нкла 1 степени у ребенка что это

Болезни легочной артерии

Определение, причины и классификация

В подавляющем большинстве случаев стеноз является клапанным и существует с рождения. Он занимает третье место по распространенности среди пороков сердца врожденного характера. Стеноз легочной артерии может быть изолированным или существовать в комбинации с другими врожденными или приобретенными в процессе жизни аномалиями строения сердечных клапанов.

Если стеноз существует с рождения, то он может быть генетически обусловленным, или являться следствием неблагоприятного воздействия на плод излучения, токсических химических веществ, лекарственных препаратов, инфекционных агентов (краснуха, токсоплазмоз и др.). Приобретенное сужение легочной артерии возникает как результат сифилитической инфекции, ревматизма, злокачественных новообразований, сдавления устья увеличенными лимфатическими узлами, аневризмой аорты.

Под легочной гипертензией подразумевают повышение давления в русле легочной артерии. Нормальным принято считать давление 14 мм рт ст. О патологическом давлении в русле идет речь, если в состоянии покоя оно превышает 25, а при физической нагрузке – 30 мм рт ст.

Когда этиология гипертензии не известна, ее именуют идиопатической или первичной. В таком случае, это отдельное заболевание, достаточно редкое и, чаще всего, генетически предопределенное. Вторичной считают гипертензию, возникшую вследствие:

· медикаментозных и токсических воздействий;

· гемолитической анемии хронического течения;

· пороков сердца врожденного характера;

· поражений левых камер сердца;

· шистосомоза (паразитарное заболевание);

· поражения вирусом иммунодефицита человека;

· обструктивных болезней легких;

· заболеваний легочной ткани;

· длительной гипоксии (высокогорная местность, крайний Север);

· пороков развития дыхательной системы.

Типичные симптомы

Жалобы, предъявляемые пациентами при болезнях легочной артерии, зависят от тяжести процесса. Начальные стадии патологии протекают практически бессимптомно, что осложняет лечение и ухудшает прогноз.

Что касается гипертензии, то она дает о себе знать, когда давление в легочной артерии превышает нормальные показатели в два раза. Клинические проявления типичны для любых форм гипертензии:

· боли в области сердца;

· боли в правом подреберье;

При стенозе легочной артерии отмечаются схожие симптомы:

синюшная окраска кожных покровов;

· боли в грудной клетке;

У детей возможно незначительное отставание в физическом развитии, сниженная обучаемость, предрасположенность к простудным заболеваниям, склонность к обморокам.

Диагностика

Для правильной постановки диагноза в нашем отделении сосудистой хирургии квалифицированными специалистами проводятся все необходимые обследования, позволяющие выявить патологические изменения, характерные для болезней легочной артерии:

· опрос пациента для сбора сведений об истории развития заболевания;

· аускультация, перкуссия сердца, легких;

· рентгенография органов грудной клетки;

· вентялиционно-перфузионная сцинтиграфия легких;

· исследование функции легких;

· катетеризация сердечных полостей;

· УЗИ органов брюшной полости;

· лабораторное обследование (клинический, биохимический анализы крови и др.);

· биопсия легких, печени (осуществляется редко).

Большинство из перечисленных манипуляций выполняются с целью дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину.

Лечебная тактика

Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.

По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.

Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:

· препаратов, нормализующих свертываемость крови;

При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.

Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.

Профилактика

Прогноз при отсутствии своевременного лечения достаточно серьезный, поэтому очень важны профилактические мероприятия:

· недопущение чрезмерных физических нагрузок;

· недопущение эмоциональных стрессов;

· активная терапия легочных инфекций;

· исключения неблагоприятных факторов при вынашивании плода;

· вакцинация против гриппа.

Профилактические ежегодные осмотры должны стать нормой жизни. Уже имеющаяся патология требует регулярного диспансерного наблюдения.

Источник

Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Недостаточность клапана легочной артерии — один из дефектов порока сердца, при котором происходит неполное закрытие клапаном во время диастолы правого желудочка отверстия легочной артерии, что приводит к возникновению оттока крови из артерии обратно в желудочек.

Разновидности

На данный момент специалисты выделяют два вида патологии:

Кроме этого врожденная форма заболевания имеет следующие разновидности:

Причины

Причины, способствующие развитию данного сердечного порока, зависят от вида болезни.

Формирование врожденной недостаточности этого клапана происходит при влиянии на организм беременной женщины:

Причины формирования приобретенной органической недостаточности:

Причины образования приобретенной функциональной недостаточности:

Симптомы

Клиническая картина обусловлена развитием нарушений в патологоанатомической картине и гемодинамики.

Симптомы, которые характерны для этого дефекта:

При отсутствии лечения происходит развитие легочной эмболии и аневризмы легочной артерии.

Диагностика

Диагностика затруднена в связи со схожестью клинической картины с другими пороками сердечной мышцы. Врач должен четко дифференцировать симптомы недостаточности клапана легочной артерии от аортальной недостаточности, открытого артериального протока, митрального стеноза. В случае наличия этого дефекта нужно записаться на прием к врачу-кардиологу. В ходе диагностики нужна консультация кардиохирурга.

Для постановки правильного диагноза врач проведет следующие виды обследований:

Лечение

Устранение данного сердечного порока осуществляется только хирургическим путем (трансплантация и протезирование). Медикаментозное консервативное лечение проводят только с целью снижения сердечной недостаточности. Оно предполагает назначение следующих препаратов:

Профилактика

Источник

Недостаточность клапана легочной артерии

, MD, Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders

Наиболее распространенной причиной недостаточности клапана легочной артерии безоговорочно есть

Менее распространенные причины:

Хирургическое устранение тетрады Фалло Тетрада Фалло Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, стеноз легочного клапана, гипертрофию правого желудочка и декстрапозицию. Прочитайте дополнительные сведения

Идиопатическая дилатация легочной артерии

Врожденный порок клапана сердца

К редким причинам относятся:

Тяжелая легочная регургитация встречается редко и чаще всего является следствием изолированного врожденного дефекта, включающего расширение легочной артерии и кольца легочного клапана.

ЛР может приводить к дилатации правого желудочка (ПЖ) и в конечном счете к правожелудочковой сердечной недостаточности, но в большинстве случаев значение легочной гипертензии в развитии этого осложнения намного более значимо. В редких случаях развивается острая сердечная недостаточность, вызванная дисфункцией ПЖ, когда эндокардит обуславливает острую ЛР.

Симптомы и признаки легочной регургитации

Объективные признаки обусловлены легочной гипертензией Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии происходит. Прочитайте дополнительные сведения и гипертрофией ПЖ. К ним относятся: пальпируемый P2 II сердечного тона (S2) у верхнего края грудины слева и выраженную пульсацию ПЖ, которая определяется у левого края грудины в средней и нижней части.

Аускультация

Высокий ранний диастолический шум, имеющий характер decrescendo

При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный. S2 тон может быть расщеплен или нет. Если он расщеплен, P2 может быть громким, слышимым сразу после аортального компонента S2(A2) вследствие легочной гипертензии, или P2 может быть отсрочен из-за увеличенного ударного объема ПЖ. S2 может быть единичным по причине быстрого закрытия клапана легочной артерии или, редко, с объединением A2-P2, по причине врожденного отсутствия легочного клапана. В правом желудочке 3-й тон сердца (S3), 4-й тон сердца (S4) или оба могут быть слышны при вызванной дисфункцией ПЖ сердечной недостаточности или гипертрофии правого желудочка; эти тоны можно отличить от тонов сердца левого желудочка, так как они прослушиваются в левом парастернальном 4-м межреберье и становятся громче при вдохе.

Шум легочной регургитации вследствие легочной артериальной гипертензии – высокочастотный, протодиастолический убывающий шум, который начинается с P2, заканчивается до S1 и проводится к середине правого края грудины (шум Грехема Стилла). Лучше всего он слышен у левого верхнего края грудины через стетоскоп с диафрагмой, когда больной задерживает дыхание в конце выдоха и сидит прямо.

Шум ЛР без легочной гипертензии короче, низкочастотный (более грубый) и начинается после P2. Оба шума могут напоминать шум аортальной регургитации, но их можно различить при вдохе (который усиливает шум ЛР) и при пробе Вальсальвы. В последнем случае шум ЛР сразу же становится громким (из-за немедленного увеличения венозного притока к правым отделам сердца), а шум аортальной регургитации усиливается через 4–5 сердечных сокращений. Кроме того, мягкий шум ЛР может иногда становиться еще более мягким на вдохе, поскольку этот шум обычно лучше всего слышен во втором межреберном промежутке слева, где вдох отодвигает стетоскоп от сердца. При некоторых формах врожденной сердечной недостаточности шум при тяжелой ЛР довольно короткий, поскольку градиент давления между легочной артерией и правым желудочком быстро выравнивается во время диастолы.

Диагностика регургитации на клапане легочной артерии

Источник

Публикации в СМИ

Недостаточность клапана лёгочной артерии

Недостаточность клапана лёгочной артерии — неспособность клапана лёгочной артерии препятствовать обратному движению крови из лёгочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.

Этиология • Относительная недостаточность при лёгочной гипертензии • Врождённые пороки • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация лёгочной артерии.
Патофизиология • Недостаточность клапана лёгочной артерии приводит к объёмной перегрузке правого желудочка • В отсутствие лёгочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объёмной перегрузкой, пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжёлой недостаточности трёхстворчатого клапана • При сочетании недостаточности клапана лёгочной артерии с лёгочной гипертензией происходит перегрузка правого желудочка как объёмом, так и давлением • При острой тяжёлой недостаточности клапана лёгочной артерии — правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина и диагностика
• Жалобы возникают в связи с присоединяющимися недостаточностью правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.
• Объективные данные •• Набухание шейных вен •• Пальпаторно определяемая пульсация правого желудочка •• Пальпаторно определяемый II тон и диастолическое дрожание •• Усиление лёгочного компонента II тона •• При дефектах створок лёгочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• убывающий диастолический шум Грэма Стилла. Длительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в лёгочной артерии и правом желудочке.

Специальные исследования
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
• Яремная флебограмма: волна V указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Усиление лёгочного сосудистого рисунка и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия лёгочной гипертензии.
• ЭхоКГ •• Вегетации, дилатация фиброзного кольца лёгочной артерии, выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Выраженность регургитации (см. Недостаточность клапана аорты) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и лёгочной артерии.
• Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечного диастолического давления в правом желудочке и ЦВД •• Проведение проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной гипертензии.
• Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из лёгочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.

ЛЕЧЕНИЕ
• Лекарственная терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• При любом органическом поражении клапана — профилактика инфекционного эндокардита, при относительной недостаточности профилактика не показана.
• Хирургическое лечение •• Показания: клинически выраженная правожелудочковая недостаточность при тяжёлом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибиотикотерапии •• Методы хирургического лечения: протезирование клапана биологическим или, реже, механическим протезом. См. также Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения биологического протеза и необходимость в репротезировании.
Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; сама по себе недостаточность клапана лёгочной артерии на прогноз обычно не влияет.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Код вставки на сайт

Недостаточность клапана лёгочной артерии

Недостаточность клапана лёгочной артерии — неспособность клапана лёгочной артерии препятствовать обратному движению крови из лёгочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.

Этиология • Относительная недостаточность при лёгочной гипертензии • Врождённые пороки • Инфекционный эндокардит у наркоманов • Синдром Марфана • Ревматизм • Карциноидный синдром • Сифилис • Идиопатическая дилатация лёгочной артерии.
Патофизиология • Недостаточность клапана лёгочной артерии приводит к объёмной перегрузке правого желудочка • В отсутствие лёгочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объёмной перегрузкой, пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжёлой недостаточности трёхстворчатого клапана • При сочетании недостаточности клапана лёгочной артерии с лёгочной гипертензией происходит перегрузка правого желудочка как объёмом, так и давлением • При острой тяжёлой недостаточности клапана лёгочной артерии — правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина и диагностика
• Жалобы возникают в связи с присоединяющимися недостаточностью правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.
• Объективные данные •• Набухание шейных вен •• Пальпаторно определяемая пульсация правого желудочка •• Пальпаторно определяемый II тон и диастолическое дрожание •• Усиление лёгочного компонента II тона •• При дефектах створок лёгочный компонент II тона ослаблен или отсутствует •• убывающий диастолический шум Грэма Стилла. Длительность шума зависит от скорости выравнивания диастолического давления в лёгочной артерии и правом желудочке.

Специальные исследования
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
• Яремная флебограмма: волна V указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги лёгочной артерии •• Усиление лёгочного сосудистого рисунка и дилатация правых отделов сердца зависят от наличия или отсутствия лёгочной гипертензии.
• ЭхоКГ •• Вегетации, дилатация фиброзного кольца лёгочной артерии, выбухание межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка •• Выраженность регургитации (см. Недостаточность клапана аорты) •• Повышение систолического давления в правом желудочке и лёгочной артерии.
• Катетеризация полостей сердца •• Повышение конечного диастолического давления в правом желудочке и ЦВД •• Проведение проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной гипертензии.
• Ангиопульмонография: поступление контрастного вещества из лёгочной артерии в правый желудочек во время его диастолы.

ЛЕЧЕНИЕ
• Лекарственная терапия •• Лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры) •• При любом органическом поражении клапана — профилактика инфекционного эндокардита, при относительной недостаточности профилактика не показана.
• Хирургическое лечение •• Показания: клинически выраженная правожелудочковая недостаточность при тяжёлом инфекционном эндокардите, не поддающемся антибиотикотерапии •• Методы хирургического лечения: протезирование клапана биологическим или, реже, механическим протезом. См. также Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Специфические осложнения • ТЭЛА • Вторичный инфекционный эндокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративные изменения биологического протеза и необходимость в репротезировании.
Прогноз зависит от осложнений и сопутствующей патологии; сама по себе недостаточность клапана лёгочной артерии на прогноз обычно не влияет.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Источник

Недостаточность клапана легочной артерии

МКБ-10

Общие сведения

Недостаточность клапана легочной артерии – неплотное смыкание створок клапана легочной артерии, ведущее к патологической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек и развитию объемной перегрузки последнего. Недостаточность клапана легочной артерии может являться врожденным или приобретенным пороком сердца. Распространенность врожденной недостаточности клапана легочной артерии составляет 0,2%; она встречается как изолированно, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бес­клапанная легочная артерия). Иногда в легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или рудиментарными. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.

Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии служит септический эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.

Недостаточность клапана легочной артерии может возникать после баллонной вальвулопластики и вальвулотомии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии встречается при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии. Иногда недостаточность клапана развивается вследствие давления аневризмы аорты на легочную артерию.

Особенности гемодинамики при недостаточности клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии обусловливает обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка.

При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана.

При легкой степени недостаточности клапана легочной артерии гемодинамика может не страдать, однако полное отсутствие клапана быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений, обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время.

Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий. При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени. К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.

Диагностика недостаточности клапана легочной артерии

При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии пальпаторно определяется пульсация правого желудочка, диастолическое дрожание; выслушивается усиление легочного компонента II тона, убывающий диастолический шум.

Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий диастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца. Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из легочной артерии в правый желудочек. Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз, расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии, усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца. Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности. При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое давление в правом желудочке. Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый желудочек. При диагностике необходимо исключить аортальную недостаточность, идиопатическое расширение легочной артерии.

Лечение и прогноз недостаточности клапана легочной артерии

Медикаментозное лечение при недостаточности клапана легочной артерии способствует уменьшению сердечной недостаточности: с этой целью используются венозные дилататоры и диуретики. Органическое поражении клапана требует проведения антибиотикопрофилактики бактериального эндокардита.

При отсутствии нарушения гемодинамики кардиохирургическая коррекция недостаточности клапана легочной артерии не показана. Детям с врожденной недостаточностью клапана легочной артерии могут выполняться паллиативные вмешательства (сужение легочного ствола, наложение системно-легочного анас­томоза и др.). Радикальная операция по коррекции недостаточности включает протезирование клапана легочной артерии биологическим или механическим протезом и устранение сопутствую­щих врожденных пороков сердца.

Послеоперационный период может осложняться развитием ТЭЛА, вторичного инфекционного эндокардита, дегенерацией биологических протезов, требующей проведения репротезирования.

Прогноз и профилактика недостаточности клапана легочной артерии

Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии может быть различным. Острые формы порока, манифестирующие с первых дней жизни, требуют раннего хирургического вмешательства и сопровождаются высокой летальностью. При изолированной недостаточности клапана легочной артерии порок длительно остается компенсированным, и больные доживают до 40-57 лет.

При ведении беременности у женщин с недостаточностью клапана легочной артерии необходимо проводить профилактику гипоксии плода и преждевременных родов. Беременным требуется УЗИ-мониторинг маточно-плацентарного кровообращения, наблюдение акушера-гинеколога, кардиолога, терапевта, кардиохирурга.

Профилактика вторичной недостаточности клапана легочной артерии сводится к предупреждению бактериального эндокардита, атеросклероза, сифилиса, хронических болезней легких, ятрогенных осложнений при операциях на сердце. Профилактика первичной недостаточности клапана легочной артерии – такая же, как при других ВПС.

Источник