Что такое куриная грудь

1. Этиология и патогенез выступающей грудной клетки

Что такое куриная грудь. Смотреть фото Что такое куриная грудь. Смотреть картинку Что такое куриная грудь. Картинка про Что такое куриная грудь. Фото Что такое куриная грудьКилевидная деформация грудной клетки (КГДК, Pectus Carinatum, «куриная грудь») также является наследственным заболеванием (пороком развития). Кроме того, известны случаи совместного наследования КГДК и ВГДК (воронкообразной деформации) в одной семье, что позволяет говорить об общей природе и причине развития этих дефектов. Однако, если воронкообразный тип деформации характеризуется западением грудной клетки, то килевидный тип характеризуется выступанием грудины и ребер, так называемым «выстоянием» грудной клетки. Килевидная деформация также может быть симметричной или асимметричной (когда грудина искривляется по своей оси вследствие неправильного развития ребер).

Килевидная деформация является врожденным дефектом, однако причины ее возникновения до конца не выявлены. Скорее всего «куриная грудь» передается на генетическом уровне. Проявляется деформация чаще всего в раннем детском возрасте, далее, с наступлением интенсивного роста в подростковом периоде, КГДК становится все более заметной. Окончательное развитие деформация получает вместе с полным развитием грудной клетки – обычно это происходит к 20-ти годам.

По статистике, мужчины страдают «куриной грудью» гораздо чаще, чем женщины. Также у пациентов с килевидной грудью наблюдается некоторое сужение грудной клетки. Довольно часто килевидная деформация грудной клетки – особенно если она ярко выражена – сочетается с наличием у пациента синдрома Марфана (генетическая патология соединительной ткани).

2. Лечебно-диагностические тактики. Лечение килевидной деформации

КГДК диагностируется хирургом-ортопедом или торакальным хирургом при осмотре, а также при рентгенологическом исследовании, исследовании КТ (МСКТ). Согласно этим данным врач может определить тип, степень выраженности деформации, а также назначить наиболее подходящий метод лечения.

Килевидная деформация бывает трех типов:

Бытует мнение, что килевидная деформация поддается коррекции при помощи различных физических и дыхательных упражнений, а также лечебной физкультуры. Однако это мнение ошибочно. Конечно, занятия ЛФК и плаванье сделают грудину более податливой и поддержат пациента в хорошей форме, но на деле килевидная деформация поддается коррекции только специальными медицинскими приборами (ортезы, динамическая компрессионная система по Ферре).

Эти методы коррекции относятся к числу консервативных (безоперационных) методик лечения. Однако, эффективная коррекция КГДК при помощи ортопедических приборов возможна только в раннем возрасте, когда кости и хрящи довольно гибкие и поддаются внешнему воздействию. Кроме того, следует четко понимать, что ортезы и компрессионная система по Ферре – это в первую очередь лечебная процедура. Поэтому применение этих систем коррекции куриной грудной клетки должно вестись под строгим контролем лечащего врача, по специально разработанной и согласованной схеме, в сочетании с выполнением определенных физических и дыхательных упражнений.

В остальном же методы лечения КГДК те же, что и при воронкообразной деформации.

К хирургической коррекции рекомендуется прибегать только в крайнем случае. Существует два метода проведения операции. Первый – операция Равича с открытым доступом. Такая методика эффективна, но травматична, и эстетический результат трудно назвать удовлетворительным – на грудной клетке пациента остается довольно обширный рубец.

Более современный метод коррекции килевидной груди – малоинвазивная операция по методу Абрамсона, которая является аналогом операции по методу Насса. Разрезы 3-4 см также делаются по бокам, однако в случае с КГДК пластины подшиваются сбоку, к ребрам, и уже к ним крепится другая, выправляющая пластина. Пластина остается в теле пациента на срок до 3-4 лет – этого времени достаточно для исправления «выступающей груди» и переформирования грудной клетки. По истечении этого времени пластина извлекается и пациент считается полностью здоровым.

3. Показания к хирургической коррекции

Килевидная деформация грудной клетки, в отличие от воронкообразной, не оказывает явного влияния ни на функционирование внутренних органов, ни на развитие позвоночника. Тем не менее, иногда возможно нарушение функций сердца – но это не является прямым следствием деформации. Хирургическая коррекция КГДК проводится исключительно по косметическим показаниям.

