нефропатия сложного генеза что это и как лечить

Нефропатия

Скидки для друзей из социальных сетей!

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Нефропатией в медицине обозначается поражение почек, лишающее их основной фильтрационной функции в значительной, а при отсутствии своевременного лечения, и в полной степени. Нефропатия – одна из основных причин почечной недостаточности.

Причины и симптомы нефропатии

Нефропатию может вызывать ряд заболеваний, прежде всего, сахарный диабет, эндокринные расстройства, токсические отравления, онкологические заболевания и т.д.

Возникнув на фоне какого-либо заболевания или вследствие того или иного негативного воздействия на здоровье человека, нефропатия может развиваться довольно медленно, первое время не проявляя себя особыми симптомами.

Затем появляются слабость, одышка и утомляемость, головные боли, боли в поясничной области. Человек начинает чаще испытывать жажду.

При дальнейшем развитии нефропатии начинают появляться отёки, возникают проблемы с давлением. Возникает угроза появления хронической почечной недостаточности.

Кроме того, на фоне нефропатии возрастает риск воспалительных заболеваний почек – пиелонефритов.

Консультация нефролога в МедикСити

Консультация нефролога в МедикСити

Консультация нефролога в МедикСити

Диагностика и лечение нефропатии

Чтобы избежать негативных последствий развития нефропатии, необходимо своевременно обращаться к врачу. В тех случаях, когда нефропатия возникает на фоне диабетических или онкологических заболеваний, её появление могут выявить при регулярных обследованиях на основании анализов крови и мочи. Признаками нефропатии являются протеинурия (белок в моче), увеличение плотности мочи и др.

Что же касается тех, кто подвергается риску развития нефропатии вследствие токсических отравлений, радиационного облучения и т.д., то им необходимо помнить о риске возникновения подобных проблем и своевременно обследоваться на предмет выявления возможных негативных последствий.

Беременные женщины также должны следить за своим состоянием – нефропатия может развиться вследствие сильного токсикоза.

Лечение нефропатии осуществляется, как правило, медикаментозным путем в условиях стационара.

Основной задачей при этом является купирование развития почечной недостаточности.

При своевременной медицинской помощи нефропатия полностью излечима, и функции почек могут быть восстановлены.

Важно учитывать, что наиболее эффективным противодействием развитию нефропатии является устранение вызвавших её причин, либо их должная профилактика.

Всё это требует внимания высокопрофессиональных опытных специалистов.

В клинике «МедикСити» к вашим услугам опытные врачи-терапевты, врачи-нефрологи, врачи-иммунологи и другие специалисты, в распоряжении которых первоклассная, оснащённая самым современным оборудованием лечебно-диагностическая база, уникальные методики диагностики и лечения заболеваний урологических, нефрологических и других профилей.

Источник

IgA — нефропатия: причины, симптомы, лечение

IgA-нефропатия является наиболее распространенным типом гломерулонефрита в Европе и чаще всего встречается в молодом и среднем возрасте. Значительно больше страдают от этой опасной патологии мужчины.

Что такое гломерулонефрит?

Термин гломерулонефрит используется для обозначения воспаления почек, которое в основном поражает клубочки — кровеносные сосуды, в которых кровь фильтруется с образованием первичной мочи. Образованная первичная моча затем перерабатывается в системе почечных каналов в выводную мочу.

Таким образом, ежедневно вырабатывается около 150 литров первичной урины, что в итоге приводит к выведению из организма примерно одной сотой количества мочи.

» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/Гломерулонефрит.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/Гломерулонефрит.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/%D0%93%D0%BB%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D1%80%D1%83%D0%BB%D0%BE%D0%BD%D0%B5%D1%84%D1%80%D0%B8%D1%82.jpg?resize=900%2C600&ssl=1″ alt=»Гломерулонефрит» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/Гломерулонефрит.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/Гломерулонефрит.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/Гломерулонефрит.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/01/Гломерулонефрит.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Гломерулонефрит

Как развивается IgA — нефропатия?

Все гломерулонефриты, в том числе IgA — нефропатия, вызваны нарушением работы иммунной системы. Причина этого сбоя в основном неизвестна. В результате этого нарушения в почках скапливаются различные антитела (например, класса IgA), и это вызывает воспалительную реакцию.

Чем IgA — нефропатия отличается от воспаления мочевыводящих путей

В отличие от воспаления мочевыводящих путей, гломерулонефрит не вызывается бактериями и, следовательно, не может лечиться антибиотиками. Другое отличие состоит в том, что воспалительная реакция поражает обе почки симметрично.

Кроме того, гломерулонефрит также имеет наследственную предрасположенность, поэтому нужно обследовать и родственников больного.

Каковы симптомы IgA — нефропатии

В отличие от почечного воспаления и воспаления мочевыводящих путей, гломерулярное воспаление протекает безболезненно и во многих случаях выявляется случайно или, что хуже, уже на стадии почечной недостаточности.

Источник

Диабетическая нефропатия

Под нефропатией вне зависимости от этиологии понимают патологическое изменение тканей почки, нарушение функций клубочкового аппарата. Диабетическая нефропатия является сопутствующей патологией, развивающейся на фоне основного заболевания – сахарного диабета любого типа. Осложнение диагностируют у более, чем 75% пациентов, страдающих сахарным диабетом. Основная причина развития заболевания почек у диабетиков – нарушение липидного и углеводного обмена. Также значение имеет генетическая предрасположенность.

