нейроцистицеркоз что это за болезнь

Нейроцистицеркоз: причины, симптомы и лечение

Нейроцистицеркоз – это паразитарное заболевание нервной системы, вызываемое личинками свиного цепня. Человек заражается при попадании яиц свиного цепня в желудочно-кишечный тракт. Первые симптомы чаще всего появляются через 5-7 лет после инфицирования. Чаще проявляется судорогами, повышением внутричерепного давления, нарушением интеллектуальных функций, но может протекать бессимптомно. Характерно волнообразное течение с периодами обострения и относительного улучшения состояния. Диагностика довольно трудна. Для лечения применяют как медикаментозные методы, так и оперативные вмешательства.

Причины

Причина заболевания одна: попадание яиц свиного цепня в желудочно-кишечный тракт с последующим распространением с током крови по органам и тканям (в том числе и в головной мозг). Свиной цепень – это ленточный червь.

Взрослая форма свиного цепня живет в кишечнике человека (и чаще всего человек даже не подозревает об этом). Больной человек выделяет в окружающую среду с калом миллионы яиц свиного цепня, загрязняя ими бытовые предметы, пищу и т. д. (особенно при несоблюдении правил личной гигиены). Такая, загрязненная яйцами, пища и становится источником инфекции. Иногда возможно аутозаражение (когда человек сам себя инфицирует) – при забросе содержимого кишечника с яйцами свиного цепня в желудок (например, при рвоте). После попадания в желудок оболочка яиц растворяется под действием желудочного сока, освободившиеся зародыши по кровеносным сосудам разносятся по организму. Наиболее часто зародыши оседают в головном мозге (60%), поперечно-полосатых мышцах и глазах (3%).

После попадания в мозг зародыши превращаются в личиночную форму – цистицерк (финну). Цистицерк представляет собой пузырек диаметром 3-15 мм с прозрачной жидкостью внутри. Оболочка финны довольно плотная, а внутри содержится маленькая головка с крючьями и присосками. Таких цистицерков может быть сколько угодно – от одного до нескольких сотен (описаны даже тысячи). Вокруг себя они формируют очаг воспаления, в результате чего образуется фиброзная капсула, четко отделяющая ткань мозга от личинки. Со временем (минимум 1-1,5 года после инфицирования) личинки могут погибнуть, а оставшиеся пузырьковидные образования подвергаются кальцификации (образуются кистозные полости с отложением кальция), поддерживая хронический воспалительный процесс. Средний срок жизни цистицерков составляет 5-7 лет.

В мозге цистицерки локализуются на поверхности коры больших полушарий, у основания мозга, в мягких мозговых оболочках, внутри желудочков мозга (могут там свободно плавать). Они не только вызывают воспалительный процесс, но и мешают нормальной циркуляции ликвора, раздражают и сдавливают мозговую ткань.

Симптомы

Клинические проявления нейроцистицеркоза весьма разнообразны. Это зависит от многих факторов:

Всего выделяют 6 основных форм нейроцистицеркоза: паренхиматозный (при локализации цист в толще мозга), субарахноидальный (располагаются в субарахноидальном пространстве), внутрижелудочковый (цисты в желудочках мозга), спинальный (в спинном мозге), асимптомный и нейроцистицеркоз глаз. Формы могут сочетаться. Течение заболевания медленное, прогрессирующее. Самопроизвольного излечения не бывает.

Паренхиматозный нейроцистицеркоз

При такой форме заболевания цисты располагаются на границе серого и белого вещества мозга, т. е. в толще мозговой ткани. При таком расположении клинически они себя проявляют:

Субарахноидальный нейроцистицеркоз

Эта форма заболевания характеризуется появлением нерезко выраженных менингеальных признаков (повышенная чувствительность к свету, головная боль, тошнота, иногда рвота, напряжение мышц шеи) и повышением внутричерепного давления. Степень повышения внутричерепного давления зависит от размера цистицерков, их количества и места расположения. Чем больше размер и количество, тем сильнее выражены симптомы. Больные жалуются на распирающую головную боль, тошноту и рвоту, боль при движении глаз. Постепенно развивается сдавление зрительных нервов, что проявляется ухудшением зрения. Движения глаз ограничиваются в стороны.

Внутрижелудочковый нейроцистицеркоз

Эта форма заболевания также сопровождается повышением внутричерепного давления. Но, в отличие от предыдущей формы, часто протекает с приступообразным, даже внезапным ухудшением состояния. Это связано с тем, что цистицерки, свободно плавающие внутри желудочков мозга, могут перекрывать собою отверстия для нормальной циркуляции ликвора. Закупорка отверстия сопровождается резким повышением внутричерепного давления. Чаще всего поражается IV желудочек. Может возникать так называемый синдром Брунса: внезапное сильнейшее головокружение, вплоть до падения, резкая головная боль, рвота, нарушение сознания, бледность, замедление сердцебиения, нарушение дыхания, вынужденное положение головы, потливость, иногда обмороки.

Спинальный нейроцистицеркоз

Довольно редкая форма, составляет всего лишь 1% от всех случаев. Чаще всего поражаются шейный и грудной отделы спинного мозга. Проявляется парезами конечностей, нарушениями чувствительности, стреляющими болями в руках и ногах, опоясывающими болями на туловище, нарушением функции мочеиспускания (и, реже, дефекации).

