Значение слова «клоака»
1. Подземный канал для стока нечистот в древнем Риме. || Помойная яма, свалка нечистот.
2. О загрязненном, запущенном помещении, месте. || Книжн. О безнравственной, пошлой среде.
3. Биол. Выводное отверстие, общее для кишечника и мочеполовых органов у некоторых видов животных.
Источник (печатная версия): Словарь русского языка: В 4-х т. / РАН, Ин-т лингвистич. исследований; Под ред. А. П. Евгеньевой. — 4-е изд., стер. — М.: Рус. яз.; Полиграфресурсы, 1999; (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
Из рыб клоаку имеют только акулы, скаты и двоякодышащие. Её также имеют все земноводные, пресмыкающиеся и птицы, а из современных млекопитающих — только однопроходные (Monotremata) и афросорициды (Afrosoricida). У остальных млекопитающих клоака имеется только в начале зародышевого развития; позже она разделяется на мочеполовой синус и конечный отдел прямой кишки, открывающиеся наружу самостоятельными отверстиями: мочеполовым и заднепроходным (анальным).
Стенка клоаки выстлана многослойным эпителием. Из-за выпячивания брюшной стенки клоаки у земноводных образуется мочевой пузырь, а у зародышей амниот — аллантоис.
КЛОА’КА, и, ж. [латн. cloaca]. 1. Подземный канал для стока нечистот в городах (истор.). 2. Место, загрязненное нечистотами, запущенное в санитарном отношении. Как вы можете жить в такой клоаке? 3. перен. Безнравственное общество, среда (книжн.). 4. Выводное отверстие, общее для кишечника и мочеполовых органов у нек-рых видов животных (зоол.).
Источник: «Толковый словарь русского языка» под редакцией Д. Н. Ушакова (1935-1940); (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
клоа́ка I
1. истор. в Древнем Риме — подземный канал для стока нечистот ◆ Иные бегут в ретирадные места и кидаются в клоаки, иные держатся внутри этих клоак, уцепившись пальцами за доски верхней настилки, и висят под ними всем телом на воздухе в самом напряжённом и отчаянном положении, но зато невидимые для ищущего глаза. В. В. Крестовский, «Петербургские трущобы. Книга о сытых и голодных. Роман в шести частях. Ч. 5.», 1867 г. (цитата из НКРЯ) ◆ Знаменитая римская канализация — Клоака Максима — построена в VII–VI веках до нашей эры и просуществовала 1000 лет. А. Алексеев, «Откуда взялась римская империя // «Наука и жизнь», 2008» (цитата из НКРЯ) ◆ Тут и клоаки, где шли сточные воды, и Форум, и Капитолий, и христианские базилики, и Рим папский, и Рим освобождения Италии. В. И. Мухина, «Воспоминания Веры Мухиной (1939–1940) // «Искусство», 1957» (цитата из НКРЯ)
2. перен. что-либо крайне отвратительное (грязное место, аморальная, безнравственная среда и т. п.) ◆ В первый же день по приезде пошёл я по разным этим клоакам, ну, после семи-то лет так и набросился. Ф. М. Достоевский, «Преступление и наказание», 1866 г. ◆ Редакции — это кухни, или еще хуже — клоаки, ватер-клозеты литературы. К. Н. Леонтьев, «Моя литературная судьба», 1875 г. (цитата из НКРЯ)
3. анат. расширенная конечная часть задней кишки с впадающими в неё протоками мочевых и половых органов у некоторых позвоночных животных ◆ До сих пор пол свистящих уток в зоопарках определяли либо с помощью выворачивания клоаки, либо анализируя ДНК, выделенную из крови или свежих перьев. коллективный, «Спектр утиного свиста // «Наука и жизнь», 2009» (цитата из НКРЯ)
Делаем Карту слов лучше вместе
Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!
Спасибо! Я стал чуточку лучше понимать мир эмоций.
