Что такое медуллобластома у ребенка

Обзор онкологических заболеваний медуллобластомы

Вам поставили диагноз: медуллобластома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидности опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат медуллобластому

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Медуллобластома

Медуллобластома – это злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивается из эмбриональных клеток, поэтому встречается преимущественно в детском возрасте и составляет примерно 1 из 5 (20%) всех опухолей мозга у детей. Редко медуллобластома встречается и у взрослых. Медуллобластомы развиваются в мозжечке, в той части черепа, которая называется «задней черепной ямкой», и являются одними из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга..

Симптомы медуллобластомы

Первые симптомы любой опухоли головного мозга, как правило, связаны с повышением внутричерепного давления, что вызывает головную боль, тошноту, рвоту (обычно по утрам), проблемы со зрением и другие симптомы. Дети быстро устают, жалуются на слабость и становятся раздражительными. Так как мозжечок является частью мозга, которая управляет мышечной координации, медуллобластома может вызвать проблемы при ходьбе, нарушение речи. Другими специфическими симптомами, связанными с медуллобластомой, являются нистагм, скованность в шее, мышечная слабость. Симптомы, их выраженность и проявления будут зависеть от размера и расположения опухоли головного мозга.

Диагностика медуллобластомы

Лечение медуллобластомы

Прогноз

Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса, наличия метастазов, возраста пациента, возможности проведения радикальной операции. При раннем начале полноценного лечения пациентов пятилетняя выживаемость составляет около 75%.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Источник

Что такое медуллобластома у ребенка

Медуллобластома составляет 14-20% внутричерепных опухолей у детей и занимает второе по частоте место среди опухолей задней черепной ямки после мозжечковой астроцитомы. Медуллобластома чаще всего возникает в первую декаду жизни и в два раза чаще встречается у мальчиков. Отмечены случаи у новорожденных.

Медуллобластома является злокачественной быстро растущей опухолью, происходящей из недифференцированных нервных клеток. Точная гистологическая классификация затруднительна из-за примитивной природы опухоли. Часто медуллобластому относят к примитивным нейроэктодермальным опухолям (ПНЭО), хотя по современным представлениям она имеет как гистологические, так и молекулярные отличия (Rostomily et al., 1997; Nicholson et al., 1999). Последние включают аномалии 17 хромосомы, в противоположность мутациям гена HASH1, распространенным при ПНЭО и не встречающимся при медуллобластомах (Cohen и Duffner, 1994; Ellison et al., 2003).

Идентификация мутации РТСН1 при спорадических медуллобластомах выявила роль мутаций сигнального пути «sonic hedgehog». Генетическое нарушение этого пути при медуллобластоме приводит к патологической активации сигнального каскада и туморогенным эффектам (Taipale и Beachy, 2001). Стадирование медуллобластомы имеет особую прогностическую важность и определяет тактику лечения (Packer et al., 1999). Опухоль слабо отграничена от нормальных тканей. В опухоли обнаруживается обилие мелких округлых клеток без определенного паттерна, с частыми митотическими фигурами. Медуллобластома обычно возникает в черве мозжечка в области крыши четвертого желудочка.

Она распространяется к дорсальной части червя и в просвет четвертого желудочка, вызывая гидроцефалию. Часто возникают метастазы по пути оттока СМЖ, и для определения распространения опухоли требуется визуализация спинномозгового канала. Могут возникнуть метастазы за пределы ЦНС, особенно после операции, поражаются преимущественно кости и лимфоузлы (Duffner и Cohen, 1981).

Основными клиническими признаками являются внутричерепная гипертензия и атаксия. Атаксия обычно поражает туловище или обе нижние конечности, с тенденцией к падениям назад или вперед. Симптомы повышенного ВЧД выражены и могут быть изолированными. Полная симптоматология развивается быстро, в течение нескольких недель, отек диска зрительного нерва часто отсутствует. Могут выявляться двусторонние пирамидальные знаки. Часто выражена кахексия. В отдельных случаях рано происходит множественное поражение черепных нервов, спинальная корешковая боль или даже параплегия, что указывает на метастатическую диссеминацию.

Картина медуллобластомы на КТ или МРТ очень типична. Опухоль округлая, располагается срединно и имеет несколько меньшую плотность, чем окружающая паренхима, на снимках без контрастирования. Плотность значительно и гомогенно увеличивается при введении контраста. В некоторых случаях видны небольшие кистозные области, кровоизлияния или кальцификация. Практически всегда имеется гидроцефалия.

Лечение медуллобластомы начинается с удаления опухоли, по возможности полного, так как тотальное удаление с последующей лучевой терапией всей ЦНС дает лучший исход, чем частичное. Лучевая терапия играет главную роль в увеличении выживаемости. Применение высокоэнергетических источников и повышенных доз внесло вклад в значительное повышение выживаемости (Cohen и Duffner, 1994).

Рекомендованные дозы составляют в настоящее время 50-55 Гр для задней черепной ямки и 35-40 Гр для спинного мозга. Изолированная химиотерапия винкристином, цисплатином, нитрозомочевиной или различными комбинациями алкилирующих агентов, таких как ломустин (CCNU), метотрексат, кармустин (BCNU), цисплатин и преднизолон, является эффективной и показана для детей младше двух лет, пациентов с частичным удалением опухоли или вовлечением ствола мозга (Packer et al., 1994), которое может быть выявлено с помощью радиологических критериев; она показана не для всех пациентов.

Место химиотерапии относительно оперативного лечения являлось предметом горячих дискуссий. Нашли применение повышенные дозы химиотерапии с забором аутологичных стволовых клеток (Perez-Martinez et al., 2004). Недавно Rutkowsky (2005) применял изолированную химиотерапию для лечения детей младшего возраста; частота полной ремиссии составила 80%, и этот метод может стать правилом в лечении детей младшего возраста.

Исходы у детей с медуллобластомами улучшились в течение последних двух десятилетий. Приблизительно 75-80% детей, получавших лечение в крупных центрах, были живы через пять лет после лечения, и 50% — через 10 лет (Cohen и Duffner 1994); химиотерапия может дать показатель выше 80%. Качество жизни не всегда удовлетворительное; многие дети имеют когнитивные, поведенческие и эндокринологические осложнения в результате лучевой терапии. Значительная потеря IQ наблюдается у 25% детей, облученных до семи лет (Packer et al., 1989).

Таким образом, в настоящее время имеется тенденция к ограничению доз облучения и более широкому применению химиотерапии, и имеются серьезные основания для предпочтения изолированной химиотерапии в этой возрастной группе (De Angelis, 2005).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018

Источник

Что такое медуллобластома у ребенка

Медуллобластома (МБ) состоят из плотно расположенных, изоморфных вытянутых клеток с круглыми или овальными ядрами, иногда формирующих псевдорозетки. Митозы часты. Некрозы, кальцификации, кисты встречаются редко. Наличие зрелых астроцитов или ганглиоцитов внутри опухоли ряд авторов связывает с лучшей выживаемостью. Другие авторы, напротив, отрицают эту связь и относят этот признак к факторам менее благоприятного прогноза.

Описано два основных варианта: классический и десмопластический. Последний традиционно характеризуется большим количеством соединительной ткани, более частым расположением в полушариях мозжечка, менее агрессивным поведением, и более высокой заболеваемостью у пожилых пациентов. Однако другие наблюдения указывают на то, что десмопластический вариант одинаково часто встречается в полушариях и черве и не имеет лучшего прогноза. Недавно был описан еще один вариант — «многоузловой», названный так по гистологической картине; он встречается преимущественно у детей раннего возраста, и обычно имеет более благоприятный прогноз.

б) Лечение медуллобластомы у ребенка. Хирургическое удаление является первым шагом в лечении медуллобластомы, оно должно быть возможно радикальным, что дает пациенту больше шансов на выздоровление. В действительности выживание напрямую связано с радикальностью резекции, только 30% пациентов после частичной резекции остаются в живых в течение пяти лет, по сравнению с 60% в случае полного удаления, если проводится послеоперационная адъювантная терапия. В настоящее время тотальную резекцию удается выполнить более чем в 60% случаев, послеоперационная летальность составляет 3-4%.

Стойкая гидроцефалия наблюдается почти в 20% случаев, несмотря на удаление опухоли. Тривентрикулостомия может восстановить циркуляцию спинномозговой жидкости более чем в 80% случаев, в остальных случаях применяется вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Рутинная предоперационная тривентрикулостомия неоднократно критиковалась, и в настоящее время не показана. Постоянное шунтирование не является дополнительным риском распространения опухоли экстратекально, как предполагалось ранее. Адекватное лечение гидроцефалии является обязательным для предотвращения побочных эффектов химио- и лучевой терапии, которая может вызвать отек головного мозга и желудочковую дилатацию.

Оценка опухоли имеет основополагающее значение для прогностических целей и основывается на следующих критериях:
• Степень радикальности удаления (более важна, чем размер опухоли на момент установления диагноза)
• Наличие метастазов на момент постановки диагноза
• Послеоперационное субарахноидальное распространение опухоли
• Отсутствие опухоли на послеоперационных КТ/МРТ (в течение 48/72 ч)

В соответствии с этими критериями, 100% выживаемость без признаков рецидива заболевания в течение пяти лет ожидается у пациентов, перенесших тотальную резекцию, с отрицательными данными послеоперационных КТ/МРТ исследований и отсутствием признаков распространения опухоли. Этот процент снижается до 78% в той же ситуации, но при субтотальной резекции и до 18% в случае субтотальной резекции и наличия лептоменингеального распространения. В соответствии с этими критериями пациентов разделяют на «обычных» (стандартных) и «имеющих высокий риск» (частичная резекция, наличие метастазов, младший возраст). Дети младше трех лет представляют особую проблему, поскольку им не проводится лучевая терапия, а показано лечение высокими дозами химиопрепаратов.

в) Лучевая терапия медуллобластомы у ребенка. Лучевая терапия играет важную роль в лечении МБ (только одна треть больных выживает в течение пяти лет без нее). Основные побочные эффекты (гипогштуитаризм, ограничение роста, интеллектуальные нарушения от неспособности к обучению до нейрокогнитивной недееспособности) могут быть частично устранены за счет сокращения стандартных доз облучения (50-55 Гр на заднюю черепную ямку, 35-40 Гр на спинной мозг) или за счет использования гиперфракционирования в сочетании с химиотерапией.

г) Химиотерапия. Различные химиотерапевтические препараты использовались на протяжении многих лет: вин-кристин, ломустин, цисплатин, бусульфан и тиопентал. Роль химиотерапии у пациентов с низким риском остается спорной, и, наоборот, у пациентов с высоким риском, получающих химиотерапию, выживаемость сравнима со стандартным риском. Была исследована возможность замены лучевой терапии химиотерапией, но окончательного ответа пока нет. Конечно, химиотерапия играет важную роль в отсрочке на 1-2 года проведения лучевой терапии у младенцев и маленьких детей в возрасте до трех лет с полностью удаленной МБ без метастазов. Менее убедительные результаты получены у детей с диффузным заболеванием и ограниченной резекцией.

В настоящее время получены обнадеживающие результаты при высокодозной химиотерапии под прикрытием стволовых клеток костного мозга.

Т1-взвешенная аксиальная (А) и сагиттальная (Б) МРТ с контрастным усилением. Медуллобластома.
Обратите внимание на огромную опухоль червя мозжечка с почти равномерным контрастным усилением и широкой инфильтрацией дорсальных отделов ствола мозга.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)

Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.

В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.

Этиология

Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы «классического» типа и дисмопластические медуллобластом.

Клиническая картина

Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);

отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)

очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Диагностика

На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей.

Стадии опухоли и метастазирование

Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).

Т-стадия

М-стадия

Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии.

Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.

Лечебная стратегия

Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.

Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.

Разновидности опухолей головного мозга

Источник

Медуллобластома

Что такое медуллобластома?

Медуллобластома — это злокачественная опухоль головного мозга. Она является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей; на ее долю приходится 20% от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС). В США ежегодно регистрируется 250–500 случаев медуллобластомы у детей.

Эти опухоли чаще всего возникают у детей младше 16 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 9 лет. Тем не менее, медуллобластомы могут наблюдаться у подростков старшего возраста и, реже, у взрослых.

Медуллобластома возникает в мозжечке. Мозжечок находится в области головного мозга, называемой задней черепной ямкой.

Медуллобластома возникает в мозжечке — областивзатылочной части головного мозга. В частности, мозжечок находится в нижней затылочной части головного мозга, в области, называемой задней черепной ямкой. Мозжечок отвечает за контроль движения, равновесия, осанки и координации.

Медуллобластомы — этобыстрорастущие опухоли;они часто распространяются на другие части головного и спинного мозга. Большинство медуллобластом расположены в середине мозжечка у четвертого желудочка.

