Случай паллиативного оперативного лечения сложного врождённого порока сердца: двойного отхождения сосудов от правого желудочка
В отдел Телемедицины НЦССХ им. А.Н. Бакулева для уточнения диагноза и определения плана дальнейшего лечения поступила выписка на ребёнка восьми лет из Смоленска с направительным диагнозом:
Врождённый порок сердца (ВПС), комбинированный: двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (ДОС ПЖ, ДМЖП, ДМПП), декстрокардия, состояние после операции суживания лёгочной артерии (в возрасте одного года), НК 2а-б степени. Гетеротопический синдром: аспления, леворасположенная печень, декстракардия. Внутренняя гидроцефалия, стадия субкомпенсации.
Обследование по месту жительства
Мальчик родился от первой беременности, протекавшей с фетоплацентарной недостаточностью, от первых срочных родов на 40 неделе. Масса тела при рождении составила 3310 г, длина — 53 см. На седьмой день жизни ребёнок был переведён в отделение патологи новорожденных в тяжелом состоянии в связи с врождённой сердечной патологией, неврологической симптоматикой и неонатальной желтухой. Выставлен диагноз:
ВПС (декстракардия, ДМЖП, ДМПП, ОАП).
Пациент получал лечение препаратами, затем был выписан под наблюдение кардиохирурга.
В возрасте одного года ребёнку была выполнена операция:
Суживание лёгочной артерии.
После чего ребёнок наблюдался в центре кардиологии и кардиохирургии (Киев).
В дальнейшем была запланирована поэтапная коррекция порока. Но по причинам организационного характера последующие этапы хирургического лечения не состоялись. К моменту консультации ребёнок проживал в лагере беженцев (Смоленска).
Результаты исследований
Из объективного осмотра:
Состояние мальчика тяжёлое, за счёт хронической сердечной недостаточности. Не лихорадит. Частота дыхания (ЧД) 26-28 в минуту, частота сердечных сокращений (ЧСС) 100уд\мин, артериальное давление (АД) 80/50 мм.рт.ст., насыщение крови О2 — 79-81%.
Мальчик низкого роста, пониженного питания. Отмечается деформация грудной клетки (грудина западает, послеоперационный рубец, реберные дуги приподняты вверх), деформация пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей — по типу «часовых стекол». Подкожно-жировая клетчатка практически отсутствует. Лимфатические узлы не увеличены. Кожные покровы чистые, бледные, расширена венозная сеть в области груди, живота, верхних и нижних конечностей. Отмечается акроцианоз. Слизистые влажные, цианотичные. В зеве без признаков воспаления. Перкуторно над лёгкими лёгочный звук с коробочным оттенком. Дыхание в лёгких жесткое, хрипов нет. Границы сердца смещены, т.к. оно расположено справа. Тоны сердца звучные ритмичные; систолический шум грубый, «машинного тембра», над всей областью сердца, проводящийся на спину и в подмышечную область. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, печень слева, не увеличена. Селезёнка отсутствует. Отёков нет. Стул и мочеиспускание не нарушены.
Инструментальные исследования
Электрокардиография (ЭКГ): нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС=80 уд\мин. Отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо. Предсердные нарушения. ЭКГ признаки гипертрофии ПЖ и ПП.
Рис 1 — Результат электрокардиографии
Рис 2 — Результат электрокардиографии
Холтеровское мониторирование ЭКГ: основной ритм предсердный (83,8%), с ЧСС=98 уд\мин, синусовый ритм (6,1%), в среднем 105 уд\мин, эпизоды миграции водителя ритма. Среднесуточная ЧСС=99 уд\мин. Ригидный циркадный профиль сердечного ритма (1,13). Максимальная частота сердечных сокращений — 150 уд\мин (после игры), минимальная ЧСС — 58 уд\мин (сон). Отмечена тенденция к тахикардии в ночные часы. Нельзя исключить преходящий WPW. Патологических пауз не выявлено. Регистрируются частые, одиночные, политопные экстасистолы, всего 1538. Интервал ОТ соответствует нормативному. ST-T без диагностически значимой динамики. Функция разброса снижена, повышена функция концентрации сердечного ритма. Уровень парасимпатических влияний на ритм сердца снижен.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: аномалия расположения печени — гетеротопия (под левой реберной дугой), лабильный перегиб желчного пузыря. Нижняя полая вена не визуализируется, паренхима печени диффузно изменена, почки без эхоструктурных изменений.