Вопрос: лаборант — это что-то нейтральное, положительное или отрицательное?
Клоака (биология)
Клоака (от лат. cloaca — подземный канал для стока нечистот) — расширенный конечный участок задней кишки, куда впадают протоки мочеполовой системы. Из рыб клоаку имеют только акулы и двоякодышащие. Также её имеют все земноводные, пресмыкающиеся и птицы, из млекопитающих — только однопроходные (Monotremata).
Смотреть что такое «Клоака (биология)» в других словарях:
КЛОАКА — (от лат. cloaca труба для стока нечистот), открывающаяся наружу расширенная конечная часть задней кишки многих позвоночных круглоротых (миксин, личинок миног) и нек рых рыб (акул, скатов, двоякодышащих, самцов латимерии, морских игл), всех… … Биологический энциклопедический словарь
Птицы* — (Aves). Содержание статьи: Характеристика. Покровы и перья. Скелет и мускулатура. Нервная система и органы чувств. Органы пищеварения. Органы дыхания и кровообращения. Органы выделения и размножения. Классификация. Палеонтология. Географическое… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
Птицы — (Aves). Содержание статьи: Характеристика. Покровы и перья. Скелет и мускулатура. Нервная система и органы чувств. Органы пищеварения. Органы дыхания и кровообращения. Органы выделения и размножения. Классификация. Палеонтология. Географическое… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона
АНАТОМИЯ СРАВНИТЕЛЬНАЯ — называемая также сравнительной морфологией, это изучение закономерностей строения и развития органов путем сопоставления различных видов живых существ. Данные сравнительной анатомии традиционная основа биологической классификации. Под морфологией … Энциклопедия Кольера
ЗЕМНОВОДНЫЕ — амфибии (Amphibia), класс наземных позвоночных, обычно сохраняющих в онтогенезе стадию водной личинки; б. или м. тесная связь с водной средой характерна для большинства видов 3. и во взрослом состоянии. 3. произошли от древних кистепёрых рыб в… … Биологический энциклопедический словарь
ПТИЦЫ — (Aves), класс позвоночных животных. Ведут начало, по видимому, от триасовых пресмыкающихся отр. псев дозухий. Остатки ископаемых П. редки и малочисленны, первые находки отпечаток пера и скелет юрского археоптерикса. По нек рым морфологич.… … Биологический энциклопедический словарь
Подкласс Прозостомата (Prosostomata) — В переводе на русский язык название этого подкласса означает переднеротые. В названии отражена характерная особенность строения его представителей: ротовое отверстие трематод открывается на переднем конце тела на дне ротовой присоски.… … Биологическая энциклопедия
КЛАСС ПАУКООБРАЗНЫЕ ИЛИ АРАХНИДЫ (ARACHNIDA) — Паукообразные, или арахниды (Агаchnida)1, это собрание всех наземных хелицеровых. Латинское название класса, в этой транскрипции теперь более принятое, прежде писалось Arachnoidea. Арахна по гречески «паук». В… … Биологическая энциклопедия
Экстрофия клоаки: опыт одного центра
Введение
Экстрофия клоаки – крайне редкая и сложная аномалия. Мы проанализировали истории болезни 23 детей с данным заболеванием, которые проходили лечение в нашем центре по предмет анатомического типа аномалии, сочетанных аномалий, проведенного хирургического лечения и его исходов.
Материалы и методы
В исследование были включены 14 мальчиков. Семнадцать детей были рождены преждевременно со средней массой тела 1,92 кг. Мы проанализировали гестационный возраст, вес при рождении, положение площадки мочевого пузыря и сочетанные аномалии. Оперативное лечение включало в себя закрытие мочевого пузыря, тубуляризация кишечника с формированием терминальной колостомы и реконструкция передней брюшной стенки. Мы оценили результаты первичной операции, функцию кишечника и результаты повторных операций.
