться создания пригодного для автоматического тестирования приложения и очень хорошего покрытия кода тестами, так как ТЗ переводится на язык автоматических тестов, то есть всё, что программа должна делать, проверяется. Также TDD часто упрощает программную реализацию: исключается избыточность реализации — если компонент проходит тест, то он считается готовым.
Архитектура программных продуктов, разрабатываемых таким образом, обычно лучше (в приложениях, которые пригодны для автоматического тестирования, обычно очень хорошо распределяется ответственность между компонентами, а выполняемые сложные процедуры декомпозированы на множество простых). Стабильность работы приложения, разработанного через тестирование, выше за счёт того, что все основные функциональные возможности программы покрыты тестами и их работоспособность постоянно проверяется. Сопровождаемость проектов, где тестируется всё или практически всё, очень высока — разработчики могут не бояться вносить изменения в код, если что-то пойдёт не так, то об этом сообщат результаты автоматического тестирования.
Подробнее с принципами TDD вы можете ознакомиться, прочитав книгу Кента Бека «Экстремальное программирование. Разработка через тестирование».
TDD — Type Driven Development
Type Driven Development сокращенно пишется также, как и разработка через тестирование, поэтому обычно пишут полное название.
При разработке на основе типов ваши типы данных и сигнатуры типов являются спецификацией программы. Типы также служат формой документации, которая гарантированно обновляется.
Типы представляют из себя небольшие контрольные точки, благодаря которым, мы получаем множество мини-тестов по всему нашему приложению. Причем затраты на создание типов минимальны и актуализировать их не требуется, так как они являются частью кодовой базы.
Разработка по типу — это еще один правильный метод построения приложения. Как и в случае разработки на основе тестирования, разработка на основе типов может повысить вашу уверенность в коде и сэкономить ваше время при внесении изменений в большую кодовую базу.
Из минусов только возрастающая сложность у языков с динамической типизацией. К примеру, для JavaScript этот подход тяжелее применить, чем для TypeScript.
На хабре есть прекрасная статья про типизацию.
BDD — Behaviour Driven Development
Из-за некоторого методологического сходства TDD (Test Driven Development) и BDD (Behaviour Driven Development) часто путают даже профессионалы. В чем же отличие? Концепции обоих подходов похожи, сначала идут тесты и только потом начинается разработка, но предназначение у них совершенно разное. TDD — это больше о программировании и тестировании на уровне технической реализации продукта, когда тесты создают сами разработчики. BDD предполагает описание тестировщиком или аналитиком пользовательских сценариев на естественном языке — если можно так выразиться, на языке бизнеса.
BDD — behaviour-driven development — это разработка, основанная на описании поведения. Определенный человек(или люди) пишет описания вида «я как пользователь хочу когда нажали кнопку пуск тогда показывалось меню как на картинке» (там есть специально выделенные ключевые слова). Программисты давно написали специальные тулы, которые подобные описания переводят в тесты (иногда совсем прозрачно для программиста). А дальше классическая разработка с тестами.
Если записывать названия тестов в виде предложений и при записи имен методов использовать лексику бизнес-домена, созданная документация становится понятна заказчикам, аналитикам и тестировщикам.
Тексты сценариев записываются в определенной форме.
Имея (прим. given — данное) какой-то контекст,
Когда (прим. when) происходит событие,
Тогда (прим. then) проверить результат.
Может получиться что-то подобное:
Или другой пример на русском:
+Сценарий 1: На счету есть деньги+
Имея счет с деньгами
И валидную карточку
И банкомат с наличными
Когда клиент запрашивает наличные
Тогда убедиться, что со счета было списание
И убедиться, что наличные выданы
И убедиться, что карточка возвращена
BDD подход совместно с инженерными практиками позволил нам отказаться от legacy-документации, содержащей неактуальную информацию, и получать новую документацию налету, хранить ее вместе с проектом, что приблизило аналитиков и тестировщиков к коду.
BDD — скорее, процесс, целью которого является удешевление реализации новых фич. Еще на старте разработки мы получаем важные артефакты. Например, понятную для поддержки документацию. Эта документация дает возможность всем заинтересованным лицам сформировать свое представление о продукте и сценариях пользовательского поведения, которые должны быть реализованы в ходе итераций разработки. С BDD-подходом мы также снижаем порог входа в проект новых участников.
