неиммунная водянка плода это что
Клинический случай неиммунной водянки у недоношенного ребенка с пароксизмальной тахикардией
Полный текст
Аннотация
Неиммунная водянка плода — это гетерогенная патология, являющаяся, как правило, заключительным этапом развития внутриутробных заболеваний и характеризующаяся клинически выраженной гидратацией при отсутствии признаков иммунной сенсибилизации. Данная патология связана с достаточно высокой летальностью как в антенатальном, так и в постнатальном периоде. Причины возникновения неиммунной водянки плода весьма разнообразны. Одной из распространенных причин этой патологии служат аритмии. Именно они становятся пусковым фактором развития неиммунной водянки внутриутробно и чаще наблюдаются в периоде от 29 до 32 недель гестационного возраста. Причины, по которым плод склонен к развитию аритмий на более поздних сроках беременности, неизвестны, но могут быть обусловлены изменением скорости проведения импульсов по аберрантным путям проводящей системы, что в дальнейшем вызывает накопление жидкости в серозных полостях и тканях. Наиболее распространенной формой аритмии у плода является суправентрикулярная тахикардия. В статье рассматривается клинический случай неиммунной водянки у недоношенного ребенка с суправентрикулярной пароксизмальной тахикардией. Отмечается взаимосвязь между нарушением ритма у плода и возникновением и дальнейшим прогрессированием неиммунной водянки. Обсуждаются симптомы патологии, анализируются данные функциональных и лабораторных методов диагностики. Уделяется внимание параметрам искусственной вентиляции легких, приводится схема кардиотонической поддержки в лечении данного случая неиммунной водянки.
Ключевые слова
Полный текст
Несмотря на значительный прогресс в пренатальной диагностике и лечении заболеваний новорожденных, водянка в настоящее время остается патологией, характеризующейся высокой летальностью как в антенатальном, так и в постнатальном периоде. Выживаемость детей с данной патологией, по различным данным, составляет от 27 до 36 % [10, 13]. Среди всех случаев водянок плода неиммунная водянка (НВ) составляет до 90 % [5]. Это гетерогенная патология, при которой наблюдаются выраженные признаки общей гидратации, обусловленной внеклеточным скоплением жидкости в серозных полостях и тканях при отсутствии признаков иммунной сенсибилизации [1–3]. По данным Society for Maternal-Fetal Medicine (2015), НВ — это состояние, характеризующееся наличием двух и более аномальных скоплений фетальной жидкости при отсутствии аллоиммунизации эритроцитов [14]. Причины возникновения данной патологии различны, среди них сердечно-сосудистые расстройства (21,7 %), генетическая патология (13,4 %), гематологические нарушения (10,4 %), инфекции (6,7 %), объемные внутригрудные новообразования (6,0 %), дисплазия лимфатических сосудов (5,7 %), пороки развития мочевыводящих путей (2,3 %), врожденные метаболические нарушения (1,1 %), экстраторакальные опухоли (0,7 %), желудочно-кишечные расстройства (0,5 %) и другие (3,7 %) [3, 5, 11].
Значительное количество исследователей [6, 9, 12] указывает на то, что различные аритмии служат пусковым фактором развития НВ внутриутробно и чаще наблюдаются в периоде от 29 до 32 недель гестационного возраста [7]. Причины, по которым плод склонен к развитию аритмий на более поздних сроках беременности, неизвестны, но могут быть связаны с изменением скорости проведения импульсов по аберрантным путям проводящей системы [4, 8]. Однако именно этот фактор в дальнейшем приводит к накоплению жидкости в серозных полостях и тканях. Наиболее распространенной формой аритмии у плода является суправентрикулярная тахикардия [7].
Приводим описание клинического случая НВ с развитием пароксизмальной тахикардии у недоношенного ребенка.
