саркома головного мозга что это
Саркома головного мозга: симптомы, выживаемость, диагностика, статистика
Саркома мозга – это злокачественное онкологическое заболевание, развивающееся из малодифференцированных клеток соединительной ткани. Новообразование проникает в соседние ткани и органы и относится к метастазированным формам рака. Саркома головного мозга диагностируется всего у 2% пациентов. Заболевание может манифестировать в любом возрасте. Опасность заключается в том, что опухоль обнаруживают на поздних стадиях, когда не помогает даже хирургическое вмешательство.
Что такое саркома головного мозга
После постановки смертельного диагноза пациенты пытаются узнать, почему появляется саркома головного мозга и что это такое. Опухоль развивается из соединительной ткани мозга и его оболочек. Внешне саркома напоминает небольшие узелки. Отличительный признак данной разновидности рака – это инфильтрация в соседние ткани. При саркоме наблюдается рост клеток эндотелия (клетки, выстилающие кровеносные сосуды).
Саркомам свойственны рецидивы и распространение опухолевых клеток из первичной опухоли. Поражаются мышечная ткань, подкожно-жировую клетчатку, нервы, сухожилия и синовиальные оболочки суставов. Нередко наблюдается поражение слизистых оболочек, саркома может затронуть практически все внутренние органы и лимфатическую и кровеносную системы.
Саркомы бывают внутримозговыми и внемозговыми. Внутримозговым саркомам свойственны отсутствие чётких границ, стремительный рост, задействование соседних здоровых тканей. Внемозговые саркомы отличает чёткость границ.
Этиология и патогенез
Стремительный рост и нарушения гормонального фона. В период полового созревания клетки начинают делиться с высокой скоростью, что нередко становится причиной развития новообразований.
Вирусы и общее состояние иммунной системы пациента. Например, саркома Капоши зачастую диагностируется с лиц с вирусом иммунодефицита.
Генетическая предрасположенность. Однако около 10% случаев заболевания раком носят наследственный характер.
Канцерогены. Нитраты, пищевые добавки, бензол, формальдегиды, мышьяк и т.д. провоцируют мутацию в клеточной ДНК.
Механические повреждения. Сюда относят ушибы, сотрясения, попадание инородного тела, черепно-мозговые травмы.
Предраковые состояния. Спровоцировать активное деление клеток способны такие заболевания и патологии, как гастрит, колит, полипы и эрозии.
Радиация. Лучевая болезнь почти всегда оборачивается мутацией здоровых клеток.
Факторы риска саркомы мозга
В ходе клинических испытаний было установлено, что развитию опухоли способствует ультрафиолетовое и радиоактивное излучение. Лица, имеющие доброкачественные новообразования, нуждаются в регулярных обследованиях.
Если говорить о саркоме Юинга, лечение которой включает многокомпонентную химиотерапию, то на её прогрессирование влияет состояние эндокринной системы и скорость роста костей. К факторам риска развития саркомы мягких тканей, головного мозга, глиобластом, врачи клиник относят табакокурение, работу на вредных производствах, наличие аутоиммунных заболеваний.
Симптомы и проявление болезни
Клиническая картина при саркоме головного мозга:
Практически у всех пациентов появляется боль. Примечательно, что по симптомам можно определить локализацию новообразования. Опухоль, расположенная в затылочной области влияет на зрительный анализатор. При поражении височной доли страдает слух больного. У пациентов с новообразованиями в лобной и теменной долях притупляется тактильная чувствительность, наблюдаются нарушения памяти и внимания. При саркоме, локализованной в гипофизе, расположенном у основания головного мозга и оказывающем влияние на рост, развитие, обмен веществ организма, нарушается гормональный фон.
Диагностика
Наличие одного или более симптомов – это повод незамедлительно обратиться к врачу-неврологу. При саркоме диагностика бывает инвазивной и неинвазивной. Больным назначают прохождение следующих неинвазивных методов диагностики: ультразвуковое исследование, компьютерной томография и сцинтиграфия. Самые точные результаты дает магнитно-резонансная томография. С помощью нее можно определить локализацию новообразования, а также площадь поражённых тканей.