В чем преимущество BDD?
Минусы:
Но у данного подхода есть и недостатки — это долго и дорого. BDD неудобен хотя бы тем, что требует привлечения специалистов тестирования уже на этапе проработки требований, а это удлиняет цикл разработки.
Выходом из этой ситуации может оказаться выбор подходящего BDD фреймворка и правильно выстроенных процессов разработки.
Подробнее о BDD можно прочитать тут.
Многие уже давно поняли, что тестирование — это своего рода панацея от всех болезней, но так ли это на самом деле? Безусловно, основательно протестированный код работает стабильнее и предсказуемее, но тесты не избавляют нас от проблем и ошибок на этапе проектирования и постановки задач. Следующие подходы к разработке могут помочь вам с этим.
DDD — Domain Driven Design
Предметно-ориентированное проектирование не является какой-либо конкретной технологией или методологией. DDD — это набор правил, которые позволяют принимать правильные проектные решения. Данный подход позволяет значительно ускорить процесс проектирования программного обеспечения в незнакомой предметной области.
Предметно-ориентированное проектирование (реже проблемно-ориентированное, англ. Domain-driven design, DDD) — это набор принципов и схем, направленных на создание оптимальных систем объектов. Процесс разработки сводится к созданию программных абстракций, которые называются моделями предметных областей. В эти модели входит бизнес-логика, устанавливающая связь между реальными условиями области применения продукта и кодом.
Подход DDD особо полезен в ситуациях, когда разработчик не является специалистом в области разрабатываемого продукта. К примеру: программист не может знать все области, в которых требуется создать ПО, но с помощью правильного представления структуры, посредством предметно-ориентированного подхода, может без труда спроектировать приложение, основываясь на ключевых моментах и знаниях рабочей области.
В этой статье я стараюсь передать суть каждого подхода к разработке ПО, но про DDD можно написать не одну статью и охватить все нюансы в нескольких абзацах у меня не выйдет. Поэтому при объяснении я буду приводить поясняющие ссылки на самые достойные источники.
Основная цель Domain-Driven Design — это борьба со сложностью бизнес-процессов, их автоматизации и реализации в коде. «Domain» переводится как «предметная область», и именно от предметной области отталкивается разработка и проектирование в рамках данного подхода.
Ключевым понятием в DDD является «единый язык» (ubiquitous language). Ubiquitous language способствует прозрачному общению между участниками проекта. Единый он не в том смысле, что он один на все случаи жизни. Как раз наоборот. Все участники общаются на нём, всё обсуждение происходит в терминах единого языка, и все артефакты максимально должны излагаться в терминах единого языка, то есть, начиная от ТЗ, и, заканчивая кодом.
Следующим понятием является «доменная модель». Данная модель представляет из себя словарь терминов из ubiquitous language. И доменная модель, и ubiquitous language ограничены контекстом, который в Domain-Driven Design называется bounded context. Он ограничивает доменную модель таким образом, чтобы все понятия внутри него были однозначными, и все понимали, о чём идёт речь.
Пример: возьмем сущность «человек» и поместим его в контекст «публичные выступления». В этом контексте, по DDD, он становится спикером или оратором. А в контексте «семья» — мужем или братом.
Теперь про код. Важно, чтобы ваш код читался как книга, был прост и понятен всем, кто владеет единым языком проекта. Что я имею в виду?
Если в языке проекта вы используете выражения «продукт был добавлен», то следующий вариант не по DDD:
Почему? В коде написано, что мы создали продукт странным образом и сохранили его. Как же все таки добавить продукт? Нужно его добавить. Вот DDD код:
Архитектура:
С точки зрения Domain-Driven Design абсолютно всё равно, какую архитектуру вы выберете. Domain-Driven Design не про это, Domain-Driven Design про язык и про общение.
Но DDD почти невозможен без чистой архитектуры проекта, так как при добавлении новой функциональности или изменении старой нужно стараться сохранять гибкость и прозрачность кодовой базы. Про порты, адаптеры и луковую архитектуру можно прочитать в отличной статье. Картинка сверху как раз из нее.