Патогенез диабетической нефропатии

Поскольку нарушения диагностируются и в сосудах почек, и в самом клубочковом аппарате, диабетическую нефропатию подразделяют на:

Хотя негативное воздействие на морфологию и функциональность почек начинается с момента диагностики у больного сахарного диабета, диабетическая нефропатия развивается очень медленно. Биохимические показатели крови и мочи находятся в пределах нормы. Это опасно тем, что к моменту появления явных симптомов и жалоб пациента, специалист диагностирует у больного хроническую почечную недостаточность, которая ведет к инвалидности, регулярному подключению к аппарату искусственной почки или трансплантации донорского органа.

Симптомы диабетической нефропатии

Клинические признаки осложнения проявляются на последних стадиях развития нефропатии, сходны с симптомами почечной недостаточности. Наиболее значимыми из них считаются:

На терминальных стадиях возможно выделения крови с мочой, гипертонические кризы, резкое снижение веса, постоянный зуд.

Для своевременной диагностики и успешного лечения диабетической нефропатии необходимо с момента постановки диагноза «сахарный диабет» обращаться к нефрологу для назначения дополнительных анализов и составления схемы лечения и/или профилактики поражения почек.

Диагностика и лечение диабетической нефропатии

Диагностика патологии проста, включает в себя общие анализы крови и мочи, биохимические анализы этих же жидкостей. Для исключения пиелонефрита, гломерулонефрита и других патологий, этиология которых может быть не связана с прогрессированием сахарного диабета, назначают УЗИ почек. В особо сложных случаях проводят биопсию тканей почки.

Для постановки диагноза важны такие показатели, как скорость клубочковой фильтрации, наличие или отсутствие протеина в моче, уровень содержания креатинина и мочевины в крови.

Лечение включает в себя как прием препаратов, так и следование бессолевой диете с низким содержанием животных жиров. Основными лекарственными средствами, используемыми для терапии диабетической нефропатии, являются ингибиторы АПФ (эналаприл) или антагонисты ангиотензиновых рецепторов (валсартан). Эти препараты помогают нормализовать уровень артериального давления, предотвратить появление инфарктов и инсультов. Следующими необходимыми лекарственными средствами являются препараты из группы статинов, нормализующие уровень холестерина и триглицеридов в крови.

На последних стадиях заболевания назначают перитонеальный диализ и гемодиализ. Пациента ставят на очередь по трансплантации почек.

Прогноз по лечению заболевания относительно благоприятный, при вовремя начатой терапии возможно отсрочить прогрессирование патологии на долгие годы. Однако полного излечения не происходит за счет прогрессирования основного заболевания.

Источник

Гипертензивная нефропатия

Гипертензивная нефропатия – это группа патологических состояний, объединенных сочетанием стойкого повышения артериального давления и поражением выделительной системы вплоть до развития хронической почечной недостаточности. Проявления зависят от формы патологии, обычно наблюдаются симптомы гипертензии (кардиалгии, головные боли, нарушения сердечного ритма) и аномалии водно-солевого обмена (изменения диуреза, появление отеков). Диагностика – анализы, мониторинг давления, ЭКГ, УЗИ, УЗДГ органов мочевыделительной системы. Лечение определяется этиологией и степенью повреждения выделительной системы, включает антигипертензивные средства, ограничение потребления соли, поддерживающие мероприятия.

Общие сведения

Гипертензивная нефропатия является сборным названием почечных патологических состояний, обусловленных стойкой гипертензией первичного характера. Некоторые авторы включают в эту группу также повреждения почек, вызванные вторичным повышением артериального давления. В частности, под данный критерий подходит так называемый «почечный порочный круг» – увеличение артериального давления провоцирует поражение почек, а повреждение юкстагломерулярного аппарата еще больше увеличивает АД. Данный тип нефропатии является вторым по распространенности, в основном поражает лиц пожилого возраста. Женщины страдают несколько чаще мужчин, однако у последних нефропатия осложняется уродинамическими расстройствами. Распространенность и половое распределение заболевания соответствуют эпидемиологии гипертонической болезни.

Причины

Главной причиной гипертензивной нефропатии выступает стойкое повышение артериального давления в течение длительного периода (месяцы и годы). Возникает первичный склероз (первично-сморщенные почки), который и лежит в патогенетической основе нефрологических нарушений. Однако далеко не у всех больных гипертонической болезнью выявляются подобные расстройства, что свидетельствует о наличии определенных сопутствующих факторов, делающих почечные элементы более подверженными влиянию повышенного артериального давления. К таковым в современной урологии относят следующие обстоятельства:

Патогенез

Процессы патогенеза в случае гипертензивной нефропатии сложны и многообразны, что обуславливает богатую и разнообразную клиническую картину этого состояния. Согласно наиболее общепринятому мнению, повышенное артериальное давление негативно влияет на стенки почечных сосудов мелкого калибра, сначала снижая их эластичность, а затем приводя к гиалинозу и склерозу. Это затрудняет питание почечной ткани, стимулирует образование в ней соединительнотканных рубцовых элементов. На поздних этапах происходит отмирание и склероз нефронов и канальцев, количество функционирующих единиц уменьшается, что клинически приводит к развитию ХПН, а морфологически – к картине первично-сморщенной почки.

Дополнительные и сопутствующие патологические процессы (атеросклероз почечных сосудов, ангиопатия при диабете, уродинамические расстройства, воспалительные изменения при пиелонефрите и гломерулонефрите) ускоряют и усугубляют нефропатию. При вовлечении в процесс элементов юкстагломерулярного аппарата увеличивается производство ренина, который повышает уровень давления в артериях посредством активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Это ведет к образованию «порочного круга» и также является фактором, ухудшающим состояние больных с данной патологией.

Симптомы гипертензивной нефропатии

Проявления патологии зачастую стертые, так как нефрогенные симптомы долгое время маскируются жалобами, обусловленными гипертензией, и сопутствующими заболеваниями. Одной из первых жалоб больных данной нефропатией является никтурия – увеличение доли ночного диуреза. Это приводит к тому, что пациент может просыпаться ночью (нередко несколько раз) по причине позывов к мочеиспусканию. Следствием становится снижение качества сна, недосыпание и связанные с ним проявления – понижение трудоспособности, головные боли, раздражительность. Выраженность никтурии тем выше, чем сильнее поражение почек.

По мере прогрессирования гипертензивной нефропатии к симптомам присоединяется задержка жидкости в организме, что проявляется отеками лица. Изначально они возникают по утрам и исчезают в течение нескольких часов после пробуждения, постепенно становятся все более стойкими, сохраняются длительное время. Отеки усугубляет употребление продуктов, способных действовать как осмотический фактор – соленых и пряных блюд, алкогольных напитков. Развитие отеков отражает нарушения водно-солевого обмена, которые могут негативно влиять на течение основного заболевания – артериальной гипертензии. Из-за замедления вывода жидкости и электролитов возрастает объем циркулирующей крови, что усиливает давление на сосудистые стенки.

При длительном течении патологии помимо никтурии и отеков регистрируется уменьшение объема суточного диуреза или количества выделяемой мочи. Больные отмечают уменьшение порций жидкости при каждом мочеиспускании, иногда возможны ложные позывы. Это свидетельствует о значительном снижении скорости клубочковой фильтрации, что указывает на состояние, пограничное с хронической хронической почечной недостаточностью. При ее присоединении помимо вышеперечисленных отеков, головных болей, кардиалгий выявляется неприятный (аммиачный) запах изо рта и от тела больного, возникает кожный зуд, сухость слизистых и кожи.

Осложнения

Наиболее частым осложнением (по мнению ряда авторов – закономерным исходом) гипертензивной нефропатии является хроническая почечная недостаточность (ХПН). Она возникает по причине гибели большинства функциональных единиц почки – нефронов и ишемии органа из-за сосудистых расстройств, приводит к азотемии и ряду метаболических нарушений. Острые формы недостаточности на фоне только лишь гипертензии развиваются крайне редко. Сложные патогенетические взаимоотношения при данной патологии также могут стимулировать развитие мочекаменной болезни, облегчают инфицирование и воспаление (гломерулонефрит, нефрит), уродинамические нарушения.

Диагностика

Определением наличия гипертензивной нефропатии занимается врач-нефролог или кардиолог в зависимости от превалирования проявлений со стороны той или иной системы. В любой ситуации важна тесная кооперация между специалистами для уточнения вопросов диагностики, лечения и составления прогноза заболевания. В целом диагностический процесс можно разделить на две части – определение причин стойкого увеличение уровня АД и наличия обусловленных этим ренальных поражений. С этой целью применяют ряд инструментальных и лабораторных методик:

Дифференциальную диагностику производят с другими видами нефропатии воспалительного и невоспалительного характера. На стадии возникновения ХПН крайне сложно дифференцировать собственно гипертензивную нефропатию от других схожих состояний, поскольку достоверно неизвестно, что возникло первично – заболевание почек или увеличение АД. Для подтверждения диагноза могут назначить определение уровня гормонов, радиоизотопные исследования, другие типы диагностических мероприятий.

Лечение гипертензивной нефропатии

Терапия данного поражения почек комплексная, неразрывно связанная с лечением основной патологии – артериальной гипертензии. Поэтому многие специалисты разрабатывают терапевтические мероприятия в первую очередь с учетом устранения повышенного АД, учитывая факт наличия пониженной клубочковой фильтрации в фармакокинетике применяемых лекарственных средств. Таким образом, лечебная схема при гипертензивной нефропатии является модифицированной версией антигипертензивной терапии и состоит из следующих нелекарственных и фармакологических компонентов:

До начала и во время лечения необходим обязательный мониторинг выделительной функции почек посредством контроля биохимических показателей мочи и крови, требуется регулярная оценка уровня артериального давления. Эффективность лечебных мер максимальна при стойком сохранении уровня АД не более 130/60 и протеинурии не выше 0,5 г/л, даже кратковременные периодические нарушения схемы терапии значительно ухудшают течение заболевания. При развитии признаков ХПН показано назначение гемодиализа и инфузионной терапии.

Прогноз и профилактика

Прогноз относительно благоприятный при соблюдении правил диеты и схемы лечения, регулярном контроле уровня АД, метаболических процессов и биохимических показателей работы почек. Пренебрежение предписаниями специалиста чревато нарастанием почечных нар ушений до уровня ХПН и уремии, возможны осложнения со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем из-за гипертензивных явлений (инфаркты, инсульты). Профилактические мероприятия показаны всем лицам со стойким увеличением уровня АД. К ним относят сдачу общих и биохимических анализов крови и мочи не реже одного раза в 6 месяцев с их последующей интерпретацией врачом-нефрологом. Такой мониторинг позволяет рано выявить признаки поражения почек и скорректировать основную антигипертензивную терапию.

Источник

Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии

«Утверждено»
18 декабря 2014 г.

Рабочая группа

Шилов Е.М. Вице-президент НОНР, главный нефролог РФ, зав. кафедрой нефрологии и гемодиализа ИПО ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения РФ, д.м.н., профессор

Бобкова И.Н. Зав. НИО нефрологии НИЦ, профессор кафедры нефрологии и гемодиализа ИПО ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения РФ, д.м.н., ответственный секретарь НОНР

Колина И.Б. Старший научный сотрудник НИО нефрологии НИЦ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения РФ, к.м.н.

Камышова Е.С. Старший научный сотрудник НИО нефрологии НИЦ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения РФ, к.м.н.