Ребенок С., женского пола, родился в родовом блоке акушерской клиники ФГБУ «Ивановский научно-исследовательский институт материнства и детства им. В.Н. Городкова» Минздрава России, от матери 28 лет, соматически здоровой. У женщины настоящая беременность вторая, вторые преждевременные роды в срок 33 недели 2 дня. Течение настоящей беременности было осложнено анемией I степени. С 31-й недели гестации отмечена выраженная тахикардия плода (до 260 в минуту) на фоне выраженного прогрессирующего многоводия. Проявления НВ выявлены на ультразвуковом исследовании плода на 33-й неделе гестации. Ввиду прогрессивного ухудшения состояния плода выполнено кесарево сечение, извлечена живая девочка массой 2200 г, длиной 42 см, окружность головы — 29 см, окружность груди — 21 см.
Оценка по шкале Апгар составила 5/6 баллов, по шкале Silverman — 7 баллов. В родовом зале проведены первичные реанимационные мероприятия, которые включали в себя лучистое тепло, санацию верхних дыхательных путей. Состояние ребенка в родовом зале расценено как крайне тяжелое ввиду выраженной дыхательной недостаточности, проявлявшейся выраженным втяжением грудины, межреберий, участием вспомогательной мускулатуры, затрудненным выдохом. Выполнена интубация трахеи эндотрахеальной трубкой № 3,0 с последующей принудительной искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) с помощью Т-коннектора с параметрами: PIP — 22 см вод. ст.; РЕЕР — 5 см вод. ст.; Fset — 40; FiO2 — 21 % (для описания терминов и режимов респираторной поддержки использована общепринятая английская терминология). На 11-й минуте жизни девочка переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН), где находилась в условиях аппаратного мониторинга, транспортного кувеза и респираторной поддержки ИВЛ Pressure Controlled Intermittent Mandatory Ventilation (PC–IMV) с параметрами: PIP — 23 см вод. ст.; РЕЕР — 5 см вод. ст.; Fset — 40; Ti — 0,33 с; МАР — 10 см вод. ст.; FiO2 — 21 %.
При переводе в ОРИТН состояние расценено как крайне тяжелое, обусловленное наличием тяжелой дыхательной недостаточности, требующей проведения эндотрахеальной ИВЛ, гемодинамическими нарушениями, неврологической симптоматикой, низкой массой тела при рождении, недоношенностью. При осмотре кожа, слизистые бледно-розовые. Резко выражена отечность мягких тканей. Отмечаются выраженные индуративные отеки подкожно-жировой клетчатки. Большой родничок 1,5 × 1,5 см на уровне костей черепа, не выбухает. Общая реакция на осмотр минимальная, мышечный тонус диффузно снижен во всех группах мышц, двигательная активность минимальна. Рефлекторная деятельность значительно ослаблена. Дыхание на фоне ИВЛ резко ослаблено в обеих половинах грудной клетки, выслушиваются множественные поздние инспираторные крепитирующие хрипы. Тоны сердца приглушенные. Ритм сердца с тахикардией 220–280 в минуту. Шумы не выслушиваются. Живот резко увеличен в объеме, напряжен, перистальтика ослаблена. Печень выступает (+2,0 см) из-под края реберной дуги, плотная. Видимых врожденных пороков развития при осмотре не выявлено.
В ОРИТН продолжена ИВЛ с управляемым давлением в режиме Synchronized Intermittent Mandatory Ventilation + Volume Guarantee + Pressure Support Ventilation (Acutronic Fabian, ACUTRONIC Medical Systems AG, Швейцария). Динамика параметров ИВЛ представлена в табл. 1.
Динамика параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ) в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных пациентки С.
Dynamics of mechanical ventilation parameters in neonatal intensive care unit (NICU) of preterm infant S.
Водянка плода
Водянка плода – это патологическое состояние, которое возникает во внутриутробном периоде, характеризуется анасаркой и скоплением транссудата в полостях организма. Основные клинические проявления: генерализованный отек, увеличение размеров головы за счет мозгового черепа, гидроторакс, гидроперикард, асцит, сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ и определение групп крови, постнатальная – визуальное выявление всех симптомов, характерных для водянки плода, лабораторные анализы, УЗИ, КТ, МРТ. Лечение симптоматическое – реанимационные мероприятия, дренирование транссудата. При иммунной форме показано внутриутробное переливание крови.
