Сухотка спинного мозга симптомы
В момент появления первых симптомов всегда выявляются нарушения чувствительности. Прежде всего снижается вибрационная чувствительность, а затем и суставно-мышечное чувство. Снижается чувствительность глубинных и висцеральных структур к боли (исчезают болевые ошушения при сжимании мошонки И ахиллова сухожилия), появляется сенситивная атаксия (в 1/3 случаев). Проявления атаксии усиливаются при закрывании глаз или в темноте. Нарушаются тандемная походка и устойчивость в пробе Ромберга.
Нарушение афферентации от мышц через задние корешки вызывает выраженную гипотонию мыши с гипермобильностью суставов. По этой же причине у большинства пациентов отсутствуют глубокие рефлексы, первым исчезает ахиллов рефлекс, а затем коленные рефлексы. Изредка наблюдаются пирамидные знаки. Рано или поздно у 90% больных спинной сухоткой формируются зрачковые нарушения.
В большинстве случаев зрачки становятся узкими, имеют неодинаковые размеры, приобретают неправильную форму, наблюдаются анизокория, узкие зрачки неправильной формы, полностью или частично утрачивают реакцию на свет. Все эти признаки представляют собой переходные этапы к полной ареактивности зрачков (синдром Аргайла Робертсона), который развивается у 20% больных. Примерно у каждого 5-го пациента выявляется атрофия зрительного нерпа, которая в большинстве случаев, несмотря на лечение, приводит к слепоте.
Реже наблюдаются глазодвигательные расстройства. Могут развиваться трофические нарушения в виде хронических язв на подошве стопы или табетической аргропатии с выраженной деструкцией суставов (сустав Щарко).
Макроскопически определяются атрофия и склерозирование задних столбов спинного мозга. Микроскопически выявляется дегенерация волокон, идущих в составе задних корешков. В задних столбах наблюдается демиелинизация волокон, гибель аксонов, пролиферация глии.
Прогрессивный паралич
Прогрессивный паралич развивается спустя 10—15 лет после первичного инфицирования, иногда позже. Он характеризуется прогрессирующей деменпией и представляет собой менингоэнцефалитическую паренхиматозную форму нейросифилиса с образованием казеозных воспалительных гранулем (гумм). Мужчины страдают чаще, чем женщины.
На первом плане стоит прогрессирующая деменция, часто с утратой критики к своему состоянию, приступами агрессии, эпилептическими припадками, неразборчивой речью, зрачковыми нарушениями, миоклониями и другими неврологическими проявлениями. Вначале симптомы неспецифичны: головная боль, общая слабость, утомляемость, нарушения сна. Примерно у 10% пациентов наблюдаются эпилептические припадки.
В отдельных случаях выявляются транзиторные гемипарезы и другие преходящие неврологические симптомы. Характерны зрачковые расстройства, такие же, как при спинной сухотке, и дизартрическая «смазанность речи, которая хорошо заметна при произнесении скороговорок («Карл у Клары украл кораллы. » и т.п.). Могут наблюдаться «молниеносные» подергивания мышц вокруг рта. Глубокие рефлексы часто бывают повышены, иногда выявляется рефлекс Бабинского.
Во многих случаях развивается атрофия зрительного нерва или другие признаки спинной сухотки, в частности поражение задних столбов, что диагностируется как «табопаралич». Часто наблюдается арезорбтивная гидроцефалия.
Публикации в СМИ
Сухотка спинного мозга
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) — форма позднего нейросифилиса, характеризующаяся развитием дегенеративных изменений по типу хронического воспаления и прогрессирующей дегенерацией в задних корешках и задних столбах спинного мозга (особенно пояснично-крестцового отдела). Развивается через 15–20 лет после первичной сифилитической инфекции.
Клиническая картина • Острые стреляющие боли, расстройства функций органов таза, прогрессирующая атаксия, ухудшение вибрационной и проприоцептивной чувствительности, атрофия зрительного нерва, гипотония мышц, отсутствие коленных и ахилловых рефлексов и трофическая дегенерация суставов (суставы Шарко), желудочные или висцеральные кризы. При осмотре: атрофии мышц, нарушение координации движений, симптом Ромберга • Поверхностная чувствительность часто сохранена • У многих пациентов: симптом зрачка Аргайлла Робертсона, птоз, различные варианты офтальмоплегии, пирамидные и психические изменения.
Диагноз • Ликвор: во многих случаях умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (50–200 клеток в 1 мкл), небольшое повышение содержания белка и IgG; в части случаев состав жидкости нормален • Серологические тесты. Практически всегда положительная реакция фон Вассермана в ликворе.
Лечение • Пенициллины: лечение проводят по специальным схемам в виде повторных циклов • Тетрациклин и эритромицин — при аллергии к пенициллинам • Противосудорожные препараты: карбамазепин и фенитоин • Если в течение 6 мес не происходит нормализация: ликвор, курс повторяют.
Синонимы • Прогрессивная локомоторная атаксия • Сифилис спинного мозга • Сухотка спинная • Нейросифилис
МКБ-10 • A50.4 Поздний врождённый нейросифилис [ювенильный нейросифилис] • A52 Поздний сифилис.
Код вставки на сайт
Сухотка спинного мозга
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) — форма позднего нейросифилиса, характеризующаяся развитием дегенеративных изменений по типу хронического воспаления и прогрессирующей дегенерацией в задних корешках и задних столбах спинного мозга (особенно пояснично-крестцового отдела). Развивается через 15–20 лет после первичной сифилитической инфекции.
Клиническая картина • Острые стреляющие боли, расстройства функций органов таза, прогрессирующая атаксия, ухудшение вибрационной и проприоцептивной чувствительности, атрофия зрительного нерва, гипотония мышц, отсутствие коленных и ахилловых рефлексов и трофическая дегенерация суставов (суставы Шарко), желудочные или висцеральные кризы. При осмотре: атрофии мышц, нарушение координации движений, симптом Ромберга • Поверхностная чувствительность часто сохранена • У многих пациентов: симптом зрачка Аргайлла Робертсона, птоз, различные варианты офтальмоплегии, пирамидные и психические изменения.
Диагноз • Ликвор: во многих случаях умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (50–200 клеток в 1 мкл), небольшое повышение содержания белка и IgG; в части случаев состав жидкости нормален • Серологические тесты. Практически всегда положительная реакция фон Вассермана в ликворе.
Лечение • Пенициллины: лечение проводят по специальным схемам в виде повторных циклов • Тетрациклин и эритромицин — при аллергии к пенициллинам • Противосудорожные препараты: карбамазепин и фенитоин • Если в течение 6 мес не происходит нормализация: ликвор, курс повторяют.
Синонимы • Прогрессивная локомоторная атаксия • Сифилис спинного мозга • Сухотка спинная • Нейросифилис
МКБ-10 • A50.4 Поздний врождённый нейросифилис [ювенильный нейросифилис] • A52 Поздний сифилис.
Сухотка спинного мозга
Одной из форм сифилиса является синдром спинной сухотки, который провоцирует развитие хронического воспалительного процесса и различных дегенеративных патологий в области позвоночника. И, хотя данное заболевание встречается крайне редко, в современной мед
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Если своевременно не обнаружить патологию и не назначить комплексную терапию, то помочь позвоночнику будет достаточно сложно, так как в нервных корешках спины происходят необратимые процессы. Помимо этого, задние столбы позвоночника со временем усыхают и отмирают.
Клиническая картина
Сухотка спинного мозга протекает в несколько этапов, каждый из которых характеризуется определенными симптомами. На первом этапе, как правило, поражаются нервные волокна спинного мозга и ганглии вегетативной системы. Данную стадию заболевания еще называют невралгическим болевым синдромом. Если не предпринимать никаких мер, то основные проявления болезни начнут со временем усиливаться, а работа некоторых внутренних органов – ухудшаться.
На втором этапе помимо вышеперечисленных симптомов начинается сенситивная атаксия, что приводит к изменению походки и появляется ощущение, что земля уходит из-под ног (теряется равновесие и нарушается координация движений). Стоит также отметить, что на фоне развития второй стадии заболевания может появиться другая сопутствующая патология – гипотония мышечной ткани в области позвоночника.
Третий этап развития спинной сухотки сопровождается паралитическим синдромом, в процессе которого нарушается чувствительность суставов и мышц, а также появляется арефлексия, вызывающая повреждение сухожильных окончаний в нижних конечностях. Все эти симптомы в совокупности приводят к частичной или полной потере работоспособности.
При наличии данных симптомов крайне сложно исправить ситуацию и остановить развитие патологического процесса в организме. Поэтому важно обратить внимание на проявления заболевания на ранних этапах развития. Сюда можно отнести различные расстройства неврологического характера и нарушение чувствительности. Помимо этого, при спинной сухотке имеют место сильно выраженные болевые ощущения, которые возникают из-за повреждения нервных окончаний спинной области. При этом стоит отметить, что боль обычно распространяется в поясничной области спины.
Одним из характерных проявления спинной сухотки можно считать различные расстройства зрительного аппарата. К подобным симптомам часто относятся анизокория, снижение чувствительности глаза на свет, нарушение формы одного из зрачков и другие патологии. Нежелательным последствием заболевания в данном случае является развитие атрофии нервных окончаний глаза, вследствие чего больной может ослепнуть.
В списке второстепенных признаков болезни отмечают различные проблемы с волосами и зубной эмалью, резкое снижение веса, ухудшение состояния кожного покрова и наличие язвы стопы.
Принцип лечения
Диагностика заболевания является достаточно сложной процедурой, поскольку определить сухотку возможно только по результатам анализа цереброспинальной жидкости. Для лечения болезни используются различные препараты пенициллинового ряда. В случае обнаружения у больного аллергической реакции на лекарство, применяется альтернативный препарат – тетрациклин. В качестве вспомогательных медикаментозных средств очень часто применяются противосудорожные и противовоспалительные препараты.
Сухотка спинного мозга симптомы
Боли, иррадиирующие в конечности, настолько типичны для двух страданий спинного мозга — спинной сухотки и опухолей спинного мозга, что эти заболевания всегда следует иметь в виду при всех продолжительных жалобах на боли в конечностях.
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis). Диагностика ее, особенно ранняя, не всегда легка, но всегда доступна, если помнить кардинальные симптомы этого заболевания.
«Кинжальные» боли являются выражением часто наблюдающихся при табесе «кризов». Это—молниеносные, стреляющие боли, пронизывающие, особенно ноги, как кинжал или раскаленное железо. Эти болевые приступы напоминают невралгические боли, однако, как правило, они гораздо более интенсивны и носят еще более выраженный пароксизмальный характер.
Другие кризы при табесе: желудочные (резкие боли в желудке с тошнотой и рвотой), гортанные и глоточныекризы, симпатические кризы (с пароксизмальным повышением артериального давления), анальные кризы и т. д. Помимо этих кинжальных болей, больные табесом уже рано жалуются на более постоянные болевые явления, возникающие также вследствие раздражения корешков и выражающиеся в покалывании, зуде, ползании мурашек, жжении или ощущении холода (парестезии).
Если типичный характер болей вызывает подозрение на наличие спинной сухотки, следует искать другие симптомы этого страдания:
нарушения зрачков (анизокория, миоз, рефлекторная неподвижность (феномен Арджил — Робертсона);
нарушения рефлексов: чаще всего коленные рефлексы снижены или отсутствуют. В начальной стадии коленные рефлексы могут быть сохранены или даже повышены;
явления атаксии, например, положительный феномен Ромберга;
атрофия зрительного нерва;
нарушения мочеполовой сферы.
По Bing, диагноз табеса абсолютно достоверен при наличии четырех из этих симптомов и весьма вероятен, если имеются три симптома. Данные исследования спинномозговой жидкости обычно подтверждают диагноз, если имеется положительная реакция Вассермана (свыше чем в 90%), увеличение числа клеток и наличие соответствующих кривых белковых реакций. Необходима исключительная сдержанность в отношении диагноза табеса при отрицательном результате исследования ликвора. Положительная реакция Вассермана в крови отмечается лишь в 60—70%.
При интрамедуллярных (глиома, саркома, туберкул, гумма), интрадуральных (эндотелиома, фиброма и фибросаркома) и экстрадуральных (липома, невринома, менингиома, хордома) опухолях в продромальном периоде в течение месяцев и даже лет часто имеются боли в нижних конечностях, напоминающие невралгические. В начале эти боли обычно односторонние, а позднее —двусторонние. В подобных случаях диагностические трудности особенно велики в ранней стадии; позже, когда появляются расстройства чувствительности и постепенно развивается симптомокомплекс поперечного поражения спинного мозга, диагноз обычно ясен (о данных при исследовании ликвора). Диагностически доказательна, как правило, задержка липоидола на миелограмме.
Аналогичные жалобы, как и при опухолях спинного мозга, наблюдаются при миелитах и изредка при varicosis spinalis. He всегда легка дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом, который также может протекать с резкими болями. К важнейшим дифференцирующим признакам относятся незакономерность неврологических очаговых проявлений и в большинстве выраженные ремиссии.
Реже наблюдаются так называемые таламические боли, отличающиеся особой интенсивностью и с трудом поддающиеся медикаментозному воздействию, которые наблюдаются при поражениях (чаще сосудистых) таламической области. Для этих болей характерно, что уже незначительные раздражения (прикосновение, легкие термические, зрительные или слуховые раздражения) могут вызывать крайне интенсивные болевые реакции. При этом кожная чувствительность понижена и обычно имеются расстройства глубокой чувствительности.
Нейросифилис
Сифилис – инфекционное заболевание, передающееся половым путем, вызываемое Treponema pallidum.
Возбудитель
Эпидемиология
Заболевание протекает системно с самого начала, поражая различные органы и структуры, включая нервную систему и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую, часто асимптомную форму.
Пик заболеваемости приходился на конец 19 – начало 20 века, а случаи нейросифилиса к нашему времени постепенно стали такой редкостью, что практически перестали встречаться в повседневной практике неврологов. За последующие 3 – 4 десятилетия сложилось мнение не только о большой редкости нейросифилиса, но и о преобладании его малосимптомных, стертых форм.
Заболеваемость всеми формами сифилиса с 1989 по 1996 г. выросла более чем в 60 раз. В 1997 г. наметились признаки стабилизации на высоком уровне (заболеваемость составила 277, 3 случая на 100 тыс. населения, что превышает показатель 1996 г. только на 4%).
На фоне такого роста заболеваемости сифилисом можно было ожидать и роста числа случаев нейросифилиса, что и произошло, начиная с 1995 г.
Патогенез
Реакция организма больного на внедрение бледной трепонемы сложна, многообразна и недостаточно изучена. Заражение происходит в результате проникновения бледной трепонемы через кожу или слизистую оболочку, целость которых обычно нарушена. В то же время известно, что в сыворотке крови здоровых лиц имеются факторы, обладающие иммобилизующей активностью по отношению к бледным трепонемам. Наряду с другими факторами они дают возможность объяснить, почему при контакте с больным человеком не всегда отмечается инфицирование. Таким образом, важным патогенетическим фактором в возникновении сифилиса является состояние иммунной системы, напряженность и активность которой варьирует в зависимости от степени вирулентности инфекции. Поэтому дискутируется не только возможность отсутствия заражения, но и возможность самоизлечения, которое считается теоретически допустимым.
Инкубационный период – 20-40 дней с момента заражения до появления твердого шанкра.
Течение сифилиса
Сифилис подразделяют на первичный, вторичный, латентный и третичный. Первичный сифилис начинается с возникновения твердого шанкра и продолжается до его заживления или появления сыпи. Вторичный сифилис характеризуется разнообразными кожными проявлениями. Латентный сифилис (ранний и поздний) не имеет клинических проявлений, но серологические тесты положительные. Третичный сифилис характеризуется разнообразными проявлениями (характерно появление гумм)
Формы нейросифилиса
Развитие нейросифилиса возможно на любой стадии сифилиса, кроме первичного. Проявления нейросифилиса различны в зависимости от времени, прошедшего с момента заражения. Возможны проявления раннего (обычно в первые 5 лет заражения) и позднего нейросифилиса (клинические проявления развиваются через 10-17 лет после заражения).
Ранний нейросифилис
При раннем нейросифилисе процесс локализуется преимущественно в сосудах и оболочках головного и спинного мозга. К проявлениям раннего нейросифилиса относятся: ранняя менинговаскулярная форма (церебральные и спинальные проявления), симптомный и асимптомный менингит, миелит, васкулиты.
Сифилитический васкулит обнаруживается более часто в течение первых лет после начала заболевания. Средние и крупные артерии основания мозга утолщены, адвентициальные и мышечные оболочки их инфильтрированы лимфоцитами, происходят разрастание внутренней оболочки, образование очагов грануляционной ткани и постепенное закрытие просвета (губнеровский эндартерит). В стенках сосудов обнаруживаются рассеянные милиарные гуммы. Развиваются головные боли, раздражительность, повторные нарушения мозгового кровообращения по типу геморрагии (в веществе мозга или субарахноидально) или размягчения. Характерными признаками нарушения мозгового кровообращения на почве васкулита являются их повторность, многоочаговость и тенденция к быстрому восстановлению даже без специфического лечения.
Неврологическая картина обусловливается локализацией очага поражения. В сосудах спинного мозга процесс локализуется чаще в области конечных ветвей передней спинальной артерии. В спинно-мозговой жидкости обнаруживаются (только в ранней стадии заболевания) небольшой (6-20 клеток в 1 мм) лимфоцитоз, увеличение белка (0, 6-1%). Реакция Вассермана при этой форме нейросифилиса в крови и спинномозговой жидкости бывает резко положительной.
Поздний нейросифилис
При позднем нейросифилисе поражается главным образом нервная ткань на различных ее уровнях. К паренхиматозным, поздним формам относятся: спинная сухотка (tabes dorsalis), прогрессивный паралич, гуммы головного и спинного мозга, миатрофический спинальный сифилис, спастический паралич Эрба.
Возможны также поздний сифилитический менингит, поздние васкулярные формы.
Спинная сухотка (tabes dorsalis). Инкубационный период составляет от 5 до 50 лет, в среднем 20 лет. В основе спинной сухотки лежат воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков в зоне их вхождения в спинной мозг и задних канатиков спинного мозга. Характерными симптомами являются стреляющие корешковые боли (вплоть до табетических болевых кризов), нарушения глубокой чувствительности с выпадением глубоких рефлексов и сенситивной атексией, нейрогенные расстройства, импотенция. Выяется синдром Аргайла Робертсона, нередки нейрогенные артропатии (сустав Шарко), трофические язвы на нижних конечностях. Все эти симптомы могут оставаться и после антибактериальной терапии.
Сифилитическая гумма может локализоваться в области базальных ликворных цистерн и приводить к сдавлению черепных нервов на основании головного мозга. Клиническая картина напоминает признаки объемного поражения мозга с прогрессирующей внутричерепной гипертензией. Иногда гумма локализуется в спинном мозге, вызывая нарастающий нижний парапарез, парагипестезию, нарушения функции тазовых органов.
Спастический паралич Эрба характеризуется постепенно прогрессирующим парезом нижних конечностей с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, клонусами стоп, патологическими рефлексами, но без существенных тазовых, чувствительных и трофических расстройств. Спастические явления преобладают над паретическими. Верхние конечности в процесс обычно не вовлекаются.
Менинговаскулярный нейросифилис. Менинговаскулярная форма нейросифилиса развивается при поражении мелких сосудов за счет развития эндоваскулита с периваскулярным воспалением. В сосуде развивается пролиферация интимы, истончение медии, воспалительные изменения адвентиции с инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами. Постепенное сужение просвета предрасполагает к развитию тромбоза и закупорки сосуда. Манифестирует менинговаскулярная форма в среднем через 5-7 лет после заражения и проявляет себя как ишемический инсульт у пациентов молодого возраста.
Лечение
Наиболее эффективно внутривенное введение высоких доз пенициллина (2-4 млн ЕД 6 раз в сутки) в течение 10-14 дней. При аллергии к пенициллинам применяют цефтриаксон (роцефин) по 2 г в сутки в/в или в/м в течение 10-14 дней, Так же возможно использование эритромицина, тетрациклин. На ряду с антибактериальной терапией проводится посиндромная терапия.