Про DDD также есть статьи, которые я очень советую прочитать внимательно — тут и тут.
Что же нам это дает в итоге:
Минусы:
FDD — Features Driven Development
FDD — Эта методология (кратко именуемая FDD) была разработана Джеффом Де Люка (Jeff De Luca) и признанным гуру в области объектно-ориентированных технологий Питером Коадом (Peter Coad). FDD представляет собой попытку объединить наиболее признанные в индустрии разработки программного обеспечения методики, принимающие за основу важную для заказчика функциональность (свойства) разрабатываемого программного обеспечения. Основной целью данной методологии является разработка реального, работающего программного обеспечения систематически, в поставленные сроки.
Как и остальные адаптивные методологии, она делает основной упор на коротких итерациях, каждая из которых служит для проработки определенной части функциональности системы. Согласно FDD, одна итерация длится две недели. FDD насчитывает пять процессов. Первые три из них относятся к началу проекта:
Последние два шага необходимо делать во время каждой итерации. При этом каждый процесс разбивается на задачи и имеет критерии верификации.
Давайте поподробнее остановимся на каждом пункте.
Разработка общей модели.
Разработка начинается c анализа широты имеющегося круга задач и контекста системы. Далее для каждой моделируемой области делается более детальный разбор. Предварительные описания составляются небольшими группами и выносятся на дальнейшее обсуждение и экспертную оценку. После одна из предлагаемых моделей или их совокупность становится моделью для конкретной области. Модели каждой области задач объединяются в общую итоговую модель, которая может изменяться в течение работы.
Составление списка функций
Информация, собранная при построении общей модели, используется для составления списка функций. Функции объединяются в так называемые «области» (англ. domain), а они же в свою очередь делятся на подобласти (англ. subject areas) по функциональному признаку.
Каждая подобласть соответствует определенному бизнес-процессу, а его шаги становятся списком функций (свойств). Функции представлены в виде «действие — результат — объект», например, «проверка пароля пользователя». Разработка каждой функции должна занимать не более 2 недель, иначе задачу необходимо декомпозировать на более мелкими итерации. Список свойств в FDD – то же самое, что и product backlog в SCRUM.
План по свойствам (функциям)
Далее идет этап распределения функций среди ведущих программистов или по командам.
Проектирование функций
Для каждого свойства создается проектировочный пакет. Ведущий программист выделяет небольшую группу свойств для разработки в течение двух недель. После оставляются подробные диаграммы последовательности для каждого свойства, уточняя общую модель. Далее пишутся «заглушки» классов и методов. В этот момент мы должны сфокусироваться на дизайне программного продукта.
Реализация функции
Пишем код, убираем заглушки, тестируем.
После того, как свойство протестировано и ушло в продукт, берем следующее по приоритетам свойство, повторяем цикл дизайна/реализации.
Итого, в результате мы получаем:
MDD — Model Driven Development
В последнее время много внимания в публикациях отводится теме архитектуры и разработке на основе моделей MDA (Model Driven Architecture) и MDD (Model Driven Development). Не вдаваясь в подробности, выделим только ключевые моменты.
Разработка, управляемая моделями, (англ. model-driven development) — это стиль разработки программного обеспечения, когда модели становятся основными артефактами разработки, из которых генерируется код и другие артефакты.
Если говорить проще, то вся суть разработки сводится к построению необходимых диаграмм, из которых впоследствии мы генерируем рабочий код проекта.
Основная цель MDD — минимизация затрат, связанных с привязкой к конкретным системным платформам и программным инфраструктурам. Ведь основная бизнес-логика содержится в диаграммах и не сковывает нас рамками выбора языка программирования и инструментов разработки.
Давайте немного отвлечемся и вспомним про компилятор. Он преобразует язык программирования высокого уровня в эквивалентную реализацию на машинном языке. Моделью в этом случае является программа, написанная на языке высокого уровня, которая скрывает несущественные детали о ее реализации. В MDD наши диаграммы — это еще один уровень абстракции, который не позволяет нам увязнуть в деталях разработки, а посмотреть на картину в целом.