Общие сведения
Водянка плода – это полиэтиологическое патологическое состояние в неонатологии и педиатрии, которое характеризуется внутриутробным развитием генерализованного отека, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, а также в перикардиальной сумке. Общая распространенность – 1:1-14 тысяч новорожденных, при этом иммунная форма встречается 1 раз на 3 000 родов.
Несмотря на относительно большую распространенность АВ0 и резус-конфликтов матери и плода в популяции, развитие иммунной формы водянки плода на этом фоне возникает редко. Это связано с возможностями современной диагностики, внутриутробного лечения и профилактики гемолитической болезни новорожденных. Более чем в половине случаев (55-60%) этиология остается неизвестной. Прогноз при данной патологии всегда серьезный. Летальность для неиммунной формы очень высока и составляет порядка 70-80%, в то время как для иммунной – около 20%.
Причины водянки плода
Водянка плода – это гетерогенное заболевание. Зачастую точную этиологию установить не удается, однако известны наиболее вероятные причины ее развития. Неиммунная форма может быть вызвана:
Патогенез неиммунной водянки плода основывается на сердечной недостаточности ребенка, гипопротеинемии и анемии, которые уменьшают онкотическое давление крови.
Факторы риска
Помимо всех вышеперечисленных причин развития водянки плода, можно выделить факторы риска, которые повышают риск возникновения неиммунной формы. К ним относятся:
Основная причина иммунной водянки плода – несовместимость матери и плода по группе крове (0 (I) у матери и А (II) или В (III) – у ребенка) или Rh-фактору (мать – Rh+, а ребенок – Rh-), вследствие чего возникает усиленный гемолиз эритроцитов ребенка и развивается гемолитическая болезнь. На данный момент этот вариант встречается крайне редко в связи с общепринятыми диагностическими мерами в акушерстве.
Классификация
Водянка плода имеет две этиологические формы:
Симптомы водянки плода
Клинические проявления водянки плода определяются уже с момента рождения. Общее состояние ребенка, как правило, тяжелое или очень тяжелое (чаще). У таких детей выявляется несоразмерно большая голова за счет значительного увеличения мозговой части черепа. Из-за общей мышечной слабости ребенок занимает позу лягушки. Швы черепа разомкнуты, роднички выпирают, кости имеют податливую консистенцию. На теле определяется большой объем сыровидной смазки и множество пушковых волос, обнаруживается общая отечность и бледность. Подкожная жировая клетчатка выражена слабо, из-за чего температура тела очень лабильна и сильно зависит от окружающей среды.
При водянке плода у мальчиков может наблюдаться крипторхизм, а у девочек – недоразвитость половых губ. Физиологические рефлексы (в т. ч. сосательный и поисковый, Моро) угнетены. ЧЧС лабильное (120-160 уд/мин), АД ниже нормы (50-65 мм. рт. ст.). Наблюдается тахипноэ, чередующееся с периодами апноэ. Часто отмечается выраженная гепатоспленомегалия, гидроторакс, асцит, гидроперикард. В некоторых случаях может формироваться транзиторный гипотиреоз и поллакиурия.
Диагностика
Диагностика водянки плода включает в себя сбор анамнестических данных, объективный осмотр ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования. При опросе матери обращают внимание на перенесенные инфекционные и гинекологические заболевания, хронические патологии, особенности течения беременности и ее осложнения.
Лечение водянки плода
Специфического лечения неиммунной водянки плода нет. Роды проводятся в условиях полной готовности реанимационного оборудования. Непосредственно после рождения ребенку оказывается полный объем интенсивной терапии: интубация трахеи с подачей 100% кислорода, при необходимости – сердечно-легочная реанимация, переливание крови или эритроцитарной массы и т. д. При неэффективности всех проводимых мероприятий показано выполнение плевральной, перикардиальной пункций и лапароцентеза под контролем УЗИ и жизненно-важных показателей ребенка. В зависимости от ситуации может назначаться антигеморрагическая, антибактериальная, иммунокорригирующая, метаболическая, противосудорожная терапия и пр.