Рентгенограмма органов грудной клетки: ВПС, комбинированный, оперированный, декстракардия. Очаговых и инфильтративных теней не видно. Корни лёгких: левый нечётко структурен, правый не виден из-за тени сердца. Лёгочный рисунок избыточный в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Сердечно-лёгочный коэффициент — 67%. Контуры диафрагмы чёткие. Синусы свободные. Г азовый пузырь желудка расположен справа.
Рис 3 — Рентгенограмма органов грудной клетки
Эхокардиография (ЭхоКГ): Сердце расположено справа. Расширены камеры сердца, больше правые. Гипертрофия миокарда обоих желудочков, перегрузка объёмом правых камер. Аорта и лёгочная артерия смещены в правый желудочек. Верхушка сердца выполнена правым желудочком. Расширен коронарный синус в левом предсердии. ДМЖП подаортальный 17 мм, вторичный ДМПП 12-14мм. Снижена сократительная способность левого желудочка, ФВ — 53%. Расширение аорты в области синусов, кровоток ускорен. Выражена недостаточность трикуспидального клапана. Высокая лёгочная гипертензия, среднее давление в лёгочной артерии — 102,7 мм. рт. ст.
В анализах крови и мочи патологии нет.
Рис 4,5 — Результаты ЭхоКГ-исследования
Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения данные направлены в НЦССХ им. А.Н. Бакулева.
Телемедицинская консультация в Центре Бакулева
Телемедицинская конференция проведена в 8 лет 26 дней жизни ребенка. После разговора с лечащими врачами, изучения результатов исследований принято решение о необходимости госпитализации в НЦССХ для дополнительного обследования и решения вопроса о возможности оперативного лечения.
Поликлиника НЦССХ
Через 14 дней после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование, по результатам которого поставлен диагноз:
Situs inversus. Левосформированное праворасположенное сердце. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межпредсердной перегородки (вторичный). Состояние после операции суживания лёгочной артерии по Мюллеру. НК 2а-б степени.
Госпитализация в Центр Бакулева
Ребёнок госпитализирован в возрасте восьми лет в отделение лёгочной гипертензии (ОЛГ).
В стационаре при осмотре:
Общее состояние ребёнка — средней степени тяжести. Рост — 118 см, вес — 17 кг. Площадь поверхности тела: BSA = 0,75, BMI — 15,5.
Развитие подкожной клетчатки резко снижено. Отёков нет. Окраска кожи: цианоз, насыщение по датчику — 68%. Слизистые цианотичные. Лимфатические узлы не увеличены, не спаяны с близлежащими тканями. Симптом «барабанных палочек». Симптом «часовых стёкол». Грудная клетка — диспластическая.
В лёгких ясный лёгочный звук. ЧД — 22 в мин. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердце расположено справа. ЧСС 94 уд/мин. Систолический шум над всей областью сердца, эпицентр вдоль правого края грудины. Частота пульса 94, удовлетворительного наполнения. Пульсация на верхних и нижних конечностях отчетлива, симметрична. Артериальное давление: на левой руке — 113/58 мм. рт. ст., на правой руке — 110/60 мм. рт. ст. Язык чистый, влажный. Печень расположена слева, не увеличена. Cелезёнка не пальпируется. Стул со слов папы б/о. Мочеполовая система сформирована по мужскому типу. Зрение б/о. Слух б/о. Нервная система без грубой очаговой патологии. Умственное развитие — в соответствии с возрастом.
Инструментальные исследования:
Рентгенография органов грудной клетки:
свежих инфильтративных изменений не выявлено. Избыточный лёгочный рисунок — в нижних отделах с обеих сторон. Сердце расположено в правой половине грудной клетки, расширено, увеличено в поперечнике. Декстрокардия. КТИ — 67%.
ЭКГ: Нижнепредсердный эктопический ритм с ЧСС — 86 уд/мин. Отклонение ЭОС вправо. Признаки перегрузки правых отделов сердца.