Асимптомный нейроцистицеркоз

Эта форма обнаруживается при обследовании человека по поводу другого заболевания или при вскрытии в результате гибели от другой болезни, т. е. является случайной находкой. Данные разных стран мира существенно отличаются по количеству асимптомных форм нейроцистицеркоза и составляют от 1 до 25%.

Нейроцистицеркоз глаз

Вызывает развитие таких симптомов, как опущение века, хронический конъюнктивит, смещение глазного яблока относительно своей оси. Нарушаются движения пораженным глазом. Возможно ощущение инородного тела, длительный отек в области глазницы, нарушение полей зрения, иногда внезапная полная слепота. Если при такой локализации цистицерк погибает, то возможно развитие абсцесса или атрофии зрительного нерва.

Принципы диагностики

Клинические проявления нейроцистицеркоза неспецифичны (то есть могут возникать и при других заболеваниях), поэтому для постановки диагноза необходимы дополнительные методы исследования.

Поскольку цистицерки представляют собой личиночную форму гельминта, то заболевание вызывает повышение содержания эозинофилов в крови. Медикам известно, что наличие в организме червей-паразитов всегда провоцирует подобную реакцию со стороны эозинофилов.

При исследовании ликвора обнаруживают повышение содержания белка, снижение глюкозы, увеличение содержания лимфоцитов, находят эозинофилы.

Особую ценность представляют собой серологические методы диагностики. Наиболее часто пользуются реакцией связывания комплемента, ее информативность составляет 83-90% при исследовании ликвора. Возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

Подтвердить диагноз нейроцистицеркоза позволяют методы нейровизуализации. На рентгенограммах черепа обнаруживаются внутримозговые кальцифицированные цистицерки, а также признаки повышенного внутричерепного давления. На компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявляют кальцификаты, гранулемы, очаги с отеком в виде кольца или узла при введении контраста, множественные узловые поражения, кисты. Конечно, данные изменения не имеют 100%-й специфичности при нейроцистицеркозе, но учет клинических симптомов, эозинофилии, серологических анализов с подобными изменениями на КТ или МРТ в большинстве случаев позволяет правильно установить диагноз.

При подозрении на цистицеркоз глаз информативным может быть осмотр глазного дна. Иногда даже можно увидеть свободно плавающие цистицерки в передней камере глаза или в стекловидном теле.

Принципы лечения

Лечение нейроцистицеркоза может проводиться в двух направлениях: консервативное с применением лекарственных средств и оперативное. Выбор метода зависит от клинической формы заболевания.

Бессимптомное течение заболевания вызывает споры в отношении тактики ведения таких больных: применять или не применять лекарственные препараты? Зачастую лечение не проводят, чтобы не спровоцировать ухудшение состояния распадом личинок.

Медикаментозное лечение предполагает использование специфических средств – антипаразитарных. Назначают Празиквантел (Азинокс, Цестокс) в дозе 50 мг/кг/сутки в 3 приема в течение 2-4 недель или Альбендазол (Немозол, Саноксал) по 7,5 мг/кг 2 р/сутки в течение 1 месяца. Препараты вызывают гибель паразита и выделение в кровь большого количества токсических продуктов, что может сопровождаться усилением воспалительной реакции, аллергическими проявлениями, нарастанием судорожных припадков, отеком мозга. Чтобы избежать подобных явлений вместе с антипаразитарными препаратами назначают гормоны (Дексаметазон), нестероидные противовоспалительные средства (Ибупрофен, Диклофенак и др.), противосудорожные препараты (Депакин). Лекарственные средства проникают только к «свежим» цистицеркам, оболочка с кальцием мешает проникновению препарата.

Цистицеркоз глаз и злокачественное течение нейроцистицеркоза требуют хирургического лечения. Злокачественное течение характеризуется довольно быстрым нарастанием внутричерепной гипертензии, множественными кистами, развитием острой гидроцефалии. Внутричерепную гипертензию и гидроцефалию устраняют желудочковым шунтированием. Если позволяет доступ, то имеющиеся кисты удаляют. Нейроцистицеркоз глаз требует хирургического лечения до применения лекарственных средств, поскольку воспалительные изменения, возникающие при распаде кист во время медикаментозного лечения, могут вызвать необратимую потерю зрения.

Прогноз

Таким образом, можно подвести итог выше изложенному: нейроцистицеркоз – вероломное заболевание. Заражение происходит незаметно для человека. Заболевание может длительное время не давать о себе знать, иногда вообще протекает бессимптомно. Развернутая клиническая картина не имеет специфических симптомов, а диагностика требует целого комплекса исследований. Лечение не всегда эффективно. Чтобы не заразиться нейроцистицеркозом, необходимо четко соблюдать правила личной гигиены, повергать тщательной обработке продукты перед употреблением в пищу.

Источник

Цистицеркоз головного мозга

Встречается у 2-4% общей популяции, чаще у взрослых, одинаково часто у мужчин и женщин.

Патогенез (что происходит?) во время Цистицеркоза головного мозга:

В биологическом цикле развития свиного цепня человек является окончательным хозяином. Взрослая форма солитера обитает в кишечнике человека. Для развития цистицеркоза необходимо попадание яиц гельминта в желудок и кишечник, где под влиянием желудочного сока плотная оболочка яиц растворяется и освободившиеся зародыши по кровеносным сосудам разносятся по тканям и органам человека. Чаще всего (более 60%) цистицерк попадает в головной мозг, реже в скелетные мышцы и глаза. Продолжительность жизни паразита в мозге от 5 до 30 лет.