При иммунной форме водянки плода лечение начинается еще в антенатальном периоде. Оно заключается во внутриутробном переливании Rh- крови плоду при помощи кордоцентеза. Показана данная процедура при выраженной анемии и падении гематокрита ниже 30 г/л. При необходимости может проводиться повторное переливание через 14-21 дней.
Прогноз и профилактика
Прогноз при неиммунной водянке плода в большинстве случаев неблагоприятный. Выживаемость составляет не более 20-30% от общего числа новорожденных с данной патологией. При возникновении неиммунной водянки в первой половине гестации имеется высокий риск спонтанного прерывания беременности, во второй – внутриутробной гибели ребенка. При иммунной водянке плода исход более благоприятный – на фоне лечения выживают порядка 85% детей.
Специфическая профилактика может проводиться только по отношению к иммунной форме водянки плода. Она показана при подтвержденной несовместимости крови матери и ребенка. Ее суть заключается во введении матери иммуноглобулинов, которые будут препятствовать гемолизу эритроцитов плода. Неспецифические превентивные меры заключаются в рациональном планировании беременности, полноценном обследовании во время вынашивания ребенка, регулярном посещении женской консультации, лечении соматических и инфекционных заболеваний матери.
Неиммунная водянка плода: современные принципы диагностики и лечения
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия
Проведен систематический анализ данных литературы о современных методах диагностики и лечения неиммунной водянки плода (НИВП). Проанализированы основные этиологические факторы, приводящие к развитию НИВП, и их патогенез. Выявлены особенности манифестации НИВП и исходов в зависимости от основной этиологии. Описаны основные принципы диагностики и внутриутробного лечения НИВП, однако комплексного подхода к данной проблеме до сих пор нет, что и диктует необходимость дальнейших исследований.
В последнее десятилетие во всем мире особое внимание уделяется развитию и улучшению перинатальной помощи. Плод рассматривается как пациент в связи с возможностью внутриутробной коррекции тяжелых патологических состояний. Одним из таких антенатальных состояний является неиммунная водянка плода (НИВП).
НИВП определяется как скопление экстраваскулярной жидкости в двух и более серозных полостях и тканях плода, возникающее на различных сроках беременности при отсутствии циркулирующих антител к антигенам мембраны эритроцитов. Скопление жидкости может быть в подкожном пространстве (более 5 мм), перикардиальной, плевральной и брюшной полостях [1–4].
НИВП впервые описана в 1892 г. J. Ballantyne [5]. Ранее преобладала иммунная форма водянки, однако после разработки и внедрения в клиническую практику антирезусного иммуноглобулина в настоящее время в мире 85–90% случаев водянки носят неиммунный характер [6–7].
Зарегистрированная частота НИВП составляет около 3 на 10 000 родов, однако заболеваемость значительно выше в связи с самопроизвольным или искусственным прерыванием беременности в I и II триместрах [8].
В основе НИВП лежат различные причины (более 150 нозологий), которые, по результатам проведенного крупномасштабного исследования Bellini C. и соавт. [9], распределены на 14 категорий. На территории Российской Федерации структура причин НИВП не определена ввиду отсутствия крупных исследований по данной проблеме.
Laterre M. и соавт. [10] провели сравнительный анализ причин НИВП (таблица). В исследованиях, проведенных Hartge D. и соавт. [3] и Laterre M. и соавт. [10], наиболее распространенной причиной НИВП были хромосомные аномалии (32% и 39% соответственно), тогда как у Bellini C. и соавт. [9] – сердечно-сосудистые аномалии (20,1%). Второй наиболее распространенной причиной у Bellini C. и соавт. [9] и Laterre M. и соавт. [10] были заболевания лимфатической системы (13,7 и 15% соответственно). В эту категорию были включены случаи, связанные с кистозной гигромой, кишечной лимфангиэктазией и хилезными расстройствами. В исследованиях Hartge D. и соавт. [3] заболевания лимфатической системы составляли лишь 0,5%, хотя следует отметить, что в 4 из 54 случаев в идиопатической категории выявили кистозную гигрому. Это говорит о том, что в связи с отсутствием крупномасштабных исследований до конца не отработаны критерии распределения причин НИВП по категориям.
