незаращение задней дужки s1 что это
Лечение спина Бифида (Spina Bifida) у взрослых
Спина бифида – это врожденная аномалия, проявляющаяся незаращением или отсутствием задней дужки одного или нескольких позвонков. Развивается в период формирования нервной трубки плода, поэтому чаще всего связана с поражением спинного мозга, образованием спинно-мозговых грыж, содержащих оболочки спинного мозга и ликвор (менингоцеле) или непосредственно вещество спинного мозга вместе с оболочками и спинномозговой жидкостью (менингомиелоцеле).
Эти тяжелые формы спина бифида диагностируются еще на этапе внутриутробного развития. Лечатся только хирургическим путем, причем операции проводятся еще во время беременности или в первые дни после рождения. В противном случае дети остаются тяжелыми инвалидами, каждый второй ребенок умирает в первые недели жизни, а девять из десяти – не достигнув и года.
Однако существует скрытая (оккультная) форма спина бифида, которая часто диагностируется у взрослых. Это самая легкая степень врожденной аномалии. Она заключается в неполном сращении дужки позвонка, как правило, единственного и, как правило, первого крестцового или пятого поясничного, то есть располагается в самом низу позвоночного столба.
Щель между половинками дужки позвонка не превышает 4-6 мм; ни оболочки, ни ткань спинного мозга в нее не выпадают. Поэтому заболевание может долго себя не проявлять. Нередко его симптомы возникают уже в зрелом возрасте, после перенесенной травмы позвоночника или на фоне остеохондроза. Более того, многие исследователи считают расщепление дужки пятого поясничного и нижележащих позвонков у взрослых вариантом нормы, так как оно встречается чаще, чем в каждом третьем случае, обнаруживается случайно и протекает бессимптомно.
Тем не менее, оккультная спина бифида может иметь клиническое значение, если костный дефект связан со спинным мозгом соединительнотканными тяжами. Когда они недостаточно эластичны, спинной мозг может страдать, в том числе из-за натяжения.
Часто оккультная форма спина бифида у взрослых может быть заподозрена по так называемому дизрафическому статусу. Например, наличию липомы или ангиомы по средней линии позвоночника, участка интенсивного оволосения в этой области, непроникающего отверстия, напоминающего свищ. Помимо этого у пациентов могут возникать:
Диагностика
Диагноз подтверждается дополнительными методами исследования:
Часто состояние удается улучшить с помощью консервативной терапии:
Хирургическое лечение
Однако иногда приходится прибегать к хирургическому лечению. Оно показано, если:
Выполняются различные варианты хирургических вмешательств с целью:
Все операции, в особенности связанные с высвобождением из спаек соединительной ткани спинного мозга и нервных корешков, проводятся с использованием операционного микроскопа и микрохирургических инструментов.
При необходимости выполнения стабилизирующих операций стремятся к функциональным методикам, например, установке динамических стабилизирующих систем.
Поскольку спина бифида у взрослых клинически проявляется чаще на фоне сопутствующей патологии, при необходимости проводят ее хирургическую коррекцию. Например, нередко только с появлением грыжи диска у пациента с остеохондрозом позвоночника и спина бифида сдавление нервных структур позвоночного канала и межпозвонковых отверстий становится настолько выраженным, что развивается клиническая картина компрессии корешка. В подобных случаях достаточно устранить грыжу диска, чтобы ликвидировать клинические проявления спина бифида.
Преимущества нейронавигации
В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.
Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида. В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи
В норме у детей до 10 лет дужки V поясничного и I крестцового позвонков еще неполностью срослись (С. А. Рейнберг). Поэтому скрытое незаращение не является пороком развития в собственном смысле этого понятия.
Что провоцирует / Причины Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Патогенез (что происходит?) во время Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Симптомы Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Клинически различают типические, или открытые, и скрытые незаращепия позвоночника.
Полное незаращение (rachischisis) позвоночника и спинного мозга представляет самую тяжелую форму. Спинной мозг обнажен, виден в виде овального или округлого центрального участка темно-красного цвета (zona mednllovasculosa). Его окружает тонкая сероватая кайма мягкой мозговой оболочки (zona erithelioserosa). По краям начинается кожа спины (zona dermatica). Дети погибают в ближайшее время после рождения от восходящего гнойного менингита.
Грыжа со скоплением жидкости в центральном канале спинного мозга (myelocystocele) не грозит непосредственным менингитом, но представляет весьма тяжелый порок развития, сопровождающийся недоразвитием каудальных (нижних) спинномозговых сегментов (myelodysplasia). Имеются параличи сфинктеров с недержанием мочи и кала, вялые параличи нижних конечностей, нарушение циркуляции спинномозговой жидкости.
Спинномозговая грыжа с выпячиванием спинномозговой оболочки со спинным мозгом (myelomeningocele) обычно сопровождается недоразвитием спинного мозга и каудальных сегментов с параличами и парезами, нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Форма со скоплением жировой ткани над грыжей является более благоприятной, миело-диоплазия при ней менее выражена.
Возможности лечения ограничены.
Грыжа с выпячиванием пузыря спинномозговой жидкости (meningocele) самая благоприятная и самая частая. При ней нервные нарушения и расстройства циркуляции спинномозговой жидкости могут отсутствовать. В таких случаях возможно успешное лечение.
Закрытые или скрытые формы встречаются весьма часто, только в виде исключения они вызывают нервные расстройства: недержание мочи (enuresis) и др.
Диагностика Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Врожденное происхождение и характерная локализация по средней линии позвоночника позволяют поставить диагноз. Иногда тератомы пояснично-крестцовой области могут дать сходное выпячивание; диагноз тогда уточняется рентгенологически и пальцевым исследованием через прямую кишку.
Симптоматология. Выпячивание с типичной локализацией может быть разной формы и разного размера.
Недостаточное удержание мочи вначале не причиняет особых неудобств. У грудных детей с патологическим недержанием мочи струя ее появляется при плаче, крике, потугах, Моча, кроме того, капает постоянно или с небольшими перерывами. Однако мочевой пузырь недостаточно опорожняется и его можно прощупать над лобком в виде опухоли. При надавливании ладонью или при катетеризации его выделяется значительное количество мочи.
Характерные для миелодисплазии нарушения функции пузыря называют «спинномозговым пузырем». В результате повышенного внутрипузырного давления и частых контракций опорожняющей мышцы стенка мочевого пузыря утолщается и в ней ясно видны трабекулы. Маленький пузырь с повышенным внутрипузыриым давлением отличается от растянутого и атонического пузыря при поперечном повреждении спинного мозга, когда ниже места повреждения сохраняется нормальный «конский хвост».
Восходящая инфекция мочевых путей вскоре присоединяется к недержанию мочи и приводит к гибели больных.
Лечение Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
В случаях задержки мочи цистоскопией проверяют пузырь, цисто-метрограммой определяют внутрипузырное давление. При слишком сильном действии мышц шейки пузыря показано пластическое вмешательство,
Надлобковым разрезом по средней линии обнажают переднюю стенку шейки пузыря, производят продольное рассечение ее на протяжении 1,5 см. Разрез затем ушивают поперечно (Свенсон).
Профилактика Незаращения дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи:
Спина Бифида (расщепление позвоночника) причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Спина бифида (расщепление позвоночника) – аномальное развитие спинного мозга и позвоночника. Оно сопровождается дефектом нервной трубки и аномалией задних частей позвоночника, спинного мозга и окружающих его нервов. Такое состояние считается неизлечимым. Расщепление позвоночника негативно влияет на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы. Заболевание бывает средней и тяжелой формы. Детям со спиной бифида по мере роста организма показаны корсеты или инвалидная коляска. Курс лечения направлен на торможение деформации и сохранений двигательных функций.
Симптомы расщепления позвоночника
Патология характеризуется следующими симптомами:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 03 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Расщепление позвоночника возникает вследствие таких причин:
Ситуация нередко осложняется тем, что на ранних сроках гестации женщина не соблюдает необходимые охранительные меры, поскольку не знает о своей беременности.
Виды расщепления позвоночника
По степени тяжести врачи выделяют 4 вида заболевания:
Диагностика
Для выявления расщепления позвоночника невролог совместно с неонатологом прощупывают костную аномалию позвоночника. Уточнить диагноз помогают компьютерная томография и МРТ позвоночника. После обследования врачи получают информацию о содержимом грыжевого мешка, изучают состояние спинного мозга и его оболочек. Из-за высокой лучевой нагрузки детям КТ не назначают. Вместо нее используется рентгенография позвоночника.
В обязательном порядке пациенту следует сдать биохимический анализ мочи и крови, УЗИ сердца, урографию, УЗИ брюшной полости и рентгенологическое исследование суставов и костей.
Для диагностики расщепления позвоночника в сети клиник ЦМРТ применяют разные методы:
Что делать при незаращении дужек позвонков
Содержание материала
Незаращение дужек позвонков (оно же — расщепление позвоночника, на латыни — spina bifida) — врожденное заболевание, характеризующееся дефектом костной ткани в позвонке(-ах), приводящее к спинномозговым грыжам. От дужек позвонков отходят отростки, к которым, в свою очередь, крепятся околопозвоночные мышцы (длинные и короткие мышцы спины). Если дужек хоть в одном позвонке какого-либо отдела нет, значит, возникает нестабильность позвоночника, что приводит к двигательным нарушениям.
Отсутствие дужек позвонков
Причины
Необходимо знать, что такое незаращение дужки L5 (и других) позвонка и от чего это появляется. Причины возникновения неполного сращения до конца не выяснены.
Предполагается, что появление данного заболевания связано с генетическими мутациями в организме, которые происходят в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды – физических, химических, биологических.
Вследствие мутаций происходит процесс формирования костной ткани, что приводит к недостаточному сращению тела и дужек позвонков. Они соединяются между собой не костной тканью, а хрящевой. Это грозит их расщеплением, что приводит к выходу спинного мозга наружу. Данные патологические механизмы имеют различную степень выраженности и клиническую симптоматику. Подробнее об этом – ниже.
Классификация незаращений дужек позвонков
По костному дефекту:
Примечание: Чаще такая патология встречается в шейном или крестцовом отделе (особенно в C1 и S1) позвоночника.
В зависимости от тяжести и вовлеченности анатомических структур spina bifida делится на 3 группы:
Важно: Данная форма спинномозговой грыжи успешно лечится на ранних стадиях хирургическим путем.
Три варианта spina bifida
Посттравматическая атрофия спинного мозга
Возникает вследствие повреждения спинного мозга. Атрофические изменения спинного мозга лучше всего диагностировать при помощи МРТ, которая дает возможность детализировать именно мягкотканные структуры. На МР-сканах спинной мозг выглядит негомогенным вследствие глиозных и кистозных изменений в нем.
Посттравматические сирингомиелия и энцефаломаляция
Возникают в отдаленные периоды после травмы. Характер изменений похожий: кистовидные изменения спинного мозга, которые можно выявить при помощи МРТ, более крупные и при СКТ позвоночника.
Симптомы незаращения
При скрытой форме spina bifida долго может не быть никаких проявлений, лишь боли при отклонении туловища назад. Это объясняется тем, что под действием силы тяжести мозговые оболочки и сам спинной мозг с корешками частично выходят за пределы костного дефекта. Происходит неполное защемление.
Менингоцеле и менингомиелоцеле проявляются у ребенка сразу после рождения и характеризуются специфическим внешним проявлением — грыжевой мешок (выпячивание) в пояснично-крестцовой области, обычно округлый, красновато-лилового оттенка, мягко-эластической консистенции. Такая грыжа может быть больших размеров, а иногда даже не покрыта кожей. В таком случае требуется немедленная хирургическая операция с целью предотвращения инфекционных осложнений.
Примечание: Явные спинномозговые грыжи в 80% случаев происходят из-за незаращения дужек крестцовых позвонков, в частности — незаращения дужки позвонка S1.
Важно: Если вовремя и в нужном объеме помощь специалиста не будет оказана, то человек может остаться инвалидом на всю жизнь из-за дистрофических изменений нервных волокон в грыжевом мешке.
Менингоцеле и менингомиелоцеле
Симптомы
Спектр клинических проявлений данного заболевания очень широк. Нередко патология обнаруживается у взрослых людей, но при этом имеются ее разновидности, при которых младенец сразу же погибает.
Spina bifida проявляется наличием углубления с повышенным ростом волос в зоне незаращения. Также можно выявить пигментное пятно в этой области.
При 2 степени (или менингоцеле) имеется наружное выпячивание. Клинически патология проявляется слабостью в нижних конечностях, сниженным мышечным тонусом и в некоторых случаях нарушением функции тазовых органов.
Как принимать препарат Мидокалм?
Узнайте, какие есть препараты с кальцием.
Незаращение 3 степени (миеломенингоцеле) характеризуется выраженным нижним парапарезом, гидроцефалией, нарушением функции органов таза и не только. Оперативное вмешательство не позволяет полностью избавиться от симптоматики.
Что касается взрослых пациентов, то у них быстрее, чем у людей без данной аномалии, возникают дегенеративные процессы в позвоночнике. Изначально это проявляется повышенной утомляемостью, чувством дискомфорта в зоне поражения. Может наблюдаться появление деформаций позвоночного столба в виде сколиоза различной степени.
По мере прогрессирования заболевания к указанной симптоматике присоединяется болевой синдром в области поясницы, с периодическими прострелами в нижние конечности. Пациенты могут предъявлять жалобы на онемение и слабость в ногах (вплоть до парезов и параличей). При обследовании больных можно обнаружить снижение или отсутствие коленных и ахилловых рефлексов.
В особо тяжелых ситуациях может происходить нарушение функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала. При значительно выраженных сколиотических деформациях наблюдается нарушение дыхательной и сердечно-сосудистой функций организма.
Лечение
При скрытой форме особого лечения не требуется. Стоит только укреплять мышцы лечебной физкультурой.
При спинномозговой грыже нужно хирургическое вмешательство с последующим комплексом реабилитационных мероприятий.
(SPINA BIFIDA ANTERIOR ET POSTERIOR)
Синостоз ядер окостенения в дуге позвонка у основания остистого отростка наступает к трем годам, однако в пояснично-крестцовом отделе этот процесс может длиться до 12 лет. Неполное закрытие крестцового канала может быть частичным (SI) и реже тотальным (рис. 248).
Причины: пороки развития медуллярной трубки и мезобласта или позвоночника в позднем периоде развития плода. Генез неясен.
Рис. 248. Spina bifida posterior L5-S1, спондилолиз L5 справа
При spina bifida aperta
через дефект позвоночного канала выпячивается грыжа с оболочками спинного мозга
(meningocele)
или спинной мозг
(myelocele).
В этом случае больные нуждаются в пластической операции — ликвидации грыжевого выпячивания.
При spina bifida occulta
(без развития спинномозговой грыжи) у больных могут появляться боли по типу пояснично-крестцового радикулита.
Лечение обычно симптоматическое. Физиотерапевтические процедуры (диадинамотерапия, парафиновые аппликации), паравертебральные блокады, массаж мышц. При упорном болевом синдроме показано удаление нависающего сверху остистого отростка.
Пять степеней незаращения дужек позвоночника
Существуют пять степеней расщепления позвоночника с разительными симптоматическими отличиями между ними:
Самая легкая степень — это скрытое незаращение дужек.
Часто причина кроется в генетических недостатках остегенеза, в результате чего не происходит нормального окостенения, обычно завершающегося в раннем детском возрасте. Тело позвонка и дужки в месте их соединения остаются хрящами, и сращения не происходит.
Скрытое незаращение — очень частый дефект, обнаруживаемый в крестцовом отделе позвоночника больше, чем у половины населения.
У детей до 10 лет неполное сращение дужек крестцового позвонка S1 и поясничного L5 считается нормой.
Клинические симптомы незаращения позвоночника
Тяжесть симптомов зависит от степени миелодисплазии.
У младенца, появившегося на свет со спинномозговой грыжей с миелодисплазией наблюдаются симптомы:
Причина таких изменений — повышенное давление внутри мочевого пузыря.
Нарушение функции мочевого пузыря при спинномозговой грыже с тяжелой формой миелодисплазии приводит к восходящей инфекции мочевых путей и смерти.
Диагностика незаращения дужек позвонков включает:
Диагностика
Аномалию можно диагностировать в период беременности во время проведения ультразвуковой диагностики. Выявление патологии на данной стадии имеет важное значение, поскольку позволяет поставить вопрос о проведении пренатального оперативного вмешательства.
Оно позволяет устранить дефект в период вынашивания, тем самым сохранив жизнь и здоровье ребенка. Подобная тактика характерна для зарубежных стран. Что касается отечественной медицины, то практикуют родоразрешение путем кесарева сечения, после которого проводят операцию по устранению незаращения.
Важно! Дефекты можно выявить путем проведения анализа крови беременной женщины на уровень альфа-фетопротеина либо при проведении амниоцентеза, который позволяет исследовать спинномозговую жидкость плода.
После родоразрешения можно обнаружить наличие неврологического дефицита в виде парезов и параличей, недержания мочи и каловых масс. При 2, 3, 4 и 5 степенях имеется так называемая спинномозговая грыжа.
Поскольку имеется несколько стадий незаращения дужек позвонков, то они далеко не всегда проявляются в детском периоде. Симптомы патологии могут начинать беспокоить пациентов во взрослом возрасте, обычно до 30-35 лет.
В таких ситуациях требуется внимательный неврологический осмотр с проведением следующих исследований: рентгенография, электронейромиография, пункция спинномозговой жидкости. Наиболее полную картину дает компьютерная или магнитно-резонансная томография, на основе результатов которой определяют тактику лечения пациента.
Расщепление позвоночника
Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи. Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое. Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.
Общие сведения
Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. 99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.
Причины расщепления позвоночника
Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.
К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.
Классификация расщепления позвоночника
Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.
В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.
Симптомы расщепления позвоночника
Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.
Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.
Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.
Осложнения расщепления позвоночника
Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.
Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.
Диагностика расщепления позвоночника
В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.
В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.
Лечение и прогноз расщепления позвоночника
Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.
В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.