Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)
Что такое невринома слухового нерва?
Невринома слухового нерва — редкая доброкачественная опухоль. Она медленно растет из-за перепроизводства клеток оболочек нерва: шванновские клетки поэтому другое ее название — вестибулярная шваннома. Шванновские клетки обычно окружают нервные волокна и поддерживают их.
Существует 2 типа неврином слухового нерв:
1) Односторонние невриномы. Это наиболее распространенный тип. Эта опухоль может развиться в любом возрасте. Чаще всего это происходит в возрасте от 30 до 60 лет. В настоящий момент нет доказательств того, что травмы, пользование мобильным телефоном или другие факторы окружающей среды вызывают односторнние невриномы слухового нерва.
2) Двусторонние невриномы слухового нерва. При этом опухоль поражает нервы с двух сторон. Это заболевание передается по наследству и вызвано генетической проблемой, называемой нейрофиброматозом 2 типа.
Как диагностируется невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома)?
Поскольку симптомы этих опухолей напоминают другие болезни уха, их может быть трудно диагностировать. Предварительные диагностические процедуры включают осмотр ушей и проверку слуха. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) помогают определить местоположение и размер опухоли.
Проверка слуха (аудиометрия): проверка функции слуха, которая измеряет, насколько хорошо пациент слышит звуки и речь, обычно является первым тестом, выполняемым для диагностики невриномы.
Сканирование головы: если другие тесты показывают, что у пациента может быть вестибулярная шваннома, для подтверждения диагноза используется магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует магнитные поля и радиоволны, а не рентгеновские лучи для создания подробных изображений мозга. Томография показывает «срезы» мозга, которые можно объединить для создания трехмерного изображения опухоли. Часто пациенту вводят контрастный краситель. Опухоль впитывает больше красителя, чем нормальная ткань мозга, и будет четко видна на сканировании. МРТ обычно показывает опухоль во внутреннем слуховом проходе.
Лечение неврином слухового нерва (вестибулярных шванном)
Эти опухоли часто можно полностью удалить хирургическим путем. Однако многие из них настолько малы, что могут не нуждаться в немедленном лечении.
Лечение невриномы слухового нерва зависит от размера опухоли и возраста пациента, общего состояния здоровья и предпочтений самого больного и может включать хирургическое вмешательство, радиохирургию и иногда наблюдение.
Микрохирургическое удаление является основной методикой для всех опухолей среднего и большого размера, а также опухолей увеличивающихся при повторных сканированиях. Часто опухоль удалима полностью. Но иногда с целью сохранения сращенного с опухолевой капсулой лицевого нерва хирург оставляет фрагмент капсулы. Риски того, что опухоль вновь вырастет не превышают 5-10%
Операция проводится под наркозом (общей анестезией). Кожный разрез, выполняемый позади ушной раковины, не заметен, а трепанация не оставляет дефектов в костях черепа.
Каковы риски операции?
Каждый случай индивидуален, для некоторых людей риски будут низкими, а для других — более высокими. Хирурги подробно это обсуждают с каждым пациентом, прежде чем продолжить лечение. Ниже перечислены некоторые из возможных рисков.
1) Потеря слуха на стороне опухоли
2) Слабость лица из-за повреждения лицевого нерва. Лицевой нерв очень легко повредить, потому что он очень маленький и часто растягивается опухолью. Растяжение или нарушение лицевого нерва могут вызвать слабость мышц лица. В очень редких случаях, обычно когда опухоль большая и ее трудно удалить, может развиться необратимый паралич лицевого нерва. Существуют различные хирургические процедуры для восстановления некоторых движений, таких как закрытие глаз и улыбка.
3) Потеря чувствительности или онемение лица на стороне опухоли
4) Нарушения баланса
Для некоторых медленно растущих неврином слухового нерва может быть приемлемым наблюдение с отсроченным принятием решения. Это распространенный вариант лечения для пожилых или ослабленных пациентов с легкими симптомами, когда риски хирургического лечения могут быть выше и в тех случаях когда опухоль может не расти в течение их жизни.
Что необходимо знать?
Это доброкачественные опухоли, которые влияют на слух и равновесие, когда сдавливают нервы во внутреннем ухе. Оба термина «невринома слухового нерва» и «вестибулярная шваннома» означают одно и то же. Это редкая опухоль, которая часто поражает людей среднего возраста. Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) диагностируется с помощью тестов на слух и при сканировании головного мозга (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография).
Лечение может включать наблюдение (наблюдение и ожидание), операцию или облучение.
Ранняя диагностика — лучшая возможность для успешного лечения.
Невринома слухового нерва
Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.
Общие сведения
Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.
Этиопатогенез
Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.
Морфология
Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.
Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.
Симптомы
Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.
Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.
В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.
Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.
В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.
Диагностика
Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.
Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.
Лечение
Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.
Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.
Прогноз
Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.
Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.
МКБ-10
Общие сведения
Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии. Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга — 20%, среди новообразований периферических нервов — 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже — другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.
Причины невриномы
Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:
Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.
Патогенез
Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.
Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.
Симптомы невриномы
Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия.
Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.
Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.
Осложнения
Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.
Диагностика
Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:
Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.
Лечение невриномы
Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:
Прогноз и профилактика
Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.
Опухоли невринома
Невринома — это новообразование доброкачественной этиологии, растущее из шванновских клеток (леммоцитов), формирующих миелиновую оболочку нервных волокон. Чаще всего она поражает слуховой нерв, однако может встречаться и на любых других нервах. Её диагностируют в 10% случаев церебральных новообразований, 20% — опухолей спинномозгового канала и 50% случаев опухолей периферических нервов.
Лечение невриномы — хирургическое. Пройти операцию по её удалению в Москве приглашает отделение нейрохирургии ЦЭЛТ. Мы работаем на рынке платных медицинских услуг уже более тридцати лет и проводим лечение в соответствии с международными стандартами. В арсенале наших нейрохирургов имеется современное оборудование и щадящие методики, подбор которых осуществляется индивидуально, что позволяет добиваться наилучших результатов.
Этиология невриномы
Научные исследования выявили связь между развитием невриномы и чрезмерно активным размножении леммоцитов. Причину подобного явления пока установить не удалось. Сама по себе опухоль отличается медленным развитием и выглядит как узел круглой или овальной, а иногда — и неправильной формы. Его поверхность достаточно неровная, с буграми, покрытая капсулой. Цвет тканей может быть разным, поскольку зависит от уровня кровоснабжения невриномы: он варьируется от бледно-серого до синюшного. Внутри выявляют кисты различного размера с жидкостью, возможно частичное или полное перерождение в кисту.
Специалисты выделяют ряд факторов, повышающих риск развития невриномы. К ним относят следующее:
Симптоматика невриномы
Как уже упоминалось, невринома растёт достаточно медленно, поэтому, как правило, в течение длительного срока больной может не отмечать негативных изменений в самочувствии. Однако, по мере развития новообразование начинает давить на соседние ткани, а поражённый нерв теряет возможность выполнять свои функции. Клинические проявления напрямую зависят от локализации проблемы и могут быть следующими:
Осложнения невриномы
Опасность невриномы заключается в сложности её выявления на ранней стадии развития из-за отсутствия клинических проявлений. Однако, отсутствие своевременного лечения является причиной развития серьёзных осложнений в виде:
Наши врачи
Диагностика и лечение невриномы в ЦЭЛТ
Штат нашего нейрохирургического отделения укомплектован врачами высшей категории с десятками лет опыта практической и научной работы. В их арсенале имеется мощная диагностическая и хирургическая база, позволяющая проводить комплексные исследования и добиваться наилучших результатов в лечении. Перед тем как приступить к нему, проводится комплексная диагностика, направленная определение точного места роста невриномы, её размеров, воздействия на окружающие ткани, наличие кистозных изменений. Для этого пациенту назначают:
Хирургическое лечение предусматривает два способа удаления невриномы:
Пройти полное обследование и начать лечение можно в многофункциональной клинике ЦЭЛТ – последние достижения медицины на страже вашего здоровья.
Получить больше информации об операции по удалению невриномы, а также узнать её точную стоимость можно записавшись на приём к нашим специалистам: +7 (495) 788-33-88.