Если же пациент, по каким-либо причинам не согласен на проведение операции, но, тем не менее, не удовлетворен эстетическим видом грудной клетки, возможны некоторые варианты коррекции пропорций тела. Например, мужчины могут подкачать мышцы грудной клетки, а девушки – сделать эндопротезирование молочных желез при помощи силиконовых имплантов. Тогда килевидная деформация грудной клетки станет гораздо менее заметной.

Часто задаваемые вопросы:

Где и как можно приобрести ортезы, компрессионную систему Ферре для ребенка?

К сожалению, мы отстаем по развитию в этом направлении коррекции ВГДК. В России ортезы для килевидной грудной клетки только начинают выпускать, заказать их можно у нас. Что касается динамической компрессионной системы Ферре – ее использование в России пока не зарегистрировано Минздравом РФ, поэтому заказывать ее приходится за границей.

Вы проводите операцию Абрамсона при килевидной грудной клетке?

Да, мы проводим такие операции с использованием отечественных пластин. Разрезы 3-4 см делаются побокам, используется видео-эндоскоп. Операция считается малоинвазивной и является альтернативой классческой открытой операции. Результаты сохраняются на всю жизнь.

Москвичам лучше всего записаться на консультацию и подъехать на очный осмотр в Медицинкий центр Медекс (м. Белорусская). Консультация платная, стоимость лучше уточнить по телефонам клиники.

Как я могу проконсультироваться по поводу КДГК, если я не живу далеко от Москвы?

Источник

Килевидная деформация грудной клетки — эффективные методы лечения

На базе отделения общей костной патологии Национального медицинского исследовательского центра детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера проводится лечение всех видов искривления грудной клетки у детей, рассматривая как консервативные, так и хирургические методики лечения, в зависимости от типа, формы и характера патологии.

Килевидная грудная клетка у детей

Килевидная грудная клетка у детей («голубиная» грудь) встречается реже воронкообразной деформации, но всё-таки вторая по частоте выявления.

В 75% случаев патология развивается у мальчиков. При килевидной деформации передне-задний размер грудной клетки увеличивается и формируется в форме гребня, который может иметь различный уровень и положение, вместе с этим боковой (поперечный) размер грудной клетки сужается, нередко появляется западение рёберных дуг ниже основной вершины деформации.

Килевидная деформация грудной клетки имеет 3 степени:

Традиционно килевидная деформация считалась только косметическим дефектом, что само по себе уже является определённым фактором затруднения социальной адаптации подростка. При тяжелых степенях появляется ряд жалоб уже функционального характера.

Особенность килевидных деформаций – это возможность лечить некоторые типы (например, корпо-костальный тип) консервативно. Это требует ряда условий.

Что такое куриная грудь. Смотреть фото Что такое куриная грудь. Смотреть картинку Что такое куриная грудь. Картинка про Что такое куриная грудь. Фото Что такое куриная грудь

Лечение килевидной грудной клетки у детей — всегда ли нужна операция?

Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)

Для лечения пациентов с такой деформацией используется самый оптимальный современный подход. По ряду критериев мы определяем необходимый тип лечения, пациент получает рекомендации: либо на функциональную терапию спортом со специфичными нагрузками, либо на ортезирование индивидуально изготовленным брейсом для исправления грудной клетки, либо мы сообщаем о необходимости рассмотрения вопроса малоинвазивной операции.

В частности, в ортезной мастерской при нашем Центре в Пушкине налажено изготовление ортезов для консервативного лечения некоторых видов деформаций грудной клетки с последующим дистанционным наблюдением больных в процессе коррекции.

Но есть подростки, у которых без хирургического вмешательства выраженную деформацию грудной клетки не устранить. Такие пациенты оперируются.

Операция назначается в том случае, когда другие методы лечения не дают результатов. Также, хирургическое вмешательство назначается, если у пациента запущенная степень развития деформации грудной клетки или патология оказывает негативное воздействие на функциональность внутренних органов, в первую очередь, дыхательной системы.»