Диаграммы выступают в качестве своеобразных «чертежей», из которых различные автоматизированные и полуавтоматизированные процессы извлекают программы и соответствующие модели. Причем автоматическая генерация кода варьируется от извлечения простого скелета приложения до получения конечной кодовой базы (что сравнимо с традиционной компиляцией).
Идея MDD не нова ‑ она использовались с переменным успехом и раньше. Причиной возросшего внимания к ним в настоящее время является то, что автоматизации поддается значительно больше процессов, чем раньше. Это развитие отражается в появлении MDD-стандартов, что ведет к унификации соответствующих средств. Одним из таких стандартов является пересмотренная версия Unified Modeling Language – UML 2.0.
По стандартам Object Management Group (OMG) создание приложения состоит из следующих шагов:
Классический пример применения MDD, который используется уже давно, — моделирование баз данных. На основе одной концептуальной модели данных вы можете поддерживать несколько связанных с ней физических моделей для различных СУБД.
Какие преимущества мы получаем:
Минусы:
PDD — Panic Driven Development
Если вы пробовали методологии agile разработки, то вы наверняка пробовали и PDD. Давайте посмотрим более подробно, каковы принципы этой методологии.
Новые задачи приоритетнее старых.
Всякий раз, когда в середине спринта появляется новая проблема, она имеет приоритет над любой запланированной работой. Новое всегда лучше и имеет более высокий приоритет. Странно, почему это не стало одним из принципов гибкой разработки? Нацеленность на обеспечение ценности для клиента требует, чтобы команда заботилась о новых фичах и откладывала ранее определенную работу.
Пишите столько кода, сколько нужно, чтобы решить проблему.
Разработчики пишут код для жизни. Ошибки могут быть исправлены только кодом. Обсуждение дизайна и UX может только замедлить разработку. Но мы же не хотим терять драгоценное время? Сначала напишите решение, потом проверьте своё предположение по исправлению. Если исправление работает, проблема решена.
Тесты должны писаться в конце.
После того, как исправление внедрено, тесты могут быть запланированы как задача, которая будет сделана в будущем. Тесты полезны, но не являются приоритетными. Вы можете позаботиться о них позже. Ручного тестирования должно быть достаточно, чтобы доказать работоспособность реализованного решения.
Доверьтесь своему инстинкту.
Программирование — это искусство. Искусство имеет внутреннюю инстинктивную составляющую. Доверься своей интуиции. Напишите код. Разверните его. Только смелым улыбается удача.
Процесс гибок.
Любой процесс, созданный для разработки, тестирования и выпуска программного обеспечения, — это просто набор соглашений и правил, которые не высечены в камне. Критические исправления требуют разных подходов. Ожидается, что вы согнёте процесс, чтобы выполнить задачу в срок, если этого требует бизнес.
Это процесс, управляемый менеджером.
Как часть одной команды, менеджеры имеют право высказать свое мнение по вопросам развития. Рефакторинг или передовой опыт могут и должны быть отменены потребностями бизнеса. Инженеры могут высказать свое мнение, но они должны в конечном итоге принять любые потребности, которые приходят сверху.
Плюсы подхода:
Минусы:
PDD своеобразный антипаттерн разработки, который, к сожалению, мы все время от времени практикуем.
Заключение
Мир agile разработки многогранен. Мы познакомились только с малой его частью, рассмотрели достаточное количество практик разработки ПО, узнали об их преимуществах и недостатках.
Надеюсь многие из вас узнали что-то новое о Driven Development практиках и теперь, встретившись лицом к лицу с аббревиатурами DDD, BDD, MDD вы не испытаете замешательства, а может даже захотите попробовать их на практике.
«Ты особенный малыш»: что делать, если у ребенка миодистрофия Дюшенна
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – редкое генетическое заболевание, которое обычно поражает мальчиков (примерно одного из 3500–5000). Болезнь развивается из-за мутаций в гене дистрофина и разрушает мышцы: сначала ребенок перестает ходить, а со временем и дышать. Пока заболевание остается неизлечимым.
Эту болезнь врачи в России часто диагностируют поздно. Ольга Гремякова, мама семилетнего Гордея, сама догадалась, что у ее сына миодистрофия Дюшенна: заметила симптомы, нашла информацию и отвезла сына к врачам, которые подтвердили ее опасения.