АННОТАЦИЯ

Представленные рекомендации обобщают принятые в мире подходы к диагностике и лечению одного из наиболее распространенных видов гломерулонефрита – IgA-нефропатии. Они cоставлены в соответствии с современными международными [1] и отечественными [2] рекомендациями по лечению гломерулонефритов, основанными на результатах систематических обзоров и мета-анализов релевантных клинических исследований, а также накопленном на сегодняшний отечественном опыте адаптации международных рекомендаций к условиям Российского здравоохранения.

Данные Рекомендации не следует рассматривать в качестве стандарта оказания медицинской помощи, поскольку в существующей клинической практике объем диагностики и лечения определяется индивидуальными особенностями пациентов, доступностью ра зличных лекарственных средств и спецификой конкретного лечебного учреждения. За уместность применения данных Рекомендаций в конкретной ситуации несет ответственность использующий их врач.

ОЦЕНКА СИЛЫ РЕКОМЕНДАЦИЙ И УРОВНЯ ИХ ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ

Для рекомендаций сила указана как уровень 1, 2 или «нет степени» (табл.1), качество доказательной базы обозначено как А, В, С (табл.2).

Таблица 1. Оценка силы рекомендаций (составлена в соответствии с клиническими рекомендациями KDIGO)

Уровень

Оценка рекомендаций

Со стороны пациентов

Со стороны врача

Дальнейшее направление использования

Уровень 1 «Эксперты рекомендуют»

Подавляющее большинство пациентов, оказавшихся в подобной ситуации, предпочли бы следовать рекомендуемым путем и лишь небольшая часть из них отвергли бы этот путь

Подавляющему большинству своих пациентов врач будет рекомендовать следовать именно этим путем

Рекомендация может быть принята в качестве стандарта действия медицинского персонала в большинстве клинических ситуаций

Уровень 2 «Эксперты полагают»

Большая часть пациентов, оказавшихся в подобной ситуации, высказались бы за то, чтобы следовать рекомендуемым путем, однако значительная часть отвергла бы этот путь

Для разных пациентов следует подбирать различные варианты рекомендаций, подходящие именно им. Каждому пациенту необходима помощь в выборе и принятии решения, которое будет соответствовать ценностям и предпочтениям данного пациента

Рекомендации, вероятно, потребуют обсуждения с участием всех заинтересованных сторон до принятия их в качестве клинического стандарта

«Нет градации» (НГ)

Данный уровень применяется в тех случаях, когда в основу рекомендации укладывается здравый смысл исследователя эксперта или тогда, когда обсуждаемая тема не допускает адекватного применения системы доказательств,используемых в клинической практике.

Таблица 2. Оценка качества доказательной базы (составлена в соответствии с клиническими рекомендациями KDIGO)

А – высокое

Эксперты уверены, что наблюдаемый эффект близок к ожидаемому

Эксперты полагают, что наблюдаемый эффект близок к ожидаемому, но может и существенно отличаться

С – низкое

Наблюдаемый эффект может существенно отличаться от ожидаемого эффекта

D – Очень низкое

Ожидаемый эффект очень неопределенный и может весьма далек от наблюдаемого

Методы, используемые для формулировки рекомендаций: Консенсус экспертов

Сокращения:

блокаторы рецепторов ангиотензина II

ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

острая почечная недостаточность

скорость клубочковой фильтрации

терминальная почечная недостаточность

хроническая болезнь почек

хроническая почечная недостаточность

КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10- ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

Класс XIV: Болезни мочеполовой системы

Блок N00-N08: Гломерулярные болезни

Острый нефритический синдром – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий нефритический синдром – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

Рецидивирующая и устойчивая гематурия – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

Хронический нефритический синдром – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

Нефротический синдром – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

Нефритический синдром неуточненный – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках – диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

1. ВВЕДЕНИЕ

IgA-нефропатия (синонимы – IgA-нефрит, болезнь Берже, синфарингитная гематурия) – иммунокомплексный гломерулонефрит, характеризующийся преимущественным отложением в мезангии иммуноглобулина А (IgA), при классическом течении– мезангиальной пролиферацией.

Эпидемиология

Патогенез IgA-нефропатии

Клиническая картина

Основные клинические проявления IgA-нефропатии:

Протеинурия – обычно небольшая ( Таблица 3. Причины вторичной IgA-нефропатии

Заболевания печени: цирроз печени любой этиологии

Заболевания кишечника: целиакия, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит

Болезни кожи: псориаз, герпетиформный дерматит

Заболевания легких и бронхов: саркоидоз, муковисцидоз, идиопатический гемосидероз легких, облитерирующий бронхиолит

рак легкого, гортани, поджелудочной железы, опухоли кишечника

Другие системные и аутоиммунные заболевания: геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, криоглобулинемия, склеродермия, синдром Шегрена, болезнь Бехчета, синдром Рейтера

Заболевания, которые могут сочетаться с IgA-нефропатией: ANCA-васкулиты (гранулематоз Вегенера), диабетическая нефропатия, мембранозная нефропатия.

IgA-нефропатию следует дифференцировать с другими мезангиальными формами ГН и рядом наследственных нефропатий, протекающих с гематурией (синдром Альпорта, болезнь тонких мембран).

Необходимо провести полноценное урологическое обследование для исключения опухолей почек и мочевыводящих путей, аномалий строения и положения почек, мочекаменной болезни, которые могут симулировать клиническую картину IgA-нефропатии, а также сосуществовать с ней.

3.ЛЕЧЕНИЕ

Специфического (этиологического) лечения первичной IgA-нефропатии в настоящее время не существует, основная цель терапии – отсрочить начало заместительной почечной терапии [1].