Запись на консультацию

Есть 3 варианта получить консультацию специалистов Национального медицинского исследовательского центра детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера:

Источник

Килевидная грудная клетка

Что такое куриная грудь. Смотреть фото Что такое куриная грудь. Смотреть картинку Что такое куриная грудь. Картинка про Что такое куриная грудь. Фото Что такое куриная грудь

Килевидная грудная клетка – это патология, при которой передняя часть грудной клетки выступает, приобретая форму лодочного киля. Является врожденной аномалией, передается по наследству, проявляется по мере роста больного. Проявляется видимой деформацией передней части грудной клетки (ребер и грудины). Сама по себе не оказывает негативного влияния на работу внутренних органов, однако может сопровождаться сужением грудной клетки. Для уточнения диагноза, определения типа и степени деформации выполняют рентгенографию и КТ. Консервативное лечение малоэффективно. Для устранения косметического дефекта выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Что такое куриная грудь. Смотреть фото Что такое куриная грудь. Смотреть картинку Что такое куриная грудь. Картинка про Что такое куриная грудь. Фото Что такое куриная грудь

Общие сведения

Килевидная грудная клетка (килевидная деформация грудной клетки, куриная грудь, КГДК) – вторая по распространенности врожденная деформация грудной клетки после воронкообразной груди. Составляет около 7% от общего числа нарушений формы передней грудной стенки. Мужчины страдают в 4 раза чаще женщин. В 26% выявляется наследственная предрасположенность, в 15% отмечается сочетание с синдромом Марфана, врожденными пороками сердца, сколиозом и другими болезнями соединительной ткани. Лечение килевидной деформации грудной клетки осуществляют торакальные хирурги, а в небольших населенных пунктах, не имеющих торакальных центров – травматологи и ортопеды.

Что такое куриная грудь. Смотреть фото Что такое куриная грудь. Смотреть картинку Что такое куриная грудь. Картинка про Что такое куриная грудь. Фото Что такое куриная грудь

Причины

Килевидная грудная клетка – наследственный врожденный порок развития. В ряде случаев выявляется совместное наследование килевидной и воронкообразной груди, поэтому некоторые исследователи предполагают общую природу и механизм развития этих аномалий. Кроме того, достоверно установлена связь между наличием КДГК, телосложением пациентов и состоянием их соединительной ткани. В большинстве случаев больные с килевидной деформацией грудной клетки имеют высокий рост и астеническое телосложение.

У части пациентов патология грудной клетки сочетается с синдромом Марфана – системным заболеванием, обусловленным патологией соединительной ткани и включающим в себя долихостеномиелию (высокий рост), арахнодактилию (удлиненные паукообразные пальцы), недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и органов зрения. Возможно также сочетание с врожденными пороками сердца и сколиотической деформацией позвоночника.

Патогенез

При рождении ребенка аномалия грудной клетки обычно малозаметна, однако по мере роста деформация прогрессирует, и со временем формируется косметический дефект, выраженность которого может сильно варьировать. Функциональные нарушения со стороны органов дыхания и кровообращения в первые годы жизни не выражены. Часть детей старшего возраста предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при интенсивной физической нагрузке. При этом могут выявляться объективные нарушения: повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и жизненной емкости легких.

Перечисленные нарушения, как правило, обусловлены не самой деформацией, а сопутствующими особенностями (астеническим типом телосложения, суженной грудной клеткой, врожденными пороками сердца). В настоящее время большинство специалистов считают, что сама по себе килевидная грудь не влечет за собой негативных последствий в виде нарушения работы сердца и легких и является чисто косметическим дефектом.

Классификация

Существует большое количество классификаций КДГК, но самым полным и практически значимым является вариант Фокина и Баирова:

Может наблюдаться как симметричная, так и асимметричная деформация. Во втором случае из-за неправильного развития ребер грудина искривлена по оси.

Симптомы

Форма грудной клетки нарушена за счет выступающей вперед грудины, передняя часть груди выстоит вперед. У большинства больных хрящевые части IV-VIII ребер западают с одной или двух сторон. Обычно выявляется характерный разворот краев реберных дуг. Грудная клетка существенно увеличена в переднезаднем направлении, изменения переднезаднего размера при дыхательных экскурсиях уменьшены по сравнению с нормой или практически отсутствуют. Со стороны выглядит, как будто грудная клетка постоянно находится в состоянии вдоха.

Диагностика

Диагноз выставляется торакальным хирургом на основании данных осмотра, для уточнения типа деформации и выраженности изменений назначается рентгенография грудной клетки в боковой проекции и компьютерная томография. При подозрении на патологию со стороны сердца и легких проводятся необходимые исследования: спирография, ЭКГ, Эхо-КГ и т. д., назначаются консультации кардиолога и пульмонолога. При синдроме Марфана показано комплексное обследование, включающее в себя консультации ортопеда, кардиолога, пульмонолога, офтальмолога и невролога.