Ольга и ее семья создали благотворительный фонд «Гордей», чтобы улучшать качество медицинской, социальной и психологической помощи пациентам с МДД и их семьям. В декабре фонд провел первую в России конференцию для родителей и врачей, посвященную миодистрофии Дюшенна.
Поговорили с Ольгой о том, как распознать болезнь и с чем сталкиваются пациенты с МДД и их семьи после постановки диагноза.
От первых симптомов до диагноза
Прислушиваться к себе
Я видела, что Гордей отличается от других ребят, но не понимала, почему. До трех лет он не разговаривал. Был немного неуклюжий, не умел прыгать и бегать. Мне говорили, что причина в тяжелых родах, поэтому нужно немного подождать, и он перерастет эту неуклюжесть. Либо мягко намекали на то, что я просто тревожная мама, которая беспокоится за своего первого малыша. Когда мы проходили обследования перед детским садом, все специалисты в очередной раз сказали, что сын здоров. Не насторожился никто – ни врачи, ни моя мама, доктор медицинских наук.
Кроме того, Гордей был и остается очень требовательным и чувствительным ребенком, с ним сложно взаимодействовать. Родные говорили, что это я воспитала его таким: он капризный и просится на ручки не из-за усталости, а потому что манипулирует. Ну что скажешь в этот момент? Я действительно думала, что сама виновата. Тогда я не знала, что эти особенности тоже связаны с его болезнью.
Заметить симптомы
Я услышала о миодистрофии Дюшенна за пару лет до того, как ее диагностировали у Гордея. Это была история Ольги и Петра Свешниковых – учредителей фонда «Мой Мио», которые усыновили ребенка с МДД. Этот поступок вызвал у меня бесконечные уважение и восхищение. Но тогда я просто прочла об этом и продолжила жить дальше. Спустя какое-то время я увидела в фейсбуке историю папы и сына с МДД. После фразы «я смотрел на его икры, они были такие мускулистые, а сил-то в них не было» картинка в голове полностью сложилась. Я погуглила симптомы и поняла, что с моим ребенком.
Главный признак мышечной дистрофии – прогрессирующая мышечная слабость. Специфические симптомы появляются в разном возрасте и в разных группах мышц, в зависимости от типа мышечной дистрофии. Обычно первые признаки МДД проявляются к двум-трем годам. Ребенок может часто падать, медленно бегать, ходить на цыпочках или вразвалочку. Ему может быть сложно вставать с пола и подниматься по лестнице. Часто у ребенка с МДД непропорционально большие икры. Сначала слабость более выражена в мышцах бедер, но со временем она распространяется и на другие, включая мышцы, участвующие в дыхании. У ребенка может быть задержка двигательного и речевого развития, трудности в обучении. МДД также влияет на память, манеру общения и эмоциональное состояние.
Уже через пару часов Гордей сдал кровь. Как мы дожили до конца дня, я не помню. Ночью проснулась, проверила почту и нашла письмо от лаборатории: уровень креатинкиназы – 23076 при норме у мальчиков до 200!
На следующий вечер я укладывала сына спать и сказала ему: «Гордей, я теперь все про тебя знаю. Знаю, что ты устаешь, что у тебя не очень сильные мышцы, что ты такой вот особенный малыш». Гордюше тогда было четыре с половиной года. Он ничего не сказал, а просто тихонечко заплакал. Наверное, для него было важно, что его наконец понимают.
При подозрении на МДД берут анализ крови на креатинкиназу (КК) – фермент, который мышцы выделяют при повреждении. Высокий уровень КК – характерный признак миодистрофии Дюшенна. Для подтверждения диагноза используют генетические тесты – они находят крупные мутации в гене дистрофина. Если крупных мутаций не нашли, врачи сделают секвенирование (расшифровку последовательности) гена, чтобы найти мелкие точечные мутации.
Если обращать внимание на характерные симптомы, то диагностировать МДД можно рано – например, с года до двух. Но для этого врачи должны заметить признаки миодистрофии Дюшенна в потоке пациентов. По мнению Ольги, идеальным диагностическим решением было бы добавить к неонатальному скринингу тест на креатинкиназу – он простой и стоит около 400 рублей.
К сожалению, примерно половина мальчиков с МДД исходно получает неверный диагноз. Чаще всего гепатит, потому что из-за распада мышц растет уровень ферментов трансаминаз, что обычно соотносят с болезнью печени. Также мальчикам ставят перинатальное поражение ЦНС, аутизм, задержки двигательного и речевого развития и даже ДЦП. Иногда МДД диагностируют очень поздно – в возрасте от 8 до 12 лет, когда симптоматика становится заметной и папы начинают носить мальчиков на руках.
 |
Ольга с детьми. Фото из личного архива
Делать все возможное
Первое изменение в жизни моей семьи – это зашкаливающий уровень боли. Боли от диагноза нашего любимого малыша, которого еще пару дней назад мы считали здоровым. Вскоре у меня развилось состояние предвосхищающего горя: ты знаешь, что ребенок жив, но думая о его диагнозе, понимаешь – все предопределено. Рухнуло все: представление о счастливом материнстве, где я – мама двух прекрасных здоровых малышей, о будущем, где сын будет катать меня на машине и мы вместе будем делать всякие штуки. Рухнула моя идентичность – как мамы и как женщины.
Я плохо помню первые два года жизни после постановки диагноза. Через полгода у меня началась депрессия: не было сил даже на самые обычные дела, я чувствовала себя разбитой, ничто меня не радовало… Мое состояние заметила мама и настояла на обращении к врачу – сама я, несмотря на психологическое образование, депрессии у себя не заметила. Врачи помогли. Все же я не могла пару месяцев лежать лицом к стене – нужно было заниматься детьми.
Мы решили, что будем пользоваться каждым днем и делать для Гордея все возможное, чтобы он чувствовал себя лучше. Да, волшебной таблетки у нас нет, но мы в силах снизить риск контрактур (ограничение подвижности сустава – прим. авт.) голеностопа и других осложнений, которые усаживают мальчиков в коляску раньше.
Физические упражнения, растяжка и низкоинтенсивные аэробные нагрузки (ходьба и плавание) помогают пациентам с МДД сохранить мышечную силу и диапазон движений в суставах. Специальные изделия – туторы – могут поддерживать голеностопный сустав и стопы в правильном положении, замедлять прогрессирование контрактур. Чем дольше ребенок ходит и чем позднее понадобится коляска, тем лучше для сердца и дыхательной системы и тем ниже риск развития сколиоза, требующего оперативного вмешательства.
Чтобы вернуть себе ресурс и сражаться за ребенка, с первого дня учитесь делать ему растяжки ахиллового сухожилия, голеней и бедер – по 20–30 минут ежедневно. Благодаря таким занятиям мальчик сможет ходить дольше. Когда родитель «своими руками» продлевает ребенку активные годы, это очень важно для обоих.
От непонимания до взаимной поддержки
Совершенствовать систему
Со временем мы узнали, как устроена помощь пациентам с миодистрофией Дюшенна. Помимо небольших выплат государство предлагает мальчикам санаторно-курортное лечение. Но пока система плохо понимает, что именно нужно детям с МДД. На опыте Гордея могу сказать, что предлагают обычно не то и не там – хоть и очень стараются. Два раза в год мальчикам и юношам с миодистрофией положена реабилитация – и это не массажи и грязи. Она конечно есть, но далеко не везде соответствует международным стандартам. Более того, не везде она человечная. Иногда мамы с сыновьями сбегают с реабилитации, потому что еда плохая, обращение еще хуже, занятий нет.
Также существует ИПРА – индивидуальный план реабилитации (абилитации). В него вписывают технические устройства, предлагаемые государством, например коляски и туторы. Но часто эти устройства не подходят ребенку, и родители вынуждены покупать другие за свой счет – при этом стоимость компенсируют не всегда. Это очень чувствительный вопрос для семьи, и самые большие трудности возникают именно со средствами передвижения для неходячих мальчиков.
Получается, что государство помогает, но сами механизмы негибкие и нуждаются в пересмотре. По международным стандартам реабилитации ребятам с МДД нужны теплый бассейн, правильные растяжки, полный медицинский чекап и сильная мультидисциплинарная команда. Еще год назад в России не было центров, где могут все это предложить. Сейчас самый современный вариант – реабилитация в Центральной клинической больнице, программу которой разработали эксперты ЦКБ в сотрудничестве с нашим фондом. Она соответствует лучшим международным практикам и в этом смысле уникальна для России.
Но такой центр один, а мальчики с МДД рождаются по всей стране. Их примерно четыре тысячи, при этом для системы здравоохранения видны не более полутора тысяч. В любом случае, наших мальчиков слишком много для того, чтобы всех отправлять в Москву. Ребятам нужна реабилитация в региональных центрах, ведь многим из них сложно передвигаться. Поэтому наша задача – создавать такие центры и обучать специалистов на местах. Для этого нам нужно сильное пациентское сообщество и некоммерческие организации, которые будут влиять на неповоротливую государственную систему и улучшать ее работу.
Отстаивать интересы
Мы стремимся к тому, чтобы в России приняли клинические рекомендации по ведению пациентов с МДД. Хотим, чтобы мальчики и их семьи получали все виды помощи – медицинскую, социальную и психологическую, и чтобы эта помощь соответствовала международным стандартам.
Есть и другие организации, занимающиеся миодистрофией Дюшенна – фонд «Мой Мио» (6 лет) и Родительский проект (3 года). У каждой из них более 500 подопечных. Они реализуют медицинские и образовательные программы для пациентов с МДД, оказывают информационную, консультативную и адресную помощь семьям.
После постановки диагноза семьи сталкиваются с дефицитом информации в отношении препаратов, физической терапии, пищевых добавок и приема стероидов. Именно потребность узнать больше помогает родителям разобраться в разных аспектах заболевания, а значит – принимать лучшие решения в интересах своего ребенка и сохранять чувство контроля.
Еще один способ вернуть контроль – присоединиться к родительскому сообществу. Помимо информации в нем можно найти опору, общаясь с другими родителями. У фонда есть сообщество «ProДюшенн», в котором более четырехсот участников, среди которых родители и врачи. Все наши семьи разные: у одних маленькие мальчики с МДД, у других юноши, а есть семьи, где сыновья уже ушли. Но цель у всех одна – поддерживать друг друга и отстаивать интересы пациентов с Дюшенном при взаимодействии с государством.
Также для нас важно, чтобы мамы мальчиков с МДД и их дочери могли выбирать свое репродуктивное будущее и знали об этом. Болезнь развивается из-за мутаций, которые в 70% случаев возникают в Х-хромосоме матери и передаются сыновьям. Если в семье уже есть мальчик с МДД, другие дети также могут унаследовать мутацию. Но предимплантационная диагностика и ЭКО позволяют планировать рождение здоровых детей после появления малыша с МДД. И если я решусь на третьего ребенка, то, скорее всего, обращусь к этим методам. Девочкам, чьи мамы – носительницы мутаций в гене дистрофина, можно сделать анализ ДНК и проверить, передалась ли мутация.
 |
Команда фонда «Гордей». Фото из личного архива
Справиться с кризисом
При МДД родители сталкиваются со множеством кризисных ситуаций. Часто травматичной становится сама постановка диагноза, когда результат генетического теста присылают по почте, а врачи отвечают на звонки без особого желания. Мальчик может столкнуться с переломом и потом долго восстанавливаться, либо теряет способность ходить. Он может оказаться в кресле и без перелома, когда происходит срыв компенсации – снижение мышечной силы. Молодому человеку может потребоваться респираторная поддержка, и это тоже может быть кризисным моментом – как и любое изменение в жизни, указывающее на переход болезни в более тяжелую стадию. И конечно, в таких ситуациях лучше работать с психологом индивидуально.
Еще есть переходный возраст. Это сложное время для любой семьи, но особенно для родителей мальчиков с МДД. Если ребенок принимает кортикостероиды, он не очень сильно растет – а расти ему важно. Для этого придется снизить дозу гормонов, но тогда он начнет слабеть. И этот момент пересмотра лечения, отношений с ребенком и его личных границ тоже бывает очень непростым.