К инвазивным типам относят измерение давления спинномозговой жидкости, а также ее цитологическое исследование. Для точной постановки диагноза может понадобиться иммунохимическое исследование крови и ангиография (рентгеноскопическое обследование сосудов). При диагностировании саркомы производится забор пункции.
Лечение
Добиться полного выздоровления и регрессии онкологического злокачественного рака можно лишь при комплексном лечении, которое включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и прием химиотерапевтических препаратов.
Хирургический способ подразумевает под собой иссечение опухоли. Сложная операция включает в себя трепанацию черепа. К сожалению, добиться полного удаления саркомы невозможно, так как она не имеет чётких очертаний и буквально срастается с окружающими тканями. Добиться ремиссии и предотвратить рецидив помогает дополнительная химиотерапия и облучение. Химические препараты и радиотерапия призваны полностью уничтожить раковые клетки. Их проводят как до оперативного вмешательства, так и после него: в первом случае такая тактика лечения помогает уменьшить первичную опухоль.
В случае невозможности проведения операции (труднодоступное место, большая площадь поражения, тяжелое состояние больного, который может не выдержать общий наркоз), прибегают к радиационной онкологии. Радиационная терапия включает в себя курс, состоящий из нескольких сеансов. После лучевой терапии пациентов беспокоят головные боли, рвота и тошнота.
В лечении неоперабельных опухолей применяется гипофракционная стереотаксическая лучевая терапия. Специальное оборудование выполняет точнейший расчёт направления и мощности ионизирующего излучения и создает тонкий пучок радиации. Такая избирательность позволяет сохранить здоровые ткани.
Химиотерапевтические препараты уничтожают активно делящиеся клетки. Основной недостаток химиотерапии – это серьезные побочные эффекты. Иммунитет больного ослабевает, развивается интоксикация, поражается эпителий органов желудочно-кишечного тракта, волосяные фолликулы и даже клетки костного мозга, участвующие в кроветворении. Пациенты жалуются на тошноту, рвоту, нарушения стула, выпадение волос и слабость. Наблюдается снижение количества лейкоцитов и дефицит гемоглобина.
Профилактика
Профилактические мероприятия позволяют предотвратить развитие заболевания. Ни в коем случае нельзя подвергать организм даже излучению, проводимому в лечебных целях.
Не стоит забывать о плановой магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии, которые позволяют выявить саркому на ранних стадиях. Превентивные меры включают в себя:
Сколько живут пациенты при саркоме мозга
Прогноз зависит от локализации опухоли, стадии её развития, наличия метастазов и сопутствующих заболеваний, возраста пациента и общего состояния его организма. При раннем диагностировании саркомы прогноз весьма благоприятен: проводится оперативное вмешательство, после которого возможно полное выздоровление.
Выживаемость при раке головного мозга остается низкой. 5-30 % пациентов живут не более двух лет. При этом отмечается грубая инвалидизация (потеря зрения, слуха, снижение двигательной активности).
Малонекротизированная опухоль, состоящая из высокодифференцированных клеток, растёт достаточно медленно, поэтому можно рассчитывать положительный исход лечения. Опасность заключается в том, что злокачественным новообразованиям свойственны рецидивы даже спустя десятилетия и образование метастазов, которые проникают в самые дальние органы и поражают весь организм.
Хирургия головного мозга
(495) 506 61 01
Саркома головного мозга
Проявления саркомы головного мозга
Симптоматика саркомы мозга во многом схожа с симптомами других опухолей мозга и проявляется прогрессирующими общемозговыми и очаговыми неврологическими симптомами. Среди них могут отмечаться головные боли, тошнота и рвота, нарушение речи, изменения сознания, нарушения и потеря зрения, нарушения психики и эмоциональные расстройства. Кроме того, при определенной локализации (внутрижелудочковой) может иметь место нарушение циркуляции спинномозговой жидкости, что ведет к повышению внутричерепного давления. Характерны также судорожный синдром и параличи и парезы рук и ног.