На нервную систему цистицеркоз оказывает токсическое влияние и вызывает реактивное воспаление окружающей мозговой ткани и оболочек. Цистицеркоз сопровождается отеком мозга, гидроцефалией вследствие повышенной секреции цереброспинальной жидкости хориоидальными сплетениями, механической преграды ликворообращению, реактивного лептоменингита.

Симптомы Цистицеркоза головного мозга:

В связи с небольшим размером пузырей и малой их плотностью в клинической картине цистицеркоза наблюдаются в основном симптомы раздражения. Признаки выпадения функции нейронов долго отсутствуют или выражены очень слабо. У больных могут быть неглубокие парезы, незначительные расстройства чувствительности, легкие нарушения речи. Симптомы раздражения проявляются приступами локальных джексоновских и общих судорожных эпилептических припадков. Часты длительные светлые промежутки между припадками, а также эпилептический статус. Характерен полиморфизм джексоновских припадков, что свидетельствует о множественности очагов в коре головного мозга.

Ликворная гипертензия и отек мозга проявляются приступообразной интенсивной головной болью, рвотой, головокружением, застойными дисками зрительных нервов.

При локализации цистицерка в желудочке возникает синдром Брунса, заключающийся в приступообразной резчайшей головной боли, рвоте, вынужденном положении головы, расстройстве дыхания и сердечной деятельности, иногда нарушении сознания. В основе синдрома лежит раздражение цистицерком дна IV желудочка. В других случаях синдром Брунса развивается вследствие острой ликворной гипертензии при окклюзии цистицерком отверстий IV желудочка.

Цистицеркоз боковых желудочков протекает по типу опухоли лобной или каллезной локализации с периодическим нарушением сознания при закупорке отверстия Монро.

Цистицеркоз основания мозга (обычно рацемозный в виде грозди винограда) дает картину базального менингита, протекающего с головной болью, рвотой, брадикардией, поражением зрительных нервов и параличом VI и VII черепных нервов.

Течение. Длительное, ремиттирующее, резко выраженными периодами ухудшения и светлыми промежутками в течение нескольких месяцев и даже лет. Спонтанного излечения не наблюдается.

Диагностика Цистицеркоза головного мозга:

В крови часто отмечается эозинофилия. Диагностическую ценность имеет РСК крови и особенно цереброспинальной жидкости с использованием цистицеркозного антигена. Реакция Ланге имеет паралитический характер.

Диагностировать цистицеркоз головного мозга исключительно трудно из-за отсутствия патогномоничных симптомов. В постановке диагноза опираются на следующие особенности заболевания: множественность симптомов, указывающая на многоочаговое поражение мозга, преобладание явлений раздражения, наличие признаков повышения внутричерепного давления, смена тяжелого состояния больного периодами благополучия. Диагностике помогают рентгенографические данные, КТ, МРТ, а также эозинофилия крови и цереброспинальной жидкости, положительная РСК с цистицеркозным антигеном.

Дифференцировать цистицеркоз следует от опухоли мозга, нейросифилиса, менингоэнцефалита, эпилепсии и др.

Лечение Цистицеркоза головного мозга:

Лечение цистицеркоза головного мозга проводят празиквантелем (50 мг/ кг/сут. на протяжении 2 нед.) или альбендазолом (15 мг/кг/сут. в течение 1 мес). На фоне приема этих препаратов возможно учащение эпилептических приступов, усиление головной боли и других симптомов интоксикации продуктами распада гибнущих цист цистицерков. Для уменьшения таких явлений применяют дексаметазон или негормональные противовоспалительные средства, а также дегидратирующие и противосудорожные препараты.

При цистицерке IV желудочка и одиночных цистах, локализующихся в доступных областях коры большого мозга, показано хирургическое вмешательство с их удалением. Такая операция часто приводит к выздоровлению.

Профилактика Цистицеркоза головного мозга:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Цистицеркоз головного мозга:

Источник

Цистицеркоз головного мозга

Цистицеркоз головного мозга — это паразитарное поражение головного мозга, развивающееся при попадании в организм человека личинок свиного цепня. Клинически отмечаются фокальные эпилептические приступы, внутричерепная гипертензия с кризами, психические отклонения. Возможен небольшой неврологический дефицит. Диагноз устанавливается при помощи офтальмоскопии, исследования крови и ликвора, церебральной КТ или МРТ, электроэнцефалографии. Лечение комплексное и длительное с применением противогельминтных и противоэпилептических препаратов, дегидратирующих и противовоспалительных средств.

МКБ-10

Общие сведения

Цистицеркоз головного мозга — отдельная форма гельминтоза, возникающая при проникновении в церебральные ткани личинок свиного цепня и образовании цистицерк — личиночных пузырьков с головкой гельминта внутри. С поражением головного мозга связано около 60% цистицеркоза. Встречается также поражение глаз и скелетных мышц. Среди церебральных структур наиболее подвержены проникновению личинок церебральные оболочки основания, поверхность мозговой коры, желудочки мозга.

В мировом масштабе наибольшая заболеваемость наблюдается в Азии, Латинской Америке и Африке. В нашей стране цистицеркоз головного мозга распространен на территориях с развитым свиноводством. Взрослые болеют чаще детей. Гендерные различия в заболеваемости не обнаружены. В современной неврологии своевременное выявление и лечение церебрального цистицеркоза имеет большое практическое значение, поскольку распространенные поражения мозга цистицерками могут приводить к летальному исходу.

