Что такое клоака у человека
Экстрофия клоаки: опыт одного центра
Введение
Экстрофия клоаки – крайне редкая и сложная аномалия. Мы проанализировали истории болезни 23 детей с данным заболеванием, которые проходили лечение в нашем центре по предмет анатомического типа аномалии, сочетанных аномалий, проведенного хирургического лечения и его исходов.
Материалы и методы
В исследование были включены 14 мальчиков. Семнадцать детей были рождены преждевременно со средней массой тела 1,92 кг. Мы проанализировали гестационный возраст, вес при рождении, положение площадки мочевого пузыря и сочетанные аномалии. Оперативное лечение включало в себя закрытие мочевого пузыря, тубуляризация кишечника с формированием терминальной колостомы и реконструкция передней брюшной стенки. Мы оценили результаты первичной операции, функцию кишечника и результаты повторных операций.
Результаты
Положение площадки мочевого пузыря было латеральным у 11 пациентов, сверху у 4 и снизу у 8 пациентов. Сочетанные аномалии были выявлены у 19 пациентов. Четыре пациенты были поздно доставлены в клинику (>5 дней). Пять детей умерли в раннем послеоперационном периоде, у всех были выраженные сочетанные аномалии. Четверо из них родились преждевременно с массой тела 1,4 кг. Родители двух детей отказались от лечения. Одноэтапная операция была выполнена у 15 пациентов. Пять пациентов умерли после операции из-за сочетанных аномалий, незрелости и сепсиса. Один пациент ожидает лечения. Шесть пациентов наблюдали 3–42 месяца, им планируется проведения дальнейших реконструктивно пластических операций. Четверо пациентов не наблюдаются.
Заключение
Недоношенность, позднее обращение в клинику и сепсис – основные причины смертности у данной группы пациентов. Согласно нашему опыту одноэтапная операция без остеотомии дает удовлетворительные результаты.
Cloacal exstrophy: A single center experience
Персистирующая клоака
Что такое персистирующая клоака?
Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития тазовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающиеся кзади от клитора.
Насколько сложна проблема хирургического лечения персистирующей клоаки?
Это наиболее сложная для хирургического лечения врожденная патология тазовых органов. Сочетанные проблемы мочевого, полового и кишечного тракта требуют от хирурга не только высокой квалификации в вопросах хирургии, урологии и реконструктивной гинекологии, но также специальной подготовки по лечению клоакальных аномалий и большого опыта лечения комбинированных пороков органов таза. При правильном выполнении – это очень сложная и красивая хирургия, значение которой для жизни девочки трудно переоценить.
Как часто встречается перситирующая клоака?
Персистирующая клоака встречается с частотой 1: 20000 – 1:50000 новорожденных.
В чем причина этой аномалии и как она образуется?
Считается, что на 5 неделе внутриутробного развития первичная клоака плода должна разделиться на мочеполовую и прямокишечную части, врастающей между ними пергородкой. Если этого не происходит по причине внешних воздействий на организм матери и плода, то клоака может сохраниться или выжить (перситировать) и тазовые органы у девочки остаются неразделенными. Так формируется персистирующая клоака.
Связано ли формирование персистирующей клоаки с наследственностью?
До сих пор нет данных о наследовании этой патологии – так как за всю историю медицинских наблюдений не было отмечено ни одной семьи, где было бы более одного ребенка с клоакальной аномалией.
Как диагностируют персистирующую клоаку?
Первоначально диагноз персистирующей клоаки может быть поставлен еще во внутриутробном периоде при УЗИ, которое показывает наолненные жидкостью полости позади мочевого пузыря. Диагностика новорожденной девочки с персистирующей клоакой начинается с осмотра живота. В животе может быть обнаружено объемное образование, представляющее гирокольпос – растянутое жидкостью влагалище, переполненный растянутый мочевой пузырь и (или) растянутая толстая кишка, либо все эти органы вместе. Имея настороженность, внимательно осмотрев промежность обнаружив лишь одно отверстие между половыми губами опытный хирург сразу подумает о персистирующей клоаке. Затем выполнит все необходимые обследования.