Этиология НИВП играет важную роль в определении сроков манифестации и исходов [2, 7, 9, 11–15]. Так, Ota S. и соавт. [2] показали, что НИВП, манифестирующая до 22-й недели беременности, ассоциирована с высоким риском хромосомных аномалий и неблагоприятными исходами, тогда как после 22-й недели в основе НИВП лежат другие причины, а прогноз при этом является более благоприятным. Данную тенденцию подтвердили исследования, проведенные Ota S. и соавт. [2] в Японии с 2000 по 2012 гг., где средний срок беременности при постановке диагноза НИВП из-за трисомии, структурной аномалии сердца и синдрома Нунана (тернероидный синдром с нормальным кариотипом) были 18 недель (диапазон 11–31 неделя), 30 недель (диапазон 22–36 недель) и 30 недель (диапазон 22–33 недели) соответственно. При этом НИВП, вызванная трисомией или синдромом Тернера, ассоциировалась с высокой частотой прерывания беременности. Исследователи также отметили, что выживаемость при НИВП, диагностированной до 22 недели, между 22 и 25 неделями, между 26 и 29 неделями и после 30 недели составляли 12, 5, 23 и 26% соответственно. Таким образом, данные результаты показывают, что не только этиология, но также и срок беременности при манифестации НИВП влияют на исходы.
Причины развития водянок могут отличаться среди различных популяций. Так, например, в Юго-Восточной Азии и на Тайване наиболее распространенной причиной НИВП являются гемоглобинопатии, в то время как в западных странах – хромосомные аномалии или инфекционные заболевания [11–14, 16, 17].
Выявление причины НИВП является сложной диагностической задачей, и успех во многом зависит от лабораторной и инструментальной оснащенности учреждений. В Российской Федерации крупномасштабных исследований по НИВП не проводилось, и, соответственно, алгоритма обследования женщин с данной патологией плода до сих пор нет.
В клинических рекомендациях Канадского общества акушеров-гинекологов (SOGC) представлен алгоритм обследования беременных женщин с НИВП, который, помимо экспертного ультразвукового исследования плода, эхокардиографии плода, также включает инвазивную диагностику посредством амниоцентеза. При этом, в зависимости от лабораторной оснащенности учреждений, проводится обследование на хромосомную патологию, инфекции и заболевания из группы нарушений обмена веществ. Обследование обязательно включает оценку скорости кровотока в средней мозговой артерии плода, усиление которого является специфичным симптомом внутриутробной анемии [18, 19].
Однако и после проведения всех предложенных исследовани.
Клиническое руководство №7 медицинского общества матери и плода: неиммунная водянка плода
Цель
Методы
Был выполнен систематический обзор литературы, используя MEDLINE, PubMed, EMBASE, и Кокрановскую библиотеку (Cochrane Library). Наш поиск был ограничен англоязычными статьями, опубликованными с 1966 по июнь 2014. Преимущество было отдано статьям, сообщающим об оригинальном исследовании, хотя и обзорные статьи и статьи с комментариями также были приняты во внимание. Абстракты исследований, представленных на симпозиумах и научных конференциях, не рассматривались как адекватные для включения в этот документ. Доказательные сообщения и рекомендации, опубликованные организациями или учреждениями, такими как национальный институт здоровья (National Institutes of Health), агентство исследования здоровья и качества (Agency for Health Research and Quality), американский конгресс акушерства и гинекологии (American Congress of Obstetricians and Gynecologists,), и общество медицины плода и матери (Society for Maternal-Fetal), были также пересмотрены и дополнительные исследования были обнаружены по обзорному списку использованных источников выбранных статей. Методология градации анализа, разработки и оценки рекомендаций (Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation) была использована для определения силы рекомендаций и качества классификации доказательства. Совместно с рекомендациями превентивной службы США (US Preventive Task Force), ссылки были оценены по качеству, основанному на высочайшем уровне доказательства.