На основе молекулярных особенностей опухолевых клеток медуллобластомы можно разделить на четыре подгруппы.

Конкретная подгруппа медуллобластомы влияет на прогноз заболевания. Врачи используют подгруппы для классификации пациентов по категориям риска. Эта информация помогает врачам планировать соответствующее лечение.

Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию для удаления максимального количества опухолевых клеток. Затем применяют лучевую терапию, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. В дополнение к хирургической операции и лучевой терапии используется химиотерапия.

Общая выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет 70–80%. При распространении заболевания на другие области средняя выживаемость составляет около 60%. Однако лечение и прогноз могут зависеть от конкретного вида и молекулярной подгруппы медуллобластомы.

Факторы риска для медуллобластомы

С развитием медуллобластомы связаны определенные изменения в генах и хромосомах опухолевой клетки. Чаще всего причина этих генетических изменений неизвестна.

Чаще всего медуллобластомы диагностируются у детей в возрасте от 5 до 9 лет. Это заболевание редко возникает у грудных детей и взрослых. Медуллобластома несколько чаще возникает у мальчиков, чем у девочек.

Для некоторых детей может существовать повышенный риск развития опухолей головного мозга из-за наличия редких врожденных патологических состояний. К таким синдромам относятся синдром Горлина, синдром Турко и синдром Ли-Фраумени.

Признаки и симптомы медуллобластомы

Симптомы медуллобластомы у детей зависят от нескольких факторов: размера и расположения опухоли, возраста и стадии развития ребенка.

При распространении опухоли на спинной мозг могут проявляться такие симптомы:

Диагностика медуллобластомы

Врачи проверяют наличие медуллобластомы несколькими способами.

Для классификации медуллобластом по результатам гистологического исследования используются такие микроскопические характеристики опухолевых клеток, как размер и форма.

Анапластические и крупные клетки часто встречаются вместе и группируются в крупноклеточные анапластические (LCA) опухоли.

Медуллобластома на МРТ в сагиттальной плоскости

Медуллобластома на МРТ в осевой проекции

Молекулярные варианты медуллобластомы

Ткань из опухоли также анализируют на биомаркеры, которые дают информацию о генетических и молекулярных особенностях опухолевых клеток. На основе молекулярного варианта медуллобластомы группируются в подгруппы WNT и SHH, группу 3 или группу 4.

Расположение опухоли в мозжечке может дать представление о молекулярном варианте медуллобластомы. Опухоли WNT обычно образуются вдоль средней линии мозжечка. Опухоли SHH обычно обнаруживаются в боковой части мозжечка.

Определение стадии развития медуллобластомы

Для классификации пациентов с медуллобластомой и прогнозирования исходов используются результаты гистологического исследования тканей и сведения о молекулярных особенностях опухолевых клеток. Это помогает врачам точнее соотнести план лечения с группой риска.

Медуллобластома также может быть классифицирована по наличию метастазов:

Прогноз при лечении медуллобластомы

Общая 5-летняя выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет приблизительно 70–80%. Для пациентов с высоким риском выживаемость составляет около 60–65%.

Факторы, влияющие на вероятность выздоровления:

10% медуллобластомНаиболее часто встречается у детей старшего возраста и подростков, редко — у грудных детейКлассическая;
очень редко крупноклеточная анапластическая5–10%Выживаемость >90%Очень благоприятныйПодвид SHH

30% медуллобластомЧаще всего встречается у детей младше 3 лет и подростков старшего возраста/взрослыхНодулярная десмопластическая; MBEN; классическая;
крупноклеточная анапластическая

15–20%Выживаемость

75%Смешанный, но для грудных детей прогноз более благоприятныйГруппа 3

25% медуллобластомНаиболее часто встречается у детей грудного и младшего возраста; редко — у подростков; чаще — у представителей мужского полаКлассическая и крупноклеточная анапластическая

30–45%Выживаемость

50%НеблагоприятныйГруппа 4

35% медуллобластомВстречается во всех возрастных группах, но редко — у грудных детей; чаще — у представителей мужского полаКлассическая; редко крупноклеточная анапластическая

35–40%Выживаемость

Лечение медуллобластомы

Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию, лучевую терапию головного мозга и позвоночника (кроме грудных детей и детей младшего возраста) и химиотерапию.

В рамках современных подходов к лечению медуллобластомы, основанных на оценке риска, пациенты классифицируются в зависимости от клинических и молекулярных особенностей опухоли и прогнозируемых исходов. Врачи принимают во внимание следующие факторы:

Цель подхода, основанного на оценке риска, заключается в обеспечении выживания при одновременном снижении риска побочных эффектов лечения. Для пациентов, у которых прогнозируется благоприятный исход, более низкая интенсивность терапии может уменьшить степень выраженности долгосрочных проблем, вызванных облучением и химиотерапией. Для пациентов с высоким риском более интенсивная терапия может повысить вероятность излечения.

Пациентам может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.

Хирургическая операция

Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения медуллобластомы. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако расположение опухоли может ограничивать возможность ее полного удаления.

Лучевая терапия

После хирургической операции обычно проводится лучевая терапия. Доза лучевой терапии зависит от стадииразвития заболевания.. Из-за возможного возникновения отдаленных последствий лечения лучевую терапию не применяют для очень маленьких детей.

Протонная лучевая терапия: этот вид лучевой терапии позволяет изменять количество энергии и глубину проникновения в опухоль в зависимости от ее формы и размеров. Излучение может не проникать за пределы области опухоли. Это означает отсутствие влияния на здоровые ткани и органы с другой стороны от опухоли и позволяет врачам направлять на опухоли высокодозное излучение, а также сводить к минимуму повреждение соседних здоровых клеток. Протонная терапия проводится не во всех медицинских центрах.

Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить злокачественные клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

В протонной терапии в качестве источника энергии используются протоны. Протонное излучение может не проникать за пределы области опухоли и позволяет врачам направлять на опухоли высокодозное излучение, а также сводить к минимуму повреждение соседних здоровых клеток.

Химиотерапия

Для лечения медуллобластомы совместно с лучевой терапией и хирургической операцией обычно используется химиотерапия. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до того момента, когда ребенок подрастет. Можно также использовать высокодозную химиотерапию с аутологичной трансплантацией стволовых клеток.

Медуллобластома у грудных детей

Подгруппа SHH является наиболее распространенной медуллобластомой у детей в возрасте до 3 лет, за которой следуют опухоли группы 3. Для опухолей SHH у грудных детей характерны благоприятные результаты гистологического исследования и молекулярный профиль. Для этих детей часто бывает эффективно проведение хирургической операции с последующей химиотерапией без облучения.

Медуллобластому, не относящуюся к подвиду SHH, у младенцев лечить сложнее, особенно при метастазировании опухоли. Можно попытаться применить такие методы лечения, как фокусная лучевая терапия и высокодозная химиотерапия с ауто-ТГСК, однако добиться излечения сложно. В некоторых случаях побочные эффекты могут перевешивать возможные преимущества.

Жизнь после медуллобластомы

Более глубокое понимание молекулярных основ возникновения медуллобластомы в последние годы привело к улучшению показателей выживаемости. Тем не менее, пациенты, перенесшие медуллобластому, часто страдают от различных осложнений, связанных с лечением. Необходимо обеспечить постоянное последующее наблюдение для мониторинга рецидива заболевания и устранения долгосрочных и отдаленных последствий лечения. Наблюдение должно также включать соответствующий курс реабилитации и консультации невролога.

Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию на медуллобластоме, возникает синдром задней черепной ямки. Этот синдром обычно развивается в течение нескольких дней после хирургического вмешательства. Симптомы включают в себя изменения в речи, глотании, двигательной функции и эмоциях. Симптомы могут быть как слабо выраженными, так и тяжелыми. У большинства детей со временем наблюдается улучшение. Причина развития синдрома задней черепной ямки неизвестна, и невозможно предсказать, у кого он возникнет.

Для выживших после медуллобластомы существует повышенный риск специфических отдаленных последствий, связанных с лечением. К ним относятся нарушения эндокринных и когнитивных функций, слуха, фертильности, функции сердца и легких, а также повышенный риск развития вторичного рака. Дети, проходящие лечение медуллобластомы, часто испытывают трудности в школе, на работе и в отношениях. У них может быть более слабое физическое развитие и функциональный статус. Важно проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта, чтобы выявить возможные проблемы со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после лечения. Такие средства поддержки, как ресурсы, посвященные психическому здоровью, и научно-образовательные ресурсы, также могут помочь бывшим пациентам.

Источник