Причины

При попадании в организм человека цистицерков развивается кишечная форма гельминтоза — тениоз, а при проникновении личинок свиного цепня — цистицеркоз. Заразится личинками можно через немытые руки от больного тениозом человека или свиньи, а также при поедании зараженной свинины. Когда личинки в оболочках оказывается в желудке человека, их оболочки разрушается под действием желудочного сока. Личинки всасываются в кровь и ее током могут заноситься в мозг, глаза, мышцы. При проникновении в головной мозг личинка превращается в цистицерк диаметром 3-15 мм. В таком виде она может жить до 30 лет. Если личинка погибает, происходит обызвествление цистицерка.

Патогенез

В редких случаях в мозговых тканях обнаруживаются единичные цистицерки, которые могут не давать клинической симптоматики. Но чаще поражение имеет множественный характер и сопровождается выраженной симптоматикой, обусловленной, в первую очередь, раздражением церебральных тканей в месте локализации паразитов. В ответ на проникновение личинок развивается воспалительный процесс, который сопровождается гиперпродукцией цереброспинальной жидкости с возникновением гидроцефалии.

Кроме того, в процессе жизнедеятельности личиночные пузырьки выделяют вещества, токсичные для мозговых клеток. Таким образом, поражение при цистицеркозе головного мозга имеет 3 составляющие: раздражение, воспаление и токсическое воздействие. Даже обызвествлённые цистицерки продолжают поддерживать хроническое воспаление церебральных тканей.

Симптомы цистицеркоза мозга

В клинике преобладают симптомы раздражения и ликворной гипертензии. Как правило, раздражение приводит к возникновению эпилептических пароксизмов. Поскольку поражение мозга имеет очаговый характер, то наблюдаются эпи-пароксизмы, характерные для симптоматической фокальной эпилепсии. Это парциальные простые и сложные эпиприступы, возможно с вторичной генерализацией и переходом в эпилептический статус.

Наиболее часто цистицеркоз головного мозга протекает с приступами джексоновской эпилепсии. Полиморфизм последних (сочетание моторных и сенсорных пароксизмов с различной клиникой) свидетельствует о множественных очагах цистициркоза в церебральной коре.

Внутричерепная гипертензия проявляется ликворно-гипертензионными кризами с пароксизмами интенсивной церебралгии (головной боли), сопровождающейся рвотой и головокружением. У большинства пациентов, имеющих цистицеркоз головного мозга наблюдаются различные отклонения в психической сфере: от легких невротических симптомов до тяжелых психических расстройств (депрессии, агрессии, бреда, галлюцинаторного синдрома и т. п.).

Поскольку цистицерки имеют преимущественно маленькие размеры, то симптоматика выпадения неврологических функций может отсутствовать или выражена незначительно. Неврологический дефицит бывает представлен легким парезом, небольшим расстройством речи, незначительными сенсорными нарушениями.

Цистицеркоз головного мозга отличается длительным ремиттирующим течением. Ухудшения состояния перемежаются со «светлыми» периодами, которые могут занимать несколько месяцев или даже лет. Случаи самопроизвольного излечения не наблюдались.

Цистицеркоз оболочек головного мозга

При поражении оболочки в области основания мозга преобладает картина менингита с брадикардией и поражением черепно-мозговых нервов. Соответственно вовлечённости нервов наблюдаются: нарушения зрения, косоглазие и центральный парез лицевого нерва.

Цистицеркоз желудочков мозга

При проникновении личинок в церебральные желудочки, цистицерки свободно плавают в цереброспинальной жидкости и периодически могут вызывать окклюзию путей оттока ликвора, провоцируя тяжёлый ликворно-гипертензионный криз. Симптоматика во многом сходна с опухолями головного мозга аналогичной локализации.

Цистицеркоз IV желудочка сопровождается клиникой синдрома Брунса — пароксизма резкой цефалгии и рвоты с расстройством сердечно-сосудистой деятельности и дыхания. Синдром является следствием раздражения дна желудочка или обтурации его отверстия цистецерком. При поражении бокового желудочка отмечаются приступы расстройства сознания, обусловленные обтурацией отверстия, соединяющего его с III желудочком.

Диагностика

Установить цистицеркоз головного мозга нелегко. Для этого требуется проведение тщательной клинической, лабораторной и инструментальной диагностики:

В ходе диагностического поиска цистицеркоз головного мозга дифференцируют от эпилепсии, внутричерепных опухолей, менингитов иной этиологии, энцефалита, нейросифилиса и пр.

Лечение цистицеркоза головного мозга

Консервативное лечение

Терапия проводится стационарно и включает дегельминтизацию, борьбу в повышенным внутричерепным давлением, противовоспалительное и противосудорожное лечение. Дегельминтизация осуществляется празиквантелом и альбендазолом. На фоне такой терапии возможно ухудшение состояния пациента и увеличение числа эпи-пароксизмов, что обусловлено разрушением цистицерков и интоксикации церебральных тканей продуктами распада. В этот период эффективно дополнительное назначение противовоспалительных препаратов, в т. ч. глюкокортикостероидов.

С целью купирования внутричерепной гипертензии используют мочегонные средства (фуросемид, ацетазоламид). Антиконвульсантная терапия проводится одним из противоэпилептических препаратов (карбамазепином, диазепамом, вальпроевой к-той и т. д.). Однако её результат зависит от успешности лечения цистицеркоза.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение возможно при достаточно крупных одиночных цистицерках, поражении IV желудочка с опасностью окклюзии, развитии стойкой фокальной эпилепсии с четкой локализацией эпилептогенного очага. Фокальная резекция головного мозга в таких случаях у большинства пациентов приводит к выздоровлению.