Результаты и рекомендации
Ключевые слова
фетальные осложнения, водянка, неиммунная водянка плода
Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM) Clinical Guideline #7: nonimmune hydrops fetalis
Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM), Mary E. Norton, MD, Suneet P. Chauhan, MD, Jodi S. Dashe, MD
American Journal of Obstetrics & Gynecology
February 2015Volume 212, Issue 2, Pages 127–139
Key words: fetal complications, hydrops, nonimmune hydrops fetalis
Неиммунная водянка плода это что
Кафедра акушерства и гинекологии №1 лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Кафедра акушерства и гинекологии лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова
Перинатальный центр ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Москва
Кафедра акушерства и гинекологии лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Неиммунная водянка плода. Современный взгляд на проблемы этиологии, патогенеза и перинатального исхода
Журнал: Проблемы репродукции. 2014;(6): 83-87
Козлов П. В., Кузнецов П. А., Леонова Е. И., Константинова К. И. Неиммунная водянка плода. Современный взгляд на проблемы этиологии, патогенеза и перинатального исхода. Проблемы репродукции. 2014;(6):83-87.
Kozlov P V, Kuznetsov P A, Leonova E I, Konstantinova K I. Nonimmune fetal hydrops. Current approach to the etiology, pathogenesis and perinatal outcomes. Russian Journal of Human Reproduction. 2014;(6):83-87.
Кафедра акушерства и гинекологии №1 лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Приведены современные данные об этиологии, патогенезе, исходах при неиммунной водянке плода. Предложены варианты дифференцированного подхода к ведению патологии в зависимости от причины.
Кафедра акушерства и гинекологии №1 лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Кафедра акушерства и гинекологии лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова
Перинатальный центр ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Москва
Кафедра акушерства и гинекологии лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
В связи с широким распространением ультразвукового исследования в большинстве случаев неиммунную водянку диагностируют пренатально. Критерием постановки диагноза является избыточное скопление жидкости в двух или более областях тела (грудная клетка, брюшная полость, перикард, кожа). Часто НВП сопровождается многоводием [3].
НВП при врожденных пороках сердца (ВПС) является результатом сердечной недостаточности у плода. Среди механизмов сердечной недостаточности при ВПС значительное место занимает неадекватное внутрисердечное распределение венозного возврата. Также относительно высока частота диастолической дисфункции сердца. Нередко прогрессированию сердечной недостаточности способствуют врожденные нарушения ритма. Причины, приводящие к сердечной недостаточности при ВПС, можно объединить в три основные группы: 1) нагрузка большими объемами перекачиваемой крови: ВПС с большими дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), тотальный аномальный дренаж легочных вен, недостаточность клапанов сердца; 2) критическая нагрузка сопротивлением (аортальный стеноз, коарктация аорты, легочный стеноз); 3) гипоксическое или ишемическое повреждение миокарда (транспозиция магистральных артерий, аномальное отхождение коронарной артерии).
Причиной неиммунной водянки плода являются такие ВПС, как преждевременное закрытие овального окна, полная форма атриовентрикулярного канала, стеноз аорты, аномалия Эбштейна, опухоли сердца, а также нарушения сердечного ритма (наджелудочковые тахикардии, трепетание, блокады, брадиаритмии, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).
Преждевременное закрытие овального окна
Как известно, во внутриутробном периоде наличие межпредсердного сообщения является обязательным условием нормального развития плода. Преждевременно закрытие его приводит к перегрузке правых и гипоплазии левых отделов сердца, сердечной недостаточности и водянке плода [8]. Одной из возможных ятрогенных причин преждевременного закрытия овального окна является длительное применение токолитической терапии нестероидными противовоспалительными средствами во II и III триместрах беременности.
Следующая группа причин НВП связана с аномалиями развития грудной клетки: врожденный кистозно-аденоматозный порок развития легкого, бронхолегочная секвестрация, диафрагмальная грыжа.
В 58% случаев КАПРЛ приводит к смещению средостения, что может быть причиной сдавления сердца и центральных вен, в результате чего развивается вторичная сердечная недостаточность, проявляющаяся НВП. Частота НВП при КАПРЛ варьирует, по разным данным [9], от 12 до 47% наблюдений.
