Что такое краниостеноз скафоцефалия
Что такое краниостеноз скафоцефалия
Скафоцефалия (от гр. scapho — ладья) — это патология, возникающая в результате преждевременного заращения сагиттального шва.
Изначально для обозначения сагиттального краниосиностоза использовался термин «долихоцефалия» (от греческого слова dolicho — длинный). Такое название произошло от формы головы, характеризующейся значительным преобладанием её продольных размеров над поперечными. В дальнейшем, в 1860 году, von Baer предложил термин «скафоцефалия» для описания заболевания, характеризующегося преждевременным сращением сагиттального шва. Слово scapho — ладья — связано с наличием сужения черепа в височных и теменных областях.
Этиология и эпидемиология
При данной форме синостоза поражается сагиттальный шов, в результате чего происходит компенсаторный рост костей свода черепа в венечном, метопическом и лямбдовидном швах.
В области отсутствующего сагиттального шва образуется срединный костный гребень. При заращении передней половины шва в проекции лобных бугров появляются заметные шишковидные выбухания, а при заращении задней половины — затылочные выбухания. Выделяют три формы деформации черепа при преждевременном заращении сагиттального шва (Lin, 1998): базроцефалия (заращение передней половины шва); деформация черепа в форме ладьи (заращение всего шва); деформация в форме выбухания и опущения затылка (заращение задней половины шва).
Скафоцефалия является наиболее распространённой формой простого синостоза и составляет 56-58% от общего числа краниосиностозов. Частота распространения данного заболевания составляет 1 на 2000 новорождённых.
Диагностика и клинические проявления
Диагностика заболевания осуществляется по данным клинического осмотра и дополнительных методов обследования.
При клиническом осмотре определяется череп ладьевидной формы с характерным выступанием кпереди верхнеглазничных краёв и лобных бугров. Лицевой скелет при данной форме синостоза не страдает (за исключением верхних краёв орбит).
На компьютерной томограмме черепа с 3D реконструкцией костей выявляется резкое сужение свода черепа в межвисочных и межтеменных интервалах. Расстояние между венечными швами также сужено. Размеры глазниц не изменяются. Определяется удлинение свода черепа в боковой (сагиттальной) проекции. При этом, при заращении только задних отделов сагиттального шва, определяются выраженные затылочные выбухания с опущением затылочной области относительно остальной части свода черепа. В аксиальной плоскости форма черепа имеет эллипсовидную форму с увеличением размера передней черепной ямки в продольном направлении и уменьшением её в поперечном направлении.
У пациентов со скафоцефалией увеличение внутричерепного давления встречается редко. Задержка умственного развития наблюдается в 0,6-2,4% случаев. По данным Virtanen (1999) неврологические расстройства у пациентов с данной формой синостоза возникают только в случае первичной аномалии головного мозга.
Лечение
Лечение данной формы синостоза может быть только хирургическим или в сочетании с ортопедическим лечением с использованием моделирующего пластикового шлема. Используются как открытые, так и эндоскопические оперативные вмешательства, направленные на удаление преждевременно сросшегося сагиттального шва и ремоделирование формы черепа.
Наряду с одномоментной коррекцией свода черепа возможно использование компрессионно-дистракционного остеосинтеза для постепенной нормализации размеров и формы черепа.
Подводя итог описанию методов лечения скафоцефалии, необходимо отметить, что для пациентов в возрасте младше 8 недель предпочтительнее использовать щадящие методики — варианты линейной краниоэктомии, тогда как для пациентов более старшего возраста возможно использование более радикальных методов коррекции свода черепа в связи с тем, что в этом возрасте рост головного мозга уже не способен корригировать форму черепа.
Что такое краниостеноз скафоцефалия
Скафоцефалия, что по-гречески означает «ладьевидный череп», представляет собой формирование головы в результате слияния сагиттального шва. Нарушение роста черепа в ширину компенсируется чрезмерной длиной черепа. Фронтальное удлинение является общим признаком, обычно прогрессирующим в течение первого года жизни. Затылочное удлинение, так называемая «пуля», встречается несколько реже и может быть более выражено в случае, когда сращение начинается на заднем конце шва.
При тяжелых формах отмечается «седло», вдавление на несколько сантиметров в длину на уровне сагиттального шва, по-видимому, в месте начала сращения.
Скафоцефалия является наиболее частым типом краниосиностоза с выраженным преобладанием среди мужчин. На семейные случаи приходится до 6%. Генетические расстройства встречаются редко. Скафоцефалия, а также тригоноцефалия развивается чаще у двойни, чем у единственного ребенка. Это происходит как у монозиготных, так и дизиготных близнецов, хотя риск несколько выше у монозиготных близнецов, что свидетельствует о влиянии экологических, а также генетических факторов.
Диагноз может быть поставлен при рождении. Форма черепа может напоминать такую после тазового предлежания. При синостозе гребень можно пропальпировать на месте сагиттального шва. У здоровых новорожденных, теменные кости являются подвижными относительно друг друга. Форма черепа после постурального положения нормализуется в течение нескольких недель, а скафоцефалия прогрессирует.
Результаты клинического и неврологического обследования у младенцев обычно нормальные. Признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) редки и появляются у детей старшего возраста. Предоперационное инвазивное измерение ВЧД показало его подъем в 10-17% и пограничный уровень в 20-40% случаев. Папиллярный отек крайне редок (0,4%). Когда дети поступают в более старшем возрасте, решение об операции может быть затруднено. Морфологические изменения у этих детей, как правило, менее тяжелые. При отсутствии признаков повышенного ВЧД обычно выжидают.