Прогноз и профилактика

Наиболее серьёзен прогноз, если цистицеркоз головного мозга носит полиочаговый характер или сопровождается проникновением цистицерков в IV желудочек. Летальный исход возможен в ходе эпилептического статуса или приступа гидроцефалии, вследствие окклюзии оттока ликвора из полости IV желудочка. Зачастую для полного излечения необходимы длительные и повторные курсы комбинированной терапии. Даже после излечения гельминтоза у пациентов могут сохраняться: стойкая внутричерепная гипертензия, фокальная эпилепсия, некоторые отклонения в психической сфере.

Лучшее средство предупреждения цистицеркоза головного мозга — это тщательная личная гигиена и употребление только проверенной путём ветеринарно-санитарной экспертизы свинины. С профилактической целью проводится обследование лиц, занятых в свиноводстве и мясопереработке, своевременное выявление больных животных, эпидемиологический надзор на мясных рынках.

Источник

Архив

НЕЙРОЦИСТИЦЕРКОЗ

Oscar H. del Brutto
Semin Neurol. 2005; 25 (3):243-251.

Нейроцистицеркоз (НЦ) — наиболее распространенное гельминтное заболевание нервной системы, представляющее угрозу для миллионов людей. В эндемичных регионах (Латинская Америка, Африка, Азия) он является ведущей причиной госпитализаций и важнейшим фактором развития приобретенной эпилепсии. Массивная миграция людей в неэндемичные зоны стала причиной недавнего возрастания частоты НЦ в Северной Америке и некоторых европейских странах, где ранее подобное состояние считалось казуистикой. В результате данного заболевания ежегодно умирает более 50 000 человек, а многие выжившие пациенты становятся инвалидами пожизненно. Все это делает болезнь серьезным вызовом для системы здравоохранения, заданием которой должно стать искоренение данной патологии на протяжении следующих десятилетий.

Цистицеркоз возникает, когда человек становится промежуточным хозяином в жизненном цикле свиного цепня Taenia solium после попадания его яиц в организм с загрязненной водой или пищей либо при неадекватных гигиенических процедурах (мойке рук). Яйца в кишечнике превращаются в онкосферы. Последние, проходя сквозь стенку пищеварительного тракта, попадают в кровоток и разносятся в ткани, где развиваются в личинки (собственно, цистицерки). Главными органами-мишенями при цистицеркозе являются глаза, скелетные мышцы и нервная система. В последней личинки откладываются преимущественно в паренхиме головного мозга, субарахноидальном пространстве, желудочках или спинном мозге.

Цистицерки — это пузырьки, состоящие из двух частей — пузырной стенки и сколекса. Последний по структуре очень напоминает взрослую особь свиного цепня, включая присоски и крючки. Макроскопический вид личинок может быть различным в зависимости от локализации в нервной системе. Цисты в паренхиме головного мозга достигают максимум 20 мм и формируются в коре или базальных ганглиях — зонах интенсивного кровоснабжения. Цистицерки субарахноидального пространства могут располагаться в бороздах или цистернах основания черепа. Несмотря на то, что паразиты, расположенные на поверхности коры, небольшие, личинки в ликворных цистернах достигают в размерах до 5 см и более. У некоторых представителей сколекс отсутствует вообще, они состоят всего лишь из нескольких оболочек, прикрепленных друг к другу. Желудочковые цисты имеют различные размеры, могут обходиться без сколекса, прикрепляться к сосудистому сплетению или свободно плавать в полости желудочка. Другими зонами локализации цистицерков в нервной системе являются субдуральное пространство, турецкое седло и спинной мозг.

После проникновения в паренхиму нервной системы возбудители вызывают слабую воспалительную реакцию в окружающих тканях. На данной стадии у паразитов имеется жидкость в пузырях и нормальный сколекс. Личинки могут оставаться жизнеспособными годами или в результате комплексной иммунной атаки подвергаться дегенерации с последующей гибелью. Первая стадия инволюции цистицерков — коллоидная, когда жидкость в пузыре загустевает, а сколекс подвергается дегенерации. При этом они окружены толстой коллагеновой капсулой, а в окружающей паренхиме мозга наблюдается астроцитарный глиоз и диффузный отек. Затем стенка цисты утолщается, а сколекс трансформируется в шершавые минерализированные гранулы (гранулярная стадия). Наконец, на последней стадии (кальцификации) остатки паразита напоминают минерализированный узел. Когда цистицерк переходит в гранулярную стадию и стадию кальцификации, отек исчезает, однако перифокальные астроцитарные изменения усугубляются.

Если возбудитель попадает в мозговые оболочки, он вызывает выраженную воспалительную реакцию в субарахноидальном пространстве с формированием плотных экссудатов, образованных коллагеновыми волокнами, лимфоцитами, многоядерными гигантскими клетками и гиалинизированными оболочками паразитов, в результате чего формируются патологические лептоменингеальные утолщения. Данный экссудат также изолирует зрительный перекрест и черепно-мозговые нервы. Вследствие утолщения мозговых оболочек блокируются отверстия Мажанди и Люшка, что приводит к гидроцефалии. Небольшие пенетрирующие артерии, отходящие от виллизиевого круга, также вовлекаются в воспалительный процесс с последующей их окклюзией и формированием инфарктов мозга. Желудочковые цисты вызывают воспалительную реакцию, если они прикреплены к сосудистому сплетению или стенке желудочка. При этом эпендимальная выстилка разрушается, а собственно эпендимоциты замещаются глиальными клетками, способствующими окклюзии ликворооттока, особенно в области отверстий Монро или водопровода.

Клинические признаки НЦ достаточно плеоморфны в результате индивидуальных отличий в количестве и локализации поражений нервной системы. Самым распространенным признаком (в 70%) заболевания являются судорожные приступы — преимущественно тонико-клонические или простые парциальные, иногда сложные парциальные. При этом также имеют место очаговые неврологические симптомы, которые, как правило, характеризуются подострым и хроническим течением, что напоминает симптоматику опухоли головного мозга. Вместе с тем, у некоторых пациентов наблюдаются острые признаки поражения ЦНС вследствие острого цереброваскулярного эпизода. Может наблюдаться также внутричерепная гипертензия, ассоциированная с судорогами, деменцией и фокальными симптомами. Гидроцефалия в результате арахноидита, гранулярного эпендимита или желудочковых цист остается наиболее распространенной причиной указанного синдрома. Это же касается и гигантских кист и цистицеркового энцефалита. Последний является следствием массивной инвазии паразитами, вызывающей выраженную иммунную реакцию со стороны хозяина. Больные с цистицерковым поражением турецкого седла страдают офтальмологическими и эндокринными нарушениями, подобными тем, которые наблюдаются при опухолях гипофиза. Цистицеркоз спинного мозга проявляется радикулярными болями и гетерогенными моторно-сенсорными нарушениями, зависящими от уровня поражения. Инфицирование паразитами глаз вызывает ухудшение остроты зрения или дефекты зрительных полей. Массивное распространение возбудителя в поперечно-полосатых мышцах может вызывать общую слабость, наряду с прогрессирующим их увеличением.

Верификация НЦ — вызов для клинициста. Вместе с тем, гипо- и гипердиагностика имеет место в большинстве исследований, посвященных определению распространенности данного заболевания в определенных популяциях. Диагностические трудности могут быть у госпитальных больных, перенесших сложные диагностические процедуры по причине низкой специфичности определенных методов нейровизуализации и ложноположительных и ложноотрицательных результатов многих иммунологических исследований. Недавно был предложен перечень диагностических критериев для объективной оценки клинических, радиологических, иммунологических и эпидемиологических данных, основанных на двух степенях диагностической точности (табл. 1). Их адекватное применение позволит врачам избежать многочисленных диагностических ловушек.

Таблица 1. Предложенные диагностические критерии НЦ (Адаптировано с Del Brutto et al.)

1. Наличие паразита при биопсии головного или спинного мозга в образцах ткани.

2. Выявление кистозных образований со сколексом при КТ или МРТ.

3. Непосредственная визуализация паразитов под сетчаткой при офтальмоскопии.

1. Поражения, позволяющие с высокой долей вероятности заподозрить НЦ на основе данных нейровизуализации.

2. Положительные результаты метода EITB (enzyme-linked immunoelectrotransfer blot) для выявления антицистицерковых антител.

3. Исчезновение внутричерепных кистозных очагов после лечения альбендазолом или празиквантелом.

4. Спонтанное исчезновение небольших единичных очагов усиленного сигнала.

1. Поражения, напоминающие НЦ, по данным нейровизуализации.

2. Клинические признаки, позволяющие заподозрить НЦ.

3. Положительные результаты моноферментного анализа с ликвором на предмет выявления антицистицерковых антител или цистицерковых антигенов.

4. Цистицеркоз за пределами центральной нервной системы.

1. Доказательства бытового контакта с инфекцией Taenia solium.

2. Пациент родился или живет в зоне, эндемичной относительно данного заболевания.

3. Частые поездки в эндемичные зоны в анамнезе.

1. Наличие одного абсолютного критерия.

2. Наличие двух больших, одного малого и одного эпидемиологического критерия.

1. Наличие одного большого и двух малых критериев.

2. Наличие одного большого, одного малого и одного эпидемиологического критерия.

3. Наличие трех малых и одного эпидемиологического критерия.

Предложенный набор критериев включает четыре категории — абсолютные, большие, малые и эпидемиологические, стратифицированные в зависимости от их диагностической мощности. Абсолютные критерии позволяют однозначно установить диагноз НЦ. Большие критерии четко подтверждают диагноз, но их нельзя использовать сами по себе для подтверждения наличия болезни. Малые критерии представляют собой частые, но неспецифические признаки заболевания, а эпидемиологические касаются зависящих от обстоятельств доказательств в пользу указанного диагноза. Абсолютные критерии включают гистологическое подтверждение наличия паразита в биоптате из центральной нервной системы, кистозные поражения со сколексом по данным нейровизуализации и непосредственную визуализацию паразитов под сетчаткой во время офтальмоскопии (рис. 1). Большие критерии включают поражения, позволяющие с высокой степенью вероятности заподозрить НЦ по результатам нейровизуализации (например, кистозные очаги без сколекса, единичные или множественные кольцевые или узловые очаги усиленного сигнала и округлые паренхиматозные кальцификаты, рис. 2); положительные результаты метода EITB (enzyme-linked immunoelectrotransfer blot) с сывороткой на предмет выявления антицистицерковых антител, исчезновение кистозных очагов после применения антипаразитарных средств и спонтанное исчезновение небольших единичных очагов усиленного сигнала (рис. 3). Малые критерии включают очаги, свидетельствующие о НЦ по данным нейровизуализации (картина гидроцефалии либо патологических лептоменингеальных утолщений на КТ или МРТ, а также согласно результатам миелографии, со множественными дефектами наполнения рентгенконтрастом, рис. 4), клинические признаки, позволяющие заподозрить данное заболевание (судороги, фокальные неврологические симптомы, когнитивный дефицит и внутричерепная гипертензия), положительные результаты моноферментного анализа с ликвором на предмет наличия антицистицерковых антител или цистицерковых антигенов и доказательства в пользу цистицеркоза за пределами нервной системы. Последний из малых критериев может быть подтвержден наличием паразита в биоптате из подкожного узла, при обзорной ренгенографии или КТ, причем выявляются множественные “сигарообразные” кальцинаты в мышцах бедра и голени, а также путем непосредственной визуализации цистицерка в передней камере глаза. Эпидемиологические критерии включат доказательства бытового контакта с инфекцией Taenia solium, происхождения или проживания в эндемичных зонах или анамнестические данные относительно частых поездок в указанные регионы.

