Что такое масло лоренцо
В Италии скончался создатель «масла Лоренцо»
АЛД развивается преимущественно у мальчиков вследствие генетического дефекта на Х-хромосоме (носителями гена являются женщины). При заболевании нарушается выработка мембранного белка пероксисом, что в свою очередь ведет к нарушению метаболизма жирных кислот с очень длинной цепью. В результате происходит накопление токсичных жирных кислот в организме человека, главным образом, в белом веществе головного мозга и коре надпочечников.
При развитии заболевания ребенок в течение нескольких лет постепенно лишается речи, теряет слух, зрение. Также происходит нарушение координации движений, снижение памяти, постепенно развивается слабоумие. В течение нескольких лет такие пациенты оказываются прикованными к постели, после чего наступает летальный исход.
Свое открытие Одоне сделал в попытке спасти жизнь своего сына Лоренцо, которому в 1984 году, в возрасте шести лет, был поставлен диагноз АЛД. Врачи прогнозировали, что Лоренцо проживет не более двух лет.
Не согласившись с фатальным прогнозом, Одоне, работавший в то время во Всемирном банке и живший в США, занялся изучением медицины и биохимии. В итоге, с помощью британского химика Дона Саддаби ( Don Suddaby ) Одоне создал состав из смеси оливкового и рапсового масел, расщепляющий длинноцепочечные жирные кислоты и снижающий их уровень в организме. Свое детище Одоне назвал «масло Лоренцо». Благодаря этому маслу Лоренцо прожил после постановки диагноза 24 года, скончавшись в мае 2008 года в возрасте 30 лет.
История Лоренцо и его родителей была рассказана в голливудском фильме 1992 года «Масло Лоренцо» с Сьюзан Сарандон и Ником Нолте в главных ролях.
Между тем, как оказалось, «масло Лоренцо» не является панацеей для больных АЛД с уже проявленными симптомами, многие из них умирают, несмотря на применение этого состава. В то же время десятилетние клинические исследования применения «масла Лоренцо» показали, что у него имеется мощный профилактический эффект, превалирующий над терапевтическим. Его постоянный прием детьми, у которых присутствует генетическая предрасположенность к АЛД, но пока отсутствуют симптомы, снижает вероятность их проявления наполовину.
Лекарство для Лоренцо
Рис. 1. Семья Одоне [1]
В мире существует немало примеров самоотверженной любви родителей к своим детям. В медицине мы сталкиваемся с такими примерами часто: родители жертвуют органами для пересадки, продают дома и квартиры для того, чтобы подарить своему ребенку надежду на исцеление. В мире и Европе все чаще состоятельные люди усыновляют тяжело и даже неизлечим о больных детей, принимая на себя ответственность и нередко большие расходы по лечению. О дна из так их истори й произошла однажды в США.
В 1992 г. кинематограф, пожалуй впервые, привлек внимание не только медицинской, но и мировой общественности к проблемам людей с редкими заболеваниями. Дипломированный врач и режиссер из Австралии Джордж Миллер, больше известный по сериям фильмов «Безумный Макс» и «Бэйб», а также картине «Иствикские ведьмы», представил вниманию зрителей фильм «Масло Лоренцо», сюжет которой основан на реальных событиях, произошедших в конце 80-х годов прошлого столетия в США. Фильм признан одним из самых жизнеутверждающих в мировом кинематографе, и хотя картина была номинирована по двум номинациям на премию Американской киноакадемии «Оскар», не признание кинокритиков сделало фильм знаменитым, а история, кажущаяся невероятной, почти сказка о том, что значит любовь близких в жизни каждого из нас. Однако реальность, как это часто бывает, оказалась гораздо более интересной, чем ее отображение на экране.
«Разумеется, у него были хорошие и плохие дни, он был прикован к постели и не мог есть больше, чем позволял зонд… но его сознание все еще было здесь. Ему нравилось, что мы читаем ему, что для него играет музыка, и он знает кто его окружает…» (рис. 3) [12]. 
Рис. 3. На прогулке [1]
Лоренце умер в 2008 г. от аспирационной пневмонии, спустя всего день после своего 30-летнего юбилея.
Много раньше, в 2000 г. от рака легких скончалась Михаэла Одоне. Ее поэма, написанная о сыне, была положена на музыку легендарным музыкантом Филом Коллинзом, песню « Lorenzo » можно услышать в его альбоме 1996 г. « Dance into the Light ». Сыгравшая роль матери в фильме 1992 г. Сьюзен Сарандон сама стала участницей The Myelin Project. В год, когда за эту роль ее номинировали на премию Американской киноакадемии «Оскар», актриса настояла, чтобы на торжественную церемонию ее сопровождала мать Лоренцо.
Супруга и коллега доктора Мозера, Энн Мозер продолжила работу мужа, направленную на разработку простого и эффективного теста по раннему выявлению заболевания среди новорожденных, чтобы еще до развития необратимых изменений дети начинали принимать «масло Лоренцо» и получать другие методы лечения. В интервью авторитетному изданию Washington Post Аугусто Одоне обратился к современным врачам с упреком: «Проблема с медицинской наукой состоит в том, что доктора думают –– они знают все. На самом деле они знают очень мало, возможно, лишь процентов пять…» [1 3 ].
Macлo Лоренца
Существует мнение, что польза жиров тем выше, чем больше в них ненасыщенных жирных кислот, это связывают с тем, что ненасыщенные кислоты довольно легко вступают в химические реакции окисления и присоединения по месту расположения двойных связей в их молекулах. Чем больше в жирах производных насыщенных (предельных) жирных кислот, тем выше температура их плавления. В говяжьем и бараньем жирах, быстро застывают, содержание глицеридов насыщенных кислот около 51%, в свином жире их немного меньше (40 %), поэтому он плавится легче, а в подсолнечном масле – только 17 %. Многие производных ненасыщенных жирных кислот содержится в рыбьем жире,
В 1992 году на экраны вышел художественный фильм, заставивший миллионы людей плакать и практически столько же – изучать биохимию, – «Масло Лоренцо », основанный на реальных событиях, Ребенок семьи Одоне, нормальный веселый мальчик по имени Лоренцо в возрасте 7 лет стал проявлять признаки непонятного заболевания: ухудшился слух и зрение, наблюдалась раздражительность со вспышками буйства, нарушились координация движений и речь, впоследствии наступили судороги и паралич, Ребенку поставили страшный диагноз: адренолейкодистрофия. Через год полностью парализован мальчик даже не был способен проглотить слюну. Медицина дала мальчику еще два года жизни.
Адренолейкодистрофия – наследственное заболевание, связанное с нарушением функционирования особых органелл, в которых осуществляется окисления жирных кислот, В результате в клетках накапливаются многоатомные жирные кислоты, в результате чего происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, Миелиновая оболочка – Электроизолирующие оболочка, покрывающая аксоны многих нейронов, представляет собой множество слоев клеточной мембраны. Повреждения миелиновых оболочек приводит к тому, что становится невозможным передача нервного импульса; одновременно поражается условная и безусловная рефлекторная деятельность.
Родители мальчика все силы бросили на изучение болезни и поиск препарата, способного облегчить судьбу ребенка. Сначала экспериментировали с растительными маслами, которые добавляли в пищу ребенку, потом остановились на смеси выделенных из рапсового и оливкового масел триглицеридов олеиновой и эруковой кислот, последняя содержится в представителей семейства крестоцветные, в соотношении 4:1. Препарат из смеси этих кислот родители назвали в честь своего сына «масло Лоренцо ». Лекарства способствовали тому, что, вместо отведенных ему медициной двух лет, Лоренцо Одоне прожил еще 22 и умер из-за воспаления легких только в 2008 г. 30 – летним.
Препарат «Масло Лоренцо » – не панацея от адренолейкодистрофии, к сожалению, эту болезнь полностью вылечить на сегодня невозможно. Однако масло Лоренцо продолжает больным жизнь на десятки лет. У тех, у кого болезнь диагностирована на ранних стадиях, до наступления деградации организма, ее течение удается практически остановить!
Вопреки распространенному мнению о полезности жидких растительных масел и вредности твердых животных жиров, оказывается, что наиболее вредным из них является маргарин – растительные масла, искусственно превращены в твердые жиры. Для получения маргарина проводят гидрогенизации жира. Ненасыщенные кислоты, обычно жидкие при комнатной температуре, превращаются в твердые искусственные жиры: маргарин и шортенинг. Для их производства используют саме-самые дешевые растительные масла (соевое, кукурузное, хлопковое и др.)., В которые предварительно вводят мелкие частицы металла, например Никол (II) оксид, служащий катализатором. Масло вместе с частицами металла под большим давлением в высокотемпературном реакторе подвергается воздействию водорода. После этого в полученную смесь вводят милоподибни эмульгаторы (вещества, образующие эмульсии) и крахмал для улучшения консистенции, а затем смесь для очистки снова нагревают паром. Поскольку естественный цвет и запах маргарина очень неаппетитные, у него еще добавляют отбеливатель, красители и сильные ароматизаторы. В результате этот продукт становится внешне похожим на сливочное масло. И наконец, смесь прессуют, фасуют и продают как нормальный пищевой продукт.
К этому следует также добавить, что природные жиры, которые мы потребляем – это преимущественно смеси различных жиров с водой, минеральными солями и витаминами.