Результаты
Положение площадки мочевого пузыря было латеральным у 11 пациентов, сверху у 4 и снизу у 8 пациентов. Сочетанные аномалии были выявлены у 19 пациентов. Четыре пациенты были поздно доставлены в клинику (>5 дней). Пять детей умерли в раннем послеоперационном периоде, у всех были выраженные сочетанные аномалии. Четверо из них родились преждевременно с массой тела 1,4 кг. Родители двух детей отказались от лечения. Одноэтапная операция была выполнена у 15 пациентов. Пять пациентов умерли после операции из-за сочетанных аномалий, незрелости и сепсиса. Один пациент ожидает лечения. Шесть пациентов наблюдали 3–42 месяца, им планируется проведения дальнейших реконструктивно пластических операций. Четверо пациентов не наблюдаются.
Заключение
Недоношенность, позднее обращение в клинику и сепсис – основные причины смертности у данной группы пациентов. Согласно нашему опыту одноэтапная операция без остеотомии дает удовлетворительные результаты.
Cloacal exstrophy: A single center experience
Публикации в СМИ
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту •• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая •• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование •• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель •• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника
Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies
Код вставки на сайт
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту •• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая •• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование •• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель •• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника
Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies
Персистирующая клоака
Персистирующая клоака – это редкая врожденная аномалия у девочек, для которой характерно слияние уретры, влагалища и прямой кишки в единую полость. Порок формируется на втором месяце внутриутробного развития, его точные причины пока не выяснены. Патология проявляется отсутствием ануса в привычном месте, выделением мочи и мекония из единого отверстия между гипоплазированных половых губ. Для диагностики заболевания назначается ультразвуковое исследование, инвертограмма, ЭхоКГ и ЭКГ. Коррекция аноректальной аномалии выполняется хирургическим путем, способ и тактика лечения подбираются с учетом типа порока.
МКБ-10
Общие сведения
Персистирующая клоака (ПК) считается наиболее тяжелым вариантом аноректальных мальформаций у девочек. По разным данным, она диагностируется с частотой от 1:40000 до 1:250000 живорожденных младенцев. В 80% случаев заболевание сочетается с врожденными пороками развития других органов. Несмотря на низкую частоту встречаемости, патология представляет серьезную проблему для современной педиатрии и детской хирургии: приводит к критическим нарушениям функционирования кишечника и мочеполового тракта, требует сложной и многоэтапной коррекции.
Причины
Для большинства врожденных пороков не установлены четкие этиологические факторы. Развитие аномалий аногенитального тракта связывают с воздействием тератогенных факторов в первом триместре беременности. Наиболее значимые причины появления персистирующей клоаки: острые инфекционные болезни у матери, токсикоз беременности, наличие вредных привычек. Имеет значение прием лекарств с тератогенным действием, нелеченая гинекологическая патология.
В последние годы особое внимание обращают на генеалогический анамнез в ближайших 2-х поколениях, поскольку в 80% случаев родственники пациентов страдают тяжелыми болезнями толстого кишечника. Чаще всего отягощенный семейный анамнез включает хронические запоры неуточненной этиологии, разнообразные аноректальные пороки, хронический колит. Реже у родственников наблюдалась болезнь Гиршпрунга, долихосигма.
Патогенез
Образование персистирующей клоаки происходит на раннем этапе развития эмбриона в сроки от 4-й до 8-й недель внутриутробной жизни. В норме происходит разделение клоаки на прямую кишку и урогенитальный синус, образование естественных отверстий в клоакальной мембране. При нарушении этого процесса наблюдается атрезия ануса, сохраняется сообщение между прямой кишкой и урогенитальным синусом. Аномалия сопровождается аплазией или гипоплазией влагалища.