У ребенка с МДД могут быть трудности с учебой, агрессивное поведение, тревожное расстройство или депрессия. Если знать об этом и вовремя обратить внимание, многие вещи можно скорректировать и улучшить качество жизни ребенка и родителей.
Недавно фонд запустил проект психологической поддержки родителей «Передышка». Мы провели уже три встречи, в начале следующего года надеемся параллельно запустить «Передышку» для пап, где будет психолог-мужчина, а также индивидуальную психологическую поддержку.
Искать лечение
Создать универсальное лекарство для МДД сложно. Во-первых, ген дистрофина огромный, и в нем может быть очень много разных мутаций – известно уже около 10 тысяч. Во-вторых, лекарства доставляют в клетки с помощью вирусных векторов (генетических конструкций – прим.авт.), у которых есть определенная емкость. Можно поместить в вирус только фрагмент гена дистрофина. Кроме того, у части пациентов имеется предсуществующий иммунитет к самим вирусам. В-третьих, чтобы лекарство проникло в мышцы, оно должно попасть в общий кровоток – а значит, пройти через печень, которая постарается удалить его из организма. Возникает конфликт: врачи пытаются доставить лекарство в мышцы, а тело сопротивляется и пытается его вывести.
Но таргетные препараты уже появились – и это большая подвижка. Со временем должно появится лекарство, которое подойдет многим пациентам с МДД. Значит нам нужно выявлять болезнь как можно раньше, чтобы быстрее начинать лечение.
24 ноября 2020 года в России зарегистрировали первый таргетный препарат для лечения МДД – аталурен. Он подходит 13% пациентов с МДД, имеющим нонсенс-мутации – точечные замены в гене дистрофина. По словам производителя, лекарство помогает восстанавливать уровень дистрофина и замедлять прогрессирование болезни. Существуют и другие препараты – вайондис, вилтепсо и экзондис, но они также предназначены для пациентов с определенными мутациями.
Традиционное лечение МДД направлено на устранение симптомов. Для повышения мышечной силы и продления двигательной активности врачи назначают пациенту кортикостероиды, но они увеличивают риск переломов и со временем могут привести к набору веса и повышению давления. Для сохранения функций сердечной мышцы применяют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или бета-блокаторы.
Найти общий язык
Сейчас Гордей учится в нулевом классе. Он чувствует, что справляется, и совершенно счастлив. У него есть друзья, его хвалят учителя. Гордей учится играть в шахматы, с удовольствием изучает испанский и осваивает скетчинг. Для него и других ребят с МДД очень важны вопросы образования, социальной среды и общения.
Так же важна реакция врача на ребенка с миодистрофией. Если врач общается с ним тепло, уважительно и без страха – это одна история. Но когда врачи боятся диагноза, избегают общения с ребенком и ведут себя скованно – и родители, и сами дети это чувствуют. И то, как реагируют на ребенка врачи, учителя, чиновники на комиссиях по инвалидности – это вовсе не «сходил и забыл». Чувствуется негласная стигма «идите умирайте дома, лекарства нет» – и мы должны с ней бороться. Во-первых, лекарства появляются, их будет больше, они будут лучше. Во-вторых, в современном обществе никто не должен быть оставлен без помощи. Для этого нужно учиться делать все вместе – жить, работать, решать гражданские дела. И в этом смысле не может быть и речи о том, чтобы закрыться и угасать дома.
Сохранить веру
Нам всем нужна вера, и ее очень сложно сохранить. Особенно уязвимы родители взрослых сыновей. Ведь Дюшенн – одно из самых травмирующих заболеваний, причем травмируется вся семья, но особенно – мама, которая, как правило, осуществляет основной уход за сыном. Мамы сильно изранены, многим нужна психологическая поддержка и помощь в уходе за ребенком.
Бывает, что родители молодых людей говорят родителям мальчиков помладше: посмотрим, что вы скажете через 10 лет. Да, они испытали то, через что пока не прошла я. И тогда я думаю – действительно, а что я скажу через 10 лет? Я не знаю, я ли это буду или уже не я. Смогу ли сохранить себя, свою любовь, своего ребенка? Я делаю все, что могу, как и моя семья. Боюсь ли я будущего? Я надеюсь, что справлюсь. Ну а там – посмотрим, что я скажу через 10 лет.