Таблица 1 — Результаты ЭхоКГ исследования при поступлении в отделение
ДЕКСТРОКАРДИЯ
ДЕКСТРОКАРДИЯ (dextrocardia; лат. dexter правый + греч. kardia сердце) — аномалия развития (дистопия), характеризующаяся расположением большей части сердца в грудной клетке вправо от средней линии тела. Различают неизолированную Д.— при полном обратном расположении внутренних органов— situs viscerum inversus totalis (см. Транспозиция органов) и изолированную Д. Изолированная Д. отличается от неизолированной нормальным положением желудка, печени, селезенки. Среди изолированных Д. выделяют форму с инверсией предсердий и желудочков (син.: зеркальная, истинная, неосложненная Д.) и без инверсии полостей сердца (син.: декстроверсия, декстроторзия, декстроротация сердца, осевая Д.). При зеркальной Д. отклонений в состоянии здоровья обычно нет, врожденные пороки сердца встречаются, в отличие от декстроверсии, лишь немного чаще, чем при обычном расположении сердца. При отсутствии сопутствующих пороков сердца обе формы Д. не вызывают существенных нарушений гемодинамики. От Д. отличают декстропозицию сердца, при к-рой оно механически перемещается в правую половину грудной клетки под влиянием внесердечных факторов (правосторонний ателектаз или пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот и т. II.).
Д. формируется в первые недели внутриутробного развития. Причины возникновения ее неизвестны. Изолированная Д. встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955), лишь в 12 из 1000 случаев Д. не отмечалось обратного расположения всех внутренних органов.
При зеркальной Д. полые вены расположены слева и несут кровь в правое предсердие, также расположенное слева и несколько кпереди от левого предсердия (обозначение отделов сердца терминами «правый» и «левый» при Д. условно). Правый желудочек с исходящим из него легочным стволом находится спереди.
Легочные вены несут кровь в праволежащее левое предсердие, к-рое сообщается с расположенным сзади левым желудочком. От левого желудочка отходит восходящий отдел аорты, который лежит слева и кзади от легочной артерии. Сердечный толчок определяется вправо от грудины, тоны сердца более звучны также справа от грудины. На ЭКГ при зеркальной Д. выявляются отрицательные зубцы P в отведениях I и aVL, в отведении aVR все зубцы положительные, отведение aVL напоминает нормальное aVR, признаки II отведения соответствуют признакам нормального III отведения и наоборот. В грудных отведениях вольтаж QRS увеличивается от V1R к V6R и уменьшается от V1 к V6 (рис. 1).
Декстроверсия сердца встречается чаще других форм Д. Взаиморасположение сердечных камер и магистральных сосудов при неосложненной декстроверсии нормальное, однако в большинстве случаев декстроверсия сочетается с врожденными пороками сердца (дефекты или отсутствие перегородок, транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз легочного ствола или атрезия его клапанов и т. д.) и нередко с пороками развития селезенки (дольчатая или множественная селезенка, агенезии селезенки).
Верхушечный толчок при декстроверсии находят справа у основания мечевидного отростка (если верхушка не закрыта грудиной). Аускультативная картина определяется сопутствующим пороком. На ЭКГ в I стандартном и в левых грудных отведениях зубец P положительный, отмечается увеличение вольтажа комплекса QRS от V6R до V1-2 с последующим снижением к V6.
В распознавании Д. самостоятельное значение имеет рентгенодиагностика. При зеркальной Д. рентгенол. исследование в прямой проекции показывает, что сердце больше расположено в правой половине грудной клетки и повернуто вокруг анатомической оси на 180°. При этом определяется зеркальное отображение полостей сердца и магистральных сосудов (рис. 2). Верхушка сердца образована левым желудочком и расположена справа. Левое предсердие участвует в образовании правого контура сердца и его верхушки. Правое предсердие и желудочек проецируются слева от грудины. Дуга аорты переходит не через левый, а через правый бронх. Нисходящая аорта расположена справа от позвоночника. Восходящая аорта и тень верхней полой вены проецируются слева, а дуга легочного ствола видна справа. Т. о., при зеркальной Д. левая граница сердца образована двумя дугами — восходящей аорты и правого предсердия. Правая граница сердца состоит из четырех дуг — аорты, легочного ствола, левого предсердия и левого желудочка.
При приеме бариевой взвеси во время рентгеноскопии в прямой проекции определяется вдавление по правому контуру пищевода, образованное дугой аорты.