Рекомендация 3. Тактика лечения больных IgA-нефропатией основывается на оценке риска прогрессирования с помощью клинико-лабораторных и морфологических критериев (НГ).

Установлен ряд факторов, оказывающих наиболее значимое влияние на почечный прогноз у больных IgA-нефропатией 25(табл. 4).

Клинико-лабораторные

Снижение СКФ или повышение уровня креатинина в крови на момент установления диагноза или в течение заболевания

Артериальная гипертензия на момент установления диагноза или в течение заболевания

Персистирующая протеинурия ≥ 1 г/сут

Старший возраст на момент начала заболевания

Генетические

Отягощенный по IgA-нефропатии семейный анамнез;

Носительство генотипа DD полиморфного маркера I/D гена АСЕ.

Морфологические

Светооптическая микроскопия: спайки с капсулой и полулуния, гломерулярный склероз, атрофия канальцев, интерстициальн ый фиброз, утолщение сосудистой стенки

Иммунофлюоресценция:отложения IgA в капиллярных петлях

Электронная микроскопия:мезангиолизис, дефекты гломерулярной базальной мембраны

Для стандартизации выраженности изменений при световой микроскопии, определения прогноза и выбора тактики лечения была разработана Оксфордская классификация IgA-нефропатии [41,42]. Показано, что с неблагоприятным почечным прогнозом (независимо от исходных клинический проявлений, а также уровня ПУ и качества контроля АГ) коррелирует выраженность следующих морфологических изменений (шкала MEST):

мезангиальной гиперклеточности (М: M₀ 0,5);

эндокапиллярной гиперклеточности (Е: E₀ = нет; E₁ = есть);

сегментарного гломерулосклероза (S: S₀ = нет; S₁ = есть);

тубулярной атрофии и интерстициального фиброза (Т: T₀ 50%).

Однако данная классификация не учитывает наличие полулуний и некротизирующих повреждений.

Оксфордская классификация применяется в Европе, Северной Америке, Китае. В нашей стране доказательная база ее валидности недостаточная, необходимы дальнейшие исследования.

Стратификация групп риска больных IgA-нефропатией:

Низкий риск: пациенты без ПУ или с ПУ 0,5-1 г/сут и сохранной функцией почек и/или с умеренно сниженной СКФ (но не 2 ) и/или с АГ.

Отбор больных в группы терапии осуществляется в соответствии с выявленным риском прогрессирования (табл. 5), общий алгоритм лечения представлен на рис. 1.

Больным с изолированной гематурией, а также с сочетанием гематурии с минимальной ПУ ( 0,5 г/сут показана нефропротективная терапия.
Возможно присоединение рыбьего жира.

При ПУ нефротического уровня или персистировании ПУ > 1 г/сут (несмотря на терапию иАПФ/БРА в течение 3-6 мес. и адекватный контроль АД) и СКФ > 50 мл/мин/1,73 м 2 показана иммуносупрессивная терапия.

3.1.Нефропротективная терапия 49

Рекомендация 3.1.1. Предлагается лечение ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) при ПУ от 0,5 до 1 г/сут. (2D)

Рекомендация 3.1.2. Рекомендуется длительное лечение иАПФ или БРА при ПУ > 1 г/сут, с повышением дозы препаратов в зависимости от АД. (1В).

Рекомендация 3.1.3. При IgA-нефропатии целевым следует считать АД 1 г/сут. (НГ)

При отсутствии ответа на монотерапию кортикостероидами (ГКС) тактика дальнейшей иммуносупрессивной терапии не определена, соответствующие рандомизированные клинические исследования не проводились.

Рекомендация 3.2.4. Предлагается не использовать микофенолата мофетил для лечения IgA-нефропатии в качестве препарата «первой линии». (НГ)

3.3.Лечение атипичных форм IgA-нефропатии 75

Болезнь минимальных изменений с депозитами IgA

Рекомендация 3.3.1. У пациентов с НС и выявленными при биопсии признаками болезни минимальных изменений смезангиальными депозитами IgA рекомендуется проводить лечение в соответствии с рекомендациями для болезни минимальных изменений. (2В)

IgA-нефропатия с макрогематурией и ассоциированной с ней ОПН

Рекомендация 3.3.3. Предлагается проводить поддерживающую терапию ОПН при IgA-нефропатии, если при биопсии, выполненной во время эпизода макрогематурии, имеются только признаки острого канальцевого некроза с эритроцитарными цилиндрами в просвете канальцев. (2С)

IgA-нефропатия с полулуниями

Рекомендация 3.3.4. При IgA-нефропатии с быстропрогрессирующим ухудшением функции и выявлением в биоптате полулуний более чем в 50% клубочков предлагается лечение кортикостероидами и циклофосфамидом по схеме, аналогичной схеме лечения АНЦА-васкулитов. (2D)

3.4.Другие виды лечения 86

Диета. Диетические рекомендации разрабатываются индивидуально с учетом особенностей течения заболевания у конкретного больного в соответствии с рекомендациями по лечению ХБП.

Ограничивается потребление соли (до 3–5 г/сут).

Низкоаллергенная диета (ограничение глютена, мяса, молока) не замедляет прогрессирования заболевания, но может быть предложена при сочетании IgA-нефропатии с целиакией (НГ).

По мере снижения функции почек при отсутствии противопоказаний ограничивают потребление белка с пищей: до 0,6 г/кг массы тела/сут при СКФ ниже 60 мл/мин/1,73 м 2 (при условии применения кетоаналогов аминокислот).

Больным с ожирением, гиперлипидемией, снижением толерантности к углеводам, лимитируют употребление животных жиров и легко усваиваемых углеводов.

Отказ от курения и употребления алкоголя.

Устранение очагов инфекции.

Рекомендация 3.4.1. Целесообразна санация очагов инфекции, провоцирующих обострение заболевания. (НГ)

Применение дезагрегантов.

4.ПРОГНОЗ

Течение IgA-нефропатии считают в целом благоприятным. У больных с минимальной ПУ отмечается низкий риск прогрессирования.

Факторы неблагоприятного прогноза обсуждались выше (см. п. 3 «Оценка риска прогрессирования»).

IgA-нефропатия рецидивирует в 20-60% трансплантатов. Рецидив заболевания приводит к ухудшению функции и потере трансплантата в 1,3-16% случаев [11,12].

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Сhapter 10: immunoglobulin A nephropathy. Kidney Int Suppl 2012;2: S209-S217.

Мухин Н.А., Козловская Л.В., Шилов Е.М. и др. Рациональная фармакотерапия в нефрологии. Рук. для практикующих врачей. М.: Литерра, 2006; 896 с.

Li P.K., Ho K.K., Szeto C.C. et al. Prognostic indicators of IgA nephropathy in the Chinese–clinical and pathological perspectives. Nephrol Dial Transplant 2002; 17: 64– 69.

Nair R., Walker P.D. Is IgA nephropathy the commonest primary glomerulopathy among young adults in the USA? Kidney Int 2006; 69:1455–1458.

Maisonneuve P., Agodoa L., Gellert R. et al. Distribution of primary renal diseases leading to end-stage renal failure in the United States, Europe, and Australia/New Zealand: results from an international comparative study. Am J Kidney Dis 2000;35:157- 65.

Waldherr R., Rambausek M., Duncker W.D., Ritz E. Frequency of mesangial IgA deposits in a non-selected autopsy series. Nephrol Dial Transplant 1989; 4: 943–946.

Suzuki K., Honda K., Tanabe K. et al. Incidence of latent mesangial IgA deposition in renal allograft donors in Japan. Kidney Int 2003; 63: 2286–2294.

J ennette J.C., Wall S.D., Wilkman A.S. Low incidence of IgA nephropathy in blacks. Kidney Int 1985; 28:944-50.

D ’Amico G., Colasanti G., Barbiano di Belgioioso G. et al. Long-term follow-up of IgA mesangial nephropathy: clinico-histological study in 374 patients. Semin Nephrol 1987; 7: 355-8.

Ibels L.S., Gyory A.Z. IgA nephropathy: analysis of the natural history, important factors in the progression of renal disease, and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1994; 73: 79-102.

Choy B.Y., Chan T.M., Lai K.N. Recurrent glomerulonephritis after kidney transplantation. Am J Transplant 2006; 6: 2535-2542.

Moroni G., Longhi S., Quaglini S., et al. The long-term outcome of renal transplantation of IgA nephropathy and the impact of recurrence on graft survival. Nephrol Dial Transplant 2013; 28: 1305-1314.

Suzuki H., Kiryluk K., Novak J. et al. The pathophysiology of IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 2011; 22: 1795-803.

Novak J., Julian B.A., Mestecky J., Renfrow M.B. Glycosylation of IgA1 and pathogenesis of IgA nephropathy. Semin Immunopathol 2012; 34: 365-82.

Boyd J.K., Cheung C.K., Molyneux K. et al. An update on the pathogenesis and treatment of IgA nephropathy. Kidney Int 2012; 81: 833-43.

Gharavi A.G., Yan Y., Scolari F. et al. IgA nephropathy, the most common cause of glomerulonephritis, is linked to 6q22-23. Nat Genet 2000; 26: 354–357.

Bisceglia L., Cerullo G., Forabosco P. et al. Genetic heterogeneity in Italian families with IgA nephropathy: suggestive linkage for two novel IgA nephropathy loci. Am J Hum Genet 2006; 79: 1130–1134.

Szeto C.C., Lai F.M., To K.F. et al. The natural history of immunoglobulin a nephropathy among patients with hematuria and minimal proteinuria. Am J Med 2001; 110: 434-437.

Donadio J.V., Grande J.P. IgA nephropathy. N Engl J Med 2002; 347: 738-748.

Wyatt R.J., Julian B.A. IgA nephropathy. N Engl J Med 2013; 368: 2402-2414.

Habib R., Niaudet P., Levy M. Schцnlein-Henoch purpura nephritis and IgA nephropathy. In: Tisher C, Brenner BM, eds. Renal pathology. Philadelphia: J.B. Lippincott, 1994: 472-523.

D’Amico G. Influence of clinical and histological features on actuarial renal survival in adult patients with idiopathic IgA nephropathy, membranous nephropathy, and membranoproliferative glomerulonephritis: survey of the recent literature. Am J Kidney Dis 1992; 20: 315-323.

Berthoux F., Mohey H., Laurent B. et al. Predicting the risk for dialysis or death in IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 2011; 22: 752-761.

Wakai K., Kawamura T., Endoh M. et al. A scoring system to predict renal outcome in IgA nephropathy: from a nationwide prospective study. Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 2800-2808.

Coppo R., D’Amico G. Factors predicting progression of IgA nephropathies. J Nephrol 2005; 18: 503-512.

Bartosik L.P., Lajoie G., Sugar L., Cattran D.C. Predicting progression in IgA nephropathy. Am J Kidney Dis 2001; 38: 728-735.

Ikee R., Kobayashi S., Saigusa T. et al. Impact of hypertension and hypertension-related vascular lesions in IgA nephropathy. Hypertens Res 2006; 29: 15-22.

Donadio J.V., Bergstralh E.J., Grande J.P., Rademcher D.M. Proteinuria patterns and their association with subsequent end-stage renal disease in IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 2002; 17: 1197-1203.

Le W., Liang S., Hu Y. et al. Long-term renal survival and related risk factors in patients with IgA nephropathy: results from a cohort of 1155 cases in a Chinese adult population. Nephrol Dial Transplant 2012; 27: 1479-1485.

Maixnerova D., Bauerova L., Skibova J. et al. The retrospective analysis of 343 Czech patients with IgA nephropathy—​one centre experience. Nephrol Dial Transplant 2012; 27: 1492-1498.

Harden P.N., Geddes C., Rowe P.A. et al. Polymorphisms in angiotensin-converting- enzyme gene and progression of IgA nephropathy. Lancet 1995; 345: 1540-1542.

Hunley T.E., Julian B.A., Phillips J.A. 3rd. et al. Angiotensin converting enzyme gene polymorphism: potential silencer motif and impact on progression in IgA nephropathy. Kidney Int 1996; 49: 571-577.

Bonnet F., Deprele C., Sassolas A. et al. Excessive body weight as a new independent risk factor for clinical and pathological progression in primary IgA nephritis. Am J Kidney Dis 2001; 37: 720-727.

Syrjänen J., Mustonen J., Pasternack A. Hypertriglyceridaemia and hyperuricaemia are risk factors for progression of IgA 48. nephropathy. Nephrol Dial Transplant 2000; 15: 34-42.

Yamamoto R., Nagasawa Y., Shoji T. et al. Cigarette smoking and progression of IgA nephropathy. Am J Kidney Dis 2010; 56: 313-324.

Daniel L., Saingra Y., Giorgi R. et al. Tubular lesions determine prognosis of IgA nephropathy. Am J Kidney Dis 2000; 35: 13-20.

Weber C.L., Rose C.L., Magil A.B. Focal segmental glomerulosclerosis in mild IgA nephropathy: a clinical-pathologic study. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 483-488.

Lee H.S., Lee M.S., Lee S.M. et al. Histological grading of IgA nephropathy predicting renal outcome: revisiting H. S. Lee’s glomerular grading system. Nephrol Dial Transplant 2005; 20: 342-348.

Manno C., Strippoli G.F., D’Altri C. et al. A novel simpler histological classification for renal survival in IgA nephropathy: a retrospective study. Am J Kidney Dis 2007; 49: 763- 775.

Working Group of the International IgA Nephropathy Network and the Renal Pathology Society, Cattran D.C., Coppo R. et al. The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations, and classification. Kidney Int 2009; 76: 534- 545.

Working Group of the International IgA Nephropathy Network and the Renal Pathology Society, Roberts I.S., Cook H.T. et al. The Oxford classification of IgA nephropathy: pathology definitions, correlations, and reproducibility. Kidney Int 2009; 76: 546-556.

Reid S., Cawthon P.M., Craig J.C. et al. Non-immunosuppressive treatment for IgA nephropathy. Cochrane Database Syst Rev 2011; CD003962.

Kunz R., Friedrich C., Wolbers M., Mann J.F. Meta-analysis: effect of monotherapy and combination therapy with inhibitors of the renin angiotensin system on proteinuria in renal disease. Ann Intern Med 2008; 148: 30-48.

Kanno Y., Okada H., Saruta T., Suzuki H. Blood pressure reduction associated with preservation of renal function in hypertensive patients with IgA nephropathy: a 3-year follow-up. Clin Nephrol 2000; 54: 360-365.

Praga M., Gutiérrez E., González E. et al. Treatment of IgA nephropathy with ACE inhibitors: a randomized and controlled trial. J Am Soc Nephrol 2003; 14: 1578-1583.

Li P.K., Leung C.B., Chow K.M. et al. Hong Kong study using valsartan in IgA nephropathy (HKVIN): a double-blind, randomized, placebo-controlled study. Am J Kidney Dis 2006; 47: 751-760.

Coppo R., Peruzzi L., Amore A. et al. IgACE: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880-1888.

Cattran D.C. Is proteinuria reduction by angiotensin-converting enzyme inhibition enough to prove its role in renal protection in IgA nephropathy? J Am Soc Nephrol 2007;18:1633-1634.

Li P.K., Kwan B.C., Chow K.M. et al. Treatment of early immunoglobulin A nephropathy by angiotensin-converting enzyme inhibitor. Am J Med 2013; 126: 162-168.

Catapano F., Chiodini P., De Nicola L. et al. Antiproteinuric response to dual blockade of the renin-angiotensin system in primary glomerulonephritis: meta-analysis and metaregression. Am J Kidney Dis 2008; 52: 475-485.

Donadio J.V. Jr, Bergstralh E.J., Offord K.P. et al. A controlled trial of fish oil in IgA nephropathy. Mayo Nephrology Collaborative Group. N Engl J Med 1994; 331: 1194- 1199.

Donadio J.V. Jr, Larson T.S., Bergstralh E.J., Grande J.P. A randomized trial of high- dose compared with low-dose omega-3 fatty acids in severe IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 2001; 12: 791-799.

Ferraro P.M., Ferraccioli G.F., Gambaro G. et al. Combined treatment with renin- angiotensin system blockers and polyunsaturated fatty acids in proteinuric IgA nephropathy: a randomized controlled trial. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 156-160.

Floege J., Eitner F. Present and future therapy options in IgA-nephropathy. J Nephrol 2005; 18: 354-361.

Locatelli F., Del Vecchio L., Pozzi C. The patient with IgA glomerulonephritis-what is the role of steroid treatment? Nephrol Dial Transplant 1999; 14: 1057-1060.

Lv J., Xu D., Perkovic V. et al. Corticosteroid therapy in IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 2012; 23: 1108-1114.

Pozzi C., Andrulli S., Del Vecchio L. et al. Corticosteroid effectiveness in IgA nephropathy: long-term results of a randomized, controlled trial. J Am Soc Nephrol 2004; 15:157-163.

Manno C., Torres D.D., Rossini M. et al. Randomized controlled clinical trial of corticosteroids plus ACE-inhibitors with long-term follow-up in proteinuric IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 2009; 24: 3694-3701.

Lai K.N., Lai F.M., Ho C.P., Chan K.W. Corticosteroid therapy in IgA nephropathy with nephrotic syndrome: a long-term controlled trial. Clin Nephrol 1986; 26: 174-180.

Mustonen J., Pasternack A., Rantala I. The nephrotic syndrome in IgA glomerulonephritis: response to corticosteroid therapy. Clin Nephrol 1983; 20: 172-176.

Cheng I.K., Chan K.W., Chan M.K. Mesangial IgA nephropathy with steroid-responsive nephrotic syndrome: disappearance of mesangial IgA deposits following steroid-induced remission. Am J Kidney Dis 1989; 14: 361-364.

Walker R.G., Yu S.H., Owen J.E., Kincaid-Smith P. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin: a two-year prospective trial. Clin Nephrol 1990; 34: 103-107.

Ballardie F.W., Roberts I.S. Controlled prospective trial of prednisolone and cytotoxics in progressive IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 2002; 13: 142-148.

Yoshikawa N., Honda M., Iijima K. et al. Steroid treatment for severe childhood IgA nephropathy: a randomized, controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2006; 1: 511-517.

Pozzi C., Andrulli S., Pani A. et al. Addition of azathioprine to corticosteroids does not benefit patients with IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 2010; 21: 1783-1790.

Floege J., Eitner F. Combined immunosuppression in high-risk patients with IgA nephropathy? J Am Soc Nephrol 2010; 21: 1604-1606.

Floege J., Eitner F. Current therapy for IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 2011; 22: 1785-1794.

Kamei K., Nakanishi K., Ito S. et al. Long-term results of a randomized controlled trial in childhood IgA nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 1301-1307.

Maes B.D., Oyen R., Claes K. et al. Mycophenolate mofetil in IgA nephropathy: results of a 3-year prospective placebo-controlled randomized study. Kidney Int 2004; 65: 1842- 1849.

Tang S.C., Tang A.W., Wong S.S. et al. Long-term study of mycophenolate mofetil treatment in IgA nephropathy. Kidney Int 2010; 77: 543-549.

Dal Canton A., Amore A., Barbano G. et al. One-year angiotensin-converting enzyme inhibition plus mycophenolate mofetil immunosuppression in the course of early IgA nephropathy: a multicenter, randomised, controlled study. J Nephrol 2005; 18: 136-140.

Lai K.N., Lai F.M., Li P.K., Vallance-Owen J. Cyclosporin treatment of IgA nephropathy: a short term controlled trial. Br Med J (Clin Res Ed) 1987; 295: 1165-1168.

Kim Y.C., Chin H.J., Koo H.S., Kim S. Tacrolimus decreases albuminuria in patients with IgA nephropathy and normal blood pressure: a double-blind randomized controlled trial of efficacy of tacrolimus on IgA nephropathy. PLoS One 2013; 8: e71545.

Welch T.R., McAdams A.J., Berry A. Rapidly progressive IgA nephropathy. Am J Dis Child 1988; 142: 789-793.

Lai K.N., Lai F.M., Leung A.C. et al. Plasma exchange in patients with rapidly progressive idiopathic IgA nephropathy: a report of two cases and review of literature. Am J Kidney Dis 1987; 10: 66-70.

Roccatello D., Ferro M., Coppo R. et al. Report on intensive treatment of extracapillary glomerulonephritis with focus on crescentic IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 1995; 10: 2054-2059.

McIntyre C.W., Fluck R.J., Lambie S.H. Steroid and cyclophosphamide therapy for IgA nephropathy associated with crescenteric change: an effective treatment. Clin Nephrol 2001; 56: 193-198.

Tumlin J.A., Lohavichan V., Hennigar R. Crescentic, proliferative IgA nephropathy: clinical and histological response to methylprednisolone and intravenous cyclophosphamide. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: 1321-1329.

Xie Y., Nishi S., Ueno M. et al. The efficacy of tonsillectomy on long-term renal survival in patients with IgA nephropathy. Kidney Int 2003; 63: 1861-1867.

Rasche F.M., Schwarz A., Keller F. Tonsillectomy does not prevent a progressive course in IgA nephropathy. Clin Nephrol 1999; 51: 147-152.

Kawamura T., Yoshimura M., Miyazaki Y. et al. A multicenter randomized controlled trial of tonsillectomy combined with steroid pulse therapy in patients with immunoglobulin A nephropathy. Nephrol Dial Transplant 2014; 29: 1546-1553.

Zand L., Fervenza F.C. Does tonsillectomy have a role in the treatment of patients with immunoglobulin A nephropathy? Nephrol Dial Transplant 2014; 29:1456-1459.

Wang Y., Chen J., Wang Y. et al. A meta-analysis of the clinical remission rate and long- term efficacy of tonsillectomy in patients with IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 2011; 26: 1923-1931.

Ferri C., Puccini R., Longombardo G. et al. Low-antigen-content diet in the treatment of patients with IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 1993; 8: 1193-1198.

Coppo R., Roccatello D., Amore A. et al. Effects of a gluten-free diet in primary IgA nephropathy. Clin Nephrol 1990; 33: 72-86.

Источник

• ← нефропатия с потерей белка у кошек что это
• нефропатия сложного генеза что это такое →

Качество доказательной базы	Значение