Классификация
По результатам Согласительной Крикенбекской классификации аноректальных пороков развития (Германия, 2005 г.), заболевание относится к основной клинической группе аномалий. Персистирующая клоака характеризуется многообразием вариантов слияния полых тазовых органов, на основании чего в клинической практике выделяют следующие типы:
Симптомы персистирующей клоаки
Признаки аноректального порока определяются в раннем неонатальном периоде. При осмотре обнаруживают отсутствие анального отверстия. Часто наблюдается недоразвитие наружных половых органов, слабо выраженная половая щель и клитор. Отверстие клоаки расположено непосредственно под клитором. У части новорожденных девочек наблюдается нормальное развитие половых губ и клитора, а единственным признаком аномалии является отсутствие ануса.
Из клоакального канала выделяются меконий и моча. Зачастую у новорожденных определяются признаки кишечной непроходимости. В течение суток перестает отходить меконий и газы, постепенно нарастает вздутие живота, ребенок становится беспокойным и отказывается от еды. Постепенно развивается рвота желудочным содержимым, желчью и каловыми массами. На фоне такой симптоматики у младенца прогрессирует эксикоз и токсикоз.
Осложнения
До 90% детей имеют урологические проблемы, такие как пиелонефрит, дисплазия почек, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. С такой же частотой у девочек развиваются патологии половых органов: отсутствие или удвоение влагалища, перерастяжение влагалища, аномалии строения матки. Персистирующая клоака может сопровождаться пороками развития сердца, пищевода, позвоночника.
У 100% детей наблюдаются признаки вторичных иммунодефицитных состояний. Клинические маркеры этого состояния включают рецидивирующие респираторные инфекции, бактериальные поражения кожи и подкожной клетчатки, микозы различной локализации. Дети с отягощенным акушерским анамнезом зачастую страдают гипохромной анемией, гипопротеинемией, нарушениями электролитного состава крови.
Общая летальность при аноректальных пороках достигает 17-18%. Наиболее высокий уровень смертности детей наблюдается при полной форме слияния и длинном канале персистирующей клоаки, когда не удается достичь адекватной коррекции порока. В послеоперационном периоде гнойно-септические состояния возникают у 57-68% детей. Их появление связано как с травматичностью операции, так и со снижением общей реактивности организма.
Диагностика
Обследование пациентов с подозрением на персистирующую клоаку проводится врачом-неонатологом совместно с детским хирургом. Диагностическая программа начинается с детального сбора анамнеза беременности и родов, генеалогического анамнеза. При физикальном осмотре выявляется атрезия ануса, инфантилизм половых органов. Для подтверждения диагноза назначаются:
Лечение персистирующей клоаки
Хирургическое лечение
Операция по восстановлению нормальной анатомии органов мочеполовой и пищеварительной системы является единственным радикальным способом коррекции персистирующей клоаки. Основополагающими факторами выбора хирургической тактики являются протяженность общего клоакального канала, анатомический вариант аномалии, наличие осложнений. По возможности лечение выполняется путем одномоментной операции, однако зачастую требуются повторные этапы.
С развитием эндоскопических технологий в детской хирургии многие этапы оперативного лечения проводятся лапароскопическим способом, что снижает травматизацию тканей, обеспечивает оптимальный функциональный результат. Основные цели коррекции:
Для предупреждения непроходимости могут быть сформированы превентивные кишечные стомы.
Консервативная терапия
Медикаментозное лечение в послеоперационном периоде включает ежедневные перевязки раны на промежности, антисептическую обработку швов, промывание мочевого катетера. Для профилактики и устранения гнойных осложнений применяется антибактериальная терапия по индивидуальным схемам. По показаниям пациентам назначаются противовирусные и противогрибковые препараты.
Прогноз и профилактика
При коротком клоакальном канале и успешном проведении операции удается восстановить нормальное мочеиспускание и дефекацию, обеспечить правильное развитие сексуальной и репродуктивной функции. В случае грубых анатомических аномалий, сопровождающихся другими пороками развития, прогноз менее благоприятный. Ввиду редкости персистирующей клоаки и отсутствия информации о точных причинах ее формирования, меры профилактики не разработаны.