Однако если морфологические изменения имеют важное значение, т. е. краниальный индекс (КИ) 
A-В Фотография пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства. 
Рентгенограммы пациента с сагиттальным синостозом (В).
Выше вид пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства. 
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Краниосиностоз
Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.
Общие сведения
Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.
Причины краниосиностоза
Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).
Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.
Классификация краниосиностоза
Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:
В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:
Симптомы краниосиностоза
Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.
Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.
Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.
Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.
Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.
Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.
Диагностика краниосиностоза
Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.
Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.
Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.
Лечение краниосиностоза
Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.
Прогноз и профилактика краниосиностоза
Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.
Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.
Краниостеноз у детей
О заболевании
Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.
Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.
Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.
Из-за чего возникает заболевание
Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:
Чем опасен краниостеноз
Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:
Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:
Каким бывает краниостеноз у детей
В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.
Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.
Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:
Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.
Как проходит лечение краниостеноза у детей
Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.
Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3–4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5–6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.
Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.
Медицинские организации
Помощь благотворительного фонда «Линия жизни» в лечении детей с краниостенозом заключается в покупке перевязочных материалов и инструментов, которые требуются для коррекции дефекта.
Что такое краниосиностоз?
Краниосиностоз – это преждевременное закрытие черепных швов, вызывающее развитие специфической деформации черепа. Краниостеноз — функциональное состояние, характеризующееся сдавлением мозга в исходе краниосиностоза с развитием различной неврологической симптоматики.
Краткие сведения об анатомии черепа
Свод череп состоит из нескольких костей: 2 половины лобной, 2 теменные, 2 височные и затылочная кости. Все эти части между собой соединены эластичными черепными швами. Эластичность черепных швов обеспечивает при рождении ребенка подвижность частей черепа, а после рождения дает возможность увеличиваться в объеме головному мозгу при его развитии. Известно, что в первые 6 месяцев объем головного мозга увеличивается вдвое, а к году – втрое. Поэтому черепные швы в норме начинают затягиваться после первого года жизни. Если этот процесс развивается раньше времени, то возникает краниосиностоз.
Причины краниосиностоза
Краниосиностозы встречаются с частотой 0,7-1 случай на 2000 новорожденных. Причина преждевременного заращения черепных швов до конца не выяснена. Большая часть краниосиностозов обусловлена спорадическими мутациями, возникающими у плода на ранних сроках беременности. К провоцирующим факторам по данным масштабных исследований относятся курение, внутриутробные инфекции, прием медицинских препаратов во время беременности, воздействие ионизирующего излучения и другие. Часть краниосиностозов развивается в структуре генетического синдрома, затрагивающего, как правило, несколько черепных швов и другие системы органов, однако их часть в общей структуре патологии весьма незначительна. Такие формы краниосиностозов являются исключениями и требуют междисциплинарного подхода в связи со множеством сочетанных пороков развития других органов и систем, высоким риском развития краниостеноза с повышением внутричерепного давления.
При подозрении на краниосиностоз
Первичным звеном в диагностике краниосиностоза являются неонатологи, педиатры и детские неврологи. Начальную деформацию при некоторых формах краниосиностозов видно уже непосредственно после родов. Пораженный шов можно выявить при нейросоногафии. Так же о поражении того или иного шва говорит специфическая деформация черепа: скафоцефалия, тригоноцефалия, плагиоцефалия. При возникновении подозрения о наличии краниосиностоза необходима консультация нейрохирурга.
Формы краниосиностозов
Рост черепа происходит перпендикулярно черепному шву. И если какой-либо шов преждевременно окостенел (закрылся), то дальнейшее развитие происходит за счёт чрезмерного роста черепа в области других швов, что и приводит к деформации формы головы и лица, компрессии головного мозга. Комплекс всех этих изменений носит название «краниоцеребральная диспропорция».
Стоит понимать, что степень деформации зависит не только от костного шва, вовлеченного в патологический процесс: чем дольше ребенок остается без специализированной помощи, тем сильнее выражена деформация черепа. Коррекцию краниосиностозов целесообразно выполнять до 1 года жизни. Время существования краниосиностоза во многом определяет и характер предстоящего вмешательства: чем раньше ребенку будет оказана помощь, тем менее травматичной она будет, в то время как косметические результаты будут лучше.
Можно ли обойтись без хирургического вмешательства?
Оперативное вмешательство — единственно эффективный метод лечения истинных краниосиностозов у детей. В то же время подтвержденный краниосиностоз является показанием к опреативному лечению. Ошибочно мнение, что операция направлена на устранение косметического дефекта. Нейрохирургическое лечение направлено на создание достаточного объема для роста мозга, предотвращению развития краниоцеребральной диспропорции.
Каждый из типов краниосиностоза по разному влияет на развитие ребенка. К сожалению, на данный момент не существует методов обследования, которые могут со 100% вероятностью исключить неврологические расстройства. В возрасте до 1 года у ребенка можно выявить гипертензионную симптоматику, умеренную задержку в моторном развитии. До 3х лет наиболее часть проявляются нарушения зрения, задержка речевого развития, первые признаки нарушений психики. К раннему школьному возрасту становятся ярко выраженными проблемы с памятью, способностью к обучению. Нередки случаи, когда дети не могут обучаться в общеобразовательной школе. Стоит отметить, что выполнение оперативного вмешательства после клинической манифестации снижает его эффективность.