Какие методы позволяют поставить окончательный диагноз?
Чтобы уточнить анатомию порока и сопутствующие урологические и гинекологические проблемы: УЗИ почек и мочевого пузыря и внутренних половых органов, обзорная рентгенография брюшной полости, эндоскопия – цистоуретровагиноректоскопия, МРТ.
Бывают ли ошибки в диагнозе персистирующей клоаки и почему они возникают?
Ошибочный диагноз ставится при рождении более чем в 50% случаев. А причина ошибок в отсутствии у врачей опыта, настороженности или неполном обследовании пациентов. Я встретил у поступивших к нам девочек с клоакой множество неверных диагнозов:
Гермафродитизм, крипторхизм, атрезия ануса и прямой кишки. Синдром Prune Belly (сливового живота) Рабдомиосаркома клоаки Абсцесс (киста) таза Лимфангиома малого таза Высокая атрезия прямой кишки. Удвоение влагалища. Атрезия ануса с ректовестибулярным свищем и эктопией уретры во влагалище Атрезия влагалища, атрезия прямой кишки Ректовагинальный свищ Ректовестибулярный свищ, атрезия влагалища, женская гипоспадия.
Какие могут быть последствия неправильного диагноза?
Ошибка в диагнозе влечет за собой неоправданные операции и создает дополнительные проблемы. Обычно предполагается более простая аномалия и принимается решение об операции. Обнаруженная во время операции ситуация всегда бывает сложнее ожидаемой, поэтому операция решает лишь задачу восстановления проходимости кишечника и не решает более сложную задачу восстановления проходимости влагалища. Обычно при этом не выполняется пластика влагалища, а лишь проводятся операции на кишечнике. Подобные операции не решают самой сложной задачи – восстановления влагалища и соответственно влекут за собой увеличение гинекологических и урологических проблем.
Каковы основные различия анатомии персистирующей клоаки и на что они влияют?
Трудности хирургического лечения и осложнения у девочек с персистирующей клоакой в целом пропорциональны длине общего канала. Так при коротком канале до 1 см сопутствующие урогинекологические проблемы встречаются в 10-20% наблюдений, при длине общего канала до 3 см сопутствующие проблемы достигают 30%, а при канале до 5 см и больше частота урологической и гинекологической патологии достигает 90% и более.
Какие урологические проблемы встречаются при персистирующей клоаке?
Урологические проблемы отмечаются в целом у 70-90% больных и бывают они как врождённые, так и связанные с проведёнными операциями. Аномалии и дисплазия почек, рецидивирующий пиелонефрит, мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, недержание мочи, задержки мочи, камни мочевых путей, хроническая почечная недостаточность и другие.
Как часто у девочек развивается хроническая почечная недостаточность?
Хроническая болезнь почек или почечная недостаточность (ХПН) развивается более чем у 50% пациенток. Особенно часто это происходит если девочки не находятся под регулярном, бдительным наблюдением врача, а лучше оперировашего хирурга, если он специалист и области урологии.
Какие гинекологические проблемы встречаются у девочек с персистирующей клоакой?
Гинекологические проблемы разнообразны, встречаются у 60-90% девочек и связаны с нарушением проходимости влагалища, его отсутствием (до 20%), удвоениями влагалища (более 50%) или рубцовыми изменениями после операций. В замкнутом или имеющем сужение влагалище может скапливаться слизь, моча, кровь или происходит нагноение накопившегося содержимого (мукокольпос, гидрокольпос, пиокольпос, гематокольпос). Растяжение влагалища, матки, маточных труб происходит как у новорождённых (в 20-30%), так в более старшем возрасте. Растянутое влагалище (гидрокольпос) может сдавливать мочевой пузырь и мочеточники, вызывая затруднение оттока мочи из почек – мегауретер и гидронефроз. Особенно часто гинекологические осложнения возникают в подростковом возрасте после начала менструаций и связаны задержками оттока крови.