Лечение килевидной грудной клетки

Среди людей, далеких от медицины, распространено мнение, что килевидную деформацию грудной клетки можно исправить при помощи лечебной физкультуры, дыхательной гимнастики и физических упражнений. К сожалению, специалисты придерживаются другого мнения – восстановить нормальную форму грудной клетки можно только с использованием хирургических методик. Все остальные методы лишь улучшают физическую форму пациента (что также немаловажно, особенно при выраженной астении, наличии болезней соединительной ткани и патологии сердечно-сосудистой системы).

Исходя из вышесказанного, а также из того, что килевидная грудь является по большей части чисто косметическим дефектом, понятно, что оптимального результата при лечении данной патологии можно добиться, только определив приоритеты, имеющие наибольшее значение для конкретного больного. При одинаковом типе и степени деформации для одного пациента важнее будет восстановить нормальный психологический фон и самооценку, проведя операцию, для другого – улучшить общее состояние организма, назначив курс ЛФК и общеукрепляющего лечения.

Поскольку, в отличие от воронкообразной, килевидная деформация грудной клетки не оказывает явного негативного влияния на функционирование органов и систем больного, единственным показанием к хирургической коррекции является настоятельная потребность больного в устранении косметического дефекта. При этом врачи рекомендуют прибегать к оперативному лечению только в крайних случаях. Существует две основных хирургических методики лечения килевидной груди: малоинвазивное вмешательство по методу Абрамсона и операция по методу Марка Равича с открытым доступом.

При хирургическом вмешательстве по Равичу врач выполняет поперечный разрез под молочными железами/грудными мышцами и отсекает от мест прикрепления грудные мышцы и прямые мышцы живота. Затем резецирует реберные хрящи и сшивает оставшуюся надхрящницу, уменьшая межреберные промежутки и выводя грудину в физиологичное положение. При выраженной деформации дополнительно проводится клиновидная стернотомия.

Реже применяются открытые оперативные вмешательства по методу Кондрашина (поперечная стернотомия с резекцией области деформации и перемещением ребер), а также металлостернохондропластика по Тимощенко. В настоящее время, наряду с перечисленными традиционными методами все более популярной становится малоинвазивная операция по Абрамсону. При использовании этой методики врач производит два разреза длиной 3-4 см по бокам, подшивает к ребрам пластины и крепит к этим пластинам еще одну – выправляющую. Металлоконструкции удаляют через несколько лет, после полного исправления килевидной деформации и переформирования грудной клетки.

При наличии противопоказаний к операции, а также в случаях, когда пациент недоволен внешним видом своей грудной клетки, но не согласен на перечисленные хирургические вмешательства, предлагаются методы, позволяющие откорректировать эстетическое восприятие тела без исправления формы грудной клетки. Мужчинам рекомендуют накачать грудные мышцы, а женщинам – установить силиконовые импланты молочных желез. Это не устраняет деформацию, но делает ее менее заметной.

В последние годы ряд отечественных торакальных хирургов предлагает пациентам безоперационную коррекцию с использованием компрессионной системы Ферре. Эта методика может использоваться только в раннем возрасте, когда кости и хрящи еще достаточно гибкие, и предполагает ношение специального аппарата.

Стоит отметить, что данная система пока не сертифицирована в России, и аппараты приходится заказывать за рубежом. Еще одним недостатком этого метода является необходимость носить аппарат в течение нескольких лет. Дети достаточно тяжело переносят процедуру, и до завершения курса лечения «доходит» всего половина пациентов. К тому же, из-за длительного давления кожа в области грудины может истончаться и становиться излишне пигментированной.

Источник

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Что такое куриная грудь. Смотреть фото Что такое куриная грудь. Смотреть картинку Что такое куриная грудь. Картинка про Что такое куриная грудь. Фото Что такое куриная грудь

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Что такое куриная грудь. Смотреть фото Что такое куриная грудь. Смотреть картинку Что такое куриная грудь. Картинка про Что такое куриная грудь. Фото Что такое куриная грудь

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Что такое куриная грудь. Смотреть фото Что такое куриная грудь. Смотреть картинку Что такое куриная грудь. Картинка про Что такое куриная грудь. Фото Что такое куриная грудь

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *