Буллезные высыпания что это

Буллезный дерматит

терапевт / Стаж: 18 лет

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 27 лет

Первичными элементами сыпи при буллезном дерматите являются везикулы (пузырьки) — полостные образования на коже не более 0,5 см в диаметре, имеющие дно и покрышку, образованные выше- и нижележащими слоями кожи. Содержимое пузырька — серозный или геморрагический экссудат. Буллы (пузыри) — полостные образования со схожими характеристиками, но имеющие размер более 0,5 см. После вскрытия везикул и булл остаётся эрозия — вторичный элемент сыпи при буллезных дерматитах. Глубина залегания пузырей и пузырьков может достигать субэпидермальных слоёв кожи.

Образованием пузырей на коже (буллезным дерматитом) сопровождаются следующие заболевания:

Причины буллезного дерматита

Современная дерматология рассматривает следующие причины буллезного дерматита:

Симптомы буллезного дерматита

Любой буллёзный дерматит сопровождается образованием на коже пузырей и/или пузырьков. Это основной признак, общий для всех заболеваний из этой группы. Буллы и везикулы являются основными первичными элементами сыпи при буллёзных дерматитах. При нарушении целостности покрышки образования на месте разрушенного пузыря или пузырька остаётся эрозия, дном которой может быть субкорнеальный, интраэпидермальный или субэпидермальный слои кожи.

Симптомы буллёзного эпидермолиза следующие:

Болезнь Хейли-Хейли сопровождается следующими симптомами:

Симптомы буллёзного пемфигоида таковы:

Симптомы пемфигуса (пузырчатки):

Симптомы герпетиформного дерматита:

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла

Синдром Лайелла часто рассматривается как продолжение синдрома Стивенса-Джонсона (дальнейшее развитие патологии с более тяжёлым течением). Начало ССД сопровождается лихорадкой, слабостью, болевыми ощущениями в горле. Затем на слизистой оболочке конъюнктивы, рта и языка появляются пузыри и эрозии. Возможная локализация также включает в себя слизистую половых органов и прямой кишки. На коже возникает сыпь из округлых пятен 2-3 см в диаметре.

Синдром Лайелла начинается с признаков простудного заболевания, потому часто остаётся нераспознанным. Беспокоят кашель, насморк, слабость, лихорадка. От момента приёма препарата, на который возникает реакция, до начала симптомов может пройти несколько дней или недель. В развернутой фазе на коже тела пациента появляется быстро распространяющаяся красная пятнистая сыпь. Затем она трансформируется в огромные буллы из-за отслаивания кожи на поражённых участках вследствие тотального некроза. Такие же изменения наблюдаются на слизистых оболочках ротовой полости, дыхательных путей, пищевода, половых органов и роговице. Общее состояние тяжёлое, возможна кома, полиорганная недостаточность.

Диагностика и лечение буллёзного дерматита

Основой диагностики при буллёзных дерматитах является гистологический анализ кожи (биопсия) и иммуногистохимическое исследование биоптата. Микроскопия выявляет характерные признаки того или иного заболевания, а гистохимическое исследование позволяет выявлять отложения иммуноглобулинов (характерно для аутоиммунных заболеваний). Клиническая диагностика, основывающаяся на характерных признаках болезней, может ошибаться.

Тактика терапии зависит от причин, вызвавших буллёзный дерматит. Лечение проводится в основном патогенетически и направлено на ключевые моменты механизмов развития заболевания. Этиотропное лечение невозможно, так как наследственные и аутоиммунные болезни возникают на тонком молекулярном уровне и не поддаются коррекции существующими методами. При аутоиммунных и аллергических буллезных дерматитах основой терапии является местное и системное применение кортикостероидных препаратов (преднизолон, гидрокортизон и др.), иммуносупрессивная терапия (метотрексат, азатиоприн). Возможно назначение моноклональных антител (ритуксимаб). При герпетиформном дерматите эффективен дапзон, хотя механизм его действия при этой патологии точно неизвестен.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Источник

Буллёзный дерматит

Буллёзный дерматит — это воспалительное поражение кожи с образованием на ней заполненных жидкостью пузырей. Чаще всего буллёзный дерматит возникает в результате контакта кожи с каким-либо агрессивным фактором внешней среды. Однако он может быть симптомом других дерматологических заболеваний, следствием метаболических и эндокринных нарушений или проявлением генетических аномалий. В диагностике буллёзного дерматита имеет большое значение определение воздействующего на кожу внешнего фактора, выявление сопутствующей патологии, лабораторная диагностики и биопсия.

Общие сведения

При буллёзном дерматите пузыри располагаются под эпидермисом (субэпидермально) или непосредственно в нем (интраэпидермально). Субэпидермальная локализация пузырей характерна для буллёзного пемфигоида, буллёзной формы системной красной волчанки, буллёзного эпидермолиза. Интраэпидермальные пузыри появляются при буллёзной эритродермии, болезни Хейли-Хейли. При размере более 5 мм пузыри называют буллами, менее 5 мм — везикулами.

Причины

К внешним факторам, вызывающим контактный буллёзный дерматит относится воздействие солнечных лучей и искусственных источников ультрафиолетового излучения, низких и высоких температур, агрессивных химических веществ (скипидар, урсол, краска для волос и т. п.), некоторых растений и лекарственных средств. При этом буллезный дерматит бывает обусловлен прямым воздействием фактора (простой контактный дерматит) или спровоцированной им аллергической реакцией (аллергический контактный дерматит).

Буллёзный дерматит может быть проявлением инфекционных заболеваний: герпес, буллёзная дерматофития, импетиго; воспалительных дерматозов: пузырчатка, буллёзная системная красная волчанка, буллёзный пемфигоид; метаболических нарушений: порфирия, пеллагра, диабетический буллёз, энтеропатический акродерматит; генетических аномалий: врожденная буллёзная эритродермия, болезнь Хейли-Хейли, буллёзный эпидермолиз.

Симптомы буллёзного дерматита

Буллёзный дерматит от воздействия низкой температуры — это отморожения. Они характеризуются первоначальным спазмом сосудов. Затем сосуды расширяются и на коже возникает покраснение, сопровождающееся чувством жжения и боли. Присоединяется отечность и появляются вялые пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, при заживлении покрываются корочками. Воздействие на кожу высокой температуры вызывает ожоги. Их клиническая картина сходна с отморожениями, но пузыри образуются сразу же после воздействия. Буллёзный дерматит возникает при отморожении или ожоге II степени.

Солнечный буллёзный дерматит развивается в течение нескольких часов после слишком длительного пребывания под прямыми лучами солнца. После покраснения кожи на ней образуются пузыри разного размера. При солнечном дерматите отмечается зуд, болезненность и жжение, возможно повышение температуры и нарушение общего самочувствия. После заживления эрозий на коже остаются участки гиперпигментации.

Буллёзный дерматит от химических факторов, возникая на участке кожи, контактировавшем с химическим веществом, может затем принимать генерализованный характер. Так, при контакте с урсолом излюбленное расположение пузырей при генерализации — это лицо и шея. Возникающий отек может захватывать веки с полным закрытием глазной щели.

Метаболический буллёзный дерматит развивается на фоне существующих эндокринных заболеваний или обменных нарушений. Диабетический буллёз возникает при сахарном диабете любого типа. При нем напряженные пузыри находятся на дистальных отделах ног или рук. Энтеропатический акродерматит связан с недостатком цинка и характеризуется локализацией пузырей на дистальных отделах конечностей, во рту, на губах и вокруг глаз.

Наследственный буллёзный дерматит обычно развивается сразу после рождения. Для буллёзного эпидермолиза характерно самопроизвольное внезапное появление пузырей и их образование в местах незначительного травмирования кожи. Болезнь Хейли-Хейли имеет клиническую картину пузырчатки, но передается наследственным путем.

Диагностика

В первую очередь проводится оценка клинической картины буллёзного дерматита. Имеет значение расположение пузырей, их характер, размер, количество и стадии развития, симметричность поражения, вовлечение слизистых оболочек.

В диагностике буллёзного дерматита контактной природы большое внимание уделяют выявлению провоцирующего фактора. При подозрении инфекционной природы пузырьков проводят бактериоскопию и посев содержащейся в них жидкости.

Одним из информативных методов диагностики буллёзного дерматита является биопсия с последующим гистологическим изучением. В качестве биопсийного материала берут свежий неповрежденный пузырь, немного захватывая расположенную вокруг него кожу. Для подтверждения аллергической природы дерматита в дополнение к гистологическом исследованию проводят реакции прямой и непрямой иммунофлуоресценции (РИФ).

Диагностику наследственных буллёзных дерматитов проводят с применением электронно-микроскопического исследования. При подозрении на порфирию исследуют мочу на наличие порфиринов, при подозрении на энтеропатический акродерматит в крови определяют концентрацию цинка.

Лечение буллёзного дерматита

В лечении контактного буллёзного дерматита основное — это устранение провоцирующего фактора. Если дерматит является проявлением или осложнением других заболеваний, то в первую очередь проводят лечение основного заболевания. При наследственных формах буллёзного дерматита проводится симптоматическое лечение.

Местно могут применяться кортикостероидные и антибактериальные мази, противовоспалительные смеси, средства способствующие заживлению эрозий, остающихся после пузырей. При необходимости производят вскрытие пузырей с тщательным соблюдением условий стерильности.

Источник

Группа заболеваний буллезного эпидермолиза

Данная группа патологий, объединенная под общим названием заболеваний буллезного эпидермолиза, включает несколько различных форм болезни. Однако некоторые ученые склонны считать их совершенно самостоятельными заболеваниями.

Патогенез (что происходит?) во время Группы заболеваний буллезного эпидермолиза:

В основе всей группы описываемых заболеваний лежит возникновение на коже и на слизистых оболочках очагов поражений в виде пузырей. При этом воспалительные изменения отсутствуют, так как, несмотря на такие проявления, эти болезни не являются инфекционными. Пузыри никогда не возникают сами по себе, чаще всего их появлению предшествует какое-либо раздражающее воздействие на кожу, обычно в виде трения или травмы. Невозможно точно сказать, насколько распространенной среди детей является данная патология, однако известно, что она встречается среди населения всего земного шара.

Несмотря на большое количество различных форм патологии, все их возможно вписать в довольно простую короткую классификацию:

Симптомы Группы заболеваний буллезного эпидермолиза:

Простой буллезный эпидермолиз

Летний буллезный эпидермолиз (синдром Вебера-Коккейна)

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Гиперпластическая форма возникает сразу после рождения ребенка, во время периода грудного вскармливания или же несколько позже, но непременно в детском возрасте.Так же, как и при других разновидностях эпидермолиза, заболевание проявляется в виде накожных пузырей, которые возникают после имевшей место травмы. Чаще всего они расположены в области разгибательных поверхностей суставов на руках и ногах, в области кистей, стоп, ягодиц. Часто отмечается утолщение рогового слоя кожи на подошвах и кистях, а также утолщение ногтей, повышение потливости. У пятой части всех больных имеет место поражение слизистых оболочек, половых органов, конъюнктив. При таком расположении пузыри довольно быстро вскрываются, на их месте образуются дефекты, которые впоследствии плохо и долго заживают. Пузыри же на коже после вскрытия оставляют грубые рубцы, трудно поддающиеся хирургическому лечению. На слизистых же оболочках образуются рубцы с атрофией тканей. Часто из-за этого происходит деформация языка, в результате чего сильно нарушается речь больного, затрудненным становится прием пищи. Гиперпластическая разновидность заболевания часто сопровождается поражением зубов, избыточным оволосением, нарушениями формы и структуры ногтей. Часто у таких больных одновременно имеется ихтиоз. Несмотря на это, заболевание в целом протекает достаточно благоприятно, обострения могут возникать в летнее время года, особенно во время жары. Зимой к обострениям могут приводить различные состояния, связанные с воздействием на организм повышенной температуры, например прием горячих ванн, ношение слишком теплой одежды и обуви.

Альбопапулоидная форма эпидермолиза

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному принципу. Все носители патологического гена являются больными. Первые признаки возникают сразу после рождения ребенка или в течение первых двух месяцев жизни. Период наибольшего разгара симптоматики имеет место до 2-летнего возраста.

Кожные элементы в виде пузырей расположены чаще всего в области рук и ног, но иногда могут появляться и на туловище. Чаще всего это пояснично-крестцовая область, ягодицы, области надплечий. После заживления на местах пузырей остаются грубые рубцы и полости внутри кожи. Слизистые оболочки поражаются в очень небольшой степени, в основном во рту. Пузыри здесь возникают далеко не во всех случаях заболевания. Вместо пузырей тут чаще образуются очень мелкие пузырьки или такие же мелкие полости, которые при осмотре очень легко заметить, так как они имеют значительно более бледную окраску по сравнению с соседними областями. На местах всех этих элементов впоследствии остаются дефекты слизистой оболочки, которые довольно быстро совершенно бесследно исчезают. Имеются почти всегда нарушения со стороны ногтей рук и ног, которые в ряде случаев могут вообще отсутствовать. Выявляется повышенная сухость кожи, посинение в области кончиков пальцев, носа, ушей. При этом больной не предъявляет врачу совершенно никаких жалоб, так как общее состояние его практически никоим образом не страдает. С наступлением периода полового созревания пузыри у большей части больных самостоятельно исчезают, а на их местах остаются небольшие возвышения кожи бледного цвета. У некоторых детей выздоровление наблюдается еще раньше. В дальнейшем указанные образования начинают увеличиваться в размерах, приобретают цвет слоновой кости. Они сливаются между собой, в результате чего образуются очень большие бляшки на коже больного. Контуры их остаются довольно четкими, поэтому при осмотре больного их довольно легко выявить.

Полидиспластический буллезный эпидермолиз

Полидиспластический буллезный эпидермолиз является более редкой разновидностью заболевания, чем вышеперечисленные. Это одна из наиболее тяжело протекающих форм патологии. Начало ее развития приходится непосредственно на момент рождения ребенка.

В отличие от других форм эпидермолиза, пузыри при данной разновидности могут развиваться на коже не только в результате действия травмирующих факторов, но и сами по себе. Они наполнены кровянистой жидкостью, некоторые могут содержать жидкость прозрачного цвета. Пузыри располагаются не только в излюбленных для эпидермолиза местах (локти, колени, стопы, кисти), но и по всему телу больного. Почти всегда поражение захватывает также слизистые оболочки рта и пищевода, глотки. Именно здесь появляются очаги, которые возникают после первого прикладывания ребенка к груди матери. На слизистых оболочках появляются пузыри с характерным внешним видом, после вскрытия которых остаются очень грубые рубцы. Чаще всего они располагаются на языке, а оттуда переходят на щеки, что резко ограничивает открывание рта ребенком, нарушает процессы кормления. Зачастую в местах локализации рубцов на слизистых оболочках появляются очаги ороговения, которые в норме никогда не образуются. Иногда могут возникать многочисленные и мелкие узелки. Если развиваются все вышеуказанные элементы, то на их месте в дальнейшем образуются все новые пузыри, содержащие кровь и покрытые своеобразными пленками. Затем на этих местах остается налет, образующийся из остатков пузырей и этих пленок. После снятия налета шпателем обнаруживается болезненный кровоточащий дефект кожи, иногда даже в виде язвы. В свою очередь, возникающие на их местах рубцы еще больше способствуют нарушению подвижности языка ребенка. Формируется явление, называемое в медицинской практике порочным кругом. На слизистой оболочке щек возникают участки, имеющие значительно более бледный цвет по сравнению с окружающими. Патологический процесс практически всегда захватывает гортань, глотку и пищевод. В результате голос больного ребенка становится тихим, хриплым, осипшим. Очень большие дефекты в виде эрозий образуются на стенках пищевода и иногда даже желудка, в результате чего питание ребенка становится резко затрудненным, развивается истощение, доходящее порой до крайней степени выраженности. Возможно появление сквозных отверстий в стенках указанных органов, на фоне которых формируются грозные для жизни осложнения. Встречаются поражения заболеванием прямой кишки и ануса, в итоге отхождение стула может стать совершенно невозможным. Если же поражаются слизистые оболочки половых органов и мочевыделительной системы, то это в дальнейшем ведет к нарушению нормального оттока мочи, осложнениям со стороны вышеуказанных систем. При поражениях пальцев сильно страдают ногти, иногда они полностью исчезают либо деформируются. Встречаются также сращения пальцев на руках и ногах, которые не являются пороками развития, а формируются в результате непосредственно заболевания, во время жизни ребенка. Руки в локтевых суставах и ноги в коленных могут плотно фиксироваться в сгибательном положении, движения в них значительно затрудняются или полностью утрачиваются. Все вышеперечисленные нарушения встречаются наиболее часто и у большинства больных детей. Однако круг расстройств описываемой разновидности эпидермолиза может быть намного шире. Часто встречаются самые различные виды поражения волос, ногтей, зубов, скелета, суставов. Как правило, такие дети имеют низкий рост и массу тела, у них отмечаются значительные нарушения со стороны иммунных сил организма. Всегда указанная патология приводит к развитию инвалидности. Не исключены и случаи смертельных исходов. Часто развивается малокровие, в результате потери большого количества крови из дефектов, возникающих вследствие вскрытия пузырей на слизистых оболочках. Если не уделять достаточного внимания уходу за кожей и слизистыми ребенка, то на местах рубцов возникают опухолевые процессы, в ряде случаев даже различные формы рака.

Однако не всегда заболевание протекает настолько тяжело. Встречается также его местная форма, когда поражения на слизистых ограничиваются лишь одним или несколькими небольшими участками. Течение патологии в этих случаях намного более благоприятное. При этом на коже пузыри в основном возникают в области кистей, стоп, локтей и коленных суставов. Грубых больших рубцов не бывает никогда. Наблюдается незначительная атрофия кожи, образование в ней небольшого количества кистозных полостей. Слизистые оболочки страдают еще меньше. Небольшие изменения выявляются со стороны ногтей.

Лечение Группы заболеваний буллезного эпидермолиза:

Так как эпидермолизы относят к обменным наследственным заболеваниям, то возможности по их лечению несколько шире. Известно, что в основе этой группы патологий лежит нарушение в обмене особого белка, регулирующего чувствительность различных тканей, в том числе и кожи, к действию температур. При этом имеет место нарушение обменных процессов во всех клетках. Поэтому наиболее действенным методом медикаментозной терапии является назначение больному анаболических стероидов.

Применяются витамины, в частности Е, гормоны коры надпочечников с целью повышения общей устойчивости организма к действию различных неблагоприятных факторов. Назначаются аминокислоты, биологически активные вещества, другие препараты, стимулирующие обменные процессы.

Также с целью общеукрепляющего эффекта можно применять лекарственные вещества, содержащие кальций, железо, цинк, серу, алоэ, взвесь человеческой плаценты. Применяются иммуноглобулины, представляющие собой набор необходимых для организма ребенка антител. При дисбактериозе назначают про- и эубиотики. Особенно важным препаратом является аскорбиновая кислота.

На коже необходимо своевременно вскрывать появившиеся пузыри, на эти места применяются в дальнейшем дезинфицирующие растворы и мази, способствующие ускорению процессов заживления. Нужен тщательный правильный уход за кожей больного, нельзя допускать ее травмирования и действия на нее больших температур. При присоединении инфекционных осложнений назначаются антибиотики.

Меры профилактики и реабилитации такие же, как и у больных с другими наследственным заболеваниями кожи.

Прогноз

Различный, в зависимости от степени тяжести заболевания. При местных формах благоприятный во всех отношениях. При тяжелом течении возможны смертельные исходы. Абсолютное большинство таких детей в последующем остаются инвалидами на всю жизнь.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Группа заболеваний буллезного эпидермолиза:

Источник

Буллезный дерматит: симптомы и лечение

Причины возникновения буллезного дерматита бывают внешние и внутренние. К внешним относятся: лекарственные средства, солнечные лучи, ультрафиолет, косметические средства, краска для волос, скипидар, температуры (очень низкие и очень высокие), посуда, ювелирные изделия, содержащие никель и т.д. К внутренним относятся: генетические дефекты и некоторые заболевания (герпес, диабет, импетиго). Особенность буллезного дерматита – симптоматика полностью зависит от причины появления.

Симптомы буллезного дерматита

Диагностика и лечение буллезного дерматита

Для того, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо определить фактор, который спровоцировал заболевание. Если врач подозревает, что пузырьки инфекционного характера, то необходимо сделать бактериоскопию жидкости, находящейся внутри пузырьков. Для постановки диагноза очень эффективна биопсия, взятая из неповрежденного булла и эпителия вокруг него. Для определения аллергической природы заболевания проводят анализ на реакцию прямой и непрямой иммунофлуоресценции. Помимо гистологического исследования биоматериала, врач может назначить анализы мочи и крови. После постановки диагноза врач назначит лечение.

При бессоннице из-за сильного зуда назначают Персен. При тяжелом протекании болезни врачи вынуждены назначать очень сильные лекарственные средства (Азатиоприн, Дексамектазон). Вскрытие пузырьков, обработка ранок и кожи под пузырьками должна производиться в условиях стационара. Буллы, образовавшиеся вследствие ожогов (солнцем, огнем) или обморожения лечат в ожоговых центрах. Буллезный дерматит приносит много неудобств, поэтому лучше не допускать его возникновения: избегать прямых лучей солнца; не контактировать с экзотическими растениями; соблюдать технику безопасности при работе с лаками, красками и другими химическими средствами; при работе с вредными веществами пользоваться спецодеждой и перчатками и т.д.

Источник

Буллезные высыпания что это

Диабетический пузырь на голени у пожилой темнокожей женщины, страдающей диабетом. Этот крупный пузырь появился внезапно без предшествующей травмы и содержал прозрачную неинфицированную жидкость, эритема вокруг него отсутствовала

б) Особенности диагностики. Обследование пациента с пузырными заболеваниями начинается со сбора анамнеза и физикального исследования. Для установления окончательного диагноза могут потребоваться лабораторные исследования или биопсия кожи.

Анамнез:
• Когда появились высыпания и как они выглядели?
• Изменялись ли их внешний вид или локализация?
• Реагировали ли они на какое-либо лечение?
• Отмечались ли какие нибудь сопутствующие симпто мы или провоцирующие факторы?
• Как заболевание повлияло на жизнь пациента?
• Какие сопутствующие хронические состояния наблюдаются у пациента?
• Принимает ли пациент какие-либо медикаменты?
• Имеются ли какие-либо особенности семейного анамнеза?
• Где локализуются высыпания?
• Пузыри вялые или напряженные?
• Наблюдаются ли другие высыпания (эрозии, экскориации, папулы, волдыри)?
• Симптом Никольского положительный или отрицательный (отслаивается ли непораженная кожа около пузыря при боковом трении)?
• Симптом Асбо-Хансена положительный или отрицательный (происходит ли отслойка окружающей кожи при вертикальном надавливании на пузырь сверху)? Иногда симптом Асбо-Хансена также называется симптомом Никольского.
• Признак Дарье положительный или отрицательный (формируется ли волдырь при трении кожи)?
• Каково общее состояние кожи (подвержена ли она воздействию солнца; наблюдается ли поствоспалительная гиперпигментация, лихенификация, рубцевание)?
• Отмечается ли у пациента лимфаденопатия или гепатоспленомегалия?

1. Аутоиммунные буллезные заболевания:

— При буллезном пемфигоиде у пациентов наблюдаются обширные напряженные пузыри, которые первично поражают туловище, паховую область, подмышечные впадины, проксимальные участки конечностей и сгибательпые поверхности.

— Вульгарная пузырчатка характеризуется эрозиями и вялыми пузырями, которые часто поражают слизистую полости рта. Фактически, поражение слизистых оболочек может быть начальным проявлением заболевания. Если поражается кожа, симптомы Никольского и Асбо-Хансена становятся положительными.

— Листовидная пузырчатка представлена кожными эрозиями и никогда не поражает слизистые оболочки. Симптомы Никольского и Асбо-Хансена положительные.

— Вегетирующая пузырчатка характеризуется бородавчатыми бляшками, поражающими складки тела, особенно подмышечные впадины и паховую область.

— Эритематозная волчанка клинически напоминает сыпь на щеках при волчанке, при этом очаги локализуются на носу, щеках и ушных раковинах.

— Пемфигоид беременных развивается во время беременности или в послеродовом периоде. Это состояние характеризуется буллезным компонентом. У больных обычно наблюдаются уртикарные папулы и бляшки с пузырями, локализующиеся вокруг пупка и на конечностях. Затем сыпь становится генерализованной, поражаются ладони и подошвы. Лицо, волосистая часть кожи головы и слизистые оболочки, как правило, свободны от высыпаний.

— Буллезный приобретенный эпидермолиз отличается пузырями и эрозиями, вызванными травмой, возникающими обычно в дистальных отделах конечностей. У пациентов наблюдаются рубцевание, милиум и дистрофия ногтей. Повышен риск раз вития солидных опухолей, особенно аденокарциномы.

— Герпетиформный дерматит характеризуется классическими симметричными зудящими высыпаниями, поражающими разгибательные поверхности конечностей, волосистую часть кожи головы и ягодичную область. У пациентов отмечаются зудящие везикулы и крустозные папулы с поверхностными экскориациями.

— IgA линеарный буллезный дерматоз развивается у детей и часто имеет кольцевидную картину распределения высыпаний. В 50% случаев по ражаются слизистые оболочки.

Воспроизведение симптома Асбо-Хансена на спине у пациента с буллезным пемфигоидом. Пузырь не расширяется при надавливании сверху, таким образом, симптом отрицательный Вульгарная пузырчатка с нетронутым (невскрывшимся) пузырем Пемфигоид беременных с пузырем в области лодыжки Пузыри с кольцевидным рисунком у девочки с IgA буллезным дерматозом детского возраста Поздняя кожная порфирия с большим пузырем на пальце Парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый у молодого мужчины с эрозиями, которые образовались на месте везикул и пузырей

2. Травмы/физическая нагрузка как причина буллезных высыпаний:
— Пузыри формируются в результате трения в зонах, подверженных давлению и трению, какими чаще всего служат дистальпые отделы нижних конечно стей.
— Безболезненные диабетические пузыри развиваются после травмы у больных, страдающих сахарным диабетом, как правило, в акральных отделах.
— Послеожоговые пузыри, например, такие как наблюдаются в результате тяжелого солнечного ожога второй степени, появляются через несколько часов после воздействия повреждающего фактора.
— Потницу вызывает закупорка эккринных протоков кератином в жаркое время года. Маленькие поверхпостные везикулы могут возникать на лице, туловище или конечностях.

3. Метаболические причины буллезных высыпаний:
— При поздней кожной порфирии (ПКП) поражается открытая воздействию солнца кожа, особенно на тыльных поверхностях кистей, предплечьях, ушных раковинах и лице. У пациента нередко наблюдаются сопутствующие изменения, такие как милиум, рубцевание и нарушение пигментации. ПКП может ассоциироваться с инфекционным гепатитом С.

4. Иммунологические причины пузырей на коже:
— Парапсориаз лихеноидный и оспенновидный острый обычно проявляется папуло-некротическими высыпаниями, однако могут наблюдаться везикулы, напоминающие оспу. Обычно вовлечены передняя поверхность туловища, сгибательные поверхности верхних конечностей и подмышечные впадины. Общее состояние пациента не нарушено, хотя в большинстве случаев отмечается лимфаденопатия. CD8 Т-клетки являются преобладающим типом клеток в кожных очагах. Заболевание чаще всего встречается у молодых мужчин и может протекать хронически.
— Аллергический контактный и ирритантиый (раздражительный) контактный дерматиты при тяжелом течении могут проявляться пузырями. Особое внимание следует обратить на место расположения и рисунок поражения. Например, линейные вези кулы и пузыри предполагают дерматит, вызванный растениями, такими как ядовитый плющ, ядовитый дуб или ядовитый сумах. Пузыри в пупочной области обусловлены никелевым дерматитом. Очаги на боковой поверхности стоп часто отмечаются при «мокасиновом» (обувном) дерматите; аналогичным образом поражение боковых поверхностей ладоней связанно с «перчаточным» дерматитом.

5. Лекарственные препараты как причины булл на коже:
— При буллезпой токсидермии высыпания могут быть либо ограниченными двумя различными слизистыми поверхностями с минимальным вовлечением кожи, либо генерализованными с поражением всех слизистых оболочек и большей части поверхности кожи. Симтомы Никольского и Асбо-Хансена па пораженной коже положительные.

7. Гидростатические причины пузырей на коже:
— Отечные пузыри образуются при повышении осмотического давления, которое развивается во время выделения трансцеллюлярной жидкости. Такие пациенты, как правило, страдают сердечной недостаточностью, циррозом печени или почечной недостаточностью.

8. Врожденные причины пузырей на коже:
— Токсическая эритема новорожденных проявляется бессимптомными розовыми пятнами, папулами, пустулами или волдырями на лице, туловище, проксимальных отделах верхних конечностей или ягодичной области. Ладони и подошвы обычно остаются свободными от высыпаний. Заболевание отмечается с момента рождения и до двух недель жизни, а затем самопроизвольно разрешается. Встречается примерно у 10% всех новорожденных.
— Потница развивается вследствие закупорки эккринных протоков. Невоспалительные везикулы наблюдаются на лице, туловище пли конечностях. Заболевание возникает примерно у 15% новорожденных и наиболее часто встречается в странах с жарким климатом.
— Транзиторный неонатальный пустулезный меланоз проявляется пустулами или везикулами без сопутствующей эритемы, которые расположены группами на лбу, в заушной области, подбородке, шее, верхней части передней грудной стенки, спине, ягодичной области, животе и бедрах и спонтанно разрешаются, оставляя после себя пигментированные пятна. Заболевание развивается примерно у 4% доношенных младенцев и чаще всего наблюдается в популяции афроамериканцев.
— Акропустулез новорожденных развивается в первые недели или месяцы жизни и спонтанно разрешается к 2-3 годам. При этом состоянии гроздевидные скопления везикул или пустул поражают ладони и подошвы, вызывая зуд.
— Эозинофнльный пустулезный фолликулит является редким состоянием, при котором желтоватые пустулы поражают лицо, волосистую часть кожи головы, туловище и конечности, обычно вызывая зуд и раздражение. Исследования на бактериальную, вирусную и грибковую инфекции оказываются отрицательными. Может наблюдаться у ВИЧ-положительных пациентов.
— Неопатальный герпес беременных ассоциирован с материнским заболеванием. У новорожденных отмечаются эритематозные пятна, папулы, везикулы и пузыри, поражающие туловище, голову и конечности. Заболевание, как правило, спонтанно разрешается в течение первого года жизни, однако высыпания могут персистировать в течение двух первых лет.
— Неонатальная пузырчатка наблюдается у новорожденных, матери которых страдали активной вульгарной пузырчаткой (не листовидной пузырчаткой). Ребенок рождается с пузырями, которые спонтанно разрешаются в течение 1-2 недель.
— Буллезный эпидермолиз является врожденным заболеванием, при котором незначительное трение или травма вызывают появление везикул, пузырей и эрозий. Наиболее часто поражаются дистальные отделы конечностей.
— Врожденные инфекции, вызванные вирусом простого герпеса, обычно проявляются везикулами. Кроме того, везикулезные высыпания у новорожденных могут быть вызваны сифилисом новорожденных, который является единственной формой сифилиса с везикулезной картиной.

9. Гематологические причины пузырей на коже:
— Буллезный мастоцитоз обусловлен аккумуляцией тучных клеток в коже. Буллезная картина является очень редкой, однако высыпания обычно возникают в любой области тела. При обследовании симптом Дарье, как правило, положительный, отмечается дермографизм. Следует соблюдать осторожность, чтобы не вызвать реакцию раздражения, которая может спровоцировать генерализованную дегрануляцию тучных клеток. Необходимо тщательное обследование для выявления признаков системного поражения, включая тучноклеточный лейкоз. Для подтверждения лимфаденопатии и гепатосплепомегалии рекомендуются тщательная пальпация лимфатических узлов и исследование органов брюшной полости.

г) Анализы и обследования при заболевании. При неясной клинической картине для постановки диагноза применяются различные лабораторные исследования. Некоторые состояния необходимо подтвердить данными биопсии даже при кажущейся однозначности диагноза. Например, биопсию необходимо выполнить в любом случае при подозрении на пузырчатку, поскольку лечение предусматривает продолжительное применение потенциально токсических лекарственных препаратов.

Лабораторная диагностика буллезных заболеваний:
• Если подозревается простой герпес или опоясывающий лишай, можно выполнить прямую флюоресценцию с определением антител в соскобе из очага. Результат исследования в большинстве случаев становится известен в течение суток.
• Соскоб с каплей минерального масла для выявления чесотки.
• Исследование с КОН для выявления возможной буллезной грибковой инфекции (например, буллезной грибковой инфекции стоп).
• При подозрении на генетические дефекты рекомендуется направить пациента на генетическое консультирование.

Биопсия буллезных болезней кожи:
• Для патоморфологической оценки проводится 4-мм трепанобиопсия, при этом достоверным считается исследование материала, включающего край пузыря. Тангенциальная биопсия является альтернативой при условии, что эпидермис пузыря остается в материале биоптата.
• На иммунофлюоресцентное исследование направляется образец кожи, полученный с помощью 4-мм трепана из перифокальной зоны очага и помещенный в специальную среду. Исключением являются случаи, подозрительные в отношении герпетиформного дерматита: биоптат для иммунофлюоресценции должен быть получен из непораженного участка кожи.
• Если подозревается наличие инфекции, рекомендует ся выполнение двух 4-мм трепанобиопсий для исследования бактериальной, грибковой и вирусной культур, а также микроскопии окрашенного препарата, В тех случаях, когда культуральный анализ и другие менее инвазивные исследования малоинформативны. Образец помещается в стерильную чашку на стерильную марлю, смоченную стерильным изотопическим раствором. Если биопсия выполняется с целью про ведения культурального анализа, необходимо использовать анестетик без консервантов и изотонический раствор.

Другие методы исследования. Пациенты с рубцующимся пемфигоидом и токсическим эиидермальиым иекролизом нуждаются в осмотре офтальмолога. Пациентам с тяжелыми формами бул лезного эпидермолиза и герпетиформного дерматита необходима консультация гастроэнтеролога. При паранеопластических состояниях, таких как приобретенный буллезный эпидермолиз и рубцующийся пемфигоид, показаны тщательный скрининг для выявления опухоли и целенаправленный анализ симптомов.

д) Список использованной литературы:
1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. London: Elsevier Health Sciences, 2003.
2. James WD, Berger TG, Elston DM. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Health Sciences, 2005.
3. Schachner I,A, Hansen RC. Pediatric Dermatology. 3rd ed. New York: Mosby, 2003.
4. Spitz JL. Genodermatoses: A Clinical Guide to Genetic Skin Disorders. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 7.4.2021

Источник