Другими инфекционными причинами НВП могут быть токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, вирусный гепатит, краснуха, лептоспироз [20]. Описан также редкий случай развития НВП на фоне рецидивирующей герпесвирусной инфекции 2-го типа [21].
Причиной водянки плода могут стать и плацентарные нарушения: хориоангиомы, артериовенозные шунты, травмы плаценты.
Осложнения для матери
Диагностика неиммунной водянки плода
Ультразвуковая диагностика неиммунной водянки основана на обнаружении патологической жидкости и накоплении ее по меньшей мере в двух различных полостях тела плода, с развитием отека подкожной клетчатки не менее 5 мм. Нередко НВП сопровождается плацентомегалией с толщиной ткани не менее 5 см, а также многоводием.
В некоторых ситуациях ультразвуковая диагностика позволяет выявить и причину НВП: пороки сердца, легких, фето-фетальная трансфузия, аритмия или тяжелая анемия. Косвенным признаком анемии плода является повышение пиковой скорости кровотока в средней мозговой артерии.
Помощь в диагностике этиологии НВП может оказать серологическое исследование крови на сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуху, парвовирус В19, а также кордоцентез, позволяющий провести кариотипирование плода и выявить признаки внутриутробной инфекции.
Тактика ведения и прогноз
Лишь в очень редких случаях при НВП возможно хирургическое лечение. Серьезного улучшения можно добиться у плодов с КАПРЛ при внутриутробном удалении пораженной доли легкого. Кроме того,
W. Peranteau и соавт. [24] на небольшой выборке пациенток с КАПРЛ и НВП показали, что у таких плодов существенно увеличивается выживаемость при антенатальной терапии бетаметазоном, однако контролируемых исследований по этому поводу до настоящего времени не проводилось. При некоторых видах тахиаритмий возможна фармакологическая терапия. Тяжелую анемию плода можно компенсировать внутриутробным переливанием эритроцитной массы. Водянка одного плода из двойни при фето-фетальной трансфузии может разрешиться после коагуляции анастомозов.
В большинстве же случаев НВП является фатальным состоянием и вести эту патологию следует выжидательно. НВП с течением времени, как правило, сохраняется в неизменном состоянии или постепенно нарастает, однако описаны случаи и спонтанного ее разрешения [25].
Информация о прогнозе для плодов с неиммунной водянкой крайне скудна, в связи с высокой смертностью. Уровень смертности напрямую зависит от причины НВП. Развитие НВП при наличии множественных пороков сердца сопровождается максимальной смертностью. Гораздо благоприятнее прогноз при НВП на фоне инфекционных процессов [26]. При этом, чем позднее развивается это состояние, тем лучше прогноз. Так, если НВП развивается до 24 нед, перинатальная смертность превышает 95%, а из эуплоидных плодов без структурных аномалий сердца, доживших до 24 нед, выживают около 20% [27].
Вскрытие требуется для всех случаев неиммунной водянки, которые стали причиной смерти плода или новорожденного. Патологоанатомическое заключение будет способствовать не только определению этиологии неиммунной водянки, но и послужит основой для дальнейшего генетического консультирования родителей и прогнозирования рецидивов [28]. Рецидивы идиопатической неиммунной водянки плода редки, хотя были зарегистрированы серии случаев повторения НВП при последующих беременностях. У одной женщины описаны даже три последовательных беременности, осложненных идиопатической НВП [29].
Таким образом, при выявлении НВП пациентка должна быть направлена в стационар третьего уровня для комплексного обследования и, по возможности, выявления причины НВП. Ультразвуковое исследование плодов должно включать тщательную эхокардиографию и допплерометрическое исследование с определением пиковой скорости кровотока в средней мозговой артерии (маркер анемии плода). В некоторых ситуациях выявление причины позволит провести соответствующее лечение. Так, при выявлении признаков анемии у плода возможно внутриутробное переливание крови. При обнаружении НВП следует рекомендовать проведение кордоцентеза и кариотипирования плода для исключения хромосомных аномалий. Кроме того, во всех случаях необъяснимой НВП мать следует обследовать на инфекции и α-талассемию [30].