При исследовании в правом косом положении рентгенол, картина соответствует левому косому положению при нормальном расположении сердца, т. е. задний контур образован левым желудочком и предсердием, а передний — правыми камерами сердца.
Поэтому для определения степени увеличения желудочков сердца при Д. больного надо исследовать в правом косом или правом боковом положении.
При исследовании в левом косом положении контур сердца соответствует контуру при проекции обычно расположенного сердца в правом косом положении. При этом контрастированный пищевод проходит по заднему контуру левого предсердия, расположенного краниальнее, и частично заходит за контур правого предсердия, расположенного каудальнее.
Если Д. не сочетается с пороками сердца, то камеры сердца при рентгенол. исследовании определяются как неизмененные. При сочетании Д. с другой патологией сердца оно настолько деформируется, что обычное рентгенологическое исследование становится недостаточным для диагноза и характер патологии уточняется с помощью ангиокардиографии (см.).
Рентгенол, картина декстроверсии отличается тем, что верхушка сердца, к-рая, как и при зеркальной Д., обращена вправо, образуется правым желудочком. Сердце при этом повернуто вокруг продольной оси вправо. Левый желудочек расположен влево от правого желудочка. Предсердия и желудочки расположены нормально.
H. Р. Палеев; И. X. Рабкин (рент.).
Декстрокардия
Декстрокардия — это аномалия внутриутробного развития, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны грудной клетки. Изолированная форма патологии протекает бессимптомно и выявляется во время профосмотров. При сочетании декстрокардии с другими пороками отмечаются цианоз или бледность кожи, слабость, судороги. Диагностика включает физикальный осмотр, ЭКГ, эхокардиографию, рентгенографию грудной клетки. При необходимости проводят инвазивные исследования — ангиокардиографию, катетеризацию сердца. Лечение неосложненной декстрокардии не требуется. При наличии угрожающих жизни аномалий назначают их оперативную коррекцию с последующей реабилитацией больных.
МКБ-10
Общие сведения
Термин «декстрокардия» образован из двух слов: латинского «dexter» (правый) и греческого «kardia» (сердце). Относится к редким аномалиям: частота встречаемости в разных регионах колеблется от 1:8000 до 1:25000 новорожденных. В России распространенность декстрокардии составляет 3,3% от всех аномалий положения органа. Декстрокардию следует отличать от декстрапозиции сердца — приобретенного патологического состояния, которое возникает при смещении органа (вследствие левостороннего гидроторакса, опухоли, правостороннего ателектаза).
Причины декстрокардии
Развитие заболевания связывают с генетическим дефектом, проявляющимся на этапе внутриутробного формирования органов плода. У страдающих декстрокардией выявлены специфические мутации генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Наибольшее признание получила теория аутосомно-рецессивного наследования порока: аномальное положение сердца носит семейный характер, повторяется через 1-2 поколения.
Помимо семейной предрасположенности, в процессе мутаций генетического материала доказано участие тератогенных факторов. Экзогенные тератогены подразделяются на 3 основных группы по характеру воздействия:
Эндогенные причины включают гинекологические и экстрагенитальные заболевания беременной, тяжелые токсикозы.
Патогенез
В основе декстрокардии лежит нарушение процессов эмбриогенеза на ранних стадиях внутриутробного развития. В норме на 1-2 месяце беременности формирующаяся сердечная трубка начинает изгибаться влево. При наличии типичных для декстрокардии мутаций происходит аномальное искривление этой трубки в правую сторону. При этом нарушается дальнейшее формирование эмбриона, может изменяться позиция других висцеральных органов, чаще всего печени и селезенки.
Классификация
С учетом особенностей закладки органа в эмбриональном периоде выделяют 3 варианта аномалии:
Врачи-кардиологи при изучении вопроса аномалии положения сердца используют классификацию, которая учитывает локализацию других органов. Варианты декстрокардии:
Симптомы декстрокардии
Изолированная форма, которая не сочетается с другими сердечными аномалиями, не имеет клинических проявлений. Специфические жалобы обычно отсутствуют. Состояние обнаруживается в детском или взрослом возрасте при проведении профилактических осмотров, обращении за врачебной помощью по другой причине. Люди с декстрокардией чаще других страдают болезнями нижних дыхательных путей: трахеитами, бронхитами.
Клинические симптомы возникают при наличии других аномалий висцеральных органов или возникновении на фоне декстрокардии кардиальной патологии. Пациенты ощущают постоянную слабость и повышенную утомляемость, не проходящую после сна. Их периодически беспокоят приступы учащенного сердцебиения, головокружения. Кожные покровы становятся бледными, иногда возникает синеватый оттенок кожи вокруг рта, на пальцах рук.
Сочетание декстрокардии и врожденных сердечных пороков проявляется яркой клинической картиной уже в раннем детском возрасте. Для «белых» пороков характерна постоянная бледность кожи, при «синих» формах наблюдаются акроцианоз или тотальный цианоз. Появляются одышечно-цианотические приступы: ребенок становится беспокойным, кожа холодная, дыхание хриплое и прерывистое.
Осложнения
Неосложненная сердечными пороками декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни и здоровья. При присоединении синдрома Картагенера развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность, формируются обширные гнойно-воспалительные очаги в легочной паренхиме. Сложности возникают при оказании неотложной реанимационной или хирургической помощи больным, поскольку зеркальная анатомия затрудняет постановку диагноза.
Если декстрокардия комбинируется с аномалиями формирования сердечных структур или магистральных сосудов, возможны серьезные осложнения. Гемодинамические нарушения при «синих» пороках быстро прогрессируют в течение первых месяцев жизни ребенка. Хроническая гипоксия чревата необратимым повреждением мозга, снижением интеллекта, инвалидностью. При отсутствии квалифицированной кардиохирургической помощи высок риск летального исхода.
Диагностика
Опытный терапевт-кардиолог может заподозрить декстрокардию уже на первичном приеме при физикальном исследовании. В ходе пальпации предсердечной области верхушечный толчок обнаруживается справа от грудины. Перкуторно врач отмечает смещение границ сердечной тупости вправо, при аускультации выслушиваются изменения сердечных тонов. При подозрении на декстрокардию назначают полное обследование, в которое включены следующие методы:
Лечение
Консервативная терапия
Аномальное расположение сердца без дополнительных заболеваний не сопровождается расстройствами гемодинамики и не требует лечения. При развитии сердечно-сосудистых заболеваний терапию проводят так же, как и для больных с отсутствием декстрокардии. При сочетании аномалии с синдромом Картагенера назначается симптоматическая терапия, предполагающая прием ингаляционных и топических назальных кортикостероидов, бета-адреномиметиков.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство показано при сочетанных пороках развития сердца, транспозиции магистральных сосудов. Срок выполнения операции устанавливают с учетом вида порока и тяжести нарушений гемодинамики. Если угрожающие жизни состояния отсутствуют, хирургическую коррекцию откладывают до 3-6-летнего возраста ребенка. Когда декстрокардия сочетается с тяжелыми пороками (например, тетрадой Фалло), вмешательство проводят в максимально ранние сроки.
Реабилитация
В современной кардиологии применяют трехэтапную реабилитационную программу для пациентов, которые перенесли операцию по коррекции аномалий сердечно-сосудистой системы. Медицинский этап занимает первые дни-недели после хирургического вмешательства. Затем приступают к физической и психофизиологической реабилитации, которая включает массаж, ЛФК, физиотерапию. Заключительный этап — социально-трудовая реабилитация взрослых больных.
Прогноз и профилактика
Изолированные формы декстрокардии не влияют на качество жизни, не повышают риск развития других заболеваний. Прогноз благоприятный. Комбинированные пороки протекают более тяжело, но при проведении своевременного и комплексного лечения удается добиться полной медицинской и социальной реабилитации пациентов. Профилактические мероприятия направлены на устранение тератогенных факторов, медико-генетическое консультирование беременных.
Врожденные пороки сердца
Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. «синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.
Лечение врожденного порока сердца
Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (гл. обр. из 1 группы) специального лечения не требуют.
Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.
Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р, R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению клевым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.
Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.
Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.
Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.
Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).
Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дипатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.
Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.
Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.
Диагноз абсолютно подтверждается аортографивй (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.
Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока.
Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).
Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе (см. Пороки сердца приобретенные). При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.
Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.
Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.
Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.
Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола (см. выше) и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так наз. бледная форма тетрады Фалло).
Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.