Рисунок 1. Абсолютные диагностические критерии НЦ: наличие паразита в образцах тканей с визуализацией характерных крючков (большая стрелка) и спирального канала (маленькие стрелки) (А); офтальмоскопическая визуализация субретинальной цисты (В) и кистозные поражения со сколексом при проведении нейровизуализации (С).

Рисунок 2. Очаги, с высокой степенью достоверности позволяющие заподозрить НЦ по данным нейровизуализации, включая субарахноидальные кистовидные цисты (А), очаги усиленного сигнала (В) и паренхиматозные кальцификаты в головном мозге (С).

Рисунок 3. МРТ головного мозга с усилением, (А) демонстрирующая небольшой единичный очаг усиленного сигнала, соответствующий цистицерку в коллоидной стадии. Контрольная МРТ (В) была проведена через 16 недель после начала исследования и засвидетельствовала спонтанное исчезновение поражения.

Рисунок 4. Очаги, напоминающие НЦ при нейровизуализации, включая гидроцефалию (А) и множественные дефекты наполнения рентгенконтрастом во время миелографии (В).

Интерпретация данных критериев определяется двумя степенями диагностической точности: (1) четкий диагноз у больных, соответствующих одному абсолютному или двум большим плюс одному малому и одному эпидемиологическому критерию, и (2) вероятный диагноз у пациентов с наличием одного большого и двух малых критериев, или одного большого, одного малого и одного эпидемиологического критерия, или трех малых и одного эпидемиологического критерия.

Знание картины НЦ, в частности жизнеспособности цист, степени иммунной реакции макроорганизма на паразиты и локализации поражений, важно для рациональной терапии. Лечение должно подбираться индивидуально в зависимости от формы заболевания, оно, как правило, включает комбинацию средств симптоматической терапии, противопаразитарных препаратов, хирургической резекции очагов и наложения желудочковых шунтов (табл. 2).

Таблица 2. Директивы по лечению НЦ

• Единичные очаги: празиквантел из расчета 100 мг/кг на три отдельных приема

• Умеренная степень инфицирования: альбендазол из расчета 15 мг/кг/сут. на протяжении 1 недели, стероиды назначаются только при возникновении побочных эффектов.

• Тяжелая степень инфицирования (100 и более цист): альбендазол из расчета 15 мг/кг/сут. на протяжении 1 недели плюс высокие дозы стероидов.

• Единичные очаги: специфические противопаразитарные препараты не требуются; альбендазол назначается только при персистирующем поражении.

• Умеренная степень инфицирования: альбендазол из расчета 15 мг/кг/сут. на протяжении 1 недели плюс стероиды.

• Тяжелая степень инфицирования (энцефалит): специфические противопаразитарные препараты не требуются; назначаются стероиды в высоких дозах наряду с осмодиуретиками (маннитол).

Гранулемы и кальцификаты

• Единичные или множественные: специфические противопаразитарные препараты не нужны; необходимость в стероидах возникает редко.

Нейроцистицеркоз субарахноидального пространства

• Субарахноидальные (кистовидные) цисты: альбендазол из расчета 15 мг/кг/сут. курсом до 1 месяца плюс стероиды в высоких дозах.

• Арахноидит, ангиит: специфические противопаразитарные препараты не требуются; часто назначаются стероиды в высоких дозах на протяжении длительного времени.

• Гидроцефалия: специфические противопаразитарные препараты не нужны; необходимо наложение желудочкового шунта.

• Желудочковые цисты: их эндоскопическая аспирация или хирургическая резекция;
применение противопаразитарных средств остается противоречивым.

• Эпендимит: специфические противопаразитарные препараты не нужны; при наличии ассоциированной гидроцефалии накладывается желудочковый шунт; часто применяются высокие дозы стероидов.

Другие формы нейроцистицеркоза

• Цисты спинного мозга: хирургическая резекция очагов; можно назначить альбендазол.

• Глазные цисты: хирургическая резекция.

Противопаразитарные средства применяются в терапии НЦ уже более 20 лет, а в нескольких исследованиях было засвидетельствовано, что как альбендазол, так и празиквантел разрушают 60–85% жизнеспособных внутричерепных цистицерков (рис. 5). Последнее рандомизированное слепое контролированное исследование доказало эффективность альбендазола в снижении частоты судорог и исчезновении цист. Оно же подтвердило, что упомянутое лечение сопровождалось клиническим и нейровизуализационным улучшением, обеспечив доказательства класса І относительно целесообразности назначения противопаразитарных средств больным с жизнеспособными внутричерепными цистами.