Диагностика саркомы головного мозга
Факторы риска саркомы мозга
К факторам, повышающим риск возникновения саркомы головного мозга, относятся такие, как возраст, воздействие внешних химических веществ, а также радиация.
Осложнения саркомы мозга
Лечение сарком головного мозга
Выбор того или иного метода лечения сарком мозга зависят от таких факторов, как, прежде всего, локализация опухоли, ее размеры, отношение к соседним тканям, а также общее состояние пациента и т.д.
В случае невозможности оперативного лечения (затруднительная локализация, тяжелое состояние пациента), поводится лучевая терапия в качестве отдельного метода лечения. Она может также сочетаться с химиотерапией. Лучевая терапия проводится курсом из нескольких сеансов.
К побочным эффектам лучевой терапии относятся усталость, головная боль, тошнота, рвота.
Радиохирургия показана в тех случаях, когда оперативным путем получить доступ к опухоли практически невозможно. Кроме того, так как данный метод неинвазивен и не требует никакой анестезии, он показан в случаях, когда хирургическое вмешательство противопоказано ввиду тяжелого состояния пациента. Для радиохирургии не характерны те виды осложнений, что встречаются при оперативном лечении или химиотерапии. Этот метод амбулаторный, и после сеанса облучения пациент может идти домой. Среди других преимуществ стереотаксической лучевой терапии можно отметить отсутствие к его применению каких-либо противопоказаний.
(495) 506-61-01 — где лучше оперировать головной мозг
Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга
На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее
Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее
Злокачественные опухоли головного мозга
Злокачественные новообразования центральной нервной системы очень агрессивны, быстро растут и разрушают ткань мозга. При их обнаружении операцию по удалению опухоли желательно проводить как можно раньше, до развития тяжелого необратимого неврологического дефицита.
Нейрохирурги клиники НАКФФ проводят сложнейшие операции при глиобластомах и других новообразованиях ЦНС высокой степени злокачественности. Врачи могут безопасно удалить даже глубоко залегающие опухоли, так как перед вмешательством они выявляют функционально важные зоны мозга, чтобы не повредить их во время операции.
Какие бывают злокачественные опухоли мозга
Самые распространенные опухоли мозга – это глиомы и менингиомы. Первая группа развивается из мозговой ткани, вторая – из оболочек мозга. Большинство менингиом – доброкачественные, и только 1% приходится на менингиомы третьей, самой высокой степени злокачественности. В то же время большинство глиом – злокачественные.
Самая частая опухоль этого типа – глиобластома. Для глиом выделяют 4 степени злокачественности новообразований, и глиобластома имеет четвертую, самую высокую степень. Проблема её лечения заключается в том, что она часто располагается в глубине мозга, и до неё трудно добраться. К тому же, опухоль не имеет четкой границы: она врастает в окружающие здоровые ткани.
Даже самые агрессивные новообразования обычно не дают метастазов за пределы центральной нервной системы. Но они распространяются в пределах мозга, а при росте разрушают окружающие здоровые ткани.
На практике нейрохирургу, который оперирует взрослых пациентов, среди всех злокачественных новообразований чаще всего приходится сталкиваться с глиобластомой или метастатическими опухолями рака другой локализации. Большинство других образований встречаются очень редко или имеют доброкачественную природу.
Как лечат опухоли мозга?
Чаще всего для лечения опухолей мозга используют три метода:
Самый эффективный способ лечения – хирургическая операция. Два других способа имеют множество недостатков, поэтому применяются как дополнительные методики или у пациентов с противопоказаниями к операции.
Проблема медикаментозного лечения состоит в том, что большинство препаратов плохо проникают через гематоэнцефалический барьер. К тому же, успехи лечения далеко не самые выдающиеся. При глиобластоме стандартный препарат для химиотерапии увеличивает продолжительность жизни человека в среднем на 10 недель.
Методы лучевой терапии часто позиционируются как альтернатива операции. Пациентов впечатляют и названия процедур: Кибернож, Гамма-нож. Складывается впечатление, что опухоль «вырезается» из головы радиацией, быстро и безболезненно. Но правда заключается в следующем:
В силу этих причин лучевая терапия всё же не считается основным радикальным методом лечения злокачественных новообразований мозга и не может использоваться как альтернатива операции. Облучение должно дополнять, а не замещать нейрохирургический метод лечения. Если лучевая терапия применяется вместо, а не в дополнение к операции, то такие случаи связаны исключительно с глубоким залеганием опухоли, до которой нельзя добраться из-за угрозы тяжелого неврологического дефицита, или наличием медицинских противопоказаний к операции.
Преимущества хирургического вмешательства:
Как проводят операцию?
Нейрохирургические операции по удалению злокачественных опухолей – сложные и высокотехнологичные. Врачу важно удалить новообразование полностью, и при этом не повредить функционально значимые зоны мозга.
Процедуры, определяющие успех операции, часто начинаются ещё до её начала. Врачи проводят тщательное обследование пациента, особенно при глубоком залегании опухоли. Они определяют границы опухоли при помощи ПЭТ или функциональной МРТ. Затем требуется выявление функционально значимых зон, чтобы обойти их, рассекая мозговую ткань. Для этого используется функциональное картирование и электрофизиологическое исследование. При необходимости исследования могут быть выполнены прямо во время операции.
Операция проводится под стереотаксическим контролем. Стереотаксис позволяет врачу идеально ориентироваться внутри черепа пациента. Классический вариант подразумевает использование жесткой рамы, которую фиксируют винтами к надкостнице. В последние годы получили распространение системы безрамного стереотаксиса.
Важнейшая задача нейрохирурга, определяющая успех операции, состоит в полном удалении опухоли. Но для этого её нужно отличить от здоровой ткани. Выглядят они практически одинаково. Чтобы найти границы новообразования, используется флуоресцентная диагностика и лазерная спектроскопия. Врач использует вещество, которое поглощается патологическими клетками и заставляет их светиться.
Немецкое исследование с участием 350 пациентов показало, что без флуоресцентной диагностики только у 1 из 3 пациентов глиобластому удается удалить полностью, а при её использовании – в 2/3 случаев. Вероятность отсутствия рецидива опухоли в течение 6 месяцев после операции увеличивается в 2 раза.
Саркомы мягких тканей головы и шеи
Саркомы мягких тканей – разнородная группа злокачественных новообразований мягких тканей головы и шеи. Под мягкими тканями подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы.
Саркомы мягких тканей чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Пик заболеваемости приходится примерно на 50-60 лет, но опухоль может возникнуть в любом возрасте. В структуре онкологической заболеваемости саркомы мягких тканей занимают 1%, из них на локализацию головы и шеи приходится 10%.
Следует выделить ряд особенностей сарком мягких тканей, к ним относятся:
Перечисленные признаки обуславливают нередкие местные рецидивы опухолей данной группы.
Причины развития
До сих пор неясно, почему возникают саркомы мягких тканей, однако были выявлены определенные факторы риска.
Генетическая предрасположенность
Канцерогены
Риск развития ангиосарком значительно увеличивается при предшествующем контакте с феноксигербицидами (2,4-дихлорфеноксиуксусная кислота, 2,4,5-трихлорфеноксиуксусная кислота) и диоксинами.
Иммуносупрессия
Наиболее ярким примером является саркома Капоши у людей со СПИД, аутоиммунной гемолитической анемией и у перенесших трансплантацию органов.
Большинство пациентов приходят с жалобой на рост опухоли после перенесенной травмы или ушиба. Связь между травмой и развитием сарком мягких тканей отсутствует.
Классификация
Классификация по ткани, из которой происходит опухолевое образование:
Симптомы
Клинические проявления и выраженность симптомов зависят от первичной локализации и размеров опухоли.
Чаще всего саркомы мягких тканей головы и шеи имеют бессимптомное течение.
При расположении сарком мягких тканей рядом с носом может появиться заложенность носа, не проходящая на протяжении длительного периода.