Какие еще аномалии могут сочетаться с персистирующей клоакой?
Нередко встречаются аномалии позвоночника, реже пороки сердца, атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ.
Можно ли предотвратить развитие гинекологических проблем?
Хорошо выполненная операция разделения клоаки и восстановление проходимости влагалища необходимы для предотвращения развития большинства гинекологических проблем в будущем. Если пластика влагалища не была выполнена или была неудачна, то риск гинекологических проблем очень высок.
Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка?
Сразу после рождения ребенка необходимо провести полное обследование и выявить все особенности аномалии. Затем для восстановления проходимости кишечника и подготовки к реконструкции у большинства больных накладывают колостому – отводя содержимое толстой кишки наружу. Концы колостомы после пересечения толстой кишки выводят раздельно – для возможности дальнейшего обследования (дистальная колостография) и предотвращения инфицирования мочевой системы каловым содержимым. кишки Если влагалище заполнено жидкостью и растянуто (гидрокольпос) одновременно с наложением колостомы выволняют вагиностомию с дренажом или подшивая слизистую влагалища к коже. При этом давление во гидрокольпосе уменьшается и в ряде случаев улучшается отток мочи по мочеточникам.
Когда может быть выполнена реконструктивная операция с полным разделением клоаки?
Если состояние ребёнка нормализуется и он нормально питается и прибавляет по возрасту в весе, растяжение нижнего отдела кишки и влагалища уменьшается, то операция разделения клоаки может быть выполнена. Обычно это происходит к возрасту от 6 до 18 месяцев. Многие дети с персистирующей клоакой медленно прибавляют в весе и отстают от сверстников. Тем не менее питание ребёнка крайне важно для успеха последующей операции и, поэтому вскармливание имеет огромное значение. Иногда, у девочек с длинным общим каналом при узком тазе, растянутых влагалище и прямой кишке операцию стоит отложить до 1,5-2 лет, когда размеры таза позволят разместить в нем свободно все органы.
Какие задачи должна решить хирургическая реконструкция клоаки?
Как выполняются операции разделения клоаки и пластики тазовых органов?
Операции при коротком общем канале (до 3 см) выполняются из заднего сагиттального доступа. Разрез проходит от копчика до отверстия клоаки. При длинном общем канале необходимо дополнительное разделение со стороны брюшной полости. Мочеиспускательный канал нередко может быть выделен вместе с влагалищем (полная урогенитальная мобилизация), чтобы опустить их до кожи промежности, что позволяет снизить риск недержания мочи. Это возможно при более «доброкачественных» вариантах аномалии.
Какие этапы операции наиболее сложны для выполнения?
Какие проблемы могут встретиться в послеоперационном периоде?
Результат зависит от сложности порока, наличия сопутствующих проблем, умений хирурга и его ассистентов, качества послеоперационного ухода и лечения. В большинстве случаев, по собственному опыту, можно восстановить близкую к нормальной анатомию тазовых органов, обеспечить удержание мочи и кала и нормальную проходимость влагалища. Для опорожнения прямой кишки у части детей проводятся клизмы, а моча в некоторых случаях выводится путем периодической катетеризации. Важно при этом не допустить ухудшения функции почек.
Где выполняются операции по разделению клоаки и пластические операции после неудачных операций?
Операции разделения персистирующей клоаки в мире проводятся лишь единичными хирургами, владеющими не только всеми видами урологических, проктологических и гинекологических операций, но и специальными навыками пластических операций при клоакальных и других комбинированных пороках тазовых органов. Собственный успех в разделении сложных форм персистирующей клоаки и пластик после неудачных операций, выполненных в других клиниках, оказался возможным после 20 лет практики в детской хирургии, детской урологии, гинекологии, оперативной эндокринологии и проктологии.
Что можно сделать если была сделана операция, но врачам не удалось восстановить влагалище, есть недержание мочи и кала?
К сожалению нередко при клоакальных аномалиях выполняются лишь восстановление непрерывности толстой кишки, а влагалище восстановить не удается. Такая ситуация еще сложнее для реконструкции, чем первичная операция разделения клоаки и обычно требует полного выделения прямой кишки и зачастую кишечной пластики недостающего участка влагалища. Выполнять такую операцию лучше до подросткового возраста. Личный опыт показывает, что несмотря на сложности реконструкции восстановить анатомию тазовых органов и улучшить жизнь девочки возможно.
Чем мамы могут помочь своим детям?
Какое наблюдение проводится после операции?
Хирург, выполняющий такие операции должен всегда быть в контакте с пациентками и их родителями. Чтобы не пропустить ухудшения функций тазовых органов обычно требуется ежегодное обследование. В некоторых случаях обследование проводят там где ребенок живет, а результаты пересылаются оперировавшему хирургу. Если больной исчезает из поля зрения высок риск ухудшения функции почек и даже гибели больных. К сожалению ряд детей с клоакой находятся в детских домах, что затрудняет их наблюдение. Достижение хороших результатов требует огромных усилий от хирурга и родителей и взаимопонимание между ними благотворно влияет на исход лечения!
Персистирующая клоака
Персистирующая клоака – это редкая врожденная аномалия у девочек, для которой характерно слияние уретры, влагалища и прямой кишки в единую полость. Порок формируется на втором месяце внутриутробного развития, его точные причины пока не выяснены. Патология проявляется отсутствием ануса в привычном месте, выделением мочи и мекония из единого отверстия между гипоплазированных половых губ. Для диагностики заболевания назначается ультразвуковое исследование, инвертограмма, ЭхоКГ и ЭКГ. Коррекция аноректальной аномалии выполняется хирургическим путем, способ и тактика лечения подбираются с учетом типа порока.
МКБ-10
Общие сведения
Персистирующая клоака (ПК) считается наиболее тяжелым вариантом аноректальных мальформаций у девочек. По разным данным, она диагностируется с частотой от 1:40000 до 1:250000 живорожденных младенцев. В 80% случаев заболевание сочетается с врожденными пороками развития других органов. Несмотря на низкую частоту встречаемости, патология представляет серьезную проблему для современной педиатрии и детской хирургии: приводит к критическим нарушениям функционирования кишечника и мочеполового тракта, требует сложной и многоэтапной коррекции.
Причины
Для большинства врожденных пороков не установлены четкие этиологические факторы. Развитие аномалий аногенитального тракта связывают с воздействием тератогенных факторов в первом триместре беременности. Наиболее значимые причины появления персистирующей клоаки: острые инфекционные болезни у матери, токсикоз беременности, наличие вредных привычек. Имеет значение прием лекарств с тератогенным действием, нелеченая гинекологическая патология.
В последние годы особое внимание обращают на генеалогический анамнез в ближайших 2-х поколениях, поскольку в 80% случаев родственники пациентов страдают тяжелыми болезнями толстого кишечника. Чаще всего отягощенный семейный анамнез включает хронические запоры неуточненной этиологии, разнообразные аноректальные пороки, хронический колит. Реже у родственников наблюдалась болезнь Гиршпрунга, долихосигма.
Патогенез
Образование персистирующей клоаки происходит на раннем этапе развития эмбриона в сроки от 4-й до 8-й недель внутриутробной жизни. В норме происходит разделение клоаки на прямую кишку и урогенитальный синус, образование естественных отверстий в клоакальной мембране. При нарушении этого процесса наблюдается атрезия ануса, сохраняется сообщение между прямой кишкой и урогенитальным синусом. Аномалия сопровождается аплазией или гипоплазией влагалища.
Классификация
По результатам Согласительной Крикенбекской классификации аноректальных пороков развития (Германия, 2005 г.), заболевание относится к основной клинической группе аномалий. Персистирующая клоака характеризуется многообразием вариантов слияния полых тазовых органов, на основании чего в клинической практике выделяют следующие типы:
Симптомы персистирующей клоаки
Признаки аноректального порока определяются в раннем неонатальном периоде. При осмотре обнаруживают отсутствие анального отверстия. Часто наблюдается недоразвитие наружных половых органов, слабо выраженная половая щель и клитор. Отверстие клоаки расположено непосредственно под клитором. У части новорожденных девочек наблюдается нормальное развитие половых губ и клитора, а единственным признаком аномалии является отсутствие ануса.
Из клоакального канала выделяются меконий и моча. Зачастую у новорожденных определяются признаки кишечной непроходимости. В течение суток перестает отходить меконий и газы, постепенно нарастает вздутие живота, ребенок становится беспокойным и отказывается от еды. Постепенно развивается рвота желудочным содержимым, желчью и каловыми массами. На фоне такой симптоматики у младенца прогрессирует эксикоз и токсикоз.
Осложнения
До 90% детей имеют урологические проблемы, такие как пиелонефрит, дисплазия почек, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. С такой же частотой у девочек развиваются патологии половых органов: отсутствие или удвоение влагалища, перерастяжение влагалища, аномалии строения матки. Персистирующая клоака может сопровождаться пороками развития сердца, пищевода, позвоночника.
У 100% детей наблюдаются признаки вторичных иммунодефицитных состояний. Клинические маркеры этого состояния включают рецидивирующие респираторные инфекции, бактериальные поражения кожи и подкожной клетчатки, микозы различной локализации. Дети с отягощенным акушерским анамнезом зачастую страдают гипохромной анемией, гипопротеинемией, нарушениями электролитного состава крови.
Общая летальность при аноректальных пороках достигает 17-18%. Наиболее высокий уровень смертности детей наблюдается при полной форме слияния и длинном канале персистирующей клоаки, когда не удается достичь адекватной коррекции порока. В послеоперационном периоде гнойно-септические состояния возникают у 57-68% детей. Их появление связано как с травматичностью операции, так и со снижением общей реактивности организма.
Диагностика
Обследование пациентов с подозрением на персистирующую клоаку проводится врачом-неонатологом совместно с детским хирургом. Диагностическая программа начинается с детального сбора анамнеза беременности и родов, генеалогического анамнеза. При физикальном осмотре выявляется атрезия ануса, инфантилизм половых органов. Для подтверждения диагноза назначаются:
Лечение персистирующей клоаки
Хирургическое лечение
Операция по восстановлению нормальной анатомии органов мочеполовой и пищеварительной системы является единственным радикальным способом коррекции персистирующей клоаки. Основополагающими факторами выбора хирургической тактики являются протяженность общего клоакального канала, анатомический вариант аномалии, наличие осложнений. По возможности лечение выполняется путем одномоментной операции, однако зачастую требуются повторные этапы.
С развитием эндоскопических технологий в детской хирургии многие этапы оперативного лечения проводятся лапароскопическим способом, что снижает травматизацию тканей, обеспечивает оптимальный функциональный результат. Основные цели коррекции:
Для предупреждения непроходимости могут быть сформированы превентивные кишечные стомы.
Консервативная терапия
Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде включает ежедневные перевязки раны на промежности, антисептическую обработку швов, промывание мочевого катетера. Для профилактики и устранения гнойных осложнений применяется антибактериальная терапия по индивидуальным схемам. По показаниям пациентам назначаются противовирусные и противогрибковые препараты.
Прогноз и профилактика
При коротком клоакальном канале и успешном проведении операции удается восстановить нормальное мочеиспускание и дефекацию, обеспечить правильное развитие сексуальной и репродуктивной функции. В случае грубых анатомических аномалий, сопровождающихся другими пороками развития, прогноз менее благоприятный. Ввиду редкости персистирующей клоаки и отсутствия информации о точных причинах ее формирования, меры профилактики не разработаны.
Значение слова «клоака»
1. Подземный канал для стока нечистот в древнем Риме. || Помойная яма, свалка нечистот.
2. О загрязненном, запущенном помещении, месте. || Книжн. О безнравственной, пошлой среде.
3. Биол. Выводное отверстие, общее для кишечника и мочеполовых органов у некоторых видов животных.
Источник (печатная версия): Словарь русского языка: В 4-х т. / РАН, Ин-т лингвистич. исследований; Под ред. А. П. Евгеньевой. — 4-е изд., стер. — М.: Рус. яз.; Полиграфресурсы, 1999; (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
Из рыб клоаку имеют только акулы, скаты и двоякодышащие. Её также имеют все земноводные, пресмыкающиеся и птицы, а из современных млекопитающих — только однопроходные (Monotremata) и афросорициды (Afrosoricida). У остальных млекопитающих клоака имеется только в начале зародышевого развития; позже она разделяется на мочеполовой синус и конечный отдел прямой кишки, открывающиеся наружу самостоятельными отверстиями: мочеполовым и заднепроходным (анальным).
Стенка клоаки выстлана многослойным эпителием. Из-за выпячивания брюшной стенки клоаки у земноводных образуется мочевой пузырь, а у зародышей амниот — аллантоис.
КЛОА’КА, и, ж. [латн. cloaca]. 1. Подземный канал для стока нечистот в городах (истор.). 2. Место, загрязненное нечистотами, запущенное в санитарном отношении. Как вы можете жить в такой клоаке? 3. перен. Безнравственное общество, среда (книжн.). 4. Выводное отверстие, общее для кишечника и мочеполовых органов у нек-рых видов животных (зоол.).
Источник: «Толковый словарь русского языка» под редакцией Д. Н. Ушакова (1935-1940); (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
клоа́ка I
1. истор. в Древнем Риме — подземный канал для стока нечистот ◆ Иные бегут в ретирадные места и кидаются в клоаки, иные держатся внутри этих клоак, уцепившись пальцами за доски верхней настилки, и висят под ними всем телом на воздухе в самом напряжённом и отчаянном положении, но зато невидимые для ищущего глаза. В. В. Крестовский, «Петербургские трущобы. Книга о сытых и голодных. Роман в шести частях. Ч. 5.», 1867 г. (цитата из НКРЯ) ◆ Знаменитая римская канализация — Клоака Максима — построена в VII–VI веках до нашей эры и просуществовала 1000 лет. А. Алексеев, «Откуда взялась римская империя // «Наука и жизнь», 2008» (цитата из НКРЯ) ◆ Тут и клоаки, где шли сточные воды, и Форум, и Капитолий, и христианские базилики, и Рим папский, и Рим освобождения Италии. В. И. Мухина, «Воспоминания Веры Мухиной (1939–1940) // «Искусство», 1957» (цитата из НКРЯ)
2. перен. что-либо крайне отвратительное (грязное место, аморальная, безнравственная среда и т. п.) ◆ В первый же день по приезде пошёл я по разным этим клоакам, ну, после семи-то лет так и набросился. Ф. М. Достоевский, «Преступление и наказание», 1866 г. ◆ Редакции — это кухни, или еще хуже — клоаки, ватер-клозеты литературы. К. Н. Леонтьев, «Моя литературная судьба», 1875 г. (цитата из НКРЯ)
3. анат. расширенная конечная часть задней кишки с впадающими в неё протоками мочевых и половых органов у некоторых позвоночных животных ◆ До сих пор пол свистящих уток в зоопарках определяли либо с помощью выворачивания клоаки, либо анализируя ДНК, выделенную из крови или свежих перьев. коллективный, «Спектр утиного свиста // «Наука и жизнь», 2009» (цитата из НКРЯ)
Делаем Карту слов лучше вместе
Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!
Спасибо! Я обязательно научусь отличать широко распространённые слова от узкоспециальных.
Насколько понятно значение слова баррикадный (прилагательное):