Что такое ихтиоз арлекина
Что такое ихтиоз арлекина
Коллодиевый ребенок рождается заключенным в толстую, напоминающую целлофан оболочку. Хотя коллодиевая оболочка может отслоиться, обнажив под собой нормальную кожу, в 70% случаев у таких детей развивается врожденный аутосомно-рецессивный ихтиоз (ВАРИ), чаще всего ламеллярныи (пластинчатый). Может также наблюдаться фенотип ВАРИ в форме врожденной ихтиозиформной эритродермии.
Реже такая оболочка является предвестником синдромов Нетертона, Конради-Хюнермана, Шегрена-Ларссона или одной из эктодермальных дисплазий, в частности гипогидротической эктодермальной дисплазии. Связь коллодиевой оболочки с болезнью Гоше типа II и Х-сцепленным ихтиозом прослеживается менее четко.
Хотя роговой слой у коллодиевого ребенка сильно утолщен, барьерная функция нарушена вследствие растрескивания кожи. Повышенную неощутимую потерю воды, потерю тепла и риск кожной инфекции и сепсиса можно свести к минимуму, поместив новорожденного в среду с высокой влажностью и нейтральной температурой.
Удалять оболочку нельзя, применение местных препаратов ограничивается нейтральными эмолентами, такими как вазелин. Десквамация обычно завершается ко 2-3-й неделе жизни. Биопсия сразу в период новорожденности до отделения коллодиевой оболочки неинформативна, поэтому выполнение этой процедуры следует отложить до полного отслоения оболочки.
Тяжелый вариант ихтиоза, «плод Арлекина», встречается редко. Хотя такие дети в момент рождения могут выглядеть нормальными, в течение минут у них образуется толстая генерализованная оболочка, глубокие трещины и выраженный выворот век и губ. Большинство таких детей погибает от респираторного дистресса или инфекции, но у выживших в неонатальный период может развиться шелушение кожи, напоминающее пластинчатый ихтиоз. В неонатальном периоде может помочь системное применение ретиноидов.
Плод Арлекина.
У этого ребенка развились толстые пластинчатые чешуйки сразу после обсушивания в родильном зале.
Дыхательная недостаточность привела к смерти в первую неделю.
Обратите внимание на выворот век и губ.
Видео ихтиоз Арлекина
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»
Ихтиоз
Лекарства, которые назначают для лечения:
Ихтиоз (или кератома диффузная) – заболевание, при котором кожа утолщается и ороговевает. Патологический процесс может охватывать большие участки или весь кожный покров. Он наблюдается не только на открытых участках (ихтиоз тела), но и в волосистой части головы, а иногда и на внутренних органов.
Признаки ихтиоза
Клинически болезнь проявляется формированием на коже чешуек, похожих на рыбные (что и определило название заболевания) бело-желтого или серо-коричневого цвета. Основные проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, – это сухость, шелушение и постоянный зуд кожи.
В тяжелых случаях патологическая сухость приводит к образованию кровоточащих трещин. Барьерная функция кожи нарушается, что способствует увеличению потери влаги. Соответственно, у таких пациентов возникают проблемы с терморегуляцией и потоотделением. Если поражение эпидермиса происходит в волосистой части головы, то, кроме кожных проявлений, наблюдается чрезмерная сухость и ломкость волос, приводящее впоследствие к облысению.
При некоторых формах болезни поражения кожи локализуются в локтевых и коленных сгибах, на лице, что помогает в диагностике.
Причины ихтиоза
Стоит отметить, что заболевание не является инфекционным. Его не вызывают ни вирусы, ни бактерии, ни грибки, ни паразиты. Оно не передается ни по воздуху, ни через прикосновения. Патологию вызывают мутации в генах. Причем она может быть как врожденной, передаваться по наследству, так и развиться вследствие заболеваний крови, эндокринной системы (например, гипофункции щитовидной железы), патологического недостатка витаминов.
Ороговение кожи, с одной стороны, может быть вызвано замедлением естественного процесса отмирания внешних слоев, а с другой – усиленным ее нарастанием.
Классификация ихтиоза
Дерматологи выделяют 25 видов заболевания, а также ряд редких синдромов, где патологические изменения кожи являются лишь одним из симптомов. Наиболее распространенные формы ихтиоза:
Классификация по характеру чешуек:
Ихтиоз у детей
Как правило, заболевание проявляется уже при рождении. В тяжелых случаях (например, ихтиоз арлекин) ребенок появляется на свет недоношенным и умирает в первые дни. Однако манифестировать патология может на втором-третьем месяце жизни, а иногда первые проявления возникают в возрасте 5 лет. При средней тяжести течения эта патология совместима с жизнью.
На фоне заболевания наблюдаются патологические изменения со стороны других органов и систем. У таких детей часто выявляют:
Лечение ихтиоза
На сегодня заболевание является неизлечимым. Главные задачи – облегчить состояние пациента, устранить симптомы и проводить профилактику обострений. Основные принципы терапии – снижение потери влаги кожей, интенсивное ее увлажнение при помощи средств от ихтиоза, контроль над толщиной ороговевшего слоя. Лечение назначает дерматолог и подбирает его индивидуально.
Врагами для пациентов являются высокая температура и сухость воздуха (в том числе в зимнее время). Важно предотвращать перегревание таких больных (летом использовать специальные спреи с водой для увлажнения кожи).
Кроме того, рекомендован прием ванн в течение 10-20 мин 1-7 раз в неделю (в зависимости от степени ороговения). Хорошо зарекомендовало себя чередование ванн с добавлением эфирных масел, соды (50-150 г на ванну), рисового, пшеничного или кукурузного крахмала. Размягчив кожу при помощи специальных рукавичек или шелковых лоскутков, необходимо провести мягкое отшелушивание. Перед вытиранием наносят средства для смягчения кожи (эмоленты).
Для улучшения отшелушивания (десквамации) при гиперкератозе применяют кератолитические средства: крема от ихтиоза, мази и лосьоны. Такие средства содержат мочевину (Карбодерм, Предникарб), салициловую кислоту (Бетасалик, Керасал), пропиленгликоль. После нанесения на пораженные участки, их можно оставлять открытыми или накладывать повязку. Применение последней усиливает эффективность кератолитиков, однако при поражении больших участков кожи окклюзия нецелесообразна, поскольку приводит к повышению температуры тела, а у таких пациентов терморегуляция и без того нарушена.
Назначение кератолитиков для лечения детей с ихтиозом возможно только под наблюдением врача. Концентрация действующего вещества обусловлена возрастными рамками и тяжестью течения заболевания.
При поражении больших участков кожи с осторожностью следует применять препараты салициловой кислоты, так как это может привести к интоксикации организма (тошнота, одышка, шум в ушах и пр.)
В профилактических целях для улучшения состояния кожи рекомендовано использование средств, содержащих витамины A и D3.
Для обработки трещин показано применение антисептиков.
Публикации в СМИ
Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы
Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии) — гетерогенная группа генетических болезней ороговения; разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова.
Частота. Наиболее распространённая форма наследственных болезней ороговения (1:3 000–1:4 500 населения).
Генетические аспекты. В каталоге профессора Виктора МакКьюсика (OMIM) по состоянию на 15 января 2003 г. зарегистрировано 33 наследственные формы ихтиоза, ихтиозиформных дерматозов и близких состояний. Лишь для некоторых из них установлен молекулярный дефект (например, недостаточность арилсульфатазы и трансглутаминазы). В подавляющем большинстве случаев в основе патогенеза заболевания находятся дефекты кератинизации.
• Аутосомно доминантные формы: 113800 Эритродермия буллёзная ихтиозиформная врождённая Брока; 146590 Ихтиоз Кэрта Маклина; 146600 Ихтиоз тяжёлый; 146700 Ихтиоз обычный; 146720 Ихтиоз синдром «щёки и брови»; 146750 Ихтиоз пластинчатый аутосомный доминантный; 146800 Ихтиоз буллёзный.
• Аутосомно рецессивные формы: 211965 Синдром камптодактилии ихтиоза; 212400 Врождённый ихтиоз и катаракта; 242100 Эритродермия ихтиозиформная врождённая небуллёзная 1; 242150 Эритродермия ихтиозиформная, поражение роговицы, глухота; 242300 Ихтиоз пластинчатый 1; 242400 Ихтиоз врождённый с атрезией жёлчных протоков; 242500 Ихтиоз врождённый типа «арлекиновый плод»; 242510 Ихтиоз, алопеция, эктропион, умственное отставание; 242520 Ихтиоз, гепатоспленомегалия, дегенерация мозжечка; 242530 Ихтиоз, умственное отставание, почечная недостаточность; 242550 Ихтиоз, секущиеся волосы, аминоацидурия; 258840 Ихтиоз с дефектами рта и пальцев; 270220 Ихтиоз, подобный синдрому Шёгрена Ларссона, без поражения ЦНС и глаза.
• X сцепленные формы: 300001 Ихтиоз X сцепленный без недостаточности сульфатазы стероидов; 308050 Врождённая гемидисплазия, эритродермия ихтиозиформная, дефекты конечностей; 308100 Ихтиоз X сцепленный (арилсульфатаза С, КФ 3.1.6.2); 308200 Ихтиоз и мужской гипогонадизм; 308205 Ихтиоз фолликулярный, атрихия, синдром фотофобии.
• Разные фенотипы: 601039 Синдром ихтиоза умственного отставания с большими гранулами кератогиалина; 601277 Ихтиоз пластинчатый 2; 601952 Линейный кератоз с врождённым ихтиозом и склерозирующей кератодермией; 602400 Ихтиоз, фолликулярная атрофодермия, гипотрихоз и гипогидроз; 602540 Ихтиоз с глухотой; 604777 Ихтиоз пластинчатый 3; 604781 Ихтиоз врождённый непластинчатый и неэритродермический; 606545 Ихтиоз пластинчатый 5.
Клинические формы ихтиозов
• Врождённый — наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого.
• Иглистый — наследственный ихтиоз, характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл.
• Ламеллярный (десквамация новорождённых ламеллёзная, десквамация новорождённых пластинчатая, десквамация новорождённых эпидермальная) — наследственный ихтиоз, характеризующийся наличием с момента рождения на всём теле желтовато-коричневой плёнки, напоминающей коллодий.
• Линеарный огибающий (дискератоз врождённый мигрирующий, ихтиоз линеарный ограниченный) — наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окружёнными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания.
• Обыкновенный ихтиоз развивается в первые 2–3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и туловище чешуек сероватого цвета. Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду •• Абортивный ихтиоз — легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с наличием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах •• Белый ихтиоз отличается белым цветом чешуек •• Блестящий ихтиоз характеризуется прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях •• Буллёзный ихтиоз протекает с образованием пузырей •• Змеевидный (скутулярный) ихтиоз проявляется наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу) •• Лихеноидный ихтиоз отличается мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лишай •• Простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз характеризуется формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части •• Роговой ихтиоз характеризуется формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи •• Чёрный ихтиоз отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.
• Односторонний ихтиоз (Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) — ихтиоз, при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.
• Ихтиоз плода (гиперкератоз врождённый универсальный, кератома злокачественная, плод Арлекина) — форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.
• Фолликулярный ихтиоз (см. Болезнь Дарье в статье Болезни разные).
• Х-сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от обычного ихтиоза, Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться различные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана.
Ихтиозиформные эритродермии (гиперкератоз ихтиозиформный генерализованный, Брока врождённая ихтиозиформная эритродермия, Брока ихтиозиформный дерматоз). Клиническое отличие ихтиозиформных эритродермий от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения.
• Эритродермия ихтиозиформная врождённая буллёзная (гиперкератоз эпидермолитический, ихтиоз эпидермолитический) протекает с образованием пузырей и наличием симптома Никольского.
• Эритродермия ихтиозиформная врождённая небуллёзная характеризуется образованием крупных чешуек, плотно фиксированных к подлежащей коже (особенно в области кожных складок), ускоренным ростом ногтей и волос, гипергидрозом ладоней и подошв.
Диагностика основана преимущественно на клинических данных. При обычном ихтиозе имеет значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса); при Х-сцепленном ихтиозе — сниженная активность стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов; при врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии — обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза.
Дифференциальная диагностика • Псориаз • Себорейный дерматит • Старческая и другие формы ксеродермии.
Лечение • Практически при всех формах ихтиоза — ретинол 100 000 МЕ/сут (до 200 000–300 000 МЕ/сут в 2 приёма) курсами по 2–3 мес 2–3 р/год • При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом ихтиозе — изотретиноин 0,5 мг/кг. Ретиноиды противопоказаны при беременности • При буллёзной форме — эритромицин по 250 мг внутрь 3–4 р/сут длительно до клинического выздоровления • Кератолитические средства (6% салициловая мазь, 5–10% мазь с мочевиной).
Прогноз зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен при обыкновенном ихтиозе, наименее — при ламеллярном.
Сопутствующая патология • Болезнь Ляйнера • Болезнь Рефсума • Синдром CFC • Синдром Шёгрена–Ларссона (Синдромы разные) • Трихотиодистрофия • Хондродисплазии точечные.
Синонимы • Крокодилья кожа • Рыбья кожа • Сауродерма • Сауриаз • Кератома диффузная
МКБ-10 • L85.0 Приобретённый ихтиоз • Q80 Врождённый ихтиоз.
Примечание. Ихтиоз приобретённый — ихтиоз, возникающий у людей в среднем или пожилом возрасте и обусловленный эндокринными нарушениями, интоксикацией и т.д.
Ихтиоз у детей
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Клинические рекомендации
Ихтиоз у детей
МКБ 10: Q80
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Синдром отслаивающейся кожи или пилинг-синдром; Q80; (син.: пилинг синдром; врожденный эксфолиативный кератолиз; пилинг-синдром тип А/B).
• Синдром ихтиоз при недоношенности (редкий аутосомно-рецессивный синдром, характеризующийся триадой симптомов: недоношенностью, казеозной десквамацией эпидермиса и неонатальной асфиксией).
Этиология и патогенез
Характерно то, что пластинчатые тельца при этом не могут выделить свои липиды в межклеточное пространство. С увеличением толщины эпидермиса склонность к образованию пузырей уменьшается.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (эпидермолитический гиперкератоз, болезнь Брока) наследуется аутосомно-доминантно. В остальных случаях в родословных имеются только по одному пробанду. Идентифицировано сцепление с локусами 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации кератиновых генов К1 и К10).
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина
Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы. Чешуйки в основном мелкие, тонкие, с волнистыми краями, их цвет варьирует от белого и темно-серого до коричневого. На коже голеней чешуйки самые темные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные. Фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц, может также локализоваться на коже туловища, лица. При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки».
Экспрессивность вульгарного ихтиоза вариабельна. Встречаются абортивные формы заболевания, для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв.
Развивается чаще всего в течение первых 2-3-х месяцев после рождения, иногда сразу после рождения или в первые недели жизни. Клинически, как сухость кожного покрова мелкопластинчатое белесоватое шелушение (в редких случаях и, как коллодиевый плод). Позже к 4-6 мес. появляются светло- и темно-коричневые чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей. Чешуйки имеют полигональную форму и плотно прилегают к поверхности кожи. Задняя поверхность шеи из-за скопления чешуек приобретает «грязный» вид. Свободны от поражений подмышечные впадины, локтевые ямки и область гениталий. Отличительной особенностью от других форм ихтиоза является здоровая кожа лица и кистей по типу «перчаток» и «носков». Гиперлинейность ладоней и предрасположенность к атопии отсутствуют.
В 80-90% случаев дети рождаются, как коллодиевый ребенок (покрыты коллодиевой роговой оболочкой). Интенсивность эритродермии и выраженность эктропиона – вариабельны. Чаще всего можно увидеть ладонно- подошвенный гиперкератоз различной степени выраженности. Системной симптоматики – нет. Умственное развитие ребенка обычно в пределах нормы, однако, особенно на первом году жизни, вследствие частого длительного лечения, нарушения процессов теплообмена, могут встречаться отставания в росте и физическом развитии ребенка. [36,37]
• Угроза гипо-/гипертермии. У новорожденных большую опасность представляет потеря тепла, а в более поздние сроки, когда происходит закупорка устьев потовых желез роговыми пробками возрастает опасность перегревания.
Как генетически, так и клинически, ламеллярные ихтиозы – не однородная группа заболеваний. 80-90% детей рождаются, как «коллодиевый плод». Кожа, которая обнажается после отхождения роговой оболочки менее гиперемированная, но отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, который является постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на гладкой коже обычно мелкие и светлые, на голенях крупные, образуют пластинчатое шелушение. У некоторых больных наблюдается деформация ушных раковин. Обязательными сопутствующими феноменами являются эктропион, эклабион, трещины, контрактуры и дистрофии ногтей, тяжелая рубцующаяся алопеция, особенно по периферии скальпа. Многие дети вначале отличаются малым ростом, но постепенно нагоняют сверстников. Признаков системного заболевания – нет. Психическое развитие в пределах нормы.
• Характерный неприятный запах от больного
В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями. Очаги гиперкератоза бурого, буро-черного или грязно-серого цвета. На фоне гиперкератоза первоначально появляются пузыри с серозным содержимым и последующим присоединением вторичной инфекции. Одновременно отмечается повышение температуры тела и увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции. В грудном возрасте инфекции могут привести к сепсису и летальному исходу.
• Поражение внутренних органов отсутствуют
Анамнестически: чаще рождаются недоношенными
Диагностика
Диагностика ихтиоза базируется, в основном, на оценке жалоб, анамнеза и клинической картины заболевания, а также, при необходимости, на дополнительных обследованиях (алгоритм обследования пациента при подозрении на ихтиоз представлен в Приложении Г1).
5. Сопутствующие заболевания: у большинства больных регистрируются заболевания желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям.
6. Наличие проявлений синдрома Каллмана (KALI, Xp22.3), для которого характерны гипогонадотропный гипогонадизм и аносмия (нередко ассоциируется с ихтиозом).
3. Сезонность: обострение заболевания с буллезной реакцией и последующим присоединением инфекции обычно наблюдается осенью и весной.
При проведении клинического осмотра рекомендуется включать измерение роста и массы тела, температуры тела, оценку состояния костно-суставной системы; выявление признаков лимфаденопатии, а также оценку состояния кожных покровов с характерной клинической картиной для пациентов с ихтиозом [8].
• В случае назначения системной терапии ретиноидами обследование рекомендовано проводить до начала системной терапии, в течение первых 2-х месяцев каждые 2-4 недели, затем 1р/3 месяца [8].
• В отдельных случаях для дифференциальной диагностики рекомендовано провести гистологического исследования биоптата кожи.
Лечение
Необходимо проводить регулярное очищение слухового прохода от скопления роговых масс и в дальнейшем, при необходимости, проводить хирургическое лечение приросшей ушной раковины с участием оториноларинголога.
У пациентов с ихтиозом нарушается барьерная функция кожи, как следствие повышенная потеря влаги с ее поверхности, поэтому во влажном климате состояние пациентов улучшается, а в легких случаях, при вульгарном ихтиозе может наступить значительное улучшение. В сухом климате и в зимнее время, в помещении рекомендуется использовать увлажнители воздуха.
Комментарии: Ежедневные ванны с добавлением специальных масел, затем чередование ванны с маслом и ванны с пищевой содой, оказывающей кератолитическое действие (50-150 г на ванну) или ванны с пшеничным, рисовым и кукурузным крахмалом. Механическое отшелушивание осуществляется мягко, с разной частотой (зависит от степени выраженности ороговения, от 1 до 7 раз в неделю) после размягчающей ванны в течение 10-20 минут. Осуществляется он при постоянном орошении кожи водой при помощи специальных рукавичек или шелковых лоскутов. В среднем для осуществления обработки всего тела у пациента с тяжелым, но контролируемым ихтиозом в день занимает от 1-1,5часов;
— осуществлять постоянный мониторинг электролитов, микробной колонизации кожи.
• При более выраженном гиперкератозе волосистой части головы рекомендовано использовать растворимые в воде кремы и мази с добавлением кератолитиков (молочная кислота 5%; мочевина 5-10%; салициловая кислотаж,вк 1-2%, но не ранее третьего года жизни и на небольшие участки).
• У пациентов с иглистым типом гиперкератоза шершавая поверхность кожи обуславливает сильное трение, одежда и другие участки тела могут цепляться за гиперкератотические отростки, отслаивая их. Рекомендовано применение эмолентов и кератолитиков, которые способны сократить площадь шершавой кожи, приводя к снижению образования пузырей и эрозий.