Рисунок 5. КТ перед 1-недельным курсом альбендазола (томограммы слева), через 1 месяц (томограммы в центре) и через 3 месяца (томограммы справа) после него. Обратите внимание на исчезновение цистицерков из паренхимы мозга в результате лечения.

Празиквантел чаще всего назначается в дозах 50 мг/кг/сут. на протяжении 15 дней, хотя рекомендуемый диапазон колеблется от 10 до 100 мг/кг на протяжении 3–21 дня. Также предполагается, что воздействие на цистицерки указанным препаратом в высоких дозах (три приема в дозе 25–30 мг/кг через 2-часовые интервалы) может быть достаточным для уничтожения паразитов. Альбендазол изначально назначался из расчета 15 мг/кг/сут. на протяжении 1 месяца. Последующие исследования засвидетельствовали, что при аналогичных дозах сроки лечения можно сократить до 1 недели без снижения эффективности. Преимуществом альбендазола над празиквантелом является то, что первый разрушает субарахноидальные и желудочковые цисты благодаря лучшей проницаемости в ликворные пространства. Тем не менее, вероятно, пациентам с цистами подпаутинного пространства могут потребоваться пролонгированные курсы лечения данным препаратом (до 1 месяца).

Больным с цистицеркозным энцефалитом не следует принимать противопаразитарные средства, поскольку последние усугубляют явления внутричерепной гипертензии, наблюдающейся при такой форме болезни. Пациентам с внутричерепными цистами и гидроцефалией данные средства необходимо назначать только после наложения желудочкового шунта, во избежание повышения внутричерепного давления под воздействием фармакотерапии. Их необходимо с осторожностью применять у лиц с гигантскими субарахноидальными цистами, поскольку из-за воспалительной реакции макроорганизма в ответ на разрушение паразитов может развиться окклюзия лептоменингеальных сосудов вокруг собственно цисты. В таких случаях необходимо использование стероидов во избежание инфаркта мозга. У больных с желудочковыми цистами лечение должно подбираться индивидуально. Хотя альбендазол эффективно уничтожает желудочковые цисты, перифокальная воспалительная реакция может вызывать острую гидроцефалию. Пациенты с единичными очагами усиленного сигнала не нуждаются в специфической терапии, поскольку большинство таких очагов исчезает спонтанно. Противопаразитарные препараты помогают в лечении некоторых таких больных, поскольку они ускоряют ликвидацию очага, что способствует избежанию диагностических трудностей. Наконец, при наличии гранулем и кальцинатов указанные средства не назначаются, поскольку такие очаги представляют собой мертвые паразиты.

Применение только одного антиконвульсанта достаточно для контроля судорог у большинства больных с эпилепсией вследствие НЦ, вместе с тем, оптимальные сроки подобного лечения для указанной категории пациентов не установлены. Проспективное исследование засвидетельствовало, что в 50% подобных случаев развивались рецидивы после отмены противосудорожных препаратов. При этом у испытуемых не развивались эпилептические припадки на протяжении 2 лет, а цисты в головном мозге удалось успешно разрушить с помощью альбендазола. Прогностическими факторами судорожных рецидивов являлись формирование паренхиматозных кальцификатов в ткани головного мозга вследствие неадекватной специфической фармакотерапии и наличие как рецидивирующих приступов, так и множественных цист до начала лечения.

Кортикостероиды остаются ведущим методом лечения при цистицеркозном энцефалите, ангиите и арахноидите, приводящих к прогрессирующему сдавлению черепных нервов. В таких случаях для контроля симптомов может потребоваться дексаметазон в суточной дозе до 32 мг. При цистицеркозном энцефалите гормоны используются в комплексе с маннитолом в дозах 2 мг/кг/сут., после чего можно назначить длительный курс лечения преднизолоном перорально (50 мг/сут.).

Одновременное назначение кортикостероидов и специфических противопаразитарных средств облегчает побочные эффекты типа головной боли и рвоты, связанных с использованием последних. Данные симптомы являются следствием не столько токсического воздействия препаратов, сколько распада паразитов и остаются надежным показателем эффективности фармакотерапии. У пациентов с гигантскими субарахноидальными цистицерками, желудочковыми, спинномозговыми цистами и множественными цистами паренхимы мозга кортикостероиды назначаются до, во время и даже через несколько дней после курса антипаразитарных средств, во избежание мозгового инфаркта, острой гидроцефалии, набухания и массивного отека спинного мозга.

Хирургические вмешательства также применяются для лечения НЦ. Больным с гидроцефалией, вторичной относительно арахноидита, требуется наложение желудочкового шунта. Главной проблемой здесь остается высокая частота его дисфункции, а это требует повторных вмешательств, что сопряжено со значительным повышением показателей смертности и продлением сроков госпитализации. С целью профилактики подобных осложнений была предложена постоянная терапия кортикостероидами. Желудочковые цисты можно ликвидировать путем хирургического удаления или эндоскопической аспирации. Риск их миграции между моментом постановки диагноза и хирургическим вмешательством должен быть исключен с помощью контрольной МРТ непосредственно перед операцией, во избежание ненужной краниотомии. При отсутствии эпендимита после удаления желудочковой цисты наложение шунта, как правило, не требуется. Когда же первое состояние все-таки имеется, то дренирование должно даже предшествовать операции по удалению желудочковой цисты (или, по крайней мере, выполняться после нее).

Источник

• ← нейроциркуляторная энцефалопатия что это такое и как лечить
• нейроцистицеркозе и эхинококкозе что такое →