Примеры сарком мягких тканей головы и шеи
Остеогенная саркома альвеолярного отростка верхней челюсти
Остеогенная саркома нижней челюсти
Плеоморфная саркома мягких тканей шеи справа
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли.
Есть два метода получения материала для исследования:
Биопсия должна быть выполнена в той локализации, которая во время операции будет входить в зону иссечения опухолевого образования.
Важно: с целью первичного обследования и уточнения стадии рутинное назначение ПЭТ не рекомендуется.
Лечение
К лечению пациента с саркомами мягких тканей головы и шеи требуется комплексный подход с привлечением ряда специалистов: морфолога, хирурга, лучевого диагноста, химиотерапевта, радиолога.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения пациентов с данной патологией.
Рост сарком мягких тканей происходит в капсуле, которая впоследствии отодвигает близлежащие ткани. Эта оболочка называется псевдокапсулой. Оперативное вмешательство подразумевает удаление псевдокапсулы единым блоком с отрицательными краями резекции без ее повреждения, так как нарушение целостности этого образования повышает риск рецидива опухоли.
В постоперационном периоде может проводится лучевая терапия для обеспечения местного контроля.
К дополнительным методам лечения можно отнести химиотерапию и лучевую терапию.
Лучевая терапия
Предоперационая лучевая терапия дает значительные преимущества – улучшаются условия оперирования и уменьшаются размеры опухолевого образования.
Негативным моментом этого лечения является высокая частота послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Химиолучевая терапия
Лечение, сочетающее химиотерапию с лучевой терапией, называется химиолучевой терапией.
Химиотерапия может улучшить эффективность лучевой терапии, поэтому иногда их применяют вместе. Это комбинация системной и местной терапии.
Лечение при распространенном процессе
Химиотерапия является основой лечения прогрессирующего заболевания, так как вводимые препараты попадают в кровоток и достигают раковых клеток по всему организму.
Наиболее распространенными химиотерапевтическими препаратами, применяемыми при саркомах мягких тканей, являются доксорубицин, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел. Эти препараты могут быть назначены отдельно или в комбинации.
Химиотерапия у больных с прогрессирующим течением заболевания должна быть основана на доксорубицине или эпирубицине, оба препарата принадлежат к антрациклинам. У пациентов с ангиосаркомой вместо доксорубицина может быть предложен паклитаксел или доцетаксел.
Добавление другого препарата(ов) к доксорубицину или эпирубицину может усилить эффект системного воздействия химиотерапии у некоторых больных. Этот выбор в первую очередь зависит от гистологического типа рака.
Если первая химиотерапия не дала ожидаемого результата, то может быть предложена другая химиотерапия. Выбор одного или нескольких препаратов будет зависеть от ранее применяемых препаратов, а также от гистологического типа опухоли. Препараты, которые можно рассматривать, включают ифосфамид, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел.
Таргетная терапия
Этот метод лечения работает путем связывания с определенным белком или структурой, участвующей в росте и прогрессировании опухоли. Побочные эффекты отличаются от традиционной химиотерапии и зависят от механизма действия препарата. Таргетными препаратами, одобренными для применения при саркомах мягких тканей в России, являются:
Лучевая терапия
Лучевая терапия может применяться для облегчения симптомов или предотвращения осложнений, например, в случае наличия костных метастазов.
Хирургия
Хирургическое лечение метастазов может быть рассмотрено в зависимости от их локализации и от анамнеза заболевания. Например, когда метастазы в легких появляются через длительное время после первоначального лечения и когда, по мнению хирурга, их можно полностью удалить.
Прогноз
Прогноз при саркомах мягких тканей головы и шеи во многом зависит от размера опухоли, первичной локализации, этиологии и наличия местных или отдаленных вторичных очагов злокачественного новообразования. При проведении ранних диагностических мероприятий и адекватной своевременной терапии прогноз благоприятный.
Список литературы:
Авторская публикация:
Миненков Н.В.
Клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент